-
趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多患友會急匆匆的跑過來拿著片子報告焦急地對著我說：“醫(yī)生不好了，我頭里邊長了一個囊腫?！笨吹狡影l(fā)現(xiàn)是一個蛛網(wǎng)膜囊腫，我的心就放下來了。蛛網(wǎng)膜囊腫實際上是一種良性的腦囊腫病變，不是腫瘤，實際上就是腦子里有層膜包裹的一個水泡泡。絕大部分是先天性的蛛網(wǎng)膜囊腫，但也有感染后或者是外傷等原因引起的蛛網(wǎng)膜囊腫。大部分人是沒什么癥狀的，所以很多患者都是體檢或者是外傷以后意外發(fā)現(xiàn)的。但也有人表現(xiàn)為頭疼，但不是說頭疼就一定是蛛網(wǎng)膜囊腫，或者蛛網(wǎng)膜囊腫一定會引起頭疼。有些人表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，可能是平時所常見的羊癲瘋，或者僅僅是短暫的意識喪失，也可能是嘗到聞到一些奇怪的味道等等。或者是頭的外形發(fā)生改變，比如說某些部分因為局部壓力大而鼓起來。一般發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫都是通過頭顱CT或者磁共振（MRI）的檢查來確診的。如果蛛網(wǎng)膜囊腫沒有什么特別的癥狀，片子上囊腫也沒有特別高的張力，一般不主張積極手術(shù)治療，定期隨訪就可以了。手術(shù)的收益不是最確切，不一定就能帶來什么好處。而且就算不談手術(shù)風(fēng)險，頭上開過一刀對心理肯定有負擔(dān)，對以后的生活也會有影響。一般建議過半年到一年去拍一個磁共振平掃，連續(xù)隨訪幾次。蛛網(wǎng)膜囊腫沒有藥物可以治療，不要隨便吃藥，不要聽信偏方，有害無益。如果癥狀比較明顯，腫瘤的占位效應(yīng)也比較大的話，還是推薦積極的手術(shù)治療。目前隨著技術(shù)的進步，我們有很多種微創(chuàng)方法。一種是做分流手術(shù)，就是把囊腫里的水引到其他地方去。還有就是通過內(nèi)鏡微創(chuàng)開顱進去把這個泡泡的囊壁打通，讓水流到腦子里面的自然通道里去。手術(shù)的并發(fā)癥一般都很低，效果也都很好。所以如果真的發(fā)現(xiàn)狀囊腫也不要過于擔(dān)心，早期發(fā)現(xiàn)早期治療，積極正確面對，不能過分重視，但也不能完全不管它，別忘了定期隨訪。2020年03月24日
4867
2
8
-
程偉副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 由于門診及臨床很常見這類蛛網(wǎng)膜囊腫，不少比例是外傷或其他原因無意發(fā)現(xiàn)。在此特別要強調(diào)的是，如有明顯相關(guān)的癲癇或頭痛等癥狀，需要進一步來門診或住院檢查確定有無手術(shù)指征。介紹一些臨床遇到的相關(guān)病例。例1：23歲，癲癇發(fā)作19年。盡管CT和MR提示右側(cè)囊腫不大且沒有明顯擠壓到周圍腦組織，但需要進一步檢查腦電圖評估是否需要手術(shù)。這個病例也說明，癲癇發(fā)作需要留意有無顱內(nèi)病變，現(xiàn)在隨著生活條件改善，各級醫(yī)院CT和MR已經(jīng)普及，方便篩查。例2：10歲，發(fā)作頭昏伴有加重，偶有惡心嘔吐。CT和MR提示左側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫，局部腦組織有壓迫。入院如果腦電圖明確局部可見異常腦電波，可以考慮選擇手術(shù)。常規(guī)選擇囊腫開窗造瘺術(shù)，術(shù)后病理也明確為蛛網(wǎng)膜囊腫。目前建議采用囊腔分流術(shù)。類似這種較大的蛛網(wǎng)膜囊腫，即使沒有相關(guān)癥狀，是否手術(shù)也值得權(quán)衡，畢竟局部腦組織受壓是否會影響腦功能正常形成無明確定論。而且，臨床上經(jīng)?？梢钥吹街刖W(wǎng)膜囊腫伴發(fā)出血急診入院的患者，而且多集中在青少年，所以個人覺得對于青少年蛛網(wǎng)膜囊腫，即使保守觀察，也需要定期復(fù)查CT或MR了解有無囊腫增大，而且盡量避免頭部外傷或劇烈運動導(dǎo)致的囊腫伴發(fā)出血。例3：18歲，發(fā)作頭痛4年伴有加重。CT和MR提示左側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫，局部腦組織有壓迫?？偨Y(jié)，通過上述3個病例，可以看到，蛛網(wǎng)膜囊腫有無癥狀（頭痛，頭昏和癲癇）和囊腫大小沒有直接關(guān)系，青少年多見，說明多數(shù)屬于先天性疾病。是否需要進一步治療，主要是根據(jù)患者有無相關(guān)癥狀，特別是有無癲癇，入院如果腦電圖明確局部可見異常腦電波，可以考慮選擇手術(shù)。本文屬個人臨床經(jīng)驗，特此說明。2020年03月20日4379
0
1
-
