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2021年03月20日
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韓國(guó)勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤又稱(chēng)脊髓腫瘤，包括發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織，如脊髓、脊膜、神經(jīng)根、血管等的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內(nèi)腫瘤的分類(lèi)（一）病理分類(lèi)1、神經(jīng)鞘瘤（50％）2、脊膜瘤（15％）3、膠質(zhì)細(xì)胞瘤（星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等）（20％）4、轉(zhuǎn)移瘤5、血管瘤6、肉瘤7、其它腫瘤（上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、血管母細(xì)胞瘤等）(二)按部位分類(lèi)以脊髓和脊膜為界1．硬脊膜外腫瘤（15.8~28%）大多為惡性腫瘤，一部分為轉(zhuǎn)移瘤。少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。2．硬脊膜內(nèi)脊髓外腫瘤最多見(jiàn)（51.4~58.6%），良性腫瘤神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤為主，少數(shù)為先天性腫瘤。3．脊髓內(nèi)腫瘤大多為惡性腫瘤（成人15％，兒童30％）。有星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性腫瘤。4．啞鈴型腫瘤(7.9~15%)主要指騎跨于椎管內(nèi)外腫瘤，包括硬脊膜內(nèi)外直至椎管外腫瘤。以神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)；還有脊膜瘤。二．臨床癥狀1．疼痛為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。原因有：a.脊神經(jīng)根或后角細(xì)胞受刺激；b.脊髓傳導(dǎo)感覺(jué)的長(zhǎng)束受刺激；c.硬脊膜受壓；d.脊髓因體位關(guān)系被牽張。臨床所見(jiàn)疼痛主要系神經(jīng)后根或后角神經(jīng)細(xì)胞受損所至。根痛對(duì)定位診斷很有幫助。2．感覺(jué)異常包括感覺(jué)不良，如麻木、束帶感、蟻行感、冷熱感或針刺感；感覺(jué)錯(cuò)亂，如把冷誤為熱，把撫摸誤為刺痛。脊髓感覺(jué)纖維損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)感覺(jué)喪失，脊髓內(nèi)感覺(jué)分布有軀體特定區(qū)頸段最內(nèi)，胸腰段依次向外。髓內(nèi)腫瘤：感覺(jué)障礙從上到下；髓外腫瘤：感覺(jué)障礙從下到上。脊髓完全損害，腫瘤平面以下感覺(jué)完全消失，其最高界限往往相當(dāng)于腫瘤的下界。通過(guò)感覺(jué)平面對(duì)定位診斷不精確。3．運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為無(wú)力和癱瘓，伴有肌肉松弛、強(qiáng)硬、肌萎縮、肌張力和腱反射異常等。在腫瘤平面，因神經(jīng)前根和前角直接受損，同側(cè)支配區(qū)肌群下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱瘓），尤以頸膨大和腰膨大更為明顯；在腫瘤平面以下，由于錐體束受損而出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱瘓）；圓錐和馬尾部的腫瘤因?yàn)槭菈浩壬窠?jīng)根，故表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。4．反射異常下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為反射減弱或消失；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為深反射亢進(jìn)，淺反射消失，同時(shí)出現(xiàn)病理反射。5．植物神經(jīng)功能障礙最常見(jiàn)的膀胱和直腸功能障礙（大便秘結(jié)或失禁）。出漢異常。高位的可發(fā)生瞳孔改變（縮?。?，是由于胸2節(jié)段以上損及睫狀脊髓中樞而產(chǎn)生Horner綜合征所至。6．其它表現(xiàn)①脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤等。出血原因主要為腫瘤壞死，亦可因腫瘤壓迫造成脊髓表面血管迂曲擴(kuò)張而破裂，易誤診為脊髓血管畸形所引起的出血；②合并顱內(nèi)壓增高：約為脊髓腫瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)。其原因是腫瘤產(chǎn)生大分子量蛋白質(zhì)，使腦脊液蛋白明顯升高，腦脊液吸收障礙。也可以是腦脊液分泌過(guò)多或腫瘤梗阻下方腦脊液不能參與正常循環(huán)，在加之腫瘤壓迫血管而滲出增加等。三、診斷包括腫瘤的定位（在脊髓的節(jié)段和脊髓內(nèi)外）診斷和定性診斷（一）早期癥狀根痛最常見(jiàn)，其次為運(yùn)動(dòng)障礙和感覺(jué)障礙。脊髓壓迫的最基本臨床表現(xiàn)是節(jié)段性癥狀和脊髓長(zhǎng)束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀包括病變節(jié)段內(nèi)的神經(jīng)根痛，感覺(jué)過(guò)敏，以及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌肉癱瘓。長(zhǎng)束癥狀包括病變節(jié)段以下運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙：下肢痙攣性輕癱早期表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或跛行，可同時(shí)出現(xiàn)其它陽(yáng)性錐體束征。感覺(jué)異常早期表現(xiàn)為腳及趾（指），麻木及冷感，脊髓半側(cè)損害多為單側(cè)的痛溫覺(jué)減退。多數(shù)患者在病變部位可出現(xiàn)脊柱叩擊痛。（二）腫瘤的定位和定性診斷神經(jīng)根痛是最有價(jià)值的定位定性臨床表現(xiàn)，神經(jīng)鞘瘤并伴有夜間痛。根據(jù)節(jié)段性癥狀及長(zhǎng)束癥狀，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙從上向下發(fā)展，或從下向上發(fā)展，可大致判斷腫瘤的位置，及性質(zhì)。頸膨大和腰膨大下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)明顯。植物神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)的早晚。全身檢查有助于定性診斷：全身纖維瘤患者，椎管內(nèi)常為神經(jīng)鞘瘤；腰骶部有皮毛竇，椎管內(nèi)可能系先天性腫瘤；有肺癌或乳腺癌病人，椎管內(nèi)可能為轉(zhuǎn)移瘤。（三）放射學(xué)診斷X－片：椎弓根受壓破壞扁平、間距增寬，嚴(yán)重者椎弓根消失；椎間孔擴(kuò)大與破壞；錐體破壞看見(jiàn)其凹陷、變薄及萎縮。椎管旁軟組織影－神經(jīng)鞘瘤；椎管內(nèi)鈣化影－脊膜瘤、畸胎瘤、及血管瘤。脊髓造影：杯口型－髓外脊膜內(nèi)腫瘤毛刷型－脊膜外腫瘤梭型－髓內(nèi)腫瘤CT檢查MRI檢查優(yōu)先應(yīng)用。