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江偉副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 脊柱外科 椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤是一種幾乎均起源于脊髓圓錐及終絲的椎管內腫瘤，患者通常表現(xiàn)出腰痛，乃至神經壓迫癥狀。近日，西北大學附屬醫(yī)院·西安市第三醫(yī)院脊柱外科江偉主任團隊為一位主訴為“腰疼”被診斷為腰椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤的16歲少年完成顯微鏡下腫瘤切除。術后，患者癥狀緩解，遠期隱患消除?；颊吣行裕?6歲，學生主訴腰痛腰椎管內占位性病變病史患者早前打籃球后出現(xiàn)腰部疼痛癥狀，疼痛持續(xù)不緩解。就診于當?shù)蒯t(yī)院，腰椎核磁顯示“椎管內占位性病變”?；颊吒改笧檫M一步明確診斷，對癥治療，前來西安市第三醫(yī)院脊柱外科就診。影像胸12-腰1節(jié)段脊髓圓錐部位占位占位跨越近兩個半椎體，長約7cm診斷脊髓圓錐腫瘤以神經鞘瘤和室管膜瘤多見。結合影像學、腫瘤形態(tài)和腫瘤與脊髓圓錐關系等，考慮粘液乳頭狀室管膜瘤可能性較大。需術后病理進一步明確。椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤幾乎全部起源于脊髓圓錐及終絲，占該區(qū)域室管膜瘤30-80%。椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤好發(fā)于20-50歲的成人，患者通常表現(xiàn)伴有或者不伴有坐骨神經痛的腰痛，易被誤診為腰椎間盤突出癥。還可合并神經根性疼痛、下肢麻木無力和大小便功能障礙等?；颊咧挥?6歲，出現(xiàn)單純的腰痛，沒有神經壓迫癥狀。但考慮到腫瘤生長的遠期危害，結合患者和監(jiān)護人意見，江偉主任團隊建議手術干預?！白倒軆日骋喝轭^狀室管膜瘤屬于低度惡性腫瘤。”江偉主任介紹“絕大多數(shù)患者可以通過外科手術獲得良好預后?！弊倒軆日骋喝轭^狀室管膜瘤治療外科手術切除是椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤最有效的治療方法。臨床上，絕大多數(shù)患者可以在外科手術全部切除腫瘤后獲得良好預后。有研究指出，腫瘤全部切除后患者10年生存率97%。能否將腫瘤全部切除是影響椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤患者預后的重要因素。腫瘤與馬尾神經、脊髓圓錐的粘連程度是能否全切腫瘤的決定性因素。根據(jù)患者病情，脊柱外科商討后制定顯微鏡下椎管內粘液乳頭狀室管膜瘤切除的治療方案。手術中，江偉主任主刀，手術顯微鏡和神經電生理監(jiān)測等設備保駕護航，將腫瘤“斬草除根”全部切除。逐級關閉、椎板復位、美容縫合。患者術后腰痛癥狀緩解，大小便功能正常，下肢活動正常。病理：粘液乳頭狀室管膜瘤（WHOII級）腰腿痛不可大意圖片在門診有些青少年尤其是參加體育運動之后的腰痛，往往會被我們不小心給忽視掉。但是運動損傷腰痛一般休息后會緩解，如果腰痛仍持續(xù)存在就要小心了，因為很多早期并不一定有神經癥狀，往往在查核磁或CT的時候有可能會發(fā)現(xiàn)腰椎峽部裂或者椎管內腫瘤。2023年11月02日
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 今天，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科王作偉主任遇見了一位術后復查的患者。對于這位50歲的唐先生(化名)，王作偉主任依然記憶猶新。一是他的病非常少見，二是他當時過來看病時已經坐在輪椅上，不能獨立行走，而現(xiàn)在今非昔比，他這次來復查已經可以自己走進診室了，恢復得非常好。說起唐先生的病，就要從半年前說起。起初，他只是感覺到背部疼痛，沒有太在意，直到來看病前的一個禮拜，他突然感到雙腿無力。唐先生嘗試了針灸、按摩等方法，都沒有效果，而這樣的雙腿無力還在快速進展中。短短幾天的時間，他的雙腿基本上很難自主活動了，最后甚至無法獨立行，只能依靠輪椅出行。這讓唐先生一家非常著急，怎么才50歲就不能走路了?以后還能不能站起來走路?“這個病不能再拖了，得盡快治!”唐先生的妻子當即做出決定，找北京找權威的專家治療，砸鍋賣鐵也要把他的雙腿救回來。最后，在多方打聽下，唐先生一家滿懷期望地找到了王作偉主任。王作偉主任給唐先生做了查體，并在胸椎MRI片子上看到了兩處明顯的椎管占位，并且瘤體已經嚴重壓迫到脊髓，影響到下肢的功能。好在唐先生來得的時間比較早，手術盡快切除后仍有可能恢復下肢功能。術前影像學資料：聽到有機會可以恢復走路，唐先生一家人均表示愿意接受手術治療。手術盡快安排，由王作偉主任團隊精細操作，盡可能避免對周圍脊髓、神經的傷害，成功對胸椎管腫瘤進行了全切。而唐先生的椎管腫瘤并不一般，呈黑色，就像是兩顆黑黑的煤球長在了胸椎管里。這種腫瘤是黑色素瘤，一般發(fā)生在皮膚，而像唐先生這樣長在中樞神經系統(tǒng)的黑色素瘤非常少見。唐先生的黑色素瘤切除后，他明顯感覺到下肢力量地逐漸恢復。而且術后的影像學片子顯示切除地非常干凈，脊髓受壓也徹底解除。術后影像學資料：這次唐先生前來復查，雙腿的力量已經完全恢復，走路也和常人無異。之所以他恢復得這樣快，一方面是因為他的腫瘤切除得干凈和及時，脊髓得到徹底減壓，另一方面也是他自己積極地進行術后康復鍛煉，有強大的毅力支撐。唐先生再也不用被困在輪椅上了，為他點贊!2023年05月20日123
