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李志量主治醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院 皮膚科 有些寶寶身上出現(xiàn)褐色斑片，家長通過網(wǎng)絡(luò)搜索呢，會得知可能是“咖啡斑”，再一搜索呢，會有些說法，比如以后會惡變，或者以后上面會出現(xiàn)葡萄狀的叫做“神經(jīng)纖維瘤”的腫瘤，或者影響孩子以后生長發(fā)育等等；其實確實有少數(shù)孩子會出現(xiàn)咖啡斑上長出腫瘤的現(xiàn)象，并影響神經(jīng)系統(tǒng)的情況，這種叫做“神經(jīng)纖維瘤病”，是比較少見的遺傳病。下面簡單介紹咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤以及神經(jīng)纖維瘤病的關(guān)系?？Х劝呖Х劝哂纸锌Х扰Ｄ贪?，一般為黃褐色至深棕色，顏色分布均勻的斑點或斑片，散在分布在身體各處，皮疹境界清楚，通過為橢圓形，直徑從幾毫米至超過4厘米不等。大約15%的正常人可有1~5個咖啡斑，這些咖啡斑往往在1歲時逐漸清楚，是良性病變，不會惡變，表面也不會出現(xiàn)腫瘤，不影響健康，也不影響生長發(fā)育。所以如果身上咖啡斑的數(shù)量不超過5個多是正?，F(xiàn)象，不必過于擔(dān)心?？梢圆槐刂委?，如果覺得影響美觀，可以做激光治療。神經(jīng)纖維瘤如果單說“神經(jīng)纖維瘤”，沒有加“病”字，那它指的是一種良性腫瘤，雖然叫“神經(jīng)纖維瘤”，但與大腦、智力沒啥關(guān)系，也不長在大腦里，而是長在皮膚表面，多表現(xiàn)為孤立的皮膚顏色或深紫色的丘疹或結(jié)節(jié)，多發(fā)于軀干和頭部，是一種相當(dāng)常見的良性腫瘤，與上述的咖啡斑沒啥關(guān)系。如果是在非暴露部位，可以不必治療；如果覺得影響美觀，可能手術(shù)切除治療。神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳病，與基因的異常有關(guān)，它可能會累及骨骼、眼睛、皮膚、神經(jīng)、心血管等多個系統(tǒng)，這些癥狀并非出生時即有，而是隨生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)；當(dāng)然也并非每個癥狀都會出現(xiàn)，有些人的癥狀也是很輕微的。早期多發(fā)的咖啡斑可以對神經(jīng)纖維瘤病的診斷有提示作用，具體就是有6個或以上的咖啡牛奶斑，青春期前直徑大于5mm，青春期后直徑大于15mm ，提示以后有發(fā)展成為神經(jīng)纖維瘤病的可能性，在原先咖啡斑的地方可能會長出神經(jīng)纖維瘤。當(dāng)然也并非符合上述條件就一定是神經(jīng)纖維瘤病，大約有一半以上的符合上述條件的人會最終診斷為神經(jīng)纖維瘤病。目前的基因檢測技術(shù)可以在早期只有多發(fā)性咖啡斑的階段檢測相關(guān)基因是否有異常，從而明確是否是神經(jīng)纖維瘤病，雖然對于異常的基因無法修復(fù)，但可以早期觀察，盡早發(fā)現(xiàn)可能的病變，及時干預(yù)，減少疾病危害。本文系李志量醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月01日
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閆巍主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 普外科 彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報道。彈力纖維瘤臨床上較少見，為無痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關(guān)； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，單發(fā)多見，以右側(cè)發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關(guān)系密切。特別是重體力勞動者，所占比較較大； (5)腫瘤生長緩慢，無痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見。腫瘤無包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質(zhì)地堅實，切面呈灰白色； (6)手術(shù)單純切除效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認(rèn)為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側(cè)對稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后2013年02月11日31256
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