1.魚鱗病治療的目的是什么？因為魚鱗病是一種遺傳病，目前無法治愈，而考慮到患者的主要癥狀在于皮膚干燥及鱗屑，因此治療的目的在于通過有效的潤膚保濕劑，配合日常皮膚護理緩解癥狀。2.魚鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥？尋常型魚鱗病患者通常病情較輕，為了緩解癥狀可以外用潤膚保濕劑即可，無需使用口服藥物。3.魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？尋常型魚鱗病患者可以選擇含有尿素、尿囊素、甘油等具有保濕功效的外用藥。對于干燥比較明顯的情況，可以選擇偏油性的產(chǎn)品。一些鱗屑比較顯著的部位也可以使用含有果酸、水楊酸等具有剝脫作用的藥物，但這些藥物對皮膚有一定的刺激，不宜大面積、長時間使用，尤其兒童要避免使用。4.魚鱗病患者平時生活有哪些注意事項？魚鱗病是一種慢性病，因此日常生活對疾病也有明顯的影響?；颊邞摫苊鉄熅啤疽沟炔涣忌盍晳T，保持愉悅心情。飲食上，應該少辛辣刺激，多喝些粥類、湯類，可以補充水分；另外，蔬菜、水果、堅果類可以攝入豐富的維生素、脂類，對皮膚代謝有益。衣服盡量選擇純棉，而少穿化纖、毛皮類以減少對皮膚的刺激。5.魚鱗病怎樣進行皮膚護理？魚鱗病最重要的就是皮膚護理，潤膚保濕劑應觸手可及、隨身攜帶，每天應堅持使用2～4次。同時，應少用化妝品、少染發(fā)，以減少其中化學物質(zhì)對皮膚的不良刺激?；颊邞搱猿置刻爝m當?shù)臏厮丛。绕涫桥柙?，可以增加皮膚水分，軟化皮損，達到改善癥狀的目的。洗浴時間要合理，洗浴后立即全身涂抹潤膚劑可以較好的鎖住水分。6.魚鱗病是否容易復發(fā)，什么季節(jié)易復發(fā)？正如前面所述，魚鱗病的主要癥狀是皮膚干燥，因此，在多雨、易出汗的夏季，患者的癥狀通常有所減輕，而秋冬季往往病情加重。另外，北方部分地區(qū)空氣濕度較低，且干旱少雨，因此這些地區(qū)的患者通常較重。7.治療魚鱗病需要使用激素嗎？我們已經(jīng)知道魚鱗病是遺傳引起的皮膚干燥所致，因此與其他皮炎、濕疹、銀屑病等患者不同，患者無需使用激素治療。

1.魚鱗病可分為多少種，常見癥狀有哪些？目前根據(jù)魚鱗病的發(fā)病機制尤其是遺傳學機制，魚鱗病可分為十余種，都以皮膚干燥、有魚鱗狀的鱗屑為特征，具體表現(xiàn)在不同類型疾病之間有所不同。通常我們所指的魚鱗病稱為尋常型魚鱗病，是最常見的一種，主要表現(xiàn)為自兒童期出現(xiàn)皮膚干燥，全身出現(xiàn)大面積鱗屑（和魚鱗相似故得名），尤其是手背、四肢伸側(cè)為重。2.疾病發(fā)病率高嗎，多發(fā)于多大年齡？尋常型魚鱗病是一種常見病，國外調(diào)查估計人群患病率大約為4‰。通常在出生時不發(fā)病，但在幾個月時開始出現(xiàn)并逐漸加重，2歲左右最重，但隨后逐漸減輕。3.魚鱗病發(fā)病原因是什么，疾病會傳染嗎？目前認為尋常型魚鱗病是一種遺傳性疾病，可能與染色體中FLG基因突變有關，引起皮膚內(nèi)絲聚合蛋白減少，該蛋白是保持皮膚完整性包括保持皮膚水分的重要物質(zhì)，同時它代謝以后可以產(chǎn)生天然保濕因子等成分，引起了相應的臨床癥狀。因此，該病不會傳染。4.魚鱗病遺傳嗎，父母其中一方患病，孩子是否得病概率大大提升？尋常型魚鱗病是一種比較復雜的遺傳病，父母一方患病，子女患病概率較健康人群明顯升高。5.魚鱗病會損傷其他器官嗎？由于尋常型魚鱗病的病變在皮膚，因此對心肺肝腎等功能沒有直接的損害，但患者罹患過敏性鼻炎和哮喘的比例明顯升高。6.這種疾病能否治愈？鑒于尋常型魚鱗病是一種遺傳病，患者自身的基因存在缺陷，因此目前無法治愈，但通過治療及護理可以明顯緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。