王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診經(jīng)常遇到寶寶無意中檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫，家長們比較擔(dān)心，囊腫是否長大，是否會影響發(fā)育，是否需要手術(shù)處理？現(xiàn)將蛛網(wǎng)膜囊腫有關(guān)知識做一匯總，希望寶爸寶媽們知曉，減少不必要的焦慮。 一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫？ 蛛網(wǎng)膜囊腫，屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網(wǎng)膜、神經(jīng)膠質(zhì)及軟腦膜，囊內(nèi)有腦脊液樣囊液。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實質(zhì)。常位于顳極，大小不等，少的數(shù)毫米，大的可達10cm以上，枕部，多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。本癥多見于兒童及青少年，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。 二、蛛網(wǎng)膜囊腫有何癥狀？ 本病多無癥狀，體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變。如生長發(fā)育低于正常同齡兒，頭痛，癲癇等，頭痛多見于張力性囊腫，可伴有顱骨形狀改變，如局部隆起等。 三、蛛網(wǎng)膜囊腫需要手術(shù)嗎？ 無癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫無需要手術(shù)治療，對寶寶影響也不大，這類囊腫多半較小，無張力，一般隨著顱骨發(fā)育同比例增大。有癥狀的囊腫一般體積較大，對臨近腦組織及顱骨產(chǎn)生壓迫，引起相應(yīng)癥狀，但這些癥狀一般不典型，需要明確是否與囊腫有關(guān)，手術(shù)前評估非常重要。 四、手術(shù)方式有哪些？ 常用的手術(shù)方式有分流和囊腫造瘺。目前分流手術(shù)用得越來越少，多采取囊腫造瘺，將囊腫與腦池打通，使囊液參與正常腦脊液循環(huán)。 五、不用手術(shù)的囊腫怎么處理？ 不用手術(shù)的囊腫定期復(fù)查隨訪即可，一般對寶寶不會有什么影響。2020年03月04日1855
0
2
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫說的簡單些，就是在腦組織外面某個部位出現(xiàn)了增多的液體囊塊，是一個囊里面包裹了液體，具體說就是腦脊液，腦脊液是正常循環(huán)在腦組織及其上面被覆的軟腦膜表面與蛛網(wǎng)膜之間的液體。 這一液體空間在醫(yī)學(xué)名詞上稱其為蛛網(wǎng)膜下腔，在CT和核磁的影像上它是很薄的一層，而蛛網(wǎng)膜囊腫則是腦脊液在這些循環(huán)的某一個地方集聚而增多、增大，不同的是這些腦脊液全部被蛛網(wǎng)膜形成的囊壁所包繞，因此這些液體不在與蛛網(wǎng)膜下腔相同。 由于它的內(nèi)容物來源是腦脊液，囊壁是蛛網(wǎng)膜形成，所以這些囊腫一般分布在腦和脊髓的表面，或者在腦的溝裂和腦池，不會在腦組織內(nèi)，但是它會擠壓腦組織，占據(jù)腦組織的一些空間。 很顯然，盡管蛛網(wǎng)膜囊腫也分原發(fā)和繼發(fā)，但它是一種良性占位性病變，這一點很重要，因為我們絕大多數(shù)人現(xiàn)在明白良性與惡性的概念，良性所意味的內(nèi)容大家都是比較清楚的。 一般在檢查中發(fā)現(xiàn)的囊腫位置居多的地方是顳葉、枕大池、蝶鞍、頂葉等部位。雖然蛛網(wǎng)膜囊腫因為不同的部位、不同的大小會表現(xiàn)出一些異常來，但一般沒有癥狀，或難以被人們所察覺，而是在體檢或其他偶然的情況下被發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫后，首先不必驚慌與擔(dān)心，找神經(jīng)科醫(yī)生進一步了解病情所處的狀態(tài)。 一般情況下，如果囊腫較小，生長又比較緩慢，對本人的生活和工作沒有影響，醫(yī)生即不會建議你手術(shù)，也不會讓你服藥，讓患者觀察就可以，如果始終不見變化，可能終身不用管它，但是如果他變化長大，壓迫周圍的腦組織，影響其功能，你的日?；顒雍凸ぷ魇艿接绊?，還是建議手術(shù)治療了。 蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要治療？ 蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要治療必須由經(jīng)驗豐富的專業(yè)醫(yī)生決定，目前該病存在過度醫(yī)療。是否手術(shù)的決定因素主要是依據(jù)囊腫部位、囊腫大小和相關(guān)癥狀。手術(shù)的絕對適應(yīng)征為高顱壓和進展性腦積水。 蛛網(wǎng)膜囊腫都有哪些手術(shù)方法？ 