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萬(wàn)文斌主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 2024年6月15是“重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日”今年的主題是“力挺生命,愛(ài)護(hù)未來(lái)”作為一種罕見(jiàn)病，該病具有可逆性，需早診斷早治療才能讓更多患者達(dá)到臨床緩解，回歸正常生活。今天，讓我們一起來(lái)了解重癥肌無(wú)力，探索這個(gè)疾病的治療方案。重癥肌無(wú)力到底是什么??？重癥肌無(wú)力（英文名MyastheniaGravis，簡(jiǎn)稱(chēng)MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）減少而導(dǎo)致信號(hào)傳遞障礙的罕見(jiàn)慢性自身免疫性疾病，也就是神經(jīng)到肌肉之間的“信號(hào)傳遞艙”出現(xiàn)故障了。重癥肌無(wú)力的確切病因尚未明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、胸腺增生或胸腺瘤以及病毒感染等多種因素相關(guān)。部分或全身肌肉無(wú)力、易疲勞、活動(dòng)后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕是其主要表現(xiàn)，患者的肌無(wú)力癥狀通常于晨起或休息后減輕，傍晚或勞累后加重，這種現(xiàn)象被稱(chēng)為“晨輕暮重”。重癥肌無(wú)力的藥物治療膽堿酯酶抑制劑一線治療藥物，用于改善臨床癥狀，但癥狀減輕不等于病情改善，尤其是剛剛開(kāi)始使用時(shí)出現(xiàn)癥狀減輕不意味病情真的改善了，常用藥物有溴吡斯的明片。用藥注意：可能引起惡心、流涎、腹痛腹瀉、心動(dòng)過(guò)緩及出汗增多等，應(yīng)從小劑量漸增，依據(jù)癥狀控制情況調(diào)整劑量。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。糖皮質(zhì)激素也就是我們常說(shuō)的激素，是治療重癥肌無(wú)力的一線藥物，常用藥物為醋酸潑尼松、甲潑尼龍，它通過(guò)抑制免疫反應(yīng)來(lái)改善癥狀，有助于減緩病情進(jìn)展。用藥注意：使用糖皮質(zhì)激素期間必須嚴(yán)密觀察病情變化，需注意可引起癥狀一過(guò)性加重或誘發(fā)肌無(wú)力危象。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素可引起、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、內(nèi)分泌功能紊亂、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應(yīng)引起高度重視。長(zhǎng)期用藥的患者過(guò)快減量或擅自停用激素，可能會(huì)出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。因此在用藥期間，除了劑量不能擅自減停以外，還需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、體重變化，服用必要的不良反應(yīng)預(yù)防性藥物，如補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、胃粘膜保護(hù)劑等。非激素類(lèi)免疫抑制劑抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力患者往往需要接受長(zhǎng)程免疫抑制藥物治療，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等。口服免疫抑制劑作為糖皮質(zhì)激素耐受、抵抗或禁忌時(shí)重要的補(bǔ)充或替代，在重癥肌無(wú)力的免疫抑制治療中起到了關(guān)鍵的作用。然而由于口服免疫抑制劑可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及藥物監(jiān)測(cè)注意事項(xiàng)的明顯差異，服用不同免疫抑制劑時(shí)復(fù)診所需注意事項(xiàng)存在顯著的差異。用藥注意：服用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，服用他克莫司期間需定期檢測(cè)他克莫司血藥濃度以及腎功能、血糖、血脂、肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，評(píng)估藥物不良反應(yīng)。此外，建議檢測(cè)淋巴細(xì)胞亞群、CD20、免疫球蛋白等免疫指標(biāo)以及重癥肌無(wú)力相關(guān)抗體，通過(guò)定期檢測(cè)相關(guān)指標(biāo)有助于指導(dǎo)免疫抑制劑的劑量調(diào)整。靜脈注射免疫球蛋白即人丙種球蛋白，其中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。靜注免疫球蛋白可在AchR的位點(diǎn)上取代AchR抗體而保護(hù)AchR免遭抗體攻擊害，大劑量免疫球蛋白的靜脈輸入還可抑制AchR抗體的合成，改善神經(jīng)-肌肉接頭功能。