錐體外系疾病
(又稱:運(yùn)動障礙)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)外科 小兒康復(fù)科 功能神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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梅杰綜合征藥物及手術(shù)怎么選擇?
梅杰綜合征(Meige Syndrome)是由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige于1910年首先描述的一組錐體外系疾病,也是一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙,偶可累及頸部、上肢、軀干。治療上較為困難,常常導(dǎo)致患者心理自卑自閉、妨礙行走和閱讀、妨礙與他人正常交流,從而嚴(yán)重影響患者的正常生活和工作。 梅杰綜合征以中老年女性較多見。首發(fā)癥狀多數(shù)是雙側(cè)眼瞼痙攣,可以逐漸累及口、面、下頜等部位?;颊弑憩F(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動,呈“擠眉弄眼”狀。少數(shù)患者可以單側(cè)起病,逐漸累及對側(cè)。患者癥狀往往在緊張、疲勞、強(qiáng)光下、注視等時誘發(fā)和加重,在睡眠、講話、唱歌、張口等時改善。梅杰綜合征主要需與面肌痙攣相鑒別,面肌痙攣往往僅單側(cè)累及,雙側(cè)受累者罕見,主要表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼不自主跳動和抽搐,可以累及同側(cè)口角面頰,但不會出現(xiàn)雙側(cè)口面下頜的不自主運(yùn)動。 梅杰綜合征的非手術(shù)治療 梅杰綜合征的非手術(shù)治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。 肉毒素注射可以使部分患者癥狀獲得改善,但一般3-6個月內(nèi)復(fù)發(fā),反復(fù)注射后效果進(jìn)一步減退。藥物治療的效果總體并不理想。常用藥物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。藥物對很多患者無效,僅能使部分患者癥狀獲得部分改善,而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。左旋多巴可加重病情??R西平、丙戊酸鈉無效。 梅杰綜合征的手術(shù)治療 手術(shù)治療是目前治療梅杰綜合征相對效果最好的方法。我們近年來采用腦深部電刺激術(shù)(Deep Brain Stimulation, DBS)治療梅杰綜合征取得了較好療效。腦深部電刺激術(shù)又稱為“腦起搏器療法”。術(shù)后絕大多數(shù)患者癥狀都取得了明顯改善。有的患者手術(shù)后第一天就能輕松地睜開平時幾乎緊閉的雙眼。 腦深部電刺激術(shù)(DBS)是當(dāng)今科技發(fā)展的最新成果,DBS通過立體定向技術(shù)將微電極準(zhǔn)確植入腦內(nèi)相關(guān)神經(jīng)核團(tuán),微電極通過導(dǎo)線經(jīng)皮下隧道與埋置于鎖骨下胸部皮下的刺激器相連接,刺激器通過發(fā)出微弱的高頻電脈沖經(jīng)微電極刺激神經(jīng)核團(tuán),使基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正,從而改善患者的癥狀。 DBS手術(shù)具有微創(chuàng)、安全性高、可逆可控、療效持久等優(yōu)點(diǎn)。微電極、導(dǎo)線、刺激器均埋置于患者皮下,術(shù)后患者外觀如常人,不影響患者的日常工作和生活。相對于其他療法,DBS是目前治療梅杰綜合征療效最好的方法。
陳偉醫(yī)生的科普號2020年01月29日1937
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這樣的“怪病”可以手術(shù)治療嗎?
日常有些人會出現(xiàn)以下癥狀:眼睛干澀、頻繁眨眼,繼而出現(xiàn)擠眉弄眼、畏光,走路時睜不開眼,有可能患上一種“怪病”,醫(yī)學(xué)上稱之為梅杰綜合征。此病屬于顱頸部節(jié)段型肌張力障礙,癥狀常逐漸進(jìn)展,易被誤診、極少數(shù)自愈。早期可口服藥物及注射肉毒毒素治療,效果欠佳時要積極考慮手術(shù)治療(腦起搏器治療)。腦內(nèi)核團(tuán)的精準(zhǔn)定位是取得手術(shù)療效的根本 腦起搏器治療(腦深部核團(tuán)電刺激術(shù))屬于微創(chuàng)治療技術(shù)、具有較高的可逆性、安全性。#梅杰綜合征#
田宏醫(yī)生的科普號2019年12月29日2111
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梅杰氏綜合征是什么病?
王學(xué)廉醫(yī)生的科普號2019年12月12日1143
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梅杰氏綜合征有哪些治療方法?
