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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 蛛網膜囊腫是含腦脊液的囊性占位性病變，多為先天性，很少一部分是由于外傷、出血或是感染等蛛網膜下腔粘連引起。蛛網膜囊腫多發(fā)生于兒童，顱中窩是顱內蛛網膜囊腫最常見的部位。1982年Galassi提出顱中窩蛛網膜囊腫的分型：I型：囊腫呈梭型，比較小，局限在顳窩前面，向后推壓顳極，低于蝶骨嵴，無明顯占位效應；與附近的腦池自有溝通，很少有占位效應，通常也沒有相應的顱骨畸形。這是中顱凹最常見的類型，占約70%。II型：囊腫體積中等，三角或四邊形，占據顳窩前中部，沿側裂向上推開側裂，島葉多暴露；它們與鄰近的基底池不溝通，在腦池造影中有延遲攝取。III型：囊腫體積較大，多為卵圓形，多占據半球大部分，顳葉及額頂葉廣泛受壓，顳葉嚴重萎縮。多數伴有中顱凹骨質變薄，扇貝狀和擴張，如果是幼兒，骨縫可能張開。有時候可以向顱前窩擴展，與周圍的腦池不溝通。所占比例為20-30%。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年09月21日3165
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2020年08月17日2065
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郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產醫(yī)院 產科 一、什么是蛛網膜囊腫1、蛛網膜囊腫是指蛛網膜層內腦脊液積聚，囊腫與蛛網膜下腔可能相通。原發(fā)性蛛網膜囊腫由柔腦膜發(fā)育異常所致，而繼發(fā)性或獲得性蛛網膜囊腫由蛛網膜粘連且將腦脊液包含其中所致。2、蛛網膜囊腫少見，約占顱內占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側大腦多見。多位于腦表面，通?？拷皡^(qū)的大腦裂，可位于顱前窩、顱中窩和顱后窩內。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。3、蛛網膜囊腫可能呈孤立性，也可能合并其他腦畸形，例如胼胝體未發(fā)生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關畸形都要到中期妊娠后期才能通過超聲顯現。二、超聲表現1、腦內出現無回聲囊性團塊，壁薄而光滑，囊內無血流信號。鄰近的大腦半球、小腦或腦干可能受壓或移位。蛛網膜囊腫與側腦室不相通。大囊腫的占位效應可阻礙腦脊液流通，導致腦積水。2、蛛網膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷，但大多數診斷時間相對較晚。3、超聲的作用是排除相關異常，監(jiān)測囊腫大小和有無壓迫表現，例如腦室擴大和巨顱。三、蛛網膜囊腫的臨床處理1、蛛網膜囊腫的產前自然病程尚不清楚，一部分可能繼續(xù)增大，導致梗阻性腦積水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有幫助，可以證實蛛網膜囊腫的軸外特性，也可確定其下方的皮質是否顯示正常，可以動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水。2、出生后新生兒是否出現臨床癥狀取決于囊腫的大小。對于絕大多數無癥狀的病變，連續(xù)影像學檢查和神經系統(tǒng)檢查已足夠。如果具有顱內壓增高、癲癇發(fā)作、局灶性神經功能障礙或認知損害的癥狀，則需要行手術。手術方案包括：顱骨切開術用于部分或完全囊腫切除術、蛛網膜下腔開窗術或囊腫-腹腔分流術。四、蛛網膜囊腫的預后1、一項meta分析納入47例顱內軸外囊腫胎兒，蛛網膜囊腫胎兒有24例，其中73%存在CNS相關異常，14%存在CNS之外的異常。最常見的是腦室擴大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常，但單純性囊腫胎兒均為整倍體。2、一項研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時的神經系統(tǒng)體征和癥狀，結果發(fā)現，頭痛是主要癥狀(61%)，而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發(fā)作的患者中，91%有位于左顳區(qū)的囊腫。3、其他部位的囊腫也有特征性表現。鞍上囊腫通常導致梗阻性腦積水；該區(qū)域的囊腫偶爾可引起視覺和/或內分泌功能障礙。四疊體及顱后窩囊腫可能引起腦干癥狀及腦積水。2020年07月21日3373
