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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 2022年美國心臟病學(xué)會/美國心臟協(xié)會（ACC/AHA）發(fā)布了《主動脈疾病診斷和管理指南》，為臨床醫(yī)生在主動脈相關(guān)疾病的診斷、篩查、藥物治療、手術(shù)治療和長期監(jiān)測方面提供了指導(dǎo)意見，我們將目前患友較為關(guān)注的主動脈瓣二瓣化畸形的指南推薦內(nèi)容的要點詳情整理如下，供各位患友參考。???主動脈瓣二瓣化畸形主動脈瓣二瓣化畸形是指主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，是最常見的先天性主動脈瓣狹窄畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動脈返流入左心室。而主動脈瓣二瓣化加上長期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動脈瓣功能障礙，存在感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險。另外，主動脈瓣二瓣化畸形患者?？珊喜⒂兄鲃用}擴張或動脈瘤影響到主動脈根部或升主動脈。??2022年ACC/AHA版本主動脈瓣二瓣化畸形更新要點：（推薦等級：Ⅰ類推薦＞Ⅱa類推薦＞Ⅱb類推薦＞Ⅲ類推薦）?要點1、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，要進行心臟彩超檢查，來評估心臟的瓣膜形態(tài)和功能，同時可以測量主動脈根部和升主動脈的直徑，探查是否合并主動脈縮窄及其他相關(guān)心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ類推薦?要點2、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，首選進行心臟彩超，如果心臟彩超不能準(zhǔn)確或完整顯示主動脈根部和/或升主動脈的直徑和形態(tài)時，推薦進一步CT或MRI來檢查胸主動脈情況。????????????????????????????????Ⅰ類推薦?要點3、在主動脈瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz綜合征等遺傳相關(guān)疾病典型特征，推薦對患者進行醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)的相關(guān)檢查。?????Ⅰ類推薦?要點4、對于主動脈瓣二瓣化畸形合并主動脈根部或升主動脈擴張的患者，推薦所有一級親屬進行體檢，幫助明確是否也存在主動脈瓣二瓣化畸形、主動脈根部和升主動脈擴張的病變，如果心臟彩超不能完全評估主動脈根部或升主動脈的直徑和形態(tài)，則需要進一步CT或MRI檢查胸主動脈。?????????Ⅰ類推薦??要點5、對主動脈瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主動脈根部或升主動脈擴張的患者，一級親屬也建議進行心臟彩超檢查來評估是否存在主動脈瓣二瓣化畸形等異常情況。Ⅱa類推薦?要點6、對于接受單純主動脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，手術(shù)時主動脈根部和/或升主動脈直徑未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，但是直徑≥4.0cm的患者，推薦術(shù)后根據(jù)主動脈直徑和擴張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對主動脈根部和升主動脈的情況進行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點7、對于主動脈根部和/或升主動脈直徑≥4.0cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，推薦根據(jù)主動脈直徑和擴張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對主動脈根部和升主動脈的情況進行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點8、對于主動脈根部和/或升主動脈直徑≥5.5cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，推薦直接進行主動脈根部和/或升主動脈置換外科手術(shù)。?