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韓利章副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義：椎管內(nèi)腫瘤，又稱脊髓腫瘤，是指發(fā)生于脊髓及其相鄰組織如神經(jīng)根、硬脊膜，蛛網(wǎng)膜，血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤以及從椎管組織向椎管內(nèi)生長的新生物。椎管內(nèi)腫瘤是造成脊髓壓迫癥的常見原因之一，其發(fā)病率為2.5/10萬，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比約2-4%。分類：硬膜下腫瘤???髓外腫瘤?占比60%，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)纖維瘤等髓內(nèi)腫瘤?占比15%，主要是膠質(zhì)瘤-室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤，其次是血管母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、膽脂瘤、皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、孤立性纖維性腫瘤等硬膜外腫瘤占比25%，轉(zhuǎn)移瘤多見，占比70%，如黑色素瘤等，其次是肉芽腫、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤，骨源性腫瘤，如骨巨細(xì)胞瘤等，淋巴瘤，脊索瘤，骨髓瘤椎管內(nèi)外溝通/硬膜內(nèi)外溝通腫瘤???以神經(jīng)鞘瘤最多見、其次是血管瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤、黑色素瘤、平滑肌源性腫瘤?臨床表現(xiàn)：分期：刺激期、脊髓部分受壓期、脊髓麻痹期1、刺激期：髓外腫瘤，發(fā)病早期，刺激脊神經(jīng)后根，根性痛。開始多為一側(cè)，間歇性，常沿神經(jīng)根分布區(qū)域，后漸為雙側(cè)；感覺異常，多為麻木、蟻走感或感覺過敏，腫瘤漸增大，可出現(xiàn)感覺減退或消失。髓內(nèi)腫瘤，早期多無疼痛，可有異常感覺、麻木等。腫瘤位于腹側(cè)或腹外側(cè)，累及脊髓前角或前根，早期可有肌肉無力或輕度萎縮。2、脊髓部分受壓期：髓外腫瘤：脊髓半切綜合征，病變同側(cè)肢體的運動和深感覺障礙，對側(cè)肢體的痛覺和溫度覺障礙；感覺障礙自下而上發(fā)展。髓內(nèi)腫瘤：半切綜合征少見，壓迫背側(cè)致感覺障礙，壓迫腹側(cè)有運動障礙；感覺障礙自上而下發(fā)展。3、脊髓麻痹期：脊髓橫貫性損傷，病變以下脊髓功能喪失腰膨大以上的腫瘤引起截癱早期多表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱，腰膨大以下的腫瘤引起下運動神經(jīng)元癱植物神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為：排便障礙，皮膚菲薄，少汗，腹脹，皮膚浮腫，潰瘍等。?病變在圓錐、馬尾者，多表現(xiàn)為排尿困難，尿潴留，偶爾尿失禁，出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。診斷：結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)-脊髓及神經(jīng)刺激及損傷癥狀，影像學(xué)資料-MR及CT檢查，可明確診斷。鑒別診斷：脊髓炎：多有感染或中毒史，發(fā)病迅速，部分有發(fā)燒等先驅(qū)癥狀。發(fā)病后幾天至數(shù)周內(nèi)就可迅速發(fā)展為截癱。腰穿見腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。發(fā)病早期2-3周內(nèi)，病變處脊髓腫脹，強(qiáng)化可呈明顯強(qiáng)化，有時誤診為髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤病史多以年計，呈緩慢發(fā)展，漸進(jìn)性加重，可與之鑒別。硬膜外膿腫:多有化膿感染的病史，呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為突發(fā)性、持續(xù)性劇痛。多伴有發(fā)燒，血象白細(xì)胞增多，血沉快等。病變部位棘突有明顯的壓痛。可短時間內(nèi)出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增加，MRI檢查有助于鑒別診斷。脊髓型或神經(jīng)根型頸椎病、腰椎間盤突出癥:有時與椎管內(nèi)腫瘤相似。但是，椎間盤突出可有脊椎外傷史、誘發(fā)因素；多發(fā)生在頸5~6或腰4~5或腰5骶1，臥床休息可以緩解癥狀；癥狀反復(fù)發(fā)作，受涼或天氣因素可以加重。X線平片可見有椎體間隙變窄,MR及CT檢查多可鑒別。脊髓空洞癥：發(fā)病緩慢，常見于成人的下頸段和上胸段，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段感覺分離現(xiàn)象及下運動神經(jīng)元癱瘓，無椎管梗阻現(xiàn)象，MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。治療方式1、手術(shù)治療病史及影像學(xué)資料明確為椎管內(nèi)腫瘤，體積較小可暫觀察，如體積大或腫瘤體積增大，應(yīng)盡早行手術(shù)切除。2、放射治療椎管內(nèi)惡性腫瘤，由于手術(shù)難以根治，術(shù)后應(yīng)輔以放射治療，多能提高治療效果。室管膜瘤：I級和II級偏良性，III級屬于惡性腫瘤。II級對放療不敏感，放療損傷脊髓。可不放療，復(fù)發(fā)后再行手術(shù)。III級術(shù)后需做放療、化療。星形細(xì)胞瘤：呈浸潤性生長，全切較難。腫瘤切除后為充分減壓，可行減張縫合硬膜。高級別腫瘤術(shù)后可給予放療。2024年02月22日
