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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 支氣管擴張是由于支氣管壁及其周圍肺組織的炎癥性破壞所造成。青壯年發(fā)病主要繼發(fā)于感染，如幼兒時期的百日咳、支氣管肺炎等；兒童發(fā)病主要是繼發(fā)于先天畸形。感染與支氣管阻塞兩種互為因果的因素在支氣管擴張形成與發(fā)展中起到重要作用。支氣管壁及其周圍肺組織的反復感染導致支氣管壁破壞、纖維化，進而出現支氣管擴張；同時炎癥引起的淋巴結腫大、稠厚分泌物膿塊和異物等造成支氣管阻塞；阻塞又加重感染，進一步加重支氣管擴張。支氣管擴張常位于3~4級支氣管，根據擴張的形態(tài)通常分為柱狀、囊狀和混合型三型，以雙肺下葉、舌葉及中葉多見。 臨床表現： 主要為咳痰、咯血，反復發(fā)作呼吸道和肺部感染。病人排痰量較多，呈黃綠色膿性黏液，甚至有惡臭。體位改變，尤其是清晨起床時可能誘發(fā)劇烈咳嗽、咳痰，這可能是由于擴張支氣管內積存的膿液引流人近端氣道，引起刺激所致。部分病人痰中帶血或大量咯血。病程久者可能有貧血、營養(yǎng)不良或杵狀指(趾)。 診斷： 影像學檢查主要包括：①X線平片：出現肺紋理增多、紊亂或呈網格、蜂窩狀改變。②CT：表現為局限性炎癥浸潤，肺容積減小，支氣管遠端呈現柱狀或囊狀擴張。高分辨CT薄層掃描對支氣管擴張診斷的敏感性與特異性均很高，三維重建圖像可以精確顯示病變范圍與程度，是目前支氣管擴張最重要的檢查手段。顯示輕度支氣管擴張可無明顯異常，隨著病情發(fā)展可 外科治療： 目前支氣管擴張的治療措施包括內科治療、外科治療和支氣管動脈栓塞治療。內科治療主要包括消除潛在的病因、治療并存的疾病、控制感染、促進排痰、解除氣道痙攣。支氣管動脈栓塞可用于治療支氣管擴張引起的大咯血，尤其是針對不能耐受手術、或病變廣泛不適合手術者；通過支氣管動脈造影能明確出血來自支氣管動脈的病人，支氣管動脈栓塞療效更佳。 外科治療是治療支氣管擴張的主要手段，其原則是切除病變組織，消除肺部感染和出血病灶。 1.手術適應證 ①一般情況較好，心、肝、腎等重要器官功能可以耐受手術； ②經規(guī)范內科治療，但癥狀無明顯減輕，存在大量膿痰、反復或大量咯血等癥狀； ③病變相對局限。 2.手術禁忌證 ①一般情況差，心、肺、肝、腎功能不全，合并肺氣腫、哮喘或肺源性心臟病等不能耐受手術者； ②雙肺彌漫性病變。 3.術前準備 ①心、肺、肝、腎功能檢查，評估病人手術耐受性； ②近期高分辨CT檢查，確定病變范圍，決定手術方式； ③纖維支氣管鏡檢查，用以排除支氣管內異物或腫瘤，同時對咯血病人，可協助判斷出血部位，指導手術切除范圍； ④控制感染和減少痰量，超聲霧化吸人、體位引流排痰、呼吸訓練等治療，爭取每日排痰量在50ml以下； ⑤痰細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，以指導臨床用藥； ⑥支持治療，給予高蛋白、高維生素飲食，糾正營養(yǎng)不良和貧血。 手術方式： 手術方法為防止手術中支氣管擴張囊腔中的痰液流入健側肺，造成案息或健側肺感染，需采用雙腔氣管插管，術中加強吸痰。根據病人一般情況和病變情況，可按下列情況選擇不同手術 方式： (1)一側病變，病變局限于一葉肺、一段或多段者，可作肺葉或肺段切除術。病變累及多葉甚至全肺，而對側肺的功能良好者，可作多葉甚至一側全肺切除術。 (2)雙側病變，若一側肺的肺段或肺葉病變顯著，估計痰或血主要來自病重的一側，可作病重一側的肺段或肺葉切除術，也可根據情況同期或分期作雙側手術。 (3)雙側病變，范圍廣泛，一般不宜作手術治療。但若反復大咯血不止，積極內科治療無效，能明確出血部位，可考慮切除出血的病肺以搶救生命。此外，彌散性病變和多肺段切除病人，可考慮肺移植手術。2020年03月09日
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 最近收治的一位19歲的少女，這個年齡本是一個人的花季，但她已經被咳嗽、咳痰，反復發(fā)熱的癥狀折磨多年，從12歲患過一次嚴重的肺炎后，她的免疫力就常常處于不堪一擊的狀態(tài)，周圍有人感冒，她會很快被感染上，而且很容易波及下呼吸道，咳嗽，咳大量黃痰，別人一輩子發(fā)熱達不到的體溫，對她來說是家常便飯，常常休學影響了學業(yè)，一生的前景令人擔憂。 像她這樣的發(fā)病過程，是支氣管擴張的典型表現，很多支氣管擴張患者幼年曾經有過肺部急性感染的病史，這些感染大部分有一些誘因，比如新生兒羊水吸入，或者幼年時有過病毒性肺炎比如麻疹肺炎，最終雖然這些肺部疾患被治愈，但肺組織尤其是支氣管受到了破壞，被破壞的支氣管管壁失去正常的結構，同時被動的被拉伸從而形成擴張，支氣管擴張由此形成2020年01月18日1757