無(wú)痛苦，更精確。根據(jù)T1和T2，增強(qiáng)像判斷腫瘤的定位和定性。四、鑒別診斷1．脊柱結(jié)核有結(jié)核病史（低熱、消瘦、倒汗、和血沉增快）；胸片提示肺結(jié)核；脊柱X－片，錐體破壞，椎間隙變窄，椎旁膿腫陰影。2．椎間盤(pán)脫出有外傷史，好發(fā)腰椎，有坐骨神經(jīng)癥狀，直腿抬高實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，脊柱多有側(cè)彎。勞累時(shí)加重，休息后減輕。脊柱X片椎間隙變窄。CT可見(jiàn)椎間盤(pán)脫出。3．脊髓空洞癥多見(jiàn)頸段。多見(jiàn)青年人，病程長(zhǎng)而發(fā)展慢，有明顯而持久的感覺(jué)分離，長(zhǎng)束癥狀少。MR可明確診斷。4．脊髓蛛網(wǎng)膜炎有感染或發(fā)熱史，病程長(zhǎng)，有反復(fù)，無(wú)神經(jīng)根痛。結(jié)合MR和脊髓造影可明確診斷。但脊髓造影有加重粘連可能。5．肥大性脊椎炎中年以上發(fā)病，有神經(jīng)根痛，重癥者可出現(xiàn)脊髓受壓。X片及MR可明確診斷。6．其它黃韌帶肥厚，肌萎縮側(cè)索硬化，聯(lián)合性硬化，惡性貧血或中毒引起的脊髓病變等。五、外科治療原則椎管內(nèi)腫瘤唯一有效治療方法是手術(shù)切除腫瘤，由于椎管顯露的手術(shù)視野小，脊髓的結(jié)構(gòu)復(fù)雜，建議行顯微外科手術(shù)。（一）麻醉和體位1．麻醉一般氣管內(nèi)插管全麻。也可連續(xù)硬膜外麻醉和局麻。2．體位俯臥位為主，手術(shù)節(jié)段弓起；也可采用座位和側(cè)臥位。（二）術(shù)前皮膚定位一般在麻醉后根據(jù)頸7及腰4、5棘突，即可定位；病人太胖，棘突摸不清時(shí)，可術(shù)前攝片用龍膽紫作皮膚標(biāo)記，或用美蘭注射致定位的棘突。皮膚切口超過(guò)腫瘤邊緣上下一個(gè)棘突。（三）椎板切除及硬脊膜切開(kāi)1．椎板切除中線切口，顯露和切除包括腫瘤上下極所在的節(jié)段的椎板，盡量向兩側(cè)咬除椎板，避免咬除兩個(gè)以上椎間關(guān)節(jié)。如是啞鈴形腫瘤，可咬除一個(gè)椎間孔以利切除腫瘤。2．切開(kāi)硬脊膜中線切開(kāi)硬脊膜。一般從腫瘤上極切開(kāi)硬脊膜，如是髓外硬膜下腫瘤可從腫瘤表面切開(kāi)。腫瘤下極的靜脈常因腫瘤擠壓淤滯擴(kuò)張，翻開(kāi)硬脊膜時(shí)注意防止撕裂出血。髓內(nèi)腫瘤，再次手術(shù)及放射治療后的病人，可有脊髓和硬脊膜粘連，需在顯微下銳性分離。（四）不同部位腫瘤切除方法1.硬脊膜外腫瘤因惡性腫瘤為多，一般僅大部切除，達(dá)到減壓目的即可。硬脊膜外良性腫瘤，如軟骨瘤、脊索瘤、血管瘤、畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤等，椎板切除后，行腫瘤全切除。2．髓內(nèi)腫瘤可見(jiàn)腫瘤部位脊髓膨大，表面呈黃白色，微血管可減少或增多，有時(shí)有水腫表現(xiàn)。脊髓切口選擇背正中裂選擇相對(duì)無(wú)血管區(qū)切開(kāi)或背側(cè)裂切開(kāi)，用剃須刀片制成的小刀切開(kāi)脊髓，如有出血，用棉片輕壓即可止血。對(duì)腫瘤過(guò)大，出血過(guò)多的腫瘤，可分期手術(shù)：先切開(kāi)脊髓，1～2周內(nèi)再次手術(shù)，此時(shí)腫瘤可顯露于髓外，腫瘤供血也明顯減少，腫瘤易于從脊髓分離切除。對(duì)星形細(xì)胞瘤，脂肪瘤，僅需大部切除。對(duì)室管膜瘤、先天性腫瘤等，因其與脊髓的邊界較清，盡量全切除。根據(jù)腫瘤切除的程度，硬脊膜可縫合或敞開(kāi)減壓。3．神經(jīng)鞘瘤切開(kāi)硬脊膜即可見(jiàn)腫瘤。先切開(kāi)腫瘤周?chē)闹刖W(wǎng)膜，放出腦脊液，腫瘤與脊髓邊界清楚，易于分離。腫瘤較小，將載瘤神經(jīng)根從遠(yuǎn)端和近端切斷，很容易全切除腫瘤。腫瘤較大，向椎管外生長(zhǎng)，呈啞鈴型，先離斷峽部－硬脊膜部位，將硬脊膜內(nèi)腫瘤全切除；再咬開(kāi)椎間孔，將硬脊膜外和椎管外腫瘤分塊全切除。注意頸腰膨大的神經(jīng)根只能切斷載瘤神經(jīng)根，其它神經(jīng)根不能損害。頸段啞鈴型的腫瘤注意勿損傷椎管外前側(cè)方的椎動(dòng)脈。胸段啞鈴型腫瘤，需切除肋骨1～2根，如撕裂胸膜，需修補(bǔ)。馬尾部神經(jīng)鞘瘤如與其它神經(jīng)根粘連緊密，無(wú)法分離，可大部切除腫瘤，避免過(guò)多的馬尾神經(jīng)損害，造成嚴(yán)重的括約肌功能損害。脊髓前的小神經(jīng)鞘瘤，需切斷并牽拉齒狀韌帶，牽拉齒狀韌帶時(shí)需輕柔，避免脊髓損害。4．脊膜瘤椎管內(nèi)脊膜瘤從硬脊膜內(nèi)表面生長(zhǎng)，可位于任何部位，以胸段為多，有時(shí)可在脊髓正前方，女性常見(jiàn)。血供來(lái)自硬脊膜。腫瘤位于蛛網(wǎng)膜外，與蛛網(wǎng)膜粘連緊密，與脊髓無(wú)明顯粘連。偏腫瘤側(cè)硬脊膜切開(kāi)后，先沿腫瘤基底硬脊膜周?chē)?mm切開(kāi)、游離腫瘤基底，避免腫瘤反復(fù)。沿腫瘤邊緣切開(kāi)蛛網(wǎng)膜，腫瘤分塊或整塊切除。脊髓前方的脊膜瘤，有時(shí)需切斷1～2根神經(jīng)根和齒狀韌帶，先將腫瘤與基底硬膜分離，切除腫瘤后，再切除基底的硬脊膜。5．圓錐及馬尾部室管膜瘤脊髓室管膜瘤好發(fā)于圓錐和終絲。圓錐部室管膜瘤一般邊界清楚，多呈梭型，可全切除腫瘤。終絲室管膜瘤較小時(shí)，可辨認(rèn)終絲，切斷上下端終絲，將腫瘤全切除。對(duì)終絲室管膜瘤巨大時(shí)，可充滿整個(gè)椎管，包繞馬尾神經(jīng)，可經(jīng)椎間孔突出致椎旁肌肉。對(duì)腫瘤和神經(jīng)組織分辨不清時(shí)，僅能大部切除腫瘤，行神經(jīng)減壓即可，以免損傷圓錐和馬尾神經(jīng)。6．上皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤切除這幾種腫瘤都有完整的包膜，但包膜與周?chē)M織粘連緊密。腫瘤供血一般較少?？上惹谐[瘤囊內(nèi)容，再分離腫瘤包膜。對(duì)腫瘤包膜與神經(jīng)根及脊髓粘連緊密的，一般不勉強(qiáng)分離切除，以免損傷神經(jīng)組織?？捎眉兙凭坎肽[瘤囊壁，使上皮凝固，減少?gòu)?fù)發(fā)。手術(shù)中注意避免囊內(nèi)容漂散，并要反復(fù)沖洗，防止術(shù)后無(wú)菌性腦膜炎。六．預(yù)后影響預(yù)后的因素：腫瘤的性質(zhì)，治療的遲早和治療的方法，病人的一般情況，護(hù)理和康復(fù)。椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)治療，3/4病人可痊愈。對(duì)惡性腫瘤手術(shù)加放療的效果，預(yù)后也很好。輕度和中度的神經(jīng)功能損害，大多可恢復(fù)。重度神經(jīng)功能損害，恢復(fù)較差。椎管內(nèi)腫瘤病人死亡，往往因發(fā)生截癱，而死于肺部感染、褥瘡、或泌尿系感染等并發(fā)癥。2021年03月16日1594