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 病因腫瘤轉移至椎管內的途徑有：①經動脈播散；②經椎靜脈系統(tǒng)播散；③經蛛網(wǎng)膜下腔播散；④經淋巴系統(tǒng)播散；⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。椎管內轉移瘤多來自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內轉移比顱內多2～3倍，因為椎管淋巴結的腫瘤經過椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細胞性白血病可浸潤到硬脊膜、脊髓或神經根，亦可浸潤脊髓血管壁。?臨床表現(xiàn)椎管內轉移瘤的臨床病史特征往往無特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時，患者才就診并進行脊髓針對性檢查。此時，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對從原發(fā)灶到椎管內轉移的時間無準確統(tǒng)計。由于椎管內轉移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤性生長，故易侵犯脊神經根，因此疼痛為最常見的首發(fā)癥狀。神經根性疼痛從后背開始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動作而加劇。椎管硬膜外轉移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時疼痛更明顯。神經根性疼痛部位與相應棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴重疼痛為主要癥狀。?檢查?腦脊液動力學測定，大多數(shù)病人有不同程度的梗阻，腦脊液蛋白含量常增高。脊柱X線平片對椎管內轉移瘤的價值比其他椎管內任何腫瘤為大。其主要特征是椎管周圍骨質疏松破壞，以椎板及椎弓根骨質破壞最常見，其次為椎體破壞引起壓縮性骨折。CT掃描對椎管內轉移瘤的主要價值在于能明確椎管周圍骨質破壞情況，通過軸位骨窗像或三維重建圖像，能清晰顯示椎體、椎板及椎弓根處骨質破壞情況。對腫瘤本身輪廓顯示則不如磁共振敏感。磁共振對脊髓及其椎管病變特別敏感，首先能準確定位并對受累節(jié)段的脊髓、椎體、椎板、椎間孔等結構能明確分辨，因受腫瘤壓迫鄰近脊髓水腫或受壓變形，常為高T1及高T2信號。注藥增強檢查后，往往發(fā)現(xiàn)病變能明顯強化?？傊?，通過磁共振檢查能夠準確發(fā)現(xiàn)椎管內轉移瘤的位置、腫瘤本身特征，鄰近脊髓與神經根的受壓情況，為進一步治療提供最準確的信息。?診斷?對于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內轉移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結合相應的輔助檢查，診斷并不困難。對于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內轉移瘤的診斷。?鑒別診斷?在臨床應注意與下列疾患相鑒別：1.慢性腰背疼痛以椎間盤突出或椎關節(jié)增生最為常見。轉移瘤的疼痛固定，持續(xù)進展不因休息或體位改變而緩解，常規(guī)鎮(zhèn)痛劑效果不佳。對中年以上有上述疼痛者，應進行必要的檢查。2.脊柱結核脊柱結核患者有時無明確的結核史，當結核引起椎體及鄰近結構的破壞時，放射影像學常難以區(qū)別，臨床上，經針對性的檢查與一般保守治療仍不能明確者，應行手術探察，進行針對性治療。3.嗜酸性肉芽腫常有腰背疼痛，與椎管轉移瘤相似，但此癥多發(fā)生于兒童及青年，外周血中白細胞及嗜酸性細胞居多，病情穩(wěn)定，可作長期隨訪觀察，無特殊治療。?并發(fā)癥由于病情發(fā)展迅速，患者就診時可能出現(xiàn)不完全及完全性截癱。治療編輯播報椎管內轉移瘤通常壓迫脊髓和神經根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經根，通常只作放療選擇。對椎管內轉移瘤的治療強調以手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術治療的主要價值在于可以減輕脊髓及神經根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術后放療及化療提供依據(jù)。1.