主動脈瓣二葉畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常見的先天性心臟病，普通人群中發(fā)病率在0.5-2%左右。BAV患者容易發(fā)生主動脈瓣反流、狹窄、升主動脈瘤等并發(fā)癥，其中發(fā)生瓣膜反流的患者往往較年輕，常處于20-40歲之間。而這部分患者對生活質量要求高，對于機械瓣置換術后的終身抗凝有諸多顧慮。因此，他們對瓣膜修復和生物瓣充滿了期待。以瓣膜反流為主要表現(xiàn)的年輕BAV患者，能否接受瓣膜修復呢？相信很多患者朋友，都想了解這個問題。下面，我將通過一個典型案例，來介紹一下我們團隊的經驗。張先生，28歲，上海市人，2年前在外院做鼻竇炎手術時，體檢發(fā)現(xiàn)主動脈瓣二葉畸形，合并中重度反流，當時未予特別處理。1個月前開始出現(xiàn)活動后心慌、氣短，伴體力活動能力下降，來我院檢查，發(fā)現(xiàn)左心室增大，主動脈瓣中重度反流，為行主動脈瓣修復手術收入院。完善術前準備后，手術如期進行。術中探查見主動脈瓣環(huán)擴大（直徑30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，這種表現(xiàn)就叫做主動脈瓣二葉畸形。瓣膜反流的內在機制包括瓣環(huán)擴大和融合瓣脫垂。瓣環(huán)擴大，就好像門框變大了，門也就自然關不嚴了。而融合瓣脫垂，就好像一扇門不能去跟另一扇門對合一樣，門也會出現(xiàn)關不嚴的現(xiàn)象。針對病因，我們采用了兩種技術，瓣環(huán)環(huán)縮和瓣葉折疊技術，這樣就從發(fā)病機制上糾正了病變。術后心超提示，主動脈瓣峰值壓差11mmHg，輕微反流。目前張先生已經是術后第3年，可以正常生活和工作，平時未服任何藥物。近期復查心超提示，左心室大小及收縮功能正常，主動脈瓣峰值壓差13mmHg，平均7mmHg，輕微反流。

前段時間，有位82歲的老奶奶來門診復查，因為10年前，做了心臟主動脈瓣的換瓣手術，要求化驗凝血功能。考慮到當年手術時，老奶奶已經72歲，我問當時為什么沒有選擇生物瓣呢？老奶奶的家屬說，當時是因為瓣環(huán)小，醫(yī)生說沒法換生物瓣，雖然目前飲食、活動方便都能夠自理，但每個月到醫(yī)院驗血，非常的不方便。通過老奶奶這個病例，讓我們聯(lián)想到小主動脈瓣環(huán)患者選擇生物瓣的尷尬。按照2020年美國ACC/AHA心臟瓣膜病管理指南，主動脈瓣位置換瓣，對于65歲以上的患者，優(yōu)選生物瓣；50-65歲，選擇生物瓣或機械瓣都是合理的，需醫(yī)患雙方在考慮抗凝風險及瓣膜耐久性后共同決策。想老奶奶這種情況，接受手術時72歲，應該優(yōu)選生物瓣，但是因為主動脈瓣環(huán)較小，按照常規(guī)方法只能植入一個較小的生物瓣，就好比天生的門框小，就沒法安裝一個較大的門。那術后就容易出現(xiàn)人工瓣膜-患者不匹配的現(xiàn)象，可能的后果，一是對心功能不利，二是生物瓣容易衰敗。近期，李女士就遇到了這樣的問題，我們通過“瓣環(huán)擴大技術”，輕松化解了這種選擇生物瓣的尷尬。李女士，59歲，浙江紹興人，心臟彩超提示：左心室增大，中重度主動脈瓣反流（瓣環(huán)21mm），輕中度三尖瓣反流。按照國際治療指南，選擇機械瓣或生物瓣都是合理的。經過與李女士及其家屬溝通，考慮到抗凝風險及介入瓣技術的發(fā)展，最終決定置換生物瓣。但是李女士的瓣環(huán)只有21mm，術中經食道心超也正是，瓣環(huán)21.8mm，為了植入更大型號的瓣膜，我們決定采用國際上最新的瓣環(huán)擴大技術，這樣既可以獲得良好的血流動力學效果，又為將來的介入瓣手術提供便利。手術按預定計劃進行，直視下測量，進一步證實合并小瓣環(huán)，采用“Y”型切口聯(lián)合矩形補片，擴大主動脈根部。這種技術不損傷左房及二尖瓣結構，比其他技術更安全有效。最終我們通過這種技術，植入了25#生物瓣（該品牌最大型號的瓣膜，有效瓣口面積最大）。李女士術后恢復順利，復查心超提示，主動脈瓣峰值壓差15mmHg，很快就康復出院了。通過這個李女士這個病例，我們可以看到，即使是主動脈瓣疾病合并小瓣環(huán)的患者，采用瓣環(huán)擴大的新技術，也可以安全有效的植入較大型號的生物瓣，這樣既可以獲得優(yōu)秀的血流動力學效果，也可以為將來的介入瓣中瓣技術提供良好的基礎。

