肛乳頭纖維瘤要不要做手術(shù)，會(huì)不會(huì)癌變？這是許多患者關(guān)心的問(wèn)題。首先從肛乳頭說(shuō)起，肛乳頭本為身體的正常結(jié)構(gòu)，是一種纖維結(jié)締組織，數(shù)目因人而異，國(guó)人為1-4個(gè)；大的肛乳頭可呈梅花樣或梨形，可能是胚胎時(shí)肛膜的遺跡，也可能是后天性的組織；肛乳頭肥大是正常肛乳頭因慢性炎癥刺激所致纖維結(jié)締組織增生，一般脫出于肛門(mén)則稱肛乳頭纖維瘤。肛乳頭肥大、肛乳頭纖維瘤主要表現(xiàn)為：①肛門(mén)不適：患者肛門(mén)有腫物脫出，有墜脹感等肛門(mén)不適，局部無(wú)壓痛，脫出物可以是一個(gè)，也可以是數(shù)個(gè)。②疼痛：肛門(mén)腫物脫出，若不能回納，嵌塞于肛門(mén)部，或脫出物與大便、衣服等反復(fù)摩擦，可發(fā)生炎癥，此時(shí)疼痛難忍。③另外由于腫塊反復(fù)脫出，刺激分泌物增多，引起肛門(mén)瘙癢、潮濕，巨大的肛乳頭纖維瘤堵塞肛門(mén)可引起便秘及糞便變形。其中脫出于肛門(mén)外的表現(xiàn)會(huì)被某些患者誤以為是“痔瘡”，肛乳頭脫出呈錐形或錘狀，灰白色，表面為上皮，質(zhì)地中等偏硬，頭大有蒂，一般無(wú)便血，常有疼痛及肛門(mén)墜脹感；而內(nèi)痔脫出為紫紅色或鮮紅色的靜脈團(tuán)，無(wú)蒂，表面為粘膜，充血糜爛易出血。還有些人擔(dān)心會(huì)不會(huì)是“直腸息肉”，直腸下端息肉常可脫出于肛門(mén)外，能自行回納，息肉表面為粘膜，粘膜發(fā)炎時(shí)呈草莓狀，脫出息肉有蒂，常易出血，病理檢查可診斷。在治療這一塊是患者最大的疑惑了，他們會(huì)問(wèn)：“我沒(méi)有不適癥狀，就是有時(shí)候脫出來(lái)，該不該做手術(shù)呢，會(huì)不會(huì)惡變”，而對(duì)于瘤的解釋，為發(fā)生于體表或某組織中的一類腫塊狀病變。是由淤血、痰飲、濁氣留結(jié)于組織中而產(chǎn)生的贅生物。發(fā)于體表，發(fā)展緩慢，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，長(zhǎng)期不易消散，大都屬于良性腫瘤。對(duì)于此病我們主張?jiān)缙谠\斷，定期隨訪，如伴隨癥狀明顯，或腫物生長(zhǎng)較快者，應(yīng)盡早手術(shù)；一般情況下不會(huì)癌變，但如行手術(shù)切除還是做個(gè)病理檢查明確。

彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報(bào)道。彈力纖維瘤臨床上較少見(jiàn)，為無(wú)痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點(diǎn)： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動(dòng)者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關(guān)； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，單發(fā)多見(jiàn)，以右側(cè)發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關(guān)系密切。特別是重體力勞動(dòng)者，所占比較較大； (5)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長(zhǎng)軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見(jiàn)。腫瘤無(wú)包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，切面呈灰白色； (6)手術(shù)單純切除效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點(diǎn)：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認(rèn)為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側(cè)對(duì)稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后