椎管內轉移瘤的手術治療(1)適應證①全身情況尚能耐受手術者；②轉移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者；③劇烈疼痛行各種非手術治療無效者；④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內轉移瘤。(2)禁忌證①合并全身廣泛轉移者；②原發(fā)病灶已屬晚期；③發(fā)病72h內已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者；④雖為轉移瘤但無脊髓明顯受壓者。(3)手術原則主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對脊髓的壓迫。對個別頑固性疼痛者可做脊髓前外側索切斷術或前聯(lián)合切開術。轉移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術后再輔以放療或化療，使癥狀進一步得到緩解。2.椎管內轉移瘤的放療無論是單獨進行或術后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時，應該對因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無法抑制腫瘤生長而導致的脊髓功能障礙進行權衡。放射治療所引起的副作用分為兩類：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對稱分布，神經系統(tǒng)檢查常無特殊陽性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側方脊丘束神經纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進行性神經功能障礙，包括感覺麻木、溫痛覺減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過使用類固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說來，尚無有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。3.椎管內轉移瘤的化學藥物治療主要決定于原發(fā)性腫瘤的類型，有學者雖試用插管化療治療神經系統(tǒng)腫瘤，但尚無論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長生存率。4.對轉移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導致嚴重椎體壓縮骨折者一般狀況較好時，進行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以內固定技術，將有助于延緩截癱發(fā)生和護理，提高病人生存質量。預后編輯播報椎管內轉移瘤單純放療或手術后加放療作為姑息性治療，預后極差。普遍認為，對椎管內轉移的病人，無論作何種手術，術后存活率很少能超過1年以上，若出現(xiàn)截癱，手術后神經功能的改善不明顯。手術治療、放療及生物治療為主的綜合治療，對患者生存率改善也不明顯。2023年02月06日163
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經外科 網(wǎng)上有一位青海的患者，女性，67歲，因為雙下肢無力疼痛伴大小便障礙3月余入院?；颊呦轮珶o力已無法下地行走，伴下肢感覺減退，疼痛，大便便秘，小便困難，需留置導尿。在當?shù)蒯t(yī)院查胸椎磁共振提示胸7-8椎管內腫瘤。當?shù)蒯t(yī)院一看，腫瘤包裹脊髓，與脊髓粘連緊密，不敢手術，隨后家屬在網(wǎng)上聯(lián)系到我收入我院治療。入院后查體發(fā)現(xiàn)患者雙側肋弓以下感覺減退，腹股溝以下感覺消失，下肢肌力2級，肌張力增高，雙側病理征陽性。隨后完善術前準備，在全麻下行椎管內腫瘤切除術。術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于硬脊膜外、硬脊膜下，沿神經根生長，鉆入椎間孔處。在顯微鏡下完全切除腫瘤。術后第二天開始進行電磁刺激康復治療。半月后順利拔除尿管出院。術后復查磁共振見腫瘤完全切除，且無積液壓迫脊髓?；颊叱鲈涸诩爷燄B(yǎng)，一月后隨訪患者下肢已無疼痛，肌力明顯改善，肌張力恢復正常。趙東升主任分享：脊膜瘤是椎管內最常見的腫瘤之一，屬于良性脊髓腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜內皮細胞或硬脊膜的纖維細胞。絕大多數(shù)脊膜瘤位于硬膜下髓外，與硬膜關系密切，其中部分發(fā)生在胸椎位置的硬膜下，有時在影像學與神經鞘瘤較難鑒別。神經鞘瘤手術完極少復發(fā)，而脊膜瘤因與硬脊膜關系密切，即使完全切除，仍有部分會復發(fā)，所以一定要定期復查。所有的椎管腫瘤，手術切除是第一步，第二步一定要盡早進行有效的康復治療，所謂有效的康復治療是指盡早進行電磁刺激，尤其是經顱磁刺激治療，可以幫助脊髓功能盡早恢復，避免遺漏永久性功能障礙。個人擅長：昏迷促醒、腦中風（腦出血、腦梗死）昏迷、腦干出血昏迷、腦外傷后癱瘓的治療與及康復；脊髓損傷癱瘓的救治、頑固性疼痛，糖尿病足，下肢缺血疼痛，大小便功能障礙，腦腫瘤、脊髓腫瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小腦扁桃體下疝）、脊髓拴系、煙霧病、腦積水等手術及康復治療、三叉神經痛、面肌痙攣、面癱、周圍神經損傷的治療西安市紅會醫(yī)院神經外科門診時間：周四全天門診三樓310室如果覺得有用，歡迎轉發(fā)。2023年01月20日124
