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許清泉主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 泌尿外科 正常腎臟的構(gòu)造有點類似我們住的房子，許多的房間通過一個公用的走廊連在一起，不同之處是多數(shù)房間不在一個平面上，而是一個立體構(gòu)造。這些房間醫(yī)學上稱為腎盞，一般來說，房間多是單間構(gòu)造，但是有些人，一個房間或多個房間會連著一個或幾個套間，醫(yī)學上稱為腎盞憩室。這種套間開門位置通常比較隱蔽，而且比較小。由于腎臟內(nèi)的房間是尿液排泄的管道，因此房門小會造成尿液流出不暢。尿液淤積會導致局部鼓包，引起腰部不適。有時還會繼發(fā)感染。尿液的長期淤積還會導致另外一個常見的泌尿系疾病，那就是腎結(jié)石。套間內(nèi)的結(jié)石處理起來比一般腎結(jié)石的處理要復雜，理想的處理方法是去除結(jié)石的同時對房門進行改造，拓寬房門促進尿液排泄，減少淤積，有助于緩解癥狀，并減少結(jié)石形成，但這比較難。2021年03月16日
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王永傳主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 泌尿外科 近日，8歲女童欣欣(化名)在濰坊市中醫(yī)院泌尿外科做了一臺3D腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，原因是她的體內(nèi)長了3個腎。多長一個腎該怎么辦呢？1周前，8歲的女童欣欣開始不明原因出現(xiàn)腰痛，家人陪她來到濰坊市中醫(yī)院泌尿外科就診，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，欣欣居然有三個腎！多出來的那個腎位于她的左腎上方，比正常腎臟略小，嚴重積水，幾乎喪失了功能。正常情況下，腎臟產(chǎn)生的尿液通過輸尿管向下流進膀胱，尿液在膀胱內(nèi)儲存積聚后再排出體外?？墒切佬赖谌w腎臟“配套”的那根輸尿管與膀胱連接部末端太狹窄，以致尿液排出不暢，日積月累引起了嚴重的腎積水，這個腎臟已擴張成一個“氣球”般的“皮囊”，積滿了尿液；輸尿管也從正常的筷子般粗細，擴張到了火腿腸那么粗，并且嚴重迂曲。泌尿外科主任王永傳博士分析：由于多余的重復腎已經(jīng)喪失功能，不及時處理則可能引起感染、疼痛等并發(fā)癥，因此須盡快切除。欣欣的家人聽說要“動刀”，感到十分的不安，這只是一個八歲的孩子??！留下手術(shù)疤痕怎么辦？身體會不會受影響？王永傳博士耐心地為家人講解他們過硬的微創(chuàng)技術(shù)，表示并不需要大創(chuàng)傷，也不會影響孩子的身體健康。聽到王博士的解釋，欣欣的家人放了心，心里懸著的石頭也終于落地。泌尿外科專家團隊經(jīng)過縝密的術(shù)前準備，成功地為欣欣實施了3D腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。主刀醫(yī)師王永傳博士在欣欣的腰部精巧的打了4個小洞，借助3D腹腔鏡順利地切除了她多余的腎臟和輸尿管。術(shù)后的第四天，欣欣康復了，家人問她還疼嗎？小姑娘用力搖搖頭，臉上露出了天真燦爛的笑容。