Ⅰ類推薦??要點9、對于主動脈根部或升主動脈橫截面積(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主動脈擴張已經(jīng)比較嚴(yán)重，由經(jīng)驗豐富的多學(xué)科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?要點10、對于主動脈根部或升主動脈直徑介于5.0-5.4cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，若有主動脈夾層危險因素，由經(jīng)驗豐富的多學(xué)科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。?Ⅱa類推薦?要點11、對于正在實施主動脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，且主動脈根部或升主動脈直徑≥4.5cm的主動脈瓣二瓣化畸形患者，同期由經(jīng)驗豐富的多學(xué)科主動脈團隊的外科醫(yī)生進行主動脈根部和/或升主動脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?????2022年12月29日
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 案例：一個4歲女孩的生命救援4歲的璐璐在玩耍時突然暈倒，被緊急送醫(yī)時血壓低至危險值。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的心臟里藏著一個致命隱患——先天性二葉主動脈瓣，并且伴有重度狹窄。正常人的主動脈瓣有“三扇門”，而璐璐的只有“兩扇門”，且門框嚴(yán)重狹窄，血流重度梗阻。經(jīng)過手術(shù)及14天ECMO（人工心肺）輔助，這個瘦弱的小女孩終于重獲新生。什么是先天性二葉主動脈瓣？心臟的主動脈瓣是連接心臟和主動脈的“單向門”，正常人有三扇門（三葉瓣），確保血液順暢流向全身。而先天性二葉主動脈瓣患者天生只有兩扇門，部分伴有狹窄。為什么“兩扇門”更危險？???門縫變窄：瓣膜開口?。臻g結(jié)構(gòu)），血流受阻，心臟需加倍用力泵血，導(dǎo)致心臟肥厚、勞損。???加速磨損：異常血流沖擊，導(dǎo)致瓣膜鈣化、增厚，青少年時期就可能嚴(yán)重狹窄。???連帶傷害：長期高壓可能引發(fā)主動脈擴張，甚至主動脈夾層（血管撕裂）。??發(fā)病率約1%，男性多于女性，部分與遺傳相關(guān)。這些信號別忽視！可能是心臟在求救嬰幼兒及兒童需警惕：???吃得多卻不長肉，生長發(fā)育落后同齡人???一動就喘，劇烈活動后嘔吐、頭暈???夜間呼吸急促，難以平躺入睡??突然暈厥（最危險信號?。┏赡耆丝赡艹霈F(xiàn)：???運動耐力下降，爬樓氣喘??胸痛、心悸??不明原因頭暈或昏倒???注意：許多患者早期無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音是重要線索！如何揪出這個“隱形殺手”？聽診篩查：醫(yī)生用聽診器檢查心臟雜音（如“呼呼”風(fēng)聲）。心臟超聲：確診金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示瓣膜形態(tài)和狹窄程度。CTA：評估主動脈是否擴張（預(yù)防血管破裂風(fēng)險）。???給家長的忠告：若孩子反復(fù)出現(xiàn)異常癥狀，即使基層醫(yī)院未發(fā)現(xiàn)問題，也應(yīng)到兒童心臟中心復(fù)診！治療：給心臟“修門擴窗”輕度狹窄：??定期復(fù)查心臟超聲（每年1次）??藥物控制心衰癥狀（如利尿劑）重度狹窄（如璐璐的情況）：???瓣膜成形術(shù)：兒童首選（因為兒童還在生長）。微創(chuàng)介入或開胸手術(shù)，撐開狹窄的“瓣口”???瓣膜置換術(shù)：成人或大齡兒童患者可更換機械瓣/生物瓣???ECMO輔助：術(shù)前或術(shù)后。