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等組織的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱(chēng)。椎管內(nèi)腫瘤是神經(jīng)外科常見(jiàn)的腫瘤類(lèi)型之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)，發(fā)病率在2.5人/10萬(wàn)人左右。 椎管內(nèi)腫瘤對(duì)患者造成的主要危害是隨著腫瘤的不斷生長(zhǎng)對(duì)椎管內(nèi)的脊髓或神經(jīng)造成壓迫。椎管內(nèi)腫瘤患者主要癥狀表現(xiàn)為神經(jīng)根性疼痛、肢體麻木、運(yùn)動(dòng)障礙，大小便障礙，甚至癱瘓。 臨床上，椎管內(nèi)腫瘤患者經(jīng)常被漏診或誤診為頸椎病或腰椎間盤(pán)突出癥，導(dǎo)致病情逐漸發(fā)展。事實(shí)上，存在諸多不同，比如患者會(huì)出現(xiàn)休息后不能緩解的持續(xù)性疼痛、軀體束帶感等。 對(duì)于椎管內(nèi)腫瘤的診斷，除了患者癥狀、體征和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)外，最重要的診斷依據(jù)是影像學(xué)檢查，常用的有X線脊柱平片、CT和磁共振（MRI）檢查。其中，磁共振是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法，因?yàn)槟軌蚯宄娘@示腫瘤的大小，位置和脊髓受壓情況，幫助制定手術(shù)計(jì)劃。 椎管內(nèi)腫瘤的治療以手術(shù)治療為主，因?yàn)槟[瘤在不斷生長(zhǎng)，只有及早切除才能避免腫瘤不斷生長(zhǎng)造成不斷加重的脊髓壓迫。臨床上，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等良性腫瘤及一部分室管膜瘤在手術(shù)切除后可以治愈；而脊髓膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤，以及轉(zhuǎn)移而來(lái)的椎管內(nèi)腫瘤，一部分淋巴瘤等惡性的腫瘤，手術(shù)切除后，可以提升患者生存治療，但是手術(shù)后多數(shù)需要做放化療輔助治療。但是無(wú)論良性還是惡行腫瘤，手術(shù)都是第一步。 當(dāng)然，椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)切除的基本要求是切除腫瘤的同時(shí)避免出現(xiàn)新的神經(jīng)損傷。目前，椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療多數(shù)時(shí)候選擇顯微神經(jīng)外科手術(shù)，在顯微鏡下進(jìn)行手術(shù)操作，不僅能清掃腫瘤細(xì)胞，還可以保護(hù)神經(jīng)和血管。此外，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)能夠防止損傷神經(jīng)，避免出現(xiàn)癱瘓或者大小便失禁的情況。 總而言之，目前椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療能夠取得較好的效果，患者無(wú)需過(guò)于擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷的問(wèn)題，在發(fā)現(xiàn)腫瘤以后，及時(shí)到神經(jīng)外科接受手術(shù)才是正確的應(yīng)對(duì)方式。2021年03月09日948
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumors)是指發(fā)生于脊髓本身和椎管內(nèi)與脊髓相鄰組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天殘存組織等)的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱(chēng)，通常也稱(chēng)為脊髓腫瘤(spinal tumors)。椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)生率約為顱內(nèi)腫瘤的1/10，發(fā)生在椎管的任何一節(jié)，也包括患者的任何年齡；男性的發(fā)病率稍高于女性，除了脊膜瘤。椎管內(nèi)腫瘤的組織學(xué)分類(lèi)和分級(jí)與顱內(nèi)腫瘤一致，但神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等良性腫瘤發(fā)生率較高，約占椎管內(nèi)腫瘤的3/4；髓內(nèi)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤等同樣膠質(zhì)瘤的病理等級(jí)較低，預(yù)后較好。椎管內(nèi)腫瘤的起因也不清楚。分類(lèi)通常有三種椎管內(nèi)腫瘤類(lèi)型：⑴髓內(nèi)瘤(Intramedullary Tumors)，起源于脊髓實(shí)質(zhì)(圖 A)，占椎管內(nèi)腫瘤的5%-10%，其中神經(jīng)膠質(zhì)瘤最為常見(jiàn)，如室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。㈡髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤(Intradural ExtramedullaryTumors)位于硬脊膜外脊髓(圖 B)。這類(lèi)腫瘤最多，約占椎管內(nèi)腫瘤的65-70%，多數(shù)是良性腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤；少數(shù)是惡性腫瘤，如顱內(nèi)室管膜瘤或髓母細(xì)胞瘤，沿著蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)散。(c)硬脊膜外腫瘤(Extradural Tumors)位于椎管內(nèi)硬脊膜外(C圖)，約占25%的椎管內(nèi)腫瘤。大部分是惡性的，如轉(zhuǎn)移瘤，淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤；少數(shù)是良性的，如海綿狀血管瘤和肉芽腫。療效表現(xiàn)椎管內(nèi)的腫瘤壓迫神經(jīng)根和脊髓，造成不同的臨床表現(xiàn)。在腫瘤生長(zhǎng)的過(guò)程中，其臨床表現(xiàn)可分為三個(gè)階段：⑴刺激期，最常見(jiàn)的癥狀是神經(jīng)根痛，并在神經(jīng)根分布區(qū)擴(kuò)展；⑵脊髓部分受壓期，即脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀，典型的癥狀是脊髓半受壓綜合征(Brown-Sequard’ ssyndrome)，在對(duì)側(cè)腫瘤平面2-3節(jié)以下的痛溫覺(jué)喪失。在脊髓麻痹期，腫瘤平面下有深淺感覺(jué)喪失，肢體完全癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙，如大小便失調(diào)，并有皮膚營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀。椎管內(nèi)腫瘤的不同類(lèi)型臨床表現(xiàn)差異不大。若硬脊膜外腫瘤常引起椎體及椎板結(jié)構(gòu)破壞，可導(dǎo)致病理性骨折，壓迫脊髓或神經(jīng)根，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。早期的癥狀通常是椎旁痛或根性放射性肢體痛，最后發(fā)展成脊髓半切綜合征和脊髓癱瘓。髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，典型表現(xiàn)為脊髓壓迫或神經(jīng)根受壓。半邊脊髓橫斷綜合征(Brown-Sequard Syndrome)是脊髓受壓的最典型癥狀。靜止性根性疼痛為神經(jīng)根壓迫表現(xiàn)。髓內(nèi)瘤變以進(jìn)展緩慢的無(wú)根痛最常見(jiàn)。與髓外瘤不同，腫瘤平面下的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)等功能障礙的發(fā)展次序是從肢體遠(yuǎn)端到近端。不同節(jié)段腫瘤的臨床表現(xiàn)也不盡相同。例如頸椎腫瘤表現(xiàn)為胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，頭暈無(wú)力，上肢弛緩性麻痹，下肢痙攣性麻痹，嚴(yán)重時(shí)呼吸困難。