為什么有人會多長一個腎呢？王永傳博士說，像欣欣這樣多長的一個腎臟叫做“重復腎”。正常情況下人體左右兩側(cè)各只有一個腎，在胎兒期發(fā)育過程中會出現(xiàn)一側(cè)有兩個腎的情況，屬于先天畸形，發(fā)生率約為1500:1。實際上，多長一個腎的病例并不少見，女孩居多，具體原因不明確。重復腎的出現(xiàn)往往會合并重復輸尿管，有的患者重復輸尿管下端開口部位異常，如異位于外陰前庭、陰道等部位，還會出現(xiàn)持續(xù)漏尿現(xiàn)象。因此建議患兒出現(xiàn)腰痛、漏尿等癥狀時及時到醫(yī)院就診，以便盡早發(fā)現(xiàn)和避免病變。多長一個腎一定要切除嗎？王永傳博士說，不是所有的重復腎都需要治療或切除，只有當多余的腎出現(xiàn)嚴重積水、血尿、腰痛，或者反復發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染等癥狀，才需要手術(shù)切除或者輸尿管再植。山東省濰坊市中醫(yī)院（東院區(qū))醫(yī)院地址：山東省濰坊市高新區(qū)寶通東街11166號（寶通東街與濰縣中路交叉路口西南角）門診位置：濰坊市中醫(yī)院（東院區(qū)）門診樓4層東區(qū)病房位置：濰坊市中醫(yī)院（東院區(qū)）病房樓7層東區(qū)2020年02月01日2146
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申子龍副主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腎病科 單腎指的是先天就一個腎臟，或因為某些疾病切除了一個腎臟，如腎臟腫瘤，腎結(jié)核，就剩下一個腎臟在工作。 1、嚴格控制血壓：高血壓是對腎臟最主要的傷害因素，可以導致高灌注，高濾過，高壓力，單腎患者應嚴格控制血壓140/90mmHg以下，最好130/80mmHg以下，避免使用ACEI/ARB降壓藥物。 2、少吃鹽：鹽攝入多會導致高血壓，水腫加重，增加腎臟負擔。 3、低脂、適量蛋白飲食：高蛋白飲食對腎臟也是一個負擔，因此避免攝入過多肉食、海鮮等高蛋白類食物。 4、嚴格控制高血糖、高血脂和高尿酸：三者都對腎臟有直接的損害。 5、避免使用對腎臟有損害的藥物，如止痛藥、腎毒性抗生素、腎毒性中藥和不明成分的保健品。 6、定期體檢：定期進行尿常規(guī)及腎功能，腹部超聲檢查。3個月查一次。 7、預防感冒，不要憋尿，預防泌尿系感染！ 8、不要劇烈運動個高強度健身，警惕橫紋肌溶解加重腎損害！2019年10月29日5345
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王龍主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 泌尿外科 菲菲今年4歲，是一個乖巧可愛的女孩。但有個問題一直困擾著菲菲的媽媽，菲菲從小便有尿床的壞毛病。媽媽聽同事說孩子年齡小，尿床很常見，便沒有太在意。今年菲菲開始上幼兒園了，但依然有尿床的習慣。而且菲菲的媽媽發(fā)現(xiàn)她的內(nèi)褲總是濕的，而菲菲哭著告訴媽媽她不是故意的。媽媽一邊安慰自己的女兒，一邊很擔心這究竟是怎么回事。于是媽媽帶菲菲來到了醫(yī)院，醫(yī)生建議菲菲做一個腎臟B超。結(jié)果顯示：左側(cè)腎臟雙腎盂、雙輸尿管，上腎輕度積水。