侵襲性纖維瘤( aggressive fibromatosis，AF)名稱較多，習(xí)慣稱韌帶樣瘤。發(fā)生于腹壁叫腹壁韌帶樣瘤，發(fā)生于其它部位叫腹壁外韌帶樣瘤，還有其它名稱如硬纖維樣瘤，復(fù)發(fā)性纖維樣瘤，韌帶成纖維樣瘤等名稱，是一種來(lái)源于纖維組織的罕見(jiàn)腫瘤，占纖維組織腫瘤的1.19 %。該病在病理上為良性表現(xiàn)， 臨床上卻具有侵襲性生長(zhǎng)和極易復(fù)發(fā)的特性，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。目前，手術(shù)為該病的主要治療手段，放療和激素治療也有一定的作用，但效果均不理想，因此，有必要對(duì)這類病變進(jìn)行重新認(rèn)識(shí)和評(píng)估。1.流行病學(xué)1832年Mc Farlane首先描述本病，1838年Muller給予正式命名。國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)其進(jìn)行了深入研究，一致認(rèn)為該病發(fā)生率很低，占軟組織腫瘤的0.03%，但家族性腺瘤性息肉病中其發(fā)病率高達(dá)8%～38%，較一般人群高出852倍。2.病因?qū)W病因不完全清楚，可能和創(chuàng)傷、內(nèi)分泌以及結(jié)締組織生長(zhǎng)調(diào)節(jié)缺陷等因素有關(guān)。3.臨床變現(xiàn)和病理硬纖維瘤表現(xiàn)為一生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，其癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，家族性腺瘤性息肉病中，約80%～90%的腫瘤位于小腸系膜和腹壁，年齡多在25～30歲。硬纖維瘤有時(shí)伴有疼痛和局部腫脹感，尤其侵及臨近神經(jīng)血管和關(guān)節(jié)時(shí)。診斷主要依靠病理學(xué)檢查，但是值得注意的是，細(xì)針穿刺活檢由于取材少，缺乏細(xì)胞學(xué)全貌，對(duì)診斷的幫助不大，MRI有參考價(jià)值。肉眼所見(jiàn):腫瘤大小不等，無(wú)包膜，邊緣不規(guī)則，切面質(zhì)地韌如橡皮，切面呈灰白色，纖維束呈編織狀排列，常侵犯周圍組織，如肌肉、脂肪內(nèi)。鏡下所見(jiàn):腫瘤由分化良好的纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，成纖維細(xì)胞較肥大，核呈長(zhǎng)形，淡染，有1～3 個(gè)核仁，成纖維細(xì)胞散在于膠纖維之間，瘤細(xì)胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯(cuò)排列，不同腫瘤或同一腫瘤的不同區(qū)域細(xì)胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細(xì)胞多而膠原少，沒(méi)有或極少有分裂象，也不見(jiàn)細(xì)胞異型和病理分裂象，瘤細(xì)胞常侵犯周圍組織，肌纖維組織被分隔成小島狀，發(fā)生萎縮變性，并可見(jiàn)多核的肌肉巨細(xì)胞。4.治療⑴外科治療外科手術(shù)一直是AF患者的一線治療措施,即使有時(shí)間手術(shù)可能會(huì)影響到患處的美容和功能,但和AF造成的機(jī)體危害相比，手術(shù)帶來(lái)的副作用可能會(huì)顯得無(wú)足輕重。影響預(yù)后的主要因素是切緣。一般情況下的手術(shù)原則是:在保障功能的前提,盡量達(dá)到1～5 cm 的陰性切緣,以避免復(fù)發(fā)。在為了避免損傷周圍重要的血管和神經(jīng)而沒(méi)有達(dá)到足夠的陰性切緣(通常小于1 cm) 的病例中,一般都要加行放療。Nuyttens 等的研究也表明,無(wú)論切緣陰性或是陽(yáng)性,使用手術(shù)加放療的綜合治療措施都能使治愈率大大提高。很多研究報(bào)道了局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因子,包括腫瘤直徑大于4cm、切緣不夠、發(fā)病年齡在32 歲以下、腹外型AF等。