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郭乾臣主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 骨科 男性，56歲。61647053連續(xù)加班后，突發(fā)四肢無力不全癱瘓4天病人連續(xù)加班后，突發(fā)四肢無力不全癱瘓4天，四肢無力，不能站立、坐輪椅入院，排尿無力，大便無力；伴有上肢麻木、疼痛；軀干部及下肢感覺減退；于外院住院三天，行頸椎核磁檢查見椎狹窄，椎管內(nèi)頸5-6-7水平，占位性病變，不除外血腫、脊膜瘤可能。無明確外傷病史，無發(fā)熱。?？撇轶w：雙上肢痛覺過敏，麻木，軀干部自乳頭平面以院感覺減退，雙手不能握持，雙手握力1-2級，不能拿勺子，不能自主進(jìn)食，，下肢肌力左側(cè)2級，右側(cè)下肢肌力1級。四肢病理征（+），腱反射（+++）入院后積極完善術(shù)前檢查，經(jīng)多學(xué)科MDT專家組會診討論，明確診斷為椎管內(nèi)間盤疝出，脊髓型頸椎病伴四肢不全癱瘓，椎管狹窄，后縱韌帶骨化，高血壓。術(shù)前診斷：脊髓型頸椎病伴四肢不全癱瘓，頸椎間盤巨大疝出，椎管狹窄，頸椎后縱韌帶骨化，高血壓病治療：全麻下行頸椎前路減壓，頸6椎體次全切除，頸5-6，頸6-7間盤切除，椎管探查，鈦網(wǎng)植骨融合內(nèi)固定術(shù)；術(shù)后病人癥狀肌力有所好轉(zhuǎn)。目前在康復(fù)中。術(shù)前影響學(xué)檢查：1.頸椎核磁不除外椎管內(nèi)出血，及神經(jīng)源性腫瘤可能；術(shù)前CT顯示：頸椎后縱韌帶骨化，椎管狹窄3.進(jìn)一步完善強(qiáng)化核磁，經(jīng)MDT多學(xué)科專家討論，得出巨大間盤髓核、硬膜外疝出，壓迫脊髓及硬膜囊行全麻下C6ACCFshoushu;術(shù)后影像：手術(shù)順利，術(shù)后病人麻木緩解，四肢肌力有所恢復(fù)，目前正在康復(fù)中。希望病人早日痊愈，順利康復(fù)！2024年01月28日253
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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 看為華為3HF主任。 神經(jīng)根重建磁共振能看出囊腫內(nèi)有哪些神經(jīng)嗎？ 囊腫偏右側(cè)，不在正中，可否會影響到二便功能？ 神經(jīng)根重建，磁共振能大致看出囊腫內(nèi)部的神經(jīng)根截斷，但具體判斷哪根神經(jīng)是支配什么的，這時候不一定能判斷準(zhǔn)確，因為它本身這個骶管囊腫和骶管內(nèi)部神經(jīng)就是不能說完全根據(jù)部位來確定它的功能的。 如果是偏一側(cè)的神經(jīng)或偏一側(cè)囊腫。 一般不會影響到。 二辯功能，因為二辯功能相對在正中間。2022年11月14日66
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馬真勝主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 骨四科（脊柱二科） 2022年9月5日，一位咸陽患者，男性，76歲，通過我們醫(yī)院的一位教授打招呼，說是病情比較嚴(yán)重，請我給看看?；颊咭蛴覀?cè)頸痛并右上肢放射痛3天(2022年9月2日發(fā)作)，疼痛劇烈難忍，無明顯誘因，服用止痛藥英太青后可暫時緩解疼痛。疼痛嚴(yán)重時行走不穩(wěn)，暈倒感，無力站立感。右上肢上舉時舒適，疼痛可緩解?；颊咭驗樽鲞^左心耳封堵術(shù)，不能做磁共振檢查。查體：患者戴頸圍進(jìn)入診室，痛苦面容，患者及家屬較緊張，四肢肌張力正常，雙側(cè)Hoffmann征陰性，雙側(cè)踝陣攣陰性，雙膝反射未引出?；颊唠S即前往陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院做頸椎CT掃描，提示右側(cè)頸3-5椎管內(nèi)椎板下占位病變，患者訴當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生考慮椎管內(nèi)腫瘤，并對胸部拍X線片和腹腔臟器做B超進(jìn)行檢查，篩查身體其他部位是否存在腫瘤可能。因為考慮椎管內(nèi)腫瘤，需要手術(shù)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生建議來我院就診。20220902陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院頸椎平掃，提示頸3-5椎管內(nèi)，右側(cè)椎板下占位病變。20220902陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院頸椎平掃報告20220902陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸部平片20220902陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸部平片報告20220902陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院腹腔臟器B超報告追問患者病史，2021年10月11日曾行膽囊切除術(shù)，2021年6月10日曾行左心耳封堵及射頻消融術(shù)，2021年6月-12月期間服用利伐沙班，長期服用氯吡格雷已有8年，同時服用辛伐他汀或瑞舒伐他汀或阿托伐他汀以及降糖藥。根據(jù)患者長期服用抗凝藥物病史，我考慮此占位病變可能系頸椎管內(nèi)自發(fā)性出血形成的血腫，也可能為腫瘤病變，可先行動態(tài)觀察，停用抗凝藥至少一周，并建議患者到心臟內(nèi)科就診，咨詢停用抗凝藥以后對于心血管疾病的影響，2周后來院復(fù)查。并給患者特別交代，如果疼痛加重，且出現(xiàn)四肢無力等表現(xiàn)，就趕緊來醫(yī)院，急診就診，不能拖延?；颊邌柺欠裥枰^續(xù)佩戴頸圍，我建議不用戴頸圍，只需停用抗凝藥即可，如果頸痛能忍受的話，就可恢復(fù)正常生活，具體是否是腫瘤，兩周后復(fù)查時再做頸椎CT就知道結(jié)果了。20220905我的門診病歷2022年9月19日，第一次就診2周后，患者來院復(fù)查。2022年9月5日第一次就診后回去，服用了2天止痛藥后，癥狀明顯緩解，頸部明顯輕松感，9月19日就診前的一周毫無癥狀，睡覺無影響，也未再服用其他藥物。給予頸椎三維CT掃描重建，并在CT申請單上，給放射科醫(yī)生特別說明，請在重建時，重點關(guān)注右側(cè)頸3-5硬膜外椎管內(nèi)占位病變，如有可能，請重建此病變之形態(tài)（冠狀面、矢狀面及橫截面）。20220919我的門診病歷20220919頸椎三維CT檢查申請單20220919頸椎三維CT20220919頸椎三維CT報告2022年9月21日，患者做完頸椎三維CT后，繼續(xù)找我就診。