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 一、促進氣道分泌物的清除。支擴患者的氣道解剖結構變化導致氣道內常常存留大量黏稠的膿性分泌物。 1、胸部理療促進氣道分泌物的清除 體位引流和叩擊形式的胸部理療是最常用的促進分泌物清除的方法。此外,主動循環(huán)呼吸技術、氣道振蕩器、外部叩擊背心和肺內叩擊通氣等裝置也被用于臨床。 對于排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表現為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴張癥患者也應學習排痰技術，以備急性加重時應用。常用排痰技術如下： (1)體位引流：采用適當的體位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流。一項隨機對照研究結果證實，主動呼吸訓練聯合體位引流效果優(yōu)于坐位主動呼吸訓練。胸部CT結果有助于選擇合適的體位(見表)；治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應在飯前或飯后1一2 h內進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴重骨質疏松者。 (2)震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應用。 (3)主動呼吸訓練：支氣管擴張癥患者應練習主動呼吸訓練促進排痰。每次循環(huán)應包含3部分：胸部擴張練習．即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動，從而有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。 通過你的一吸（吸氣相對短2-3秒，吸氣鼻子吸氣，嘴閉著）一呼（呼氣相對長4-6秒，呼氣鼻子仍然呼氣，嘴縮唇微開呼氣），這樣的舒張運動，患者氣道和肺部發(fā)生自主的震顫氣流和定向引流力，促使呼吸道粘液及各個肺葉深部代謝物松弛，液化、脫落；并在定向引流力的作用下將已液化脫落的代謝物按照選擇的方向（如細支氣管→支氣管→氣管）排出體外。 (4)輔助排痰技術：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸人滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預先吸入β2一受體激動劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進行體位引流時可聯合應用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時。應在吸入前和吸入后5 min測定FEV?；蚝魵夥辶魉伲栽u估有無氣道痙攣；氣道高反應性患者吸人高張鹽水前應預先應用支氣管舒張劑。 (5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術等。 患者可根據自身情況選擇單獨或聯合應用上述祛痰技術，每日1～2次，每次持續(xù)時間不應超過20—30 min，急性加重期可酌情調整持續(xù)時間和頻度。 （6）吸氣肌訓練：適用于合并呼吸困難且影響到日常活動的患者。兩項小規(guī)模隨機對照研究結果表明，與無干預組相比，吸氣肌訓練可顯著改善患者的運動耐力和生活質量。 （7）排痰機 市面上有賣G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，采用振蕩排痰機振蕩叩擊法。振蕩排痰機采用G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，振蕩頻率25—30CPS。病人物理治療前需要一色聽診確定痰液積聚部位，采用半坐位或側臥位，沿細支氣管。支氣管一氣管走向叩擊，每側胸背部叩擊時間各5—10分鐘。 