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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 網(wǎng)上有一位青海的患者，女性，67歲，因?yàn)殡p下肢無力疼痛伴大小便障礙3月余入院?；颊呦轮珶o力已無法下地行走，伴下肢感覺減退，疼痛，大便便秘，小便困難，需留置導(dǎo)尿。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸椎磁共振提示胸7-8椎管內(nèi)腫瘤。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一看，腫瘤包裹脊髓，與脊髓粘連緊密，不敢手術(shù)，隨后家屬在網(wǎng)上聯(lián)系到我收入我院治療。入院后查體發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)肋弓以下感覺減退，腹股溝以下感覺消失，下肢肌力2級(jí)，肌張力增高，雙側(cè)病理征陽性。隨后完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于硬脊膜外、硬脊膜下，沿神經(jīng)根生長，鉆入椎間孔處。在顯微鏡下完全切除腫瘤。術(shù)后第二天開始進(jìn)行電磁刺激康復(fù)治療。半月后順利拔除尿管出院。術(shù)后復(fù)查磁共振見腫瘤完全切除，且無積液壓迫脊髓?；颊叱鲈涸诩爷燄B(yǎng)，一月后隨訪患者下肢已無疼痛，肌力明顯改善，肌張力恢復(fù)正常。趙東升主任分享：脊膜瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一，屬于良性脊髓腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞。絕大多數(shù)脊膜瘤位于硬膜下髓外，與硬膜關(guān)系密切，其中部分發(fā)生在胸椎位置的硬膜下，有時(shí)在影像學(xué)與神經(jīng)鞘瘤較難鑒別。神經(jīng)鞘瘤手術(shù)完極少復(fù)發(fā)，而脊膜瘤因與硬脊膜關(guān)系密切，即使完全切除，仍有部分會(huì)復(fù)發(fā)，所以一定要定期復(fù)查。所有的椎管腫瘤，手術(shù)切除是第一步，第二步一定要盡早進(jìn)行有效的康復(fù)治療，所謂有效的康復(fù)治療是指盡早進(jìn)行電磁刺激，尤其是經(jīng)顱磁刺激治療，可以幫助脊髓功能盡早恢復(fù)，避免遺漏永久性功能障礙。個(gè)人擅長：昏迷促醒、腦中風(fēng)（腦出血、腦梗死）昏迷、腦干出血昏迷、腦外傷后癱瘓的治療與及康復(fù)；脊髓損傷癱瘓的救治、頑固性疼痛，糖尿病足，下肢缺血疼痛，大小便功能障礙，腦腫瘤、脊髓腫瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小腦扁桃體下疝）、脊髓拴系、煙霧病、腦積水等手術(shù)及康復(fù)治療、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、面癱、周圍神經(jīng)損傷的治療西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室如果覺得有用，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)。2023年01月20日
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤是指發(fā)生在椎管內(nèi)各類組織如脊髓、脊膜、神經(jīng)根，以及周圍鄰近組織的腫瘤或轉(zhuǎn)移性瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，其發(fā)病率為0.97/10萬人，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4.3%~10.4%。由于椎管空間狹窄，脊髓神經(jīng)相對(duì)集中，椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)生常導(dǎo)致神經(jīng)功能損害，嚴(yán)重降低了患者的生命質(zhì)量，也增加了社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。手術(shù)切除作為治療的有效手段，其目的為全切病灶，阻止神經(jīng)功能惡化，為神經(jīng)功能的改善提供條件。對(duì)任何一個(gè)手術(shù)來講，并發(fā)癥的避免都是至關(guān)重要的，尤其是椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)。2022年11月29日159
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2022年07月21日210