手術(shù)原理是剝除囊壁，打通蛛網(wǎng)膜囊腫與周圍腦池。目前除個別特殊部位需要開顱治療以外，已經(jīng)較少采用。主要問題是手術(shù)相對較大，以往曾有很多病人因本術(shù)式致死致殘，在術(shù)后囊腫變化上，總體效果也不滿意，很多囊腫術(shù)后無變化或僅僅是有所縮小。 蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后怎樣？ 大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫長期無變化，可終身帶囊腫生活，且常常是被偶然發(fā)現(xiàn)的，也有蛛網(wǎng)膜囊腫自愈的文獻報道，因此大多數(shù)病人是不需要任何治療的。 需要指出的是即使輕微頭部外傷也可以導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫破裂，出現(xiàn)硬腦膜下血腫、硬腦膜下積液，需要急診治療。建議有蛛網(wǎng)膜囊腫的人平時避免劇烈活動，一旦頭外傷后出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀應(yīng)及時就診。 蛛網(wǎng)膜囊腫病人經(jīng)過治療，術(shù)后理想的治療效果應(yīng)該是囊腫接近消失，囊腫殘留容積應(yīng)10ML左右，或總體積縮小90%以上，才能算是真正有效的治療，另外頭痛、偏癱、視乳頭水腫、復(fù)視可以好轉(zhuǎn)，術(shù)前巨顱病人術(shù)后頭顱可以不再增大。需要終身定期復(fù)查。2020年02月04日2327
0
0
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫說的簡單些，就是在腦組織外面某個部位出現(xiàn)了增多的液體囊塊，是一個囊里面包裹了液體，具體說就是腦脊液，腦脊液是正常循環(huán)在腦組織及其上面被覆的軟腦膜表面與蛛網(wǎng)膜之間的液體。 這一液體空間在醫(yī)學(xué)名詞上稱其為蛛網(wǎng)膜下腔，在CT和核磁的影像上它是很薄的一層，而蛛網(wǎng)膜囊腫則是腦脊液在這些循環(huán)的某一個地方集聚而增多、增大，不同的是這些腦脊液全部被蛛網(wǎng)膜形成的囊壁所包繞，因此這些液體不在與蛛網(wǎng)膜下腔相同。 由于它的內(nèi)容物來源是腦脊液，囊壁是蛛網(wǎng)膜形成，所以這些囊腫一般分布在腦和脊髓的表面，或者在腦的溝裂和腦池，不會在腦組織內(nèi)，但是它會擠壓腦組織，占據(jù)腦組織的一些空間。 很顯然，盡管蛛網(wǎng)膜囊腫也分原發(fā)和繼發(fā)，但它是一種良性占位性病變，這一點很重要，因為我們絕大多數(shù)人現(xiàn)在明白良性與惡性的概念，良性所意味的內(nèi)容大家都是比較清楚的。 一般在檢查中發(fā)現(xiàn)的囊腫位置居多的地方是顳葉、枕大池、蝶鞍、頂葉等部位。雖然蛛網(wǎng)膜囊腫因為不同的部位、不同的大小會表現(xiàn)出一些異常來，但一般沒有癥狀，或難以被人們所察覺，而是在體檢或其他偶然的情況下被發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫后，首先不必驚慌與擔(dān)心，找神經(jīng)科醫(yī)生進一步了解病情所處的狀態(tài)。 一般情況下，如果囊腫較小，生長又比較緩慢，對本人的生活和工作沒有影響，醫(yī)生即不會建議你手術(shù)，也不會讓你服藥，讓患者觀察就可以，如果始終不見變化，可能終身不用管它，但是如果他變化長大，壓迫周圍的腦組織，影響其功能，你的日?；顒雍凸ぷ魇艿接绊懀€是建議手術(shù)治療了。 蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要治療？ 蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要治療必須由經(jīng)驗豐富的專業(yè)醫(yī)生決定，目前該病存在過度醫(yī)療。是否手術(shù)的決定因素主要是依據(jù)囊腫部位、囊腫大小和相關(guān)癥狀。手術(shù)的絕對適應(yīng)征為高顱壓和進展性腦積水。 蛛網(wǎng)膜囊腫都有哪些手術(shù)方法？ 手術(shù)原理是剝除囊壁，打通蛛網(wǎng)膜囊腫與周圍腦池。目前除個別特殊部位需要開顱治療以外，已經(jīng)較少采用。主要問題是手術(shù)相對較大，以往曾有很多病人因本術(shù)式致死致殘，在術(shù)后囊腫變化上，總體效果也不滿意，很多囊腫術(shù)后無變化或僅僅是有所縮小。 蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后怎樣？ 大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫長期無變化，可終身帶囊腫生活，且常常是被偶然發(fā)現(xiàn)的，也有蛛網(wǎng)膜囊腫自愈的文獻報道，因此大多數(shù)病人是不需要任何治療的。 