振蕩排痰機用于輔助體力和耐受力較差的病人排痰，能通過不同振動頻率，其沖擊力透過皮層、肌肉組織達到細小支氣管，使粘附于氣道內壁的痰痂松動、液化、脫落，利于病人咯出，排痰效果顯著。 采用全胸腔高頻振蕩排痰機時，振蕩頻率為12Hz時可以在氣道內產生最大的移動氣流，而氣壓強度一般為2-4，每次10-15min，每天2-4次 患者在初次使用排痰機時，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 高頻振蕩排痰，市面上還有美國Hill-Rom公司生產的HFCWO排痰儀（The Vest Airway Clearance System Model 104），用來輔助排痰?；颊咦唬僮髑敖o患者穿上可充氣的夾克背心，根據患者體型調節(jié)夾克背心的松緊度，背心松緊度以能放進1拳為合適。用兩根管路將夾克背心與脈沖氣體發(fā)生器相連接，設置頻率10 Hz，強度5，時間15 -30 min。按開始鍵，夾克背心開始充氣，并產生振動。兩組患者于拔除氣管插管后6 h開始物理治療，每日上午和下午分別用人工叩背法和高頻胸壁振蕩排痰法輔助排痰1次，每次15- 30 min。 不同儀器，排痰方法略有不同，買到機器后，一般廠方人員會教你正確使用，當然最重要的是在醫(yī)生指導下正確使用，尤其患者在初次使用排痰機時，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 2、促進氣道分泌物清除的藥物 目前用于氣道分泌物清除的藥物有吸入DNase I (α-鏈道酶)、高滲鹽水、N-乙酰半胱氨酸等。可以遵從以下給藥順序:①用定量吸入器給予沙丁胺醇。②高滲鹽水。③胸部理療、鍛煉和DNase Ⅰ ,順序任選。④其他吸入治療,如霧化抗生素。值得注意的是,DNase Ⅰ僅用于CF（囊性纖維化）的支擴,而不用于其他原因的支擴,除CF外,該治療并不改善非CF支擴患者的癥狀。 另外霧化吸入治療支氣管擴張，目前采用吸入用乙酰半胱氨酸溶液（富露施）0.3g 3ml/支，3ml tid 霧化吸入，也能取得較好療效。 二、抗生素治療。支擴常存在多種微生物慢性感染,導致肺功能逐漸降低。抗生素是治療支擴慢性感染和急性加重必不可少的手段。支擴合并急性感染時建議抗感染療程為10~14天。經驗性抗感染治療需要覆蓋金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌等常見病原體。如果患者存在銅綠假單胞菌感染,可以聯合使用有效的抗生素治療。如果首次發(fā)現銅綠假單胞菌感染,建議嘗試進行清除細菌的治療。目前不鼓勵患者通過長期口服抗生素來控制感染,因為治療的獲益并未超過抗生素耐藥帶來的弊端,但下述2種情況除外: 推薦多數CF患者使用大環(huán)內酯類藥物,患者獲益可能是由于其抗炎和(或)抗菌特性。②推薦反復出現感染的支擴患者采用針對銅綠假單胞菌的霧化/粉霧抗生素(妥布霉素、環(huán)丙沙星等)長期治療。此外,如果患者存在每年超過3次的急性加重,可以長期(連續(xù)超過3個月)口服大環(huán)內酯類藥物或吸入抗生素治療。治療CF（囊性纖維化），國內有這樣治療，一支硫酸妥布霉素注射液2ml:80mg（8萬單位），加入0.9%氯化鈉注射液配制成10ml霧化溶液，經噴射霧化機霧化吸入20-30分鐘，一天二次，用10-14天，有一定療效。 三、支擴解痙治療。無論是否存在典型的支氣管哮喘癥狀,很多支擴患者使用β受體激動劑、抗膽堿藥和(或)茶堿后可以出現癥狀的改善。但是長期使用并無確切的療效。 四、改善營養(yǎng)。很多慢性支擴患者存在消耗,患者的營養(yǎng)狀況對于改善患者的全身情況也很重要 五、預防接種。由于病毒和細菌感染常常導致肺部結構進一步破壞,預防感染非常重要,建議對所有無禁忌證的支擴患者每年接種流行性感冒疫苗,定期接種肺炎球菌疫苗,以減少相應的感染。 還有增強免疫治療，比如服用泛福舒（細菌溶解產物膠囊），一天一次，一次7mg，連續(xù)服用十天，停二十天。再連續(xù)服用十天，再停二十天。然后再連續(xù)服用十天。這樣三個月完成增強免疫力治療療程。 六、避免接觸致病源，戒煙和避免粉塵、過敏原的吸入。 七、外科手術。如果是局限的支擴且存在內科難以控制的反復感染或大咯血,可以考慮病灶局部肺葉切除。肺移植為終末期支擴患者提供一個治療選擇。對于雙側存在支擴的患者建議雙肺移植,因為遺留一個自身肺在原位將使之成為感染性分泌物來源,從而威脅到移植肺。