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李慧章副主任醫(yī)師 上海市嘉定區(qū)中心醫(yī)院 骨科 談及腰痛腿痛，老百姓首先想到的是腰椎間盤突出。對于普通民眾，這個思路是對的，但對于一個骨科醫(yī)生，思路就不應該這樣僵化和狹隘了。否則就會造成嚴重的誤診和漏診，腰椎間盤突出發(fā)病機理是突出的椎間盤壓迫神經根或硬膜囊，引起相應的癥狀。一般引起的癥狀是，早期多是腰痛，后期慢慢引起腿痛，還有下肢乏力，麻木?？墒羌棺底倒軆饶[瘤也可以引起類似的癥狀，譬如腰椎管內神經鞘瘤。神經鞘瘤是一種起病隱襲的良性腫瘤，早期沒有明顯癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。它是髓外硬膜下腫瘤，一般邊界清晰，緩慢生長。X片和CT檢查都無法顯示，多需MRI檢查才能顯示。由于腫瘤內部可以囊性變，所以核磁共振可以表現(xiàn)為內部不均勻信號。腫瘤刺激硬膜和神經根，可以引起一側的臀部大腿等單側下肢痛的表現(xiàn)，非常容易誤診為腰椎間盤突出癥。根據(jù)自己多年的脊柱外科經驗，真誠建議腰痛腿痛的患者，最好是把X片，CT片和磁共振三項一起檢查。這三項檢查各有自己的優(yōu)點和缺點，配合起來才能取長補短，防止漏診誤診。因為，除了常見的椎間盤突出外，還有其他可能的發(fā)病原因！看看下面一個病例你就明白啦！上個月，一個三十多歲小伙，左側屁股大腿疼痛半年。前后看了兩家大醫(yī)院，醫(yī)生給予了X片和CT檢查，顯示椎間盤略有膨出，其他沒有發(fā)現(xiàn)明顯的問題，醫(yī)生就按照腰椎間盤突出癥治療，口服藥物，推拿牽引，針灸膏藥等治療都試驗了，也無明顯效果。后來到了我們醫(yī)院，周二下午，骨科專家門診找到我，MRI檢查居然發(fā)現(xiàn)腰椎椎管內一個2-3厘米的腫瘤。小伙得知診斷驚出一身冷汗，受傳統(tǒng)觀念影響，一怕手術，二更擔心癱瘓，驚慌無措，沮喪悲觀。x片檢查無異常CT檢查也無明顯異常核磁共振MRI檢查，終于找到原因，居然是個腰椎管內腫瘤！小伙子住院后，我們盡快安排了手術治療，通過和神經外科的積極配合，為了避免損傷神經造成癱瘓，顯微鏡下耐心剝離腫瘤。最終順利完整切除了腰椎管內的腫瘤，病理顯示神經鞘瘤！小伙運氣還不錯，這是一種良性腫瘤。術后恢復很快，術后3周就行走如常了，沒有任何肢體癱瘓，小伙子非常激動開心，給我們送來了錦旗以表謝意。術后三周送來錦旗感謝2022年11月23日169
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 最近，我們收治了一位頸椎管內腫瘤患者，并為其成功做了椎管腫瘤切除的手術，術后患者恢復得很好。為什么要在這里提這位年輕的小伙子，是因為他在就診之前，一直以為自己得了頸椎病，并且將之當頸椎病治療了1年。這樣誤診誤治的情況，在我們臨床工作中時有發(fā)生，我覺得還是很有必要給大家講一講這方面的知識。不明原因的頸部疼痛，錯當頸椎病治療1年！在1年前，這位27歲的小伙子就出現(xiàn)頸部疼痛的癥狀，當時以為自己的是頸椎病，也沒有去醫(yī)院檢查，就當頸椎病治療，進行了手法、針灸等保守治療。每次做完治療后，略有緩解，但是疼痛一直存在，直到最近出現(xiàn)了疼痛加重，疼得睡不著覺，才來醫(yī)院檢查?？戳怂暮舜牌雍?，很明顯在頸椎管里長了一個腫瘤，并且已經把里面的脊髓壓得扁扁的，情況還是比較嚴重。于是盡快為他做了腫瘤的切除手術，解除了脊髓受壓的情況后，癥狀也得到了緩解。出現(xiàn)疑似頸椎病癥狀，一定要明確病因后再治療！從上面的病例中，大家應該能想到：出現(xiàn)一些和頸椎病相似的癥狀，病因不一定就是頸椎?。∮捎陬i椎病非常常見，若大家出現(xiàn)頸部疼痛，上肢的麻木、疼痛，下肢走路踩棉感等頸椎病常見癥狀時，大部分人最先想到的就是頸椎病，但其實能導致這些癥狀的疾病有許多，其中就包括頸椎管腫瘤。頸椎病中有許多類型，比如說脊髓型頸椎病是壓迫到脊髓，出現(xiàn)了相應的癥狀，而頸椎管內主要的內容物就是脊髓，如果椎管內或周圍長腫瘤，也會導致脊髓受壓，讓患者出現(xiàn)類似頸椎病癥狀發(fā)生，這種情況也是很有可能的。當然，如果是其他疾病導致脊髓受壓，同樣也會引起相似癥狀。所以，患者朋友們出現(xiàn)原因不明的頸椎疼痛，特別是一些臨床癥狀不是特別典型的，類似頸椎病的癥狀，一定要去正規(guī)醫(yī)院做一些檢查，明確病因后再進行治療，以免造成誤診誤治。一般來說，通過進行頸椎核磁共振，就能很好地篩查出椎管腫瘤了。若查出椎管腫瘤，該怎么治療呢？通常情況下，發(fā)現(xiàn)椎管腫瘤建議盡早手術治療。這種腫瘤多為良性腫瘤，切除干凈后治療效果很好，就算少數(shù)患者的椎管腫瘤是惡性的，切除后也能大大提高患者的生活質量。那能不能保守治療呢？其實，椎管腫瘤的保守治療效果不佳，服用藥物等方法并不能讓瘤子縮小。但椎管內或附近生長著非常重要的脊髓和神經，它們掌管著軀干、肢體的運動、感覺，如果腫瘤長時間壓迫這些組織，時間長了可能會引起脊髓、神經的損傷，導致一些不可逆功能障礙。脊髓、神經的損傷不可逆，所以椎管腫瘤應該盡快手術切除，解除相應壓迫。2022年05月22日513
