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何蘭副主任醫(yī)師 東莞臺(tái)心醫(yī)院 血液科 原文鏈接：再障專欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？再生障礙性貧血（AA）簡稱“再障”，是由多種病因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ咝约膊。怨撬柙煅杉?xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。根據(jù)臨床病情程度與血象等情況，再障可分為：急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。我們都清楚，慢性再障患者病情相對(duì)較輕，部分患者可正常生活，但病程較長，而急性再障起病急驟，對(duì)生命危害極大。如何區(qū)分這兩者？慢性再障就意味著患者一定更安全嗎？東莞臺(tái)心醫(yī)院、高博醫(yī)學(xué)（血液?。V東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院何蘭主任為大家詳解急性再障與慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床表現(xiàn)，幫助大家正確認(rèn)識(shí)再障！急性再障?血象：除血紅蛋白下降較快外，還須具備下列諸項(xiàng)中的兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1%，絕對(duì)值＜15×109/L②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L?骨髓象：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。淋巴細(xì)胞百分率增多。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。慢性再障：?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障高。?骨髓象：三系或兩系減少，至少1個(gè)部位增生不良，如增生良好，則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。急性再障和慢性再障是再障性貧血的兩種不同表現(xiàn)形式，主要有三個(gè)方面的區(qū)別：病情發(fā)展速度、臨床表現(xiàn)、治療藥物。01發(fā)展速度不同急性再障起病急，進(jìn)展迅速。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。慢性再障發(fā)病速度較為緩慢，病程持續(xù)時(shí)間較長，各項(xiàng)癥狀表現(xiàn)會(huì)隨著病情的深入而逐漸顯現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)不同急性再障患者在發(fā)病期常以出血和感染發(fā)熱為主要表現(xiàn)，有明顯的出血傾向。內(nèi)臟出血，皮膚、黏膜出血較常見且不易控制。病程中頻繁出現(xiàn)感染導(dǎo)致的發(fā)熱，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍從而導(dǎo)致敗血癥。慢性再障主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的貧血，有的表現(xiàn)為純紅再障（單純貧血），皮膚偶爾有出血癥狀一般并不嚴(yán)重，大多數(shù)患者都可以自主生活。慢性再障患者也存在感染的可能，以呼吸道為主，但較易控制。03治療藥物不同急性再障患者以免疫抑制劑治療為主，常用藥物為抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A，如果為極重型再障往往面臨感染和出血的生命威脅，建議首選做異基因造血干細(xì)胞移植。慢性再障患者首選促造血治療，包括雄激素、粒細(xì)胞刺激因子、促紅細(xì)胞生成素、促血小板生成素、復(fù)方皂礬丸等，必要時(shí)也可以使用免疫抑制劑。慢性再障與急性再障雖然在診斷初期就已經(jīng)初步分類，但是兩者并非固定不變，也存在相互轉(zhuǎn)換的可能。部分早期確診為慢性再障的患者，由于前期沒有明顯的癥狀表現(xiàn)，對(duì)日常生活影響不大，可能出現(xiàn)懈怠治療的情況。如果慢性再障患者未及時(shí)遵醫(yī)囑治療，生活作息及飲食不規(guī)律，或反復(fù)感染，在病程中可能出現(xiàn)病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，轉(zhuǎn)為重型再障Ⅱ型。這種情況比原發(fā)急性再障治療更困難。同樣，急性再障患者雖然病情危急發(fā)展迅速，死亡率高，但是通過積極配合治療，病情得到緩解，穩(wěn)定后也可能轉(zhuǎn)為慢性再障直至停藥。再生障礙性貧血雖然是一種良性疾病，但個(gè)體差異大，病情程度各不相同，治療方案各不相同，不依賴輸血的非重型再障可以正常生活，而重型再障和輸血依賴的非重型再障是嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的，后者還有向重型再障轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，危及生命，因此積極治療及密切隨訪尤為重要。另對(duì)于有移植適應(yīng)征的再障患者建議盡早行HLA配型備好供者，做好感染出血的預(yù)防和臟器保護(hù)，選擇合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。溫馨提示：由于患者個(gè)體存在差異，科普內(nèi)容可供參考。請(qǐng)?jiān)诳茖W(xué)認(rèn)知的基礎(chǔ)上與主管醫(yī)生保持溝通，由主管醫(yī)生評(píng)估并給予診療建議。01月26日