需要指出的是即使輕微頭部外傷也可以導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫破裂，出現(xiàn)硬腦膜下血腫、硬腦膜下積液，需要急診治療。建議有蛛網(wǎng)膜囊腫的人平時避免劇烈活動，一旦頭外傷后出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀應(yīng)及時就診。 蛛網(wǎng)膜囊腫病人經(jīng)過治療，術(shù)后理想的治療效果應(yīng)該是囊腫接近消失，囊腫殘留容積應(yīng)10ML左右，或總體積縮小90%以上，才能算是真正有效的治療，另外頭痛、偏癱、視乳頭水腫、復(fù)視可以好轉(zhuǎn)，術(shù)前巨顱病人術(shù)后頭顱可以不再增大。需要終身定期復(fù)查。2020年02月04日2307
0
3
-
陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 蛛網(wǎng)膜囊腫屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊腫位于腦表面、腦裂及腦池部，不累及腦實質(zhì)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。本癥多見于兒童及青少年，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。蛛網(wǎng)膜囊腫多為體積小、無癥狀，不需要治療。體積大者同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變，需要及時手術(shù)治療。蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)性腦積水的治療是一次性同時解決囊腫和積水問題，如不能同時解決，應(yīng)首先處理囊腫，禁忌單純腦室腹腔分流，否則會加速囊腫的生長，加重腦損害。對于蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)性腦積水經(jīng)過內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療可使多數(shù)病例的囊腫和積水得到一次性處理。2019年09月29日1318
0
0
-
2019年09月21日3289
1
4
-
賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 蛛網(wǎng)膜囊腫兒童常見，多為先天性發(fā)育特異，大多無特殊癥狀，極少部分會造成孩子頭痛，甚或更少一部分孩子會出現(xiàn)癲癇或肢體活動障礙。蛛網(wǎng)膜囊腫屬良性，致青春期后一般穩(wěn)定不會發(fā)展。多數(shù)囊腫，體積小，不在腦功能區(qū)， 甚至不用任何治療。盡管如此，家長仍是憂心忡忡，孩子的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫已成為了爸爸媽媽的心病。手術(shù)方式包括：開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切開術(shù)，囊腫腔腹腔分流術(shù)，神經(jīng)內(nèi)窺鏡囊腫造瘺術(shù)。根據(jù)患者囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀、對預(yù)后的估計，以及年齡等其他因素來決策手術(shù)方式。在此報告2例同期手術(shù)患者半年后的復(fù)查結(jié)果：例1：男，10歲，輕度頭痛。ＣＴ：右額蛛網(wǎng)膜囊腫，顱骨內(nèi)板受壓變薄。（圖422）手術(shù)決策理由：有癥狀，囊腫有張力擠壓顱骨內(nèi)板手術(shù)方式：開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切開術(shù)半年后復(fù)查CT：囊腫明顯變小.（圖423）目前狀態(tài)：良好預(yù)后分析：隨時間推移，囊腫還會變小。例2：女，5歲，輕度頭痛。ＣＴ：右顳極及側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫，局部顱骨內(nèi)板受壓變薄。（圖419）手術(shù)決策理由：有癥狀，囊腫較大，囊腫有張力擠壓局部顱骨內(nèi)板手術(shù)方式：囊腫腔腹腔分流術(shù)半年后復(fù)查CT：囊腫明顯變小.（圖421）目前狀態(tài)：良好，分流裝置位置和流通性正常預(yù)后分析：隨時間推移，囊腫還會變小。2019年07月28日1417
0
0
-
