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黃金波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】（1）???????冷凝集素疾病是冷抗體型自身免疫性溶血性貧血（cAIHA）中的重要類型，臨床表現(xiàn)為冷凝集素（CA）介導(dǎo)的溶血性貧血及周圍循環(huán)癥狀，包括原發(fā)性冷凝集素?。–AD）和繼發(fā)性冷凝集素綜合征（CAS）。（2）???????冷凝集素多為IgM抗體，可直接在血循環(huán)中發(fā)生凝集反應(yīng)，是完全抗體?？山Y(jié)合補體，在28~31℃即可與紅細(xì)胞反應(yīng)，0~5℃表現(xiàn)為最大反應(yīng)活性。（3）???????繼發(fā)者尚有原發(fā)病的相應(yīng)表現(xiàn)，病毒感染所致者病程為自限性【分類】1?????????原發(fā)性冷凝集素?。?）???????主要見于中老年（2）???????冷凝集素是分子量為10000的19S巨球蛋白，在低溫下可與紅細(xì)胞結(jié)合，通常為IgM，屬單克隆抗體。（3）???????應(yīng)密切隨訪，有可能為原發(fā)病的首發(fā)表現(xiàn)2?????????繼發(fā)性冷凝集素綜合癥（1）???????B淋巴細(xì)胞增殖性疾?。喝A氏巨球蛋白血癥/LPL、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤，表現(xiàn)為單克隆（2）???????感染：支原體肺炎、傳單，病毒感染主要見于青少年（3）???????腫瘤（4）???????風(fēng)濕病?【溶血】（1）???????溶血主要在血管內(nèi)和肝內(nèi)（吞噬）（2）???????抗原抗體反應(yīng)：l?抗體與成人紅細(xì)胞上“I”抗原，新生兒和嬰兒紅細(xì)胞上的“i”抗原以及成人、嬰幼兒都具有的“Pr‘’抗原發(fā)生抗原抗體反應(yīng)l?IgM抗體能使紅細(xì)胞發(fā)生凝集，并使補體與紅細(xì)胞結(jié)合。當(dāng)紅細(xì)胞在血循環(huán)中回到身體溫度較高之處，抗體與紅細(xì)胞脫離，補體仍留在紅細(xì)胞表面。這些補體的活力可以停止在C3b(未激活)階段而不發(fā)生溶血，在較少的情況下，補體可依次全部被激活，結(jié)果發(fā)生溶血。激活補體的最適宜溫度為20℃～25℃。表面附有C3b的紅細(xì)胞被肝臟中巨噬細(xì)胞吞噬而被消滅l?抗原抗體反應(yīng)需溫度低于37℃，在0～4℃時明顯增強，可直接使紅細(xì)胞凝集l?當(dāng)抗體滴度高、暴露于冷環(huán)境過久，可能由于補體參與而造成紅細(xì)胞膜破裂而溶血。【臨床】1?????????三大臨床表現(xiàn)（1）?????????高粘滯（2）?????????溶血（急/慢）（3）?????????原發(fā)病2?????????多呈慢性溶血經(jīng)過（部分可急性血管內(nèi)溶血），在寒冷季節(jié)病情加重，指端發(fā)紺、僵硬、疼痛常見3?????????冷敏感：手指、鼻尖、耳廓等在寒冷環(huán)境中發(fā)紺、麻木、疼痛、雷諾現(xiàn)象或遇冷發(fā)病4?????????多為血管內(nèi)溶血，常有血紅蛋白尿5?????????常有紅細(xì)胞自凝集現(xiàn)象6?????????呼吸道感染誘發(fā)者：多起病急、重，自限性，一般3-4周即可恢復(fù)正常7?????????AIDS繼發(fā)者常呈持續(xù)性8?????????腫瘤繼發(fā)性多慢性【檢查】1?????????冷凝集素試驗：（1）???????在病人血清或血漿中加入血型相同或Ｏ型的正常人紅細(xì)胞，在31℃以下可見到紅細(xì)胞凝集，在4℃～0℃最顯著，將溫度回升至37℃或31℃以上時，凝集又消失。可逆性的冷凝集現(xiàn)象可多次反復(fù)觀察到。（2）???????冷凝集素效價>1∶40為CAS（3）???????最具診斷意義。2?????????DAT抗體（1）?????幾乎均為C3型3?????????Coombs試驗1.?????治療（1）???????注意保溫、避免受寒（2）???????治療與溫抗體AIHA同，單用皮質(zhì)激素療效不佳，與免疫抑制劑聯(lián)用【治療】1.?????保溫：首要治療措施2.?????輸血：（1）?盡量避免（帶入補體，加重溶血）（2）?配型l?常導(dǎo)致血型正反定型不一致，給血型鑒定和交叉配血鑒定帶來干擾（3）?洗滌紅細(xì)胞（4）?不宜冷凍狀態(tài)下輸注，預(yù)溫至37℃（保溫輸注），室溫下放置時間宜長，保溫輸血器材（5）?緩慢輸注（緩慢升溫至室溫）（6）?采用大靜脈輸注3.?????激素4.?????烷化劑5.?????聯(lián)合方案（1）???????Pred+CTX（2）???????COP方案6.?????美羅華7.?????切脾無效?2022年08月24日
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