概念:侵襲性纖維瘤病又稱韌帶樣型纖維瘤病、韌帶樣腫瘤、肌肉腱膜纖維瘤病 。Farlances于1832年首次描述此疾病, 隨后Mueller將其命名為硬纖維瘤病, Kiichols提出其可發(fā)生于身體任何部位。2006年世界衛(wèi)生組織 (WHO) 新版腫瘤分類中, 將該疾病定義為軟組織中間型腫瘤。 侵襲性纖維瘤病是一種起源于深部軟組織的纖維母細(xì)胞克隆性增生性病變, 主要見于肌肉內(nèi)結(jié)締組織及其被覆的筋膜或腱膜, 常向鄰近肌肉組織或脂肪組織內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng), 通常手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā), 但一些病例可出現(xiàn)疾病穩(wěn)定和自行消退現(xiàn)象。 病因:侵襲性纖維瘤病病因尚不清楚, 可能是遺傳、內(nèi)分泌和物理等多方面因素共同作用, 導(dǎo)致結(jié)締組織生長(zhǎng)調(diào)節(jié)缺陷。伴有Gardner綜合征的侵襲性纖維瘤病患者呈家族性發(fā)病, 提示本病有遺傳學(xué)基礎(chǔ)。它常發(fā)生于妊娠期或妊娠后婦女, 提示內(nèi)分泌因素可能參與腫瘤生長(zhǎng)過程, 因此臨床上常采用雌激素受體阻滯劑和芳香化酶抑制劑來治療。此外, 約25%的侵襲性纖維瘤病患者局部病灶有創(chuàng)傷史。近期研究顯示, 侵襲性纖維瘤與胃間質(zhì)瘤 (無論腹外, 還是腹內(nèi)) 在腫瘤生長(zhǎng)過程中可能有一些共同基因起作用。 發(fā)病部位:侵襲性纖維瘤可發(fā)生于全身各處, 上下肢近端和腹部為其好發(fā)部位。根據(jù)侵襲性纖維瘤病發(fā)生部位不同, 可分為腹外纖維瘤病、腹壁纖維瘤病、腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病3大類。腹外纖維瘤病預(yù)后較差, 復(fù)發(fā)率可達(dá)40%~60%, 主要發(fā)生于肩部和上臂、胸壁和背部、大腿和前臂, 頭頸部較少見。腹壁纖維瘤病多起自于腹壁的肌腱膜結(jié)構(gòu), 尤其是腹直肌、腹內(nèi)斜肌及其被覆的腱膜。腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病常起源于盆腔和腸系膜。 臨床表現(xiàn):典型的腹外纖維瘤病表現(xiàn)為深在、界限不清的質(zhì)硬腫物, 常無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)而就診, 微痛或無痛。有些病變可為多灶性, 少數(shù)病變可引起關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限, 侵及神經(jīng)時(shí)可引起疼痛或麻木等臨床癥狀。臨床上腹外纖維瘤病很少發(fā)生惡變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。典型的腹壁纖維瘤病見于年輕的妊娠期女性或產(chǎn)后女性, 以產(chǎn)后1年以內(nèi)更為多見。盆腔纖維瘤病表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的腫物, 一般無明顯癥狀, 當(dāng)腫物增大時(shí)可被觸及, 常被誤診為卵巢腫物。腸系膜纖維瘤病可為零星病例, 也可呈家族遺傳性, 此時(shí)常伴有Gardner綜合征。該類患者大部分表現(xiàn)為無癥狀的腹部腫物, 有時(shí)可出現(xiàn)輕微腹部疼痛, 偶見出血或腸穿孔引起的急腹癥。 1.手術(shù)切除是侵襲性纖維瘤病的一線治療方法, 根據(jù)手術(shù)方式不同, 可分為腫瘤內(nèi)切除、腫瘤切除和根治性腫瘤切除, 相應(yīng)的切緣結(jié)果分別是R2、R1和R0。目前研究報(bào)道的侵襲性纖維瘤病單純手術(shù)有效率變化很大。Wood等 總結(jié)了近20年的相關(guān)文獻(xiàn), 發(fā)現(xiàn)侵襲性纖維瘤病手術(shù)有效率在13%~76%之間變化, 這可能由研究病例之間的差異造成。 