胸段椎管內(nèi)瘤表現(xiàn)為胸壁及腹部的神經(jīng)根痛及束帶感，上肢正常，下肢痙攣麻痹。腰骶肌段出現(xiàn)下肢弛緩性麻痹，膝腱和跟腱反射消失，約15%~40%的患者可在晚期出現(xiàn)括約肌失調(diào)。脊柱錐狀部或脊柱以下部位的腫瘤，通常會(huì)引起鞍區(qū)感覺(jué)障礙，即會(huì)陰部和肛門(mén)皮膚的感覺(jué)減退或消失，括約肌功能障礙和性功能下降，雙下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹和感覺(jué)障礙，以及馬尾神經(jīng)綜合癥，后者在早期即出現(xiàn)頑固性腰骶部或下肢疼痛，先一側(cè)逐漸累及雙側(cè)。檢驗(yàn)X線平片和 CT掃描均顯示椎間孔擴(kuò)大，椎體破壞或塌陷的癥狀。核磁共振成像可從軸位、矢狀位和冠狀位更清楚地顯示腫瘤與脊髓的關(guān)系以及脊髓受壓，矢狀位還可明確評(píng)估腫瘤對(duì)脊髓的影響。通過(guò)靜脈注射增強(qiáng)劑，可了解腫瘤的血供，幫助鑒別病變與周?chē)M織。對(duì)可疑的癌性腦膜病變，應(yīng)及時(shí)行腰穿細(xì)胞學(xué)檢查，找出癌細(xì)胞的來(lái)源。MRI檢查前常用的椎管造影已較少使用。診斷椎管內(nèi)腫瘤的診斷主要是根據(jù)病史，臨床癥狀和體征，神經(jīng)影像學(xué)檢查。椎管內(nèi)腫瘤的診斷應(yīng)從定位和定性?xún)煞矫孢M(jìn)行。定位診斷：⑴橫向診斷，如硬脊膜外腫瘤、髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤及髓內(nèi)腫瘤；⑵縱向診斷，如頸髓、胸髓、腰骶髓、錐體及馬尾腫瘤。定性分析是指組織學(xué)診斷，如神經(jīng)鞘瘤，脊膜瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。脊髓蛛網(wǎng)膜炎、椎管內(nèi)結(jié)核、橫貫性脊髓炎、硬脊膜外膿腫、椎間盤(pán)突出、頸椎病等是椎管內(nèi)腫瘤的常見(jiàn)非腫瘤性鑒別。治療椎管內(nèi)各類(lèi)腫瘤的治療原則各不相同。硬脊膜外瘤多數(shù)為惡性腫瘤，無(wú)癌病史者應(yīng)盡早行穿刺活檢及系統(tǒng)檢查明確診斷，然后積極手術(shù)切除腫瘤，輔以全身治療；有癌病史者，若腫瘤較為有限，一般情況良好，手術(shù)切除患者可改善生活質(zhì)量，若腫瘤波及多個(gè)節(jié)段，或神經(jīng)功能受損較輕，可單純放療。髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤以良性為主，手術(shù)全切除是最好的選擇。髓內(nèi)瘤邊界清楚的室管膜瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤等，盡量全部切除；邊界不清的星形細(xì)胞瘤，術(shù)后只能部分切除，椎板減壓，輔助放化療。預(yù)兆椎管內(nèi)良性腫瘤全切除后可治愈，預(yù)后較好；惡性腫瘤，除髓內(nèi)室管膜瘤外，通常較彌散且易于生長(zhǎng)，易于完全切除，因此，術(shù)后需輔助放療，總體預(yù)后較差。室管膜膜瘤一般邊界清楚，絕大多數(shù)患者可完全切除，達(dá)到治愈；如果殘留少量，術(shù)后是否進(jìn)行放射治療有爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為應(yīng)該進(jìn)行輔助放射治療。爭(zhēng)論和共識(shí)以及今后的研究方向力求手術(shù)全切除椎管內(nèi)良性腫瘤及最大限度安全地切除脊髓內(nèi)腫瘤已成為共識(shí)，但對(duì)于是否為硬脊膜外惡性腫瘤手術(shù)指征及室管膜瘤通術(shù)后殘留的放療仍有爭(zhēng)議。2021年03月05日1148
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 肩膀疼到睡不著，竟然是脊髓腫瘤作祟！患者：唐女士，右邊肩膀和右上肢疼痛，到了晚上更是痛到睡覺(jué)都成問(wèn)題。起初沒(méi)放在心上，一年后右手手指突然沒(méi)有原因地出現(xiàn)麻木狀況，食指、中指尤其明顯。去醫(yī)院經(jīng)檢查診斷懷疑神經(jīng)鞘瘤的可能性較大，建議馬上手術(shù)切除腫瘤，以免腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，壓迫脊髓導(dǎo)致癱瘓。經(jīng)過(guò)術(shù)前充分討論，神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)決定給唐女士采用半椎板入路切除腫瘤，術(shù)后，唐女士的右肩及右上肢疼痛完全緩解。 許加軍教授有話說(shuō) 下面許加軍教授在線給朋友們科普一下脊髓腫瘤的一些醫(yī)學(xué)知識(shí)脊髓腫瘤脊髓腫瘤（tumor of spinal cord）亦稱(chēng)椎管內(nèi)腫瘤，是指生長(zhǎng)于脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的原發(fā)、繼發(fā)腫瘤。臨床上常見(jiàn)的腫瘤有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、肉芽腫等。多見(jiàn)于20-40歲多見(jiàn)，男性多于女性，但是脊膜瘤多發(fā)于女性。 臨床表現(xiàn)1.刺激期(神經(jīng)根痛期)在疾病早期可出現(xiàn)神經(jīng)根性刺激癥狀，表現(xiàn)為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛，咳嗽、噴嚏和腹壓增大時(shí)刻誘發(fā)或加重疼痛，夜間痛及平臥痛是脊髓腫瘤特殊的癥狀。2.脊髓部分受壓期表現(xiàn)為受壓平面以下同側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、對(duì)側(cè)肢體感覺(jué)障礙。脊髓內(nèi)腫瘤感覺(jué)平面是從上向下發(fā)展，髓外腫瘤則由下向上發(fā)展。3.脊髓完全受壓期表現(xiàn)為受壓平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、括約肌功能完全喪失，并且不可恢復(fù)。4.查體全身檢查，注意心肺功能，胸式呼吸是否存在；軀體感覺(jué)障礙平面；有無(wú)肌肉萎縮及褥瘡等。鑒別診斷1.脊髓蛛網(wǎng)膜炎病程長(zhǎng)，發(fā)病前多有發(fā)熱或外傷史。病情可有起伏，癥狀可間斷性緩解。大多數(shù)有較廣泛的根性疼痛，運(yùn)動(dòng)障礙較感覺(jué)障礙嚴(yán)重，深感覺(jué)障礙比淺感覺(jué)障礙明顯。感覺(jué)平面不恒定，且不對(duì)稱(chēng)。自主神經(jīng)功能出現(xiàn)一般較晚。腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)輕度升高，蛋白增高明顯。C線片正常，脊髓碘油檢查提示造影劑呈珠狀分散，無(wú)明顯梗阻平面，可與腫瘤鑒別。2.椎管內(nèi)結(jié)核常繼發(fā)其他部位結(jié)核或既往有結(jié)核病史，脊柱多有后凸畸形，臨床表現(xiàn)多樣，不易與其他椎管內(nèi)占位鑒別。X線片骨質(zhì)多有破壞，椎間隙變窄或消失，椎旁可有冷性膿腫陰影。 3.橫貫行脊髓炎本病多有感染或中毒病史，起病迅速，可有發(fā)熱等先驅(qū)癥狀。發(fā)病后幾天可迅速出現(xiàn)截癱。腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，腰穿壓頸試驗(yàn)多不梗阻，易于脊髓腫瘤鑒別。 4.硬脊膜外膿腫起病急，多有化膿性感染的病史，可有發(fā)熱，血白細(xì)胞數(shù)增高，血沉增快等。