頸椎三維CT掃描未見椎管內(nèi)占位病變，也未見其他異常改變。也就是說，2022年9月2日患者頸椎椎管內(nèi)發(fā)生自發(fā)性出血，形成血腫，9月2日，陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬二院的頸椎CT所顯示的椎管內(nèi)占位病變，實為頸3-5椎管內(nèi)血腫，到2022年9月19日，已完全吸收。20220921我的門診病歷在該病例中，邏輯思維在決定診斷和處理方法選擇中，起著決定性作用?；颊咄话l(fā)右側(cè)頸痛并右上肢放射痛，癥狀比較像神經(jīng)根型頸椎病的表現(xiàn)。頸椎CT發(fā)現(xiàn)頸3-5右側(cè)椎管內(nèi)占位病變，性質(zhì)難定。需要詳細(xì)耐心詢問患者的病史以及使用的藥物，了解到患者長期服用抗凝藥，因此，需要考慮椎管內(nèi)的占位病變，很有可能是血腫形成。查體并沒有發(fā)現(xiàn)明確的神經(jīng)損傷表現(xiàn)，因此可以不著急手術(shù)治療。即使考慮椎管內(nèi)占位病變是腫瘤，需要手術(shù)，也應(yīng)該停用抗凝藥一周后才能手術(shù)。因此，需要向患者詳細(xì)說明我的考慮，先停用2周抗凝藥，看看癥狀是否有緩解，如果有緩解，說明是血腫，如果沒緩解，且有加重，則考慮腫瘤，或者為進(jìn)行性出血，推遲2周再做手術(shù)，只要沒有出現(xiàn)明確的神經(jīng)損傷表現(xiàn)，也并沒有延誤治療。不管椎管內(nèi)占位病變是腫瘤還是血腫，如果開始發(fā)作時，即出現(xiàn)了明確的頸髓損傷表現(xiàn)，則需急診收治，進(jìn)行手術(shù)。詳細(xì)詢問患者的病史及用藥史，進(jìn)行邏輯思維推斷，考慮血腫診斷，停用抗凝藥，觀察兩周時間，血腫吸收，避免了手術(shù)。2022年10月09日214
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在上一篇文章中，我們從整體上對椎管內(nèi)腫瘤的分類、臨床表現(xiàn)、治療等方面有了初步的認(rèn)識。并且，我們現(xiàn)在知道椎管內(nèi)腫瘤是一系列疾病的統(tǒng)稱，它包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。那么接下來，我們將對具體的幾種椎管內(nèi)腫瘤進(jìn)行詳細(xì)介紹，而今天就讓我們就來認(rèn)識這最常見的椎管內(nèi)腫瘤——神經(jīng)鞘瘤。一、概述神經(jīng)鞘瘤，顧名思義就是來源于神經(jīng)鞘的腫瘤，因此我們首先得知道：什么是神經(jīng)鞘？神經(jīng)鞘指的是神經(jīng)髓鞘，如果把神經(jīng)比作電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層。當(dāng)這層絕緣塑料上長了腫瘤，就是神經(jīng)鞘瘤了。神經(jīng)鞘是由施萬細(xì)胞一層一層環(huán)繞神經(jīng)形成的，因此神經(jīng)鞘瘤其實是起源于施萬細(xì)胞的腫瘤，也被稱為施萬細(xì)胞瘤。神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一，大約占椎管內(nèi)良性腫瘤的一半，好發(fā)于頸部和胸部的椎管內(nèi)，在腰椎部位的少見，并且大多數(shù)只長一個，即單發(fā)多見，發(fā)病高峰在40-60歲，男女性別之間無顯著差異。雖然神經(jīng)鞘瘤最為常見，但幾乎95%以上都是良性的，生長緩慢，外面有一層包膜，與周圍組織有明顯的界限，比較容易區(qū)分。二、分類根據(jù)腫瘤生長的位置，神經(jīng)鞘瘤主要可分為四種：①：絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤完全生長于髓外硬脊膜下，最常見就是長在脊髓的背外側(cè)，脊神經(jīng)背根的部位（圖中的紅圈的位置），即為髓外硬脊膜內(nèi)椎管內(nèi)腫瘤；②10-15%的腫瘤可以往椎管外生長，從而形成啞鈴形；③10%的神經(jīng)鞘瘤可以直接生長與硬脊膜外；④由于脊髓內(nèi)沒有神經(jīng)鞘膜組織，因此只有大約1%的神經(jīng)鞘瘤生長在髓內(nèi)，考慮是沿著進(jìn)入脊髓的血管周圍的神經(jīng)鞘膜生長形成的。三、臨床表現(xiàn)由于神經(jīng)鞘瘤大多為良性腫瘤，生長緩慢，因此往往起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)并不明顯。神經(jīng)鞘瘤是長在神經(jīng)根上的，腫瘤會直接對神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫，所以首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，疼痛位置與腫瘤部位有關(guān)。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部；上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會陰部和下肢。其次是感覺異常，以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，并且一般從身體的遠(yuǎn)端向上發(fā)展。感覺過敏常表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱；感覺減退大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。圓錐、馬尾部的神經(jīng)鞘瘤典型的表現(xiàn)是肛門和會陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。其他的癥狀還包括運動障礙、直腸膀胱功能障礙，與之前提到的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀類似。四、診斷神經(jīng)鞘瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，如CT和核磁共振檢查，多數(shù)可明確診斷。MRI是臨床上最常用的確診手段，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小以及是否侵犯椎間孔向椎管外生長。在MRI上，神經(jīng)鞘瘤常呈長橢圓形，邊緣光滑，常常能看到椎間孔的擴(kuò)張，并且有時能在MRI上看到特殊的啞鈴征，這些都有助于診斷。