侵襲性纖維瘤手術(shù)切除后預(yù)/侵襲性纖維瘤手術(shù)切除后預(yù)后影響因素有腫瘤部位、大小及手術(shù)切緣等。年齡大、腹外腫瘤、腫瘤體積大可能是侵襲性纖維瘤病預(yù)后不佳的獨(dú)立危險(xiǎn)因素 。 目前手術(shù)切緣對(duì)于侵襲性纖維瘤病預(yù)后的影響仍存在很大爭(zhēng)議。Leithner等 報(bào)道了包含260例侵襲性纖維瘤病的Meta分析, 對(duì)比R1、R2和R0不同切緣侵襲性纖維瘤病術(shù)后復(fù)發(fā)情況, 認(rèn)為手術(shù)切緣是腫瘤復(fù)發(fā)的重要因素。 但Phillips等對(duì)109例侵襲性纖維瘤病患者進(jìn)行隨訪觀察, 發(fā)現(xiàn)手術(shù)切緣與復(fù)發(fā)沒有明確的相關(guān)性。 2.放療 由于侵襲性纖維瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率較高, 放療被用于其臨床治療, 尤其對(duì)于采用R1、R2手術(shù)切除及姑息性療法的患者。 3.內(nèi)分泌治療 侵襲性纖維瘤病治療模式在21世紀(jì)后開始轉(zhuǎn)變, 藥物治療被廣泛應(yīng)用。因?yàn)榍忠u性纖維瘤病在孕期婦女中較多發(fā), 雌激素被認(rèn)為與侵襲性纖維瘤病發(fā)生有關(guān)。雌激素受體調(diào)節(jié)劑他莫西芬、托瑞米芬等被應(yīng)用于治療侵襲性纖維瘤病。Bocale等報(bào)道168例采用雌激素受體調(diào)節(jié)劑 (托瑞米芬、他莫西芬) 治療侵襲性纖維瘤病的效果, 總體有效率為51%;對(duì)他莫西芬抵抗的患者改用托瑞米芬可能有效, 這種對(duì)不同內(nèi)分泌藥物產(chǎn)生不同反應(yīng)結(jié)果可能揭示了侵襲性纖維瘤病具有多樣性的特點(diǎn)。 4.抗炎治療 侵襲性纖維瘤病的抗炎治療通常是單獨(dú)應(yīng)用非甾體類抗炎藥 (西樂葆、雙氯芬酸等) 或與內(nèi)分泌藥物聯(lián)合應(yīng)用。 5.干擾素治療 6.化療 7.靶向治療 8.“等待觀察”治療 侵襲性纖維瘤病“等待觀察”治療是治療模式中的新方式。Salas等 研究報(bào)道, 對(duì)27例侵襲性纖維瘤病進(jìn)行“等待觀察”治療, 隨訪27個(gè)月, 其中6例 (22.22%) 出現(xiàn)進(jìn)展, 5例 (18.52%) 出現(xiàn)腫瘤自發(fā)性消退, 提示侵襲性纖維瘤病在生長(zhǎng)過程中存在靜止期, 表明“等待觀察”治療是可行的。

體表腫物切除適應(yīng)于全身各部位的體表腫物，如皮脂腺囊腫、皮標(biāo)樣囊腫、等，以及一些體表的良性腫瘤，如纖維瘤、脂肪瘤、表淺血管瘤等。 治療作用：切除腫物解決腫物引起的局部壓迫或者不適的情況。對(duì)于手部面部等特殊部位則可以滿足患者對(duì)美容效果的要求。

一、什么是體表腫物體表腫物：簡(jiǎn)單的說是指發(fā)生在身體表淺部位的包塊或腫物，概念上除含皮膚腫瘤外，尚包括其他淺表組織發(fā)生的腫瘤。大小、形態(tài)各異，常因高出于皮膚表面或洗澡時(shí)而觸及發(fā)現(xiàn)。從性質(zhì)上可分為良性腫瘤、交界性腫瘤、惡性腫瘤三種。二、常見體表腫物有哪些？1. 血管瘤：此病極為常見，呈針頭或黃豆大小，半圓球形，高出皮膚，呈櫻桃紅色。是由胚胎期間成血管細(xì)胞增生而形成的常見于皮膚和軟組織內(nèi)的先天性良性腫瘤或血管畸形。血管瘤可發(fā)生于全身各處，發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤大多數(shù)，其次是軀干和四肢。2.脂肪瘤：是一種常見的軟組織良性腫瘤，由成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成，可發(fā)生于身體任何有脂肪的部位。好發(fā)于肩、背、頸、乳房和腹部，其次為四肢近端（如上臂、大腿、臀部）。主要在皮下，稱為淺表脂肪瘤，也可見于肢體深部和肌腹之間，稱為深部脂肪瘤。患者年齡多較大，多見于40～60歲中年人，兒童較少見。深部脂肪瘤多沿肌肉生長(zhǎng)，可深達(dá)骨膜，但很少侵犯鄰近骨骼。目前其發(fā)病原因尚不清楚，脂肪瘤很少惡變，手術(shù)易切除。3.