大多數(shù)報(bào)道都支持手術(shù)加放療的治療方案。⑵放療AF的放療主要適用于腫瘤不能切除、切除不完全或切緣陽(yáng)性的患者。Ewing 早在1928 年就曾提出硬纖維瘤對(duì)放療的反應(yīng)是“緩慢但卻有效的”。最近有很多研究也都表明,單純放療和手術(shù)后輔助放療都有確定的治療作用。佛羅里達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院65 例AF放療患者都達(dá)到了很好的治療效果,而附加手術(shù)并不能明顯提高其療效。無(wú)論采取哪種治療措施,原發(fā)性DT 的治療效果一般要優(yōu)于復(fù)發(fā)性DT。放療并不能降低復(fù)發(fā)率,但能延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。分析表明,50～60 Gy 的放療劑量和60Gy以上的放療劑量的治療效果沒(méi)有明顯不同,而放療劑量超過(guò)60Gy時(shí)其副作用就會(huì)明顯增加,尤其是進(jìn)行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影響淋巴回流的手術(shù)患者尤甚。其副作用有組織生長(zhǎng)緩慢、纖維化、水腫、皮膚潰瘍、蜂窩織炎、病理性骨折、繼發(fā)性腫瘤以及神經(jīng)系統(tǒng)病變包括麻痹和感覺(jué)異常。⑶ 化學(xué)治療由于家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis ,FAP) 患者具有3. 5 %～32 %的AF發(fā)病率,而外科手術(shù)對(duì)此多無(wú)能為力,這就使藥物治療顯得更加重要。目前,非甾體抗炎藥和抗雌激素藥物都是該項(xiàng)治療的一線用藥,而細(xì)胞毒類化療藥則多在手術(shù)、放療和非甾體抗炎藥及抗雌激素藥物治療無(wú)效的情況下加以應(yīng)用。已經(jīng)證明非甾體類抗炎藥能減少FAP患者消化道內(nèi)的息肉數(shù)量,由此推斷其對(duì)有相同發(fā)病機(jī)制的DT也應(yīng)該具有一定的療效。目前治療DT 應(yīng)用最多的非甾體類抗炎藥是舒林酸, 但對(duì)其療效缺乏大宗的隨機(jī)性研究。鑒于觀察到絕經(jīng)期前女性比絕經(jīng)后女性以及男性有更高的DT 發(fā)病率，且其DT具有更強(qiáng)侵襲性，故抗雌激素藥物成為目前DT 治療的主流藥物之一。雷洛西芬、它莫西芬的應(yīng)用較多,其他藥物如cAMP 抑制劑、α干擾素、抗纖維化藥物吡非尼酮等都有所應(yīng)用,但都缺乏大宗的隨機(jī)化研究。Weiss 和Lackman 等用長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤為8 例無(wú)法手術(shù)的患者進(jìn)行化療。結(jié)果全部8 例癥狀均得到了控制,其中2 例腫瘤完全消退,4 例腫瘤縮小。目前的流行的化療方案是聯(lián)合應(yīng)用長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤,有文獻(xiàn)報(bào)道,該方案對(duì)非FAP相關(guān)性DT 有明顯療效；另一種方案是聯(lián)合應(yīng)用阿霉素、長(zhǎng)春新堿、更生霉素及環(huán)磷酰胺。已經(jīng)證明低劑量聯(lián)合化療的10 年緩解率可達(dá)70 % ,但由于其可能會(huì)導(dǎo)致骨髓抑制,故目前對(duì)細(xì)胞毒類化療藥的應(yīng)用有所限制?？傊Y(jié)合文獻(xiàn)和我科治療經(jīng)驗(yàn)，得出如下結(jié)論：① 化療對(duì)AF有效；②小劑量長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤化療已經(jīng)可以取得有效及臨床獲益，但提高化療藥物劑量可能并不能增加AF化療療效；③術(shù)前誘導(dǎo)化放療可以增加AF患者的手術(shù)切除率，但是對(duì)復(fù)發(fā)率可能影響不大；④其他治療方法，如基因治療和單抗藥物治療，尚待時(shí)間驗(yàn)證。