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張鳳奎主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血的患者在接受造血干細(xì)胞移植治療后，雖然復(fù)發(fā)的可能性依然存在，但這種幾率非常低。造血干細(xì)胞移植治療在再生障礙性貧血中具有顯著優(yōu)勢。首先，造血功能的重建速度較快，通常在兩到三周內(nèi)即可完成，這使得患者能夠迅速擺脫因血細(xì)胞減少帶來的風(fēng)險(xiǎn)。其次，絕大多數(shù)患者在移植后會(huì)出現(xiàn)完全的血液學(xué)反應(yīng)，血象恢復(fù)至正常水平。此外，一旦治療有效且造血功能得到恢復(fù)，患者再次復(fù)發(fā)的幾率極低。同時(shí)，移植后再發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化的可能性也較小。如果患者能夠存活一年以上，其生存曲線通常趨于平穩(wěn)，后期的不良反應(yīng)發(fā)生率相對(duì)較低。因此，對(duì)于年齡合適且有合適供者的重型再生障礙性貧血患者，積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療是推薦的。再生障礙性貧血患者的復(fù)發(fā)多數(shù)發(fā)生在接受免疫抑制治療后。免疫抑制治療具有其獨(dú)特的優(yōu)勢，適用于所有年齡段的患者，無論年齡大小，只要身體狀況允許，都可以接受這種治療，并且不受供者是否存在的限制。大約70%至80%的患者在治療后會(huì)有血液學(xué)反應(yīng)，但其中只有約50%能夠達(dá)到完全血液學(xué)反應(yīng)，另外一半的患者可能只獲得部分血液學(xué)反應(yīng)。此外，獲得血液學(xué)反應(yīng)的時(shí)間較長，通常需要約三個(gè)月。盡管目前有改進(jìn)的治療方法將這一時(shí)間縮短至一個(gè)半月到兩個(gè)月，但這些患者仍有可能在后期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。國外的研究顯示復(fù)發(fā)率可達(dá)30%，而國內(nèi)的數(shù)據(jù)則為10%左右。至于復(fù)發(fā)的原因，目前認(rèn)為再生障礙性貧血是一種由T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)引起的自身免疫性疾病，導(dǎo)致骨髓中的造血干細(xì)胞池萎縮。免疫抑制治療難以完全清除這種異常的免疫反應(yīng)。研究表明，即使患者獲得了完全的血液學(xué)反應(yīng)，體內(nèi)仍可能存在活化的T淋巴細(xì)胞。因此，維持少量的免疫抑制劑治療至關(guān)重要。過早或過快停藥可能會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。了解這些不同治療方法的優(yōu)缺點(diǎn)，有助于我們?yōu)榛颊哌x擇最合適的治療策略。2024年09月06日353
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）的嚴(yán)重程度分類是基于血液學(xué)指標(biāo)和臨床表現(xiàn)來確定的。這種分類有助于指導(dǎo)治療策略和預(yù)后評(píng)估。以下是主要的分類標(biāo)準(zhǔn)：1.絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）中性粒細(xì)胞在血液中的絕對(duì)數(shù)量，通常以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。2.血小板計(jì)數(shù)血小板在血液中的數(shù)量，同樣以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。3.絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）網(wǎng)織紅細(xì)胞是年輕的紅細(xì)胞，絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓的紅細(xì)胞生成能力。根據(jù)這些指標(biāo)，再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度可以分為以下幾類：重型再生障礙性貧血（SevereAplasticAnemia,SAA）診斷標(biāo)準(zhǔn)至少需要符合以下三個(gè)條件中的兩個(gè)：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<500/μL血小板計(jì)數(shù)<20,000/μL絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）<20,000/μL此外，還要求骨髓細(xì)胞密度低于25%或骨髓有嚴(yán)重造血細(xì)胞減少現(xiàn)象。極重型再生障礙性貧血（VerySevereAplasticAnemia,VSAA）除了符合重型再生障礙性貧血的標(biāo)準(zhǔn)外，還需滿足以下條件：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<200/μL極重型再生障礙性貧血的患者通常有更高的感染風(fēng)險(xiǎn)和更差的預(yù)后。