錐體外系疾病
(又稱:運動障礙)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)外科 小兒康復科 功能神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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治療遲發(fā)運動障礙唯一批準用藥------氘丁苯那嗪
遲發(fā)運動障礙的致殘性是精神藥物中非致死性不良反應中最嚴重的一種,僅從治療角度看包括兩種,第一,措辭含糊的治療。第二,標準治療。第一個治療方案在中國更廣泛,但能顯示出來的療效真的......(和諧),包括各種不疼不庠的,,,......,這里不說了,怕誤導讀者,反正我從來不用這些藥物處理TD。第二種是有確切療效的TD標準治療,也是目前唯一治療方案------氘丁苯那嗪,作用機制是通過抑制前膜內(nèi)囊泡膜轉(zhuǎn)運體V2,對TD的治療非常有效,但有些患者對此的副作用可能會影響到藥物的廣泛使用。為何強調(diào)標準治療,因為治療中一旦發(fā)生TD必須非常快速的確診及治療,越早效果越好,但現(xiàn)實中很大一部分沒有被及時診斷,更倒霉的是病情加重后終于被確診后開始了一系列的方案一的騷操作,結果就那個了(和諧)。國內(nèi)用的氘丁苯那嗪是AnestaLLC公司的Austedo,進口原研藥。Dr.孫玉濤------藥物治療是精神科的基石,精神藥物可以改變先天異常的神經(jīng)結構,達到真正的精神康復。
孫玉濤醫(yī)生的科普號2024年01月14日419
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什么是錐體外系反應?
錐體外系是人體運動系統(tǒng)的組成部分,其主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、肌肉的協(xié)調(diào)運動與平衡。錐體外系反應是指錐體外系興奮導致由錐體外系控制的肌力和肌緊張度失控表現(xiàn)出的一系列癥狀和體征??咕癫∷幍纳窠?jīng)系統(tǒng)副作用(neurologicsideeffects)通常主要指錐體外系反應(EPS),在用藥患者中相當常見和突出,不同藥物的風險差異很大,而高效價藥物(如氟哌啶醇)的風險最高。錐體外系是抗精神病藥物治療最常見的神經(jīng)系統(tǒng)副作用,包括4種表現(xiàn):包括急性肌張力障礙(acutedystonia)、靜坐不能(akathisia)、類帕金森綜合征樣癥狀(parkinsonism)和遲發(fā)性運動障礙(tardivedyskinesia,TD)。1、急性肌張力障礙急性肌張力障礙指拮抗肌群的不自主收縮,導致扭曲、持續(xù)存在及反復出現(xiàn)的動作或異常體態(tài),最常發(fā)生于頭、面及頸部,對患者造成高度的軀體及精神痛苦。肌張力障礙通常發(fā)生于抗精神病藥治療開始或加量后的數(shù)小時至數(shù)天內(nèi),幾乎總是出現(xiàn)在最初的5天內(nèi)。男性和兒童比女性更常見,既往有EPS史是肌張力障礙最重要的高危因素,相對危險度(RR)約為6。肌張力障礙呈現(xiàn)不由自主的、奇特的表現(xiàn),包括眼上翻、斜頸、頸后傾、面部怪相和扭曲吐舌、張口困難、角弓反張和脊柱側(cè)彎等。最令人擔心的兩種表現(xiàn)包括:喉痙攣:雖然罕見,但可能致命;眼動危象:患者眼部出現(xiàn)強直性偏斜,相當痛苦,且可能發(fā)展為復發(fā)性或慢性。常去急診部門就診,易誤診為破傷風、癲癇、分離障礙等,服抗精神病藥物史常有助于確立診斷。處理:肌注東莨菪堿0.3mg或異丙嗪25mg可即時緩解。有時需減少藥物劑量,加服抗膽堿能藥如鹽酸苯海索(安坦),或換服錐體外系反應低的藥物。有觀點認為,苯二氮?類藥物也可有效治療肌張力障礙。對于使用高效價藥物后已經(jīng)出現(xiàn)肌張力障礙的患者,換用低效價藥物或可降低(其他)肌張力障礙及類帕金森癥的風險。當抗精神病藥及抗膽堿能藥物穩(wěn)定后,或可逐漸減停后者,但其中也有四分之一的患者在減停后需重新使用抗膽堿能藥物。2、靜坐不能靜坐不能指一種不安及緊張感,通常(但并不總是)迫使患者不停活動,導致心境不良甚至自殺。靜坐不能通常在治療數(shù)天至數(shù)周內(nèi)逐漸出現(xiàn),1~2周后最為常見,發(fā)生率約為20%,但也可能更早出現(xiàn)。針對其高危因素,除了當前抗精神病藥劑量及加量速度外,目前尚無充分證據(jù)。很多抗精神病藥可誘發(fā)靜坐不能,高效價藥物及阿立哌唑尤其常見,而氯氮平、奧氮平及喹硫平風險較低。表現(xiàn)為無法控制的激越不安、不能靜坐、反復走動或原地踏步。