醫(yī)生接下來讓菲菲做了靜脈尿路造影、泌尿系CT檢查，結(jié)果顯示左側(cè)重復腎畸形伴輸尿管口異位開口。菲菲的媽媽咨詢了醫(yī)生一些問題，什么是重復腎？為什么會出現(xiàn)尿失禁的現(xiàn)象？重復腎有哪些臨床表現(xiàn)呢？重復腎可以不治療嗎？重復腎對身體危害大嗎？重復腎手術(shù)后還能正常生活嗎？對于這種種問題，醫(yī)生非常耐心而詳細的向菲菲媽媽進行了解答。菲菲的媽媽聽了醫(yī)生的答案后，情緒才開始穩(wěn)定下來。之后醫(yī)生給菲菲進行了更為全面的檢查與評估，并建議菲菲接受手術(shù)治療，最后菲菲的媽媽同意做手術(shù)，將重復的腎臟部分及相應的輸尿管切除。術(shù)后菲菲恢復良好。菲菲的媽媽把這整個過程用DV記錄了下來，這便成為了菲菲成長路上的一部分。1、什么是重復腎？重復腎是一種先天性疾病，指一腎分為上、下兩部，各有一套獨立的腎盂和輸尿管，額外的輸尿管可開口于膀胱，也可以開口于其他部位，如尿道、陰道等，形成輸尿管異位開口。重復腎可僅發(fā)生單側(cè)，亦可發(fā)生雙側(cè)，且左側(cè)多于右側(cè)。重復腎畸形的發(fā)生率比較低，通常多見于兒童，且女多于男，男女比例約為1:2。2、為什么會出現(xiàn)尿失禁的現(xiàn)象？重復腎患者只有在伴有輸尿管開口異位時才會出現(xiàn)尿失禁現(xiàn)象。部分患者重復腎的輸尿管沒有像正常輸尿管那樣連接在膀胱，而是與尿道相連，其產(chǎn)生的尿液由輸尿管直接進入尿道，于是在沒有排尿意識的情況下，出現(xiàn)尿液流出的現(xiàn)象。3、重復腎有哪些臨床表現(xiàn)呢？對于大部分重復腎畸形患者，一般無特異臨床表現(xiàn)。常見的臨床癥狀包括尿路感染、腰部疼痛、腎積水、尿失禁、排尿困難等，有時會出現(xiàn)其他合并癥，可見腎盂腎炎、腎結(jié)石、腎結(jié)核等。重復腎所致重復輸尿管而引起腎積水，部分患者可在腹側(cè)部發(fā)現(xiàn)包塊。4、重復腎可以不治療嗎？重復腎畸形無臨床癥狀者且雙腎功能良好者，無需治療。如果重復腎畸形的上半腎積水、感染、伴異位輸尿管開口或輸尿管囊腫則考慮行手術(shù)治療。5、重復腎對身體危害大嗎？重復腎畸形本身對身體沒有什么危害，但如果出現(xiàn)相應的并發(fā)癥后，則對身體有危害。所以定期復查，早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，早期治療并發(fā)癥非常重要。常見的并發(fā)癥有尿路感染、腎積水、腎功能不全等。6、重復腎手術(shù)后還能正常生活嗎？手術(shù)是將重復腎畸形中的無功能或萎縮上半腎完全切除，可治愈重復腎畸形。術(shù)后患者能像正常人一樣生活，生長發(fā)育不受影響。但是應該堅持隨訪，定期復查B超、磁共振、CT、腎功能水平檢查等。小提示哪些檢查可以診斷重復腎：超聲檢查簡便、經(jīng)濟、無創(chuàng)傷，可以描述重復腎大小、形態(tài)等，是診斷重復腎的首選方法靜脈尿路造影可以檢查腎功能水平，但是對于部分患者可能存在顯影不良的問題泌尿系CT可以較為準確地顯示重復腎的腎盂和輸尿管，敏感性最佳，同時判斷是否存在泌尿系梗阻，以及有助于確定重復腎的輸尿管開口是否正常磁共振水成像檢查敏感性好，而且是一種無創(chuàng)性檢查，適合不宜行尿路靜脈造影的患者，但價格貴知識欄重復腎可能會遺傳。