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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1. 什么表現(xiàn)？神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征包括僵人綜合征、Isaacs綜合征、痙攣-肌束震顫綜合征、Morvan綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，其共同特點(diǎn)是肌肉過(guò)度興奮，出現(xiàn)痙攣、肉跳、大汗以及焦慮。Isaacs綜合征、Morvan綜合征屬于獲得性周圍神經(jīng)過(guò)度興奮性疾病，具有類似的周圍神經(jīng)癥狀，就是肌肉的痙攣或抽筋，伴隨肌肉跳動(dòng)和大汗，后者還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，主要是精神的異常，常與人體產(chǎn)生電壓門(mén)控鉀離子通道復(fù)合體抗體有關(guān)。痙攣-肌束震顫綜合征是一種更常見(jiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)相對(duì)比較溫和，以四肢為主。另一種周圍神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征是僵人綜合征，主要是軀干的肌肉陣發(fā)性僵硬表現(xiàn)，也伴隨大汗。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病也是以肌肉異常興奮為主，但存在嚴(yán)重的肌肉萎縮。最后就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，在神經(jīng)興奮高的疾病中只有這個(gè)病伴隨出現(xiàn)肌肉萎縮和無(wú)力。2. 是什么病？這是一組病因不清楚的疾病。神經(jīng)性肌強(qiáng)直是指身體不同部位的肌肉突然痙攣，常常伴隨肌肉不自主的跳動(dòng)或蠕動(dòng)，而自主神經(jīng)的興奮表現(xiàn)為出汗增加。肌電圖檢查可以發(fā)現(xiàn)肌強(qiáng)直放電，這類疾病是由周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索異位電興奮引起。3. 怎樣確診？神經(jīng)過(guò)度興奮疾病的五個(gè)類型診斷主要是進(jìn)行肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)肌強(qiáng)直放電，還有檢查電壓門(mén)控鉀離子通道抗體，此外要檢查是否存在胸腺瘤。神經(jīng)強(qiáng)直性放電主要出現(xiàn)在周圍神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征，局灶性或全身性肌強(qiáng)直放電也可以出現(xiàn)在許多其他周圍神經(jīng)疾病中。需要鑒別的疾病是良性震顫，就是偶爾出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)。需要鑒別的肌肉疾病是肌強(qiáng)直性肌病和漣漪肌病，這些肌肉病沒(méi)有出汗增多表現(xiàn)。4. 怎么治療？神經(jīng)過(guò)度興奮疾病通常對(duì)穩(wěn)定膜的藥物有效，主要是一些治療癲癇的藥物，作為一種免疫性疾病，對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療有反應(yīng)，特別是丙種球蛋白，但首先要檢查是否存在胸腺腫瘤。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療主要利用力如泰。5. 找誰(shuí)看?。靠梢缘缴窠?jīng)內(nèi)科找神經(jīng)肌肉病專家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家是孟令超、張張巍、袁云。通過(guò)以下方式預(yù)約：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2020年03月21日
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于新主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 腰穿是腰椎穿刺的簡(jiǎn)稱，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療過(guò)程中常用的操作。我們?cè)谂R床工作中發(fā)現(xiàn)，有很多人對(duì)腰穿有恐懼心理，認(rèn)為腰穿是“骨髓腔穿刺”，放出腦脊液會(huì)傷害人的“元?dú)狻?，甚至?xí)绊懭说墓δ芘c生命等。其實(shí)這種認(rèn)識(shí)是錯(cuò)誤的。我們?nèi)梭w的脊柱內(nèi)含有脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔，其內(nèi)含有腦脊液，脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔與腦部的蛛網(wǎng)膜下腔是相連通的，腦脊液也是流動(dòng)循環(huán)的，因此腰部穿刺測(cè)量出的壓力就是腦內(nèi)的壓力。腦脊液主要由脈絡(luò)叢產(chǎn)生，每min約產(chǎn)生0.3~0.5ml，每日400~500ml，顱腔與椎管蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液總量約為 100~160ml，平均150ml，腦內(nèi)及椎管內(nèi)各有75 ml。腰部的脊柱蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)沒(méi)有脊髓組織，只有馬尾神經(jīng)根，而且此處的蛛網(wǎng)膜下腔相對(duì)膨大，因此做腰椎的蛛網(wǎng)膜下腔穿刺相對(duì)安全且容易成功。腰穿有什么作用嗎？可以說(shuō)腰穿在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治療過(guò)程中有著非常重要的作用。首先是診斷作用，通過(guò)腰穿，可以得到顱內(nèi)壓力的準(zhǔn)確數(shù)據(jù)，對(duì)判斷是否存在高顱壓力或低顱壓力有決定性作用；通過(guò)腰穿獲得的腦脊液標(biāo)本通過(guò)化驗(yàn)檢查可以助于疾病的診斷，特別是炎癥性疾病，甚至對(duì)某些病癥是確定診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。其次是治療作用，通過(guò)腰穿可以釋放出含有血液及其他有害物質(zhì)的腦脊液，加快腦脊液的循環(huán)，縮短疾病的治療和恢復(fù)期，而且也可以通過(guò)腰穿向蛛網(wǎng)膜下腔直接注入藥物。因此，腰穿在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療中有著不可替代的作用。當(dāng)然，腰穿也有其不利方面，如局部穿刺損傷，因某些原因?qū)е麓┐滩荒艹晒Φ?。而且腰穿也有相?duì)或絕對(duì)禁忌癥，如明顯的顱內(nèi)壓力增高時(shí)可誘發(fā)腦疝發(fā)生，穿刺部位有炎癥時(shí)可能導(dǎo)致或加重腦脊液的感染，腰椎有外傷或畸形時(shí)會(huì)增加穿刺困難等。因此，腰穿在某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷治療過(guò)程中是必須的，有時(shí)是其他方法不能替代的，只要很好地把握適應(yīng)癥，正確熟練地規(guī)范操作，腰穿并不可怕。本文系于新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月27日19697
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