疼痛為突發(fā)持續(xù)性劇痛，病變部位棘突有明顯壓痛。病情進(jìn)展迅速，短時(shí)間可出現(xiàn)脊髓休克。但慢性硬膜外膿腫，和脊髓腫瘤往往不易鑒別。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增高。如果膿腫位于腰段，腰穿可有膿液流出。病變常在椎管內(nèi)擴(kuò)展，累及節(jié)段較長(zhǎng)。 5.椎間盤(pán)突出特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤(pán)突出，或不典型慢性發(fā)展為腰椎間盤(pán)脫出，有脊髓受壓者病情發(fā)展和脊髓腫瘤相似，早期出現(xiàn)根性疼痛，逐漸出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。 6.頸椎病是頸椎退行性疾病，多發(fā)生在中老年人，但有年輕化趨勢(shì)。早期癥狀多為一側(cè)上肢麻痛無(wú)力，頸痛且活動(dòng)受限，少數(shù)脊髓型頸椎病不易與腫瘤鑒別。一般經(jīng)牽引癥狀可緩解，X線片可見(jiàn)頸椎增生及椎間隙變窄。 治療原則脊髓腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。手術(shù)均在顯微鏡下行腫瘤切除，達(dá)到對(duì)神經(jīng)及血管的最大程度的保護(hù)。1.良性腫瘤手術(shù)治療(1)對(duì)于不涉及脊柱穩(wěn)定性者，顯微手術(shù)切除加椎板復(fù)位；(2)對(duì)于導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)者，顯微手術(shù)切除加脊柱內(nèi)固定。2.惡性腫瘤手術(shù)治療行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩(wěn)定性的惡性脊柱腫瘤，可手術(shù)行腫瘤切除及脊柱內(nèi)固定，達(dá)到緩解癥狀及維持脊柱穩(wěn)定的目的，為術(shù)后放化療或其他治療提供依據(jù)。3.非手術(shù)療法（1）患者全身狀況不允許手術(shù)，均可行放射治療。（2）合并肢體功能障礙者，術(shù)后應(yīng)行神經(jīng)康復(fù)治療。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專(zhuān)業(yè)的骨干專(zhuān)家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢(xún)和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢(xún)，歡迎通過(guò)好大夫在線聯(lián)系本人2020年10月27日1490
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江偉副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 脊柱外科 出現(xiàn)頸腰腿痛，許多人想到都是自己可能頸腰椎不好或者得了頸腰椎病，并沒(méi)有引起大家的特別關(guān)注，甚至很多人認(rèn)為是小毛病，也不會(huì)去正規(guī)醫(yī)院檢查。其實(shí)，頸腰腿痛看似是小毛病，但如果長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)出現(xiàn)，有可能就提示疾病的出現(xiàn)。其中，除了大家熟知的頸椎病、腰椎間盤(pán)突出癥等這些頸腰椎病，大家還應(yīng)該注意椎管腫瘤。 許多人聽(tīng)到腫瘤二字便會(huì)渾身一顫，把腫瘤看的比死神還要可怕，其實(shí)可怕是源于對(duì)腫瘤的不了解，對(duì)于疾病的預(yù)防、診斷、癥狀都處于空白區(qū)，今天就為大家詳細(xì)介紹一下椎管內(nèi)腫瘤。 椎管內(nèi)腫瘤是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱(chēng)。椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓和神經(jīng)，引起肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙等癥狀。而癥狀取決于腫瘤的位置，下面我們一起來(lái)看看不同節(jié)段的椎管腫瘤所引起的常見(jiàn)癥狀。 ●1.高頸段（C1-4）：頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓，腫瘤平面以下深、淺感覺(jué)喪失，大小便障礙。頸4腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)呼吸困難或呃逆。 ●2.頸膨大部（C5-T1）：雙上肢呈弛緩性癱瘓（軟癱），雙下肢痙攣性癱瘓（硬癱）、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失，或眼交感神經(jīng)麻痹：同側(cè)瞳孔及眼裂縮小，眼瞼下垂，眼球輕度凹陷（霍納氏癥）。大、小便障礙。 ●3.上胸段（T2-8）：胸、腹上部神經(jīng)痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱，腹壁及提睪反射消失。 ●4.下胸段（T9-12）：下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常，雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺(jué)障礙，中、下腹反射消失，提睪反射消失。 ●5.腰骶髓 :腰上段（L1~L2）：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動(dòng)作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會(huì)陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽(yáng)性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。 ●6.腰下段（L3~L5 Sl~S2）：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺(jué)障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。 ●7.圓錐部 （S2-4）：發(fā)病較急，會(huì)陰部及大腿部有對(duì)稱(chēng)疼痛，便秘及尿潴留，性功能障礙，跟腱反射消失。 ●8.馬尾部 （腰椎2以下）：先一側(cè)發(fā)病，劇烈根痛癥狀以及會(huì)陰部、大腿及小腿背部明顯，受累神經(jīng)支配下的肢體癱及肌肉萎縮，感覺(jué)喪失，膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。 那如何和其他有相似癥狀的疾病區(qū)分呢？ 脊髓磁共振（MRI）檢查是目前椎管內(nèi)腫瘤診斷中最有價(jià)值的輔助檢查。誤診耽誤治療，其中最常被誤診的就是脊髓空洞、頸椎病和腰椎間盤(pán)脫出，因此在檢查時(shí)一定要做好充分的鑒別才能準(zhǔn)確診斷疾病。 ●1.脊髓空洞癥：其臨床表現(xiàn)與椎管內(nèi)腫瘤類(lèi)似，在MRI上，由于某些髓內(nèi)腫瘤可繼發(fā)脊髓空洞形成，故有時(shí)會(huì)發(fā)生誤診。 ●2.頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺(jué)異常等表現(xiàn)，但感覺(jué)障礙平面往往不規(guī)則，少見(jiàn)有括約肌功能障礙。X線平片或MRI掃描顯示頸椎骨質(zhì)增生或有椎間盤(pán)脫出。 ●3.腰椎間盤(pán)脫出：脊柱有代償性側(cè)彎。脊柱X線平片可見(jiàn)椎間隙變窄；MRI特征性地顯示椎間盤(pán)呈鳥(niǎo)嘴狀向后突出或髓核脫入椎管內(nèi)而使神經(jīng)根受壓。 椎管腫瘤該怎樣治療？ 一般來(lái)說(shuō)，椎管內(nèi)腫瘤的保守治療效果微乎其微，不僅沒(méi)法徹底讓腫瘤消除，拖得時(shí)間久了還會(huì)讓腫瘤變大，壓迫到神經(jīng)，產(chǎn)生一系列的臨床癥狀。值得注意的是大部分的椎管內(nèi)腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。 手術(shù)我們多采用顯微微創(chuàng)技術(shù)，顯露腫瘤部位后，在顯微鏡下做顯微外科分離。用顯微剪縱行切開(kāi)神經(jīng)瘤外周的神經(jīng)外膜，銳性分離神經(jīng)束的束間外膜，鏡下層層仔細(xì)剝離后發(fā)現(xiàn)腫瘤包膜完整，界限清楚，容易與周?chē)粔撼赏该鳡畋∑纳窠?jīng)束分離，將腫瘤完整切除。術(shù)后配合醫(yī)生康復(fù)治療，按時(shí)服藥，相信不久后就能讓你恢復(fù)到生病前的狀態(tài)。2020年05月20日874
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萬(wàn)經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤（intraspinal tumors）是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近組織（脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等）的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱(chēng)，通常也稱(chēng)為脊髓腫瘤（spinal tumors）。椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率大約是顱內(nèi)腫瘤的1/10，發(fā)生于椎管的任何節(jié)段和病人的任何年齡段；除脊膜瘤外，男性發(fā)病率略高于女性。椎管內(nèi)腫瘤的組織學(xué)分類(lèi)和分級(jí)與顱內(nèi)腫瘤一致，但良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等發(fā)生率高，約占椎管內(nèi)腫瘤的3/4；同樣是膠質(zhì)瘤如髓內(nèi)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤級(jí)別比顱內(nèi)膠質(zhì)瘤低，預(yù)后較好。椎管內(nèi)腫瘤的病因也不清楚。一、分類(lèi)椎管內(nèi)腫瘤通常分三類(lèi)：⑴髓內(nèi)腫瘤（Intramedullary Tumors）腫瘤起源于脊髓實(shí)質(zhì)部分（圖A），約占椎管內(nèi)腫瘤的5%-10%，其中膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)，如室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤，起次為血管母細(xì)胞瘤表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤以及轉(zhuǎn)移瘤。⑵髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤（Intradural ExtramedullaryTumors）腫瘤位于脊髓外硬脊膜內(nèi)（圖B）。此類(lèi)腫瘤最多，約占椎管內(nèi)腫瘤的65-70%，大多數(shù)為良性腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤；少數(shù)為惡性腫瘤，如顱內(nèi)如室管膜瘤或髓母細(xì)胞瘤沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移。⑶硬脊膜外腫瘤（Extradural Tumors）腫瘤位于椎管內(nèi)硬脊膜外（圖C），約占椎管內(nèi)腫瘤的25%。大多數(shù)為惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤；少數(shù)為良性腫瘤如海綿狀血管瘤和肉芽腫。二、臨床表現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤壓迫神經(jīng)根和脊髓產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。隨著腫瘤生長(zhǎng)，其臨床表現(xiàn)可以分為三期：⑴刺激期，最常見(jiàn)的癥狀是神經(jīng)根痛，沿神經(jīng)根分布區(qū)擴(kuò)展；⑵脊髓部分受壓期，即脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀，典型體征為脊髓半切綜合征（Brown-Sequard’ssyndrome），表現(xiàn)為腫瘤節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及觸覺(jué)、深感覺(jué)減退，對(duì)側(cè)腫瘤平面2-3個(gè)節(jié)段以下的痛溫覺(jué)喪失。⑶脊髓癱瘓期，腫瘤平面以下深、淺感覺(jué)喪失，肢體完全癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙如大小便障礙，并出現(xiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)不良征象。不同類(lèi)型椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)略有不同。如硬脊膜外腫瘤常引起椎體和椎板結(jié)構(gòu)破壞時(shí)，可導(dǎo)致病理性骨折，壓迫脊髓或神經(jīng)根，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。最早癥狀常為椎旁疼痛或根性放射性肢體疼痛，最終出現(xiàn)脊髓半切綜合征和脊髓癱瘓。髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，典型表現(xiàn)為脊髓壓迫或神經(jīng)根壓迫癥狀。半側(cè)脊髓橫斷綜合征（Brown-Sequard Syndrome）是最為典型的脊髓壓迫癥狀。靜息性根性疼痛是神經(jīng)根受壓表現(xiàn)。髓內(nèi)腫瘤以緩慢進(jìn)展的階段性、非根性疼痛最為常見(jiàn)。腫瘤平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)等功能障礙發(fā)展順序與髓外腫瘤不同，它是由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。此外，不同節(jié)段腫瘤的臨床表現(xiàn)也不同。如頸部椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，轉(zhuǎn)頭無(wú)力；上肢弛緩性癱瘓，下肢痙攣性癱瘓；嚴(yán)重者有呼吸困難。胸段椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為胸壁和腹部有神經(jīng)根痛和束帶感，上肢正常，下肢為痙攣性癱瘓。腰骶段表現(xiàn)為下肢弛緩性癱瘓，膝腱和跟腱反射消失，大約15％～40％的病人在晚期可發(fā)生括約肌功能障礙。