易誤診為精神病性激越或精神病加劇,故而錯誤地增加抗精神病藥劑量,而使癥狀進一步惡化。處理:苯二氮草類藥和β受體阻滯劑如普萘洛爾(心得安)等有效,而抗膽堿能藥通常無效。普萘洛爾的重要缺點在于可能導致直立性低血壓及心動過緩。當靜坐不能與類帕金森癥共存時,抗膽堿能藥物的療效可能最好。針對靜坐不能,5-HT能藥物也逐漸引起了注意。多項研究顯示,米氮平15mg/d針對靜坐不能的療效與普萘洛爾相當,且短期耐受性似乎良好。然而,鑒于抗精神病藥本身即可能導致體重增加,米氮平導致體重增加的效應尤其值得考慮。苯二氮?類藥物也常用于治療靜坐不能。對于嚴重急性病例,靜脈給予地西泮可快速緩解癥狀。氯硝西泮及勞拉西泮也在多項小規(guī)模研究中顯示出療效,且至少在某些研究中呈現(xiàn)出量效關系。有時需減少抗精神病藥劑量,或選用錐體外系反應低的藥物。3、類帕金森癥類帕金森癥包括一系列藥物所導致的、與帕金森病高度類似的癥狀表現(xiàn),包括行動遲緩、強直及震顫,最為常見。治療的最初1~2個月發(fā)生,發(fā)生率可高達56%。女性比男性更常見,老年患者常見并因淡漠、抑郁或癡呆而誤診。表現(xiàn)可歸納為:運動不能、肌張力高、震顫和自主神經(jīng)功能紊亂。最初始的形式是運動過緩,體征上主要為手足震顫和肌張力增高,嚴重者有協(xié)調(diào)運動的喪失、僵硬、佝僂姿勢、慌張步態(tài)、面具臉、粗大震顫,流涎和皮脂溢出。處理:對于抗精神病藥所致類帕金森癥,降低抗精神病藥劑量應作為第一選擇。換用另一種風險較低的抗精神病藥也可能有效,可作為第二選擇。如果換藥仍無效,聯(lián)用藥物常作為第三選擇。聯(lián)用抗膽堿能藥物有助于改善類帕金森癥,但值得注意的是,抗膽堿能藥物應用于老年人時風險更高,而這一人群也是類帕金森癥的高發(fā)人群??咕癫∷幬锏氖褂脩徛铀幓蚴褂米畹陀行┝俊3S玫目鼓憠A能藥物是鹽酸苯海索(安坦),劑量范圍2~12mg/d。金剛烷胺100-400mg/d也有充分的支持證據(jù),對于需要避免使用抗膽堿能藥物的老年人可能尤其有幫助。沒有證據(jù)表明常規(guī)應用抗膽堿能藥物會防止錐體外系癥狀發(fā)展,反而易發(fā)生抗膽堿能不良反應,包括記憶功能減退。因此,應避免抗膽堿能藥物的過度使用。如果給予抗膽堿能藥物,應該在2~3個月后逐漸停用。4、遲發(fā)性運動障礙遲發(fā)性運動障礙多見于持續(xù)用藥數(shù)年后,極少數(shù)可能在幾個月后發(fā)生。用藥(特別是高效價藥物)時間越長,發(fā)生率越高。女性稍高于男性,老年和腦器質(zhì)性患者中多見。TD是以不自主的有節(jié)律的刻板式運動為特征,面部下端、肢體和/或軀干肌肉不自主的徐動樣或舞蹈樣運動,最常見的表現(xiàn)為扮鬼臉、咂/撅嘴、舌部運動及過度眨眼。最令人痛苦的是,上述癥狀在停用相關藥物很久后仍持續(xù)存在,且在某些患者中可能永久存在。其嚴重程度波動不定,睡眠時消失、情緒激動時加重。TD最早的體征常是舌或口唇周圍的輕微震顫或蠕動。由于劑量調(diào)整不如口服藥及時,長效制劑發(fā)生遲發(fā)性運動障礙可能性較大,第一代藥物比第二代藥物更為明顯。一項針對12項研究的分析顯示,使用第二代藥物時的遲發(fā)性運動障礙年發(fā)病率為3.9%,而第一代藥物為5.5%。對于老年患者而言,上述差異可能更為顯著。處理:關鍵在于預防、使用最低有效劑量或換用錐體外系反應低的藥物。異丙嗪和銀杏葉提取物可能具有一定改善作用??鼓憠A能藥物會促進和加重TD,應避免使用。早期發(fā)現(xiàn)、早期處理有可能逆轉(zhuǎn)TD。氯硝西泮在為數(shù)不多的一項隨機雙盲對照研究中顯示出了中等程度的療效;雖然在起效過程中出現(xiàn)了療效的耐受,但療效可以通過短時間的洗脫得以恢復。并且,氯硝西泮針對以肌張力障礙為主要臨床相的患者療效更好,優(yōu)于以舞蹈手足徐動癥為主的運動障礙患者。目前,美國神經(jīng)病學學會(AAN)循證學指南中證據(jù)級別最強(「中等」)的治療手段為氯硝西泮及銀杏葉提取物。越來越多的證據(jù)顯示,腦刺激治療及外科手術有望為嚴重遲發(fā)性運動障礙患者帶來持續(xù)的癥狀改善,尤其是刺激蒼白球。還有一些個案報告稱,蒼白球或丘腦毀損術可能有效。參考文獻:1.郝偉,陸林.精神病學.第8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,20182.StroupTS,GrayN.Managementofcommonadverseeffectsofantipsychoticmedications.WorldPsychiatry.2018Oct;17(3):341-356.doi:10.1002/wps.20567.