五、治療治療上由于神經(jīng)鞘瘤對放化療都不敏感，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要早期手術(shù)。其手術(shù)方式與之前所說的椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)方式幾乎一致，即通過椎管后路的顯微外科下腫瘤完整切除。對于偏向生長又比較小的腫瘤，可以采用半椎板切除術(shù)，也就是說我只打開脊柱一側(cè)的區(qū)域進(jìn)行操作，將腫瘤完整切除。半椎板入路創(chuàng)傷小，對脊柱穩(wěn)定性影響不大，但是相應(yīng)地暴露范圍狹窄及操作空間有限。對于腫瘤病灶在3個節(jié)段以下的病變，可以采用椎板棘突復(fù)合體原位回植術(shù)，就是說我先把一小部分椎板和棘突拿下來，手術(shù)完了之后再放回去，盡可能減少對脊柱的損傷；但如果腫瘤長的比較大，像是大于3個節(jié)段，或者腫瘤向椎管外生長，側(cè)方關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，就需要廣泛切除椎板，將視野完全暴露開，將腫瘤切除干凈，之后為防止術(shù)后脊柱側(cè)彎和畸形出現(xiàn)，應(yīng)行脊柱內(nèi)固定術(shù)，重建脊柱穩(wěn)定性。一般來說，良性神經(jīng)鞘瘤在手術(shù)后一周左右即可正常下地行走，2-3個月后即可恢復(fù)正常的生活。術(shù)后疼痛癥狀往往能迅速得到緩解，而肢體麻木、無力、大小便障礙的情況則需要一定時間的恢復(fù)。同時，術(shù)后隨訪同樣是治療上很重要的一環(huán)，一般推薦患者每6個月或1年復(fù)查一次，觀察神經(jīng)功能恢復(fù)情況與評估腫瘤是否復(fù)發(fā)?？傮w來說，良性神經(jīng)鞘瘤的絕大多數(shù)病例均可通過腫瘤全切而達(dá)到治愈，一般很少復(fù)發(fā)，預(yù)后好；但惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差，生存時間短，手術(shù)切除后需輔助放化療，盡可能恢復(fù)患者神經(jīng)功能，保證患者生活質(zhì)量。2022年03月12日1165
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著老齡化社會的來臨和低頭一族的涌現(xiàn)，一談到頸肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反應(yīng)肯定是你得頸椎病、腰椎間盤突出了，但其實在脊柱脊髓疾病中，椎管內(nèi)腫瘤也是常常引起頸肩痛、腰腿痛的原因之一。許多人一方面對椎管不太熟悉，另一方面很難想到原來脊髓竟然也會長腫瘤，所以當(dāng)出現(xiàn)頸肩痛、腰腿痛、肢體麻木之類的不適時還都糊里糊涂地認(rèn)為是頸椎病、腰椎病在搗亂。在一些地方醫(yī)院，由于缺少臨床經(jīng)驗，經(jīng)常會漏診誤診，最后導(dǎo)致無可挽回的遺憾結(jié)局。因此，今天開始我們就將通過十個系列科普帶大家全面認(rèn)識椎管內(nèi)腫瘤。我們知道脊椎是由一節(jié)節(jié)椎體堆疊形成的，而每一塊椎體都有一個椎孔，這樣由一個個椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的內(nèi)容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。脊髓外面從內(nèi)到外包裹著軟脊膜、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜三層，其中軟脊膜緊緊貼在脊髓表面，再外面就到了椎管外層的骨性結(jié)構(gòu)。而椎管內(nèi)腫瘤，又被稱為脊髓腫瘤，是指生長于椎管內(nèi)的腫瘤，具體來說是生長于脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤可以是起源于脊髓及周圍組織中的，即為原發(fā)性腫瘤，也可以是由其他地方的腫瘤轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)形成，即為繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內(nèi)腫瘤的分類從上面的描述我們就可以看出，椎管內(nèi)腫瘤其實是一個統(tǒng)稱，包括了各種各樣的腫瘤。從腫瘤的組織學(xué)上分，常見的椎管內(nèi)腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、血管母細(xì)胞瘤、惡性膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。從腫瘤生長的部位及與脊髓的關(guān)系上分，椎管內(nèi)腫瘤可分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤三類。1.髓內(nèi)腫瘤：即發(fā)生于脊髓內(nèi)部的腫瘤，占椎管內(nèi)腫瘤的20%左右。最常見的髓內(nèi)腫瘤是室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。此外還有血管母細(xì)胞瘤、脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。室管膜瘤多數(shù)為良性，成年人多見，生長比較緩慢，手術(shù)全切除可獲治愈。星形細(xì)胞瘤多見于30歲以下，是青少年和兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，好發(fā)于頸、胸段脊髓，腫瘤通常與脊髓之間沒有明確的邊界，腫瘤不易全切除。脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是高度惡性的腫瘤，進(jìn)展快、預(yù)后差，容易發(fā)生腦脊液播散。2.髓外硬脊膜下腫瘤：即腫瘤生長在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管內(nèi)腫瘤的55%左右，主要是神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤。神經(jīng)鞘瘤是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，通常為良性腫瘤，好發(fā)于30-50歲年齡段。脊膜瘤的發(fā)病率僅次于神經(jīng)鞘瘤，多為良性。