最近出門診，隨著新冠疫情的平穩(wěn)，復(fù)工復(fù)產(chǎn)逐漸加速，體檢中心又人流涌動(dòng)。很多人又開始行體檢。部分朋友拿著體檢單找到我們，說：醫(yī)生，我平常挺好的，沒感覺有啥異常，為啥你們醫(yī)院體檢超聲說 我主動(dòng)脈瓣有問題，這是啥問題，需要治療嗎？耽誤我干活嗎？好，我今天講一講有關(guān)主動(dòng)脈瓣二瓣化從統(tǒng)計(jì)學(xué)上來講，主動(dòng)脈瓣二瓣化是最常見的先天性心臟病，因?yàn)樗陌l(fā)生率太多了，尤其是亞洲人，外國(guó)人這種畸形還比較少。那么首先談?wù)劊裁唇凶鲋鲃?dòng)脈瓣。主動(dòng)脈瓣位于左心室流出道與升主動(dòng)脈之間，就是心臟的閥門，它負(fù)責(zé)心臟的血只能朝向升主動(dòng)脈，正常情況下它應(yīng)該由三個(gè)瓣葉組成。三個(gè)瓣葉分別叫做，左冠瓣、右冠瓣和無冠瓣。很多醫(yī)生都稱它為類似 奔馳的標(biāo)志。那么如果這三個(gè)分裂的瓣葉中的二個(gè)在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)融合，好好的三個(gè)瓣葉就是呈 二個(gè)瓣葉，它有幾種融合方式那么這樣的瓣葉，它的功能會(huì)不會(huì)受到影響呢答案是肯定的，之所以主動(dòng)脈瓣大部分人都是三個(gè)瓣葉，這是人類在自然界能過長(zhǎng)期存在的結(jié)果，這種結(jié)構(gòu)是最符合心臟主動(dòng)瓣這個(gè)結(jié)構(gòu)血流需要，如果只有二個(gè)瓣葉，血流通過這個(gè)地方的形態(tài)和速度都會(huì)發(fā)生明顯的改變。目前研究認(rèn)為，一般情況下人類瓣膜都會(huì)隨著年齡的增加而出現(xiàn)退化。就像人歲數(shù)大了頭發(fā)會(huì)慢慢變白一樣，年齡增加，全身器官都會(huì)逐漸蛻化。一般情況下三瓣葉的主動(dòng)脈瓣瓣葉會(huì)在步入老年后開始隨著其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就會(huì)把這種退化過程提前，根據(jù)研究認(rèn)為國(guó)人一般會(huì)在35歲-45歲范圍內(nèi)出現(xiàn)逐漸退化。就像一份工作，本來設(shè)計(jì)是三個(gè)人一起做。但是，現(xiàn)在只安排二個(gè)人干這個(gè)活，這二個(gè)人工作量太大，剛開始還能受得了，長(zhǎng)時(shí)間肯定受不了。那么是不是發(fā)現(xiàn)二瓣化就要治療或者手術(shù)原則上也是沒有必要的，很多人一輩子也沒有什么問題如果瓣膜本身沒有出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全的問題，只是呈二瓣化，完全沒有必要去過度治療，只需要定期檢查，35歲以前每年檢查一次，35歲以后每半年檢查一次。至需要做超聲心動(dòng)圖，對(duì)人體無創(chuàng)又安全，性價(jià)比最高。即使出現(xiàn)輕度病變也不需要處理，密切觀察就可以。定期超聲檢查就可以。病變至中度或者以上，才需要接受藥物治療或者手術(shù)治療。目前開展體檢的機(jī)構(gòu)非常多，檢查的項(xiàng)目非常復(fù)雜，如果出現(xiàn)陽性結(jié)果，請(qǐng)至正規(guī)醫(yī)院接受?？漆t(yī)生進(jìn)行解答，避免出現(xiàn)不必要的煩惱。主動(dòng)脈瓣二瓣化并不可怕，可怕的是發(fā)現(xiàn)了，沒有接受正確的指導(dǎo)，出現(xiàn)誤診和錯(cuò)診。