皮下囊腫：為良性腫瘤，以頭面、臂、背部發(fā)病多見。為一柔軟或多個(gè)柔軟或堅(jiān)實(shí)的球狀物，直徑在1～3cm不等。埋藏于皮膚或皮下組織內(nèi)，與皮膚粘連，基底可移動(dòng)。皮表可見開口小孔，推動(dòng)囊腫時(shí)，此處與皮膚粘連甚緊，并見略微凹陷而出現(xiàn)小坑，即為直接通達(dá)皮膚表面的腺體所在導(dǎo)管 開口。有的開口處塞著一個(gè)黑色粉刺樣小栓可擠出白色蠟樣物質(zhì)。發(fā)病多年而無癥狀，易繼發(fā)感染，化膿破潰，有的奇臭難聞。4.腱鞘囊腫:為良性腫瘤，是發(fā)生于關(guān)節(jié)部腱鞘內(nèi)的囊性腫物，是由于關(guān)節(jié)囊、韌帶、腱鞘中的結(jié)締組織退變所致的病癥。囊內(nèi)含有無色透明膠胨樣物，觸及表面光滑，一般無壓痛，囊壁為致密硬韌的纖維結(jié)締組織，囊腫以單房性為多見。多發(fā)于腕背 和足背部。囊腫較大時(shí)壓迫神經(jīng)血管可引起疼痛、麻木等癥狀。5.皮脂腺囊腫：又稱粉瘤，是由于皮脂腺排泄阻塞而造成的假性腫瘤，可發(fā)生在人體任何部位，多見于頭部、耳周、頸項(xiàng)部、肩背部等，呈圓形，多于表皮粘連在一起，少數(shù)破潰出血。6..皮膚癌：是一種起源于上皮組織的惡性腫瘤，多見于老年人頭、面、手等部位。本病病因尚不明確，其發(fā)生可能與以下因素有關(guān)：①日常曝曬與紫外線照射；②化學(xué)致癌物質(zhì)，如瀝青、焦油衍化物、苯并芘等長(zhǎng)期刺激；③放射線、電離輻射；④慢性刺激與炎癥，如慢性潰瘍、經(jīng)久不愈的瘺管、盤狀紅斑狼瘡、射線皮炎等；⑤其他：如免疫抑制階段，病毒致癌物質(zhì)等。三、發(fā)現(xiàn)體表腫物怎么辦？1.發(fā)現(xiàn)腫物不要慌，應(yīng)第一時(shí)間到正規(guī)醫(yī)院就診，根據(jù)專業(yè)學(xué)科醫(yī)師的診察和必要的輔助檢查決定是否需要治療。切勿自行擠壓、揉搓腫瘤，也不可盲目行針灸、拔罐等治療，以免刺激腫瘤生長(zhǎng)，重者惡化延誤病情。2.如診斷為良性腫瘤，體積較小，沒有影響肢體活動(dòng)，沒有壓迫神經(jīng)、血管等癥狀無需治療或行保守治療，按時(shí)復(fù)查即可。如腫瘤逐漸長(zhǎng)大、有影響關(guān)節(jié)活動(dòng)、疼痛等癥狀和存在侵犯神經(jīng)、血管風(fēng)險(xiǎn)，保守治療無效應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院行手術(shù)治療。3.如診斷為惡性腫瘤，不要存在僥幸心理，沒有出現(xiàn)癥狀前而對(duì)其置之不理。無論體積大小，是否出現(xiàn)壓迫神經(jīng)血管等癥狀，都應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。最大限度的降低腫瘤對(duì)身體的侵害，最大限度的延長(zhǎng)患者的壽命，提高生活質(zhì)量。

答案是：大部份都要的！比如下面這種：還有這種：以及這種：剛開始出現(xiàn)一個(gè)紅色或者黑色小點(diǎn)點(diǎn)，以為是蚊蟲叮咬，爸爸媽媽沒有特別理會(huì)，慢慢的小點(diǎn)點(diǎn)變大，鼓起一個(gè)包包，以為擦點(diǎn)藥可以消下去，可是過了幾個(gè)月，甚至好幾年，包包卻沒有消退的跡象。這種包包常見在耳前，也有在顳部、眼瞼下方、耳后、頰部，也有表現(xiàn)僅為一個(gè)針尖大小，它們大部份都是良性的小腫物，手術(shù)完整摘除后期效果很好，隨著年齡增長(zhǎng)瘢痕修復(fù)也很好。也有家長(zhǎng)擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，希望再等等，自行涂布外用藥膏，或者擠破腫物試圖把內(nèi)容物擠出，但是這種操作很危險(xiǎn)，往往會(huì)導(dǎo)致腫物變大甚至感染；也有部份包包自己發(fā)作，感染破潰，看下圖：還有這種：此時(shí)就要先切開排膿，感染控制了，才能切除腫物。寶寶往往要經(jīng)歷兩次手術(shù)、和一場(chǎng)漫長(zhǎng)的換藥過程。而且邊界沒有早期治療時(shí)候清楚，切除范圍也比早期的大。因此，經(jīng)常在門診有爸爸媽媽們問我，包包要不要處理的時(shí)候，我都是很堅(jiān)決的告訴他們：需要！而且建議盡早處理！這就像埋了顆地雷，你永遠(yuǎn)不知道什么時(shí)候發(fā)作。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！需要了解無疤、微創(chuàng)手術(shù)？快戳下面??文章：兒童面、頸部腫物無疤、微創(chuàng)手術(shù)