定期復查和隨訪:需要對患者定期(每3~6個月1次)進行肺功和痰病原學的監(jiān)控。 鏈接：深度了解支氣管擴張（內容來自寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院放射科朱力教授講課） 支氣管擴張是一種在肺內呈局限性或者彌散性分布的不可逆的氣道擴張，是支氣管對炎癥和阻塞的共同反應。 一、支氣管擴張的病因 支氣管擴張的常見病因包括特發(fā)性、免疫缺陷、感染、過敏和自身免疫性、支氣管阻塞、先天性等，其中特發(fā)性最為常見。支氣管擴張是多種機制的最終結果，不是單一因素引起的結果。 二、支氣管擴張的病理表現和分型 病理表現：支氣管彈性組織、肌層、軟骨破壞，管徑變形擴大，內含多量膿性分泌物。同時，伴有相應支氣管動脈擴張，容易形成血管瘤，出現反復咯血。 支氣管擴張分型有哪些呢？ 1、柱狀支氣管擴張 2、 囊狀支氣管擴張 3、曲張型支氣管擴張 管壁局限性收縮致形態(tài)不規(guī)則，呈串珠樣改變，不規(guī)則透亮影，CT上可見擴張與狹窄相間排列。 除了以上三種單純的支氣管擴張征象以外，還存在支氣管擴張包含以上三種中的兩種或者三種，稱為混合型支氣管擴張?；旌闲椭夤軘U張也是臨床上常見的類型。 三、影像學診斷 1、最常用：X線胸片，但是在識別診斷早期輕微支氣管擴張存在局限性。除了以上特異性表現外，還存在其他非特異性改變：受累肺體積縮小、肺實變、結構扭曲等。 2、CT：敏感性和特異性高。雖然CT診斷支氣管擴張敏感性和特異性很高，我們臨床工作中需要注意選擇適宜的掃描方法，主張采用2 mm以下的胸部薄層螺旋CT或高分辨率CT掃描。 四、支氣管擴張有哪些直接征象與間接征象？ （一）直接征象 1、印戒征 擴張的支氣管與鄰近伴行的肺動脈外徑比例大于0.7，形成類似戒指的小結節(jié)影。為支氣管擴張的特異性征象之一。 2、軌道征 擴張支氣管充氣的管腔與增厚的管壁，形成兩條平行線狀密度增高影，為軌道樣陰影，是柱狀支氣管擴張的常見特異性征象之一。 此外，支氣管擴張的其他常見征象： 3、支氣管內徑擴大 判斷支氣管內徑是否擴大主要標準是支氣管與伴隨肺動脈外徑的比例，正常為0.7左右，大于1為可疑擴張，大于1.5可診斷支氣管擴張。 4、缺乏支氣管逐漸變細的特征 支氣管在正常狀態(tài)下，存在著從近端到遠端逐漸變細的自然走形過程。存在以下三種情況可診斷擴張。 a. 從分支點到遠端至少50px直徑保持不變； b. 支氣管突然出現膨大； c. 薄層CT顯示在胸膜表面下1 cm范圍內存在細支氣管。 5、支氣管輪廓異常 柱狀、囊狀、曲張型。 （二）間接征象 1、支氣管壁增厚 支氣管管壁增厚是支氣管壁炎癥帶來的常見結果 2、樹芽征 支氣管壁炎癥導致管腔內的黏液阻塞，導致黏液擴散至遠端氣道，呈樹芽征改變。 3、肺實變 管壁增厚、通氣不暢導致遠端肺組織實變。 4、肺萎陷 肺實變后發(fā)展成肺萎陷，甚至胸廓畸形。 5、黏液嵌塞 支氣管壁受到破壞，纖毛排痰能力下降，管腔內過多分泌物阻塞。 6、空氣潴留 管壁增厚，形成空氣潴留，肺野呈馬賽克樣改變。 五、從征象到疾病 1、放射性肺損傷 放射性肺損傷到了間質纖維化期時，放療區(qū)域肺組織容易出現牽拉性支氣管擴張。放射性肺損傷引起的支氣管擴張診斷起來并不困難，一般通過以下兩點即可診斷： （1）結合臨床病史，一般此類患者具有腫瘤病史； （2）放療區(qū)域肺組織邊緣比較整齊，邊緣銳利。 2、肺結核 肺結核導致的肺結構破壞，纖維瘢痕增生，牽拉鄰近肺組織引起支氣管扭曲、狹窄和擴張。 伴發(fā)支氣管擴張的肺結核一般病情比較嚴重，臨床工作中，對于診斷肺結核相對比較容易，所以判斷肺結核引起的支擴相對比較容易。 另外，當支擴位于肺上葉的尖段和后段，高度提示肺結核引發(fā)。但值得注意的是，當上葉出現多個空腔，除了壞死空洞外，還應該考慮囊狀支擴的可能。 3、結節(jié)病 當結節(jié)病患者出現支擴，往往提示患者已經進入病程晚期——纖維化期。當我們看到典型的支氣管血管周圍扭曲和對稱的支氣管“聚集”，需要高度懷疑結節(jié)病。因為，這種形態(tài)特征在支擴其他病因中不常見。 4、非結核性分歧桿菌感染 此類患者CT一般會出現支氣管擴張、支氣管壁增厚、黏液嵌塞和樹芽征等特征性征象，往往出現在右肺中葉和左肺舌葉，分布區(qū)域具有特征性。 5、過敏性支氣管肺曲霉菌病 過敏性支氣管肺曲霉菌患者往往比較明顯出現支氣管黏液嵌塞，形成特征性的指套征。 除“指套征”外，周圍肺組織和遠端可見小葉內小結節(jié)分布，形成多發(fā)的“樹芽征”。