主動(dòng)脈二葉畸形是最常見的成人先天性心臟畸形之一。其在人群中的發(fā)生率可能達(dá)到1~2%。即便存在二葉畸形，也有很多人并未發(fā)病一直到終老。但很多人在35歲~55歲左右，發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄和/或關(guān)閉不全，繼而產(chǎn)生胸悶、胸痛、頭暈等癥狀，而身體檢查也發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、勞損，甚至升主動(dòng)脈擴(kuò)張而需要進(jìn)行瓣膜加血管置換的手術(shù)。作者也曾接診過50歲男性，第一次就診診斷主動(dòng)脈二葉畸形，但因心臟極度擴(kuò)大，心功能重度減退而直接接受了心臟移植手術(shù)。但多數(shù)發(fā)病的二葉畸形的患者需要接受主動(dòng)脈瓣手術(shù)。 目前主動(dòng)脈瓣病變的手術(shù)方式最主要的還是人工瓣膜置換。高齡、危重，不能耐受開胸的患者可以選擇介入瓣膜置換，但遠(yuǎn)期效果尚待驗(yàn)證，且二葉畸形的采用介入瓣膜置換技術(shù)仍存在技術(shù)缺陷。開胸主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)有兩種人工瓣膜可以選擇：機(jī)械瓣和生物瓣。兩種瓣膜各有優(yōu)缺點(diǎn)：機(jī)械瓣耐久但須終生口服抗凝藥，有出血和血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)；生物瓣不須吃抗凝藥，但使用壽命有限，尤其在年輕人身體中衰敗率很高，因而推薦應(yīng)用到60歲以上患者。 而如前所述，二葉畸形發(fā)病很多都是青壯年，無論是選擇機(jī)械瓣還是生物瓣均大大影響了生活質(zhì)量，并且降低了生命預(yù)期。 因而，針對(duì)年輕的主動(dòng)脈瓣二葉畸形患者，尤其是關(guān)閉不全病變的患者，還是應(yīng)該嘗試做修復(fù)手術(shù)。主動(dòng)脈瓣因其結(jié)構(gòu)問題較難進(jìn)行修復(fù)，即便在世界范圍內(nèi)也較少施行。 近年來，基于年輕患者臨床需求，以及TAVI技術(shù)相對(duì)于主動(dòng)脈瓣置換技術(shù)的挑戰(zhàn)，依托北京安貞醫(yī)院北京市瓣膜外科診療中心，作者開始較多地進(jìn)行了主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)。采用的主要技術(shù)要點(diǎn)融合了德國(guó)和美國(guó)幾位專注于此的外科專家的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)主動(dòng)脈的根部、竇部、竇管結(jié)合部，以及主動(dòng)脈瓣葉均進(jìn)行處理，從目前的短期效果看，基本解決了關(guān)閉不全，長(zhǎng)期效果仍有待觀察。 主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)為年輕患者提供了人工瓣膜置換之外的另一種選擇，不需要口服藥，無須擔(dān)心人工瓣膜并發(fā)癥，至少在近期內(nèi)效果非常理想。

二葉主動(dòng)脈瓣畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常見的先天性心血管畸形，發(fā)病率在1-2%。BAV患者易于發(fā)生主動(dòng)脈瓣狹窄、返流和動(dòng)脈瘤。其中，大部分動(dòng)脈瘤或返流患者需要在60歲之前進(jìn)行手術(shù)治療，通常是主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換，伴/不伴主動(dòng)脈置換。而常見并發(fā)癥是抗凝治療相關(guān)的血栓栓塞或出血并發(fā)癥，且瓣膜相關(guān)的死亡率也是不容忽視的。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，全部BAV本質(zhì)都是約束性的，最終將變成狹窄，所以手術(shù)方式主要是主動(dòng)脈瓣置換。而人工瓣膜存在多種并發(fā)癥，例如栓塞，出血，結(jié)構(gòu)衰敗和人工瓣膜心內(nèi)膜炎等，而且與死亡率增加相關(guān)。盡管自體肺動(dòng)脈瓣在年輕患者是一種選擇，但它在BAV合并返流患者，遠(yuǎn)期效果不佳。因而，瓣膜置換有明顯的限制，尤其是在年輕患者中。在過去20年中，對(duì)于BAV患者，瓣膜修復(fù)已經(jīng)變得越來越有吸引力。Miyahara S等報(bào)道，當(dāng)BAV患者手術(shù)指征是返流或動(dòng)脈瘤時(shí)，90%以上的患者是可以修復(fù)的。