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肖飛主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 胸腺為什么和重癥肌無力有關(guān)系呢？給大家科普一下，咱們胸腺啊，胸腺的話，它是位于咱們那個，呃，胸腔當(dāng)中啊，我們兩個肺，我們兩個肺之間呢，這樣一個區(qū)域呢，我們稱之叫縱膈啊，縱膈縱膈當(dāng)中呢，就有咱們的胸腺啊，有咱們的心臟啊，有咱們的血管，誒，這個胸腺呢，主要是位于前縱膈啊，前縱膈就是靠近胸骨啊，胸骨后這樣一個區(qū)域。 誒，那么它的這個胸腺的話，它是咱們那個，我們的一種淋巴細(xì)胞，叫做T淋巴細(xì)胞啊，T淋巴細(xì)胞它的那個成熟的地方啊，就是T淋巴細(xì)胞，呃，要成熟啊，要成熟的話，需要經(jīng)過胸腺啊，在胸腺這個地方進(jìn)行進(jìn)一步的發(fā)育，才能變得成熟，進(jìn)一步的運(yùn)輸?shù)酵庵?，呃，才進(jìn)行一個。 啊，執(zhí)行咱們正常生理功能啊，那么咱們都知道，如果有胸腺瘤的話，我們就要進(jìn)行一個胸腺切除啊，因為我們中癥肌護(hù)理是有抗體，呃，直接的作用機(jī)制的話，就是抗體啊，比如說最常見的乙酰膽堿受體的抗體。 誒，這個抗體呢，是由B細(xì)胞產(chǎn)生啊，B細(xì)胞是由那個B細(xì)胞，呃，這樣分化成漿細(xì)胞產(chǎn)生的，而這個B細(xì)胞的這個，呃，它的功能，它的成熟，呃，需要我們T淋巴，需要我們T細(xì)胞，就是我們說T淋巴細(xì)胞它的一個一個協(xié)助，所以說T細(xì)胞對于B細(xì)胞的功能啊，2022年10月18日124
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孫繼偉副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 胸外科五病區(qū)（微創(chuàng)外科） 河南省胸科醫(yī)院胸外五科---孫繼偉小張最近總是四肢無力，早上起來發(fā)現(xiàn)眼瞼下垂，睜不開，以為是沒睡好，休息休息就能恢復(fù)。但隨著時間的發(fā)展情況越來越嚴(yán)重，隨后緊急入院檢查確診為重癥肌無力。重癥肌無力是一種少見的神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量及生命健康，但由于患者對本病知之甚少，再加上大部分醫(yī)生對本病的認(rèn)識不足，往往導(dǎo)致漏診、誤診，嚴(yán)重影響患者治療、預(yù)后，甚至危及生命。“重癥”兩個字，聽上去這種病很嚴(yán)重吧?重癥肌無力在17世紀(jì)被人類發(fā)現(xiàn)，死亡率曾一度高達(dá)90%，被冠以“重癥”二字。到20世紀(jì)30年代，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)了治療這種病的藥物，并且醫(yī)學(xué)不斷進(jìn)步，這種病的死亡率已降至5%以下。但是，對于這種病的患者來說，因為呼吸肌無力而發(fā)生重癥肌無力危象仍然是主要致死原因。該病的病因又是什么?重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。重癥肌無力的發(fā)病有什么特點呢?70%為女性患者，18-40歲青年女性高發(fā)。第二個發(fā)病峰值為40-60歲男性。男女比約為1：1.8。同時，有30%為兒童患者。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床癥狀又有哪些：重癥肌無力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。(4)頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。重癥肌無力的檢查方法有哪些：新斯的明試驗胸腺CT和MRI重復(fù)電刺激單纖維肌電圖乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測如何診斷：①根據(jù)受累肌群的乏力表現(xiàn)為晨輕，下午或傍晚加重，休息后可恢復(fù)的特點，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)者，一般可做出診斷。②對可疑患者可做疲勞試驗，亦可肌內(nèi)注射新斯的明0.5～1.0mg，觀察30min至1h，肌力有進(jìn)步者可確定診斷。③心臟受累的表現(xiàn)。臨床分型：改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。一般治療方式有哪些：1.藥物治療(1)膽堿酯酶抑制劑(2)免疫抑制(3)血漿置換(4)靜脈注射免疫球蛋白。(5)中醫(yī)藥治療。2.胸腺切除手術(shù)據(jù)統(tǒng)計，20%~30%的重癥肌無力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力。研究證實胸腺切除是治療重癥肌無力的主要手段之一，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善，從胸骨正中劈開到側(cè)開胸胸腔鏡，再到劍突下胸腔鏡入路，創(chuàng)傷越來越小。重癥肌無力可以治好嗎?重癥肌無力患者通過規(guī)范治療，預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)防肌無力癥狀和體征在某些條件下會有所加重，如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和用影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的藥物等。該科普文章已發(fā)表于頂端新聞健康中原欄目2022年09月06日699