40-60歲為好發(fā)年齡段，女性多于男性，胸段最常見。3．硬膜外腫瘤：即腫瘤生長在硬膜外，但仍局限在椎管內(nèi)，此類腫瘤占椎管腫瘤的25%左右，多為惡性腫瘤，如肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等。此外還有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有時腫瘤可以從椎管內(nèi)長到椎管外，我們稱之為椎管內(nèi)外溝通瘤，多見于神經(jīng)鞘瘤。二、椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)椎管根據(jù)位置的不同，可分為頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在上述椎管內(nèi)的任何部位，其中以胸段最多。椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)與腫瘤在椎管內(nèi)生長部位及其大小有密切關(guān)系，而產(chǎn)生的癥狀主要是由于腫瘤對周圍的脊髓、神經(jīng)根的壓迫。椎管內(nèi)腫瘤生長的位置越高，后果就越嚴(yán)重；位置越低，對神經(jīng)功能和自理能力的影響就越小。如果長在頸椎，很容易引起四肢癱瘓、呼吸困難，甚至高位截癱。如果腫瘤長在胸椎附近，可能不會影響胳膊的活動，但是雙腿還是有可能癱瘓，胸以下的器官也容易出現(xiàn)故障。如果長在腰椎或者骶椎附近，上半身幾乎沒什么影響，卻會影響到雙腿和大小便等功能。同樣，腫瘤越大，對周圍的壓迫越嚴(yán)重，癥狀也就越重?？傮w上來說，椎管內(nèi)腫瘤主要有四大類癥狀：1.疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿著神經(jīng)根區(qū)域分布，在軀體上可呈現(xiàn)條帶狀，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣痛，常間歇性發(fā)作，咳嗽、噴嚏、用力動作等活動可使疼痛加重或誘發(fā)，“夜間疼痛與平臥疼痛”是椎管內(nèi)腫瘤較有特征性的表現(xiàn)。頸椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致頸部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管內(nèi)腫瘤會有背部和肋間疼痛；腰骶椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致腰骶部和下肢的疼痛。2.感覺異?；驕p退：由于脊髓受壓或破壞，在受損脊髓平面以下常出現(xiàn)皮膚感覺異常，如麻木感、燒灼感、蟻行感（螞蟻在皮膚上亂爬的感覺）、灼熱感、發(fā)冷、束帶感等。有的患者某些部位會出現(xiàn)感覺減退，感覺不到疼痛、冷熱（常被燙傷），或者觸覺減退或消失。3.運動障礙：可表現(xiàn)為上肢或（和）下肢無力，持物不緊，行走不穩(wěn)，可伴或不伴有肌肉萎縮、肌張力增高、肌肉顫動，嚴(yán)重可出現(xiàn)癱瘓。如病變位于頸段，可表現(xiàn)為上肢或上下肢無力；如病變位于胸腰骶段則主要表現(xiàn)為下肢無力。4.括約肌功能障礙：表現(xiàn)為直腸和膀胱功能紊亂，多為晚期癥狀，圓錐部腫瘤容易出現(xiàn)，可表現(xiàn)為小便儲溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以說，任何出現(xiàn)如：軀干或四肢疼痛、麻木、肢體無力或活動困難、大小便障礙的患者一定要敏銳地想到，除了頸椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是長了椎管內(nèi)腫瘤或脊髓病變，一定要到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行就診。三、椎管內(nèi)腫瘤的診斷當(dāng)臨床上出現(xiàn)上述癥狀懷疑有椎管內(nèi)腫瘤的時候，還需要做進(jìn)一步的檢查予以明確診斷。磁共振檢查（MRI）：是目前明確診斷椎管內(nèi)腫瘤最重要、最有價值的手段。根據(jù)臨床表現(xiàn)要選擇合適部位的磁共振檢查，如頸椎、胸椎、腰骶椎等，有時候需要多個部位同時檢查以明確診斷。部位選擇不當(dāng)可能造成誤診漏診。MRI能直接觀察腫瘤形態(tài)、部位、大小、數(shù)目及與脊髓的關(guān)系，還能顯示腫瘤囊變、出血、脊髓空洞和脊髓水腫，對于制定治療方案和手術(shù)計劃具有重要的指導(dǎo)意義。CT：能清楚顯示腫瘤對骨質(zhì)的侵蝕和破壞情況，腫瘤有無鈣化，對判斷術(shù)后脊柱穩(wěn)定性也有重要作用。血管造影：主要用于顯示腫瘤的供血動脈和引流靜脈，對于血管母細(xì)胞瘤等富血運腫瘤的手術(shù)有指導(dǎo)意義。四、椎管內(nèi)腫瘤的治療原則臨床上發(fā)現(xiàn)有椎管內(nèi)腫瘤的時候，需要決定是否需要治療、治療時機(jī)（何時治療）和治療方式。對于無癥狀的椎管內(nèi)良性腫瘤，如小的神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤等可以隨訪觀察，每3-6個月復(fù)查MRI,腫瘤明顯增大或出現(xiàn)癥狀時及時入院手術(shù)治療。對于有癥狀的椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)當(dāng)及時進(jìn)行手術(shù)治療。一般來說，對于惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等生長迅速的腫瘤，要盡快手術(shù)治療。另外對于脊髓受壓明顯，神經(jīng)功能已嚴(yán)重受損或進(jìn)展迅速的椎管內(nèi)腫瘤也需要盡早手術(shù)，以免造成不可逆的神經(jīng)功能損害。對于其他良性的、生長緩慢的腫瘤可以擇期手術(shù)。對于絕大部分椎管內(nèi)腫瘤而言，手術(shù)切除是最有效的治療手段。椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)原則是在最大程度保留脊髓和神經(jīng)功能的前提下最大程度切除腫瘤，同時最小限度影響脊柱穩(wěn)定性。對于椎管內(nèi)絕大部分良性腫瘤，要爭取腫瘤全切除以達(dá)到完全治愈的目的，像常見的神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均屬于此類，通過手術(shù)可以獲得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神經(jīng)和血管的保護(hù)。