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劉麟副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一概述預激綜合征是在心臟的正常傳導系統(tǒng)外存在一條額外路徑，稱為旁路，旁路繞過房室結(jié)，直接連接心房和心室，從而使電活動繞過房室結(jié)傳導，導致心室早于正常的心臟傳導系統(tǒng)（希-浦系統(tǒng)）激活，因此被稱為預激（預先激動）。預激綜合征患者可能會出現(xiàn)心跳加快、頭暈、頭暈和暈厥，少數(shù)可能導致心功能損害甚至猝死，部分預激綜合征患者沒有癥狀。有癥狀的預激綜合征患者應該接受治療，其長期預后較好，尤其是采用射頻消融治療來根除異常旁路。旁路組織是先天形成的，由胎兒發(fā)育時期房室瓣纖維環(huán)心肌合胞體再吸收失敗所致；旁路組織傳導電沖動的速度通?？煊诜渴医Y(jié)，從而導致體表心電圖上出現(xiàn)δ波和PR間期較短。（圖1）。大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(順行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導至心房。部分患者為“隱匿性”旁路，當旁路僅能逆行傳導時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生。圖1顯性預激綜合征的δ波（A）和P-R間期縮短（B）二正常竇性心律的傳導簡要回顧正常的心臟結(jié)構(gòu)和心臟傳導系統(tǒng)將有助于理解預激綜合征。心臟由四個腔室組成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液從靜脈返回心臟，流入右心房，然后流入右心室。血液從右心室泵入肺部（紅細胞充滿氧氣），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通過主動脈將血液泵送到身體的其他部位。心臟有自己內(nèi)置的電路系統(tǒng)，稱為心臟傳導系統(tǒng)（圖2）。心臟傳導系統(tǒng)向整個心臟發(fā)送電信號，決定心跳的先后順序以及頻率，并使心臟以協(xié)調(diào)、有節(jié)奏的方式跳動。傳導系統(tǒng)控制心臟按節(jié)律有序收縮舒張，以確保血液有效泵送。心臟的電信號（電脈沖）由稱為竇房結(jié)的特殊組織產(chǎn)生（也是正常心律稱為竇性心律的原因）。竇房結(jié)被稱為心臟的“天然起搏器”，每次竇房結(jié)產(chǎn)生一個新的電脈沖，脈沖沿著心臟傳導組織有規(guī)律的傳導，首先穿過兩個心房，然后到達心房和心室之間另一個特殊組織區(qū)域，即房室結(jié)，房室結(jié)類似“天然變壓器”暫時減慢電脈沖的傳播，使左心房和右心房同時協(xié)調(diào)收縮。電脈沖之后從房室結(jié)擴散到稱為His束和左右束分支的特殊纖維系統(tǒng)。這些快速傳導的纖維將電脈沖迅速分布到心臟的左右心室，刺激心室協(xié)調(diào)收縮。圖2三預激綜合征的傳導在正常心臟中，心房與心室被絕緣的房室瓣環(huán)（三尖瓣、二尖瓣）隔開，因此心房和心室之間唯一電脈沖連接是“天然變壓器”房室結(jié)。房室結(jié)的傳導速度比傳導系統(tǒng)的其他部位慢，以便在心房收縮后留出時間讓心室在收縮前充滿血液。預激綜合征患者因為在心房和心室之間有一條額外的“旁道”，旁道直接連接心房和心室，而不是房室結(jié)。這種情況可以類比為心房和心室之間的絕緣層出現(xiàn)了一個小間隙。如果旁道的電信號傳導速度比房室結(jié)更快，電脈沖就通過旁路提前到達心室，形成“預激”。如果旁道的電信號傳導速度比房室結(jié)慢，心電圖無明顯改變，只有在特殊條件下顯露，稱為“隱性預激”。四心動過速的原因預激綜合征患者因為旁路的存在，心房和心室之間存在兩條電通路（正常通路和旁道通路），有可能形成兩條電路“短路”，從而導致心率異常加快（心動過速）。預激綜合征的心動過速有兩種機制：房室折返性心動過速——最常見的心動過速機制稱為房室折返性心動過快（AVRT）。在這種心動過速中，一個電脈沖沿著一條通路（通過房室結(jié)或旁道）傳播，然后回到另一條通路，形成一個重復回路。這種環(huán)形重復的的電短路以異常高的速率向心室發(fā)送脈沖，導致心臟不受竇房結(jié)控制，每分鐘跳動140至250次甚至更高。預激綜合征的心動過速是突然開始，并可能自行突然停止。它可以持續(xù)數(shù)秒或數(shù)小時。然而，有時需要治療來終止心動過速并恢復正常心律。患者通常會反復出現(xiàn)心動過速。嚴重的心動過速發(fā)作或持續(xù)發(fā)作可能導致心功能衰竭，甚至危及生命。預激綜合征伴心房顫動——不太常見的是，一些患者會出現(xiàn)一種稱為心房顫動的異常心律。