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張春玲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 皮膚性病科 尋常型魚鱗病的6大特點 魚鱗病是一種角化障礙性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚粗糙、干燥、伴有不同程度魚鱗樣脫皮，魚鱗病細(xì)分至少有20種分型，根據(jù)臨床發(fā)病原因主要分為遺傳性魚鱗病和獲得性魚鱗病。在此主要講一下最常見的尋常型魚鱗病的6大特點。 1、遺傳性：絕大多數(shù)的魚鱗病是由遺傳而來，根據(jù)臨床上萬例患者數(shù)據(jù)分析，其中有家族史的患者占80%左右。 2、好發(fā)年齡：通常在出生時不發(fā)病，多在患者出生幾個月到數(shù)年后出現(xiàn)皮膚干燥及輕中度脫屑。青少年最為明顯，之后隨年齡有所緩解。 3、好發(fā)部位：四肢以及背部，其中腿部脛前最為明顯，病情嚴(yán)重可泛發(fā)。 4、并發(fā)癥：通過臨床數(shù)據(jù)分析，有部分患者伴有特應(yīng)性皮炎、毛周角化、掌跖角化、異位三聯(lián)征(即哮喘、枯草熱、異位性皮炎)。 5、皮損特征：典型皮損是淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中間附著，邊緣微微上翹，脫落白色細(xì)碎皮屑，患者皮膚干燥，嚴(yán)重時伴有瘙癢。 6、其他特征：皮損的嚴(yán)重程度有明顯的季節(jié)性變化，即冬重夏輕。 輕度魚鱗病患者通過皮膚保濕等日常護(hù)理工作可改善皮膚外觀、緩解癥狀，而中重度患者最好及時到正規(guī)醫(yī)院經(jīng)由專業(yè)醫(yī)生治療來緩解和控制疾病。2020年12月22日
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王靜醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 皮膚科 魚鱗病是常見的遺傳性皮膚角化病，其主要原因是遺傳，免疫體制等。魚鱗病的危害如魚鱗病侏儒智能障礙綜合癥給患者的生活帶來了很大的影響。對于魚鱗病患者來說，出現(xiàn)魚鱗病癥狀表現(xiàn)及時治療非常重要，接下來就為大家介紹魚鱗病的癥狀表現(xiàn)。臨床上根據(jù)遺傳方式、發(fā)病時間、魚鱗病癥狀表現(xiàn)等，將魚鱗病癥狀分為四種類型，一起來看看具體有哪些癥狀吧。四種魚鱗病癥狀1、尋常型魚鱗病癥狀主要的魚鱗病癥狀表現(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)。2、性連鎖隱患性魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身、腋窩、及肘窩等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。皮損癥狀不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。3、角化過度魚鱗病癥狀生后或生后數(shù)月，魚鱗病癥狀可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。4、板層狀魚鱗病癥狀魚鱗病癥狀往往對稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化，指甲及毛發(fā)過度生長，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。提醒魚鱗病非常麻煩，除了這些癥狀表現(xiàn)給患者會帶來巨大的傷害外，患者如果處理不當(dāng)還可能導(dǎo)致魚鱗病的并發(fā)癥，例如魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合癥等。所以，當(dāng)有癥狀表現(xiàn)時，就要選擇好魚鱗病的治療方法，堅持治療。2019年08月22日3068
