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2024年08月08日
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李善姬副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 婦產(chǎn)科 科普知識陰道斜隔綜合征是指雙子宮(偶有完全縱隔子宮)、雙子宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見[1]。陰道斜隔的兩面均覆蓋陰道上皮組織，起源于兩側(cè)子宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，遮蔽該側(cè)子宮頸，隔的后方與斜隔側(cè)子宮頸之間形成“斜隔后腔”。一、分型北京協(xié)和醫(yī)院于1985年提出了陰道斜隔綜合征的3種分型。I型(即無孔斜隔型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔。見圖1A。II型(即有孔斜隔型)：一側(cè)陰道不完全閉鎖， 陰道斜隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢。見圖1B。III型(即無孔斜隔合并子宮頸瘺管型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側(cè)的經(jīng)血可通過另一 側(cè)子宮頸排出，但引流不暢。見圖1C。臨床上以I、II型多見，也有不似典型I、II、III型的類陰道斜隔綜合征，如無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸閉鎖型等。二、診斷(一)臨床癥狀1.經(jīng)血引流不暢癥狀：陰道斜隔綜合征I型患者主要表現(xiàn)為月經(jīng)初潮后不久的痛經(jīng)和盆腔包塊，II型和III型患者主要表現(xiàn)為陰道異常分泌物(如經(jīng)期延長或血性、膿性白帶)，合并一側(cè)子宮頸閉鎖的患者可因閉鎖側(cè)子宮腔積血而表現(xiàn)為周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔積血或引流不暢，可繼發(fā)感染，表現(xiàn)為青春期后的腹痛、陰道流血淋漓不盡和陰道流膿等。3.合并子宮內(nèi)膜異位癥：因斜隔后腔積血或引流不暢，多合并盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，其中合并卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫者最常見且多發(fā)生于斜隔側(cè)。(二)體征1. 對于有性生活者，打開陰道窺器時(shí)，I型患者可見斜隔膨隆并向非斜隔側(cè)陰道內(nèi)凸出；II、III型患者多數(shù)可見非斜隔側(cè)陰道內(nèi)陳舊性血或血性白帶。婦科雙合診可捫及一側(cè)穹隆或陰道壁囊性腫物，并可捫及雙子宮體，梗阻者常合并斜隔側(cè)子宮體增大。2. 對于無性生活者，肛門-腹部診一般可捫及位置較低的盆腔包塊，可有輕度的壓痛，當(dāng)合并感染時(shí)壓痛明顯。(三)輔助檢查1.血常規(guī)：當(dāng)陰道斜隔綜合征患者合并感染時(shí)，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般升高。2.盆腔B超檢查：可提示雙子宮(或縱隔子宮)，一側(cè)子宮腔或陰道內(nèi)積血或積液。3.泌尿系統(tǒng)B超檢查：可提示斜隔后腔積血、 積液以及斜隔側(cè)的腎臟、輸尿管缺如，另一側(cè)腎臟、 輸尿管多發(fā)育正常。必要時(shí)可行腹盆腔MRI檢查。4.宮腔鏡檢查：對于無性生活的青少年患者，為避免損傷處女膜，可用宮腔鏡進(jìn)行陰道內(nèi)情況的檢查。三、治療青春期前常很難診斷，青春期發(fā)育后有臨床癥狀者，明確診斷后宜盡早行陰道斜隔切除術(shù)。四、預(yù)后陰道斜隔綜合征患者如畸形及病變得到及時(shí)矯治，生育結(jié)局較好，兩子宮均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔對側(cè)子宮妊娠多見。術(shù)前告知最佳手術(shù)時(shí)機(jī)：月經(jīng)期后斜隔后腔積血較多張力大時(shí)易于定位，是進(jìn)行手術(shù)最佳時(shí)機(jī)。手術(shù)方式：陰道斜隔切除術(shù)（避免僅行陰道斜隔切開術(shù)，易發(fā)生切開部位粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻）對于年輕無性生活、要求保留處女膜完整者，也有宮腔鏡直視下行陰道斜隔切除術(shù)的報(bào)道。對于斜隔側(cè)子宮頸閉鎖的患者，應(yīng)行閉鎖側(cè)子宮切除術(shù)。手術(shù)過程：1. 陰道小孔或包塊最突出處穿刺定位（抽出陳舊性血液或膿液者表明定位準(zhǔn)確）。2.順針頭縱形切開陰道斜隔，切口應(yīng)足夠長，上至陰道穹隆，下至囊腫最低點(diǎn)，盡量多地切除陰道斜隔組織，保持引流通暢。3.手術(shù)中應(yīng)放置金屬導(dǎo)尿管并行直腸指診指示，有助于減少泌尿道、腸道損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后告知住院期間：注意體溫、引流的情況，術(shù)后半臥位有利于斜隔側(cè)積血引流。出院隨訪：術(shù)后仍有斜隔切除創(chuàng)面粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻可能，注意觀察月經(jīng)恢復(fù)情況（包括月經(jīng)量，有無經(jīng)期延長，有無痛經(jīng)等），月經(jīng)干凈后復(fù)查B超確認(rèn)有無積液，必要時(shí)重復(fù)宮腔鏡檢查。2020年11月10日6754