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崔健超主治醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 脊柱?？?/a> 陳某，女，23歲，在校大學(xué)生。因“左臀部伴左下肢疼痛4個(gè)月。”入院?；颊哂?個(gè)月前無明顯誘因開始出現(xiàn)間斷性腰臀部痛，伴左下肢乏力，夜間疼痛加重。于2021-9-19至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行腰椎MR提示“腰1/2平面椎管內(nèi)腫物”（具體未見報(bào)告）。外院MR通過仔細(xì)問診查體，患者雙耳聽力下降，左下肢乏力，左直腿抬高試驗(yàn)（-）。予完善頭頸胸腰增強(qiáng)MR檢查提示“1.椎管內(nèi)腫物（胸8及腰1/2平面椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤？）2.顱內(nèi)占位性病變（雙側(cè)聽神經(jīng)瘤？）”。術(shù)中病理結(jié)果提示T8脊膜瘤，L1神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后復(fù)查MR提示椎管內(nèi)腫物切除。任輝博士分析：該患者因腰腿痛入院，外院腰椎MR提示“椎管內(nèi)腫物”，通過詳細(xì)問診查體，患者還存在聽力下降，左下肢乏力，行走不穩(wěn)等癥狀，予完善頭頸胸腰增強(qiáng)MR，提示顱內(nèi)聽神經(jīng)瘤、T8和L1平面椎管內(nèi)占位。對(duì)于椎管占位，尤其神經(jīng)源性質(zhì)的腫瘤可能存在多發(fā)。我們建議常規(guī)完善頭頸胸腰MR檢查，必要時(shí)需要增強(qiáng)，以免漏診、誤診，延誤病情。根據(jù)病史體征及影像學(xué)檢查，與患者及家屬充分溝通后，予先行T8,L1椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好。江曉兵教授總結(jié)：仔細(xì)詢問病史是疾病診治的關(guān)鍵步驟之一。專業(yè)性強(qiáng)的脊柱骨科醫(yī)生往往可以根據(jù)患者的主訴癥狀以及詳細(xì)查體表現(xiàn)，得出初步診斷方向，當(dāng)癥狀不典型時(shí)，通過安排完善相關(guān)檢查項(xiàng)目來確定最終診斷、判定嚴(yán)重程度以及制定正確合理的治療計(jì)劃。2022年06月08日237
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在上個(gè)系列中，我們開啟了介紹相對(duì)少見的椎管內(nèi)腫瘤的篇章，對(duì)脂肪瘤進(jìn)行了詳細(xì)介紹。那么今天，我們將介紹另一種較為少見的腫瘤--畸胎瘤，也是椎管內(nèi)先天性腫瘤的一種。畸胎瘤，很多人一聽這個(gè)名字就猜想：難道是畸形的胎兒腫瘤？其實(shí)，畸胎瘤并不是由受精卵變來的，因此也和妊娠、胎兒毫無關(guān)系。目前大多數(shù)人認(rèn)椎管內(nèi)為畸胎瘤起源于異位的原始生殖細(xì)胞，此類細(xì)胞具有分化成人體各種組織的潛在能力，所以畸胎瘤內(nèi)含有內(nèi)、中、外三個(gè)胚層的組織，包括脂質(zhì)、上皮成分、骨、軟骨、毛發(fā)、脂肪、肌組織及神經(jīng)組織等，與人體正常的組織類似，只是排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂，有點(diǎn)像發(fā)育畸形的“胎兒”，“畸胎瘤”的名稱亦由此而來。椎管內(nèi)畸胎瘤的發(fā)病率較低，國內(nèi)報(bào)道占椎管內(nèi)原發(fā)腫瘤的2.8%，國外為0.15%。椎管內(nèi)畸胎瘤好發(fā)于兒童和青少年，可位于椎管內(nèi)任何節(jié)段，以胸段和腰段多見。最常位于髓外硬膜下，其次為脊髓髓內(nèi)，脊髓圓錐為好發(fā)部位。椎管內(nèi)畸胎瘤近一半的患者可合并其他畸形，如脊髓縱裂、脊髓栓系、皮膚改變（長毛發(fā)的小疹子、小結(jié)節(jié)）等?；チ霭创篌w結(jié)構(gòu)分為囊性和實(shí)性；按生物學(xué)性狀分為良性和惡性；按組織分化程度分為成熟型、未成熟型和惡性畸胎瘤。成熟型是由分化良好的瘤組織構(gòu)成的良性腫瘤；未成熟型的瘤組織分化程度差，主要為非成熟組織組成，如非成熟神經(jīng)組織、非成熟軟骨。畸胎瘤惡性變是指瘤組織內(nèi)某一胚層的組織發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，如上皮組織的癌變，間葉組織的肉瘤變。良性畸胎瘤多為囊性，腫塊內(nèi)含脂樣物、毛發(fā)、牙齒及液體等，部分囊腫壁內(nèi)含實(shí)性區(qū)，稱為頭結(jié)，頭結(jié)由骨、軟骨、脂肪等組成。惡性畸胎瘤則多為實(shí)性，既含有一些分化成熟的組織，也含有一些不成熟的胚胎樣組織，這些不成熟的組織就是惡性成分。和其他惡性腫瘤一樣，惡性畸胎瘤生長速度較快，對(duì)人體危害較大，也可以發(fā)生出血、壞死和轉(zhuǎn)移。運(yùn)動(dòng)障礙和疼痛是椎管內(nèi)畸胎瘤患者最常見癥狀，膀胱和直腸功能障礙也比較常見?；颊咄ǔＲ匝静亢拖轮弁础⒙槟?、無力或小便困難為首發(fā)癥狀，還有部分患者因后背部長毛發(fā)的皮疹就診。隨著疾病的進(jìn)展，后期可出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。椎管內(nèi)畸胎瘤呈橢圓形、梭形或不規(guī)則形，邊界通常較清楚。CT上腫塊呈混雜密度，低密度示脂肪組織，中等密度為軟組織，高密度為鈣化。大的腫瘤還可見椎管擴(kuò)大，椎弓根增寬。MRI上表現(xiàn)為邊界清楚、混雜信號(hào)的囊實(shí)性腫塊；實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，囊性部分一般無強(qiáng)化或病變邊緣強(qiáng)化。當(dāng)腫塊呈現(xiàn)出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信號(hào)和鈣化的低信號(hào)時(shí)，可以明確診斷。MRI還能對(duì)腫瘤精確定位，了解腫瘤形態(tài)及其與脊髓的關(guān)系，為手術(shù)治療提供精確的解剖關(guān)系，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。