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張斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 皮膚科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 家人都沒不是遺傳，出生后就一直有以前小時侯去看過當(dāng)時條件不能治且年齡小也沒太大影響沒管它現(xiàn)在20歲不知道還能看好不。（全身都有） 沒撒效果 現(xiàn)在條件能治好不北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：魚鱗病是一組遺傳性的皮膚病。分好多型，如尋常型、半層狀、表皮松解角化過度及膠樣嬰兒等。以尋常型為例，最為多見。一般表現(xiàn)為四肢伸側(cè)為主，菱形或多角形鱗屑緊貼皮膚，周邊可以游離，皮膚干燥。治療可以選擇：1、外用：主要是潤膚劑，如10%尿素軟膏，10%魚肝油軟膏，30%甘油洗劑等；或者維a酸軟膏抑制異常角化等；2、口服藥物：維a酸，此藥需要遵醫(yī)囑口服，而且服藥期間避孕。2012年02月08日8803
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徐宏俊副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 皮膚性病科 X-性連鎖魚鱗病人群發(fā)病率約1/6000~1/2000，幾乎均見于男性，但也有極個別女性患者的報道。本病沒有顯著的種族或地理差異。1978年，Webster等首先發(fā)現(xiàn)XLI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有關(guān)。STS基因定位于X染色體短臂遠(yuǎn)端Xp22．3，長度約164 kb，含有10個外顯子。約90%的XLI患者表現(xiàn)為STS全基因的缺失，部分患者由于STS基因部分缺失或點突變引起。STS基因的缺失導(dǎo)致皮膚角質(zhì)層的STS缺乏，其底物膽固醇硫酸鹽水解減少，皮膚中的膽固醇硫酸鹽含量增加并改變角質(zhì)層細(xì)胞膜間的物理特性，增加了細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞間的凝聚程度，導(dǎo)致角質(zhì)層細(xì)胞持久性黏著，從而導(dǎo)致皮膚正常脫屑過程延遲，形成鱗屑。由于胎盤硫酸酯酶缺乏，導(dǎo)致母體雌激素水平下降和子宮頸不能充分?jǐn)U張，使得XLI患兒常產(chǎn)程延長或通過剖宮產(chǎn)生產(chǎn)。 臨床表現(xiàn)為頸前部、四肢伸側(cè)和軀干部出現(xiàn)深褐色、大而明顯的黏著性鱗屑。肘膝屈側(cè)、面部和頭皮相對稀少，掌跖不受累。除皮膚表現(xiàn)外，10%~50%的患者及25%的女性攜帶者可出現(xiàn)角膜混濁，但不影響視力。此外隱睪癥（發(fā)病率約20%）和睪丸癌的發(fā)病率升高。如果STS基因缺失范圍很大，鄰近的其他基因也可受累，此時則會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，諸如點狀軟骨發(fā)育不良、身材矮小、智力發(fā)育遲緩、促性腺激素分泌不足、嗅覺缺失癥等。由于角膜混濁在XLI中的高發(fā)病率，因此有學(xué)者定義X-性連鎖魚鱗為眼皮膚遺傳性皮膚病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮膚組織病理為非特異性表現(xiàn)，診斷往往依靠臨床特點，確診主要依賴于生化檢測和遺傳學(xué)分析。XLI可伴隨患者終身，在夏季可以明顯好轉(zhuǎn)，但是由于特殊的外觀，部分患者的生活質(zhì)量明顯下降，患兒可出現(xiàn)多動癥、孤獨癥及社會交往障礙，因此患者的生活方式調(diào)整和藥物治療并重[1]。目前本病尚無有效的治療方法，治療時可外用潤膚劑等增加角質(zhì)層含水量和維A酸類藥物等促進(jìn)皮膚正常角化。2011年01月03日7832