為衰竭的心臟爭取恢復(fù)時間（人工心肺支持）???手術(shù)越早越好！兒童患者常先做成形術(shù)，成年后再視情況置換瓣膜。預(yù)防：守住心臟的第一道防線新生兒篩查：有先心病家族史者，出生后應(yīng)做心臟超聲定期體檢：學(xué)齡兒童體檢別跳過心臟聽診，必要時心超篩查警惕感染：反復(fù)鏈球菌感染（如扁桃體炎）可能影響心臟適度運動：本疾病患兒應(yīng)避免劇烈競技運動，推薦散步、游泳醫(yī)患同心，創(chuàng)造生命奇跡璐璐的故事告訴我們：?????信任醫(yī)生：家長那句“聽醫(yī)生的決定”，給了醫(yī)護堅持的勇氣???多方支援：慈善基金+醫(yī)院救助，讓經(jīng)濟困難家庭重燃希望（鏈接：寶寶住院準(zhǔn)備指南----家長安心手冊中有關(guān)于“醫(yī)療救助申請”的指導(dǎo)）??時間就是生命：從暈厥到手術(shù)僅48小時，搶回治療黃金期??心臟是人體的發(fā)動機，先天缺陷不是絕路。早發(fā)現(xiàn)、早治療，許多孩子能和正常兒童一樣健康成長！??延伸閱讀本文圖片引自《瓣膜重建外科學(xué)》，感興趣可以網(wǎng)上下載。具體診療請遵醫(yī)囑??線上問診：石醫(yī)生團隊工作室2022年09月13日275
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，呃，很多家長問我主動脈辦二方化機型該怎么辦，就著這個吧，再給大家講一講，其實主辦瓣二八畸形啊，你說有特殊吧也不特殊，說復(fù)雜吧也不復(fù)雜，就說正常的主辦瓣啊，是三個半月，有些孩子啊，出生以后啊是兩個半月，就說如果從功能上講，你不管兩個半，不管三個半，他只要能用那就OK，能開能閉就OK了，但是有些二瓣化機型啊，它像魚嘴一樣，有些時候打不開造成了狹窄，有時候引起了關(guān)不上，造成瓣膜反流，但是不管怎么樣，就說統(tǒng)一來說，主動脈二瓣化畸形狹窄，只要壓差不大，一般三十四十以下都都OK，不用管它關(guān)閉不全，只要沒有中大量的反流那就OK，少量反流都能接受，但是如果要是狹窄很嚴(yán)重，那可能得早點干預(yù)，如果狹窄不中，那可以觀察反流，只要沒有大量反流也可以觀察的，但是二漫化機型啊，游戲游。 其實就是早期啊，沒有任何癥狀，但是由于它的結(jié)構(gòu)功能的問題，就是說可能由于某方面的原原因，到現(xiàn)在都不知道，都是猜測它也許就是說使用頻繁可能加速退化，五斷瓣阿爾法機器容易鈣化，但是鈣化的時間一般都是40年50年以后了，所以家長也不用緊張，呃，你說以后有沒有問題，咱咱們誰知道誰誰也不好說，反而孩子小，只要功能正常，結(jié)果2022年05月21日499
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的陳麗李醫(yī)生，今天我有一個病人啊，男，32歲啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起來看病的啊，那么他這個小伙子看上去就是比較驚慌失措，他說，啊，陳醫(yī)生，我呢，其實沒有任何的不舒服，但是這次，呃，去體檢發(fā)現(xiàn)有些天氣二夜是主動脈瓣畸形，醫(yī)生講啊，人家心臟里的這扇門有三扇，我只有兩扇，這可怎么辦？我呢，看了他的病史資料，就跟他講啊，小王先天性二葉是主動瓣畸形啊，其實還蠻多的，你不用太擔(dān)心，為啥呢？因為你的主動脈瓣啊，雖然長得跟別人不一樣，但是現(xiàn)在你這扇門既關(guān)得上又打得開，不要緊，主動脈瓣呢，是我們重要的一組心臟瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我們，呃，宇宙飛船當(dāng)中，他那個太空門一樣的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是兩扇，如果發(fā)現(xiàn)了有先天性二葉式主動半畸形，我們呢，會對他的這個瓣膜的形態(tài)進行屏幕，呃，主要呢，是看他有沒有狹窄和關(guān)閉不全，如果這扇門沒有明顯的狹。 或者是關(guān)閉不全，一般推薦呢，每年來復(fù)查一次，心臟超聲啊，還有其他的一些指標(biāo)就可以了，而如果發(fā)生了明顯的病變，也就是說如果這扇門他打不開，又關(guān)不上了，這時候呢，就考慮可能要手術(shù)治療，醫(yī)學(xué)術(shù)語太難懂，2021年11月17日859