1. 皮膚癢痛應該如何處理，搔抓會加重病情嗎？答：魚鱗病患者經(jīng)常會合并皮膚瘙癢，這是由于魚鱗病的患者因為皮膚角化異常，導致皮膚水分丟失過多，皮膚干燥易受環(huán)境中物理化學因素刺激誘發(fā)炎癥反應所致。皮膚的瘙癢易誘發(fā)搔抓反應，然而搔抓反過來又會加重表皮角質(zhì)層的破壞，造成表皮鎖水能力進一步下降，形成瘙癢-搔抓-瘙癢的惡性循環(huán)。因此出現(xiàn)瘙癢應該積極治療。常規(guī)治療方法包括保持環(huán)境濕潤，避免過熱環(huán)境，避免辛辣刺激食物、避免飲酒，皮膚減少接觸堿性洗浴用品。瘙癢記性發(fā)作的時候，可以使用含有薄荷、冰片、樟腦等的醑劑、乳膏等藥物止癢，嚴重時可以口服抗組胺藥物幫助控制瘙癢，保證夜間睡眠質(zhì)量，減少搔抓。2. 皮膚保濕劑應該每日用幾次，僅用于患處還是全身？答：保濕劑或者保濕乳膏最好每天都用，次數(shù)應根據(jù)皮疹的嚴重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來決定。通常來說，皮疹越嚴重、環(huán)境越干燥以及冬季的時候，保濕劑使用次數(shù)可以增多，反之減少。沒有固定的使用次數(shù)限制，以皮膚不感到干燥，輕度油膩感為宜。建議以患處使用為主。3. 做一些可能有損皮膚的運動或工作是否會加重病情？答：通常適當?shù)倪\動和工作是可以的，對病情不會有太大影響。但是應該根據(jù)自己的皮膚進行適當選擇，如一些嚴重的魚鱗病可以合并掌跖嚴重角化和皸裂，這時可能就不太適合做拖地或者干家務活這種容易接觸堿性化學用品的工作了。4. 患者應該多少天洗一次澡，乳液有特殊要求嗎？答：洗澡次數(shù)也是要根據(jù)皮疹的嚴重程度、環(huán)境濕度和季節(jié)來決定。通常夏季次數(shù)可以比較頻繁，而冬季建議減少洗澡次數(shù)。不管次數(shù)多少，建議洗澡后一定全身涂抹保濕乳液。乳液以接近皮膚油脂層為最佳，建議患者保持輕度油膩感，但是不影響出汗或不會導致全身皮膚出現(xiàn)燥熱和瘙癢感為宜。5. 煙酒對疾病有影響嗎？飲食有沒有什么忌口？答：煙酒對于魚鱗病并沒有明確的不良影響，但是從醫(yī)學角度來講，建議還是盡量減少煙酒的攝入。飲食方面建議避免辛辣、刺激食物即可。通常的海鮮、牛羊肉、牛奶、雞蛋，只要沒有過敏史，都可以正常食用。6. 曬太陽（紫外線照射）對疾病有影響嗎？答：紫外線對于魚鱗病沒有明確的不良影響，但是魚鱗病不像銀屑病那樣對于日照或者紫外線有治療反應，所以通常也不建議患者通過日曬或者照紫外線來治療魚鱗病。

1. 天氣會影響病情嗎？天氣會影響人的心情，而心情與很多皮膚病有關；魚鱗病受天氣的影響特別明顯，一般在寒冷的季節(jié)如初春，秋末和冬季往往因血管收縮，皮脂和汗腺分泌減少，皮膚得不到過多的滋潤，會起皮疹加重。比較重的魚鱗病在炎熱的夏季也因排汗功能差而感到難受，有瘙癢等不適。因皮膚屏障功能受影響，出汗會引起瘙癢，搔抓后會引發(fā)濕疹等。在天氣不好時抑郁的心情也會加重魚鱗病。2. 皮膚癢痛應該如何處理，搔抓會加重病情嗎？有些病人因皮膚干燥容易引發(fā)瘙癢，或同時伴發(fā)濕疹皮炎等，要積極潤膚保濕，多清水沖洗，加強用合適的保濕劑如尿素霜，舒緩維生素E保濕霜（娜蕊雅）等外搽，口服抗過敏及止癢藥物如氯雷他定，復方甘草酸苷片（美能）等；皮膚出現(xiàn)疼痛主要是裂口或搔抓破口引起，一般涂尿素軟膏或抗感染藥物如百多邦等就可以。由于魚鱗病皮膚屏障功能受損，皮膚變得松脆，要盡量避免搔抓，反之，搔抓會加重病情，容易誘發(fā)濕疹皮炎或皮膚的感染，加重皮膚的瘙癢敏感刺激，容易形成瘙癢-搔抓惡性循環(huán)。3. 皮膚保濕劑怎么選擇和使用？每日使用幾次，僅用于患處還是全身？皮膚保濕劑有很多種，有不同類型，一般要根據(jù)自身皮膚特點，皮損嚴重程度或受累部位等。