如果能夠達(dá)到滿意的修復(fù)效果，那么瓣膜相關(guān)并發(fā)癥將極少發(fā)生。目前，修復(fù)術(shù)20年的效果已經(jīng)報(bào)道，BAV修復(fù)后發(fā)展到狹窄的病例非常少見。在平均年齡47歲患者中，瓣膜修復(fù)效果明顯優(yōu)于瓣膜置換，不管是機(jī)械瓣還是生物瓣。近年來，上海市胸科醫(yī)院主動(dòng)脈瓣成形團(tuán)隊(duì)，積極吸取國(guó)外先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，勇于開拓，在國(guó)內(nèi)率先開展主動(dòng)脈瓣成形技術(shù)。目前已用瓣膜修復(fù)技術(shù)治療BAV患者近100例，臨床效果滿意?；颊咝g(shù)后心功能明顯改善，并且避免了抗凝藥物帶來的并發(fā)癥，因此該術(shù)式也受到廣大患者的青睞。

主動(dòng)脈瓣二葉畸形手術(shù)時(shí)機(jī)選擇正常的主動(dòng)脈瓣共有三個(gè)瓣膜。心臟收縮時(shí)，三個(gè)瓣膜同時(shí)打開，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈；心臟舒張時(shí)，三個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室。若主動(dòng)脈瓣先天性只有兩個(gè)瓣膜，稱為主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形(Bicuspid Aortic Valve，BAV)?？赡艹錾鷷r(shí)即伴有主動(dòng)脈瓣狹窄，或無狹窄，但由于瓣葉結(jié)構(gòu)異常，長(zhǎng)期受到血流的不斷沖擊，易引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬、纖維化，最終導(dǎo)致瓣膜狹窄。由于病變程度不同，臨床表現(xiàn)和癥狀各異，主要表現(xiàn)為心悸、乏力、頭暈，偶有暈厥和心絞痛癥狀。主動(dòng)脈瓣輕度狹窄多無臨床癥狀；部分中度狹窄可表現(xiàn)為活動(dòng)量增大時(shí)胸悶、氣短；重度狹窄常有胸痛、眩暈、暈厥和充血性心衰的癥狀；少部分重度狹窄患者劇烈活動(dòng)后可發(fā)生猝死。嬰幼兒一般癥狀常較輕，至青春期后方出現(xiàn)癥狀，特別是單純主動(dòng)脈瓣二瓣化者。部分在嬰幼兒期發(fā)病者，一般稱為“危重主動(dòng)脈瓣狹窄”，表現(xiàn)為嚴(yán)重的充血性心力衰竭，呼吸困難急促，少尿及代謝性酸中毒。主動(dòng)脈瓣二葉畸形是臨床常見成年人先天畸形之一，是先天性心臟病最常見的形式，影響0.5-2%的人口。它包括不同的形態(tài)學(xué)表型，并誘發(fā)主動(dòng)脈瓣膜癥狀（狹窄、返流，或兩者都有），無論對(duì)瓣膜功能障礙嚴(yán)重程度都可能伴有不同擴(kuò)張程度的主動(dòng)脈瘤。本病在早期通常不會(huì)引起主動(dòng)脈瓣口的嚴(yán)重病變，隨著年齡增長(zhǎng)瓣膜長(zhǎng)期被沖擊而受損，最終導(dǎo)致纖維化引起嚴(yán)重關(guān)閉不全，最終影響左心室收縮功能，并因心肌細(xì)胞纖維化而影響術(shù)后遠(yuǎn)期心功能的恢復(fù)?；颊咭坏┬墓δ苁Т鷥敚l(fā)生充血性心力衰竭，則病情迅速惡化，并有猝死危險(xiǎn)。所以當(dāng)出現(xiàn)充血性心力衰竭、心絞痛、暈厥、感染性心內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)盡早手術(shù).早期主動(dòng)脈瓣鈣化不明顯，兒童主要干預(yù)手段為主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)，大部分可獲得較大的血流動(dòng)力學(xué)改善，且危險(xiǎn)性低。在成人，主動(dòng)脈瓣置換是最常用的手術(shù)方法。