顯微外科手術(shù)切除是治療椎管內(nèi)畸胎瘤的首選方法。手術(shù)切除不僅可以減少腫瘤體積，緩解脊髓受壓，還可明確腫瘤性質(zhì)，為下一步治療和預(yù)后判斷提供依據(jù)。術(shù)中盡量切除腫瘤，解除脊髓壓迫，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。但由于畸胎瘤結(jié)構(gòu)復(fù)雜，生長時(shí)間長，與脊髓、神經(jīng)粘連緊密，為避免脊髓損傷，對(duì)于粘連緊密的包膜、脂肪和鈣化組織不勉強(qiáng)全切除。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可以幫助判斷脊神經(jīng)及腫瘤包膜，有利于提高腫瘤的切除程度。良性畸胎瘤，特別是瘤體包膜完整者，手術(shù)全切除后無需放、化療，其預(yù)后良好。惡性畸胎瘤對(duì)放、化療較敏感，術(shù)后早期放、化療可明顯減少腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高患者的生存率。典型病例1.中年男性，慢性起病，慢性病程；2.五年前無明顯誘因出現(xiàn)尿頻、尿急癥狀，到泌尿外科就診，排除尿路感染，未予特殊治療。近半年上述癥狀加重，并出現(xiàn)排尿困難，曾因尿潴留3次行留置尿管。一直在泌尿外科就診，沒有找到病因。近3月時(shí)間開始出現(xiàn)左下肢無力，遂在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰椎磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)L3水平椎管內(nèi)占位；3.查體：神清語利，雙上肢肌力肌張力正常，左下肢肌力4級(jí)，右下肢肌力正常。全身感覺正常。提睪反射減弱。病理征陰性陰性。行走步態(tài)不穩(wěn)；4.尿動(dòng)力學(xué)檢測(cè)：神經(jīng)源性膀胱；5.MRI檢查：L3水平髓外硬膜下邊界清楚、混雜信號(hào)的橢圓形腫塊；（見圖1）6.術(shù)中情況：術(shù)中見L3水平畸胎瘤，內(nèi)含皮脂樣分泌物、毛發(fā)、軟骨、脂肪等成分。腫瘤脂肪成分與周圍神經(jīng)有粘連。先清除腫瘤內(nèi)角質(zhì)物、毛發(fā)等成分，然后將脂肪成分從神經(jīng)上銳性分離，最后切除腫瘤包膜。分辨終絲后切斷；7.術(shù)后MRI：腫瘤切除滿意；（見圖2）圖2術(shù)后MRI復(fù)查顯示腫瘤切除滿意8.術(shù)后病理：成熟畸胎瘤；9.術(shù)后恢復(fù)情況：術(shù)后2周左下肢肌力恢復(fù)正常。小便功能明顯改善，稍有費(fèi)力，殘余尿量小于20ml。隨訪1年腫瘤未見復(fù)發(fā)。2022年05月30日519
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在前面幾個(gè)科普系列中，我們?cè)敿?xì)介紹了一些椎管內(nèi)常見的腫瘤，像是神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等等。接下來，我們將介紹一些椎管內(nèi)相對(duì)罕見的腫瘤。盡管這些腫瘤罕見，但并不意味著可以忽視這些腫瘤，罕見椎管內(nèi)腫瘤同樣也能對(duì)脊髓神經(jīng)功能造成嚴(yán)重的影響。我們今天將首先介紹脂肪瘤，它也被喻為最難纏的椎管內(nèi)腫瘤。說到脂肪瘤大家并不陌生，身體表面很多部位會(huì)長脂肪瘤，如頭皮、大腿、胳膊、背部等，一般對(duì)健康并無大礙，但是椎管內(nèi)脂肪瘤就完全不一樣了。椎管內(nèi)脂肪瘤是一種罕見而棘手的疾病。椎管內(nèi)脂肪瘤發(fā)生率很低，約占椎管內(nèi)腫瘤的1.0%～1.2%。椎管內(nèi)脂肪瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰，5歲和青春前期，2/3的病人30歲前發(fā)病，但也有1/3的病人因?yàn)樵缙诎Y狀比較輕，腫瘤生長緩慢，30歲以后才來看病。椎管內(nèi)脂肪瘤多發(fā)生于脊髓的背側(cè)面，可以分為硬脊膜外、軟脊膜下和混合脂肪瘤三種。硬脊膜外脂肪瘤好發(fā)于胸段、頸段，血供常較豐富，與周圍組織可有不同程度的粘連。軟脊膜下脂肪瘤包括所謂的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓內(nèi)脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主體在髓外，突出于脊髓背側(cè)，小部分突入髓內(nèi)，腫瘤與脊髓常無明確邊界，臨床手術(shù)中難以判斷腫瘤界面，同時(shí)腫瘤可能會(huì)包繞神經(jīng)根（圖1），這些因素大大增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)，使得脂肪瘤成為椎管內(nèi)最“難纏”的一類腫瘤。圖1脂肪瘤包繞多根神經(jīng)，與脊髓界限不清脂肪瘤可見于椎管內(nèi)任何節(jié)段，以腰骶椎多見，其次為胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征等。單純脂肪瘤早期多無明顯癥狀，但合并有脊髓栓系的患兒癥狀出現(xiàn)較早。隨著腫瘤生長，脊髓受壓迫出現(xiàn)緩慢加重的肢體麻木、共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為閉目難立，也就是說睜眼走路的時(shí)候不會(huì)搖晃，一旦閉上眼睛就會(huì)站立不穩(wěn)，容易摔倒。