據(jù)研究發(fā)現(xiàn)，重復腎可能是常染色體顯性遺傳。同時，重復腎與環(huán)境因素、胚胎發(fā)生有關(guān)。胚胎早期發(fā)育至第四周時，輸尿管、集合系統(tǒng)逐漸形成，若此時孕婦受到外界因素刺激，如病毒感染、吸煙、酒精、藥物、毒品等，胎兒的發(fā)育則會受到影響，從而導致重復腎、重復輸尿管畸形。本文節(jié)選自湘雅醫(yī)院 王龍 副教授參編的相關(guān)泌尿外科專著。2018年01月22日5476
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鄭偉主任醫(yī)師 是否應做手術(shù)和手術(shù)的年齡視乎畸形的解剖類型和孩子的癥狀。首先應排出左上腎輸尿管膨出。 這種重復腎上腎輸尿管多數(shù)是異位的，即可以開在膀胱出口。而且出口處經(jīng)常是個囊腫（膨出）， 這囊腫有時阻塞膀胱出口，令排空困難。 應通過B超，或膀胱造影，甚至膀胱鏡排除這個阻塞的可能。這應盡快處理。如果孩子沒有任何癥狀，則可以觀察。 由于是女孩， 重復腎上腎的異位輸尿管如果出口不在膀胱內(nèi)的話，常常會引起遺尿。 這個問題孩子小的時候，由于有尿布，不是個大問題。 孩子三四歲開始上幼兒園時， 總是失禁有可能影響正常生活， 我建議在這個年齡解決，可能需要切除沒有功能的上腎， 我的經(jīng)驗是用機器人輔助的微創(chuàng)手術(shù)切除，十分精致，安全。如果上腎尿流不暢，孩子總是尿感， 則應該在控制感染后切除沒有功能的重復腎。這不受年齡限制，應盡早。 因為反復感染引致粘連， 延遲做手術(shù)不但增加破壞，還會增加日后手術(shù)的危險性。我個人用機器人微創(chuàng)手術(shù)做過五個月大的重復腎切除，很順利。如果重復腎還有一些功能， 可以考慮保留下來，不于切除，而是做上下輸尿管之間的吻合。這些需要在手術(shù)前做一系列全面的評估。2017年08月13日8770
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薛文勇主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 泌尿外科 先天性泌尿生殖系統(tǒng)解剖異常較其他任何器官系統(tǒng)的解剖異常都為常見,其合并癥(如尿路梗阻,積水)可導致腎功能損害,尿路感染和尿路積石形成以及性功能障礙和不育.通常需手術(shù)治療.腎臟 融合畸形 融合畸形(指腎臟相連但輸尿管仍從膀胱兩側(cè)進入膀胱)的腎臟其腎盂輸尿管連接部梗阻,膀胱輸尿管反流,多囊性腎發(fā)育不良的發(fā)生率增加,前腹壁外傷時易被累及. 馬蹄腎是最常見的腎臟融合畸形,脊柱兩側(cè)的腎實質(zhì)在相對應的上極或下極融合(通常是下極),橫越中線的融合部分即為腎實質(zhì)或纖維組織構(gòu)成的峽部.兩側(cè)輸尿管從峽部前內(nèi)側(cè)跨越,通常尿液引流良好.如果梗阻存在,則常繼發(fā)于腎盂內(nèi)輸尿管高位開口,而非因峽部壓迫.施行腎盂成形手術(shù)時不需切除峽部. 交叉異位融合腎是第二種常見的腎融合畸形,兩個腎實質(zhì)位于脊柱一側(cè),其中一根輸尿管越過中線,在對側(cè)進入膀胱.當出現(xiàn)腎盂輸尿管連接部梗阻時,需行腎盂成形. 盆腔融合腎(盤腎)是極為少見的融合畸形.