如夏秋季溫度較高時用清爽型的潤膚保濕劑如舒緩保濕霜（國產(chǎn)有娜蕊雅，薇諾娜，玉澤等品牌）和尿素乳膏等；如比較干燥或冬季，則要用油劑如醫(yī)用凡士林，或橄欖油或尿素脂或舒緩保濕油劑等。一般清洗或泡澡后皮膚松軟時搽效果好，白天要根據(jù)自己干燥情況多涂幾次，正常情況下一天三次比較好。一般多建議用于患處或特別干燥的地方，油劑不建議全身涂抹，不利于皮膚的呼吸，尤其頸部，腋下，股內(nèi)側(cè)排汗多的地方不建議涂抹。4. 做一些動作幅度較大、牽拉皮膚的活動，是否會加重病情？由于魚鱗病皮膚干裂比較明顯，一般不建議做牽拉較大的運動，會影響手足的裂口，而過度運動引發(fā)的大量出汗會加重魚鱗病，或病人由于運動過量，但排汗功能受影響會很難受，甚至引發(fā)中暑等。適當?shù)倪\動會加速皮膚的血液微循環(huán)，有利于改善干燥的皮膚。特別是夫妻或情侶間的撫摸及性愛多改善魚鱗病效果明顯。5. 患者應該多少天洗一次澡，洗發(fā)液和沐浴液有特殊要求嗎？對于魚鱗病合適的水溫下泡澡或淋浴是有幫助的，每天短時泡澡或淋浴都可以，但不建議有刺激的肥皂或沐浴露等，適當用溫和無刺激的沐浴露是可以的，多用清水比較好。合適的洗發(fā)劑是必要的，但不建議用去屑洗發(fā)液，洗后要反復沖洗干凈，適當用護膚素等。6. 煙酒對疾病有影響嗎？飲食有沒有什么忌口？一般少量飲酒特別是紅酒，對改善微循環(huán)有幫助，能減輕魚鱗病的發(fā)生，但有些病人常合并有濕疹等過敏性皮膚病，則不建議飲酒；抽煙不僅容易引發(fā)或加重過敏，而且久之會影響四肢的血液微循環(huán)，加重皮膚的干燥等。單純的魚鱗病對飲食沒有特別禁忌，但如合并有濕疹等過敏性疾病，要盡量避免辛辣刺激性食物, 如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等; 動物蛋白類, 如魚蝦、羊肉、雞肉、牛肉等; 其他如香菜、茄子，香椿、芹菜、蘑菇等，盡可能關注哪些飲食會影響自己的過敏，加以避免。魚鱗病患者宜適當進補富含維生素A和E的食物, 如魚肝油、胡蘿卜、奶油、白薯、綠葉素及豬肝等。7.曬太陽對疾病有影響嗎？魚鱗病一般對曬太陽沒有特別的要求，一般不會因曬太陽而加重病情。但由于魚鱗病患者皮膚固水保濕功能比較差，很容易丟失水分，在曬太陽時一定要注意保濕和多飲水等，曬的時間要比一般人短，否則皮膚比正常人容易干裂疼痛，容易曬傷等。

魚鱗病因有著干燥脫皮的現(xiàn)象，通常叫它蛇皮癬, 是一種皮膚生成角化障礙性皮膚病。多數(shù)人會有皮膚干燥、有明顯的斑紋, 摸上去很粗糙, 常有脫皮或皮屑掉到床單上，狀如魚鱗(或蛇皮狀)起白皮或褐色魚鱗狀鱗屑。這種病的特點是秋冬季加重, 春末夏季減輕或消失皮損，多數(shù)人僅四肢、小腹及后背有。少數(shù)嚴重的可泛發(fā)全身，甚至夏季也會看到。1.魚鱗病分類不同，用藥方案有哪些區(qū)別？魚鱗病多數(shù)是遺傳性皮膚病，遺傳為致病重要因素(約占70 %), 現(xiàn)在有很多基因與其有關，此外, 脂質(zhì)代謝異常, 維生素A水平低下, 微循環(huán)障礙等也是發(fā)病的原因。但也有后天獲得性的魚鱗病，在有其他疾病后皮膚會有魚鱗病樣的改變，該病病因復雜多樣， 多與某些惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、營養(yǎng)缺乏、藥物如西咪替丁等應用有關。其臨床表現(xiàn)與尋常型魚鱗病、干燥癥和雷夫敘姆病等疾病類似；需要分析鑒別。但如果找到病因，消除其他疾病后，魚鱗病也會消除或明顯改善。一般先天性的魚鱗病根據(jù)其敘述的癥狀表現(xiàn)不一樣有四大類型：最多見的是顯性遺傳尋常性魚鱗?。哼@種病多在出生后3 個月～5 歲開始發(fā)病。一般僅有皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鱗屑, 周邊常翹起, 中央緊貼皮膚; 這種皮屑多發(fā)在四肢伸側(cè)、背部。