體表皮膚腫物是指位于身體表面，發(fā)源于皮膚及附屬器官的腫物，皮下及深部軟組織而在體表可以觸及的腫物也包括在內(nèi)。體表腫物可分為腫瘤性和非腫瘤性兩類。常見的良性腫瘤包括脂肪瘤、纖維瘤、血管瘤和皮樣囊腫等，常見的惡性腫瘤有基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、黑色素瘤等。大部位較小的體表腫物在查體后無需行影像學(xué)等輔助檢查，不建議行穿刺活檢或部分切除活檢，但切除后需行組織病理檢查。對(duì)于較大或較深或診斷有懷疑的，位置特殊的，需在治療前行B超或進(jìn)一步的磁共振檢查，有助于明確診斷，方便進(jìn)一步治療。治療上皮膚腫物多需手術(shù)切除，術(shù)中操作需遵循無瘤原則，即不切割原則和整塊切除原則。腫物切除后，創(chuàng)面小的可直接縫合，創(chuàng)面缺損較大的需行相應(yīng)的重建手術(shù)。術(shù)后病理診斷明確的需行進(jìn)一步治療。皮膚腫物切除后，如無特殊情況，一般沒有手術(shù)導(dǎo)致的并發(fā)癥。并發(fā)癥常見的有兩種，一是術(shù)后出血，局部形成血腫，少量的可以壓迫止血，出血量多需再次手術(shù)，因此術(shù)后切口會(huì)加壓包扎，建議局部減少活動(dòng)，禁煙酒辛辣食物。二是局部復(fù)發(fā)，多發(fā)生于腫物較大，曾經(jīng)感染的病人，復(fù)發(fā)后可再次手術(shù)切除。

一、概述硬纖維瘤(desmoid tumor，DT) ,亦稱侵襲性纖維瘤?。╝ggressive fibromatosis）、韌帶樣纖維瘤?。╠esmoid type fibromatosis），由MacFarlane于1832年首先描述,是一種罕見的成纖維細(xì)胞來源的腫瘤。硬纖維瘤僅占所有腫瘤的0.03%，發(fā)病率為每年每百萬分之2-4人。硬纖維瘤可發(fā)生于全身很多部位, 據(jù)意大利一項(xiàng)203例病人的統(tǒng)計(jì)，其好發(fā)部位依次為肩胛帶22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆帶9%、軀干9%、上肢8%、頭頸8%、胸壁5%、乳房4%。硬纖維瘤好發(fā)于女性及成年人。在MD Anderson癌癥中心治療的189例病人中，男女比約為1：3，平均年齡及中位年齡分別為31歲和29歲（年齡范圍1-81歲）。硬纖維瘤發(fā)病的危險(xiǎn)因素主要有家族性腺瘤性息肉?。‵AP）病史、Gardner綜合癥病史、外傷史、女性等。硬纖維瘤的臨床過程多變，可呈穩(wěn)定性生長(zhǎng)或侵襲性生長(zhǎng)，甚至可見自然消退。硬纖維瘤不會(huì)向淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)主要是因?yàn)槠浣?rùn)性生長(zhǎng)的特性而不是由于衛(wèi)星灶及跳躍轉(zhuǎn)移。因其侵襲性生長(zhǎng)的特性，該病在早期的文獻(xiàn)中還曾經(jīng)一度被稱為非轉(zhuǎn)移性纖維肉瘤和I級(jí)纖維肉瘤，但因此稱謂易使人誤認(rèn)為硬纖維瘤是一種肉瘤，且暗示有轉(zhuǎn)移傾向，現(xiàn)在已摒棄此種命名。硬纖維瘤罕見惡變，國(guó)內(nèi)僅有1例惡變?yōu)槔w維肉瘤的報(bào)道，該例惡變考慮可能與反復(fù)手術(shù)刺激、放射治療有關(guān)。對(duì)于其局部復(fù)發(fā)，有多因素分析表明：年齡<18歲、多次治療、陽性切緣、單純手術(shù)治療及腫瘤位于四肢增加復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性。