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，上兩期視頻。 都講了主動脈瓣的二瓣化畸形的。 呃，病因啊，遺傳因素。 啊，發(fā)病的機制。 呃，還有大體上怎么治療，這次呢，主要說一下。 一些手術(shù)方式。 呃，二瓣化畸形的手術(shù)方式呢，大體可以分為四大類。 第一大類呢，就是單純的患唇瓣瓣。 第二大類就是患主動脈瓣加升主動脈替換，這個叫胃手術(shù)。 為此，是以國外的一個巴克大夫這個名字來命名的。 第三種呢，就是。 連做一個主動脈根部的替換，連主動脈的根部跟主動脈瓣一起換掉。 這個叫奔頭手術(shù)，也是國外的一個外科大夫的名字命名的。 第四大類呢，叫David的手術(shù)。 戴維的手術(shù)呢，就是換一段升主動脈。 生活中的根部。 在患者生動脈根部的同時。 不患主動脈瓣，保留主動脈瓣，但是呢，同時做主動脈瓣的修復(fù)。 啊，這種呢，這種手術(shù)呢。 也是以這個戴維的這個外科大夫的一個名字來命名的，下面分別說一下什么叫。 呃，單純的換瓣就不說了，就是解釋一下什么叫胃手術(shù)，胃次手術(shù)，就是。 生動脈替換加主動脈瓣替換。 嗯，這個手術(shù)呢，相對來講就是簡單一些。 啊，因為它減在哪里呢，它2021年05月17日1293
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樊紅光主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 大家好，上一期視頻做了主動脈瓣二瓣化畸形的病因、發(fā)病機理。 遺傳因素。 這次呢，我們來說一下。 主動脈瓣二瓣化畸形治療問題，那一旦發(fā)現(xiàn)了主動脈瓣二瓣化畸形該怎么處理？一般來講呢？ 診斷二，瓣化畸形剛上期說了，它合一般合并兩個問題，一個是主動脈瓣的問題，另外一個是生主動脈擴張的問題。 所以說我們先說主動脈瓣，如果主動脈瓣是一個重度的狹窄或者關(guān)閉不全的話。 那么這時候就應(yīng)該考慮手術(shù)，為什么呢？尤其是重度的狹窄。 他一旦發(fā)現(xiàn)以后，或者出現(xiàn)癥狀以后，往往會進展比較快。 如果說你拖的時間太長的話，會引起。 他會。 就是快速進展性的重度狹窄變成極重度狹窄，引起猝死。 所以說如果主動的辦。 呃，出現(xiàn)重度狹窄以后，應(yīng)該盡快的做手術(shù)。 嗯。 尤其是出現(xiàn)比較明顯的癥狀，什么癥狀呢？比如說胸痛。 胸悶，活動胸悶。 暈厥，眼前發(fā)黑，暈倒。 這種情況應(yīng)該盡快的處理啊，這是比較危險。 這是怎么辦的事情？ 另外說一下生主動脈擴張的這個這一塊。 那么生動擴中動脈擴張呢，呃，如果它大于它的直徑大于4.5。 4.5公分的話。 那么如果2021年05月17日1058
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 最近出門診，隨著新冠疫情的平穩(wěn)，復(fù)工復(fù)產(chǎn)逐漸加速，體檢中心又人流涌動。很多人又開始行體檢。部分朋友拿著體檢單找到我們，說：醫(yī)生，我平常挺好的，沒感覺有啥異常，為啥你們醫(yī)院體檢超聲說 我主動脈瓣有問題，這是啥問題，需要治療嗎？耽誤我干活嗎？好，我今天講一講有關(guān)主動脈瓣二瓣化從統(tǒng)計學(xué)上來講，主動脈瓣二瓣化是最常見的先天性心臟病，因為它的發(fā)生率太多了，尤其是亞洲人，外國人這種畸形還比較少。那么首先談?wù)?，什么叫做主動脈瓣。主動脈瓣位于左心室流出道與升主動脈之間，就是心臟的閥門，它負(fù)責(zé)心臟的血只能朝向升主動脈，正常情況下它應(yīng)該由三個瓣葉組成。三個瓣葉分別叫做，左冠瓣、右冠瓣和無冠瓣。很多醫(yī)生都稱它為類似 奔馳的標(biāo)志。那么如果這三個分裂的瓣葉中的二個在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)融合，好好的三個瓣葉就是呈 二個瓣葉，它有幾種融合方式那么這樣的瓣葉，它的功能會不會受到影響呢答案是肯定的，之所以主動脈瓣大部分人都是三個瓣葉，這是人類在自然界能過長期存在的結(jié)果，這種結(jié)構(gòu)是最符合心臟主動瓣這個結(jié)構(gòu)血流需要，如果只有二個瓣葉，血流通過這個地方的形態(tài)和速度都會發(fā)生明顯的改變。目前研究認(rèn)為，一般情況下人類瓣膜都會隨著年齡的增加而出現(xiàn)退化。