然而，免疫球蛋白屬于血液制品，價(jià)格昂貴，可能存在輸注后過(guò)敏、發(fā)熱等情況。此外，肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）等抗體介導(dǎo)的重癥肌無(wú)力患者往往對(duì)靜脈注射免疫球蛋白治療效果不佳，因而使用前需對(duì)患者進(jìn)行充分評(píng)估。免疫靶向藥物重癥肌無(wú)力的免疫靶向藥物特點(diǎn)：能夠快速、顯著、持續(xù)改善臨床癥狀；具有良好的耐受性及安全性；可減少糖皮質(zhì)激素的用量。包括靶向FcRn的艾加莫德，補(bǔ)體抑制劑依庫(kù)珠單抗等，靶向B細(xì)胞的利妥昔單抗、貝利木單抗等，還包括IL-6受體拮抗劑（薩特立珠單抗、托珠單抗等），靶向BAFF/APRIL（泰它西普），蛋白酶體抑制劑（司庫(kù)奇尤單抗、硼替佐米等）以及靶向漿細(xì)胞藥物等。重癥肌無(wú)力的非藥物治療血漿置換當(dāng)患者的癥狀出現(xiàn)明顯波動(dòng)或發(fā)展至重癥肌無(wú)力危象時(shí)，血漿置換療法可以快速清除體內(nèi)的致病抗體及免疫復(fù)合物等致病性大分子物質(zhì)，幫助快速緩解癥狀而度過(guò)危險(xiǎn)期，是急性期治療的一線推薦方法，適用于不同抗體類(lèi)型的重癥肌無(wú)力患者。具體包括單純血漿置換療法（PE）、雙重濾過(guò)血漿置換（DFPP）、免疫吸附療法（IA又稱(chēng)為血漿吸附療法）。仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科配備多功能血液凈化儀及獨(dú)立的免疫治療室，科室開(kāi)展的雙重濾過(guò)血漿置換（DFPP）治療技術(shù)應(yīng)用于重癥肌無(wú)力、視神經(jīng)脊髓炎譜系病等神經(jīng)免疫性疾病，已累計(jì)完成1200余人次臨床治療。胸腺手術(shù)有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通過(guò)外科評(píng)估后手術(shù)切除胸腺組織，緩解癥狀，同時(shí)有助于激素等免疫抑制劑的減量。重癥肌無(wú)力患者需注意事項(xiàng)注意休息，勞逸結(jié)合，注意情緒調(diào)節(jié)，避免感染。禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類(lèi)抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。重癥肌無(wú)力藥物調(diào)整：激素及非激素類(lèi)的免疫制劑需在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥，過(guò)快減量存在疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。服用免疫抑制劑期間，需定期檢測(cè)藥物不良反應(yīng)。重癥肌無(wú)力是被神經(jīng)科醫(yī)生稱(chēng)為能“躺著進(jìn)來(lái)、走著出去的”疾病之一，具有良好的可治性，總體預(yù)后好，癥狀可恢復(fù)，不易留下殘疾。即使肌無(wú)力危象出現(xiàn)呼吸衰竭需呼吸機(jī)輔助通氣，經(jīng)過(guò)積極搶救大部分可恢復(fù)自主呼吸和順利脫機(jī)拔管。文字：萬(wàn)文斌編輯、審校：高麗圖片源自網(wǎng)絡(luò)本期科普官萬(wàn)文斌上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士■主要從事重癥肌無(wú)力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等神經(jīng)免疫疾病及血漿置換治療技術(shù)的臨床應(yīng)用，腦血管病及頭暈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治。承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目1項(xiàng)，國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃“干細(xì)胞及轉(zhuǎn)化研究”重點(diǎn)專(zhuān)項(xiàng)項(xiàng)目總聯(lián)系人，中國(guó)老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)神經(jīng)醫(yī)學(xué)分會(huì)青委，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文10余篇。肌無(wú)力和重癥肌無(wú)力專(zhuān)病門(mén)診時(shí)間：每周四下午，仁濟(jì)醫(yī)院（東院區(qū)）2024年06月23日