中度再生障礙性貧血（ModerateAplasticAnemia,MAA）不符合重型或極重型標(biāo)準(zhǔn)，但仍存在明顯的血細(xì)胞減少，且需要治療的患者：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）在500-1,500/μL之間血小板計(jì)數(shù)在20,000-50,000/μL之間絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）在20,000-60,000/μL之間輕度再生障礙性貧血（MildAplasticAnemia）這種分類不常用于臨床，因?yàn)榇蠖鄶?shù)輕度病例不需要特定治療，且病情較輕。但在某些情況下，患者可能仍需定期監(jiān)測以防病情進(jìn)展。臨床意義重型和極重型再生障礙性貧血：需要緊急和強(qiáng)化治療，如免疫抑制療法或造血干細(xì)胞移植。預(yù)后相對(duì)較差，需要密切監(jiān)測和積極治療。中度再生障礙性貧血：根據(jù)病情進(jìn)展，可能需要治療，預(yù)后相對(duì)較好，但仍需定期監(jiān)測。輕度再生障礙性貧血：通常不需要特定治療，但需要監(jiān)測以預(yù)防病情惡化。治療策略免疫抑制治療：常用的藥物包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素和雄激素。造血干細(xì)胞移植：對(duì)年輕且有合適供體的重型和極重型再生障礙性貧血患者，造血干細(xì)胞移植是首選治療方案。支持治療：包括輸血、預(yù)防和治療感染等。總結(jié)再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度分類對(duì)于指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)估至關(guān)重要。通過血液學(xué)指標(biāo)和骨髓檢查，臨床醫(yī)生可以確定患者的嚴(yán)重程度，從而制定適當(dāng)?shù)闹委熡?jì)劃。重型和極重型再生障礙性貧血需要積極治療，而中度和輕度再生障礙性貧血?jiǎng)t可能需要定期監(jiān)測和根據(jù)病情進(jìn)展進(jìn)行治療2024年06月16日254
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血液科?閆金松1什么是輸血依賴的重型再生障礙性貧血？輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為重型再生障礙性貧血-II型（SAA-II），其臨床特點(diǎn)如下：1)??病人在初次發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為非重型再生障礙性貧血，2)??但隨著疾病的進(jìn)展，患者貧血逐步加重，并達(dá)到重型再生障礙貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)；中性粒細(xì)胞缺乏，嚴(yán)重貧血，血小板非常低下；3)??在疾病的進(jìn)展過程中，長期口服環(huán)孢素等免疫抑制劑、雄激素、糖皮質(zhì)激素、甚至多種中藥，但均反應(yīng)不佳；4)??病程中反復(fù)感染、頻繁使用抗生素導(dǎo)致多種抗生素耐藥；5)??反復(fù)輸血、輸注血小板導(dǎo)致紅細(xì)胞及血小板的輸注無效；6)??血清鐵蛋白顯著升高；7)??ATG治療無效；8)??發(fā)病至移植的中位病程長達(dá)8年（1-22年）以上；9)??只能采取異基因骨髓移植的治療方法。2、輸血依賴的重型再生障礙性貧血的2個(gè)病例1)??病例1：12歲的小田，9歲時(shí)出現(xiàn)血細(xì)胞的顯著減少，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，反復(fù)輸血支持，后因周身無力、出血、感染等無法正常上學(xué)，首先篩查是否存在先天遺傳病導(dǎo)致的骨髓衰竭，之后在明確除外了范可尼貧血、Wiskott-Aldrichsyndrome(WAS)等遺傳病，最終確診“慢性再障”。就診時(shí)病情已加重，一年內(nèi)無數(shù)次輸血及血小板才能艱難活著，走路走不動(dòng)，生活不能自理，考慮存在輸血依賴，為一類輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為“重型再障II型”。2)??病例2：7歲的小馬，呀呀學(xué)語時(shí)就不幸確診為“慢性再障”，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院就醫(yī)，長期口服環(huán)孢素、達(dá)那唑、中醫(yī)偏方等藥物治療，效果不理想，乏力、出血等癥狀進(jìn)行性加重，同樣經(jīng)歷4年多的相關(guān)治療，病情持續(xù)加重，輸血依賴，最終進(jìn)展為“重型再障II型”，反復(fù)的輸血、輸血小板，讓他不得放棄上學(xué)，在家治療。針對(duì)這樣的患兒，究竟該如何治療才能讓他們重獲新生呢？3異基因造血干細(xì)胞移植可以用于治療輸血依賴的重型再生障礙性貧血上述兩位患兒，均采用Flu/Bu/Cy-ATG作為一致的預(yù)處理方案，采用其父母的造血干細(xì)胞成功重建其造血系統(tǒng)，完成了單倍體造血干細(xì)胞移植的治療。到目前為止，小田已順利考上了初中，恢復(fù)了正常的學(xué)習(xí)生活。而小馬也完成了小學(xué)學(xué)習(xí)，正在選擇自己喜歡的初中學(xué)校，父母的臉上都洋溢著生活的幸福。骨髓移植治療輸血依賴的重型再障，臨床治療效果顯著，因此盡早選擇異基因骨髓移植，是治愈該病的治療方法之一。?2024年04月08日159