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龔曉明副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 縱隔子宮和雙角子宮、雙子宮是子宮畸形中最為常見的一種類型。正常的子宮如梨形，有些象電燈泡，子宮在胚胎發(fā)育的過程中是由左右兩邊的一個(gè)叫“苗勒氏管”的組織在中間融合形成的，向下也延長形成陰道，一旦在胚胎發(fā)育的過程中兩側(cè)融合的過程中受到了影響，就會(huì)導(dǎo)致在子宮腔的中間有一個(gè)隔存在，有的時(shí)候甚至從宮底部一直延伸到宮頸和陰道，這區(qū)分為不全子宮和完全縱隔。 縱隔子宮需要和雙角子宮區(qū)分，雙角子宮往往是在子宮底部的位置有凹陷存在（凹陷大于1cm），用三維超聲或者M(jìn)RI有助于區(qū)分。 縱隔子宮有些時(shí)候需要和弓形子宮相區(qū)別，后者往往宮底部凸向?qū)m腔的凹陷部分不到1cm，凹陷角度>90°，屬于正常子宮的變異。這幾種子宮畸形，通常不會(huì)有不適的表現(xiàn)，只是在生育的時(shí)候會(huì)有不利的影響，做一個(gè)比喻，就如同原來懷孕的時(shí)候給孩子住的是兩居室，現(xiàn)在只有一居室可以住，出問題的機(jī)會(huì)就會(huì)增加。根據(jù)研究的結(jié)果，不全縱隔和雙角子宮可能會(huì)出現(xiàn)以下的高風(fēng)險(xiǎn)：早期流產(chǎn)（3個(gè)月以內(nèi)的流產(chǎn)）:縱隔子宮是正常人2.65倍，雙角子宮2.32倍；中期流產(chǎn)（孕4-6個(gè)月）:縱隔子宮是正常人的2.95倍，雙角子宮2.9倍；早產(chǎn)：縱隔子宮是正常人的2.11倍，雙角子宮2.16倍，雙子宮3.39倍；胎兒宮內(nèi)生長發(fā)育遲緩：縱隔子宮是正常人的2.54倍，雙角子宮2.8倍，雙子宮4.94倍；自然妊娠率降低：縱隔子宮是正常人的0.86倍。子宮畸形通常是通過超聲是可以做出診斷，注水超聲、三維B超診斷子宮畸形更加有幫助一些，若是遇到困難的情況，核磁共振是診斷子宮畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。個(gè)別未融合的子宮或者宮頸出現(xiàn)了梗阻的情況，經(jīng)血流出不通暢，會(huì)有痛經(jīng)的表現(xiàn)，這是殘角子宮或者斜隔綜合征的表現(xiàn)，往往需要手術(shù)切除梗阻的子宮或者解除流出道的梗阻才會(huì)改善癥狀。單側(cè)梗阻的時(shí)候往往會(huì)合并有一側(cè)腎臟的缺如或者畸形。若是在過去已經(jīng)正常懷孕生育過了，一般縱隔子宮無需手術(shù)處理，但是若是在生育之前超聲診斷了縱隔子宮應(yīng)該要在生育之前宮腔鏡手術(shù)降低生育過程的風(fēng)險(xiǎn)。區(qū)別縱隔子宮（不全和完全）和雙角子宮、雙子宮的一個(gè)目的是因?yàn)樘幚矸桨干蠒?huì)有差異，縱隔子宮現(xiàn)在往往是采用宮腔鏡手術(shù)切除縱隔，已經(jīng)是一個(gè)比較成熟的微創(chuàng)解決方案，只有醫(yī)院有宮腔鏡電切設(shè)備，醫(yī)生具備一定的技術(shù)（當(dāng)然這是屬于宮腔鏡手術(shù)里面的4級手術(shù)，難度系數(shù)相對較高的），就可以做宮腔鏡下的微創(chuàng)手術(shù)，一般術(shù)后疼痛也不太嚴(yán)重。但是對于雙角子宮或雙子宮，若是要處理，就需要一個(gè)相對創(chuàng)傷比較大的手術(shù)了，因?yàn)榧酉鄬Ρ容^薄，單純切開是不夠的，還需要重建，需要縫合。一般情況下對于雙角子宮或雙子宮，建議先嘗試懷孕先，但是若是有不良妊娠結(jié)局（尤其是中期流產(chǎn)發(fā)生過后）發(fā)生，可以考慮進(jìn)行雙角子宮或者雙子宮的融合手術(shù)，往往需要開腹手術(shù)或者腹腔鏡手術(shù)來完成，和宮腔鏡下縱隔切除比較起來，痛苦的程度相對就要大得多。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~婦產(chǎn)科自由執(zhí)業(yè)醫(yī)師、沃醫(yī)婦產(chǎn)名醫(yī)集團(tuán)聯(lián)合創(chuàng)始人龔曉明醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士原北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科、上海市第一婦嬰保健院醫(yī)生醫(yī)療咨詢好大夫網(wǎng)站：http://gongxm.haodf.com新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2019年9月23日于CA1253 北京→烏魯木齊2019年11月30日5119
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