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嚴勇副主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 神經外科 顳極蛛網膜囊腫多為先天性，多數沒有癥狀，一般不需要治療。少數患者會有頭痛、頭暈、癲癇等表現，影像學上可以觀察到鄰近腦組織受壓、中線移位等征象，或者動態(tài)隨訪發(fā)現囊腫進行性增大，則需要手術干預。常見的手術方式包括囊腫蛛網膜池造瘺、囊腫-腹腔分流等。囊腫蛛網膜池造瘺術通過在發(fā)際內做一小切口，通過微創(chuàng)手術的方式將囊腫與周圍的蛛網膜池充分開放打通，可以獲得滿意的治療效果，且不需要在體內放置分流管。以下是一個我們治療的顳極蛛網膜囊腫的典型病例。術前患者反復頭痛，術后頭痛消失。三個月復查時，囊腫已顯著變小，鄰近腦組織的受壓減輕。骨窗直徑僅約2-3cm。2020年07月06日2944
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 在日常兒科、神經外科、神經內科門診中，醫(yī)生們常會遇到“蛛網膜囊腫”的病例。很多成人患者或兒童患者家長拿到頭顱CT或MRI（磁共振）的報告后，往往憂心忡忡，以為得了“腦瘤”，甚至會有些絕望地咨詢醫(yī)生還能活多久？但事實上，大可不必過分擔心，“蛛網膜囊腫”并不屬于顱內腫瘤。今天通過這篇介紹小文，帶領大家一起來認識一下這個疾病。什么是“蛛網膜囊腫”呢？它是指顱內腦脊液樣無色清亮液體，被包裹在蛛網膜所構成的袋狀結構內所形成的囊狀物。隨著CT和MRI等影像學檢查的發(fā)展和廣泛應用，“蛛網膜囊腫”的檢出率明顯增加，很多患者是在體檢中或外傷后偶然發(fā)現自己患了“蛛網膜囊腫”。這是一種什么性質的疾病呢？首先，“蛛網膜囊腫”是一種良性疾病，它不是腫瘤，所以大家懸著的心可以放下一半了。其次，多數“蛛網膜囊腫”不一定產生癥狀，也不一定需要治療，只需要定期隨訪就可以；只有少部分囊腫需要進行治療。因此，整體而言，蛛網膜囊腫并不嚴重。后面，我們會逐個回答一下大家比較關心的“蛛網膜囊腫”相關的一些問題。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓5層2020年04月25日3613
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梁樹立主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經外科 顱內蛛網膜囊腫是一種常見的發(fā)育性異常病變，在癲癇患者中也較為多見，但其與癲癇的關系一直受到臨床醫(yī)生和患者的關注，但這方面研究較少，作者特對相關資料進行分析總結。1.癲癇與蛛網膜囊腫可能無關一組661例成人蛛網膜囊腫報告顯示，其中4例為癲癇發(fā)作，發(fā)病率僅0.6%，不高于普通人群。 另外一組1239個70歲以上人群的CT資料，發(fā)現29例IACs（2.3%），其中癲癇的發(fā)生率與對照組無統(tǒng)計學差異，所以認為蛛網膜囊腫應當與癲癇無關。社區(qū)的1157例20歲以上的成人進行了CT檢查，發(fā)現25例幕上蛛網膜囊腫（2.2%）。這些患者中有癲癇發(fā)作32例（2.8%），其中有蛛網膜囊腫與癲癇的患者1例（4%，1/25），無蛛網膜囊腫但有癲癇或癲癇發(fā)作的患者31例（2.7%，31/1132），統(tǒng)計分析結果提示幕上蛛網膜囊腫與癲癇或癲癇發(fā)作無關。2.癲癇與蛛網膜囊腫可能有相關性2011年Ventura報道2例脈絡裂囊腫相關的失神發(fā)作，分別為46和41歲婦性，均為右側脈絡裂蛛網膜囊腫，腦電圖發(fā)作期顯示全導棘慢波發(fā)放，但作者也認為蛛網膜囊腫和癲癇的因果關系尚需要進一步驗證?！缎掠⒏裉m雜志》曾報道1例27歲男性突發(fā)癲癇發(fā)作，此前3年有反復頭痛痛苦公開跌倒。MRI顯示有個右側半球巨大的蛛網膜囊腫（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中線移位、腦組織受壓（圖2）。