再生障礙性貧血目前屬于有希望治愈的一種疾病，分為非重型和重型再障。非重型的再障患者，視血常規(guī)的檢查情況而定，如果白細(xì)胞，血紅蛋白和血小板都沒有嚴(yán)重的偏低，通過常規(guī)的免疫抑制劑的治療，可以達(dá)到臨床治愈。且目前再生障礙性貧血治療效果比以前更好，對于40歲以下急性重型再生障礙性貧血，如果有同胞全相合供者，可以考慮選同胞全相合供者做異基因造血干細(xì)胞移植。如果沒有同胞全相和供者，則考慮用強(qiáng)效免疫抑制劑治療，包括ATG加環(huán)孢素治療，這種治療辦法治愈率也能達(dá)到70%以上。目前最新治療辦法包括ATG加環(huán)孢素加艾曲波帕等藥物治療，療效要比單純ATG加環(huán)孢素還要進(jìn)一步提升，并且TPO受體激動(dòng)劑以及環(huán)孢素在門診購買就能當(dāng)場報(bào)銷，大大減少了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

再障治療難度大，在治療再障時(shí)，中西醫(yī)聯(lián)合治療顯現(xiàn)了很大優(yōu)勢，與單一應(yīng)用免疫抑制劑相比，結(jié)合中醫(yī)藥治療可使患者機(jī)體免疫功能進(jìn)一步恢復(fù)。對于中西醫(yī)結(jié)合治療與單純西醫(yī)治療或單純中醫(yī)治療的對比，具有見效時(shí)間短、療效發(fā)揮穩(wěn)定、能極大程度地縮短病程，還能減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)概率的作用。

2周移植，2月治愈——近期，山西白求恩醫(yī)院血液科應(yīng)用“干細(xì)胞移植模式”連續(xù)挽救了兩名年輕的重型再障患者的生命?；颊呱昴撑c劉某，都是20歲左右的年輕患者，發(fā)病時(shí)兩人都出現(xiàn)了發(fā)熱，頭暈乏力，出血的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)，血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白都下降到了最低點(diǎn)（血小板僅為3×10^9/L，白細(xì)胞僅為0.3×10^9/L，血紅蛋白僅為3g/L），先后從急診來到了山西白求恩醫(yī)院血液科。針對病情危重的兩位患者，血液科王濤副主任通過骨髓象，骨髓活檢等相關(guān)檢查，確診兩名患者均為重型再生障礙性貧血，重型再障患者由于造血功能衰竭，發(fā)病時(shí)血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白計(jì)數(shù)都非常低，常常會(huì)合并嚴(yán)重的出血和感染，疾病進(jìn)展迅速，死亡率極高。如何治療？王濤副主任介紹說，部分重型再障患者可以單純通過藥物治療（免疫抑制治療）與輸血治療來治療疾病，但是對于病情危重，合并嚴(yán)重感染與出血的重型再障患者，由于藥物治療時(shí)間過長，常常由于疾病進(jìn)展而導(dǎo)致死亡。而異基因干細(xì)胞移植是治愈重型再障的有效方法，通過正常供者干細(xì)胞的輸注，徹底更換患者的骨髓干細(xì)胞，進(jìn)而達(dá)到一步到位、根治疾病的目標(biāo)。山西白求恩醫(yī)院血液科在同濟(jì)常駐專家隗佳主任的指導(dǎo)下，為兩位年輕患者制訂了一線選擇異基因干細(xì)胞移植的治療方案，快速配型，在一周內(nèi)就為兩位患者尋找到了合適的干細(xì)胞移植供者（分別為申某的姐姐-全相合；劉某的父親-半相合），發(fā)病的第2周就為兩位患者進(jìn)行了異基因干細(xì)胞移植。整個(gè)干細(xì)胞移植過程順利，目前兩位患者在移植后兩個(gè)月，血常規(guī)的各項(xiàng)指標(biāo)都恢復(fù)了正常，患者申某已經(jīng)出院觀察，劉某也將于近期出院休養(yǎng)。發(fā)病2周內(nèi)就進(jìn)行HLA配型、盡早選擇干細(xì)胞移植，發(fā)病2月后疾病就可治愈，山西白求恩醫(yī)院血液科針對重型再障的年輕患者，制訂了快速高效的“白求恩移植模式”（2周移植，2月治愈），為重型再障患者帶來了新生的希望。背景介紹：山西白求恩醫(yī)院在國家區(qū)域醫(yī)療中心建設(shè)的大背景下，在武漢同濟(jì)醫(yī)院強(qiáng)大的臨床與科研團(tuán)隊(duì)支持下，為我省引進(jìn)了多項(xiàng)干細(xì)胞移植和CART細(xì)胞治療的先進(jìn)技術(shù)；醫(yī)院血液科造血干細(xì)胞移植團(tuán)隊(duì)迄今為止已完成約300余例干細(xì)胞移植工作。醫(yī)護(hù)技人員先后在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病研究所、江蘇省血液病研究所等多家單位進(jìn)修，學(xué)習(xí)干細(xì)胞移植技術(shù)，擁有豐富的移植與采集經(jīng)驗(yàn)，為山西的惡性血液病患者(包括急性白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、重型再障、骨髓增生異常綜合證等疾病)帶來了康復(fù)的福音。有更多問題，可以保存圖片，微信掃碼關(guān)注我的公眾號，留言，我將為您解答。