同時(shí)走路會(huì)有踩棉花感、行走不穩(wěn)、平衡障礙等表現(xiàn)，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)導(dǎo)致肌力下降、大小便功能障礙等。椎管內(nèi)脂肪瘤在CT和磁共振上有特異性表現(xiàn)，可作為主要的診斷方法。CT平掃主要表現(xiàn)為低密度灶，CT值在-20～-100Hu之間，增強(qiáng)后CT掃描多無強(qiáng)化。MRI檢查在T1和T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號(hào)，抑脂像呈低信號(hào)（圖2），使得脂肪瘤的病變范圍及其與脊髓的關(guān)系能夠直接表現(xiàn)出來，為手術(shù)提供可靠的依據(jù)。并且MRI能多層面成像，顯示脊髓和椎管的全貌，同時(shí)能夠顯示伴隨的先天畸形，是目前最好的檢查手段。WT1高信號(hào)WT2高信號(hào)抑脂像低信號(hào)治療方法上，脂肪瘤與其他椎管內(nèi)腫瘤一樣，以手術(shù)切除為主。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)尚有不同看法。有些學(xué)者認(rèn)為脂肪瘤進(jìn)展緩慢、全切風(fēng)險(xiǎn)大、早期手術(shù)可能加重病情，因此主張神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較明顯后再進(jìn)行手術(shù)。也有學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)病灶小，與周圍組織粘連輕，容易完全切除，如果患者出現(xiàn)了神經(jīng)功能障礙再手術(shù)，這部分神經(jīng)功能也難以再次恢復(fù)。隨著顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，我們主張?jiān)缙谑中g(shù)，基本原則為不損傷脊髓和神經(jīng)功能的前提下盡可能切除腫瘤。手術(shù)建議在顯微鏡下進(jìn)行，應(yīng)用持續(xù)體感誘發(fā)電位（SEP）或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）對(duì)脊髓功能進(jìn)行監(jiān)測(cè)，沿腫瘤和脊髓的纖維界面盡可能地切除腫瘤（圖3）。對(duì)于包繞神經(jīng)、與脊髓粘連緊密的腫瘤不主張勉強(qiáng)全切除，以避免神經(jīng)功能不可逆的損傷。對(duì)于合并的一些先天畸形，也可以在術(shù)中進(jìn)行修復(fù)，或是根據(jù)具體情況選擇相應(yīng)的治療手段。圖3沿腫瘤與脊髓的纖維界面切除脂肪瘤脂肪瘤為良性腫瘤，生長緩慢，就算對(duì)于沒有完全切除的患者，也能在很長一段時(shí)間上緩解患者的癥狀，因此總體而言，只要在神經(jīng)功能出現(xiàn)損傷之前接受手術(shù)治療，脂肪瘤的預(yù)后較好。在手術(shù)之后，也建議大家飲食清淡，減少脂肪、膽固醇、油膩食物的攝入，增加蛋白攝入，堅(jiān)持健康良好的生活作息，都有助于手術(shù)的恢復(fù)，減少脂肪瘤的生長。2022年05月25日981
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在上一篇文章中，我們從整體上對(duì)椎管內(nèi)腫瘤的分類、臨床表現(xiàn)、治療等方面有了初步的認(rèn)識(shí)。并且，我們現(xiàn)在知道椎管內(nèi)腫瘤是一系列疾病的統(tǒng)稱，它包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。那么接下來，我們將對(duì)具體的幾種椎管內(nèi)腫瘤進(jìn)行詳細(xì)介紹，而今天就讓我們就來認(rèn)識(shí)這最常見的椎管內(nèi)腫瘤——神經(jīng)鞘瘤。一、概述神經(jīng)鞘瘤，顧名思義就是來源于神經(jīng)鞘的腫瘤，因此我們首先得知道：什么是神經(jīng)鞘？神經(jīng)鞘指的是神經(jīng)髓鞘，如果把神經(jīng)比作電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層。當(dāng)這層絕緣塑料上長了腫瘤，就是神經(jīng)鞘瘤了。神經(jīng)鞘是由施萬細(xì)胞一層一層環(huán)繞神經(jīng)形成的，因此神經(jīng)鞘瘤其實(shí)是起源于施萬細(xì)胞的腫瘤，也被稱為施萬細(xì)胞瘤。神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一，大約占椎管內(nèi)良性腫瘤的一半，好發(fā)于頸部和胸部的椎管內(nèi)，在腰椎部位的少見，并且大多數(shù)只長一個(gè)，即單發(fā)多見，發(fā)病高峰在40-60歲，男女性別之間無顯著差異。雖然神經(jīng)鞘瘤最為常見，但幾乎95%以上都是良性的，生長緩慢，外面有一層包膜，與周圍組織有明顯的界限，比較容易區(qū)分。二、分類根據(jù)腫瘤生長的位置，神經(jīng)鞘瘤主要可分為四種：①：絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤完全生長于髓外硬脊膜下，最常見就是長在脊髓的背外側(cè)，脊神經(jīng)背根的部位（圖中的紅圈的位置），即為髓外硬脊膜內(nèi)椎管內(nèi)腫瘤；②10-15%的腫瘤可以往椎管外生長，從而形成啞鈴形；③10%的神經(jīng)鞘瘤可以直接生長與硬脊膜外；④由于脊髓內(nèi)沒有神經(jīng)鞘膜組織，因此只有大約1%的神經(jīng)鞘瘤生長在髓內(nèi)，考慮是沿著進(jìn)入脊髓的血管周圍的神經(jīng)鞘膜生長形成的。