大部分人可伴發(fā)臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少數(shù)人可能還會伴有皮膚過敏或鼻炎哮喘等。比較少見的類型有性聯(lián)尋常性魚鱗病，顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病和隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病嬰兒，這類往往比較重，可能還合并其他的器官問題。由于魚鱗病的類型不一樣，可能的原因或誘發(fā)因素不一樣，輕重程度不一樣，治療方式方案也不同，因此，應積極去查找可能的原因或誘發(fā)因素。一般后天獲得性的魚鱗病只要消除誘發(fā)因素，完全可能治愈，而先天性輕型魚鱗病可能只需在秋冬寒冷季節(jié)局部搽藥就足矣，有些女性在婚后魚鱗病會明顯減輕或消失，但重型的可能需要內(nèi)服藥物或配合其他治療。2.魚鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？魚鱗病比較容易診斷，一經(jīng)確診，也并非馬上就需要用藥治療，這要看輕重和季節(jié)情況，一般輕度的只需要保暖，適當潤膚，加強運動，樂觀情緒或補充某些飲食也能明顯改善。3.魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？由于魚鱗病皮膚干燥，加強保濕處理就有明顯效果，外用如尿素軟膏，水楊酸軟膏，0.1%維生素A 酸霜或20%魚肝油軟膏，醫(yī)用凡士林, 對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。有些人使用角質(zhì)松解軟膏如5%~6% 水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液等?；蛴煤?%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑等, 敷用4 到8小時, 對顯性遺傳尋常性魚鱗病及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好, 但對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病療效差些，但0.1%的維甲酸霜劑對后兩者有效，但要注意水楊酸的毒性和高濃度的維甲酸的刺激性，配合保濕潤膚劑更好。中藥外治需要辨證論治：血虛風燥證可用杏仁60 g, 研碎煎湯外洗, 然后將胡桃90 g, 乳汁10 g, 搗爛和成膏外用; 瘀血阻滯證可用大黃15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎湯外洗, 然后外搽當歸膏(當歸20 g, 香油50 g, 黃蠟6 g, 先將香油熬開, 入當歸煎至焦枯, 去渣令溫, 加入黃蠟成膏)（摘實用醫(yī)技雜志2007 年7 月第14 卷第21 期2909頁）。4.何時需要用口服藥治療？哪些藥物不適用于未成年人？一般輕度的或簡單的應有有口服維生素A或維生素E膠囊等, 前者每次5000～10000u，每日兩次；或補充微量元素等。只有在大面積發(fā)生，脫屑嚴重，容易出現(xiàn)大量角質(zhì)蛋白丟失，皮屑很厚，或有紅皮病等狀態(tài)下需要口服維甲酸類藥物治療如維甲酸，阿維A或維胺脂等，如維生素A 酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀等, 應在醫(yī)師指導下服用。但維甲酸類藥物不適合16歲以下兒童，會影響生長發(fā)育，除非利大于弊。還可以根據(jù)中醫(yī)辨證施治服用中藥如服十全大補丸配蒼術(shù)膏及血府逐淤口服液等，某些中藥加減能明顯改善或治愈魚鱗病。