而對(duì)于初治患者，腫瘤大于5cm、起源于四肢或肢帶的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性更高。即使保守治療成功的硬纖維瘤消退也較慢，治療的前1、2年內(nèi)少見完全緩解，有時(shí)甚至需要5-8年才可見成效。大部分硬纖維瘤的復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi)，但復(fù)發(fā)最遲可到術(shù)后12年。因此，有學(xué)者建議病人術(shù)后前三年內(nèi)應(yīng)該每3月復(fù)查，之后兩年每半年復(fù)查，之后一年復(fù)查一次。在染色體水平上，硬纖維瘤的發(fā)病與8號(hào)染色體三體，20號(hào)染色體三體及5q的缺失有關(guān)。8號(hào)染色體三體的病人其硬纖維瘤更具侵襲性，更易復(fù)發(fā)。國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道，在復(fù)發(fā)性硬纖維瘤患者中，8號(hào)染色體三體陽性率（62.5%）顯著高于原發(fā)患者（8.3%）。在分子水平上，家族性腺瘤性息肉?。‵AP）和散發(fā)硬纖維瘤的主要細(xì)胞學(xué)缺陷都是細(xì)胞質(zhì)中β-聯(lián)蛋白的聚集。在正常細(xì)胞中，APC蛋白的重要功能之一是和糖原合成酶激酶 3β以及axin一起降解Wnt信號(hào)通路中的β-聯(lián)蛋白。在FAP患者中，APC蛋白的突變使β-聯(lián)蛋白不能被降解，從而導(dǎo)致其積聚。而在散發(fā)硬纖維瘤患者中，β-聯(lián)蛋白本身因發(fā)生體細(xì)胞突變，從而使其能抵抗APC蛋白的降解，最終同樣導(dǎo)致β-聯(lián)蛋白水平的升高。然后，積聚的β-聯(lián)蛋白移位進(jìn)細(xì)胞核并和轉(zhuǎn)錄因子的T細(xì)胞因子家族一起激活靶基因從而導(dǎo)致不可控的細(xì)胞生長(zhǎng)和腫瘤形成。此外，β-聯(lián)蛋白-T細(xì)胞因子復(fù)合物可導(dǎo)致PPAR-δ的表達(dá)，其與PPAR-δ配體的結(jié)合同樣可激活靶基因，從而導(dǎo)致細(xì)胞增殖和腫瘤形成。非甾體抗炎藥(NSAIDs)治療硬纖維瘤的原理就是抑制PPAR-δ配體的形成和阻止PPAR-δ配體結(jié)合DNA。二、診斷、檢查和治療前評(píng)估硬纖維瘤的臨床表現(xiàn)多為緩慢生長(zhǎng)的質(zhì)硬、固定的腫物,有時(shí)可伴有疼痛，若腫瘤位于關(guān)節(jié)附近，可能會(huì)引起患肢的活動(dòng)受限。其發(fā)病部位多樣，腹外硬纖維瘤常見于肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干、上肢、頭頸、胸壁、乳房等處。若是生長(zhǎng)于腹腔內(nèi)的硬纖維瘤，可能引起腸梗阻、輸尿管梗阻或疼痛。影像學(xué)檢查，特別是MRI對(duì)軟組織分辨良好，有助于確定腫瘤的范圍。朱莉莉等將硬纖維瘤的MRI診斷要點(diǎn)歸納如下:1、沿肌纖維生長(zhǎng)的橢圓形及分葉狀軟組織腫塊 ,累及多塊肌肉；2、腫瘤通常較大 ,邊界不清；3、瘤內(nèi)無囊變壞死,瘤周無水腫；4、T1WI多為等信號(hào)或低信號(hào),T2WI以高信號(hào)為主 ,信號(hào)不均勻，內(nèi)可見條片狀T1WI、T2WI均為低信號(hào)的纖維組織帶；5、增強(qiáng)后腫瘤不同程度強(qiáng)化,而條片狀的纖維組織不強(qiáng)化；6、腫塊鄰近結(jié)構(gòu)大多為受壓改變,多無受侵表現(xiàn)。硬纖維瘤在臨床上常常被誤診為纖維肉瘤、纖維瘤、纖維組織增生、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、骨骼肌瘤等。硬纖維瘤的確診必須依靠病理。在大體觀上，腫瘤質(zhì)硬，切開時(shí)有砂礫感，切面灰白、有光澤，粗糙的條帶狀結(jié)構(gòu)類似瘢痕組織。復(fù)發(fā)的硬纖維瘤有時(shí)很難與手術(shù)所致的瘢痕組織區(qū)分。鏡下病變邊界欠清，浸潤(rùn)周圍組織，常侵及橫紋肌。病變由均勻一致的纖細(xì)、梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞之間為豐富的膠原，缺乏細(xì)胞連接。