三、臨床表現(xiàn)由于神經(jīng)鞘瘤大多為良性腫瘤，生長緩慢，因此往往起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)并不明顯。神經(jīng)鞘瘤是長在神經(jīng)根上的，腫瘤會(huì)直接對(duì)神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫，所以首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，疼痛位置與腫瘤部位有關(guān)。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項(xiàng)部；上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會(huì)陰部和下肢。其次是感覺異常，以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，并且一般從身體的遠(yuǎn)端向上發(fā)展。感覺過敏常表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱；感覺減退大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。圓錐、馬尾部的神經(jīng)鞘瘤典型的表現(xiàn)是肛門和會(huì)陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。其他的癥狀還包括運(yùn)動(dòng)障礙、直腸膀胱功能障礙，與之前提到的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀類似。四、診斷神經(jīng)鞘瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，如CT和核磁共振檢查，多數(shù)可明確診斷。MRI是臨床上最常用的確診手段，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小以及是否侵犯椎間孔向椎管外生長。在MRI上，神經(jīng)鞘瘤常呈長橢圓形，邊緣光滑，常常能看到椎間孔的擴(kuò)張，并且有時(shí)能在MRI上看到特殊的啞鈴征，這些都有助于診斷。五、治療治療上由于神經(jīng)鞘瘤對(duì)放化療都不敏感，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要早期手術(shù)。其手術(shù)方式與之前所說的椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)方式幾乎一致，即通過椎管后路的顯微外科下腫瘤完整切除。對(duì)于偏向生長又比較小的腫瘤，可以采用半椎板切除術(shù)，也就是說我只打開脊柱一側(cè)的區(qū)域進(jìn)行操作，將腫瘤完整切除。半椎板入路創(chuàng)傷小，對(duì)脊柱穩(wěn)定性影響不大，但是相應(yīng)地暴露范圍狹窄及操作空間有限。對(duì)于腫瘤病灶在3個(gè)節(jié)段以下的病變，可以采用椎板棘突復(fù)合體原位回植術(shù)，就是說我先把一小部分椎板和棘突拿下來，手術(shù)完了之后再放回去，盡可能減少對(duì)脊柱的損傷；但如果腫瘤長的比較大，像是大于3個(gè)節(jié)段，或者腫瘤向椎管外生長，側(cè)方關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，就需要廣泛切除椎板，將視野完全暴露開，將腫瘤切除干凈，之后為防止術(shù)后脊柱側(cè)彎和畸形出現(xiàn)，應(yīng)行脊柱內(nèi)固定術(shù)，重建脊柱穩(wěn)定性。一般來說，良性神經(jīng)鞘瘤在手術(shù)后一周左右即可正常下地行走，2-3個(gè)月后即可恢復(fù)正常的生活。術(shù)后疼痛癥狀往往能迅速得到緩解，而肢體麻木、無力、大小便障礙的情況則需要一定時(shí)間的恢復(fù)。同時(shí)，術(shù)后隨訪同樣是治療上很重要的一環(huán)，一般推薦患者每6個(gè)月或1年復(fù)查一次，觀察神經(jīng)功能恢復(fù)情況與評(píng)估腫瘤是否復(fù)發(fā)?？傮w來說，良性神經(jīng)鞘瘤的絕大多數(shù)病例均可通過腫瘤全切而達(dá)到治愈，一般很少復(fù)發(fā)，預(yù)后好；但惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差，生存時(shí)間短，手術(shù)切除后需輔助放化療，盡可能恢復(fù)患者神經(jīng)功能，保證患者生活質(zhì)量。2022年03月12日1166
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著老齡化社會(huì)的來臨和低頭一族的涌現(xiàn)，一談到頸肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反應(yīng)肯定是你得頸椎病、腰椎間盤突出了，但其實(shí)在脊柱脊髓疾病中，椎管內(nèi)腫瘤也是常常引起頸肩痛、腰腿痛的原因之一。許多人一方面對(duì)椎管不太熟悉，另一方面很難想到原來脊髓竟然也會(huì)長腫瘤，所以當(dāng)出現(xiàn)頸肩痛、腰腿痛、肢體麻木之類的不適時(shí)還都糊里糊涂地認(rèn)為是頸椎病、腰椎病在搗亂。在一些地方醫(yī)院，由于缺少臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)常會(huì)漏診誤診，最后導(dǎo)致無可挽回的遺憾結(jié)局。因此，今天開始我們就將通過十個(gè)系列科普帶大家全面認(rèn)識(shí)椎管內(nèi)腫瘤。