Paxlovid（奈瑪特韋片/利托那韋片）是輝瑞公司生產(chǎn)的一種口服新冠病毒治療藥物。適用于伴有進(jìn)展為重癥高風(fēng)險(xiǎn)因素的輕至中度新冠成年患者，在出現(xiàn)癥狀5天內(nèi)服藥，能降低重癥高危人群的住院率或死亡率。沒有預(yù)防新冠的作用?？赡馨l(fā)展為重癥的高風(fēng)險(xiǎn)因素包括：（1）60歲以上老年人；（2）有心腦血管疾病、慢性肺部疾病、糖尿病、慢性肝臟疾病、腎臟疾病、腫瘤等疾??；（3）免疫功能缺陷；（4）肥胖；（5）晚期妊娠和圍產(chǎn)期女性；（6）重度吸煙者。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，長期服用免疫抑制劑，也屬于有高風(fēng)險(xiǎn)的人群。但根據(jù)臨床觀察，年輕、病情控制良好、病程已經(jīng)較長的再障患者，感染新冠后發(fā)熱1-3天都能自行好轉(zhuǎn)，血象無變化或者輕度下降，發(fā)展為重癥的可能性并不大。但老年、再障發(fā)病初期的患者、或治療效果不理想血象仍低的患者，風(fēng)險(xiǎn)較大，如有條件，可以在發(fā)病5天內(nèi)服用Paxlovid。Paxlovid副反應(yīng)不大，主要是消化道反應(yīng)如惡心、腹瀉、腹痛、味覺改變，也可能出現(xiàn)高血壓、肌肉疼痛等，程度都較輕。再障患者服用Paxlovid主要需要注意Paxlovid會(huì)影響很多藥物的代謝，可能會(huì)增加合并用藥風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)Paxlovid也會(huì)受藥物代謝酶的影響，合用的藥物如果降低Paxlovid藥物濃度，會(huì)導(dǎo)致抗病毒失敗。因此，再障患者如果采用Paxlovid治療，服用足劑量環(huán)孢素治療再障的患者，需要將環(huán)孢素減量80%左右（比如服用環(huán)孢素早晚各100mg，需減量為早晚各25mg）。最后一劑足量環(huán)孢素后至少12小時(shí)后開始口服Paxlovid。停用Paxlovid2天后，測環(huán)孢素濃度，再調(diào)環(huán)孢素劑量。如果服用環(huán)孢素的劑量已經(jīng)較小，比如平時(shí)服用劑量為早晚各25mg，則減量為早25mg，也可以不再減量。如果再障患者平時(shí)服用的不是環(huán)孢素，而是他克莫司，則建議Paxlovid用藥期間停用他克莫司，用完P(guān)axlovid后2-3天再恢復(fù)他克莫司服用。再障患者如果還有其他疾病的合并用藥，需仔細(xì)閱讀Paxlovid說明書上的藥物-藥物相互作用的核對表，或詳細(xì)告知處方醫(yī)生目前所有合并用藥清單。比如降壓、調(diào)脂及降糖藥物都可能產(chǎn)生影響，硝苯地平、氨氯地平等降壓藥的血藥濃度升高可能引起低血壓，辛伐他汀、阿托伐他汀等調(diào)脂藥的藥物濃度升高可能導(dǎo)致患者肝酶升高或肌肉疼痛，都需要暫?；蛘邷p量。

復(fù)方新諾明副作用血液系統(tǒng)：長期用藥會(huì)抑制骨髓造血功能，導(dǎo)致白細(xì)胞減少癥，甚至引起再生障礙性貧血。雖然發(fā)生率較低，但可致死。因此，用藥期間應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)檢查；所以同時(shí)口服化療藥的時(shí)候，如果出現(xiàn)粒細(xì)胞絕對值低于1，就把復(fù)方新諾明停了