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 患兒，10歲，診斷為急性重型再生障礙性貧血患兒有移植指征，但是既沒有HLA同胞全合的供者，也沒有HLA全相合的骨髓庫供者。他和父親是單倍體相合。異基因造血干細(xì)胞移植是急性重型再障治療有效的手段，在有經(jīng)驗(yàn)的單位，可以首選單倍體相合移植。和患兒家屬溝通后，家屬表示信任醫(yī)生，醫(yī)療的事情都交給醫(yī)生，我們制定了單倍體移植的方案。為了減少白舒非對(duì)患兒潛在的遠(yuǎn)期影響，我們選擇了ATG+CTX+FLU+小劑量TBI的預(yù)處理，移植后用后置環(huán)磷酰胺預(yù)防GVHD。輸注的干細(xì)胞數(shù)量足夠，CD34細(xì)胞達(dá)到了13.3×106/kg，在+4天出現(xiàn)了皮疹，我們考慮是無菌炎癥相關(guān)，給予激素治療，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒細(xì)胞重建?；純?19天出現(xiàn)尿道口感染，給予抗細(xì)菌治療后緩解。移植后第2個(gè)月出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒再激活，給予更昔洛韋+丙球好轉(zhuǎn)，沒有出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒病。后續(xù)門診隨訪順利，1年環(huán)孢素足量使用，移植后第2年逐漸減量停用，沒有出現(xiàn)任何級(jí)別的排異情況。隨訪至今已5年余，疾病沒有復(fù)發(fā)，已回學(xué)校上學(xué)。2023年08月20日84
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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 家屬問他的這個(gè)。 排異的這個(gè)概率啊，排異的這個(gè)概率，我剛才也提到了，那你一個(gè)就跟你選擇這個(gè)供者的這個(gè)。 來源是有關(guān)系的，全相合和半相合它發(fā)生概率肯定是不一樣的，肯定是不一樣的。另外一個(gè)就是。 就算你是全相合，其實(shí)對(duì)于個(gè)人來說，那你這個(gè)發(fā)生排列的幾率，那就是50%有或者沒有，對(duì)不對(duì)，要整體人群來說的話，整體人群來說的話，其對(duì)個(gè)人來說沒有啥意義，我我原來也給家屬說過，那我說呃，你全香河的這個(gè)再障移植99%都不會(huì)發(fā)生排異。 你感覺有多大意義了，你一聽好高呀，99%都不會(huì)發(fā)生排異，那我就做了，但是你能保證你一定不是那0.01%嘛，所以嗯，我個(gè)人來說，你其實(shí)回答這個(gè)這個(gè)這個(gè)這個(gè)問題意義不大，意義不大，還有一個(gè)就是嗯，在這我說了，目是目前來說最成熟最簡單的這個(gè)移植，就算你做半相合了，這個(gè)再障移植。 一般來說是不會(huì)有問題的，你不用擔(dān)心。 啊，這個(gè)已經(jīng)回答過。2023年06月28日121
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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 好，下面這個(gè)問題就是再障移植后排異大不大，但這個(gè)不能一概而論啊，這個(gè)再障。 其實(shí)目前來說，其實(shí)應(yīng)該說做移植最簡單，嗯，這個(gè)。 最最成熟的應(yīng)該說是就是說做再障這個(gè)移植，做再障這個(gè)移植，不管是半箱和還是全相和，我也不能說100%，我可以說非常信心滿滿的給家屬說，你這個(gè)半相和移植做完以后再這樣啊，半相和做完移植以后一般也不會(huì)有太大問題，當(dāng)然那我只能說是我這邊的問題，后續(xù)呢，你比如說你家屬護(hù)理的問題那。 就那就需要你家屬去用心了。一般來說，現(xiàn)在。 全相合了再賬去做移植，肯定沒有啥問題，半相合的話，也不會(huì)像家屬所擔(dān)心的那樣，或出現(xiàn)這樣或者那樣的問題，當(dāng)然這里邊兒我只是說我這邊沒有問題。 嗯，移植完出院或者回家以后，你家屬能不能把這個(gè)護(hù)理的工作做好，那是另外一回事。2023年06月28日129
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徐文江主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 【概述】 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia，PRCA) 簡稱純紅再障，系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致的一種以正細(xì)胞正色素貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減低和骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減低或缺如為特征一組少見的綜合征。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過100例。其特征為紅細(xì)胞生成減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、正常細(xì)胞性貧血和紅細(xì)胞前體消失。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)。臨床上可分為先天性PRCA（Diamond-Blackfan貧血，DBA）和獲得性PRCA兩大類。獲得性PRCA主要是由于藥物、病毒、抗體或免疫細(xì)胞等直接或間接攻擊紅系祖細(xì)胞、紅細(xì)胞生成素（EPO）、EPO受體等，抑制紅系增殖和分化成熟，最終導(dǎo)致發(fā)病。獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。2022年11月12日426
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