這是一例重度主動脈瓣狹窄合并主動脈反流的患者，就診于我市多家著名醫(yī)院無法醫(yī)治。女兒被告知老奶奶已時日不多。于絕望之中找到了我們團隊，順利行微創(chuàng)主動脈瓣植入手術之后，老奶奶已經能生活自理，重獲新生。家屬的感激之情，展現(xiàn)于字里行間。其實我們只是做了我們該做的！

在成年人中，主動脈瓣疾病是常見的心臟病之一，包括狹窄和反流兩種病理類型。對于病變嚴重的患者，無疑應選擇積極的手術治療。對于病變輕度或輕微的患者，采取溫和的隨訪方式就可以，發(fā)展速度是很慢的。而對于未達到手術標準的輕中度和中度病變患者，可以采取什么措施預防或延緩發(fā)展，或者有什么發(fā)展的規(guī)律呢？這些問題，我經常在線下門診或網絡平臺上遇到。下邊我結合兩個近期的病例來介紹一下。病例1，周先生，66歲，江蘇省南通市人，2022年2月體檢做心臟彩超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣中度反流，左心室大小正常，當時醫(yī)生建議定期隨訪。近1個月，周先生自感體力下降，伴心悸癥狀，再次檢查心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣發(fā)展為中重度反流，左心室增大，心電圖提示頻發(fā)室性早搏。結合患者年齡、癥狀及心超結果，最終周先生選擇微創(chuàng)小切口的主動脈瓣生物瓣置換，術后6天痊愈出院，心臟大小及功能恢復正常。病例2，宗女士，82歲，江蘇省如皋市人，2017年10月體檢做心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣輕度狹窄（峰值壓差36mmHg，平均19mmHg）伴輕中度反流，左心室功能正常（LVEF60%），當時醫(yī)生建議定期隨訪。近2個月，宗女士出現(xiàn)活動后氣短，伴夜間不能平臥，再次檢查心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣重度狹窄伴中重度反流，左心室收縮功能明顯減低（LVEF48%）。結合患者年齡、癥狀和心超結果，最終選擇經導管經股動脈主動脈瓣植入術（TAVR手術），術后恢復順利。以上兩個病例中，周先生的主動脈瓣反流，從中度發(fā)展為中重度，是1年半的時間，而宗女士的主動脈瓣狹窄和反流，從輕度和輕中度，發(fā)展為重度和中重度，是6年的時間。通過這些資料，我們可以發(fā)現(xiàn)，第一，對于輕中度或中度的主動脈瓣疾病，不管是狹窄還是反流的程度，都會隨著時間延長而加重；第二，對于狹窄的程度發(fā)展，一般較慢，可能需要幾年甚至十幾年，才發(fā)展到需要手術的程度，而對于反流的程度，有可能發(fā)展較快，可能在短短幾年內，就發(fā)展到需要手術的程度。

主動脈瓣狹窄，是常見的心臟瓣膜病。對于重度主動脈瓣狹窄的患者，藥物治療無效，一般需要外科手術治療。我們單位（上海市胸科醫(yī)院心外科）在主動脈瓣修復領域，積累了豐富的經驗，使眾多患者避免了置換人工瓣膜的并發(fā)癥，但這些患者主要限于主動脈瓣反流的患者。那么，主動脈瓣狹窄患者適合做瓣膜修復嗎？答案是否定的。我們舉例說明。李女士，55歲，因“活動后胸悶、氣短”入院。心臟彩超提示：主動脈瓣二葉畸形，重度主動脈瓣狹窄。手術指征明確，需要置換嚴重狹窄的主動脈瓣。那么問題來了，如果換機械瓣，需要終身華法林抗凝治療；如果換生物瓣，術后遠期瓣膜衰敗，可能需要再次手術。李女士看到同病房有做主動脈瓣修復的病友，就咨詢她能不能不換瓣膜，而進行瓣膜修復呢？我跟她解釋，做瓣膜修復的前提條件是具有良好的瓣葉質量和足夠的面積。而狹窄的瓣葉，往往存在攣縮、增厚鈣化等，不管是瓣膜質量還是面積，都不符合修復手術的條件的。術中探查，李女士的主動脈瓣為二葉畸形，瓣葉增厚攣縮，局部鈣化，交界融合，最終根據(jù)患者意愿，置換了生物瓣。