就像人歲數(shù)大了頭發(fā)會慢慢變白一樣，年齡增加，全身器官都會逐漸蛻化。一般情況下三瓣葉的主動脈瓣瓣葉會在步入老年后開始隨著其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就會把這種退化過程提前，根據(jù)研究認(rèn)為國人一般會在35歲-45歲范圍內(nèi)出現(xiàn)逐漸退化。就像一份工作，本來設(shè)計是三個人一起做。但是，現(xiàn)在只安排二個人干這個活，這二個人工作量太大，剛開始還能受得了，長時間肯定受不了。那么是不是發(fā)現(xiàn)二瓣化就要治療或者手術(shù)原則上也是沒有必要的，很多人一輩子也沒有什么問題如果瓣膜本身沒有出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全的問題，只是呈二瓣化，完全沒有必要去過度治療，只需要定期檢查，35歲以前每年檢查一次，35歲以后每半年檢查一次。至需要做超聲心動圖，對人體無創(chuàng)又安全，性價比最高。即使出現(xiàn)輕度病變也不需要處理，密切觀察就可以。定期超聲檢查就可以。病變至中度或者以上，才需要接受藥物治療或者手術(shù)治療。目前開展體檢的機構(gòu)非常多，檢查的項目非常復(fù)雜，如果出現(xiàn)陽性結(jié)果，請至正規(guī)醫(yī)院接受專科醫(yī)生進行解答，避免出現(xiàn)不必要的煩惱。主動脈瓣二瓣化并不可怕，可怕的是發(fā)現(xiàn)了，沒有接受正確的指導(dǎo)，出現(xiàn)誤診和錯診。2020年04月06日10518
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賈一新主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 心臟外科 主動脈二葉畸形是最常見的成人先天性心臟畸形之一。其在人群中的發(fā)生率可能達(dá)到1~2%。即便存在二葉畸形，也有很多人并未發(fā)病一直到終老。但很多人在35歲~55歲左右，發(fā)生主動脈瓣狹窄和/或關(guān)閉不全，繼而產(chǎn)生胸悶、胸痛、頭暈等癥狀，而身體檢查也發(fā)現(xiàn)心臟擴大、勞損，甚至升主動脈擴張而需要進行瓣膜加血管置換的手術(shù)。作者也曾接診過50歲男性，第一次就診診斷主動脈二葉畸形，但因心臟極度擴大，心功能重度減退而直接接受了心臟移植手術(shù)。但多數(shù)發(fā)病的二葉畸形的患者需要接受主動脈瓣手術(shù)。 目前主動脈瓣病變的手術(shù)方式最主要的還是人工瓣膜置換。高齡、危重，不能耐受開胸的患者可以選擇介入瓣膜置換，但遠(yuǎn)期效果尚待驗證，且二葉畸形的采用介入瓣膜置換技術(shù)仍存在技術(shù)缺陷。開胸主動脈瓣膜置換術(shù)有兩種人工瓣膜可以選擇：機械瓣和生物瓣。兩種瓣膜各有優(yōu)缺點：機械瓣耐久但須終生口服抗凝藥，有出血和血栓栓塞風(fēng)險；生物瓣不須吃抗凝藥，但使用壽命有限，尤其在年輕人身體中衰敗率很高，因而推薦應(yīng)用到60歲以上患者。 而如前所述，二葉畸形發(fā)病很多都是青壯年，無論是選擇機械瓣還是生物瓣均大大影響了生活質(zhì)量，并且降低了生命預(yù)期。 因而，針對年輕的主動脈瓣二葉畸形患者，尤其是關(guān)閉不全病變的患者，還是應(yīng)該嘗試做修復(fù)手術(shù)。主動脈瓣因其結(jié)構(gòu)問題較難進行修復(fù)，即便在世界范圍內(nèi)也較少施行。 近年來，基于年輕患者臨床需求，以及TAVI技術(shù)相對于主動脈瓣置換技術(shù)的挑戰(zhàn)，依托北京安貞醫(yī)院北京市瓣膜外科診療中心，作者開始較多地進行了主動脈瓣修復(fù)手術(shù)。采用的主要技術(shù)要點融合了德國和美國幾位專注于此的外科專家的經(jīng)驗，對主動脈的根部、竇部、竇管結(jié)合部，以及主動脈瓣葉均進行處理，從目前的短期效果看，基本解決了關(guān)閉不全，長期效果仍有待觀察。 主動脈瓣修復(fù)手術(shù)為年輕患者提供了人工瓣膜置換之外的另一種選擇，不需要口服藥，無須擔(dān)心人工瓣膜并發(fā)癥，至少在近期內(nèi)效果非常理想。2019年11月12日21968
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