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劉尚典副主任醫(yī)師 深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 醫(yī)生我是不是太累了，休息幾天癥狀會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？但接下來(lái)幾天又出現(xiàn)了更為奇怪的癥狀表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、手臂下垂、腿腳無(wú)力、吞咽困難…如出現(xiàn)上述癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科或胸心外科就診，可能是“重癥肌無(wú)力”的表現(xiàn)。目前，重癥肌無(wú)力的社會(huì)認(rèn)知還不夠，第一份全國(guó)重癥肌無(wú)力患者的生存狀況調(diào)查報(bào)告顯示，超過(guò)50%的患者曾被誤診，正確的認(rèn)識(shí)該疾病有助于盡早進(jìn)行治療與干預(yù)。2023年09月04日738
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 當(dāng)聽(tīng)到醫(yī)生告知疾病的診斷是“重癥肌無(wú)力”的時(shí)候，許多患者會(huì)被嚇到，我得的是重癥嗎？其實(shí)不盡然。01那該病的名字究竟代表什么意思呢？重癥肌無(wú)力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia來(lái)源于希臘語(yǔ)，意思是肌肉無(wú)力，Gravis來(lái)源于拉丁語(yǔ)，意思是嚴(yán)重的，合起來(lái)的意思是嚴(yán)重的肌無(wú)力。在幾百年前，人類(lèi)對(duì)這類(lèi)疾病還一無(wú)所知，患者往往要到呼吸肌明顯無(wú)力、甚至呼吸衰竭時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)，因此，診斷往往延遲。因?yàn)楫?dāng)時(shí)對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足，治療手段有限，它確實(shí)是一個(gè)重癥疾病，死亡率高。但是，一代代科學(xué)家們不懈地探索研究，逐步明確了重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制，完善了疾病的診斷和治療方法，使多數(shù)患者得到了及早診斷、及時(shí)治療，特別是近年來(lái)免疫療法的進(jìn)展、精準(zhǔn)化疾病管理的實(shí)施，使重癥的發(fā)生率已經(jīng)大大減少了，治愈率也越來(lái)越高。所以，雖然重癥肌無(wú)力有一定的重癥發(fā)生概率，但現(xiàn)在大多數(shù)患者都不是重癥，而且大多數(shù)在規(guī)范化治療后能回歸正常生活。02那怎么知道自己是否患了重癥肌無(wú)力呢？重癥肌無(wú)力的主要癥狀是反復(fù)感到肌肉無(wú)力，在早晨或休息后減輕，傍晚或疲勞后加重，當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時(shí)特別需要注意：癥狀自查——---眼皮下垂?---咀嚼食物容易累；手腳無(wú)力，容易疲勞；吞咽費(fèi)力，喉頭梗阻感。---呼吸費(fèi)力，咳嗽費(fèi)力3如何確診？不過(guò)，除上述癥狀外，還需要專(zhuān)科醫(yī)生的體格檢查，以及一些必要的輔助檢查。通常根據(jù)患者波動(dòng)性無(wú)力的癥狀，結(jié)合以下三項(xiàng)檢測(cè)之一（①血清重癥肌無(wú)力抗體陽(yáng)性；②重復(fù)神經(jīng)電刺激檢測(cè)低頻遞減陽(yáng)性；③新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性）的結(jié)果，并與其他相似疾病鑒別后方可?？傊@是一個(gè)可治性疾病，及早的診斷和治療對(duì)改善疾病預(yù)后非常重要。THEEND廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科賴(lài)明君??2023-03-0515:40?發(fā)表于廣東2023年07月19日500
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患者，女，49歲，左眼上瞼下垂1月余。分開(kāi)上眼瞼后患者訴和以前相比視力沒(méi)有下降，無(wú)復(fù)視。專(zhuān)科體查：眼球運(yùn)動(dòng)自如，瞳孔等大等圓，眼壓正常。無(wú)頭痛、頭昏等癥狀，頭部核磁共振+MRA+DWI：枕葉高信號(hào)?蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能，湘雅醫(yī)院進(jìn)一步的磁共振檢查：未見(jiàn)明顯異常。2023年05月30日行新斯地明試驗(yàn)?（+）經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮目前診斷：重癥肌無(wú)力（眼肌型）。建議藥物治療，檢查清楚之后，患者心中的一個(gè)石頭就放下來(lái)了，心情一下子好多了，一直擔(dān)心腦袋里面長(zhǎng)“東西”。溫馨提示：眼皮下垂很多原因都可以導(dǎo)致，比如最常見(jiàn)的胸腺瘤、顱內(nèi)血管瘤、腦出血、頭部占位、眼外傷、眼外肌麻痹、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、先天性的等，有眼部疾患建議盡早找專(zhuān)科醫(yī)生就診以免耽誤病情，有一些會(huì)存在嚴(yán)重的安全隱患，做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。2023年05月30日594