另外，CT掃描黏液密度大于70HU是此病100%的特異性特征。 6、纖維化性間質性肺疾病 以尋常型間質肺炎（UIP）和非特異性間質性肺炎（NSIP）最為常見。病變區(qū)域一般位于兩肺中下肺野外帶區(qū)，具有蜂窩征、牽拉性支氣管擴張、支氣管束增粗和支氣管壁增厚等征象。 UIP常表現為蜂窩影，牽拉性支擴表現較為輕微，NSIP主要表現為磨玻璃影和牽拉性支擴。 7、細支氣管炎 表現為小葉中心小結節(jié)、支氣管壁增厚、細支氣管擴張和/或呼氣像時空氣潴留。 8、另外還有兩種先天性疾?。? Kartagener綜合征和氣管、支氣管巨大癥。 Kartagener綜合征為常染色體隱性遺傳病，由支氣管擴張-內臟轉位-鼻竇炎三聯征組成。 氣管、支氣管巨大癥是一種伴有慢性反復呼吸道感染的氣管和大支氣管顯著擴張的先天性疾病，主要累及中央氣道，表現為顯著氣道及主支氣管擴張。 最新鏈接:中國支氣管擴張癥專家共識（2020版） 支氣管擴張癥（Bronchiectasis，簡稱“支擴”）是呼吸科常見病，臨床表現主要為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等?；颊叱３Ｒ蛑U反復感染、急性加重而多次住院，如何規(guī)范診治是呼吸科臨床醫(yī)生必須掌握的基本技能，來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的瞿介明教授在2020中華醫(yī)學會呼吸病學年會上為我們精彩解讀了《中國支氣管擴張癥專家共識（2020版）》（簡稱“共識”）的更新要點。患者朋友也可以看一下。 一、定義、發(fā)病機制和病因不同從前 支擴定義稍有變化，強調中小氣道定位 支氣管擴張癥是由各種疾病引起反復發(fā)生的化膿性感染，導致中小氣管反復損傷和/或阻塞,致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持續(xù)性擴張。 支擴發(fā)病機制由“惡性循環(huán)”假說更新為“渦旋”理論 經過多年的研究，我們發(fā)現“惡性循環(huán)”假說并不能完全解釋支擴反復發(fā)病，比如削弱某一環(huán)節(jié)（如抗菌藥物的使用）并沒有阻斷支擴的進展。因此，描述為“渦旋”理論似乎更加合理。 中國支擴病因學分布發(fā)生變化 支擴的病因除了既往已知的麻疹、肺結核，以及現在的新型感染，目前仍有大部分支擴患者（約50%-70%）為特發(fā)性，無法明確原因。 目前支擴主要的已知病因有：1、既往下呼吸道感染；2、免疫功能缺陷；3、遺傳因素；4、氣道阻塞和反復誤吸；5、其他肺部疾?。?、其他系統(tǒng)疾病。 新版《共識》強調規(guī)范診斷流程 針對高危人群的篩查意義重大，《共識》明確指出應當——早發(fā)現、早診斷、早治療： 1、長期（超過8周）的呼吸道癥狀 —咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰）或反復咯血為唯一癥狀。 2、其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者 慢性阻塞性肺疾病（COPD）頻繁加重（≥2次/年）； 重癥哮喘或哮喘控制不佳。 3、慢性鼻竇炎、RA或其他結締組織病患者出現慢性呼吸道癥狀者 4、既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現慢性呼吸道癥狀者。 支擴的診斷的金標準基于影像學表現和臨床癥狀。 新版《共識》里特別強調了病因學診斷的重要性： 支擴的診斷流程和主要治療重點是我們呼吸科醫(yī)生應當熟練掌握的： 其中對于穩(wěn)定期支擴患者，氣道廓清是一種簡單、便捷、無創(chuàng)的首選治療方式，對于痰多和排痰困難者，推薦體位引流、拍背。 對于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（≥3個月）使用一種祛痰藥物，同時伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。 新版《共識》強調穩(wěn)定期支擴患者長期抗菌藥物治療是目前預防下次急性加重、改善患者癥狀的重要方法。 支擴常見有銅綠假單胞菌定植，有效清除銅綠定植可以降低急性加重風險和全因死亡率。 