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趙勁松主任醫(yī)師 海城市中心醫(yī)院 普通外科 ???腸系膜脂膜炎（MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，病因尚不明確。一、概述腸系膜脂膜炎（mesentericpanniculitis,MP）是累及腸系膜脂肪組織的一種慢性非特異性炎癥，以慢性炎性細胞浸潤、局部脂肪壞死和纖維化形成為典型特征，主要累及小腸系膜，空腸最為常見。男女比例約2~3∶1，50歲以上多發(fā)，常見癥狀包括腹痛、惡心嘔吐、厭食、腹脹、體重減輕等，腸梗阻較少見。該病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黃色肉芽腫性腸系膜炎、腸系膜脂肪營養(yǎng)不良、收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎、脂肪硬化性腸系膜炎、脂肪瘤病和腸系膜脂肪肉芽腫等。二、病因及發(fā)病機制MP的病因及發(fā)病機制目前尚不明確，可以獨立發(fā)生，也可能與腹部手術或外傷、膽結石、惡性腫瘤、血管疾病、腫塊、感染和自身免疫疾病等有關。1.腹部外傷及手術:可能存在的MP遺傳易感者在經(jīng)過腹盆部手術或創(chuàng)傷后，結締組織的愈合及修復反應異常，進而可能導致腸系膜脂膜炎的發(fā)生。2.惡性腫瘤:惡性腫瘤與MP之間有一定聯(lián)系。3.自身免疫疾?。↖gG4相關性疾病等）。4.其他:MP患者中代謝綜合征的發(fā)生率顯著高于對照組，MP與心血管危險因素例如高血壓、血脂異常、肥胖之間存在關聯(lián)。三、臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者主要因腹痛、發(fā)熱等就診。查體可表現(xiàn)有腹部壓痛或腹部包塊。1.消化系統(tǒng)癥狀:腹痛、腹脹、納差、惡心、嘔吐等為主，如果病變累及到結腸系膜，則可出現(xiàn)腹瀉、食欲不振等癥狀，少數(shù)患者可表現(xiàn)為便秘、血便等癥狀，極少數(shù)患者可能出現(xiàn)腸梗阻。2.全身癥狀:MP患者可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、淋巴結腫大等全身癥狀。3.體征:部分無明顯體征，也有患者查體可見腹部壓痛或腹部包塊。四、輔助檢查影像學檢查:（1）CT:有典型CT表現(xiàn)的患者可直接診斷而不需要活檢病理；“假包膜征”和“脂環(huán)征”是特征性表現(xiàn)?。“假包膜征”是MP的常見征象，主要表現(xiàn)為腸系膜炎癥邊緣以薄層包膜樣結構（一般厚度<3mm）與周圍正常的脂肪組織分界?！爸h(huán)征”表現(xiàn)為一圈脂肪密度影環(huán)繞在灶內(nèi)的腸系膜血管或小結節(jié)周圍，這些是周圍殘存的正常的脂肪組織，表明上述結構還未受炎癥累及。腸系膜脂肪密度增高、脂肪組織邊界清楚、腫大淋巴結組織。（2）MRI:T2壓脂序列病灶信號比周圍正常脂肪信號增高，呈片狀、絮狀，與周圍正常脂肪組織有較清晰的界限，“假包膜征”顯示清楚，且病變中可見纖維條索狀及軟組織小結節(jié)樣信號影，且信號不均勻，推測可能是由于病灶內(nèi)炎癥、纖維化、脂肪壞死多種組成成分所致。（3）腹部超聲:MP患者的超聲主要表現(xiàn)為腸系膜上動脈及腹腔動脈干周圍彌漫性高回聲，無團塊效應，被包繞血管一般無明顯移位，管腔清晰。2.組織學檢查:MP的病理改變主要包括炎性滲出、纖維化和脂肪壞死。第一階段是腸系膜脂肪營養(yǎng)不良型，以脂肪壞死為主；肉眼觀察此期腸系膜可表現(xiàn)為彌漫性增厚或腸系膜根部出現(xiàn)腫塊，臨床上多數(shù)無癥狀。第二階段是腸系膜脂膜炎型，肉眼可見腸系膜彌漫性增厚，腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個融合腫塊，腸系膜表面收縮、聚集和皺褶樣改變。臨床上可表現(xiàn)為腹痛、乏力、發(fā)熱、惡心、嘔吐。