師建國醫(yī)生的科普號2023年11月04日1581
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甲氧氯普胺致錐體外系反應,如何應對?
甲氧氯普胺致錐體外系反應,如何應對?病例回顧:女,3個月,因雙眼上翻,四肢陣發(fā)性抽搐4h入院。既往無產(chǎn)傷,窒息或類似病史。查體:T37.5℃,HR130次/min,神清,頸無抵抗,雙瞳孔等大等圓,對光靈敏。心肺腹無特殊。四肢肌張力增高,生理反射存在,病理反射未引出。查腦電圖血常規(guī),生化均無特殊。頭顱超正常。入院診斷為抽搐查因,經(jīng)對癥處理后追問病史,原病兒于3h前,因吐奶而服用過胃復安4mg一次,最后診斷為胃復安引起錐體外系反應。甲氧氯普胺(胃復安)是臨床上常用的止吐藥,廣泛應用于治療藥物,尿毒癥、放射治療等引起的嘔吐。不過隨著甲氧氯普胺新用途的不斷開發(fā),其不良反應也在逐漸顯現(xiàn)。2009年FDA發(fā)布黑框警告,提示「甲氧氯普胺可引起遲發(fā)性運動障礙」;2015年CFDA發(fā)布風險警示「警惕甲氧氯普胺導致錐體外系反應疾病」。圖片來源:用藥助手-甲氧氯普胺錐體外系反應是什么?1.錐體外系反應錐體外系是人體運動系統(tǒng)的組成部分,其主要生理功能為:調(diào)節(jié)肌張力、肌肉的協(xié)調(diào)運動與平衡;維持軀體的運動姿勢;與隨意運動相伴隨的不自主運動有關;對下運動神經(jīng)元的發(fā)射起控制作用。因此,當其發(fā)生病變時,會直接間接影響到隨意運動,產(chǎn)生如震顫、四肢肌肉僵直、運動障礙、流涎、發(fā)音不清、扭轉(zhuǎn)性斜頸、頭向后仰、兩眼向上或向外凝視及面具瞼樣等的臨床癥狀。?2.甲氧氯普胺是怎么引發(fā)錐體外系反應的?椎體外系的調(diào)節(jié)功能有賴于調(diào)節(jié)中樞的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺和乙酰膽堿的動態(tài)平衡,這兩種遞質(zhì)在功能上相互制約,正常時處于平衡狀態(tài)。而甲氧氯普胺通過抑制多巴胺受體對延髓催吐化學感應區(qū)的抑制來達到抑吐作用,大劑量應用時可能阻斷多巴胺受體,使膽堿能受體相對亢進,導致錐體外系反應。?3.錐體外系反應臨床表現(xiàn)(1)類帕金森綜合征臨床表現(xiàn):出現(xiàn)肌張力增高、面容呆板、動作遲緩、肌肉震顫、流涎等,發(fā)生率約為12%-44%,是錐體外系反應中最常見的類型。(2)急性肌張力障礙出現(xiàn)于抗精神病藥劑量增加或是換用高D2受體阻滯劑抗精神病藥時,其臨床表現(xiàn)多樣,可急性發(fā)作或延遲性發(fā)作。臨床表現(xiàn):斜頸、頸后傾、舌突起和下頜忽張忽閉等?!镆陨蟽煞N癥狀的治療措施:常用藥物為膽堿能拮抗劑,如鹽酸苯海索和東莨菪堿。該類藥物對于急性肌張力障礙、類帕金森綜合征的療效突出。不過其對于靜坐不能的療效相對較弱,還有可能惡化遲發(fā)型運動障礙(TD)的癥狀。且長期過量的使用可引起很多藥物不良反應,如對外周膽堿能神經(jīng)系統(tǒng)的過度拮抗易引起患者視物模糊、便秘、口干和尿潴留等藥物不良反應。(3)靜坐不能臨床表現(xiàn):主觀性癥狀:不能靜坐、焦慮煩躁、自殺和暴力等精神癥狀;客觀性癥狀:患者站立或靜坐時踏步運動或變換體位。★治療措施:常規(guī)治療藥物有β受體阻滯劑如普萘洛爾和苯二氮卓類藥物如地西泮。但上述2種藥物的不良反應都非常明顯。β受體阻滯劑易引起心血管不良事件,如心動過速和體位性低血壓等;苯二氮卓類藥物易引起成癮。(4)遲發(fā)型運動障礙(TD)TD是一種少見、嚴重和不可逆的嚴重藥物不良反應。臨床變現(xiàn):TD臨床癥狀嚴重,表現(xiàn)形式復雜,以「口-舌-頰」異常不自主運動為主要特征,如吸吮、添舌、咀嚼等。