細(xì)胞和膠原纖維常呈蔓延分布，束狀排列不及纖維肉瘤清晰。玻璃樣或瘢痕疙瘩樣膠原纖維或廣泛透明變性可掩蓋病變的基本形態(tài)。常見輕微出血和局灶淋巴細(xì)胞聚集。少數(shù)病例有鈣化、軟骨或骨化生，但不是腫瘤的主要特征。免疫組化顯示梭形細(xì)胞表達(dá)波形蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白和肌肉特異性肌動(dòng)蛋白，符合纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞分化。少數(shù)病例結(jié)蛋白陽性。幾乎所有的硬纖維瘤均有β-聯(lián)蛋白或APC基因體突變，導(dǎo)致β-聯(lián)蛋白核內(nèi)堆積，呈現(xiàn)β-聯(lián)蛋白彌漫核陽性。所有硬纖維瘤病人治療前均應(yīng)接受MRI或CT的影像學(xué)評(píng)估。目的是評(píng)估能否在保留肢體功能及完整外觀的情況下對(duì)腫瘤達(dá)到根治切除。在評(píng)估硬纖維瘤患者是否可以手術(shù)時(shí)，要以硬纖維瘤是良性腫瘤為前提，謹(jǐn)慎權(quán)衡根治手術(shù)帶給患者的獲益和造成的損傷，按照安全切緣至少3cm的標(biāo)準(zhǔn)，制定不可手術(shù)切除的標(biāo)準(zhǔn)為：1、根治手術(shù)會(huì)造成皮膚、肌肉等軟組織的大塊缺損，導(dǎo)致肢體外觀的巨大改變及功能的喪失或需進(jìn)行補(bǔ)片修補(bǔ)、皮瓣修復(fù)等重大重建手術(shù)。2、根治手術(shù)勢(shì)必累及主要的血管、神經(jīng)。3、腫瘤累及骨骼，在保留骨骼的前提下無法達(dá)到安全切緣。4、通過向患者交待病情，患者經(jīng)過權(quán)衡利弊，拒絕嘗試手術(shù)。5、截肢手術(shù)不予考慮，除非腫瘤已造成肢體畸形，預(yù)計(jì)截肢安裝假肢后功能優(yōu)于現(xiàn)狀。三、治療原則硬纖維瘤是一種易復(fù)發(fā), 不轉(zhuǎn)移, 罕見惡變的良性腫瘤。由于其較低的發(fā)病率, 目前缺少前瞻性的隨機(jī)對(duì)照研究, 有限的治療經(jīng)驗(yàn)主要來自回顧性研究甚至病例報(bào)道, 所以目前沒有達(dá)成共識(shí)的治療策略。但大部分的學(xué)者認(rèn)為手術(shù)應(yīng)為一線治療, 且初次手術(shù)十分重要, 應(yīng)在保肢的前提下爭(zhēng)取達(dá)到陰性切緣。術(shù)后輔助治療主要以放療為主, 但對(duì)于年輕甚至兒童患者, 放療療效尚不確切, 且有一定危險(xiǎn)性, 是否應(yīng)對(duì)陽性切緣和多次復(fù)發(fā)患者進(jìn)行輔助化療少見文獻(xiàn)報(bào)道。對(duì)于不可手術(shù)患者可考慮放療或藥物治療, 藥物治療包括NSAIDs、激素治療、干擾素治療、抗腫瘤藥物化療、靶向治療等。1、手術(shù)治療手術(shù)切除已經(jīng)作為硬纖維瘤的首選治療而被廣泛接受，外科治療的目的是在保留肢體良好的形態(tài)和功能的前提下達(dá)到陰性切緣。有文獻(xiàn)報(bào)道切緣陰性者較陽性者復(fù)發(fā)率低。Zeng WG等報(bào)道233例DT患者接受手術(shù)治療，其中62例（26.6%）復(fù)發(fā)，5年和10年的無復(fù)發(fā)生存率（RFS）是74.2%和70.7%，腫瘤大于5cm，腫瘤位于腹壁外，切緣陽性是復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素。還有文獻(xiàn)指出切緣陰性是唯一能降低復(fù)發(fā)率的獨(dú)立因素。盡管如此，硬纖維瘤是良性腫瘤，罕見轉(zhuǎn)移，很少致命，同時(shí)考慮到腫瘤大小、部位及侵襲性生長(zhǎng)方式對(duì)切緣的影響，要慎重評(píng)估陰性切緣所需代價(jià)并權(quán)衡利弊。為追求根治性切除而盲目擴(kuò)大手術(shù)指征，造成肢體形態(tài)與功能的重大損失是不可取的。反之，即使切緣陽性，仍然有再次手術(shù)或采取放療、化療等輔助治療的機(jī)會(huì)。