位于盆腔的腎組織由兩套集合系統(tǒng)及輸尿管引流.如出現(xiàn)梗阻,則行重建手術(shù). 異位腎 腎臟異位是指腎臟定位異常.腎臟源自盆腔,如未能上升則滯留于盆腔,也可過度上升進入胸腔.上升不全的腎臟其腎盂輸尿管連接部狹窄,膀胱輸尿管反流和多囊性腎發(fā)育不良的發(fā)生率增加,上述情況需手術(shù)糾治. 腎旋轉(zhuǎn)異常 這種常見的腎軸的輕微異常往往在集合管系統(tǒng)放射檢查中表現(xiàn)出來,需排除系由尿路梗阻或腎臟腫塊所致. 腎不發(fā)育 雙側(cè)腎不發(fā)育(雙側(cè)腎缺如---Potter綜合征)是致命的.其常合伴孕母羊水量減少,肺發(fā)育不良和耳朵位置偏低.單側(cè)腎不發(fā)育不常見,通常合并輸尿管不發(fā)育,以及同側(cè)膀胱三角區(qū)和輸尿管開口缺如.代償增生的獨腎維持正常腎功能. 重復畸形 集合系統(tǒng)數(shù)目增加發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè),可涉及腎盂和輸尿管(副腎盂,雙或三腎盂及輸尿管),腎盞,輸尿管開口.雙腎重復畸形包括一單一的腎實質(zhì)以及一個以上的集合系統(tǒng).輸尿管易出現(xiàn)開口異位,可伴或不伴輸尿管囊腫.其治療方式取決于畸形的解剖,每一集合系統(tǒng)引流部分的腎功能.手術(shù)主要用于糾正輸尿管梗阻和膀胱輸尿管反流. 腎發(fā)育不良 腎血管,腎小管,集合管及尿路引流系統(tǒng)的發(fā)育異?？蓪е履I實質(zhì)畸變,腎功能異常.腎發(fā)育不良的診斷可能需作腎臟活檢. 多囊性腎發(fā)育不良 這種無功能的腎臟是由不相通的小囊以及相間于其中的纖維組織,初級小管,軟骨灶組成,通常合并輸尿管閉鎖.其發(fā)生腫瘤,感染,高血壓的可能性較低,有人建議手術(shù)切除患腎為好,也有人提出可觀察隨訪. 腎發(fā)育不全 未發(fā)育的腎臟往往并發(fā)輸尿管芽分支不全.腎臟小,但有組織學上正常的腎單位.節(jié)段性腎發(fā)育不良可出現(xiàn)高血壓,患腎切除是必要的. 常染色體隱性遺傳性多囊腎 常染色體隱性遺傳性多囊腎盡管較少見(10000個新生兒中有1例),卻是最為常見的遺傳性的兒童腎囊性病變(累及雙腎和肝臟),常導致兒童腎功能衰竭. 通常,年齡較小發(fā)病的患兒主要表現(xiàn)出與腎臟相關(guān)的癥狀,而青春期發(fā)病的患兒主要表現(xiàn)與肝臟有關(guān)的癥狀.這種差異可能是其表型變異所致. 病情嚴重的新生兒通常肺發(fā)育不良,是因?qū)m內(nèi)腎功能不全,羊水過少而致.病情較輕的新生兒因雙側(cè)巨大堅硬而表面光滑的腎臟引起腹部膨隆.增大的肝臟異常方面在于門脈周圍纖維化,膽管增生,偶見囊腫；而殘留的肝實質(zhì)是正常的.這些病理特征可以解釋其竇狀隙周圍的門脈高壓而肝功能只有輕微甚至無異常.妊娠后期超聲波是最好的診斷工具,宮內(nèi)診斷可據(jù)于此. 年齡5~10歲患兒,門脈高壓的癥狀出現(xiàn),如食管,胃底靜脈曲張和脾亢進(白細胞減少,血小板降低).如果患兒青春期出現(xiàn)癥狀,則患腎增大并不明顯.腎功能不全呈輕度或中度.癥狀以進行性肝纖維化的為主(門脈高壓,胃底,食管靜脈曲張,肝功能不全,脾亢),診斷有一定難度,特別對無陽性家族史的患者.超聲檢查可顯示腎或肝的囊腫,明確診斷須通過病理活檢. 