此外還可包括舞蹈、手足徐動癥、肌張力障礙、遲發(fā)性靜坐不能、遲發(fā)性類帕金森綜合征以及上述癥狀的混合現(xiàn)象。★治療措施:TD在VMAT2受體拮抗劑上市前無有效藥物干預手段,臨床可選擇緩慢換用非典型抗精神病藥,合用金剛烷胺、氯硝西泮和維生素B6等,不過要注意這些處理均缺乏大樣本高質(zhì)量臨床研究的支持,因而不被推薦。錐體外系反應怎么預防?1.控制劑量:甲氧氯普胺椎體外系反應屬于劑量依賴性,因此,每天的使用劑量不超過0.5mg/kg。2.特殊人群:少兒及老年人更易發(fā)生錐體外系反應,劑量酌減。肝腎功能異常者會延長本品的代謝時間,增加錐體外系反應的風險,對于該類特殊患者需要密切監(jiān)測。3.對于必須長期或大劑量使用的患者:為盡可能避免發(fā)生椎體外系反應,必要時可將抗膽堿能類藥物與甲氧氯普胺合用;3.應注意避免與酚噻嗪類藥物(如氯丙嗪等)合用,因該類藥物亦有引起錐體外系癥狀的不良反應,與甲氧氯普胺有協(xié)同作用,從而加重病情。??發(fā)生錐體外系反應后要如何緊急處理呢??一旦診斷明確后,需立即停用藥物,密切觀察檢測患者的下肢震顫情況;一般患者停藥后不需要特殊治療,在停藥或?qū)ΠY治療后即可恢復;對于比較嚴重的患者可給予對癥治療或使用藥物對抗,如:抗膽堿能藥物(如阿托品、東莨菪堿、苯海索);肌松劑(如地西泮);抗組胺藥(如異丙嗪)
耿鑫醫(yī)生的科普號2023年10月02日12350
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運動障礙可以發(fā)生在很多其他疾病中
運動障礙,并不是單純的運動不能(癱瘓),而是一個很大的概念。它包括帕金森綜合征、僵直綜合征,還包括震顫、肌張力障礙、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥等許多癥狀。一般來說,目前主要認為運動障礙的癥狀來自大腦深部結構的損害,最為典型的損害部位是基底神經(jīng)節(jié)。大腦深部損害的原因,可能是神經(jīng)變性(神經(jīng)細胞逐漸的死亡),也可能是結構性的損傷(如腦積水、腦內(nèi)占位性病變等)。除此以外,還有很多全身性的疾病,也會表現(xiàn)為運動障礙的癥狀。全身性的疾病導致的運動障礙,最常見的原因是感染性疾病、自身免疫疾病、副腫瘤綜合征、代謝和內(nèi)分泌疾病等。這可以涉及很多專業(yè)、很多科室,因此有時候排查起來并不是那么容易。然而,要識別和治療潛在的全身性疾病,對于病人來說是很重要的,這可以從根本上改善神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。相當于是“治本”而不是“治標”了。這也是運動障礙疾病中能夠“治本”的一個重要方向。以下列出有運動障礙癥狀,但是是全身性疾病的常見病因,供醫(yī)生排查:感染性疾病●Whipple?。貉?咀嚼肌節(jié)律性運動●?神經(jīng)梅毒:帕金森綜合征,舞蹈癥●?中樞神經(jīng)系統(tǒng)結核:震顫、舞蹈癥、肌陣攣、肌張力障礙、帕金森綜合征●?人免疫缺陷病毒感染:偏身舞蹈癥、震顫、帕金森綜合征、肌張力障礙●?弓形蟲?。浩砦璧?偏身投擲癥●?腦囊蟲?。海ê币姡┡两鹕C合征、偏身舞蹈癥●?萊姆?。号两鹕C合征●?鏈球菌感染:帕金森綜合征、小舞蹈?。▋和?其他病毒感染自身免疫性疾病●?系統(tǒng)性紅斑狼瘡:舞蹈癥、帕金森綜合征(少見)●?干燥綜合征:帕金森綜合征●?抗磷脂抗體綜合癥:(罕見)帕金森綜合征、舞蹈癥●?橋本腦?。赫痤?、共濟失調(diào)、肌陣攣●?僵人綜合癥:脊柱前凸、共濟失調(diào)●?神經(jīng)白塞?。何璧赴Y、共濟失調(diào)●?乳糜瀉:共濟失調(diào)、帕金森綜合征、舞蹈癥副腫瘤疾病●?抗Yo抗體:共濟失調(diào)、震顫●?抗NMDA受體抗體腦炎:肌張力障礙、口面運動障礙、投擲癥、肌節(jié)律性運動●?抗Amphiphysin抗體:僵人綜合征(脊柱前凸、肌肉強直、共濟失調(diào))●?