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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經外科 在上一篇文章中，我們從整體上對椎管內腫瘤的分類、臨床表現(xiàn)、治療等方面有了初步的認識。并且，我們現(xiàn)在知道椎管內腫瘤是一系列疾病的統(tǒng)稱，它包括神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。那么接下來，我們將對具體的幾種椎管內腫瘤進行詳細介紹，而今天就讓我們就來認識這最常見的椎管內腫瘤——神經鞘瘤。一、概述神經鞘瘤，顧名思義就是來源于神經鞘的腫瘤，因此我們首先得知道：什么是神經鞘？神經鞘指的是神經髓鞘，如果把神經比作電線的話，那么神經鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層。當這層絕緣塑料上長了腫瘤，就是神經鞘瘤了。神經鞘是由施萬細胞一層一層環(huán)繞神經形成的，因此神經鞘瘤其實是起源于施萬細胞的腫瘤，也被稱為施萬細胞瘤。神經鞘瘤是椎管內最常見的腫瘤之一，大約占椎管內良性腫瘤的一半，好發(fā)于頸部和胸部的椎管內，在腰椎部位的少見，并且大多數(shù)只長一個，即單發(fā)多見，發(fā)病高峰在40-60歲，男女性別之間無顯著差異。雖然神經鞘瘤最為常見，但幾乎95%以上都是良性的，生長緩慢，外面有一層包膜，與周圍組織有明顯的界限，比較容易區(qū)分。二、分類根據(jù)腫瘤生長的位置，神經鞘瘤主要可分為四種：①：絕大多數(shù)神經鞘瘤完全生長于髓外硬脊膜下，最常見就是長在脊髓的背外側，脊神經背根的部位（圖中的紅圈的位置），即為髓外硬脊膜內椎管內腫瘤；②10-15%的腫瘤可以往椎管外生長，從而形成啞鈴形；③10%的神經鞘瘤可以直接生長與硬脊膜外；④由于脊髓內沒有神經鞘膜組織，因此只有大約1%的神經鞘瘤生長在髓內，考慮是沿著進入脊髓的血管周圍的神經鞘膜生長形成的。三、臨床表現(xiàn)由于神經鞘瘤大多為良性腫瘤，生長緩慢，因此往往起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)并不明顯。神經鞘瘤是長在神經根上的，腫瘤會直接對神經根產生壓迫，所以首發(fā)癥狀最常見者為神經根痛，疼痛位置與腫瘤部位有關。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部；上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會陰部和下肢。其次是感覺異常，以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，并且一般從身體的遠端向上發(fā)展。感覺過敏常表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱；感覺減退大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。圓錐、馬尾部的神經鞘瘤典型的表現(xiàn)是肛門和會陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。其他的癥狀還包括運動障礙、直腸膀胱功能障礙，與之前提到的椎管內腫瘤的癥狀類似。四、診斷神經鞘瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結合影像學檢查，如CT和核磁共振檢查，多數(shù)可明確診斷。MRI是臨床上最常用的確診手段，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小以及是否侵犯椎間孔向椎管外生長。在MRI上，神經鞘瘤常呈長橢圓形，邊緣光滑，常常能看到椎間孔的擴張，并且有時能在MRI上看到特殊的啞鈴征，這些都有助于診斷。五、治療治療上由于神經鞘瘤對放化療都不敏感，故一經發(fā)現(xiàn)，需要早期手術。其手術方式與之前所說的椎管內腫瘤手術方式幾乎一致，即通過椎管后路的顯微外科下腫瘤完整切除。對于偏向生長又比較小的腫瘤，可以采用半椎板切除術，也就是說我只打開脊柱一側的區(qū)域進行操作，將腫瘤完整切除。半椎板入路創(chuàng)傷小，對脊柱穩(wěn)定性影響不大，但是相應地暴露范圍狹窄及操作空間有限。對于腫瘤病灶在3個節(jié)段以下的病變，可以采用椎板棘突復合體原位回植術，就是說我先把一小部分椎板和棘突拿下來，手術完了之后再放回去，盡可能減少對脊柱的損傷；但如果腫瘤長的比較大，像是大于3個節(jié)段，或者腫瘤向椎管外生長，側方關節(jié)破壞嚴重，就需要廣泛切除椎板，將視野完全暴露開，將腫瘤切除干凈，之后為防止術后脊柱側彎和畸形出現(xiàn)，應行脊柱內固定術，重建脊柱穩(wěn)定性。一般來說，良性神經鞘瘤在手術后一周左右即可正常下地行走，2-3個月后即可恢復正常的生活。術后疼痛癥狀往往能迅速得到緩解，而肢體麻木、無力、大小便障礙的情況則需要一定時間的恢復。同時，術后隨訪同樣是治療上很重要的一環(huán)，一般推薦患者每6個月或1年復查一次，觀察神經功能恢復情況與評估腫瘤是否復發(fā)。總體來說，良性神經鞘瘤的絕大多數(shù)病例均可通過腫瘤全切而達到治愈，一般很少復發(fā)，預后好；但惡性神經鞘瘤預后極差，生存時間短，手術切除后需輔助放化療，盡可能恢復患者神經功能，保證患者生活質量。2022年03月12日1166