第三階段為收縮性腸系膜炎型，組織學上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應，腸系膜聚集進而導致腹部包塊形成，因此此期臨床上腸梗阻多見。病變累及腸系膜及腸黏膜下脂肪，并常延伸至腸肌及黏膜下層，黏膜保持完整。4.實驗室檢查:無特異性指標，常見表現(xiàn)為紅細胞沉降率(ESR)、C反應蛋白(CRP)、白細胞水平升高。五、診斷與鑒別診斷1.診斷標準:MP診斷的金標準是在組織病理學上顯示腸系膜的炎性和纖維化改變，CT有典型表現(xiàn)可直接診斷。結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，CT檢查中至少符合以下5項標準中3項即可診斷：（1）腸系膜脂肪密度增高；（2）脂肪組織邊界清楚；（3）腫大淋巴結組織，且短徑<10mm；（4）脂環(huán)征-正常脂肪組織環(huán)繞腸系膜血管和（或）結節(jié)；（5）假包膜征-脂肪周圍有纖維組織包繞。2.鑒別診斷:腸系膜脂膜炎臨床相對少見，極易誤診，因此鑒別診斷尤為重要。首先，MP需要與腸系膜水腫、炎癥及感染性疾病引起的局限性腸系膜密度增高相鑒別。MP還需要與腫瘤性疾病如淋巴瘤、淋巴肉瘤、類癌、硬纖維瘤、腹膜間皮瘤、腹膜轉移及脂肪肉瘤等相鑒別。六、治療MP具有自限性，一般治療方法的選擇取決于癥狀學表現(xiàn)，部分患者可自行緩解無需治療，癥狀明顯需要對癥進行治療。藥物治療:（1）糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍、潑尼松等，常用于初始治療，初始治療失敗或治療后癥狀再次復發(fā)可考慮免疫抑制劑;（2）免疫抑制劑如硫唑嘌呤、他克莫司、他莫昔芬、環(huán)磷酰胺等（3）其他藥物比如抗生素和非甾體抗炎藥治療對大多數(shù)患者有效。手術治療:（1）病灶切除術：出現(xiàn)局部缺血甚至穿孔時，可行手術治療切除病變；（2）若出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥腸梗阻，可手術治療，包括腸粘連松解術和腸部分切除吻合；（3）結腸造瘺術：若病變累及結腸，靠近直腸和肛管，可能需行結腸造瘺術。03月30日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 脂膜炎是皮下脂肪層(脂膜)非化膿性炎癥性皮膚病的總稱。脂膜炎是一譜寬的綜合征，隨臨床特點、關連的疾病、病理改變不同而可分為不同亞類。按炎癥的主要發(fā)生部位可將脂膜炎分為小葉性脂膜炎及間隔性脂膜炎兩大類。脂膜炎尚無特效治療。癥狀與體征皮下脂肪層(脂膜)非化膿性炎癥性皮膚病的總稱。皮下脂肪層由脂肪細胞所構成的小葉及小葉間的結締組織間隔所組成。按炎癥的主要發(fā)生部位可將脂膜炎分為小葉性脂膜炎及間隔性脂膜炎兩大類。脂膜炎是一譜寬的綜合征，隨臨床特點、關連的疾病、病理改變不同而可分為不同亞類。診斷除盡量發(fā)現(xiàn)引起的疾病和病原外，最早期新鮮的活儉，切除足夠量的標本，行系列性病理切片(以定間隔性、小葉性或混合性)，很為重要。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以淡紅色至棕褐色的皮下結節(jié)或斑塊較為多見,大小、數(shù)目不定,自覺疼痛和壓痛。皮損可發(fā)生在身體各處，以雙下肢及臀部為多見。病程大多慢性，愈后可遺留色素沉著及程度不等的萎縮。用藥治療本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急 性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 對癥處理，可用激素控制炎癥急性過程，但當體溫下降，結節(jié)消退，停藥后常有復發(fā)。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控制急性癥狀， 繼之用中藥及免疫調(diào)節(jié)劑進行全身治療，針對本病易復發(fā)的特點，在治療過程中亦應給予防復發(fā)治療。