抗Hu抗體:肌張力障礙、舞蹈癥、震顫、帕金森綜合征●?抗CV2抗體:舞蹈癥、肌張力障礙、共濟失調(diào)●?抗Ma1/Ma2抗體:帕金森綜合征●?抗VGKC抗體:肌陣攣●?抗Tr抗體:共濟失調(diào)●?抗Ri抗體:肌張力障礙、帕金森綜合征(類似PSP)、斜視眼陣攣-肌陣攣●?抗VGCC抗體:共濟失調(diào)代謝性疾病●?肝豆狀核變性:肌張力障礙、共濟失調(diào)、撲翼樣震顫●?獲得性肝腦變性:口頰舌運動障礙、帕金森綜合征●?血色素沉著?。汗矟д{(diào)、震顫、帕金森綜合征●?腎衰竭:姿勢保持不能、不寧腿綜合癥、帕金森綜合征(罕見)內(nèi)分泌疾病●?非酮癥性高血糖:偏側(cè)舞蹈-偏身投擲征、姿勢保持不能●?低血糖:陣發(fā)性舞蹈癥●?甲狀腺功能亢進癥:震顫、舞蹈癥●?甲狀腺功能減退癥:帕金森綜合征●?甲狀旁腺功能減退癥:帕金森綜合征、共濟失調(diào)、震顫血液疾病●?紅細胞增多癥:舞蹈癥●?舞蹈癥-棘紅細胞增多癥:舞蹈癥、進食性肌張力障礙●McLeod綜合癥:舞蹈癥脂質(zhì)體貯積癥●?戈謝病:帕金森綜合征、肌張力障礙中毒疾病●?一氧化碳:帕金森綜合征●?鎂帕金森綜合征●MPTP:帕金森綜合征●?麻黃堿:帕金森綜合征●?二硫化碳:帕金森綜合征●?氰化物:帕金森綜合征、肌張力障礙、睜眼失用●?乙醇:共濟失調(diào)、帕金森綜合征●?鉈:舞蹈癥這樣的列舉,讓我們對先前解釋過的一類帕金森綜合征,有更多的理解。一個簡單的“感染”實際上背后還有很多可能性。帕金森綜合征的病因參考資料:PoeweW,Djamshidian-TehraniA.Movementdisordersinsystemicdiseases.NeurolClin.2015Feb;33(1):269-97.
小光醫(yī)生2022年10月07日502
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2個動作辨別!肢體運動遲緩、不靈活,是頸椎病or錐體外系疾???
不少頸椎病患者會出現(xiàn)肢體的運動障礙,比如說脊髓型頸椎病患者會出現(xiàn)手部運動不靈活,不能做一些精細的手部動作,下肢則會出現(xiàn)走路踩棉花感,行走不穩(wěn)。那是不是出現(xiàn)這些類似情況,就一定就是頸椎病的表現(xiàn)呢?并不一定!大家還應該注意錐體外系疾病,它也會表現(xiàn)出類似的情況。錐體外系疾病被誤診成頸椎病的情況時有發(fā)生!說到錐體外系疾病,可能大家都不很了解,但是如果說帕金森疾病,大家應該都知道。而帕金森病就是錐體外系疾病中的常見的一種,下面我們就以帕金森為例,給大家講講它與頸椎病之間為何會被混淆。在帕金森病早期,許多患者表現(xiàn)為單側(cè)肢體的運動遲緩,這種情況可出現(xiàn)在上肢也可出現(xiàn)在下肢,有時候患者還會出現(xiàn)頸肩部的酸脹無力等表現(xiàn)。如果在這時候,這類患者因為這些不適去醫(yī)院檢查,做了頸椎磁共振的檢查,又恰恰發(fā)現(xiàn)有頸椎間盤突出,那么這時候就很容易和頸椎病相混淆。事實上,在臨床上這種情況也不少見。有一些患者在有頸椎間盤突出的同時,也處在帕金森病的早期,他們的癥狀只集中在一側(cè)的上肢,那這時候患者就有可能就被當成頸椎病治療。錯誤的診斷,導致隨后的治療方法也是錯誤的!頸椎病的治療方法主要為保守治療和手術治療。若是進行保守治療還沒有關系,若是給這類誤診患者進行頸椎手術,不僅治療無效,還會對頸椎關節(jié)造成損傷。教您兩個簡單動作,可以大致辨別頸椎病和錐體外系疾??!帕金森病和頸椎病,這兩種疾病都需要在神經(jīng)外科進行診斷和治療,這就需要我們神經(jīng)外科的醫(yī)生進行辨別了。有功能神經(jīng)外科處置經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生,在遇到這樣的病人時,可以通過早期癥狀輕易地區(qū)別兩者。