神經(jīng)系統(tǒng)被人為劃分為中樞和周?chē)鷥纱笙到y(tǒng)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是指腦和脊髓，而由腦和脊髓發(fā)出的神經(jīng)叫周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。

周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤是指發(fā)生于腦和脊髓以外所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)的腫瘤，包括惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、色素性惡性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤，惡性蠑螈瘤等。腫瘤好發(fā)于青中年兒童多見(jiàn)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

本病的病因尚不明確。

典型癥狀

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

患者癥狀與神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源的部位、腫瘤大小、生長(zhǎng)情況以及是否已經(jīng)擴(kuò)散相關(guān)。大約 65% 的腫瘤起源于腹部，胸部占 15%~20%，其余 15% 源于不同部位例如頸部、盆腔等。

• 腹部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤：表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部腫塊或排便習(xí)慣變化，如腹瀉或便秘。
• 胸部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤：可表現(xiàn)為氣喘、咳嗽或呼吸困難等。
• 此外，由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤通常起源于腎上腺，神經(jīng)母細(xì)胞瘤往往會(huì)刺激產(chǎn)生腎上腺素，使心率加快并引起焦慮。對(duì)于兒童尤其是幼兒來(lái)說(shuō)，其表現(xiàn)為易激惹、愛(ài)哭鬧、興奮過(guò)度等。

惡性蠑螈瘤

• 無(wú)痛性腫塊：是惡性蠑螈瘤的常見(jiàn)癥狀。
• 發(fā)病部位局部疼痛：由腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)引起。
• 感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常：感覺(jué)障礙的部位與腫瘤的位置和進(jìn)展的程度有關(guān)。
• 肌無(wú)力：由腫瘤影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能所引起。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 脊髓壓迫
• 感覺(jué)功能障礙

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。但定期隨訪和維持良好的生活習(xí)慣，可以幫助預(yù)防及盡早發(fā)現(xiàn)疾病的復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)期效應(yīng)的出現(xiàn)。

本病主要依靠體征病史、影像學(xué)檢查、病理檢查和免疫組化等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體征病史：臨床醫(yī)生通過(guò)檢查患者的癥狀特征，并詢(xún)問(wèn)病史或家族史，初步進(jìn)行診斷。
• 影像學(xué)檢查：超聲、X 線、CT、磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查對(duì)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷，腫瘤擴(kuò)散程度及腫瘤治療效果評(píng)斷均有幫助。
• 病理檢查：通過(guò)穿刺或手術(shù)切除瘤體后取組織進(jìn)行病理檢查，能夠明確診斷疾病。
• 免疫組化：對(duì)于醫(yī)生診斷該病和指導(dǎo)治療具有重要價(jià)值。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

• 藥物治療
  化療藥物：化療通常在手術(shù)前或骨髓移植前使用。在部分情況下，也可能會(huì)在化療后進(jìn)行二次手術(shù)。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、順鉑、卡鉑、白消安、噻替派、拓?fù)涮婵?、長(zhǎng)春新堿等。
  維 A 酸：高?；颊咴诰S持階段需要服用維 A 酸。據(jù)目前研究，維持階段使用維 A 酸可以幫助降低復(fù)發(fā)率。
• 手術(shù)治療
  對(duì)于尚未擴(kuò)散、較小的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，手術(shù)是最佳選擇。醫(yī)生會(huì)盡量完整地切除腫瘤，即使遺留了一些腫瘤，也不意味著腫瘤會(huì)復(fù)發(fā)。
• 放療
  大多數(shù)患有神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童不需要放療，通常只用于高風(fēng)險(xiǎn)患兒。低中風(fēng)險(xiǎn)的患兒，在出現(xiàn)危及生命的癥狀時(shí)，也可能采用放療來(lái)縮小腫瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤常用的放療為外照射和放射性同位素放療。

惡性蠑螈瘤

• 藥物治療
  化學(xué)藥物治療：對(duì)小部分惡性蠑螈瘤，化療可延緩腫瘤進(jìn)展和轉(zhuǎn)移，但整體化療療效不佳。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、鉑類(lèi)、羥基喜樹(shù)堿等。
• 手術(shù)治療
  根治性切除：為進(jìn)行切緣足夠?qū)挼膯渭兪中g(shù)切除時(shí)，可能需要從腫瘤近端截除肢體，或者切斷肩關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)等，手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后影響患者活動(dòng)。
  次全切除：部分患者腫瘤侵及周?chē)M織，范圍較廣泛，無(wú)法根治性切除腫瘤，這部分患者預(yù)后較差。
• 放療
  部分患者接受輔助放療可以改善其生存時(shí)間。

• 健康飲食，減少高膽固醇、油膩食物的攝入；多吃富含維生素和纖維素的食物，如水果、蔬菜等。
• 日常監(jiān)測(cè)疾病變化。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

不同腫瘤預(yù)后不同，以神經(jīng)母細(xì)胞瘤和惡性蠑螈瘤為例，預(yù)后情況為：

• 神經(jīng)母細(xì)胞瘤：總體來(lái)講，神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，但 1 歲以?xún)?nèi)、早期腫瘤患兒預(yù)后一般較好。
• 惡性蠑螈瘤：術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高，5 年生存率低于 20%。若不接受正規(guī)治療，預(yù)后更差。