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江浩波主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 皮膚科 小芳是一個身材嬌俏的小姑娘，然而每逢干燥寒冷季節(jié)到來之際，她總是迫不及待地穿上長衣長褲，把自己捂得嚴(yán)嚴(yán)實實。別人不解，問起緣由，她就遮遮掩掩地搪塞過去。小芳知道，自己無法像別的女孩那樣展示青春的肌膚，因為她的皮膚根本就不能算“青春”。小芳很苦惱，她看了很多醫(yī)書，對照自己的毛病，懷疑自己得了魚鱗?。ㄓ纸猩咂`）。她有很多疑問擾擾心頭，始終解不開。這一天，小芳來到皮膚科就診。“江醫(yī)生，我得的是魚鱗病嗎？”等我詳細(xì)問診及檢查后，小芳急切地問道?！笆堑摹＿@是一種先天性角化遺傳性皮膚病。表現(xiàn)就像你所說的，對稱的發(fā)生在四肢伸側(cè)，皮膚干燥、粗糙、有鱗屑，皮膚外觀形似魚鱗狀，或者說像蛇皮，夏輕冬重?！蔽掖鸬??！拔矣浧饋砹?，小時候我們村里的人說我媽媽在懷我的時候吃過幾條蛇，所以我的皮膚才會像蛇皮。有的還說是因為我小時候，奶奶怕我著涼，總是用很燙很燙的熱水為我洗澡，所以我的皮膚才會這樣粗糙和干燥。我這種病真的與吃蛇和用熱水洗澡有關(guān)?”小芳刨根問底道。“魚鱗病是一種遺傳性疾病，換言之，是你的父母將這種病的基因傳給了你，與吃蛇和用熱水洗澡無關(guān)。” 我解釋道。“如果說是遺傳性的，為什么我姐姐的皮膚很白嫩光滑，全家人的皮膚也都正常，惟獨我一個有這種病呢?”小芳半信半疑地反問?！斑@是因為魚鱗病有不同的遺傳方式，顯性遺傳會表現(xiàn)出來，隱性遺傳則不表現(xiàn)出來。在你的家中，你屬于顯性遺傳的那一種。”我將小芳的疑慮一一化解。“我的皮膚到了夏天和常人差不多，可以穿短衣短裙，但是一到秋冬就不行，嚴(yán)重地開裂，還伴有大量的死皮出現(xiàn)。我該怎么辦呢？”小芳又回到她目前最大的苦惱中，她熱切希望我能告訴她一種根治此病的辦法。“的確如此。魚鱗病在潮濕溫暖的環(huán)境中癥狀并不明顯，當(dāng)天氣轉(zhuǎn)涼、轉(zhuǎn)冷，氣候干燥時，人的皮脂和汗液分泌減少，皮膚的魚鱗樣改變就會十分明顯。這時出現(xiàn)的所謂死皮，實際上是皮膚角質(zhì)層的角蛋白代謝異常，或細(xì)胞問脂質(zhì)代謝異常引起的。遺憾的是。國內(nèi)外目前尚無根治的方法，治療上主要是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)皮膚的正常角化。你可用一些維甲酸、水楊酸、魚肝油霜或軟膏。在干燥季節(jié)沐浴之后，最好在周身薄薄涂抹一層甘油或醫(yī)用凡士林等，還可以嘗試用中藥內(nèi)服和外洗。”聽了我的介紹，小芳心中釋然許多。雖然不能根治，但堅持嘗試藥物治療一段時間后，小芳蛇皮樣的皮膚果然有了明顯改善。后記魚鱗病是常見的角化性皮膚病，根據(jù)發(fā)病的原因可以分為先天性魚鱗病和獲得性魚鱗病兩大類。先天性魚鱗病根據(jù)遺傳方式和臨床表現(xiàn)可分為四型：最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病。常于出生后數(shù)月開始發(fā)病，病情隨年齡增長而加重，癥狀冬重夏輕。皮膚干燥，鱗屑呈黃褐色或污褐色、菱形或多角形、邊緣翹起、中央緊貼于皮膚、細(xì)小或糠狀。皮疹主要發(fā)生于四肢伸側(cè)，其次為背部，頭部可有輕度鱗屑，重者可波及全身，一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。多數(shù)患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少，致使皮膚干燥少汗而感到不適。其次為性聯(lián)遺傳性尋常魚鱗病，屬性聯(lián)隱性遺傳，僅發(fā)生于男性(女子為攜帶者)，出生后不久發(fā)病。皮疹分布廣泛，屈側(cè)和皺褶部位亦可累及，腹部較背部為重，皮疹鱗屑較大而明顯，可波及肘窩、腋下、胭窩、眼睛可受累。獲得性魚鱗病，顧名思義是由于其他系統(tǒng)性疾病引起的魚鱗病樣皮損，系統(tǒng)性疾病包括腫瘤、甲狀腺功能減退、結(jié)節(jié)病等。因此對于老年人發(fā)生的魚鱗病不能掉以輕心，需到醫(yī)院作進(jìn)一步檢查排除系統(tǒng)性疾病。本病無特效治療，輕癥魚鱗病對健康無大影響，僅冬天皮膚瘙癢或干燥，可于洗澡后外搽尿素霜等水合劑。注意個人衛(wèi)生，重癥可在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2008年12月19日12090
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