在這里,我教大家兩個很簡單的動作,如果您出現(xiàn)肢體運動遲緩、不靈活,可以從這兩個動作中簡單判別自己到底是頸椎病,還是帕金森病等錐體外系疾病。第一個動作:擰螺絲。如果您可以很靈活自如的做出來,那么我們可以基本判斷您的錐體外系是正常的,也就是沒有帕金森病的早期表現(xiàn)。第二個動作:搓手指。如果這個動作做得很靈活,也提示錐體外系基本上是正常的。最后提醒大家:如果大家在做擰螺絲動作時,做得比較笨拙、很遲緩,或者做搓手指的動作搓不過去,還有抖動,這時候就提示很可能是早期的錐體外系癥狀,可能是帕金森病或者帕金森綜合癥等疾病,一定要盡快去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科就醫(yī)檢查。
李維新醫(yī)生的科普號2022年04月27日496
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不是所有的面部肌肉抽搐都是面肌痙攣
在我出門診的時候,我遇到過這樣的患者,它主要表現(xiàn)圍雙側(cè)面部進入的抽動多伴有上瞼下垂和抬瞼無力也就是說雙側(cè)的上眼皮抬不起來眼睛總感覺睜不開一樣,他說別人告訴他這是面肌痙攣,其實不然這是最容易和面肌痙攣混淆的疾病,他叫梅杰綜合征。梅杰綜合癥是由法國神經(jīng)病學家HenryMeige首先描述的一組錐體外系疾患。中老年女性多見,主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動。多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,伴有瞼下垂和瞼無力,部分也可由單眼起病,逐漸累及雙眼。典型癥狀如下:目前藥物治療以抗精神病類用藥比如氟派啶醇、膽堿能受體阻滯藥比如安坦等緩解癥狀,近年來腦深部電刺激手術的開展也給梅杰綜合癥患者帶來了福音。
孫洪濤醫(yī)生的科普號2022年02月08日409
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錐體外系反應的治療
甲氧氯普胺易透過血腦屏障,阻斷中樞多巴胺受體而致錐體外系反應。兒童的肝腎功能及血腦屏障尚不健全,神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善,同時藥物劑量過大,致使藥物在體內(nèi)蓄積,多巴胺和乙酰膽堿平衡失調(diào),從而發(fā)生錐體外系反應。 一、錐體外系反應的臨床表現(xiàn) ⒈帕金森綜合征:出現(xiàn)肌張力增高、動作遲緩、肌肉震顫、面容呆板、流涎等; ⒉急性肌張力障礙:出現(xiàn)吞咽困難、強迫性張口、伸舌、斜頸、呼吸運動障礙; ⒊靜坐不能:出現(xiàn)坐立不安、反復徘徊; ⒋遲發(fā)性運動障礙:出現(xiàn)“口-舌-頰三聯(lián)征”,如吸吮、舔舌、咀嚼等。該反應常在長期使用或者多次使用后發(fā)生。 二、錐體外系反應的治療 一旦出現(xiàn)錐體外系反應,需立即停用甲氧氯普胺,采取如下措施: 1.絕對臥床休息,迅速給予建立靜脈通道,保持呼吸道通暢,予以2~3L/min吸氧; 2.給予地西泮0.3~0.5mg/kg緩慢注射,以防止發(fā)生呼吸抑制; 3.給予補液支持,以盡快將藥物排出; 4.密切觀察生命體征、神志、瞳孔、尿量及四肢肌張力等; 5.患者突然出現(xiàn)錐體外系癥狀,家屬容易緊張、焦慮甚至恐懼,此時醫(yī)務人員要耐心地向家屬做好溝通,消除不良情緒,并積極鼓勵家屬配合治療。 6.輕癥患者停藥后不需要特殊治療,在停藥及對癥治療后即可恢復; 7.對于比較嚴重的患者,可給予抗膽堿藥物(如東莨菪堿、苯海索)治療。
孫普增醫(yī)生:《好大夫》專號2021年12月10日1345
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手指運動不靈活就是頸椎病嗎?錯!要區(qū)分錐體外系疾??!