王學(xué)廉醫(yī)生的科普號2019年12月12日1182
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從癥狀上區(qū)分梅杰氏綜合征與面肌痙攣
王學(xué)廉醫(yī)生的科普號2019年12月12日2564
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錐體外系不良反應(yīng)的識別與應(yīng)對
“錐體外系不良反應(yīng)”可能是精神分裂癥患者和家屬經(jīng)常聽到的一個詞,因?yàn)楹茈y從字面上推斷含義,它的出現(xiàn)常常引起患者和家屬的擔(dān)心和困惑:“醫(yī)生經(jīng)常提起,似乎很多藥物的說明書種也會出現(xiàn)這個詞,但錐體外系是什么意思?這到底是一種什么樣的不良反應(yīng)?” 簡單來說,錐體外系反應(yīng)是一系列由藥物導(dǎo)致患者運(yùn)動能力和肌肉控制發(fā)生障礙的不良反應(yīng),在第一代抗精神病藥物(典型抗精神病藥物)中常見,在第二代抗精神病藥物(非典型抗精神病藥物)中則很少發(fā)生?;颊吆图覍倭私忮F體外系反應(yīng)的相關(guān)知識有助于應(yīng)對不良反應(yīng)帶來的不便,及時調(diào)整用藥方案,減輕患者在治療中的心理和身體負(fù)擔(dān)。 一、 錐體外系反應(yīng)的表現(xiàn): 錐體外系是人體運(yùn)動系統(tǒng)的組成部分,調(diào)節(jié)人體的運(yùn)動與平衡,部分抗精神病藥物在阻斷患者腦內(nèi)異常信號的同時也可能對其造成影響,導(dǎo)致一系列如震顫、僵直等異常表現(xiàn),具體表現(xiàn)可能有: (1)軀體運(yùn)動不靈活,行動緩慢,嚴(yán)重時四肢僵硬,無法穿衣或自理。 (2)表現(xiàn)焦慮,坐立不安,難以控制地反復(fù)走動或者原地踏步。 (3)肌肉緊張,震顫,有時可能出現(xiàn)一陣陣的脖頸后仰或向一側(cè)扭轉(zhuǎn),雙眼向上凝視。 二、錐體外系反應(yīng)造成的影響: 錐體外系反應(yīng)造成的肌肉震顫和運(yùn)動障礙除了癥狀本身給患者造成的痛苦之外,還可能引發(fā)跌倒、噎食等危險事件;同時,由藥物引起的焦慮、坐立不安等情況會加深患者的心理壓力,導(dǎo)致患者緊張,甚至產(chǎn)生抑郁情緒,自傷風(fēng)險提高。若患者在家中治療期間出現(xiàn)錐體外系反應(yīng),家屬一定要引起足夠重視,前往醫(yī)院咨詢是否需要調(diào)整處方或進(jìn)一步治療,盡快緩解患者的痛苦,以免影響治療信心,是患者對抗精神分裂的治療產(chǎn)生抗拒。 三、如何應(yīng)對錐體外系不良反應(yīng): (1)急性發(fā)病住院期間:急性期的患者有時需要較高劑量藥物控制快速控制癥狀,因此可能由于藥物濃度較高而發(fā)生短期錐體外系反應(yīng),藥物減量后大部分不良反應(yīng)會自然消退,且患者住院期間能夠得到較好的護(hù)理,家屬不需要過分擔(dān)心。 (2)院外維持治療期間:院外維持治療的患者出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)時要及時與醫(yī)生溝通,適時調(diào)整用藥方案,或使用相應(yīng)藥物進(jìn)行對癥治療。該副作用在第二代抗精神病藥物中發(fā)生風(fēng)險很小,條件允許時考慮及時與醫(yī)生進(jìn)行溝通。 (3)生活護(hù)理:錐體外系反應(yīng)尚未緩解時要注意加強(qiáng)對患者的保護(hù)措施,屋內(nèi)墻角和窗口加固防護(hù)軟墊,防止患者在行動時摔倒、摔傷或墜落,避免行動不便的患者獨(dú)自外出;在飲食方面需要易咀嚼吞咽,不易嗆咳,并注意幫助患者打理個人衛(wèi)生。同時,家屬需要關(guān)注患者情緒狀態(tài),積極幫助解決一時的不便,堅定患者的治療信心。 