大部分該病新生兒在生后數(shù)天到數(shù)周因肺功能不全而死亡.大多數(shù)存活數(shù)年的患兒逐漸發(fā)生腎功能衰竭.腎臟累及較少的患兒門脈高壓進行性發(fā)展.門腔或脾腎分流只能減少病癥發(fā)生而不能降低死亡率.這類患兒的器官移植經(jīng)驗較局限.假如進行移植手術(shù),脾亢一定要控制以防止免疫抑制的發(fā)生.另一方面脾亢導致白細胞減少,增加人體系統(tǒng)性感染的危險.透析，可用于治療一些慢性腎功能不全的患兒.輸尿管 輸尿管異常經(jīng)常并發(fā)于腎臟畸形,也可獨立發(fā)生.輸尿管異常的合并癥包括梗阻,感染,有時因狹窄而致尿路結(jié)石形成,以及因輸尿管異位開口于尿道,會陰和陰道而出現(xiàn)尿失禁. 重復畸形 單側(cè)或雙側(cè)輸尿管的部分或完全型重復畸形與同側(cè)腎盂重復畸形相伴發(fā)生.上腎段輸尿管開口較下腎段更靠近尾側(cè),一根或二根輸尿管都可能發(fā)生開口異位或狹窄,膀胱輸尿管反流及輸尿管囊腫.手術(shù)是治療膀胱輸尿管反流,輸尿管梗阻及尿失禁的主要手段. 下腔靜脈后輸尿管 腔靜脈異常發(fā)育(輸尿管前腔靜脈)使腎臟平面以下的腔靜脈位于輸尿管前方.左側(cè)腔靜脈后輸尿管僅見于左側(cè)大靜脈系統(tǒng)持續(xù)存在或完全內(nèi)臟反位的情況,腔靜脈后輸尿管可導致輸尿管梗阻.對于這些患者需進行輸尿管離斷,于腔靜脈或髂血管前再行吻合. 異位輸尿管開口 重復的單根或雙根輸尿管可異位開口于膀胱側(cè)壁,膀胱三角遠端,膀胱頸部,女性尿道擴約肌遠端的尿道(導致持續(xù)尿失禁),生殖系統(tǒng)(男性為前列腺,精囊,女性為子宮,陰道)或外陰.側(cè)位輸尿管異位開口常出現(xiàn)膀胱輸尿管反流,輸尿管異位開口于尾側(cè)端常合并梗阻或尿失禁.出現(xiàn)梗阻,尿失禁是外科手術(shù)的指征,有時膀胱輸尿管反流也需手術(shù). 輸尿管梗阻 輸尿管狹窄可發(fā)生在任何部位,最常見在腎盂輸尿管連接處,其次為輸尿管膀胱連接處(原發(fā)性巨輸尿管).梗阻會隨患兒年齡增長,生長發(fā)育而改善,但當梗阻近端腎盂和輸尿管擴張加重,感染頻發(fā)時需行輸尿管整形及再植手術(shù).當然輸尿管梗阻就是手術(shù)指征. 輸尿管囊腫 膀胱內(nèi)輸尿管末端的囊性擴張可導致輸尿管梗阻,擴張,腎盂積水,感染,偶爾積石形成以及腎功能喪失.治療包括內(nèi)鏡經(jīng)尿道囊腫切開及開窗術(shù).當輸尿管囊腫來源于腎上極時,治療要根據(jù)上腎段的功能情況來定,因其常常發(fā)育不良.如上腎段無功能或懷疑腎發(fā)育不良則作上半腎及其相應輸尿管切除. 膀胱輸尿管反流 膀胱輸尿管反流可引起上尿路細菌感染,偶爾腎內(nèi)壓力增加,損傷腎臟功能.引起反流原因主要是由于膀胱輸尿管連接處的先天性發(fā)育缺陷,膀胱內(nèi)粘膜下輸尿管發(fā)育不全導致膀胱輸尿管連接處的活瓣作用喪失,使膀胱內(nèi)尿流回流至輸尿管,腎盂.反流也可發(fā)生在連接處解剖,功能正常但有膀胱出口梗阻,膀胱內(nèi)壓增加及神經(jīng)源性膀胱的患兒. 下尿路的細菌極易通過反流到上尿路,引起腎實質(zhì)感染,腎瘢痕形成和腎功能損傷.慢性的膀胱貯尿及排尿壓力增加(＞40cmH2 O)可導致腎內(nèi)壓增加,即使沒有感染和反流,也會對腎臟產(chǎn)生進行性損害. 