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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經外科 隨著老齡化社會的來臨和低頭一族的涌現(xiàn)，一談到頸肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反應肯定是你得頸椎病、腰椎間盤突出了，但其實在脊柱脊髓疾病中，椎管內腫瘤也是常常引起頸肩痛、腰腿痛的原因之一。許多人一方面對椎管不太熟悉，另一方面很難想到原來脊髓竟然也會長腫瘤，所以當出現(xiàn)頸肩痛、腰腿痛、肢體麻木之類的不適時還都糊里糊涂地認為是頸椎病、腰椎病在搗亂。在一些地方醫(yī)院，由于缺少臨床經驗，經常會漏診誤診，最后導致無可挽回的遺憾結局。因此，今天開始我們就將通過十個系列科普帶大家全面認識椎管內腫瘤。我們知道脊椎是由一節(jié)節(jié)椎體堆疊形成的，而每一塊椎體都有一個椎孔，這樣由一個個椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的內容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神經根、血管及少量結締組織等。脊髓外面從內到外包裹著軟脊膜、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜三層，其中軟脊膜緊緊貼在脊髓表面，再外面就到了椎管外層的骨性結構。而椎管內腫瘤，又被稱為脊髓腫瘤，是指生長于椎管內的腫瘤，具體來說是生長于脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的腫瘤。椎管內腫瘤可以是起源于脊髓及周圍組織中的，即為原發(fā)性腫瘤，也可以是由其他地方的腫瘤轉移到椎管內形成，即為繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內腫瘤的分類從上面的描述我們就可以看出，椎管內腫瘤其實是一個統(tǒng)稱，包括了各種各樣的腫瘤。從腫瘤的組織學上分，常見的椎管內腫瘤包括神經鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細胞瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、血管母細胞瘤、惡性膠質瘤、淋巴瘤、轉移瘤等。從腫瘤生長的部位及與脊髓的關系上分，椎管內腫瘤可分為髓內腫瘤、髓外硬膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤三類。1.髓內腫瘤：即發(fā)生于脊髓內部的腫瘤，占椎管內腫瘤的20%左右。最常見的髓內腫瘤是室管膜瘤和星形細胞瘤。此外還有血管母細胞瘤、脂肪瘤、神經鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、膠質母細胞瘤等。室管膜瘤多數(shù)為良性，成年人多見，生長比較緩慢，手術全切除可獲治愈。星形細胞瘤多見于30歲以下，是青少年和兒童最常見的髓內腫瘤，好發(fā)于頸、胸段脊髓，腫瘤通常與脊髓之間沒有明確的邊界，腫瘤不易全切除。脊髓膠質母細胞瘤是高度惡性的腫瘤，進展快、預后差，容易發(fā)生腦脊液播散。2.髓外硬脊膜下腫瘤：即腫瘤生長在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管內腫瘤的55%左右，主要是神經鞘瘤和脊膜瘤。神經鞘瘤是最常見的椎管內腫瘤，通常為良性腫瘤，好發(fā)于30-50歲年齡段。脊膜瘤的發(fā)病率僅次于神經鞘瘤，多為良性。40-60歲為好發(fā)年齡段，女性多于男性，胸段最常見。3．硬膜外腫瘤：即腫瘤生長在硬膜外，但仍局限在椎管內，此類腫瘤占椎管腫瘤的25%左右，多為惡性腫瘤，如肉瘤、轉移瘤和淋巴瘤等。此外還有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤等。有時腫瘤可以從椎管內長到椎管外，我們稱之為椎管內外溝通瘤，多見于神經鞘瘤。二、椎管內腫瘤的臨床表現(xiàn)椎管根據(jù)位置的不同，可分為頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管內腫瘤可發(fā)生在上述椎管內的任何部位，其中以胸段最多。椎管內腫瘤臨床表現(xiàn)與腫瘤在椎管內生長部位及其大小有密切關系，而產生的癥狀主要是由于腫瘤對周圍的脊髓、神經根的壓迫。椎管內腫瘤生長的位置越高，后果就越嚴重；位置越低，對神經功能和自理能力的影響就越小。如果長在頸椎，很容易引起四肢癱瘓、呼吸困難，甚至高位截癱。