對于惡性腫瘤，單純手術(shù)難以獲得治愈，手術(shù)的目的是明確診斷和充分減壓，不應(yīng)當(dāng)盲目地最求全切除。術(shù)后在明確病理診斷和分子診斷的基礎(chǔ)上，根據(jù)腫瘤類型給予合適的輔助治療，如放射治療、化療、免疫治療和生物治療等，爭取獲得最佳的治療效果。在手術(shù)方式的選擇上，推薦顯微外科手術(shù)，通過與神經(jīng)電生理監(jiān)測等輔助技術(shù)聯(lián)合使用，最大程度地保護(hù)脊髓功能。對于小的腫瘤通過半椎板、椎板復(fù)位技術(shù)等可以避免脊柱內(nèi)固定。對于長節(jié)段、腫瘤明顯侵犯側(cè)方關(guān)節(jié)的巨大腫瘤，聯(lián)合內(nèi)固定技術(shù)可以防止術(shù)后脊柱不穩(wěn)和畸形。綜上所知，椎管內(nèi)腫瘤只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷，通過專業(yè)、正規(guī)的治療，大部分患者能取得滿意的治療效果，恢復(fù)正常的工作與生活。2022年03月03日924
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張弛副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 病人張先生腰腿部疼痛一年余，伴有大腿后側(cè)的放射痛，呈持續(xù)性，工作和睡眠均受影響，臥床休息后好轉(zhuǎn)。疼痛困擾張先生，他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查了腰椎X線和CT，提示腰椎間盤突出，但不嚴(yán)重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議張先生先保守治療，多休息。但因疼痛持續(xù)，困擾張先生無法正常的工作和休息，他到外地就診中醫(yī)，給予針灸等治療后也未見明顯好轉(zhuǎn)。 后來張先生輾轉(zhuǎn)聯(lián)系到我們，在我科進(jìn)行了腰椎磁共振檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腰椎椎管內(nèi)有腫瘤，后于我院行腰椎椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，手術(shù)順利。 術(shù)后病理提示神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后張先生腰腿痛明顯好轉(zhuǎn)，肢體活動也良好，效果明顯，生活質(zhì)量提高。 腰腿疼痛一般有哪些原因？ 腰腿疼痛，原因很多，最常見的有腰椎間盤突出，椎管內(nèi)腫瘤，腰椎椎體結(jié)核，強(qiáng)直性脊柱炎，股骨頭壞死，腰椎滑脫并椎管狹窄，腰椎管狹窄癥，梨狀肌損傷綜合征，坐骨神經(jīng)痛等。 腰腿疼痛為什么建議要拍磁共振？ 腰腿疼痛的病人，原因很多。我們建議首先要完善病史采集、查體，詳細(xì)分析疼痛的性質(zhì)、特點以及是否有放射痛等；其次要完善胸部X線，血尿常規(guī)、肝腎功能、血沉等檢查；還有要完善腰椎X線、CT檢查，觀察椎體骨質(zhì)結(jié)構(gòu)是否穩(wěn)定或者有病變；另外要記得做腰椎磁共振檢查，因為磁共振對軟組織觀察對比度好，利于觀察椎間盤、脊髓和神經(jīng)根的病變，觀察脊髓和神經(jīng)根是否有受壓，觀察椎管內(nèi)是否有腫瘤，以及能夠鑒別腫瘤的性質(zhì)。 磁共振提示椎管內(nèi)占位，建議選擇什么科室咨詢？ 若做完腰椎磁共振，提示有椎管內(nèi)占位，和張先生磁共振有相似情況，可以到我們神經(jīng)外科門診咨詢相關(guān)情況。椎管內(nèi)占位，最常見的原因有神經(jīng)鞘瘤，室管膜瘤，神經(jīng)纖維瘤，皮樣囊腫，脊髓膨出等。而椎管內(nèi)腫瘤，尤其是脊髓內(nèi)占位，包括室管膜瘤、膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤，血管母細(xì)胞瘤等，手術(shù)風(fēng)險高，對病人的肢體的活動和感覺、大小便等易造成影響。我們推薦這類患者到神經(jīng)外科就診和手術(shù)治療。2021年07月06日975
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韓國勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤是神經(jīng)外科常見病。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤是指原發(fā)于脊髓、脊膜、神經(jīng)根及椎管內(nèi)各種周圍軟組織的腫瘤，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中較為常見。隨著CT和MRI在臨床中的普遍應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤能夠得到早期診斷。但由于本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜、起病隱匿常被誤診、漏診。從流行病學(xué)統(tǒng)計看，髓內(nèi)腫瘤比較少見，大多為神經(jīng)組織腫瘤如膠質(zhì)瘤等，而硬膜外腫瘤又以轉(zhuǎn)移瘤最為多見。1 椎管內(nèi)腫瘤的臨床特點椎管內(nèi)腫瘤多發(fā)生在中年，生長緩慢并有自限性，直徑<2 cm，疼痛多發(fā)生在夜間，且為持續(xù)性。椎管內(nèi)腫瘤的病變較隱匿緩慢，脊髓壓迫癥是其最主要的臨床表現(xiàn)，病程多在1～3年，起病以神經(jīng)根痛、運動障礙和感覺障礙為首發(fā)癥狀的各占約1／3，國內(nèi)報道椎管內(nèi)腫瘤以根痛起病最為常見，其次為運動障礙和感覺障礙。2 種類根據(jù)脊柱的生理彎曲劃分，可分為頸、胸、腰、骶段腫瘤。根據(jù)腫瘤與脊髓和硬脊膜的解剖關(guān)系分為椎管內(nèi)腫瘤可分為3大類，即髓內(nèi)腫瘤、髓外硬脊膜下腫瘤、硬脊膜外腫瘤。髓內(nèi)腫瘤的主要病理類型有室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等；髓外硬脊膜下腫瘤主要病理類型有神經(jīng)類腫瘤及脊膜瘤等；硬脊膜外腫瘤主要病理類型有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。