結(jié)語 錐體外系反應(yīng)曾經(jīng)是給患者帶來嚴(yán)重負(fù)擔(dān)的一類藥物不良反應(yīng),在影視中出現(xiàn)的不佳形象也往往加深了患者對精神分裂治療的恐懼。但事實(shí)上,在目前廣泛使用的第二代抗精神病藥物中錐體外系反應(yīng)出現(xiàn)概率很低,使用第二代藥物維持治療的患者和家屬不需要過于擔(dān)心。而由于第一代藥物使用或其他情況小概率出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)時,要及時與醫(yī)生溝通,確?;颊甙踩?,在醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整或更換第二代藥物。 參考文獻(xiàn) 1、趙靖平等,精神分裂癥防治指南(第二版),2015 2、周小東主編.精神分裂癥.河北科學(xué)技術(shù)出版社.2006. 聲明:本文中圖片轉(zhuǎn)載自https://www.wikihow.com,來源:Wikivisual
潘惠萍醫(yī)生的科普號2019年06月13日13959
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高齡老人能做梅杰綜合征手術(shù)嗎
高齡老人能做梅杰綜合征手術(shù)嗎。年齡雖然較大,每個人的身體狀況不一樣,只要患者身體達(dá)到手術(shù)條件,能耐受手術(shù)和麻醉,就可以手術(shù)。需要患者來醫(yī)院面診,明確診斷疾病,綜合評估以后才能確定能否手術(shù)治療,采用哪種方式。梅杰綜合征治療目前常用的方法主要有藥物治療、肉毒素注射和手術(shù)治療。藥物治療只有少部分患者有效。多數(shù)患者在發(fā)病的早期有效,隨著用藥時間加長,往往出現(xiàn)耐藥性,效果減退,也有的藥物不敏感,也就是藥物無效。肉毒素局部注射主要是針對癥狀比較局限的患者,大約30%-60%左右的患者短期有效,一般維持2-3月后會復(fù)發(fā),多次反復(fù)注射或注射劑量過大可能會導(dǎo)致局部肌肉永久性癱瘓。航空總醫(yī)院手術(shù)治療以腦深電刺激術(shù)(DBS)為主,兼其它手術(shù)方式。目前國內(nèi)外治療梅杰綜合征的醫(yī)院中,航空總醫(yī)院臨床病例多、療效也顯著。大約80-90%的病人有效,平均改善率77-90%以上。超過一半左右的患者癥狀完全消失,回歸正常生活。
陳國強(qiáng)醫(yī)生的科普號2019年05月17日2117
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腦起搏器費(fèi)用多少?儀器可以取出來嗎
腦起搏器費(fèi)用多少?儀器可以取出來嗎。梅杰綜合征治療的費(fèi)用,主要取決于患者選擇什么樣的腦起搏器設(shè)備,價格從15-16萬到35-36萬左右不等,全部費(fèi)用是腦起搏器費(fèi)用+住院治療費(fèi)用。國產(chǎn)普通起搏器費(fèi)用12-13萬左右,電池壽命5年左右;進(jìn)口普通起搏器費(fèi)用22-23萬左右,電池壽命5年左右;國產(chǎn)體外可充電起搏器費(fèi)用22-23萬左右,質(zhì)保10年,超過10年免費(fèi)監(jiān)測,終身免費(fèi)使用;國產(chǎn)近期上市的一款起搏器,質(zhì)保20年,比質(zhì)保10年的價格高2-3萬左右;進(jìn)口體外可充電起搏器費(fèi)用32-33萬左右,質(zhì)保9年,超過9年自動關(guān)機(jī)。如果安裝后經(jīng)過調(diào)試,安裝的腦起搏器設(shè)備無效或達(dá)不到使用要求,可以更換設(shè)備或取出來。也可以根據(jù)患者的意愿停用取出,多數(shù)情況下局麻就可以取出來,費(fèi)用大約幾千塊錢。
陳國強(qiáng)醫(yī)生的科普號2019年05月17日5726
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“擠眉弄眼”的梅杰綜合癥,能治好嗎?