我們知道脊椎是由一節(jié)節(jié)椎體堆疊形成的，而每一塊椎體都有一個(gè)椎孔，這樣由一個(gè)個(gè)椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的內(nèi)容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。脊髓外面從內(nèi)到外包裹著軟脊膜、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜三層，其中軟脊膜緊緊貼在脊髓表面，再外面就到了椎管外層的骨性結(jié)構(gòu)。而椎管內(nèi)腫瘤，又被稱為脊髓腫瘤，是指生長于椎管內(nèi)的腫瘤，具體來說是生長于脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤可以是起源于脊髓及周圍組織中的，即為原發(fā)性腫瘤，也可以是由其他地方的腫瘤轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)形成，即為繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內(nèi)腫瘤的分類從上面的描述我們就可以看出，椎管內(nèi)腫瘤其實(shí)是一個(gè)統(tǒng)稱，包括了各種各樣的腫瘤。從腫瘤的組織學(xué)上分，常見的椎管內(nèi)腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、血管母細(xì)胞瘤、惡性膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。從腫瘤生長的部位及與脊髓的關(guān)系上分，椎管內(nèi)腫瘤可分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤三類。1.髓內(nèi)腫瘤：即發(fā)生于脊髓內(nèi)部的腫瘤，占椎管內(nèi)腫瘤的20%左右。最常見的髓內(nèi)腫瘤是室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。此外還有血管母細(xì)胞瘤、脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。室管膜瘤多數(shù)為良性，成年人多見，生長比較緩慢，手術(shù)全切除可獲治愈。星形細(xì)胞瘤多見于30歲以下，是青少年和兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，好發(fā)于頸、胸段脊髓，腫瘤通常與脊髓之間沒有明確的邊界，腫瘤不易全切除。脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是高度惡性的腫瘤，進(jìn)展快、預(yù)后差，容易發(fā)生腦脊液播散。2.髓外硬脊膜下腫瘤：即腫瘤生長在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管內(nèi)腫瘤的55%左右，主要是神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤。神經(jīng)鞘瘤是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，通常為良性腫瘤，好發(fā)于30-50歲年齡段。脊膜瘤的發(fā)病率僅次于神經(jīng)鞘瘤，多為良性。40-60歲為好發(fā)年齡段，女性多于男性，胸段最常見。3．硬膜外腫瘤：即腫瘤生長在硬膜外，但仍局限在椎管內(nèi)，此類腫瘤占椎管腫瘤的25%左右，多為惡性腫瘤，如肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等。此外還有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有時(shí)腫瘤可以從椎管內(nèi)長到椎管外，我們稱之為椎管內(nèi)外溝通瘤，多見于神經(jīng)鞘瘤。二、椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)椎管根據(jù)位置的不同，可分為頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在上述椎管內(nèi)的任何部位，其中以胸段最多。椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)與腫瘤在椎管內(nèi)生長部位及其大小有密切關(guān)系，而產(chǎn)生的癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍的脊髓、神經(jīng)根的壓迫。椎管內(nèi)腫瘤生長的位置越高，后果就越嚴(yán)重；位置越低，對(duì)神經(jīng)功能和自理能力的影響就越小。如果長在頸椎，很容易引起四肢癱瘓、呼吸困難，甚至高位截癱。如果腫瘤長在胸椎附近，可能不會(huì)影響胳膊的活動(dòng)，但是雙腿還是有可能癱瘓，胸以下的器官也容易出現(xiàn)故障。如果長在腰椎或者骶椎附近，上半身幾乎沒什么影響，卻會(huì)影響到雙腿和大小便等功能。同樣，腫瘤越大，對(duì)周圍的壓迫越嚴(yán)重，癥狀也就越重?？傮w上來說，椎管內(nèi)腫瘤主要有四大類癥狀：1.疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿著神經(jīng)根區(qū)域分布，在軀體上可呈現(xiàn)條帶狀，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣痛，常間歇性發(fā)作，咳嗽、噴嚏、用力動(dòng)作等活動(dòng)可使疼痛加重或誘發(fā)，“夜間疼痛與平臥疼痛”是椎管內(nèi)腫瘤較有特征性的表現(xiàn)。