需要注意的是，新版《共識》更新了支擴急性加重的定義—— 患者出現以下6種癥狀中的3種及以上癥狀的改變，包括咳嗽頻繁、痰量增加或性質改變、濃痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血、和（或）全身不適，并持續(xù)48小時或以上而且臨床醫(yī)生認為有必要針對病情而改變當前的治療方案。 ■ 對于出現支擴急性加重患者，《共識》推薦經驗性抗菌藥物治療—— 既往無痰培養(yǎng)結果：選擇有抗PA活性的藥物 既往有痰培養(yǎng)結果：參考既往痰培養(yǎng)結果選擇微生物敏感的藥物 根據療效和藥敏結果調整藥物建議療程為14天，重視其他病原體感染，如病毒、真菌等。 ■ 手術治療—— 肺葉切除術主要適用于病灶集中者： （1）病變相對集中，而綜合規(guī)范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者。 （2）嚴重或頻繁的急性加重，影響生活質量和工作者。 （3）復發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經藥物、介入治療無效者。 （4）腫瘤遠端阻塞所致的支擴。 （5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞。 肺移植一般適用于雙肺彌漫性病灶者。 ■ 其他治療主要包括： （1）支氣管舒張劑：支擴患者多合并有氣流受限,支舒劑可改善喘息癥狀; （2）抗炎治療：支擴氣道炎癥以中性粒細胞為主,抗炎藥物可能針對炎癥機制有效； （3）疫苗接種：兒童時期接種麻疹、卡介苗等,預防支擴的常見病因。 并發(fā)癥治療主要有： （1）咯血是支擴較常見的并發(fā)癥，大咯血是最嚴重的并發(fā)癥。一次咯血量超過100 mL或24 h咯血量超過500mL為大咯血（最新咯血診治專家共識）。 《共識》治療推薦：對于少量咯血的患者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療：若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療。有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。 （2）慢性呼衰——支擴患者肺組織破壞嚴重者,可并發(fā)慢性呼衰。 《共識》治療推薦：對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數，改善生活質量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。 （3）肺動脈高壓——部分支擴患者可合并肺動脈高壓,一旦出現肺動脈高壓則意味預后不良。 《共識》治療推薦：對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者,建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高血壓。但對存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進行個體化評估。 支擴慢病管理不容忽視 《共識》推薦基于支擴嚴重程度的隨訪檢測： 診斷時——評估病因、合并癥、胸部CT、痰培養(yǎng)； 輕度支擴——每年隨訪BMI、AE情況、痰培養(yǎng)、癥狀評分、肺功能、SpO2； 中重度支擴——除了BMI、肺功能,其他指標每半年隨訪。 基于患者定期隨訪的情況，采用分級管理，并適時調整治療方案。 最后需要注意的是，對患者的健康教育也是我們需要著力加強的重點，使患者了解支擴的特征和主要治療手段，重點幫助患者自我識別急性加重井及時就醫(yī)不盲目、亂服抗菌藥物，自我檢測痰液變化。 附:支氣管擴張診治共識完整版 支氣管擴張癥（簡稱支擴）是由各種病因引起的反復發(fā)生的化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。支擴在亞洲人群中屬于常見病，然而目前針對支擴的臨床關注度和研究熱度要遠遠低于慢性阻塞性肺疾病（簡稱慢阻肺）和支氣管哮喘（簡稱哮喘）。目前臨床上主要關注針對支擴急性加重的處理，對穩(wěn)定期支擴缺乏有效的管理。我國呼吸界學者在2012年制定了《成人支氣管擴張癥診治專家共識》，對支擴的規(guī)范診治起到了積極的推動作用。近年來，國內開始逐步重視支擴的診治和全面規(guī)范的管理，并開展了一些研究。研究后的專家共識如下。 