5．什么時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什么影響？魚鱗病應用內(nèi)服藥物后控制病情就可以緩慢減量，最后停藥，但要注意保濕和潤膚等配合，否則很容易復發(fā)或反彈。治療一定要在醫(yī)生指導下合理進行，逐步加量或減量，不可隨意服用或停藥，否則，不僅沒有療效，或容易耐受影響效果。6.魚鱗病是否容易復發(fā)，什么季節(jié)易復發(fā)？復發(fā)后是否還使用相同的治療方案？由于魚鱗病受遺傳影響比較大，是容易復發(fā)的，特別是在寒冷的季節(jié)如春初，秋末及冬季?；蛱貏e干燥的季節(jié)或地區(qū)。一般復發(fā)完全可以應用原來的方案進行治療，尤其是潤膚保濕治療。7.治療魚鱗病需要使用激素嗎？有沒有適用于魚鱗病治療的物理療法？魚鱗病治療一般不建議使用激素治療，不管是外用還是內(nèi)用，有很多其他辦法可以替代它治療?，F(xiàn)在有很多物理治療模式可以幫助減輕或治愈魚鱗病，如水療是一種重要的輔助療法。溫水浴(36～ 37 ℃)具有良好的鎮(zhèn)靜、止癢、安撫作用, 溫度38 ～ 40 ℃時可使皮膚充血, 能夠改善皮膚血液循環(huán), 起到促進浸潤吸收的作用。礦泉藥浴療法, 通過礦泉中的微量元素的作用可以顯著改善皮膚干燥、粗糙, 能夠較快使皮損鱗屑脫落, 并使皮膚潤澤。如果配合光療，藥物內(nèi)服，保濕則效果更好。

魚鱗病是一組常見的皮膚病，臨床上可分為尋常型魚鱗病、性連鎖魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病癢紅皮病、板層狀魚鱗病以及罕見的魚鱗病綜合征等多種類型，絕大多數(shù)魚鱗病是遺傳性疾病。如果懷疑得了魚鱗病，或者曾經(jīng)被診斷為魚鱗病的患者，就診檢查有什么注意事項呢？針對這個問題，好大夫在線采訪了北京大學第一醫(yī)院皮膚性病科的林志淼副教授。林大夫指出，魚鱗病的共同特點是全身皮膚或者局部皮膚出現(xiàn)猶如魚鱗樣不易脫落的角化性鱗屑，是一種皮膚角化過程出現(xiàn)異常的疾病。不同類型魚鱗病的臨床嚴重程度可以差異極大，從最輕的表現(xiàn)為小腿脛前皮膚季節(jié)性干燥脫屑的尋常型魚鱗病，到嚴重可以導致嬰兒死亡的火棉膠樣嬰兒，或并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)、眼瞼外翻、肢體發(fā)育障礙的重癥魚鱗病患者。臨床上如何早期、準確地做出魚鱗病類型的診斷、判斷魚鱗病的嚴重程度和并發(fā)癥，對于治療的選擇具有重要的意義。同時，由于魚鱗病是遺傳性疾病，家族中很有可能會有多名患者，或者相關家庭成員的后代可能會遺傳到此類魚鱗病，如何來判斷后代的風險，并且進行相關檢查和干預，避免家族中再次出現(xiàn)類似疾病的患兒，也是我們所有患者和家屬最迫切關注的話題。治療方面，盡管遺傳性魚鱗病目前多數(shù)都無法徹底根治，但若能早期準確地判斷魚鱗病的類型，并且根據(jù)病情及可能的并發(fā)癥進行疾病治療方案的選擇，是完全可以有效地對魚鱗病進行控制的。同時，魚鱗病患者的長期治療中非常注重潤膚和保濕，如何根據(jù)分型以及不同的季節(jié)條件選擇不同用藥，從而達到緩解皮膚角化和鱗屑癥狀，進而最大程度改善魚鱗病患者生活質(zhì)量，也是我們的患者最關心的話題。林大夫表示，問診魚鱗病時一般會詳細詢問患者的發(fā)病年齡，疾病發(fā)展的經(jīng)過，皮疹分布的部位，鱗屑的顏色、厚度，并發(fā)的瘙癢程度，以及其他內(nèi)臟器官或者系統(tǒng)是否受累的情況，同時，詳細的家庭成員發(fā)病情況及是否存在近親結(jié)婚，對于疾病分型的判斷也是十分重要的，在咨詢林大夫的時候務必盡量提供這些有用的信息，以方便林大夫準確、快速判斷病情，并指導您的下一步診治。