先行開顱囊腫切除術，后又行囊腫腹腔分流術，但術后囊腫未見明顯縮小，患者仍有頻繁頭痛，抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。2017年Mackle報道1例既往體健的72歲女性患者，突發(fā)多次復雜部分性發(fā)作就診，CT顯示左側半球廣泛的蛛網膜囊腫（中線居中），EEG示右側半球慢波發(fā)放。經神經外科會診建議保守治療，給予拉莫三嗪治療后6個月無發(fā)作。Arroyo報道867例癲癇患者有發(fā)現有17例（2%）影像學上存在蛛網膜囊腫，其中共4例（0.5%）腦電圖檢查與癥狀學提示認為可能與癲癇有關，作者認為蛛網膜囊腫更多是一種與癲癇同時存在的疾病，而不是因果關系。Passero報道了27例中顱窩蛛網膜囊腫，其中7例（26%）存在癲癇發(fā)作，認為可能與蛛網膜囊腫相關。在一組485例影像顯示蛛網膜囊腫患者中有41例（8.5%）患者診斷為癲癇，顯著高于無蛛網膜囊腫的患者。基于醫(yī)院310名進行視頻腦電圖檢查的患者中選擇了180例記錄到局灶性發(fā)作的癲癇患者，結果發(fā)現這些局灶性癲癇患者中19例（10.5%）有蛛網膜囊腫，但僅有1例通過癥狀學與腦電圖分析提示癲癇可能與蛛網膜囊腫相關，而對照組中3例（2.6%）有蛛網膜囊腫，結果提示局灶性癲癇患者合并蛛網膜囊腫機率高于健康人群，但局灶性癲癇和蛛網膜囊腫之間的明確聯系是可能的，但卻很罕見。3. 蛛網膜囊腫可能引起癲癇1例9歲難治性癲癇患者，臨床上表現6月齡開始為繼發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作并反復頭痛發(fā)作，并進出智力損害和孤獨癥狀，MRI顯示小腦上四疊體區(qū)的蛛網膜囊腫，后期有增大，發(fā)作間期腦電圖不能確定致癇區(qū)位置，9歲時行經幕上開顱蛛網膜囊腫切除，術中EEG顯示放電區(qū)域在囊腫臨近的小腦皮層，術后癲癇控制良好。Sajko等報道一個20歲男性患者，確診為藥物難治性右側顳葉癲癇，MRI顯示右側顳極6×5cm的蛛網膜囊腫，腦電圖顯示起源與蛛網膜囊腫相關，行開顱蛛網膜囊腫切除術，術后患者無癲癇發(fā)作，且蛛網膜囊腫明顯縮?。▓D3）。2015年報道了488例兒童蛛網膜囊腫的情況，69例（14%）有癲癇發(fā)作，其中29例（6%）患者為蛛網膜囊腫相關癲癇。手術切除蛛網膜囊腫或者行蛛網膜囊腫分流術后癲癇發(fā)作減少也是蛛網膜囊腫引起癲癇的重要證據。Koch等人總結了76例蛛網膜囊腫伴癲癇的術后結果分析，發(fā)現60例術后囊腫變小，其中46例（77%）癲癇發(fā)作改善，而術后囊腫無明顯變化的16例患者中，8例（50%）癲癇發(fā)作改善，顯示癲癇減少與囊腫的體積縮小相關。另外26例成人蛛網膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者，術后16例日常生活能力提高。另有報道報道了8例成人蛛網膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者行顯微囊腫切除術，術后5例（62.5%）無發(fā)作。2016年報道了5例兒童顱內蛛網膜囊腫合并癲癇患者行囊腫的手術治療，術后4例（80%）無癲癇發(fā)作。4.總結總結文獻顯示：①蛛網膜囊腫是一種常見的顱內病變，人群發(fā)病率約0.5-2.6%，多數研究顯示男性多見，囊腫可以增大（2.6%）、縮小（2.9%）、破裂出血（1.5%），大絕大部分保持穩(wěn)定，體積增大主要見于3-4歲前；②癲癇患者中，蛛網膜囊腫發(fā)生率為2%-10.5%，提示癲癇患者合并蛛網膜囊腫的可能性高于健康對照人群；③蛛網膜囊腫患者中，癲癇發(fā)生率為0%-26%，提示蛛網膜囊腫患者出現癲癇的機率是否高于與非蛛網膜囊腫患者尚不確定；④大宗病例組研究（包括基于社區(qū)人群和癲癇患者）的未發(fā)現蛛網膜與癲癇的因果關系；⑤病例報告及小樣本病例組、手術病例組研究提示蛛網膜囊腫與癲癇可能相關。 5.結論 大部分蛛網膜囊腫是一種無癥狀的結構性改變，與癲癇無明確的因果關系（但可能存在共同的發(fā)病基礎），但少部分蛛網膜囊腫可以引起癲癇，具體什么類型或部位的蛛網膜囊腫與癲癇相關尚不明確，當前情況下需要進行腦電圖與癥狀學的分析，以判定兩者是否有相關性。（作者梁樹立劉婷紅）（ 原創(chuàng)性文章，引用需要注明）2020年04月12日4899
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