頸椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致頸部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管內(nèi)腫瘤會(huì)有背部和肋間疼痛；腰骶椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致腰骶部和下肢的疼痛。2.感覺異常或減退：由于脊髓受壓或破壞，在受損脊髓平面以下常出現(xiàn)皮膚感覺異常，如麻木感、燒灼感、蟻行感（螞蟻在皮膚上亂爬的感覺）、灼熱感、發(fā)冷、束帶感等。有的患者某些部位會(huì)出現(xiàn)感覺減退，感覺不到疼痛、冷熱（常被燙傷），或者觸覺減退或消失。3.運(yùn)動(dòng)障礙：可表現(xiàn)為上肢或（和）下肢無力，持物不緊，行走不穩(wěn)，可伴或不伴有肌肉萎縮、肌張力增高、肌肉顫動(dòng)，嚴(yán)重可出現(xiàn)癱瘓。如病變位于頸段，可表現(xiàn)為上肢或上下肢無力；如病變位于胸腰骶段則主要表現(xiàn)為下肢無力。4.括約肌功能障礙：表現(xiàn)為直腸和膀胱功能紊亂，多為晚期癥狀，圓錐部腫瘤容易出現(xiàn)，可表現(xiàn)為小便儲(chǔ)溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以說，任何出現(xiàn)如：軀干或四肢疼痛、麻木、肢體無力或活動(dòng)困難、大小便障礙的患者一定要敏銳地想到，除了頸椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是長了椎管內(nèi)腫瘤或脊髓病變，一定要到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行就診。三、椎管內(nèi)腫瘤的診斷當(dāng)臨床上出現(xiàn)上述癥狀懷疑有椎管內(nèi)腫瘤的時(shí)候，還需要做進(jìn)一步的檢查予以明確診斷。磁共振檢查（MRI）：是目前明確診斷椎管內(nèi)腫瘤最重要、最有價(jià)值的手段。根據(jù)臨床表現(xiàn)要選擇合適部位的磁共振檢查，如頸椎、胸椎、腰骶椎等，有時(shí)候需要多個(gè)部位同時(shí)檢查以明確診斷。部位選擇不當(dāng)可能造成誤診漏診。MRI能直接觀察腫瘤形態(tài)、部位、大小、數(shù)目及與脊髓的關(guān)系，還能顯示腫瘤囊變、出血、脊髓空洞和脊髓水腫，對(duì)于制定治療方案和手術(shù)計(jì)劃具有重要的指導(dǎo)意義。CT：能清楚顯示腫瘤對(duì)骨質(zhì)的侵蝕和破壞情況，腫瘤有無鈣化，對(duì)判斷術(shù)后脊柱穩(wěn)定性也有重要作用。血管造影：主要用于顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，對(duì)于血管母細(xì)胞瘤等富血運(yùn)腫瘤的手術(shù)有指導(dǎo)意義。四、椎管內(nèi)腫瘤的治療原則臨床上發(fā)現(xiàn)有椎管內(nèi)腫瘤的時(shí)候，需要決定是否需要治療、治療時(shí)機(jī)（何時(shí)治療）和治療方式。對(duì)于無癥狀的椎管內(nèi)良性腫瘤，如小的神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤等可以隨訪觀察，每3-6個(gè)月復(fù)查MRI,腫瘤明顯增大或出現(xiàn)癥狀時(shí)及時(shí)入院手術(shù)治療。對(duì)于有癥狀的椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。一般來說，對(duì)于惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等生長迅速的腫瘤，要盡快手術(shù)治療。另外對(duì)于脊髓受壓明顯，神經(jīng)功能已嚴(yán)重受損或進(jìn)展迅速的椎管內(nèi)腫瘤也需要盡早手術(shù)，以免造成不可逆的神經(jīng)功能損害。對(duì)于其他良性的、生長緩慢的腫瘤可以擇期手術(shù)。對(duì)于絕大部分椎管內(nèi)腫瘤而言，手術(shù)切除是最有效的治療手段。椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)原則是在最大程度保留脊髓和神經(jīng)功能的前提下最大程度切除腫瘤，同時(shí)最小限度影響脊柱穩(wěn)定性。對(duì)于椎管內(nèi)絕大部分良性腫瘤，要爭取腫瘤全切除以達(dá)到完全治愈的目的，像常見的神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均屬于此類，通過手術(shù)可以獲得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神經(jīng)和血管的保護(hù)。對(duì)于惡性腫瘤，單純手術(shù)難以獲得治愈，手術(shù)的目的是明確診斷和充分減壓，不應(yīng)當(dāng)盲目地最求全切除。術(shù)后在明確病理診斷和分子診斷的基礎(chǔ)上，根據(jù)腫瘤類型給予合適的輔助治療，如放射治療、化療、免疫治療和生物治療等，爭取獲得最佳的治療效果。在手術(shù)方式的選擇上，推薦顯微外科手術(shù)，通過與神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等輔助技術(shù)聯(lián)合使用，最大程度地保護(hù)脊髓功能。對(duì)于小的腫瘤通過半椎板、椎板復(fù)位技術(shù)等可以避免脊柱內(nèi)固定。對(duì)于長節(jié)段、腫瘤明顯侵犯側(cè)方關(guān)節(jié)的巨大腫瘤，聯(lián)合內(nèi)固定技術(shù)可以防止術(shù)后脊柱不穩(wěn)和畸形。綜上所知，椎管內(nèi)腫瘤只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷，通過專業(yè)、正規(guī)的治療，大部分患者能取得滿意的治療效果，恢復(fù)正常的工作與生活。2022年03月03日924