很多魚鱗病患者需要口服維甲酸來控制，這類藥物應該如何選擇，口服維甲酸有哪些副作用，對于以后生育存在什么樣的影響，以及對于小孩骨骼發(fā)育的影響程度如何，林志淼大夫都有豐富的經(jīng)驗和完整的藥物調(diào)整及副作用監(jiān)控的方法。詳細事宜可以根據(jù)情況與林大夫進行深入交流。對于有生育要求的患者，更需要積極尋找疾病原因。重癥魚鱗病患者或者后代有再發(fā)魚鱗病風險的人群，可以通過基因檢查明確導致魚鱗病的基因突變位點，已知突變位點后可在懷孕18-20周左右進行羊水穿刺及產(chǎn)前診斷，這對于預防后代患病很有幫助。做基因檢查需要相關家庭成員抽血測定，具體抽血的相關事宜及注意事項可以與林志淼大夫聯(lián)系。林志淼大夫出診信息：地點：北京大學第一醫(yī)院門診樓五層皮膚性病科；時間：周一、周三全天，周四下午。有哪些途徑可以掛上林志淼大夫的號？除了通過北大醫(yī)院門診直接掛號外，也可以使用窗口預約、微信預約、114掛號。通過好大夫在線的預約轉(zhuǎn)診服務，也可以預約林志淼大夫周三全天以及周四下午的號。在好大夫在線提交加號申請時，請上傳患病部位的照片。需要復診的患者可在就診后于林大夫處領取“好大夫在線二維碼名片”，通過微信下載手機客戶端向林大夫進行“老患者報到”，方便診后有異常情況時及時聯(lián)系林大夫。

魚鱗病是一組皮膚干燥并伴片狀魚鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床可分為尋常型魚鱗病、性連鎖性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病等類型，其中最常見的是尋常型魚鱗?。ㄓ址Q為“干皮病”），故在此主要介紹該型魚鱗病。臨床表現(xiàn)：1.好發(fā)年齡：常見于青少年，出生時癥狀不明顯，約95%在三歲前發(fā)病。2.好發(fā)部位：四肢伸側(cè)及背部，其中小腿前側(cè)最明顯。3.皮損特點：輕者為冬季皮膚干燥，表面有細小鱗屑；稍重者為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗，但一般無自覺癥狀。注意：該型應該與淋巴瘤、骨髓瘤、結(jié)節(jié)病、麻風或甲狀腺疾病等引起的獲得性魚鱗病鑒別，后者一般成人發(fā)病，常累及軀干和四肢，發(fā)生在原發(fā)病之后，且隨著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。病因：尋常型魚鱗病為常染色體顯性遺傳，但因為父母基因突變不同，后代發(fā)生本病的概率和嚴重程度也不同。治療：原則：溫和、保濕、輕度剝脫。輕者：外用藥物為主，10%的尿素軟膏、復發(fā)維生素E霜、維A酸軟膏等。重者：除外用上述藥物外，可口服維A酸。注意：魚鱗病是一種遺傳性皮膚病，故藥物只能起到控制和緩解作用，目前尚不能根治。（作者：楊希川 教授）歡迎轉(zhuǎn)載，請標明出處

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 家人都沒不是遺傳，出生后就一直有以前小時侯去看過當時條件不能治且年齡小也沒太大影響沒管它現(xiàn)在20歲不知道還能看好不。（全身都有） 沒撒效果 現(xiàn)在條件能治好不北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：魚鱗病是一組遺傳性的皮膚病。分好多型，如尋常型、半層狀、表皮松解角化過度及膠樣嬰兒等。以尋常型為例，最為多見。一般表現(xiàn)為四肢伸側(cè)為主，菱形或多角形鱗屑緊貼皮膚，周邊可以游離，皮膚干燥。治療可以選擇：1、外用：主要是潤膚劑，如10%尿素軟膏，10%魚肝油軟膏，30%甘油洗劑等；或者維a酸軟膏抑制異常角化等；2、口服藥物：維a酸，此藥需要遵醫(yī)囑口服，而且服藥期間避孕。