如果腫瘤長在胸椎附近，可能不會影響胳膊的活動，但是雙腿還是有可能癱瘓，胸以下的器官也容易出現(xiàn)故障。如果長在腰椎或者骶椎附近，上半身幾乎沒什么影響，卻會影響到雙腿和大小便等功能。同樣，腫瘤越大，對周圍的壓迫越嚴重，癥狀也就越重?？傮w上來說，椎管內腫瘤主要有四大類癥狀：1.疼痛：為神經根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿著神經根區(qū)域分布，在軀體上可呈現(xiàn)條帶狀，性質如刀割針刺或燒灼樣痛，常間歇性發(fā)作，咳嗽、噴嚏、用力動作等活動可使疼痛加重或誘發(fā)，“夜間疼痛與平臥疼痛”是椎管內腫瘤較有特征性的表現(xiàn)。頸椎管內腫瘤常導致頸部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管內腫瘤會有背部和肋間疼痛；腰骶椎管內腫瘤常導致腰骶部和下肢的疼痛。2.感覺異?；驕p退：由于脊髓受壓或破壞，在受損脊髓平面以下常出現(xiàn)皮膚感覺異常，如麻木感、燒灼感、蟻行感（螞蟻在皮膚上亂爬的感覺）、灼熱感、發(fā)冷、束帶感等。有的患者某些部位會出現(xiàn)感覺減退，感覺不到疼痛、冷熱（常被燙傷），或者觸覺減退或消失。3.運動障礙：可表現(xiàn)為上肢或（和）下肢無力，持物不緊，行走不穩(wěn)，可伴或不伴有肌肉萎縮、肌張力增高、肌肉顫動，嚴重可出現(xiàn)癱瘓。如病變位于頸段，可表現(xiàn)為上肢或上下肢無力；如病變位于胸腰骶段則主要表現(xiàn)為下肢無力。4.括約肌功能障礙：表現(xiàn)為直腸和膀胱功能紊亂，多為晚期癥狀，圓錐部腫瘤容易出現(xiàn)，可表現(xiàn)為小便儲溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以說，任何出現(xiàn)如：軀干或四肢疼痛、麻木、肢體無力或活動困難、大小便障礙的患者一定要敏銳地想到，除了頸椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是長了椎管內腫瘤或脊髓病變，一定要到專業(yè)的醫(yī)院進行就診。三、椎管內腫瘤的診斷當臨床上出現(xiàn)上述癥狀懷疑有椎管內腫瘤的時候，還需要做進一步的檢查予以明確診斷。磁共振檢查（MRI）：是目前明確診斷椎管內腫瘤最重要、最有價值的手段。根據(jù)臨床表現(xiàn)要選擇合適部位的磁共振檢查，如頸椎、胸椎、腰骶椎等，有時候需要多個部位同時檢查以明確診斷。部位選擇不當可能造成誤診漏診。MRI能直接觀察腫瘤形態(tài)、部位、大小、數(shù)目及與脊髓的關系，還能顯示腫瘤囊變、出血、脊髓空洞和脊髓水腫，對于制定治療方案和手術計劃具有重要的指導意義。CT：能清楚顯示腫瘤對骨質的侵蝕和破壞情況，腫瘤有無鈣化，對判斷術后脊柱穩(wěn)定性也有重要作用。血管造影：主要用于顯示腫瘤的供血動脈和引流靜脈，對于血管母細胞瘤等富血運腫瘤的手術有指導意義。四、椎管內腫瘤的治療原則臨床上發(fā)現(xiàn)有椎管內腫瘤的時候，需要決定是否需要治療、治療時機（何時治療）和治療方式。對于無癥狀的椎管內良性腫瘤，如小的神經鞘瘤、脂肪瘤等可以隨訪觀察，每3-6個月復查MRI,腫瘤明顯增大或出現(xiàn)癥狀時及時入院手術治療。對于有癥狀的椎管內腫瘤應當及時進行手術治療。一般來說，對于惡性膠質瘤、轉移瘤、淋巴瘤等生長迅速的腫瘤，要盡快手術治療。另外對于脊髓受壓明顯，神經功能已嚴重受損或進展迅速的椎管內腫瘤也需要盡早手術，以免造成不可逆的神經功能損害。對于其他良性的、生長緩慢的腫瘤可以擇期手術。對于絕大部分椎管內腫瘤而言，手術切除是最有效的治療手段。椎管內腫瘤手術原則是在最大程度保留脊髓和神經功能的前提下最大程度切除腫瘤，同時最小限度影響脊柱穩(wěn)定性。對于椎管內絕大部分良性腫瘤，要爭取腫瘤全切除以達到完全治愈的目的，像常見的神經鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均屬于此類，通過手術可以獲得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神經和血管的保護。對于惡性腫瘤，單純手術難以獲得治愈，手術的目的是明確診斷和充分減壓，不應當盲目地最求全切除。術后在明確病理診斷和分子診斷的基礎上，根據(jù)腫瘤類型給予合適的輔助治療，如放射治療、化療、免疫治療和生物治療等，爭取獲得最佳的治療效果。在手術方式的選擇上，推薦顯微外科手術，通過與神經電生理監(jiān)測等輔助技術聯(lián)合使用，最大程度地保護脊髓功能。對于小的腫瘤通過半椎板、椎板復位技術等可以避免脊柱內固定。對于長節(jié)段、腫瘤明顯侵犯側方關節(jié)的巨大腫瘤，聯(lián)合內固定技術可以防止術后脊柱不穩(wěn)和畸形。綜上所知，椎管內腫瘤只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷，通過專業(yè)、正規(guī)的治療，大部分患者能取得滿意的治療效果，恢復正常的工作與生活。2022年03月03日924