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 近日， 在瀏覽網(wǎng)頁的過程中發(fā)現(xiàn)這樣一則有趣的新聞： 家住武漢市的劉老爹最近幾個(gè)月以來，突然走動(dòng)像“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，看著怪怪地，雖輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，但未能找到病因。 據(jù)悉，今年66歲的劉老爹2年前因中風(fēng)遺留左側(cè)肢體活動(dòng)不利，及時(shí)在醫(yī)院進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練后，左側(cè)肢體功能基本恢復(fù)正常。眼瞅著劉老爹逐漸地康復(fù)，生活基本上也能自理，家人心里別提有多高興。 不過，往后的幾個(gè)月，家屬發(fā)現(xiàn)劉老爹走路姿勢(shì)不對(duì)勁，總感覺像是“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，因?yàn)楹ε滤?，索性就不走路了? 家人擔(dān)心劉老爹會(huì)再次中風(fēng)，于是帶他輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，最終還是不負(fù)眾望，找到了讓他苦不堪言的“元兇”——椎管腫瘤！醫(yī)生建議劉老爹盡快住院手術(shù)治療，否則隨時(shí)有可能截癱。 何為椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤是神經(jīng)外科常見的疾病之一, 因?yàn)槟[瘤可能導(dǎo)致脊髓受壓,所以會(huì)出現(xiàn)多種癥狀。原發(fā)于椎管內(nèi)的腫瘤,可能來自脊髓、神經(jīng)根、脊膜等不同組織,髓內(nèi)腫瘤以室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤常見。 髓外硬脊膜下腫瘤常見神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外腫瘤多為惡性,如轉(zhuǎn)移瘤和淋巴細(xì)胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經(jīng)鞘瘤和脊索瘤等。 椎管內(nèi)腫瘤常見癥狀 1軀干或肢體疼痛 表現(xiàn)為刺涌、刀割樣或燒灼樣疼涌。疼痛沿神經(jīng)根分布,可向遠(yuǎn)處放射。咳嗽、大便、打噴嚏或用力,可使疼痛加劇。常有平臥時(shí)疼痛嚴(yán)重,坐起活動(dòng)后緩解,有的病人表現(xiàn)為胸腰部有束帶感。 2感覺障礙 患者可以表現(xiàn)為洗手、洗腳時(shí)不能感知水燙,被針扎時(shí)不知道疼痛，這是脊髓受壓迫時(shí),受損平面以下對(duì)側(cè)軀體痛、溫覺減退或消失。髓內(nèi)腫瘤早期出現(xiàn)節(jié)段性雙側(cè)或單側(cè)痛、溫覺缺失而觸覺保存的感覺分離現(xiàn)象。 3運(yùn)動(dòng)障礙 表現(xiàn)為手腳無力、抓物不牢,行走不穩(wěn)等,是脊髓受壓的表現(xiàn)。 4大小便障礙 髓內(nèi)腫瘤出現(xiàn)較早,髓外腫瘤常在后期發(fā)生。此外,受損部位以下皮膚干燥、蒼白、多汗或少汗。 手術(shù)切除是治療椎管內(nèi)腫瘤的理想方法 因椎管內(nèi)良性腫瘤占大多數(shù)，所以手術(shù)全切除可獲得治愈。即便是惡性椎管內(nèi)腫瘤，盡早配合手術(shù)治療也有助于緩解癥狀。 因此，當(dāng)出現(xiàn)久治沒有緩解的下肢無力、行走不穩(wěn)的癥狀時(shí)，一定不要大意，及時(shí)去醫(yī)院明確診斷，配合醫(yī)生治療，多數(shù)是可以獲得較好的治療效果的。 椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)復(fù)雜嗎？ 腫瘤所生長的椎管結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，腫瘤切除是一個(gè)探險(xiǎn)的過程，需要越過層層障礙。首先精確定位，做好手術(shù)標(biāo)記，然后切開皮膚、皮下組織和肌肉，暴露出椎板。 取下堅(jiān)硬的椎板，打開腫瘤的最后一層“襁褓”——硬膜，此時(shí)腫瘤露出了真面目，接下來就是要將其徹底切除。腫瘤切除完畢，把原來的結(jié)構(gòu)復(fù)原。 在此提醒，脊髓損傷后是不可逆的，所以椎管內(nèi)腫瘤強(qiáng)調(diào)盡快手術(shù)。良性椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)切除后，可以治愈。即便腫瘤呈現(xiàn)惡性，手術(shù)切除也能大大改善生存期生活質(zhì)量。2022年01月10日447
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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
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