另外，截肢需要極為少見，只有腫瘤侵犯主要的神經(jīng)血管、導(dǎo)致肢體功能喪失或嚴(yán)重疼痛才能考慮截肢。尤其需要注意，即使截肢，仍可能無法完全達(dá)到鏡下切緣陰性，可因殘端再發(fā)腫瘤而致手術(shù)失敗。Gronchi A等人發(fā)現(xiàn)初治者比復(fù)發(fā)者術(shù)后的無病生存率高。Huang K等報(bào)道入組214例DT患者的研究，發(fā)現(xiàn)單因素分析中，入院情況（入院時(shí)是原發(fā)還是復(fù)發(fā)），腫瘤部位，腫瘤大小及切緣是否陰性顯著影響EFS。多因素分析中，腫瘤大小，入院情況是獨(dú)立影響因素。這說明對(duì)硬纖維瘤患者初次的正確診斷和治療十分重要，將影響后續(xù)病程及治療效果。由于缺少足夠的切除邊緣，相對(duì)于根治性切除，非計(jì)劃性手術(shù)更易造成鏡下切緣陽性（R1切除），導(dǎo)致更高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)發(fā)后的腫瘤，較之初發(fā)時(shí)常表現(xiàn)出更強(qiáng)的侵襲性，如生長(zhǎng)加速，侵犯范圍更廣等，再次設(shè)計(jì)根治性手術(shù)時(shí)，經(jīng)常會(huì)造成大塊的組織缺損或主要血管神經(jīng)的損傷，也因需皮瓣轉(zhuǎn)移等更復(fù)雜修復(fù)手段而加大手術(shù)難度。對(duì)于并無轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)的硬纖維瘤而言，這種過多犧牲正常肢體形態(tài)與功能的激進(jìn)治療方式，經(jīng)常難以為患者所接受。盡管更多人認(rèn)為切緣情況在硬纖維瘤的外科治療結(jié)局中具有決定性意義，有趣的是，也有一些作者基于自身的臨床資料進(jìn)行研究后，得出了完全相反的結(jié)論。Woltsche N等及Soto-Miranda等的研究均發(fā)現(xiàn)，切緣是否陰性并不影響手術(shù)治療的局部控制情況。這似乎提示硬纖維瘤具有不同尋常的生物學(xué)行為，對(duì)根治性切除手術(shù)的有效性也提出了進(jìn)一步的質(zhì)疑,同時(shí)再次突出了化療等輔助治療手段的必要性。2、放療放療是硬纖維瘤的二線治療。術(shù)后切緣陽性及腫瘤不可切除的患者可考慮接受輔助放療。Kriz J等報(bào)道52例DT患者接受放療，其中37例接受術(shù)后放療，15例不可手術(shù)患者單純接受放療，術(shù)后放療劑量是50-60 Gy，單純放療劑量是55-65 Gy，局部控制率為79%。但硬纖維瘤病人中很多是年輕人或者兒童。放療對(duì)兒童及年輕患者會(huì)造成如肢體攣縮、生長(zhǎng)障礙、病理性骨折、放射后肉瘤等遲發(fā)的并發(fā)癥。而且Rutenberg 等發(fā)現(xiàn)放療對(duì)硬纖維瘤的局部控制率在不同年齡存在差異: 18-30歲患者的局部控制率達(dá)63%，而在<18歲患者僅為20%。因此，對(duì)于年輕或未成年的硬纖維瘤患者，不適合選擇放療。Woltsche N等研究也發(fā)現(xiàn)，硬纖維瘤的ER、PR、Ki-67、c-kit、PDGFR、β聯(lián)蛋白，生長(zhǎng)抑素等免疫組化指標(biāo)在兒童、青少年及成人患者上表現(xiàn)有所不同。這提示了硬纖維瘤在不同年齡階段可能存在的組織學(xué)差異及不同的生物學(xué)特性。而最近Shin SH等的一項(xiàng)研究對(duì)術(shù)后輔助放療的意義也提出了質(zhì)疑，該研究入組119例接受手術(shù)的DT患者，平均隨訪82個(gè)月，5年及10年無復(fù)發(fā)生存率75%和72%。平均復(fù)發(fā)時(shí)間間隔是30個(gè)月。研究發(fā)現(xiàn)輔助放療可以推遲腫瘤的復(fù)發(fā)，但是似乎對(duì)總復(fù)發(fā)率沒有影響。3、NCCN推薦的藥物治療藥物治療是硬纖維瘤的三線治療。Crago AM等認(rèn)為對(duì)于巨大硬纖維瘤位于肢體的年輕患者，系統(tǒng)性治療是合適的選擇。