但也有研究顯示單純關(guān)閉不全適宜行主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，其臨床效果明顯優(yōu)于合并有主動(dòng)脈瓣尖或交界增厚鈣化者，可獲得較滿意的手術(shù)效果。大部分患者會(huì)發(fā)生升主動(dòng)脈擴(kuò)張，約5%患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層，增加了手術(shù)難度。有資料顯示約30%患者行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后需行主動(dòng)脈根部手術(shù)。大多外科醫(yī)生認(rèn)為在行主動(dòng)脈瓣置換同時(shí)應(yīng)對(duì)升主動(dòng)脈加固或行升主動(dòng)脈置換術(shù)。最新指南認(rèn)為升主動(dòng)脈直徑>50mm或升主動(dòng)脈直徑>45mm而主動(dòng)脈瓣需要處理的患者需行手術(shù)干預(yù)。當(dāng)擴(kuò)張位于瓣膜連合部上方時(shí)，可行升主動(dòng)脈置換，或行升主動(dòng)脈成形術(shù)，當(dāng)擴(kuò)張累及主動(dòng)脈根部時(shí)可行Bentall手術(shù)?；颊呖筛鶕?jù)自己的需要、癥狀以及檢查結(jié)果，來院盡早診治。

二葉式主動(dòng)脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是臨床常見成年人先天畸形之一，眾數(shù)研究都已報(bào)道其常合并動(dòng)脈壁病變，如升主動(dòng)脈瘤、夾層等，其中以升主動(dòng)脈擴(kuò)張為主。Beroukhim RS報(bào)道未成年瓣膜正常的BAV患者升主動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張以升主動(dòng)脈近端最快，其次為竇管交界。瓣膜功能正常的BAV患者合并的升主動(dòng)脈擴(kuò)張隨著年齡的進(jìn)展，逐步從升主動(dòng)脈近段開始，并逐漸擴(kuò)展到竇管交界、Valsalva根部及瓣環(huán)，主動(dòng)脈弓最晚累及。BAV合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張多先累及近段，然而根部增寬與否直接關(guān)乎手術(shù)方式的選擇。主動(dòng)脈瓣二瓣畸形所致的主動(dòng)脈瓣狹窄常合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)生率高達(dá)35%~80%，并有明顯的種族差異性。在我國(guó)主動(dòng)脈瓣二瓣畸形合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張的概率高于非二瓣畸形者。二瓣畸形多合并有主動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)異常，不但容易導(dǎo)致升主動(dòng)脈擴(kuò)張，還可導(dǎo)致升主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層，病人猝死的概率明顯高于其他類型的主動(dòng)脈瓣狹窄。BAV伴發(fā)主動(dòng)脈擴(kuò)張和升主動(dòng)脈瘤形成非常常見，即使在瓣膜功能正常的BAV患者中也發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈擴(kuò)張和升主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張是指主動(dòng)脈瓣膜遠(yuǎn)端主動(dòng)脈直徑大于40 mm，這種擴(kuò)張的速度通常大于3 ram／年。BAV患者的升主動(dòng)脈擴(kuò)張到何種程度時(shí)需手術(shù)處理，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一般公認(rèn)升主動(dòng)脈直徑≥6.0cm時(shí)應(yīng)置換升主動(dòng)脈，否則，有30%患者將發(fā)生升主動(dòng)脈夾層破裂死亡。