2022年12月10日~13日，第64屆美國血液學(xué)年會(huì)（ASH）以線下（美國新奧爾良）及線上的形式盛大召開。作為全球血液學(xué)領(lǐng)域規(guī)模最大、涵蓋最全面的國際學(xué)術(shù)盛會(huì)之一，ASH每年都會(huì)公布和發(fā)表世界各國的最新血液學(xué)進(jìn)展，分享全球最前沿的研究進(jìn)展和突破性臨床數(shù)據(jù)。今年，中國學(xué)者在ASH上共計(jì)有34篇大會(huì)口頭報(bào)告，327篇壁報(bào)交流，其中國家中醫(yī)（血液?。┡R床研究基地/國家中醫(yī)區(qū)域診療中心——浙江中醫(yī)院血液科，繼去年2項(xiàng)成果入選，今年再次有2項(xiàng)成果入選大會(huì)壁報(bào)交流。中文標(biāo)題：全外顯子測序發(fā)現(xiàn)年齡小于40歲的中國再障患者中范可尼家族基因胚系雜合突變是免疫抑制治療的不良預(yù)后因素第一作者：沈英英醫(yī)師通訊作者：吳迪炯教授研究概況：再生障礙性貧血（簡稱：再障）是血液系統(tǒng)疾病中常見且又難治病種，尤其是重型再障患者。浙江省中醫(yī)院血液科是國家中醫(yī)臨床研究基地/國家中醫(yī)區(qū)域診療中心，是浙江省乃至全國范圍內(nèi)再障的診療中心，每年有大量省內(nèi)和省外的患者慕名前來就診。浙江省中醫(yī)院在再障的整體治療中，強(qiáng)調(diào)在精準(zhǔn)診斷的基礎(chǔ)上給予中西醫(yī)聯(lián)合治療。盡管中醫(yī)藥聯(lián)合免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植大大提高了患者的療效和生存質(zhì)量，但仍有不少患者處于難治和預(yù)后不良的范疇。針對這一現(xiàn)象，浙江省中醫(yī)院血液科團(tuán)隊(duì)一直致力于中西醫(yī)并重以及中西醫(yī)的精準(zhǔn)診治。經(jīng)過前期的探索實(shí)踐，研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)不少后天獲得性再障患者同樣存在著先天范可尼家族基因的胚系雜合遺傳突變（父母遺傳）的問題，而且發(fā)生率達(dá)到了驚人的45.9%。針對這一現(xiàn)象，研究團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步優(yōu)化了臨床治療決策，大大提高了患者免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植治療的療效水平，達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。中文標(biāo)題：小劑量環(huán)孢素協(xié)同艾曲泊帕治療多線治療失敗難治性免疫性血小板減少癥患者的療效觀察第一作者：洪一磊（在讀研究生）通訊作者：吳迪炯教授研究概況：免疫性血小板減少癥（ITP）是常見的血液系統(tǒng)疾病，患者表現(xiàn)為血小板減少、不同程度的出血傾向，嚴(yán)重者可威脅生命。目前，疾病一線的治療方案仍為糖皮質(zhì)激素，但隨著二線治療用藥包括特比澳、艾曲泊帕的廣泛應(yīng)用，以及患者對于激素治療副作用的顧慮和對生活質(zhì)量的要求提升，一線激素治療的地位也在逐漸減弱。盡管TPO受體激動(dòng)劑（如：艾曲泊帕）能使得60-80%的患者獲得較好的療效反應(yīng)，并且約30%的患者獲得停藥緩解，但仍有部分患者在治療早期或者治療中出現(xiàn)對該藥物的耐藥或反應(yīng)不佳。浙江省中醫(yī)院血液科長期致力于對于出血性疾病的診治，在中醫(yī)藥聯(lián)合在減輕激素毒副反應(yīng)、提升艾曲泊帕療效方面積累了大量的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。臨床中，對于部分多線治療失敗，特別難治復(fù)發(fā)的ITP患者，研究團(tuán)隊(duì)使用小劑量環(huán)孢霉素聯(lián)合治療，能使得75%患者重新對艾曲泊帕反應(yīng)，并且在長期隨訪中沒有一例患者疾病復(fù)發(fā)。這一研究成果為難治性ITP患者帶去了新的治療選擇，并且團(tuán)隊(duì)在其他聯(lián)合方案中做了更進(jìn)一步的探索實(shí)踐，具有豐富的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。

第一，看有無癥狀。無癥狀，則觀察，休息。多數(shù)患者，因?yàn)樵诜妹庖咭种苿┑年P(guān)系，發(fā)生全身反應(yīng)，比如高熱、骨骼肌肉酸痛等概率相對低。第二，如果發(fā)熱：布洛芬退熱，可以，但是該藥傷腎，請病友先關(guān)注一下自己的腎功能，不好的話，莫吃。對乙酰氨基酚退熱，可以，但是傷肝，如果肝功能不好，也最好莫吃。塞來昔布，退熱、止痛效果均好，不傷胃，可以選。阿司匹林，傷胃，而且血小板少者不適合。再障患者，不建議用阿司匹林。第三，不建議吃中藥，成分復(fù)雜，肝腎損傷，還有與再障等治療用藥可以相互反應(yīng)。

1再生障礙性貧血需使用免疫抑制劑，比如環(huán)孢菌素、抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等，所以接種疫苗后，產(chǎn)生的保護(hù)性抗體水平是偏低的。2疫苗需要激活體內(nèi)免疫系統(tǒng)，才能產(chǎn)生抗體保護(hù)接種者。但再生障礙性貧血是免疫活化所引發(fā)的，因此，疫苗接種后可能再生障礙性貧血會(huì)加重，或者復(fù)發(fā)。一般不建議再生障礙性貧血患者接種疫苗。