手指運動不靈活就是頸椎病嗎?錯!要區(qū)分錐體外系疾病?。▋蓚€動作教你判斷)之前,為大家講過一些頸椎病患者的神經(jīng)根或者脊髓受壓后,會出現(xiàn)手指運動不靈活、力量減弱、不能做一些精細動作,那是不是出現(xiàn)類似這種癥狀都是頸椎病導致的呢?其實并不!有多種疾病都會導致這樣的癥狀,其中錐體外系疾病也比較常見,大家應該和頸椎病區(qū)分開來。下面,就邀請空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任為到大家講解。 01 出現(xiàn)頸部不適、手指不靈活等癥狀,請去正規(guī)??凭驮\! 最近,李維新主任門診來了這樣一位女性患者,主訴自己有頸部僵硬、手指運動不靈活,同時還有手的震顫等癥狀。她做了頸椎磁共振的片子,報告上寫的有頸椎間盤有突出,兩者一結合,患者以為自己是頸椎病,于是前來尋求治療方法。 但這位患者的癥狀到底是不是頸椎病引起的呢?李維新主任聽完患者的病史、癥狀,結合相關影像學資料后發(fā)現(xiàn)這位患者可能得的不是頸椎??!于是讓患者做了兩個動作,一個手的輪替動作,另外一個手的對指動作,這兩個動作做完后,發(fā)現(xiàn)她確實有運動不靈活、運動遲緩,但是并不是頸椎病引起的,而是錐體外系疾??!這樣的話,她的治療方式就和頸椎病完全不一樣了。 錐體外系疾病主要表現(xiàn)為肌張力障礙和運動障礙,不是脊柱??扑醇膊?,這時候患者需要轉(zhuǎn)診到功能神經(jīng)外科等??崎T診。 而像這位患者的情況并不少見!所以,為了避免誤診誤治,大家一定要到??七M行仔細的查體、檢查,來明確診斷,不要想當然的以為自己就是頸椎病,再做一些頸椎病治療,反而會耽誤病情。 02 兩個動作教你判斷自己有沒有錐體外系疾??! 上面講到,李維新主任通過讓患者做兩個動作判斷錐體外系疾病。下面我們具體來看看,大家也可以在家里做做,看看自己有沒有錐體外系疾病。 動作1:手的輪替動作 快速的轉(zhuǎn)手腕。如下圖所示: 動作2:手的對指動作 食指和大拇指對指,快速完成做“小雞啄米”式動作。如下圖所示: 這兩個動作都要求快速完成,那么這兩個動作做完之后,如果您的動作無法流暢、快速地完成甚至不能完成,就需要高度懷疑是錐體外系疾病了,這個時候建議您盡快去正規(guī)醫(yī)院做相關檢查。 總之,還是提醒大家:如果您出現(xiàn)了頸椎病的類似情況,請一定要先去正規(guī)醫(yī)院(脊柱)神經(jīng)外科進行檢查,確診后再按照專業(yè)醫(yī)生的治療方案進行治療,切不可自己盲目地當成頸椎病治療,很有可能誤診誤治,耽誤最佳治療時機。
李維新醫(yī)生的科普號2021年06月10日1105
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運動障礙疾病治療的思考
運動障礙疾病治療的思考胡永生運動障礙疾病又稱為錐體外系疾病,常見的有帕金森病和帕金森綜合征、肌張力障礙、舞蹈病、特發(fā)性震顫、抽動穢語綜合征等等。發(fā)生原因是由于傳遞運動信號的神經(jīng)傳導路徑發(fā)生了不明原因(目前無法查明)的紊亂,患者出現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,通俗地來講就是控制我們?nèi)梭w正常運動的神經(jīng)環(huán)路上某一個或者多個節(jié)點出現(xiàn)了問題,導致身體出現(xiàn)了運動不能(遲緩)、震顫、不自主扭動或者抽動等癥狀。此類疾病不影響患者正常的壽命,但是卻嚴重影響患者的生活質(zhì)量。如何確診運動障礙疾?。可眢w如果出現(xiàn)了不明原因的行動遲緩、抖動、不自主運動,建議盡快到正規(guī)大醫(yī)院的??崎T診(神經(jīng)內(nèi)科或功能神經(jīng)外科)就診,例如:帕金森病門診、不自主運動門診、運動障礙病門診等,由專科醫(yī)生來進行診斷和治療。由于目前的技術條件所限,不管是哪一種運動障礙疾病都沒有辦法通過一種特有的檢查或者檢驗手段來直接確診。一般來說,診斷依據(jù)主要依賴于患者的癥狀表現(xiàn)和專科醫(yī)生的臨床經(jīng)驗,有時還需要再加上一些輔助檢查來綜合判斷,例如:PET-CT、黑質(zhì)超聲、基因檢測、震顫分析等。此外,還有核磁共振檢查、甲狀腺功能檢查、銅藍蛋白檢測,用于和腦外傷、腦積水、腦萎縮、甲狀腺功能亢進等疾病進行鑒別診斷。所以,目前的現(xiàn)狀是運動障礙疾病的診斷,要靠專科醫(yī)生根據(jù)患者癥狀表現(xiàn),再結合一些檢查手段來進行確診斷和鑒別。運動障礙疾病的治療現(xiàn)狀首先,由于我們還無法明確導致運動障礙疾病發(fā)生的神經(jīng)環(huán)路紊亂是如何發(fā)生的,所以我們現(xiàn)有的醫(yī)療手段還無法逆轉(zhuǎn)神經(jīng)環(huán)路的不明原因紊亂,目前的醫(yī)療技術也無法完全治愈運動障礙疾病。