心房顫動期間，心房以每分鐘350至600次的頻率不協(xié)調(diào)地跳動。在預激綜合征患者中，心房到心室的傳導可能會很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不應期旁道，傳導能力很強）和“天然變壓器”房室結(jié)不同，沒有“保險絲熔斷”功能，導致這些快頻率電脈沖繞過“天然變壓器”房室結(jié)直接通過超強傳導能力的旁路到達心室，從而使心室可能以每分鐘200-300次甚至更多的頻率跳動，這種心室過快的跳動可能導致心臟驟停和猝死。由于這種心律可能危及生命，因此建議大多數(shù)有癥狀的預激綜合征患者以及有猝死風險（高危旁道）的預激綜合征患者進行導管消融。圖3預激綜合征導致房室折返性心動過速五預激綜合征癥狀如果預激綜合征患者出現(xiàn)癥狀，則大部分與心律失常和心動過速有關，可出現(xiàn)以下癥狀：l感覺心臟跳動過快l感覺頭暈或頭暈目眩l昏厥在心動過速期間，患者可能會出現(xiàn)心跳跳動過快、心率過快、頭暈、頭昏眼花、暈厥或罕見的猝死。猝死通常是預激綜合征中（高危旁道）心室反應極快的結(jié)果，在心率非?？斓那闆r下，心室無法有效地向其他重要器官泵血。幸運的是，高危旁道只占2%，整體猝死發(fā)生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少數(shù)情況下部分顯性預激綜合征患者，因為旁道心臟右側(cè)，提前激動右心室，導致左心室和右心室的同步運動不協(xié)調(diào)，這種非同步激動導致可損害心室功能，嚴重可導致心肌病，此類患者可以從沒有任何心動過速癥狀，往往以心肌病和預激綜合征就診。部分患者可以有預激綜合征心電圖改變，但從未經(jīng)歷過心動過速或任何其他癥狀。六預激綜合征的診斷預激綜合征通常通過標準心電圖進行診斷，但有些人需要進行專門進一步檢測評估。心電圖-標準心電圖可以檢測到顯性的預激綜合征改變。心電圖上可見特征性的δ波，和PR間期（心房和心室之間傳導的時間）縮短。圖4顯性預激綜合征突變圖形，提示旁道的電信號傳導速度比房室結(jié)更快。然而，如果旁道的電信號傳導速度比房室結(jié)更慢，從心房到心室的大部分脈沖通過房室結(jié)傳導，那么標準心電圖不出現(xiàn)短PR間期、δ波等特征性改變。在一些患有預激綜合征患者中，心電圖每天甚至每小時都會發(fā)生變化，這取決于其他因素（交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響）。這些因素可以改變通過電脈沖在旁路傳導的比例，因此可能出現(xiàn)交替性心電圖改變，稱為“間歇性預激綜合征”，這常常需要24小時動態(tài)心電圖檢查來明確。圖5間歇性預激綜合征大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(順行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導至心房。當旁路僅能逆行傳導時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)和WPW型，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生，稱為“隱匿性預激綜合征”，這類預激綜合征單從體表心電圖無法診斷，需要通過有心動過速的證據(jù)或電生理檢查才能診斷。電生理檢查-對一些人來說，可以進行一種稱為電生理檢查的特殊檢查。此測試可以：●確定心動過速的原因●確定旁道的位置●確定旁路是否具導致猝死的危險電生理檢查可以分為無創(chuàng)的經(jīng)食道電生理檢查和微創(chuàng)的心臟電生理檢查。經(jīng)食道電生理檢查又稱為食道調(diào)搏檢查，其優(yōu)點是無創(chuàng)，簡單易行，缺點是提供的心電信息有效。心臟電生理檢查是一種侵入性的微創(chuàng)檢查，是經(jīng)導管射頻消融治療的一個重要組成部分，能全面提供心電信息。檢查在醫(yī)院的電生理導管室進行，患者需要服用鎮(zhèn)靜或麻醉藥物，在整個檢查過程中，對患者的血氧、心率、心律和血壓進行監(jiān)測。為了進行檢查，一名經(jīng)過專門訓練的電生理專家通過大腿上部靠近腹股溝的靜脈將細小電線（稱為電極導管）送入血管。在某些情況下，身體其他部位的靜脈可能是首選。電極導管經(jīng)血管送入心臟，在那里它們被放置在不同的位置。導管用于精確監(jiān)測或繪制心臟的電脈沖傳導路徑。七預激綜合征的治療心電圖上有預激綜合征改變，但沒有心動過速的人也需要詳細評估，包括家族史，心電圖，動態(tài)心電圖，心臟彩超，部分患者需要完善電生理檢查明確旁道有無潛在危險。如果患者同時合并基礎心臟?。ㄈ缧募〔』蛳忍煨孕呐K病，瓣膜病等），需要在?？菩呐K科醫(yī)生指導下詳細評估隨訪治療。對于建議一些無心動過速但有預激綜合征心電圖改變的特殊職業(yè)者（如高危職業(yè)者或職業(yè)運動員）需進行額外詳細檢查，包括運動平板心電圖，電生理檢查等，以確定旁路是否與心臟驟停的高風險相關。