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2022年12月31日870
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2021年02月01日2414
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唐濤主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫性受體病, 主要臨床特征為受累肌肉極易疲勞, 經(jīng)休息后可部分恢復(fù)。全身肌肉均可受累, 以眼肌為主。呼吸肌受累則出現(xiàn)肌無力危象, 甚至危及生命 。中醫(yī)歷代典籍未對重癥肌無力進(jìn)行系統(tǒng)的記載，但根據(jù)其表現(xiàn)不同，可將其分屬不同的中醫(yī)病癥，如眼瞼無力或下垂，屬“瞼廢”或“瞼垂”；復(fù)視屬“視歧”；吞咽困難、飲水咳嗆、言語無力、發(fā)音不清等則屬“喑痱”； 抬頭無力屬“頭傾”；四肢癱軟無力屬“痿癥”；肌無力危象則屬“大氣下陷”。中醫(yī)一般將重癥肌無力歸屬痿病?！鹅`樞·口問》曰：“胃不實則諸脈虛, 諸脈虛則筋脈懈惰。” 《素問·太陰陽明論》指出：“脾病而四肢不用。何也？岐伯曰，四肢皆稟氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾，……，四肢不得稟水谷氣，……，筋骨肌肉皆無氣以生，故不用焉?！睆?qiáng)調(diào)眼瞼下垂、四肢痿軟乏力都是由于脾胃虛弱，氣血不能充養(yǎng)肌肉所致。所以，大多數(shù)醫(yī)家都將脾胃虛弱，中氣虧虛，氣虛下陷作為重癥肌無力的核心發(fā)病機(jī)制。當(dāng)然，由于脾胃為后天之本，其他臟腑的正常功能都需要其充養(yǎng)，支持，所以臨床中也可能出現(xiàn)其他臟腑虛損，氣、血、津、精等物質(zhì)代謝異常的癥狀體征，出現(xiàn)脾胃虛弱，氣血生化不足、脾腎虛損，先后天失養(yǎng)、肝氣血虧虛，體用失調(diào)、脾氣虛損，肝腎不足、脾胃虧虛，玄府氣液郁閉、宗氣虛滯，神氣失達(dá)、奇經(jīng)虧虛，絡(luò)脈虛滯、臟腑虛損，濕濁、瘀、毒內(nèi)蘊(yùn)等觀點，發(fā)展、豐富了重癥肌無力辨治體系。而且也有利于重癥肌無力諸多癥狀的針對性處理，比如肝血不足導(dǎo)致復(fù)視、斜視；腎為胃關(guān)，傷腎則吞咽困難；肺腎不足則聲低不清，氣息斷續(xù)；心血虧虛則心悸、失眠；抬頭無力，腰背酸軟則是脾腎陽虛；吞咽困難則因肺氣不利?？傊?，重癥肌無力的發(fā)生與發(fā)展與脾胃虛弱關(guān)系密切，同時由于脾胃在中醫(yī)的臟腑系統(tǒng)中地位重要，會在此基礎(chǔ)上導(dǎo)致肝、心、肺、腎等臟腑功能異常。因此，在治療重癥肌無力時需要在重視培補(bǔ)脾胃的基礎(chǔ)上，其他臟腑功能的調(diào)整，才可能得到滿意的療效。下期將跟大家聊聊為什么補(bǔ)中益氣湯能用于治療重癥肌無力，敬請期待。2020年09月26日2833
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、數(shù)分鐘內(nèi)突發(fā)的嚴(yán)重肌無力，常見病因為外傷、腦卒中、脊髓急性壓迫、脊髓血管病、外周動脈閉塞等。腦卒中包括腦梗死和腦出血，無力多為偏側(cè)肢體，因卒中部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可同時伴有其它神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀。急性肢體動脈閉塞，可導(dǎo)致局灶的突發(fā)無力、麻木和嚴(yán)重疼痛，檢查可發(fā)現(xiàn)脈搏、皮膚色澤、溫度、肢體血壓的異常。外傷或椎間盤急性突出導(dǎo)致脊髓受壓，以及脊髓血管病變均可出現(xiàn)急性肌無力，癥狀可在幾分鐘（大多數(shù)是幾小時至幾天）內(nèi)進(jìn)展，同時可伴有平面性感覺障礙及二便異常。二、起病后進(jìn)展數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)的無力，需考慮顱內(nèi)病變（進(jìn)展性腦梗死、腦炎、脫髓鞘等）、脊髓病變、周圍神經(jīng)病(急性吉蘭-巴雷綜合征、中毒性)、肌肉疾病、低鉀性麻痹、危重疾病導(dǎo)致的肌肉失用等。三、數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重進(jìn)展的無力，需考慮周圍神經(jīng)病、運(yùn)動神經(jīng)元病、重癥肌無力、各類肌?。òI養(yǎng)不良、肌炎）、腫瘤等四、肌無力癥狀在一天內(nèi)出現(xiàn)波動性，重點考慮周期性麻痹、重癥肌無力及Lambert-Eaton綜合征。五、無力癥狀在數(shù)天內(nèi)緩解復(fù)發(fā)，需考慮并鑒別的主要疾病有代謝性肌病、重癥肌無力、周期性麻痹、脫髓鞘疾病等。臨床醫(yī)生可根據(jù)初步考慮的病因，結(jié)合病人同時伴隨的其它癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)體征、輔助檢查，進(jìn)一步鑒別作出更精準(zhǔn)的病因判斷，以給予有效的治療原則及方案。2020年04月07日3141