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 孩子三個月大時出現(xiàn)的癥狀，那時家里晚上就十度左右；現(xiàn)在五個月了我們這冬天很冷；所以很少給孩子洗澡！ 現(xiàn)在感覺頭皮很嚴重的一層一層的塊狀脫皮，觸感干硬！好象癢，孩子用手在耳朵和鬢角之間抓破一點皮，十幾天了就是不好；滲出透明的液體！腿上皮膚粗糙干裂 到鎮(zhèn)醫(yī)院看了 ，大夫給開的復方硫磺乳膏三天洗一次頭； 說是遺傳的魚鱗病 ，還給開了治療手裂的那種參皇乳膏；涂抹腿部的粗糙皮膚上 教授給您拜年了，我家這么小的孩子這樣的癥狀好治療么？ 這些藥用了半個月了都沒有任何效果，請專家指導下接下來如何治療北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：根據(jù)您提供的資料，魚鱗病是應該考慮的，首先應該排除尋常型魚鱗病。魚鱗病是一組遺傳性皮膚病，一般都是伴隨孩子終身的，不能根治，但是不必擔心，有的孩子長大一些可能癥狀會漸漸減輕。治療主要以緩解癥狀、增加角質(zhì)層含水量和促進正常角化為主。如外用0.1%維A酸軟膏、10%尿素軟膏、30%甘油洗劑等；如果嚴重可以口服維甲酸類藥物，但是孩子太小，建議外用為主。如果需要明確這個疾病，可以行基因診斷。如您需要可以找北大醫(yī)院林志淼醫(yī)生。

X-性連鎖魚鱗病人群發(fā)病率約1/6000~1/2000，幾乎均見于男性，但也有極個別女性患者的報道。本病沒有顯著的種族或地理差異。1978年，Webster等首先發(fā)現(xiàn)XLI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有關。STS基因定位于X染色體短臂遠端Xp22．3，長度約164 kb，含有10個外顯子。約90%的XLI患者表現(xiàn)為STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或點突變引起。STS基因的缺失導致皮膚角質(zhì)層的STS缺乏，其底物膽固醇硫酸鹽水解減少，皮膚中的膽固醇硫酸鹽含量增加并改變角質(zhì)層細胞膜間的物理特性，增加了細胞膜的穩(wěn)定性和細胞間的凝聚程度，導致角質(zhì)層細胞持久性黏著，從而導致皮膚正常脫屑過程延遲，形成鱗屑。由于胎盤硫酸酯酶缺乏，導致母體雌激素水平下降和子宮頸不能充分擴張，使得XLI患兒常產(chǎn)程延長或通過剖宮產(chǎn)生產(chǎn)。 臨床表現(xiàn)為頸前部、四肢伸側(cè)和軀干部出現(xiàn)深褐色、大而明顯的黏著性鱗屑。肘膝屈側(cè)、面部和頭皮相對稀少，掌跖不受累。除皮膚表現(xiàn)外，10%~50%的患者及25%的女性攜帶者可出現(xiàn)角膜混濁，但不影響視力。此外隱睪癥（發(fā)病率約20%）和睪丸癌的發(fā)病率升高。如果STS基因缺失范圍很大，鄰近的其他基因也可受累，此時則會出現(xiàn)相應癥狀，諸如點狀軟骨發(fā)育不良、身材矮小、智力發(fā)育遲緩、促性腺激素分泌不足、嗅覺缺失癥等。由于角膜混濁在XLI中的高發(fā)病率，因此有學者定義X-性連鎖魚鱗為眼皮膚遺傳性皮膚病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮膚組織病理為非特異性表現(xiàn)，診斷往往依靠臨床特點，確診主要依賴于生化檢測和遺傳學分析。XLI可伴隨患者終身，在夏季可以明顯好轉(zhuǎn)，但是由于特殊的外觀，部分患者的生活質(zhì)量明顯下降，患兒可出現(xiàn)多動癥、孤獨癥及社會交往障礙，因此患者的生活方式調(diào)整和藥物治療并重[1]。目前本病尚無有效的治療方法，治療時可外用潤膚劑等增加角質(zhì)層含水量和維A酸類藥物等促進皮膚正常角化。