雖然如此,我們面對運動障礙疾病也不是束手無策,可以采取藥物、手術和康復等綜合治療方法,有效地消除或緩解運動障礙疾病的癥狀,延緩病情進展,提高患者的生活質(zhì)量。從治療的角度來講,主要有藥物替代治療和干擾重塑治療兩種思路。1)藥物替代治療又稱為補充治療。比如對于帕金森病,我們了解到其發(fā)生的病理生理基礎是中腦黑質(zhì)神經(jīng)元出現(xiàn)了不明原因的凋亡,導致其分泌的傳遞運動信號的多巴胺這種遞質(zhì)減少,所以科學家發(fā)明了左旋多巴這種藥物,讓患者口服以直接補充腦內(nèi)產(chǎn)生不足的多巴胺。為了增強患者腦內(nèi)對殘存多巴胺的利用和激活,又發(fā)明了如受體激動劑、COMT抑制劑、MAO-B抑制劑等不同類型藥物。替代治療在疾病的治療過程中,會不可避免地出現(xiàn)各種副作用和并發(fā)癥,治療的效果也會逐漸減退。2)干擾重塑治療也可以稱為平衡再塑造或者通路再塑造治療。我們知道,運動障礙疾病的發(fā)生是由于體內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)(如多巴胺和乙酰膽堿)、神經(jīng)機制(興奮和抑制)及神經(jīng)信號傳導環(huán)路等之間的動態(tài)平衡狀態(tài)被打破所導致的,因而可以通過藥物、手術等對神經(jīng)傳導環(huán)路進行干預,來重塑體內(nèi)的這種動態(tài)平衡。 a.藥物的干擾重塑治療思路:我們知道帕金森病是因為患者腦內(nèi)多巴胺神經(jīng)元凋亡,導致多巴胺和乙酰膽堿兩種遞質(zhì)之間的動態(tài)平衡被打破,因此我們就給患者服用乙酰膽堿能抑制劑去嘗試重塑這種動態(tài)平衡以期控制癥狀。再如,肌張力障礙患者由于其肌張力出現(xiàn)不能自主控制的情況,不自主運動增多,我們就給與患者鎮(zhèn)靜類藥物、抗震顫藥物、肌肉松弛劑以改善其肌張力、控制癥狀。b.外科手術治療中的干擾重塑治療思路:目前已經(jīng)探明的人體運動調(diào)節(jié)功能中一個通路:皮層紋狀體通路,如下:其中紋狀體和丘腦底核是基底神經(jīng)節(jié)(調(diào)節(jié)運動功能的重要神經(jīng)環(huán)路節(jié)點之一)的重要組成部分,蒼白球又是紋狀體的重要組成部分。我們治療運動障礙疾病最主要的外科手段是腦深部電刺激(DBS),原理就是將直徑為1.2mm的電極植入腦內(nèi)的靶點核團給予電刺激,一般常規(guī)選擇丘腦底核、蒼白球作為刺激靶點,從神經(jīng)電活動角度去干擾異常放電的神經(jīng)核團,最終機制有興奮機制,也可能有抑制機制,打破紊亂,重塑平衡,持續(xù)改善患者的運動障礙,并改善藥物引發(fā)的副作用和并發(fā)癥。 c.康復治療中的干擾重塑治療思路:康復治療是根據(jù)運動障礙疾病患者運動功能受影響情況,給予針對性的用物理手段如器械輔助、光電刺激等,進行重復作業(yè)訓練,功能重塑訓練,對受影響或者受損的運動功能進行逆向干擾強化,以此來改善患者的功能障礙,提高生活質(zhì)量。綜上所述,目前尚沒有一種絕對的檢查或檢驗手段能夠直接幫助診斷運動障礙疾病,還是主要依靠專科醫(yī)生的經(jīng)驗和多種檢查手段輔助醫(yī)生診斷疾病,其治療主要有藥物替代治療和干擾重塑治療兩種思路,不同思路又有具體的不同的治療手段。由于運動障礙疾病大多數(shù)比較復雜,病情難以逆轉(zhuǎn),單一的治療手段常常無法達到很好的治療效果,所以臨床醫(yī)生會采用藥物、手術、康復等綜合手段來幫助患者控制運動障礙和改善運動功能,提高生活質(zhì)量。接下來的文章我們將陸續(xù)詳細科普每一種運動障礙疾病。歡迎大家點擊閱讀、收藏。
胡永生醫(yī)生的科普號2020年03月16日3631
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甲氧氯普胺導致的錐體外系反應怎么辦?
(1)絕對臥床休息,并迅速建立靜脈通道,予以 2~3 L/min 吸氧,保持呼吸道通暢 。 (2)給予地西泮 0.3~0.5 mg/kg 緩慢注射,防止發(fā)生呼吸抑制。 (3)給予補液支持,盡快將中毒藥物排出并隨時觀察尿量情況。 (4)密切觀察生命體征(神志、瞳孔、尿量、四肢肌張力等)。 (5)做好醫(yī)患溝通:醫(yī)務人員要耐心地向家屬解釋藥物的正作用及副作用,消除不良情緒,積極鼓勵家屬配合治療。
程海醫(yī)生的科普號2020年03月09日3138
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