近日,看到這樣的一個病例:老年女性,80歲,半年前出現(xiàn)眼皮總不自主不停地跳,隨后發(fā)展為不自主地眨眼,嚴(yán)重時每分鐘超過80下;隨著病情的發(fā)展,患者雙目難以自然睜開,看東西時須要把眼皮撐開。此外,患者還出現(xiàn)嘴巴不自覺打顫,半邊臉的肌肉和嘴角總是一扯一扯的。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生診斷,被確診為梅杰綜合癥。梅杰綜合癥是什么?北京中日友好醫(yī)院田宏博士介紹,梅杰綜合癥是常見于中老年女性的一組錐體外系疾患,1910年,法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige最早報告此疾病,故被稱之為梅杰(Meige)綜合征。梅杰綜合癥患者主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動。具體來說,患者可能出現(xiàn)咽下困難、呼吸困難、畏光、復(fù)視、上瞼下垂、不自覺的眼皮跳等。田宏博士介紹,梅杰綜合癥如果不經(jīng)治療的話,那么隨著病情的發(fā)展,患者可能像上述患者一樣逐漸出現(xiàn)生活不能自理等現(xiàn)象。梅杰綜合癥有哪些治療選擇?從目前的醫(yī)學(xué)水平來看的話,應(yīng)用于梅杰綜合癥臨床的治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。有研究指出,藥物治療能夠緩解患者眼瞼痙攣癥狀,但是患者可能在藥物治療期間出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)甚至神經(jīng)質(zhì)樣反應(yīng)等副作用。此外,隨著藥物治療時間的推移,患者會逐漸出現(xiàn)藥物耐受性,療效會逐漸減退。A型肉毒素雖然能夠緩解肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀,但是隨著時間的推移,注射劑量需不斷加大,有些患者還會產(chǎn)生中和抗體,導(dǎo)致治療抵抗,甚至有局部肌肉癱瘓的可能。手術(shù)治療目前被認(rèn)為是梅杰綜合癥患者最有效的治療方式,而這其中尤以腦深部電刺激(DeepBrainStimulation,DBS)臨床效果更好,更受到臨床醫(yī)生的推薦。DBS的主要優(yōu)勢在于安全有效、治療可逆,而且對患者的創(chuàng)傷也較小。DBS能治愈梅杰綜合癥患者嗎?田宏博士表示:“雖說DBS是目前治療梅杰綜合癥最有效、最受臨床醫(yī)生推薦的治療方式,但是并不能治愈梅杰綜合癥患者。”據(jù)介紹,無論是DBS還是其他的治療方式,其實(shí)都不能完全治好梅杰綜合癥,就目前的醫(yī)療水平來看的話,無論是哪種治療方式都達(dá)不到治愈的目的,但是通過治療能夠逐步控制疾病,防止患者癥狀出現(xiàn)進(jìn)一步加重。最后,田宏博士提醒患者:“當(dāng)出現(xiàn)梅杰綜合癥的癥狀時,患者最好能夠立即就醫(yī)并展開治療,切忌拖延治療或者選擇那些標(biāo)榜能夠治愈的醫(yī)療機(jī)構(gòu)治療?!泵方芫C合癥雖然是“不治之癥”,但是通過治療能夠緩解癥狀、避免加重,所以患者朋友們一定要接受正規(guī)的治療。最后,祝愿所有的梅杰綜合癥患者都能夠早日控制癥狀,提升生活質(zhì)量!
田宏醫(yī)生的科普號2016年11月11日4023
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梅杰綜合癥患者有哪些治療選擇?
梅杰(Meige)綜合癥是由法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige首先描述的一組錐體外系的周圍神經(jīng)病變,也有人稱之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。梅杰綜合癥多發(fā)病于中老年女性,男女比例為1:2-3;其發(fā)病原因與腦干上部、基底核異常;腦內(nèi)膽堿能系過度活躍及多巴胺受體超敏有關(guān)。 患有梅杰(Meige)綜合癥后,患者主要癥狀表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動,呈“擠眉弄眼”狀。據(jù)悉,雖然目前尚沒有能夠完全治愈梅杰綜合癥的療法!那么,患有梅杰(Meige)綜合癥后,患者就只能等待病情的加重嗎?“當(dāng)然不是!”北京中日友好醫(yī)院田宏博士說“雖然目前臨床上尚沒有能夠根治患有梅杰(Meige)綜合癥的方法,但是患者可通過治療避免癥狀加重,提者生活質(zhì)量?!睋?jù)了解,目前,梅杰綜合癥的治療主要有外科手術(shù)治療和非手術(shù)治療兩類選擇。其中,非手術(shù)治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。田宏表示:“雖然原則上梅杰綜合癥患者可以選擇肉毒素注射治療和藥物治療,但是患者必須明白肉毒素注射一般在3-6個月效果還可以,但是隨著使用時間的增加、反復(fù)注射后,效果會逐漸減退;藥物對很多患者無效,僅能使部分患者癥狀獲得部分改善,而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。所以,外科手術(shù)治療就成為梅杰綜合癥患者治療的最佳選擇?!蹦壳?,梅杰綜合癥的手術(shù)治療中,療效相對較好的方法當(dāng)屬腦深部電刺激術(shù)(DeepBrainStimulation,DBS),也就是“腦起搏器療法”。田宏指出,腦起搏器療法治療梅杰綜合癥的主要優(yōu)勢在于微創(chuàng)、安全性高、可逆可控、療效持久等。此外,腦起搏器療法將腦起搏器埋入患者皮下,不會影響患者的正常生活,所以成為臨床醫(yī)生較多推薦的梅杰綜合癥治療方法。
田宏醫(yī)生的科普號2016年10月28日4444
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擅長:腦深部電刺激術(shù)(DBS,腦起搏器)手術(shù)治療帕金森病、梅杰綜合征、痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、肌張力障礙。率先提出標(biāo)準(zhǔn)化操作流程(SOP)指導(dǎo)下加速康復(fù)外科(ERAS)腦起搏器手術(shù),團(tuán)隊目標(biāo):精準(zhǔn)高效,又快又好!神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)治療三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣。 -
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