膀胱輸尿管反流可產(chǎn)生腰腹部疼痛,持續(xù)或反復尿路感染,排尿困難或排尿時腰痛,尿頻,尿急,以及腎功能不全的癥狀.也可出現(xiàn)膿尿,血尿,蛋白尿以及菌尿. 灌注性和排尿性膀胱尿道造影可明確反流,以及確定是否存在膀胱出口梗阻,其可通過手術(shù)解決.IVU可顯示腎盂腎盞擴張,輸尿管扭曲擴張.用同位素直接膀胱造影,也能確定有無反流.急性感染時的腎皮質(zhì)累及情況以及腎瘢痕形成情況可以在同位素(DMSA)掃描中得到準確反映. 膀胱輸尿管反流一般以輕中度為主(沒有或只有輕微的腎盞擴張).長期應用預防性抗菌治療,反流會在數(shù)月至數(shù)年后自然消失.預防性抗菌治療無效,腎瘢痕進行性發(fā)展的最好行輸尿管膀胱再植術(shù).反流合并有膀胱貯尿,排尿高壓的,則需用藥物和/或行為治療以降低膀胱內(nèi)壓.有時反流會隨之解決,否則必須再植手術(shù).再植手術(shù)幾乎總能治愈反流并減少腎盂腎炎的發(fā)生,降低繼發(fā)于反流及感染的腎臟疾病的發(fā)生率及死亡率.膀胱 先天性膀胱畸形包括膀胱外翻,發(fā)育不全,重復膀胱,臍尿管未閉,巨膀胱綜合征(它可能是一種原發(fā)性的神經(jīng)肌肉缺陷)及膀胱憩室. 膀胱外翻 明顯易見,極其嚴重的一種畸形.膀胱腔顯露在恥骨聯(lián)合上方(前壁缺如),并見尿液從輸尿管開口滴出.膀胱粘膜和腹部皮膚相連,恥骨聯(lián)合分離.一般腎功能能維持良好.膀胱幾乎都可重建并回納至盆腔,但膀胱輸尿管反流難以避免. 輸尿管乙狀結(jié)腸吻合術(shù)或其他可控性尿流改道可用于膀胱容量小,尿道括約肌功能異常者.外生殖器必須重建. 先天性膀胱憩室 膀胱憩室易致尿路感染并可合并膀胱輸尿管反流.通過膀胱造影和膀胱鏡檢可作出診斷.需行憩室切除,膀胱壁修補.陰莖和尿道 男性陰莖和男女性尿道會先天性缺如.另一些包括尿道下裂,尿道上裂,雙陰莖,先天性陰莖彎曲或旋轉(zhuǎn)異常,小陰莖,尿道瓣膜,尿道狹窄,梗阻,重復尿道,尿道口狹窄,包莖和嵌頓包莖等畸形. 尿道下裂 因尿道溝融合及管狀化不全而致尿道開口達不到正常位置.在女性尿道下裂,尿道開口于陰道口.在男性,患兒包皮未能環(huán)繞冠狀溝,僅在背側(cè)堆積.尿道開口可位于陰莖干之腹側(cè),陰莖陰囊交界處,陰囊中縫處,甚至會陰.尿道下裂常合并陰莖下彎(腹側(cè)彎曲,陰莖勃起時非常明顯),其原因是纖維組織替代了未發(fā)育的尿道海綿體所致.手術(shù)可良好解決陰莖的功能及外觀問題.手術(shù)可在周歲內(nèi)進行,糾正陰莖下彎,用包皮或陰莖皮膚成形新尿道. 尿道上裂 由部分(15%)或完全性尿道背側(cè)融合缺陷所致,最嚴重的尿道上裂合并膀胱外翻.尿道上裂常見于男性.僅陰莖重建難以達到尿不失禁,常需作膀胱頸成形術(shù)來達到完全控制排尿的目的.但部分患者可無尿失禁. 尿道瓣膜 尿道前列腺部的先天性皺褶行同瓣膜(后尿道瓣膜).癥狀源自尿道梗阻,可極其嚴重,可導致肌源性膀胱功能異常,上尿路損傷,腎功能不全.癥狀和體征包括排尿無力,尿線滴瀝,充盈性尿失禁及尿路感染.排尿性膀胱尿路造影可明確診斷.治療首選通過尿道鏡電灼瓣膜,早期治療可預防腎功能進一步損傷.前尿道憩室,其作用機制同瓣膜(前尿道瓣膜),同樣可通過內(nèi)鏡治療. 尿道狹窄 盡管大多數(shù)男性尿道狹窄為獲得性,典型的如尿道騎跨傷，但也可見于先天性.