其中病理類型又以神經(jīng)鞘膜瘤和脊膜瘤最為常見，國內(nèi)資料統(tǒng)計前者約占23.1 ～46.7％，后者約占12.9 ～32.9 % 。其他尚有室管膜瘤，脂肪瘤，血管瘤，畸胎瘤，表皮樣囊腫與表皮囊腫等，臨床上則比較少見。3 臨床表現(xiàn)3.1 根性疼痛根性疼痛為早期較為突出的癥狀，出現(xiàn)早，常由一側(cè)開始是其典型特點。因椎管內(nèi)腫瘤多發(fā)生于脊髓背外側(cè)，早期刺激脊神經(jīng)背根，引起沿神經(jīng)根分布區(qū)的放射性疼痛，常以腰腿痛、頸肩痛為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫征象。如無根痛，感覺異常癥狀出現(xiàn)較晚；少數(shù)患者可無明顯根痛而僅有輕度的感覺障礙。如椎管內(nèi)腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性痛而出現(xiàn)運動神經(jīng)根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段及所支配肌肉的抽動(肌跳)伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種椎管內(nèi)腫瘤對神經(jīng)根刺激所致的感覺運動異常由于部位明確、固定而有定位診斷的價值。與髓內(nèi)腫瘤相反，髓外硬膜內(nèi)腫瘤引起的感覺障礙呈上行性發(fā)展，即從肢體的遠(yuǎn)端開始逐漸向近端發(fā)展，到晚期近端的感覺平面才能固定下來，因此，早期檢查到的感覺缺失平面不能代表病變的真實部位。病程后期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，表現(xiàn)為病變水平以下肢體痙攣性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)紊亂及營養(yǎng)障礙，膀胱直腸括約肌障礙。根痛早期易誤診為腰椎間盤突出癥、腰椎管狹窄癥、頸椎病等，但有時疼痛局限在脊髓相應(yīng)節(jié)段的內(nèi)臟反射區(qū)或皮膚節(jié)段的周圍部位，易誤診為膽囊炎、上消化道潰瘍、闌尾炎等。3.2 夜間痛、臥眠痛疼痛多為夜間靜息痛，患者多在凌晨1：00～2：00時從睡眠(夢)中痛醒，被迫起坐或下床活動以求緩解疼痛。脊柱由完全伸直至完全屈曲位椎管長度變化改變約7cm。臥位時脊柱縱軸變長神經(jīng)根受到牽拉，易被腫瘤壓迫、刺激所致 而腰椎問盤突出癥患者平臥后疼痛減輕，夜間很少發(fā)生突然疼痛。3.3 波動性、間歇性原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤病程長，疼痛往往有波動性、間歇性，也是被誤診的原因之一。診治期間因椎管內(nèi)徑的改變、脊髓水腫、血液循環(huán)的改變、神經(jīng)功能代償?shù)纫蛩氐挠绊?，使早期癥狀多不典型且有波動。椎管內(nèi)腫瘤引起的疼痛，早期往往性質(zhì)模糊，部位不清，易被誤診為其他原因引起的疾病。誤診后對癥治療后癥狀多可緩解達(dá)1.5～4.0個月，可能與應(yīng)用激素、腫瘤周圍組織水腫消退、腫瘤內(nèi)出血被吸收及脊髓代償功能有關(guān)。3.4 椎管內(nèi)腫瘤楔壓癥指椎管內(nèi)腫瘤上下方的腦脊液壓力差突然增大或由于椎管長度變化時，腫瘤在椎管內(nèi)的位置發(fā)生變化，腫瘤出現(xiàn)移位，如同木楔卡壓，加重對神經(jīng)組織的壓迫，引起疼痛甚至截癱的臨床現(xiàn)象稱為椎管內(nèi)腫瘤的楔壓癥。此種癥狀是有規(guī)律可循的，腰穿痛、造影痛、牽引痛或牽引癱、臥眠痛均屬于椎管內(nèi)腫瘤楔壓癥，在臨床上較為常見，對于臨床診斷具有實際的指導(dǎo)意義。3.5感覺障礙首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肢體麻木、行走無力或不穩(wěn)，繼之麻木常很快上升或延及對側(cè)肢體，主要是觸覺纖維以及本體感覺纖維受累所致，易被患者早期發(fā)現(xiàn)，但臨床上易被誤診為神經(jīng)炎或脊髓血管性病變。3.6 截癱椎管內(nèi)腫瘤病情發(fā)展呈進(jìn)行性加重，有感覺、運動和括約肌功能障礙。一般病程較長，約1～3年，馬尾腫瘤可達(dá)10年以上，早期根性疼痛的部位及感覺障礙平面?？勺鳛楣?jié)段性定位的依據(jù)，病程有波動性，疼痛可暫時緩解，隨后又有惡化。但有些腫瘤如血管瘤可在根性癥狀出現(xiàn)數(shù)小時至數(shù)天后便出現(xiàn)不全癱至全癱，又稱為脊髓卒中。4 影像學(xué)表現(xiàn)4.1 X線x線在診斷椎管內(nèi)腫瘤方面作用有限，大多數(shù)椎管內(nèi)腫瘤患者脊柱x線表現(xiàn)正常。常見的異常有椎體受壓和脊柱生理曲度的改變，可見到椎體后緣弧形壓跡或椎弓根變薄、椎弓根間距增寬。斜位上可見椎間孔擴(kuò)大、椎板受壓變薄。臨床出現(xiàn)椎管擴(kuò)大常提示腫瘤巨大，少數(shù)脊膜瘤、畸胎瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤在椎管內(nèi)可見鈣化點。4.2 CT 未強(qiáng)化的CT掃描與X線相比，常不能發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤和正常的腦脊液、脊髓、神經(jīng)根沒有明顯的對比差別。CT掃描診斷椎管內(nèi)腫瘤的難度較大，主要是由于椎管較厚，而脊髓較細(xì)，腫瘤往往比較小，難以顯示清楚，且檢查范圍常常未包括病灶，難免漏診或誤診。CT對骨性結(jié)構(gòu)的變化是有用的，尤其有助于啞鈴形腫瘤的診斷。4.3 CT—脊髓造影當(dāng)臨床有懷疑時可椎管內(nèi)注人造影劑增強(qiáng)掃描，脊髓造影術(shù)曾被認(rèn)為是診斷椎管內(nèi)占位病變的“最主要標(biāo)準(zhǔn)和檢查手段”，但目前脊髓造影術(shù)常被MRI所取代。CT—脊髓造影在無MRI或MRI圖像不清的情況下，患者體內(nèi)裝有起搏器、支架、骨折內(nèi)固定物、人工關(guān)節(jié)等金屬內(nèi)置物時或體形肥胖不能行MRI檢查時、患者不能靜止配合檢查時，不適于MRI檢查時，不失為一種較好的檢查方法。4.4 MRI目前是診斷椎管內(nèi)腫瘤的首選方法，MRI不僅能清楚地觀察和辨別脊髓、腦脊液、神經(jīng)根、硬膜外問隙和椎體，還可觀察到椎旁軟組織，從而有助于了解啞鈴形腫瘤的椎管外侵及范圍。