病理病因較為復雜，局部因素如外傷、寒冷、注射某些藥物，全身因素如結核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎，一些系統(tǒng)性疾病如紅斑狼瘡、硬皮病、結節(jié)病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病變也常影響脂膜而出現(xiàn)炎癥改變。常見類型結節(jié)性紅斑及硬紅斑是脂膜炎中最為常見的疾病。其他變形的脂膜炎如下：結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎 又稱韋伯-克里斯琴二氏病。是原發(fā)性小葉性脂膜炎，病因不清?；颊咭耘跃佣?。臨床上為反復發(fā)作的皮下結節(jié)，直徑約2～3cm左右,表面紅,有壓痛,見于軀干及四肢,以下肢為多見。結節(jié)經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后逐漸消退，但不時又有新結節(jié)單個或成批出現(xiàn)。成批出現(xiàn)時常伴有不同程度的發(fā)熱、全身乏力、食欲不振及關節(jié)酸痛。本病一般無內(nèi)臟損傷,預后良好。組織病理學檢查主要為小葉內(nèi)脂肪細胞變性、壞死。多數(shù)組織細胞及少量淋巴細胞、漿細胞的浸潤，血管壁增厚，內(nèi)膜增厚，后期皮下脂肪內(nèi)發(fā)生廣泛的纖維化。本病應與結節(jié)性紅斑和硬紅斑相鑒別，結節(jié)性紅斑多見于青年女性，常在春秋發(fā)病，皮損在小腿伸側，結節(jié)較小而淺在，表面紅，愈后無萎縮瘢痕;硬紅斑的結節(jié)較大且深在，表面暗紫紅色，可破潰結疤，好發(fā)于小腿屈側，患者常有結核感染。本病尚無特效療法，主要處理是矯治病灶，注意休息，可試用水楊酸鹽類、消炎痛、皮質(zhì)類固醇激素及抗生素等。寒冷性脂膜炎寒冷環(huán)境中造成局部皮下脂肪損傷，表現(xiàn)為紫紺色的皮下結節(jié)或斑塊，局部溫度較低，好發(fā)于大腿、臀部及面頰部。避免受寒，注意保暖，給予高蛋白、高維生素飲食，損害可在數(shù)周內(nèi)逐漸消退。新生兒皮下脂肪壞死見于健康的足月新生兒，表現(xiàn)為限局性堅實的暗紅色皮下結節(jié)，好發(fā)于臀部、腹部及肩背部，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后可逐漸自行消退。本病的發(fā)生可能與分娩時受傷、受冷等因素有關，患兒母親多數(shù)為高齡初產(chǎn)婦，并以產(chǎn)鉗分娩。對患兒注意保暖，加強營養(yǎng)，局部保護均可使病變消退，一般不留疤痕。皮脂類固醇激素后脂膜炎見于長期大量使用皮質(zhì)類固醇激素的患者，在突然停服或驟然減藥后在面頰、肩背部及臀部等出現(xiàn)皮下結節(jié)，表面皮膚潮紅，亦可正常皮色?；颊咭詢和嘁姡蠖嘁虬籽?、腎炎等長期服用皮質(zhì)類固醇激素。本病無需特殊治療，適量服用皮質(zhì)類固醇激素后即可慢慢消退。外傷性脂膜炎脂肪細胞較為脆弱，受到外傷容易引起皮下脂肪壞死，繼而導致炎癥反應，造成局部紅腫，出現(xiàn)硬的斑塊，好發(fā)于較為肥胖的婦女及兒童。局部理療可促進炎癥吸收，組織修復。此外，一些系統(tǒng)性疾病可侵及脂肪組織而出現(xiàn)脂膜炎，如深在性紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，是以脂肪組織病變?yōu)橹鞯募t斑狼瘡，表現(xiàn)為一個或多個深在的皮下結節(jié)，愈后常留下明顯的萎縮性瘢痕。好發(fā)于面頰部、臀部及臂部。還應該提及的是有些惡性腫瘤病如淋巴瘤惡性組織細胞增生癥、白血病等也可以皮下結節(jié)或斑塊為主要癥狀，若誤診為脂膜炎將延誤治療影響預后，因此對原因不明的皮下結節(jié)或斑塊應及時取材作組織病理學檢查，以早診斷、早治療。2019年08月26日10770
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