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周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

就診科室: 神經(jīng)外科  手外科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項(xiàng)
  • 8預(yù)后

介紹

神經(jīng)系統(tǒng)被人為劃分為中樞和周圍兩大系統(tǒng),中樞神經(jīng)系統(tǒng)是指腦和脊髓,而由腦和脊髓發(fā)出的神經(jīng)叫周圍神經(jīng)系統(tǒng)。

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是指發(fā)生于腦和脊髓以外所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)的腫瘤,包括惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、色素性惡性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤,惡性蠑螈瘤等。腫瘤好發(fā)于青中年兒童多見于神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

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癥狀表現(xiàn)

典型癥狀

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

患者癥狀與神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源的部位、腫瘤大小、生長情況以及是否已經(jīng)擴(kuò)散相關(guān)。大約 65% 的腫瘤起源于腹部,胸部占 15%~20%,其余 15% 源于不同部位例如頸部、盆腔等。

  • 腹部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤:表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部腫塊或排便習(xí)慣變化,如腹瀉或便秘。
  • 胸部起源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤:可表現(xiàn)為氣喘、咳嗽或呼吸困難等。
  • 此外,由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤通常起源于腎上腺,神經(jīng)母細(xì)胞瘤往往會刺激產(chǎn)生腎上腺素,使心率加快并引起焦慮。對于兒童尤其是幼兒來說,其表現(xiàn)為易激惹、愛哭鬧、興奮過度等。

惡性蠑螈瘤

  • 無痛性腫塊:是惡性蠑螈瘤的常見癥狀。
  • 發(fā)病部位局部疼痛:由腫瘤壓迫或侵犯神經(jīng)引起。
  • 感覺缺失、感覺異常:感覺障礙的部位與腫瘤的位置和進(jìn)展的程度有關(guān)。
  • 肌無力:由腫瘤影響運(yùn)動神經(jīng)功能所引起。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 脊髓壓迫
  • 感覺功能障礙
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如何預(yù)防

本病病因未明,尚無有效的預(yù)防方式。但定期隨訪和維持良好的生活習(xí)慣,可以幫助預(yù)防及盡早發(fā)現(xiàn)疾病的復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)期效應(yīng)的出現(xiàn)。

檢查

本病主要依靠體征病史、影像學(xué)檢查、病理檢查和免疫組化等進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:

  • 體征病史:臨床醫(yī)生通過檢查患者的癥狀特征,并詢問病史或家族史,初步進(jìn)行診斷。
  • 影像學(xué)檢查:超聲、X 線、CT、磁共振成像(MRI)等影像學(xué)檢查對周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷,腫瘤擴(kuò)散程度及腫瘤治療效果評斷均有幫助。
  • 病理檢查:通過穿刺或手術(shù)切除瘤體后取組織進(jìn)行病理檢查,能夠明確診斷疾病。
  • 免疫組化:對于醫(yī)生診斷該病和指導(dǎo)治療具有重要價值。
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治療方式

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

  • 藥物治療
    化療藥物:化療通常在手術(shù)前或骨髓移植前使用。在部分情況下,也可能會在化療后進(jìn)行二次手術(shù)。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、順鉑、卡鉑、白消安、噻替派、拓?fù)涮婵?、長春新堿等。
    維 A 酸:高?;颊咴诰S持階段需要服用維 A 酸。據(jù)目前研究,維持階段使用維 A 酸可以幫助降低復(fù)發(fā)率。
  • 手術(shù)治療
    對于尚未擴(kuò)散、較小的神經(jīng)母細(xì)胞瘤,手術(shù)是最佳選擇。醫(yī)生會盡量完整地切除腫瘤,即使遺留了一些腫瘤,也不意味著腫瘤會復(fù)發(fā)。
  • 放療
    大多數(shù)患有神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童不需要放療,通常只用于高風(fēng)險患兒。低中風(fēng)險的患兒,在出現(xiàn)危及生命的癥狀時,也可能采用放療來縮小腫瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤常用的放療為外照射和放射性同位素放療。

惡性蠑螈瘤

  • 藥物治療
    化學(xué)藥物治療:對小部分惡性蠑螈瘤,化療可延緩腫瘤進(jìn)展和轉(zhuǎn)移,但整體化療療效不佳。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷、鉑類、羥基喜樹堿等。
  • 手術(shù)治療
    根治性切除:為進(jìn)行切緣足夠?qū)挼膯渭兪中g(shù)切除時,可能需要從腫瘤近端截除肢體,或者切斷肩關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)等,手術(shù)創(chuàng)傷大,術(shù)后影響患者活動。
    次全切除:部分患者腫瘤侵及周圍組織,范圍較廣泛,無法根治性切除腫瘤,這部分患者預(yù)后較差。
  • 放療
    部分患者接受輔助放療可以改善其生存時間。
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注意事項(xiàng)

  • 健康飲食,減少高膽固醇、油膩食物的攝入;多吃富含維生素和纖維素的食物,如水果、蔬菜等。
  • 日常監(jiān)測疾病變化。
  • 遵醫(yī)囑定期復(fù)查。
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預(yù)后

不同腫瘤預(yù)后不同,以神經(jīng)母細(xì)胞瘤和惡性蠑螈瘤為例,預(yù)后情況為:

  • 神經(jīng)母細(xì)胞瘤:總體來講,神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高,但 1 歲以內(nèi)、早期腫瘤患兒預(yù)后一般較好。
  • 惡性蠑螈瘤:術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高,5 年生存率低于 20%。若不接受正規(guī)治療,預(yù)后更差。
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