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林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 魚鱗病的分型很多，有幾十種，其中有一些分型是綜合癥型魚鱗病，除了皮膚可以看到魚鱗樣的鱗屑外，還可能合并內(nèi)臟或者神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如四肢痙攣性截癱、智力低下等等表現(xiàn)。醫(yī)生可以通過(guò)患者的皮膚表現(xiàn)，推測(cè)他是否會(huì)合并其他系統(tǒng)的損害，早期診斷，可以早期控制智力低下以及癲癇發(fā)作，改善預(yù)后；還有一些魚鱗病可以合并角膜炎、耳聾，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)很有幫助；通過(guò)皮膚表現(xiàn)還可以進(jìn)一步檢查患者內(nèi)臟系統(tǒng)是否可能存在異常，因此讓專業(yè)的皮膚科大夫診斷非常必要。根據(jù)患者主觀描述和皮膚科體格檢查就可以判斷是不是魚鱗病，但對(duì)于具體分型，可能就要做一些特殊的檢查，比如病理檢查，組化檢查，甚至需要做電鏡或者最后做基因診斷，用于分型。病理檢查相對(duì)比較常規(guī)，如果患者是某些特殊類型的魚鱗病，相應(yīng)的皮膚病理上會(huì)有一些特殊表現(xiàn)。患者需要取很小一塊皮膚做組織染色，鏡下看細(xì)胞學(xué)變化。有些細(xì)胞學(xué)變化可以提示非常精確的分型，比如先天性大皰性魚鱗病可以通過(guò)皮膚病理較好地診斷。早期確定分型對(duì)于預(yù)后判斷非常重要。比如綜合癥型魚鱗病，通過(guò)皮膚表現(xiàn)可預(yù)估患者是否將出現(xiàn)眼部癥狀或者耳聾，以決定是否提前干預(yù)；另外，通過(guò)疾病分型也能判斷患者之后是會(huì)發(fā)展成很嚴(yán)重的魚鱗病，還是會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，這對(duì)于早期用藥的選擇非常有幫助。比如說(shuō)板層狀魚鱗病，患者成年之后會(huì)出現(xiàn)眼瞼外翻、角膜損傷或手指攣縮，如果能夠早期確診，在兒童時(shí)期就要積極治療?；純嚎梢钥诜S甲酸類藥物，此藥用于口服有潛在的副作用（一般作為外用藥），但如果判斷這類患兒預(yù)后不佳，就要及早干預(yù)、積極用藥，以免出現(xiàn)上述并發(fā)癥?？傮w來(lái)說(shuō)，判斷分型對(duì)于判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療非常重要。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。2015年10月29日
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