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 張醫(yī)生能不能簡單給我們說說就叫重癥肌無力到底是那個肌肉是發(fā)生了一個什么樣的變化，這個是大腦的沖動是正常的，他有需要呼吸呼吸需要咳嗽，這沖動指令呢是正常的，那么這個神經(jīng)這個沖到了以后就要神經(jīng)和肌肉之間有個街頭老平說這兩個都要連在一起，那么這個沖突過了以后呢，這個神經(jīng)沖動傳不下去，所以肌肉呢，得不到這個信號的完全的100%的信號，所以收縮就沒有力量，其實他的肌肉的收縮能力是在的，但是呢，他現(xiàn)在缺少的是一個發(fā)出指令的這個轉(zhuǎn)換的過程，好比就是我們看到這個黃色的這個部分，那么就是我們的神經(jīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，然后，那么這個這些中間的這些線條，它是神經(jīng)就好比是一個電線，我們要把這個店的這個力量到這個肌肉這個地方要讓這個電機(jī)轉(zhuǎn)動起來，他就需要一個中間有一個接頭接頭他就需要一個轉(zhuǎn)換能量的一個轉(zhuǎn)換的過程，但是呢，重癥肌無力的這些患者，他們就在這個轉(zhuǎn)換頭的這個位置出問題了，這就是出現(xiàn)肌無力。 病人啊，所謂肌肉的就是這個黑色的物質(zhì)，它阻斷了正常的神經(jīng)和肌肉這個傳遞，也就是說信號啊正常的信號不能完全地傳達(dá)到肌肉，也就是也就是黑的阻礙了這個神經(jīng)肌肉正常的沖動的下穿這個黑色的東西到底來自于哪里啊，最黑的就是這個疾病2020年04月03日1371
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都愛蓮主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。l重癥肌無力的病因分為兩大類：n一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；n第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。n病變的胸腺就像一個基地，持續(xù)的往外輸送一些作戰(zhàn)單元即被激活的異常免疫細(xì)胞，進(jìn)而產(chǎn)生類似恐怖分子的自身抗體。他們到了局部神經(jīng)肌肉接頭了以后，就要搞破壞，消耗我們的糧食-乙酰膽堿。l重癥肌無力的治療策略：針對以上病因我們可以從以下幾個方面入手進(jìn)行治療n第一，可以把老窩端掉，就是切除胸腺。第二，把它的作戰(zhàn)單元，這些坦克、裝甲車，清除、破壞掉，就是抑制或者清除免疫細(xì)胞，第三，把恐怖分子直接擊斃，把它們?nèi)傻?，叫清除自身抗體。第四，作為我們這一方要增加糧食，延長補(bǔ)給線，相對增加乙酰膽堿。l目前，主要治療方法包括：n第一個方法是減少乙酰膽堿的降解。這個其實是增加糧食的一種做法，就是用吡啶斯的明或者新斯的明，相對增加神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿的作用，讓病人感覺更有力氣一些。n第二個方法是抑制免疫細(xì)胞。這個相當(dāng)于是把作戰(zhàn)單元摧毀掉，把壞的免疫細(xì)胞清除、抑制掉，包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、他可莫司、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、酶酚酸酯和利妥昔單抗等等。n第三個方法是把恐怖分子直接擊斃，把它清除掉。清除抗體，包括人體免疫球蛋白、血漿置換、免疫吸附，免疫球蛋白有一個結(jié)構(gòu)叫Fc段，針對這個Fc段可以設(shè)計一些導(dǎo)彈，這個導(dǎo)彈我們叫單克隆抗體，導(dǎo)彈經(jīng)制彈系統(tǒng)和Fc段結(jié)合，就把作為抗體的壞免疫球蛋白清除掉。n第四個方法是搗毀這個恐怖分子培訓(xùn)基地，叫胸腺切除。胸腺瘤建議直接切除，而對胸腺增生的病人，或者胸腺退化不全的病人怎么辦呢？我們內(nèi)科醫(yī)生一般建議是乙酰膽堿受體抗體陽性的，全身型的、年紀(jì)輕的、病程短的，對膽堿酯酶抑制劑效果不好的這類病人去做胸腺切除。2019年08月23日1711
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重癥肌無力相關(guān)科普號
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