主動脈瓣狹窄（AS）是一種常見的心臟瓣膜病，是指主動脈瓣葉本身病變導致瓣葉開放受限，瓣口狹窄，引起左心室后負荷增加，心肌肥厚。老年鈣化性主動脈瓣狹窄發(fā)病率高，危害大，65歲以上人群中發(fā)病率高達2-7%。病?因一、風濕性主動脈瓣狹窄。常與瓣葉關閉不全同時存在，且常合并二尖瓣或三尖瓣病變。二、鈣化性主動脈瓣狹窄。多發(fā)生于65歲以上老年人，很少合并反流，與糖尿病、高血脂有一定的相關性。三、二葉式主動脈瓣。二葉畸形占人群1-2%，男:女為3-4:1。二葉瓣患者易在30歲后發(fā)生鈣鹽沉積，加重鈣化從而導致狹窄。?癥?狀瓣口面積下降到正常1/4時可出現(xiàn)三聯(lián)征：心絞痛、暈厥、左心功能不全。一、心絞痛：心肌肥厚、室壁張力增加，心肌氧耗增加，冠脈血流無法相應增加導致心肌缺血，尤其是心內膜下心肌缺血，從而出現(xiàn)心絞痛。二、暈厥：心排量降低引起腦供血不足所致，可伴室顫或癲癇。三、呼吸困難：勞力性呼吸困難，陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至急性肺水腫，左室衰竭。AS所致左心衰竭如不進行手術，平均壽命2-3年。四、猝死：常由突然的重度體力活動誘發(fā)。?體?征???脈搏細弱，與強有力的心尖沖動不對稱，心底部可捫及收縮期震顫，聽診：胸骨右緣第二肋間可聞及粗糙、高調的收縮期雜音，當發(fā)生左心衰時，雜音可減退或消失，不具特征性。??超聲檢查特點正常人主動脈瓣口面積3-4cm2，平均跨瓣壓差<5mmHg?主動脈瓣狹窄的危害輕度狹窄的患者無癥狀期可持續(xù)20-30年；中度狹窄的患者無癥狀期可持續(xù)10-20年；當出現(xiàn)暈厥、心絞痛、心衰時，病情進展加快。據(jù)統(tǒng)計：心絞痛后平均壽命3-5年，暈厥后為3年，心衰后為1.5-2年；采用內科治療的1年、2年、3年生存率分別為：50%、30%、20%，大部分因充血性心力衰竭死亡。治?療?2020年ACC/AHA?AS疾病分期一、藥物治療：無法延長生命，效果有限。①心絞痛治療：由于心絞痛機制為心肌需氧量和耗氧量增加，可使用鈣拮抗劑；硝酸甘油雖可緩解心絞痛，但由于SV固定，冠脈血流減少，可誘發(fā)心律失常；β受體阻滯藥可降低后負荷，在重度AS患者中要慎重，可減少SV，誘發(fā)暈厥。②充血性心力衰竭治療：酌情使用洋地黃類藥物、利尿藥物。因為合適的充盈壓是維持本就不多的SV的前提。二、常規(guī)手術適應證①重度AS有臨床癥狀②重度AS無癥狀，EF<50%③重度AS患者，需行其他心內直視手術者④無癥狀嚴重AS，伴運動耐力下降，運動試驗時血壓下降⑤有癥狀AS，雖EF>50%，但癥狀由AS引起⑥無癥狀進展快的AS外科的主動脈瓣置換術依然是目前的主流，可通過多種手入路進行，如果為單純AS或AI疾病，且患者無胸膜粘連等問題（操作路徑上無阻礙），可采用經肋間小切口瓣膜置換，術后恢復較快。??????三、隨著技術的進步，目前AS患者的治療出現(xiàn)了多元化的選擇，患者普遍關注度較高的就是微創(chuàng)經導管主動脈瓣置換術（TAVI手術），那么，手術方式應該如何選擇？這需要多方面的考量。?TAVI瓣膜釋放示意圖我們摘選了“2020ACC瓣膜病指南”供大家學習：（TAVI：經導管主動脈瓣置換術；SAVR：外科主脈瓣置換術。）?同時，隨著TAVR的快速推廣，我國于2020年還提出了《TAVR中國專家共識》目前隨著醫(yī)保的覆蓋，TAVI手術的總費用已下探到10萬內（患者自行負擔），極大的減輕了患者的經濟負擔。總得來說，對于AS患者，診斷要精準，評估要準確，治療要個體化。治療方案雖然很多，但適合你的可能只有那一款，這需要醫(yī)患之間共同決定。