脊髓圓錐部位或以下水平的腫瘤，通常會(huì)引起鞍區(qū)感覺(jué)障礙，即會(huì)陰部及肛門(mén)區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺(jué)減退或消失、括約肌功能障礙和性功能減退或消失、雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及感覺(jué)障礙以及馬尾神經(jīng)綜合癥，后者早期即出現(xiàn)頑固性腰骶部疼痛或下肢疼痛，先為一側(cè)逐漸累及雙側(cè)。三、檢查X線平片和CT掃描檢查可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大、椎體破壞或塌陷征象。MRI檢查可以從軸位，矢狀位和冠狀位更清楚地顯示腫瘤與脊髓的關(guān)系以及脊髓受壓情況，矢狀位能明確評(píng)估腫瘤所波及的脊柱水平。靜脈注入增強(qiáng)劑可以了解腫瘤血供情況，有助于鑒別病變和周?chē)M織。當(dāng)懷疑癌性腦膜病變時(shí)，應(yīng)及時(shí)行腰穿細(xì)胞學(xué)檢查，以明確癌細(xì)胞來(lái)源。在CT、MRI出現(xiàn)以前常用的椎管造影已經(jīng)很少使用。四、診斷椎管內(nèi)腫瘤的診斷主要依據(jù)病史、臨床癥狀和體征以及神經(jīng)影像學(xué)檢查。椎管內(nèi)腫瘤的診斷應(yīng)包括定位診斷和定性診斷兩部分。定位診斷包括⑴橫向定位診斷，如硬脊膜外腫瘤、髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤和髓內(nèi)腫瘤；⑵縱向定位診斷即節(jié)段性定位，如頸髓、胸髓、腰骶髓、圓錐部和馬尾部腫瘤。定性診斷即組織學(xué)診斷，如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。椎管內(nèi)腫瘤常要非腫瘤性脊髓疾病鑒別，包括脊髓蛛網(wǎng)膜炎、椎管內(nèi)結(jié)核、橫貫性脊髓炎、硬脊膜外膿腫、椎間盤(pán)突出和頸椎病等。五、治療不同類(lèi)型的椎管內(nèi)腫瘤的治療原則不同。硬脊膜外腫瘤大多數(shù)為惡性腫瘤，無(wú)癌癥病史者應(yīng)盡早行活檢和系統(tǒng)檢查明確診斷，然后積極手術(shù)切除病變并輔以全身治療；有癌癥病史者，如果腫瘤比較局限，病人一般情況良好手術(shù)切除并輔助放療可以提高生活質(zhì)量，如果腫瘤波及多個(gè)節(jié)段，或神經(jīng)功能受累較輕微，則可單純行放療。髓外硬脊膜內(nèi)腫瘤大多數(shù)為良性，外科手術(shù)全切除是最佳治療選擇。髓內(nèi)腫瘤邊界清楚的室管膜瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤等力求全切除；邊界不清楚的星形細(xì)胞瘤則只能部分切除、椎板減壓，術(shù)后輔助放化療。六、預(yù)后椎管內(nèi)良性腫瘤全切除后可以治愈，預(yù)后良好；惡性腫瘤，除髓內(nèi)室管膜瘤外，通常較彌散且易浸潤(rùn)生長(zhǎng)，很少能獲得全切除，因此，術(shù)后需要輔以放射治療，總的預(yù)后較差。室管膜瘤通常邊界清楚，絕大多數(shù)病例可獲得全切除，達(dá)到治愈；如有少量殘留，術(shù)后是否放療存在爭(zhēng)議，大多數(shù)認(rèn)為應(yīng)予輔助放療。七、爭(zhēng)議與共識(shí)及未來(lái)研究方向力爭(zhēng)手術(shù)全切除椎管內(nèi)良性腫瘤和最大安全切除脊髓內(nèi)腫瘤已成共識(shí)，但硬脊膜外惡性腫瘤手術(shù)指征、室管膜瘤通術(shù)后有少量殘留是否放療存在爭(zhēng)議。未來(lái)研究方向有⑴應(yīng)用新技術(shù)、新方法提高腫瘤全切除率和手術(shù)安全性；⑵脊柱脊髓腫瘤普通放療效果不佳，且有加重脊髓損害的危險(xiǎn)。新型放射外科治療系統(tǒng)如射波刀（Cyberknife）、拓姆刀（Tomotherapy system TOMO）對(duì)脊柱脊髓腫瘤的治療效果值得進(jìn)一步研究。⑶分子病理指導(dǎo)下的化療與靶向治療值得進(jìn)一步探索研究。2020年04月10日4818
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壽佳俊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 繼續(xù)剛剛疫情期間隨訪復(fù)查的話題，顱內(nèi)和椎管內(nèi)的良性病變復(fù)查的目的主要是觀察腫瘤有沒(méi)有復(fù)發(fā)，或者是說(shuō)殘留的腫瘤有沒(méi)有繼續(xù)生長(zhǎng)治療的效果怎么樣，由于良性病變本身生長(zhǎng)非常緩慢，就算殘留它也會(huì)發(fā)展的比較慢，或者是說(shuō)復(fù)發(fā)的可能性相對(duì)比較低，所以建議大家并不急于一時(shí)，在這非常期間，冒風(fēng)險(xiǎn)兒去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的復(fù)查可以暫時(shí)推遲幾周待情況平穩(wěn)以后再到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的復(fù)查會(huì)比較有利，也不用擔(dān)心病情會(huì)有很快的變化。2020年02月06日1169
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壽佳俊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 各位患者大家好，當(dāng)前由于疫情的特殊時(shí)期，很多患者擔(dān)心隨訪的問(wèn)題，在這里跟大家做個(gè)溝通，神經(jīng)外科的疾病，我們都會(huì)建議大家做定期的隨訪復(fù)查，所以我把它分為兩大類(lèi)，一類(lèi)是醫(yī)生在術(shù)后告訴你是非良性的病變要密切隨訪的那這種情況下，建議你再自己做嚴(yán)密的保護(hù)的情況下還是要到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院做定期的復(fù)查再?gòu)?fù)查完以后把相關(guān)的資料，特別是影像學(xué)資料上傳拍攝給你的主診醫(yī)生或者主刀醫(yī)生來(lái)看，咨詢(xún)相關(guān)的情況，但是對(duì)一些良性的病變，比如說(shuō)我們椎管內(nèi)腫瘤的脊膜瘤神經(jīng)鞘瘤等一些良性的病變可以暫時(shí)先延緩復(fù)查并不急著到醫(yī)院冒風(fēng)險(xiǎn)做一些復(fù)查情況主要是這樣的。2020年02月06日1507
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韓國(guó)勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓腫瘤可分為硬脊膜外和硬脊膜內(nèi)兩型，后者又分為髓內(nèi)和髓外腫瘤。( 1)髓內(nèi)腫瘤:指脊髓本身的腫瘤，在胸、頸、腰好發(fā)比例分別為51%、24. 6%、23. 9%，主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，約占10%。組織學(xué)上大致有:①室管膜瘤:來(lái)自中央管表面的室管膜細(xì)胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界，是有可能全部切除的脊髓內(nèi)腫瘤。②星形細(xì)胞瘤:雖惡性程度較低，但往往浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與脊髓組織無(wú)明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，較少見(jiàn)，惡性程度高，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。不宜手術(shù)治療，對(duì)壓迫癥狀明顯者可采取脊髓減壓術(shù)。