獲得性尿道狹窄表現(xiàn)為排尿后尿道口滴血,可自愈或進展為真性尿道狹窄.首選治療為內(nèi)鏡尿道狹窄切開術(shù). 尿道開口狹窄 尿道下裂并發(fā)尿道開口狹窄是最常見的先天性尿道開口狹窄.但獲得性的更為常見,常為尚在使用尿布的男孩在作包皮環(huán)切術(shù)后,傷口滲出刺激引起.如明顯影響尿流方向,或尿流極細是尿道口切開的指征. 包莖和嵌頓包莖 包莖可以是先天性也可以是獲得性(如炎癥)的,包皮口縮窄,使包皮不能退縮顯露陰莖頭.包皮嵌頓是指退縮的包皮,因包皮口狹窄不能回復而覆蓋龜頭.兩者均應作包皮環(huán)切,預后良好.睪丸和陰囊 陰囊可單側(cè)或雙側(cè)不發(fā)育,常與隱睪一起發(fā)生.陰囊先天性血管瘤繼發(fā)出血或進行性增大,須手術(shù)切除.先天性鞘膜積液通過未閉的鞘狀突(斜疝也可由此形成)與腹膜腔相連,隨鞘狀突的閉合其在嬰兒期有自然愈合的可能,但在9~12個月后仍然不愈須手術(shù)治療.陰莖,陰囊反位指陰莖較正?？肯?而陰囊較正?？可纤碌耐庥^異常,可通過手術(shù)加以糾正. 睪丸未降(隱睪) 胎兒期一側(cè)或雙側(cè)睪丸未完全下降或下降異常的發(fā)生率約為1%左右.未降睪丸其激素分泌功能一般是正常的.然而如不加以治療,青春期及成人后可發(fā)生進行性精子生成能力衰退和癌變率升高. 由于激素或機械性因素所造成的真正未降的睪丸一般停留在腹腔或后腹膜.睪丸不完全下降(下降不全或下降停頓),則位于機械性梗阻的腹股溝管內(nèi).異位睪丸是指睪丸位于正常睪丸下降的路徑以外,如恥骨上方,會陰部和大腿內(nèi)側(cè).活動度大的回縮性睪丸可降至陰囊(如熱水浴時),但?？s在腹股溝管內(nèi).僅在兒童快速生長發(fā)育階段,一些下降不全或異位的睪丸才會顯得容易察覺,表現(xiàn)為睪丸固定于腹股溝外環(huán)口附近而不是在陰囊. 活動度大的回縮性睪丸只要精索足夠長,睪丸無需牽引也可垂于陰囊(當提睪反射不活躍時),則不需處理.這些睪丸到青春期通常都會好轉(zhuǎn).人絨毛膜促性腺激素(HCG)250~1000IU,每周2~3次肌注,連續(xù)6周可促進雙側(cè)睪丸下降.一般3~12個月的嬰兒用250IU,1~6歲兒童用500IU,大于6歲用1000IU,最大總量可分別至2500IU,5000IU及10000IU.對單側(cè)或雙側(cè)未降睪丸可在1歲左右作睪丸下降固定術(shù).手術(shù)治療延至2歲以后進行會影響精子生成,對雙側(cè)睪丸未降來說這是一個非常重要的因素.對于青春期后發(fā)現(xiàn)的單側(cè)隱睪,通常選擇隱睪切除. 睪丸扭轉(zhuǎn) 睪丸精索扭轉(zhuǎn),自發(fā)的或外傷后的,可由鞘狀突和精索血管發(fā)育異常引起.初始癥狀為局部劇烈疼痛,惡心,嘔吐,隨之陰囊水腫,質(zhì)地變硬.睪丸扭轉(zhuǎn)須同陰囊內(nèi)炎癥病變,外傷和睪丸腫瘤相鑒別.陰囊同位素掃描及彩色多普勒超聲檢查可輔助診斷.當臨床診斷不能排除睪丸扭轉(zhuǎn)時,未作影像學檢查也可急診手術(shù),因發(fā)病初數(shù)小時內(nèi)探查是挽救睪丸的唯一希望.同時作對側(cè)睪丸固定以防止其發(fā)生扭轉(zhuǎn)2011年08月28日8180
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