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王化泉主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 血液內(nèi)科 糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體AIHA的一線藥物，常用劑量為潑尼松1.0~1.5 mg/kg/d，中位起效時(shí)間是1~3周，治療目標(biāo)是紅細(xì)胞壓積>30%或者Hb>100 g/L。溶血嚴(yán)重、極重度貧血和Evans綜合征等患者需要應(yīng)用甲潑尼龍100~200 mg/d，10~14 d；或者250~1 000 mg/d，1~3 d。起效多在第2周，如果3周無效，后期起效的可能性很小，需要考慮二線治療。糖皮質(zhì)激素治療的有效率為70%~85%，但治愈率只有20%~30%。治療達(dá)標(biāo)后，潑尼松劑量應(yīng)在幾周內(nèi)減至20~30 mg/d。之后緩慢減量，每月減量2.5~5.0 mg。總治療時(shí)間應(yīng)大于6個(gè)月，治療時(shí)間少于6個(gè)月的復(fù)發(fā)率高和療效持續(xù)時(shí)間短。治療期間注意監(jiān)測血糖等，如果出現(xiàn)并發(fā)癥，應(yīng)該積極治療，而不是過早停藥。應(yīng)用二磷酸鹽、鈣片、維生素D和質(zhì)子泵抑制劑等。本文系王化泉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月25日
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王化泉主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 血液內(nèi)科 脾切除術(shù)是原發(fā)性溫抗體AIHA和原發(fā)脾淋巴瘤繼發(fā)AIHA二線治療的一種選擇，既往曾被作為唯一的二線方案進(jìn)行推薦。但近年來隨著利妥昔單抗的出現(xiàn)，脾切除術(shù)的地位受到挑戰(zhàn)。脾切除術(shù)早期的研究顯示，有效率為70%左右，治愈率20%左右。約15%的AIHA患者選擇脾切除術(shù)治療。雖然隨著腹腔鏡技術(shù)和感染疫苗接種的應(yīng)用，脾切除術(shù)患者的病死率有所降低，但是脾切除術(shù)仍然存在很多問題。首先，手術(shù)療效無法預(yù)測；其次，手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)雖有所減低，但仍存在；第三，術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)仍較大，一旦感染，相關(guān)病死率高達(dá)50%。研究顯示，脾切除組感染發(fā)生率高達(dá)27%，而利妥昔單抗組僅為9%；第四，術(shù)后發(fā)生血栓事件的幾率增加，研究顯示，11%發(fā)生血栓事件, 其中11例肺栓塞，13 深靜脈血栓。脾切除組血栓事件發(fā)生率為24%，而利妥昔單抗組僅為8.75%。貧血程度、腎功能狀態(tài)、合并血小板減少和切脾是死亡的危險(xiǎn)因素。我們的研究也顯示，脾切除術(shù)治療難治性AIHA有一定療效，復(fù)發(fā)率高。目前我們中心不推薦脾切除術(shù)作為糖皮質(zhì)激素治療無效AIHA的首選二線方案。（詳見中華醫(yī)學(xué)雜志 2016年第七期）本文系王化泉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月25日6101
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張志瑢主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2010年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD–10.D59.102）。2.1月≤年齡<18歲。3.溫抗體型。4.免疫性。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.病史。2.臨床表現(xiàn)：貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。3.血常規(guī):貧血程度不一。外周血涂片可見數(shù)量不等球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。4.骨髓檢查呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞輕度巨幼變。5.再生危象時(shí)，血象呈全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,骨髓象呈增生減低。6.抗球蛋白試驗(yàn)直接試驗(yàn)陽性,主要為抗IgG和抗補(bǔ)體C3型,偶有抗IgA型；間接試驗(yàn)可陽性或陰性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2.紅細(xì)胞輸注：嚴(yán)重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要輸紅細(xì)胞。盡可能使用洗滌紅細(xì)胞。3.靜脈輸注丙種球蛋白：對糖皮質(zhì)激素效果差者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧癥狀，或血紅蛋白下降過快。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2－3天（工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）抗球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）感染相關(guān)病原檢查；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查；（3）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。 （七）治療開始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理。（1）常規(guī)劑量：潑尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用藥2–4周后，逐漸減停。（2）短療程大劑量給藥：甲基潑尼松龍15–30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，減量或停藥。2.紅細(xì)胞輸注：盡可能輸洗滌紅細(xì)胞，10ml–15ml/Kg/次。3.靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳時(shí)使用或病情嚴(yán)重時(shí)合并使用。4.極其嚴(yán)重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)孢素或其他免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸紅細(xì)胞情況下，血紅蛋白≥70g/L且無缺氧癥狀，并且持續(xù)3天以上。（十）變異及原因分析。1.經(jīng)治療后，血紅蛋白<70g/L并大于2周，退出該路徑。2.治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象，退出該路徑。3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。4.最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。2011年07月01日5620
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