一、流行病學 近年來國際上報道的支擴發(fā)病率和患病率有所升高。據統(tǒng)計，截至2013年英國人群的支擴發(fā)病率增長到31.1/10萬，患病率增長到525.8/10萬，西班牙人群2012年支擴發(fā)病率約為48.1/10萬，美國成人支擴患病率約為139/10萬。我國目前尚無大規(guī)模支擴流行病學調查數據，2013年發(fā)表的一項在7省市城區(qū)40歲以上居民的電話調查研究結果顯示，1.2%（135/10 811）的居民曾被診斷支擴，其中男性患病率為1.5%（65/4 382），女性患病率為1.1%（70/6 429），支擴的患病率隨著年齡增長而增加。我國人群支擴病因譜和發(fā)病機制可能與西方存在差異，有待大規(guī)模研究進行驗證。 二、發(fā)病機制 盡管各種原因導致的支擴具有異質性，但都具有氣道重塑和氣道擴張的共同特征。其發(fā)病的初始階段表現為各種原因導致的支氣管阻塞或牽拉、支氣管黏膜纖毛清除功能損害、氣道分泌物潴留，從而使呼吸道更容易發(fā)生病原體感染和定植，而病原體的持續(xù)存在引發(fā)肺部慢性炎癥，導致氣道結構破壞和管壁重塑，進一步影響氣道分泌物排出，如此循環(huán)往復，最終導致支氣管永久地病理性擴張，這一過程被稱為支擴的“惡性循環(huán)”。國內研究表明，支擴患者肺組織病理切片中支氣管和細支氣管均有上皮增生，包括杯狀細胞增生和（或）肥大，以中性粒細胞浸潤為主，證實支擴患者存在異常上皮重塑伴黏膜纖毛結構受損，導致炎癥和感染。由于支氣管周圍炎癥導致鄰近肺泡破壞，擴張支氣管周圍肺組織常伴有不同程度的萎陷、纖維化、肺氣腫和肺大皰的表現。因此，支擴本質上是一種慢性氣道炎癥性疾病。 三、病因學 支擴是由多種疾病導致氣道結構破壞的共同終點，其原因多種多樣。作為疾病臨床評估的一部分，仔細詢問病史，尋找原發(fā)病因，進行病因鑒別診斷，不但有助于采取針對性的診療措施，而且可避免不必要的侵襲性、昂貴費時的輔助檢查。即使經過全面檢查，仍有大部分（約50%~70%）支擴患者無法明確病因，稱之為“特發(fā)性支擴”。支擴的主要已知病因如下。 1. 既往下呼吸道感染：既往下呼吸道感染，尤其是嬰幼兒和兒童時期下呼吸道感染是支擴最常見的病因，如麻疹、百日咳、肺結核、肺炎（包括細菌、病毒和支原體），部分患者會在感染后出現支擴癥狀。肺結核是20世紀70年代前我國支擴最常見的原因（高達45.3%），隨著我國卡介苗接種制度的完善，以及抗結核治療的規(guī)范化，肺結核導致的支擴發(fā)病率逐年下降，但仍需關注。此外，銅綠假單胞菌（pseudomonas aeruginosa，PA）的感染或定植與支擴病情發(fā)生發(fā)展的關系尤為密切；PA的檢出及其毒力基因（pldA、exoU）的存在，會影響支擴的急性加重頻率及預后（例如肺功能較差、肺功能下降速度更快、病死率更高）。 2. 免疫功能缺陷：在歐美等地區(qū)，免疫功能缺陷是支擴較常見的病因。免疫缺陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性，常見的原發(fā)性免疫缺陷有低免疫球蛋白血癥，如免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）亞群的缺陷（IgG2，IgG4）、免疫球蛋白A（immunoglobulin A，IgA）缺乏癥、普通變異性免疫球蛋白缺乏癥（common variable immunodeficiency，CVID）、慢性肉芽腫性疾病、補體缺陷、特異性抗體產生功能下降等；常見的繼發(fā)性免疫缺陷有長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染等。發(fā)生嚴重、持續(xù)或反復感染的患者，尤其是反復肺炎、多部位感染或機會性感染者，應注意免疫功能缺陷的可能。 3. 遺傳因素：一些先天性疾病，如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纖毛功能缺陷（如原發(fā)性纖毛運動障礙，primary ciliary dyskinesia，PCD）、CF、巨大氣管-支氣管癥、軟骨缺陷等也會導致支擴。除支擴自身的臨床表現外，常伴有其他系統(tǒng)癥狀。PCD患者多同時合并上呼吸道癥狀（嗅覺喪失、鼻竇炎、慢性扁桃體炎）及男性不育等。Kartagener綜合征是其中的一個亞型，由支氣管擴張、鼻竇炎、內臟反位三聯征組成，具有家族遺傳傾向，其父母可有近親婚姻史。