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2020年09月21日
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郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產醫(yī)院 產科 一、什么是蛛網膜囊腫1、蛛網膜囊腫是指蛛網膜層內腦脊液積聚，囊腫與蛛網膜下腔可能相通。原發(fā)性蛛網膜囊腫由柔腦膜發(fā)育異常所致，而繼發(fā)性或獲得性蛛網膜囊腫由蛛網膜粘連且將腦脊液包含其中所致。2、蛛網膜囊腫少見，約占顱內占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側大腦多見。多位于腦表面，通?？拷皡^(qū)的大腦裂，可位于顱前窩、顱中窩和顱后窩內。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。3、蛛網膜囊腫可能呈孤立性，也可能合并其他腦畸形，例如胼胝體未發(fā)生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關畸形都要到中期妊娠后期才能通過超聲顯現(xiàn)。二、超聲表現(xiàn)1、腦內出現(xiàn)無回聲囊性團塊，壁薄而光滑，囊內無血流信號。鄰近的大腦半球、小腦或腦干可能受壓或移位。蛛網膜囊腫與側腦室不相通。大囊腫的占位效應可阻礙腦脊液流通，導致腦積水。2、蛛網膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷，但大多數診斷時間相對較晚。3、超聲的作用是排除相關異常，監(jiān)測囊腫大小和有無壓迫表現(xiàn)，例如腦室擴大和巨顱。三、蛛網膜囊腫的臨床處理1、蛛網膜囊腫的產前自然病程尚不清楚，一部分可能繼續(xù)增大，導致梗阻性腦積水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有幫助，可以證實蛛網膜囊腫的軸外特性，也可確定其下方的皮質是否顯示正常，可以動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水。2、出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀取決于囊腫的大小。對于絕大多數無癥狀的病變，連續(xù)影像學檢查和神經系統(tǒng)檢查已足夠。如果具有顱內壓增高、癲癇發(fā)作、局灶性神經功能障礙或認知損害的癥狀，則需要行手術。手術方案包括：顱骨切開術用于部分或完全囊腫切除術、蛛網膜下腔開窗術或囊腫-腹腔分流術。四、蛛網膜囊腫的預后1、一項meta分析納入47例顱內軸外囊腫胎兒，蛛網膜囊腫胎兒有24例，其中73%存在CNS相關異常，14%存在CNS之外的異常。最常見的是腦室擴大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常，但單純性囊腫胎兒均為整倍體。2、一項研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時的神經系統(tǒng)體征和癥狀，結果發(fā)現(xiàn)，頭痛是主要癥狀(61%)，而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發(fā)作的患者中，91%有位于左顳區(qū)的囊腫。3、其他部位的囊腫也有特征性表現(xiàn)。鞍上囊腫通常導致梗阻性腦積水；該區(qū)域的囊腫偶爾可引起視覺和/或內分泌功能障礙。四疊體及顱后窩囊腫可能引起腦干癥狀及腦積水。2020年07月21日3373
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 顱內蛛網膜囊腫說的簡單些，就是在腦組織外面某個部位出現(xiàn)了增多的液體囊塊，是一個囊里面包裹了液體，具體說就是腦脊液，腦脊液是正常循環(huán)在腦組織及其上面被覆的軟腦膜表面與蛛網膜之間的液體。 這一液體空間在醫(yī)學名詞上稱其為蛛網膜下腔，在CT和核磁的影像上它是很薄的一層，而蛛網膜囊腫則是腦脊液在這些循環(huán)的某一個地方集聚而增多、增大，不同的是這些腦脊液全部被蛛網膜形成的囊壁所包繞，因此這些液體不在與蛛網膜下腔相同。 由于它的內容物來源是腦脊液，囊壁是蛛網膜形成，所以這些囊腫一般分布在腦和脊髓的表面，或者在腦的溝裂和腦池，不會在腦組織內，但是它會擠壓腦組織，占據腦組織的一些空間。 很顯然，盡管蛛網膜囊腫也分原發(fā)和繼發(fā)，但它是一種良性占位性病變，這一點很重要，因為我們絕大多數人現(xiàn)在明白良性與惡性的概念，良性所意味的內容大家都是比較清楚的。 一般在檢查中發(fā)現(xiàn)的囊腫位置居多的地方是顳葉、枕大池、蝶鞍、頂葉等部位。雖然蛛網膜囊腫因為不同的部位、不同的大小會表現(xiàn)出一些異常來，但一般沒有癥狀，或難以被人們所察覺，而是在體檢或其他偶然的情況下被發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)蛛網膜囊腫后，首先不必驚慌與擔心，找神經科醫(yī)生進一步了解病情所處的狀態(tài)。 一般情況下，如果囊腫較小，生長又比較緩慢，對本人的生活和工作沒有影響，醫(yī)生即不會建議你手術，也不會讓你服藥，讓患者觀察就可以，如果始終不見變化，可能終身不用管它，但是如果他變化長大，壓迫周圍的腦組織，影響其功能，你的日常活動和工作受到影響，還是建議手術治療了。 蛛網膜囊腫是否需要治療？ 蛛網膜囊腫是否需要治療必須由經驗豐富的專業(yè)醫(yī)生決定，目前該病存在過度醫(yī)療。是否手術的決定因素主要是依據囊腫部位、囊腫大小和相關癥狀。手術的絕對適應征為高顱壓和進展性腦積水。 蛛網膜囊腫都有哪些手術方法？ 手術原理是剝除囊壁，打通蛛網膜囊腫與周圍腦池。目前除個別特殊部位需要開顱治療以外，已經較少采用。主要問題是手術相對較大，以往曾有很多病人因本術式致死致殘，在術后囊腫變化上，總體效果也不滿意，很多囊腫術后無變化或僅僅是有所縮小。 蛛網膜囊腫的預后怎樣？ 大多數蛛網膜囊腫長期無變化，可終身帶囊腫生活，且常常是被偶然發(fā)現(xiàn)的，也有蛛網膜囊腫自愈的文獻報道，因此大多數病人是不需要任何治療的。 需要指出的是即使輕微頭部外傷也可以導致蛛網膜囊腫破裂，出現(xiàn)硬腦膜下血腫、硬腦膜下積液，需要急診治療。建議有蛛網膜囊腫的人平時避免劇烈活動，一旦頭外傷后出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀應及時就診。 蛛網膜囊腫病人經過治療，術后理想的治療效果應該是囊腫接近消失，囊腫殘留容積應10ML左右，或總體積縮小90%以上，才能算是真正有效的治療，另外頭痛、偏癱、視乳頭水腫、復視可以好轉，術前巨顱病人術后頭顱可以不再增大。需要終身定期復查。2020年02月04日2327
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