因此，MRI對于椎管內(nèi)腫瘤有很高的定位、定性診斷價值，均優(yōu)于脊髓造影術(shù)和CT掃描，它不僅能顯示椎管內(nèi)腫瘤的形態(tài)，而且能顯示脊髓和神經(jīng)根的移位、受壓和腫脹的征象，對于病變的部位和范圍也能顯示清楚。5 實驗室檢查腰椎穿刺及腦脊液檢查對椎管內(nèi)腫瘤的診斷具有重要意義。但因具創(chuàng)傷性目前大多被MRI所替代?？囼灱澳X脊液動力學(xué)檢測可提示椎管部分或完全梗阻。在梗阻情況下常有腦脊液蛋白增高而細(xì)胞數(shù)多正常，呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。腦脊液脫落細(xì)胞學(xué)檢查對惡性腫瘤、特別是轉(zhuǎn)移瘤具有重要意義。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象是由于腫瘤部位蛛網(wǎng)膜下腔阻塞和腫瘤本身血管的滲出液內(nèi)含有大量的蛋白質(zhì)溶解在腦脊液中所致。6 診斷主要依據(jù)病史、物理學(xué)檢查及相關(guān)的輔助檢查來確定，臨床上對可疑的患者應(yīng)明確：①有無椎管內(nèi)占位；②腫瘤的性質(zhì)、原發(fā)還是繼發(fā)，良惡性，是何種腫瘤；③ 腫瘤的部位，髓內(nèi)、髓外以及節(jié)段定位。以下情況應(yīng)懷疑椎管內(nèi)腫瘤的可能：① 持續(xù)性疼痛夜間加重者；② 軀體束帶束縛感或感覺過敏者；③神經(jīng)根性疼痛進(jìn)行性加重伴單側(cè)或雙側(cè)肢體神經(jīng)支配節(jié)段感覺障礙者；④無痛性肢體感覺減退，雙足行走踩棉樣伴無力或肌張力增高者；⑤影像學(xué)檢查與臨床癥狀體征不符者。由于椎管內(nèi)腫瘤病變早期多隱匿，臨床表現(xiàn)也不盡相同，常常被誤診及漏診。對于出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根受壓表現(xiàn)者，應(yīng)盡早行適當(dāng)?shù)妮o助檢查以確定診斷。7 治療椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。盡早手術(shù)，術(shù)中盡可能減少脊髓進(jìn)一步損傷是取得良好效果的關(guān)鍵。椎管內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)目標(biāo)是完全切除腫瘤，改善神經(jīng)功能，阻止神經(jīng)功能惡化，提高運動和感覺功能。國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為：早期明確診斷，盡早手術(shù)切除，及時解除脊髓壓迫是提高治愈率的關(guān)鍵。同時手術(shù)效果也取決于術(shù)前患者神經(jīng)功能狀況，資料顯示，椎管內(nèi)腫瘤術(shù)前癥狀越輕手術(shù)效果越好，甚至可以達(dá)正常狀態(tài)。手術(shù)的效果與神經(jīng)組織受壓時間、范圍、程度、腫瘤性質(zhì)、部位和切除程度有關(guān)。在脊髓完全受壓期以前手術(shù)效果好，而脊髓完全受壓期時間越長手術(shù)效果越差。髓外硬膜內(nèi)腫瘤以神經(jīng)鞘膜瘤和脊膜瘤最為常見，手術(shù)切除是治療神經(jīng)鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法，因其在硬膜下脊髓外，故多能完整切除。對啞鈴狀腫瘤和硬膜外腫瘤，術(shù)前影像學(xué)可判斷其向外擴(kuò)展的程度以及與大血管的關(guān)系。大部分研究發(fā)現(xiàn)其病死率在0～7%之間，主要的死亡原因為難以控制的出血和吸人性肺炎。啞鈴狀或硬膜外腫瘤生長時可引起明顯的骨侵襲致受累的脊柱不穩(wěn)定，脊柱的不穩(wěn)定亦可能由手術(shù)切除治療時切除過多的椎板引起；手術(shù)后的蛛網(wǎng)膜和硬脊膜瘢痕粘連，使再次手術(shù)時分離腫瘤困難，以致為了保護(hù)脊髓功能，難以做到腫瘤全切。通常，頸部和腰部的單一神經(jīng)根與腫瘤一并切除，不會伴有永久性的功能缺失，然而，對于術(shù)前出現(xiàn)腫瘤影響運動神經(jīng)根所致的運動功能缺失，情況比較復(fù)雜，若切除過多運動神經(jīng)根可能會引起永久性的功能障礙。脊神經(jīng)鞘瘤亦是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤(NF2)中的常見腫瘤，NF2是常染色體遺傳性疾病，主要由22號染色體的遺傳缺陷所致，此類患者可能有多發(fā)脊神經(jīng)鞘瘤及伴發(fā)顱內(nèi)腫瘤(如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、室管膜瘤等)，因此需進(jìn)行全面檢查。成功的NF2相關(guān)的脊神經(jīng)鞘瘤外科治療往往是維持術(shù)前的神經(jīng)功能狀態(tài)。因此NF2患者常常盡可能作次全切除腫瘤，椎管內(nèi)腫瘤的顯微外科治療及電生理監(jiān)測為腫瘤盡可能次全切除提供了有力的技術(shù)支持。對于叢狀神經(jīng)纖維瘤和惡性腫瘤，手術(shù)切除腫瘤的目的是緩解神經(jīng)癥狀，而不是完全治愈 。對于組織學(xué)和臨床表現(xiàn)有進(jìn)展的復(fù)發(fā)腫瘤可采用放療；放療前最好先行手術(shù)治療，脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤術(shù)后放療效果不明確，終絲室管膜瘤在年輕人群中多為惡性生物學(xué)進(jìn)展，易復(fù)發(fā)，所以如果切除不徹底或已有腦脊液播散，可在首次手術(shù)后給予放療。脊髓脊柱外科是神經(jīng)外科的一個重要分支領(lǐng)域。其研究與治療的疾病，也是一組嚴(yán)重危害人民健康的常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要包括椎管內(nèi)腫瘤，脊髓脊柱血管畸形，脊髓脊柱先天性疾病，脊髓損傷，椎間盤突出等部分脊柱疾病，以及椎管內(nèi)感染性疾病和脊神經(jīng)疾病等。脊髓脊柱外科研究的內(nèi)容也包括與脊髓脊柱相關(guān)的內(nèi)固定重建療、疼技術(shù)、內(nèi)窺鏡治痛治療和神經(jīng)康復(fù)等。2021年03月23日1693
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