部分存在預激綜合征患者，主要為右側(cè)顯性旁道患者，可能無心動過速發(fā)作，但因為持續(xù)預激前傳導致心室不同步運動引起心功能受損，需要根除旁道減少心肌受損如果預激綜合征患者，因為異常心電圖，影響患者的就業(yè)、生活、重要活動和精神狀態(tài)以及公共安全，可以行射頻消融根治。如果預激綜合征患者有心動過速時，或有嚴重潛在風險（高危旁道高猝死風險等）、或?qū)е滦墓δ懿蝗枰e極治療。治療重點是終止心動過速并防止其復發(fā)。終止心動過速-當心動過速是房室折返性心動過速（AVRT）時，通?？梢酝ㄟ^中斷短路的折返環(huán)來停止心動過快。這有可能通過幾種簡單的操作實現(xiàn)：●瓦爾薩爾瓦動作：患者俯臥位，用力吸氣后緊閉口鼻，收緊腹部增加腹內(nèi)壓，就像努力排便時一樣，持續(xù)屏氣用力15秒；15秒后呼氣并改坐立?！駶撍ǎ盒雰嚎梢杂帽砀采w面部，短時間刺激心臟副交感神經(jīng)。能配合的兒童可以吸氣后屏氣，將面部浸入冷水中10-15秒。如果這些措施無效，可以使用藥物來阻止心動過速。最好的藥物取決于心動過速發(fā)作的機制。在大多數(shù)情況下，患者必須去急診室或心臟中心接受靜脈注射藥物以終止心律失常發(fā)作。在這種情況下，有治療心律失常經(jīng)驗的心臟病專家通常會協(xié)助治療。如果患者由于低血壓（由于心率過快）而不穩(wěn)定，或者如果藥物不能立即有效，必要時可以使用食道調(diào)搏或電復律來終止心律失常。在心臟電復律中，電流從放置在胸部的電極釋放到心臟。電流影響心肌細胞的電荷以重新啟動正常的心律。防止心動過速復發(fā)—預防心動過速的復發(fā)有兩種主要選擇：射頻消融、藥物治療，一般由心臟電生理學家進行選擇。經(jīng)導管射頻消融-經(jīng)導管射頻消融旁道是預激綜合征患者的首選治療方法，是一種微創(chuàng)性的根治性治療方案(圖6)。射頻消融在醫(yī)院的電生理導管室進行，可能需要兩到三個小時?；颊咄ǔＰ枰?zhèn)靜或麻醉，醫(yī)生用一個細小的電極導管從血管進入心臟，并通過低能量射線或三維導航系統(tǒng)下定位明確心臟腔室內(nèi)的旁路位置。在旁路定位后，射頻消融能量被傳送到該區(qū)域，以徹底消除旁道，防止其傳導異常電脈沖?？剐穆墒СＫ幬?抗心律失常藥物可以減少某些預激綜合征患者的心動過速復發(fā)，但通常只用于不適合消融的患者或低體重的嬰幼兒。最常用于年齡不足3歲的嬰幼兒，這些患者可能會在發(fā)作期間服用藥物，或每天服用藥物以防止心律失常發(fā)作，但抗心律失常藥物往往是一種姑息性手段，需要在醫(yī)生指導下或在醫(yī)院在密切監(jiān)護下使用。圖6經(jīng)導管射頻消融2022年12月19日
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王新華主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 心內(nèi)科 預激綜合征合并房顫主要的臨床特征是心室率快?？焖俚男姆繘_動經(jīng)旁路下傳激動心室出現(xiàn)快速心室率，其易發(fā)生血液動力學障礙。另外，極快的沖動易落入心室易損期，可導致心室顫動。預激綜合征合并房顫時心電圖常表現(xiàn)為快速而寬大畸形的QRS波群，酷似室性心動過速，同時典型的預激波常被掩蓋，應與室性心動過速、陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導及心房顫動合并束支傳導阻滯等相鑒別。室性心動過速的心室率相對規(guī)整，一般小于200bpm.RR間期變化小，可見房室分離、室性融合波及心室奪獲。而陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導時，心室率規(guī)整。典型預激圖形及間歇窄QRS波群的出現(xiàn)對鑒別室性心動過速及房顫合并完全性束支阻滯有重要意義。以下幾點有助于診斷預激綜合征合并房顫：1，預激合并房顫時，有極快速的心室率，多在200bpm以上，有時可達230bpm以上。多伴有低血壓等血流動力學變化，常呈頑固性持續(xù)性發(fā)作。2,QRS波群除寬大畸形外還有多形性、易變性和復雜性的特點。因為快速的心房沖動大多經(jīng)旁路下傳，也可經(jīng)房室結(jié)或兩者同時下傳，?？梢?種形態(tài)QRS波群：寬大畸形、正常波形及融合波（典型預激圖形）。但多以寬大畸形QRS波群為主。3,RR間距多變，仔細辨認有時可找到f波和預激波。RR間距絕對不等是預激合并房顫的重要特征之一。4,可有心動過速反復發(fā)作的病史，竇性心律時的心電圖常呈持續(xù)或間歇預激圖形。2013年02月17日14930
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