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劉宇洲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 手外科 右手肌無(wú)力，呃，肌無(wú)力的話呢，這個(gè)是很難回答，因?yàn)榧o(wú)力有分。 幾種情況，一種呢是我們手外科就是周?chē)窠?jīng)啊，如果有損傷，當(dāng)然你如果沒(méi)有外傷，也是有可能有神經(jīng)卡壓引起的肌肉無(wú)力，還有一種是神經(jīng)什么是神經(jīng)內(nèi)科的問(wèn)題，本身就是肌肉出出現(xiàn)的毛病，所以像你如果有右手肌無(wú)力，我建議你到門(mén)診的話去做肌電圖去查一下神經(jīng)，周?chē)窠?jīng)到底有沒(méi)有問(wèn)題。 好吧，我贈(zèng)送你一個(gè)加號(hào)的機(jī)會(huì)。 呃，早上起來(lái)。2023年04月25日89
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肌病科 嗯，那么肌無(wú)力有啥癥狀，是肌無(wú)力就是肌無(wú)力哈，就是肌無(wú)力的癥狀哈，當(dāng)然我們講的這個(gè)，呃，肌物力是一個(gè)重癥肌物力哈，重癥肌物類(lèi)它是一個(gè)神經(jīng)肌接頭的一個(gè)疾病，那就講單個(gè)病，這單個(gè)病的話，那么最重要的就是視肢為無(wú)力，視肢近端無(wú)力啊，就是遠(yuǎn)端這種握力是可以的，但要咀嚼咬東西咬不好，然后講話。 大舌頭啊，喝水會(huì)嗆，嗯，然后眼皮會(huì)掉下來(lái)，眼球活動(dòng)會(huì)有問(wèn)題，嗯，那么。 還有呢，有些會(huì)表現(xiàn)為呼吸啊，因?yàn)楹粑募∪鉀](méi)有力的時(shí)候，它也會(huì)表現(xiàn)有呼吸困難啊，胸悶，那么這些就是呃憂慮的一些癥狀，那么這些癥狀它有個(gè)特點(diǎn)叫做沉輕木重啊，休息后緩解，活動(dòng)后也加重，就是動(dòng)一動(dòng)，動(dòng)動(dòng)啊它就加重，休息一下他就好一點(diǎn)。 嗯。 請(qǐng)給我一張免費(fèi)券。2023年02月27日55
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【OPMD，容易與重癥肌無(wú)力、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(漸凍癥)等疾病混淆的一種肌肉疾病】1．眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良(OPMD)介紹：OPMD呈常染色體顯性遺傳。特點(diǎn)：發(fā)病年齡晚，臨床上以進(jìn)行性加重的眼瞼肌下垂、吞咽困難和四肢無(wú)力為特征，病情以進(jìn)行性加重為主。2．OPMD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1)、一般50歲左右發(fā)病；2)、臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的瞼下垂、吞咽困難、發(fā)音障礙；3)、查體可見(jiàn)眼肌、咽部肌的無(wú)力和萎縮；4)、血清CK正?；蜉p度升高；5)、肌電圖檢查為肌源性改變；6)、肌肉活檢為肌源性損害；7)、有家族遺傳病史，呈常染色體顯性遺傳；8)、病情進(jìn)行性加重。3．分析與建議：1)、在臨床上遇到具有瞼下垂、吞咽困難和發(fā)音障礙的患者的情況下，一定要詳細(xì)地詢(xún)問(wèn)患者的病史，并且做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目，區(qū)分三種不一樣的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?)、尤其是神經(jīng)肌電圖檢查項(xiàng)目，針對(duì)這三種臨床癥狀相似卻是不同的疾病的時(shí)候，行肌電圖檢測(cè)的數(shù)據(jù)和結(jié)果是根本不同的，即肌電圖檢查結(jié)論有三種不同的表現(xiàn)，其可以對(duì)應(yīng)以上三種不同的疾病，為臨床上明確診斷、預(yù)后和治療方案選擇提供精準(zhǔn)的客觀信息。(圖片大部分來(lái)自網(wǎng)絡(luò)上)2022年11月06日505
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重癥肌無(wú)力相關(guān)科普號(hào)
李正熙醫(yī)生的科普號(hào)
李正熙 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
156粉絲1.8萬(wàn)閱讀
張維醫(yī)生的科普號(hào)
張維 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院
針灸科
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謝峰醫(yī)生的科普號(hào)
謝峰 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
整復(fù)外科
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