因此，對于支擴患者應詳細采集病史，如呼吸道和全身癥狀，有無不育史及父母有無近親婚姻史及支擴病史特征等。 4. 氣道阻塞和反復誤吸：兒童最常見的氣道阻塞的原因是氣道異物吸入，成人也可因吸入異物或氣道內腫瘤阻塞導致支氣管擴張，但相對少見。另外，毒性物質吸入可直接損害氣道，改變氣道結構和功能而出現支擴；吞咽困難或胃食管反流可導致反復誤吸，也可能導致支擴。因此，對于支擴患者均應注意詢問有無氣道阻塞和誤吸史。 5. 其他肺部疾?。合喈斠徊糠值淖儜灾夤芊吻共。╝llergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）因反復痰栓阻塞而形成中心性支擴，是支擴的一種特殊病因，英國的一些研究顯示ABPA是支擴較常見的病因之一；ABPA患者存在CARD9S12N（caspase-recruitment domain family member 9）高頻突變，這也是目前報道的ABPA發(fā)病機制中可能的基因基礎。慢阻肺和哮喘常與支擴共同存在、互相影響，此類共患病患者呼吸道癥狀更明顯，肺功能損害程度更嚴重，預后更差。支擴是非結核分枝桿菌（non-tuberculosis mycobacteria， NTM）肺病常見的易患因素，而NTM肺病也可導致支擴，二者孰因孰果至今仍未闡明。彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）后期多合并有支擴的影像學表現。 6. 其他系統(tǒng)疾?。翰糠诸愶L濕性關節(jié)炎（rheumatic arthritis，RA）患者胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）檢查發(fā)現支擴，因此RA被認為是支擴的可能病因之一。其他結締組織疾病，如原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗中性粒細胞胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相關性血管炎、強直性脊柱炎等，這類患者中均有不同比例的支擴發(fā)生。有報道支擴與炎癥性腸?。╥nflammatory bowel disease，IBD）具有相關性，炎癥性腸病患者出現慢性咳嗽、咳痰癥狀時，應排查是否合并支擴。 四、臨床診斷 支擴患者必須存在影像學上支氣管擴張的表現，應行胸部CT檢查，其中HRCT對診斷更具敏感度和特異度。同時，還需關注其發(fā)生的高危人群、高危因素和發(fā)展的嚴重程度。因此針對支擴的診斷，需從以下幾個方面著手。 1. 高危人群篩查：（1）長期（超過8周）咳嗽、咳痰（特別是膿痰）、痰血，或者以反復咯血為唯一癥狀，尤其是存在相關危險因素的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（≥2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結締組織病患者出現慢性咳痰或反復肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染史、實體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現慢性咳痰或反復肺部感染的患者。 2. 影像學診斷：支擴的診斷有賴于影像學檢查。目前國內外診斷支擴最常用的影像學工具是胸部HRCT，其中掃描層厚≤1 mm的薄層CT對支擴的診斷具有重要的意義，同時還能幫助明確支擴潛在的病因，如ABPA、PCD及異物阻塞等。 支擴的胸部HRCT主要表現為支氣管內徑與其伴行肺動脈直徑比例的變化，正常人左右肺支氣管內徑與并行肺動脈直徑的比例分別是0.75和0.72。支擴的胸部HRCT主要表現直接征象包括：（1）支氣管內徑/伴行肺動脈直徑>1；（2）從中心到外周，支氣管未逐漸變細；（3）距外周胸膜1 cm或接近縱隔胸膜范圍內可見支氣管影。間接征象包括：（1）支氣管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼氣相CT發(fā)現“馬賽克”征或“氣體陷閉”。此外還可見到支氣管呈柱狀或囊狀改變、氣管壁增厚（支氣管內徑2019年09月22日10006
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