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 近日， 在瀏覽網(wǎng)頁的過程中發(fā)現(xiàn)這樣一則有趣的新聞： 家住武漢市的劉老爹最近幾個月以來，突然走動像“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，看著怪怪地，雖輾轉多家醫(yī)院就診，但未能找到病因。 據(jù)悉，今年66歲的劉老爹2年前因中風遺留左側肢體活動不利，及時在醫(yī)院進行康復訓練后，左側肢體功能基本恢復正常。眼瞅著劉老爹逐漸地康復，生活基本上也能自理，家人心里別提有多高興。 不過，往后的幾個月，家屬發(fā)現(xiàn)劉老爹走路姿勢不對勁，總感覺像是“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，因為害怕摔跤，索性就不走路了。 家人擔心劉老爹會再次中風，于是帶他輾轉多家醫(yī)院就診，最終還是不負眾望，找到了讓他苦不堪言的“元兇”——椎管腫瘤！醫(yī)生建議劉老爹盡快住院手術治療，否則隨時有可能截癱。 何為椎管內腫瘤 椎管內腫瘤是神經外科常見的疾病之一, 因為腫瘤可能導致脊髓受壓,所以會出現(xiàn)多種癥狀。原發(fā)于椎管內的腫瘤,可能來自脊髓、神經根、脊膜等不同組織,髓內腫瘤以室管膜瘤和星形細胞瘤常見。 髓外硬脊膜下腫瘤常見神經鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外腫瘤多為惡性,如轉移瘤和淋巴細胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等。 椎管內腫瘤常見癥狀 1軀干或肢體疼痛 表現(xiàn)為刺涌、刀割樣或燒灼樣疼涌。疼痛沿神經根分布,可向遠處放射?？人?、大便、打噴嚏或用力,可使疼痛加劇。常有平臥時疼痛嚴重,坐起活動后緩解,有的病人表現(xiàn)為胸腰部有束帶感。 2感覺障礙 患者可以表現(xiàn)為洗手、洗腳時不能感知水燙,被針扎時不知道疼痛，這是脊髓受壓迫時,受損平面以下對側軀體痛、溫覺減退或消失。髓內腫瘤早期出現(xiàn)節(jié)段性雙側或單側痛、溫覺缺失而觸覺保存的感覺分離現(xiàn)象。 3運動障礙 表現(xiàn)為手腳無力、抓物不牢,行走不穩(wěn)等,是脊髓受壓的表現(xiàn)。 4大小便障礙 髓內腫瘤出現(xiàn)較早,髓外腫瘤常在后期發(fā)生。此外,受損部位以下皮膚干燥、蒼白、多汗或少汗。 手術切除是治療椎管內腫瘤的理想方法 因椎管內良性腫瘤占大多數(shù)，所以手術全切除可獲得治愈。即便是惡性椎管內腫瘤，盡早配合手術治療也有助于緩解癥狀。 因此，當出現(xiàn)久治沒有緩解的下肢無力、行走不穩(wěn)的癥狀時，一定不要大意，及時去醫(yī)院明確診斷，配合醫(yī)生治療，多數(shù)是可以獲得較好的治療效果的。 椎管內腫瘤手術復雜嗎？ 腫瘤所生長的椎管結構非常復雜，腫瘤切除是一個探險的過程，需要越過層層障礙。首先精確定位，做好手術標記，然后切開皮膚、皮下組織和肌肉，暴露出椎板。 取下堅硬的椎板，打開腫瘤的最后一層“襁褓”——硬膜，此時腫瘤露出了真面目，接下來就是要將其徹底切除。腫瘤切除完畢，把原來的結構復原。 在此提醒，脊髓損傷后是不可逆的，所以椎管內腫瘤強調盡快手術。良性椎管內腫瘤手術切除后，可以治愈。即便腫瘤呈現(xiàn)惡性，手術切除也能大大改善生存期生活質量。2022年01月10日447
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陳鑫副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經外科 問：腰椎管內腫瘤如何與腰椎疼痛進行區(qū)分？ 答：腰椎管內腫瘤與腰椎疼痛早期臨床表現(xiàn)相似，很多患者常因自身疏忽或因就診時醫(yī)生檢查不全面，易導致誤診而延誤早期診斷。腰椎疼痛常由腰椎間盤突出、腰肌勞損、椎管狹窄等腰椎病引起，臨床上以腰椎間盤突出最為常見。而腰椎管內腫瘤早期癥狀常不明顯，常以腰腿痛為首發(fā)癥狀，隨病程脊髓逐漸受壓而出現(xiàn)相應的四肢感覺遠動障礙并加重，甚至引起截癱或部分截癱。 如何實現(xiàn)對腰椎管內腫瘤和腰椎疼痛的區(qū)分呢？ 1）建議出現(xiàn)腰痛癥狀后，盡早到專科醫(yī)院就診，醫(yī)生會通過仔細詢問病史和認真的查體對病情會有一個初步的印象。椎管內腫瘤患者發(fā)病比較緩慢，病程短，腰部常有劇痛，且夜間重于白天；腰椎病常有一個發(fā)展過程，病程較長，在一定誘因下也可出現(xiàn)急性加重、腰部持續(xù)性劇痛、任何體位均不能緩解，或肢體麻木、癱瘓加重、大小便功能障礙，嚴重者發(fā)展為截癱。 2）根據(jù)不同臨床表現(xiàn)和癥狀，醫(yī)生會建議做相應一些檢查，包括X線、CT和MRI等檢查。MRl是公認的有效鑒別椎管內腫瘤和腰椎病的檢查方法．對于一些突入椎管的游離椎問盤，影像上酷似椎管內腫瘤，有時常需用進一步增強MRI做鑒別。 詳細采集病史，認真體格檢查，結合CT和MRI檢查綜合分析，可做到早期診斷，減少誤診及漏診的發(fā)生，及時采取正確的治療方案．從而有效提高治愈率，改善患者的生活質量。2021年11月27日411
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