王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認為是診治少見病和罕見病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......目前專門從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多，但他們對此類疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，改善了患兒的預(yù)后。我們對以下一些疾病及其近年來的研究進展做簡要介紹，方便患者增進對疾病的理解，有針對性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常?？梢宰孕形?。骨膜下血腫的包塊會機化變硬，這時候家長也不必過于擔(dān)心，因為寶寶的顱骨仍然會在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時會發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學(xué)說和限制性補液學(xué)說（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來進步的最重要動因。2.嬰兒出生是一個艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對既往一味強調(diào)母乳喂養(yǎng)錯誤認識的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：a.動靜脈畸形（AVM）；b.海綿狀血管瘤；c.毛細血管擴張癥；d.靜脈畸形。動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見。毛細血管擴張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭議，但一線頂級神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。通常認為AVM破裂出血的幾個危險因素包括：1.患者年齡?。?.AVM位于幕下；3.AVM體積較??；4.合并動脈瘤或動脈化的靜脈瘤；5.既往出過血。Spezlter-Martin評分是公認的判斷是否適合手術(shù)的評分標(biāo)準(zhǔn)。評分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長期隨訪經(jīng)驗。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視，近些年持負面報道的個案報道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機理，強調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時手術(shù)對腦干的騷擾較少，更有機會獲得較好的預(yù)后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實需要手術(shù)，必須經(jīng)驗極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運動或進食熱辣食物（過度通氣）等誘發(fā)。近年來兒童煙霧病診療的進步主要體現(xiàn)在兩個方面：1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；2.強調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機會隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長如何幫助孩子度過這一特殊時期。近幾年腦積水治療的進步主要來自于兩個方面：1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；2.重新認識到腦室腹腔分流手術(shù)在某些類型腦積水中治療中的優(yōu)勢。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會在其他的科普文章里詳細敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學(xué)說，脊柱裂患者的日常注意事項以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。5.兒童常見的腦腫瘤包括星型細胞瘤，室管膜瘤，髓母細胞瘤，顱咽管瘤，生殖細胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進步：a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；b.化療在低級兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；d.髓母細胞瘤的分層治療；e.強調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進步，僅僅做了一些治療嘗試：a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；b.