在各種彌漫性膠質(zhì)瘤中心，可由于水腫、軟化、出血而形成含有黃色液體的囊腔，這類(lèi)腫瘤按其病理及臨床過(guò)程近似脊髓空洞癥的特點(diǎn)。皮樣、表皮樣囊腫和血管瘤較少見(jiàn)。脂肪瘤和轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn)，至于髓內(nèi)脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤極為少見(jiàn)。( 2)髓外腫瘤:較為常見(jiàn)，約占65%。絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見(jiàn)有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，約占脊髓腫瘤的44%。有光滑的包膜，個(gè)別的可有囊性變和中心軟化。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者為最常見(jiàn)，亦可發(fā)生在硬脊膜外。約8. 5%同時(shí)生長(zhǎng)在硬脊膜內(nèi)和硬脊膜外;硬脊膜外和椎旁;或硬脊膜內(nèi)，硬脊膜外和椎旁都有，稱(chēng)為啞鈴形腫瘤。生長(zhǎng)于硬脊內(nèi)的腫瘤多位于蛛網(wǎng)膜下腔，與硬脊膜無(wú)粘連。②脊膜瘤約占12%。多見(jiàn)于中年人，一般發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，發(fā)生于硬脊膜外或髓內(nèi)者非常少見(jiàn)。通常是單發(fā)的，但也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。此外，髓外腫瘤中還有血管性腫瘤可位于脊髓表面及馬尾神經(jīng)中，范圍廣泛，表皮樣囊腫，皮樣囊腫等多位于馬尾部，并常見(jiàn)于小兒。胸腰段髓內(nèi)腫瘤臨床特點(diǎn):胸、腰節(jié)段損害的具體表現(xiàn):①胸段( T2-12) :表現(xiàn)雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓，病灶水平以下全部感覺(jué)缺失，大、小便障礙，受損髓節(jié)支配的軀干部位常有神經(jīng)根性痛或束帶感。在脊髓前角及前根受壓時(shí)出現(xiàn)病變節(jié)段支配相應(yīng)肌肉的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害表現(xiàn)，并伴有肌肉萎縮、肌束顫動(dòng);②腰膨大( L1-S2) :雙下肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，下肢及會(huì)陰部全部感覺(jué)喪失，大小便障礙，伴有下腰和(或)下肢神經(jīng)根性痛。肌電圖特點(diǎn):可用于脊髓前角細(xì)胞病變的識(shí)別，協(xié)助判斷受累的范圍，國(guó)內(nèi)有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道MRI對(duì)脊髓占位檢測(cè)陽(yáng)性率84. 3%，EMG、NCV對(duì)脊髓檢測(cè)陽(yáng)性率90. 7%。在髓內(nèi)腫瘤中，因病灶累及脊髓灰質(zhì)(前角細(xì)胞)，針極肌電圖表現(xiàn)為相關(guān)肌肉神經(jīng)源性損害，靜息狀態(tài)下可見(jiàn)異常自發(fā)電位(纖顫、正相電位) ;輕收縮可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高、多相波百分比增多，大力收縮募集電位可見(jiàn)單純相和混合相。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)正常。脊髓炎性脫髓鞘病病灶位于脊髓白質(zhì)，針極肌電圖表現(xiàn)正常。腦脊液特點(diǎn):腦脊液檢查不僅有助于與炎癥性疾病相鑒別，且可對(duì)脊髓腫瘤的早期診斷提供線索。腫瘤壓迫脊髓產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔梗阻時(shí)，在腦脊液成分中最為特征性的變化是蛋白量增加，一般腫瘤所在平面越低，蛋白量增加越明顯，常呈黃色。腦脊液細(xì)胞數(shù)增加應(yīng)疑有炎癥而非脊髓腫瘤的常見(jiàn)現(xiàn)象。但在硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤中也可有細(xì)胞數(shù)輕度增加。影像學(xué)特點(diǎn):①X線檢查脊柱平片中可見(jiàn)的繼發(fā)改變有椎管腔前后徑增加，椎弓根內(nèi)緣吸收和其間距加寬，椎間孔擴(kuò)大等，但提供幫助有限。②MRI檢查可顯示腫瘤形態(tài)，診斷髓內(nèi)腫瘤應(yīng)遵循三個(gè)重要原則: a髓內(nèi)腫瘤的基本影像特征是脊髓增粗; b絕大多數(shù)髓內(nèi)腫瘤至少有部分強(qiáng)化，但需注意的是，沒(méi)有強(qiáng)化并不能排除髓內(nèi)腫瘤; c囊變是髓內(nèi)腫瘤的常見(jiàn)伴發(fā)表現(xiàn)。脊髓腫瘤的唯一有效療法為手術(shù)切除腫瘤。除非有足夠的證據(jù)認(rèn)為是手術(shù)無(wú)法切除的惡性腫瘤，或患者一般情況難以耐受手術(shù)，對(duì)確診為脊髓腫瘤尤其是良性腫瘤均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于髓外良性腫瘤，如能全部切除，常能獲得滿意的功能恢復(fù)。對(duì)于浸潤(rùn)性髓內(nèi)腫瘤難以徹底手術(shù)切除，宜采取脊髓背束切開(kāi)減壓，也可明顯改善脊髓受壓癥狀。對(duì)分界清晰的髓內(nèi)腫瘤如室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤確有可能全部切除而保存脊髓功能。放射療法雖非根治措施，但對(duì)某些惡性腫瘤或血管性腫瘤有一定的療效，可作為手術(shù)治療的輔助療法。脊髓腫瘤的預(yù)后，取決于手術(shù)前脊髓受壓的程度和期限、腫瘤的性質(zhì)、生長(zhǎng)部位和患者的一般狀況。由于脊髓腫瘤良性者居多，而且大多數(shù)都能達(dá)到全切除，很少再發(fā)，故多數(shù)肌力恢復(fù)滿意?？傊?，脊髓髓內(nèi)病變?cè)谘仔悦撍枨什『湍[瘤兩者早期不易鑒別，如在臨床上遇到具有占位效應(yīng)的髓內(nèi)病灶時(shí)，應(yīng)盡可能詳細(xì)地收集并分析病史，進(jìn)一步行免疫、電生理、影像學(xué)等方面檢查。在臨床診斷中仍主要依賴(lài)影像學(xué)，但由于神經(jīng)的解剖特殊性，影響其診斷的敏感性及特異性，不能反映脊髓前角及神經(jīng)根的損傷程度。針電極肌電圖可以識(shí)別脊髓前角的損害，神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)則對(duì)于疾病部位的確定很有意義，如病變是脊髓還是神經(jīng)根。髓內(nèi)腫瘤因病變累及脊髓灰質(zhì)，肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，而炎性脫髓鞘病病變累及脊髓白質(zhì)，肌電圖表現(xiàn)正常。故神經(jīng)電生理檢查若出現(xiàn)神經(jīng)源性損害時(shí)應(yīng)高度提示腫瘤而非炎性脫髓鞘病。治療上可以腎上腺皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療并隨訪，若癥狀短時(shí)間內(nèi)得不到改善，占位效應(yīng)持續(xù)存在，再考慮活檢或外科手術(shù)，切忌盲目手術(shù)及放療，給患者帶來(lái)不良后果。2019年07月09日1642
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