伴有多層菊型團成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認可并應(yīng)用于臨床。國內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療，目的是使一部分無法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個體化的術(shù)前設(shè)計、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進步的幾個因素。8.顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領(lǐng)域的有限的進步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變，目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對于無癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個方面認識在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達成共識：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻報道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個無解的難題。以上幾個疾病譜也是我們每年舉辦的國家級學(xué)習(xí)班的重點培訓(xùn)方向。我們希望通過這些培訓(xùn)能夠更好地讓國內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識和新進展，推動國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。2019年01月30日10956
10
21
-
馮保會副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 蛛網(wǎng)膜囊腫多見于顱中窩、顱后窩、大腦凸面、四疊體池、鞍上池等，嬰幼兒及兒童多見，常見癥狀有頭顱增大、頭痛頭暈、癲癇、視力下降。囊腫形成后多數(shù)在形態(tài)和體積上保持不變，少數(shù)逐漸增大產(chǎn)生癥狀，極少數(shù)可自發(fā)破裂或外傷導(dǎo)致破裂形成硬膜下血腫和積液。對于蛛網(wǎng)膜囊腫是否需要手術(shù)治療，首先要明確兩點：一、囊腫是否壓迫腦組織、神經(jīng)、血管，囊腫和癥狀是否有因果關(guān)系；二、囊腫是否進行性增大，癥狀體征有無進行性加重?？偨Y(jié)蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)指征包括以下幾點：有癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫；雖無癥狀，但囊腫有增大趨勢；影像學(xué)存在占位征象，而無臨床癥狀的幼兒蛛網(wǎng)膜囊腫；合并囊內(nèi)出血、硬膜下出血或合并腦積水。蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)關(guān)鍵在于使囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔廣泛溝通，解除對腦組織壓迫，以利于腦組織的發(fā)育和復(fù)位，防止囊腫復(fù)發(fā)。手術(shù)方法有立體定向抽吸或造瘺、顯微鏡或內(nèi)鏡下囊壁部分切除+腦池造瘺術(shù)、囊腫腹腔分流術(shù)。其中內(nèi)鏡治療蛛網(wǎng)膜囊腫有很大優(yōu)勢。與立體定向相比，內(nèi)鏡具有視野清楚、造瘺確切、不易復(fù)發(fā)的優(yōu)點；與顯微鏡下手術(shù)相比，內(nèi)鏡避免了開顱，并能達到同樣的效果，且手術(shù)簡便、安全、有效；與分流手術(shù)相比，內(nèi)鏡避免了體內(nèi)置管所致的感染、分流管阻塞。本文系馮保會醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年09月22日10195
11
20
蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)科普號
劉威醫(yī)生的科普號
劉威 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
神經(jīng)外科
236粉絲4.5萬閱讀
劉憶醫(yī)生的科普號
劉憶 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)外科
196粉絲3601閱讀
唐小勇醫(yī)生的科普號
唐小勇 主治醫(yī)師
重慶市急救醫(yī)療中心
神經(jīng)外科
376粉絲22.7萬閱讀