美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)( National Comprehensive Cancer Network, NCCN) 推薦的治療藥物包括: 舒林酸或者其他 NSAIDs, 包括塞來昔布; 他莫昔芬、 托瑞米芬; 甲氨喋呤和長(zhǎng)春堿類; 小劑量干擾素; 多柔比星為基礎(chǔ)的藥物包括脂質(zhì)體多柔比星; 伊馬替尼、索拉菲尼等靶向藥。Skapek等報(bào)道59例<19歲的不可手術(shù)或放療的硬纖維瘤患者，每日口服他莫昔芬及舒林酸，持續(xù)一年，除非腫瘤進(jìn)展或出現(xiàn)不可耐受的毒副反應(yīng)。結(jié)果僅有10例完成全部治療，僅5例達(dá)到完全緩解（CR）及部分緩解（PR）。其中40%女性患者出現(xiàn)卵巢囊腫，大多數(shù)無癥狀。未見威脅生命的嚴(yán)重毒副反應(yīng)。作者認(rèn)為他莫昔芬及舒林酸應(yīng)用于硬纖維瘤患者雖然毒副反應(yīng)小，但效果不佳。Hamada S等報(bào)道31例腹外DT患者使用美洛昔康治療，1例CR，7例PR，12例SD，11例PD；發(fā)現(xiàn)β聯(lián)蛋白高表達(dá)與預(yù)后不良（SD/PD）顯著相關(guān)。Penel等報(bào)道40例不可手術(shù)的硬纖維瘤患者接受伊馬替尼治療 (400 mg/天，持續(xù)一年) 。3、6、12個(gè)月時(shí)的無進(jìn)展生存率分別是91%,，80% ，67%，2年的無進(jìn)展生存率是55%. 副反應(yīng)有皮疹、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、肌痛、無力等。Gounder MM等回顧了26例DT患者接受索拉非尼治療的數(shù)據(jù)，用法是每日口服400mg，并根據(jù)毒性進(jìn)行劑量調(diào)整。中位治療時(shí)間為6月（2-29月），6例患者PR，17例患者SD，1例PD死亡。作者認(rèn)為索拉非尼對(duì)于硬纖維瘤的療效值得進(jìn)一步設(shè)計(jì)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)以研究。Nishida Y等報(bào)道了對(duì)于COX-2抑制劑美洛昔康抵抗的15例患者接受了MTX+VBL（長(zhǎng)春堿）隔一周一次的化療，6例PR，1例PD。Yoon GW等報(bào)道11例原發(fā)不可手術(shù)及復(fù)發(fā)的DT患者接受了口服甲氨蝶呤的治療，劑量為每周10mg，11例均有緩解。Garbay等報(bào)道62例復(fù)發(fā)及/或不可手術(shù)切除DT患者接受化療。其中44 例（71%）患者接受聯(lián)合化療，18例（29%）患者接受單藥化療。完全緩解（CR）、部分緩解（PR）、病情穩(wěn)定（SD）、疾病進(jìn)展（PD）分別是 1例 (1.6%)，12例 (19.4%)， 37例 (59.6%) ，12例 (19.4%)。化療總有效率（CR+PR+SD）為80.6%.中位隨訪71.3月，中位PFS為40.8月。在所有化療病人中，13例（21%）患者接受蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療。27例患者接受甲氨蝶呤聯(lián)合長(zhǎng)春堿化療；7例患者接受甲氨蝶呤化療，6例患者接受長(zhǎng)春瑞濱化療。研究發(fā)現(xiàn)蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療反應(yīng)率較單藥化療更高（54% ：12%），但是化療副反應(yīng)也更大。Yamamoto H等的研究認(rèn)為腹腔內(nèi)硬纖維瘤可能威脅生命，達(dá)卡巴嗪（DTIC）+多柔比星（DOX）化療是最有效的方案，但是需要長(zhǎng)期的化療才能使腫瘤縮小。為了減少副反應(yīng)，使用了小劑量的DTIC+DOX化療（每周期 DOX 50 mg/m2+ DTIC 600-700 mg/m2）治療3例病人，共化療10-11次?；熃Y(jié)束后輔以舒林酸及他莫昔芬，2例CR，1例PR。李舒等報(bào)道71例硬纖維瘤患者使用小劑量甲氨蝶呤聯(lián)合長(zhǎng)春瑞濱化療，總有效率達(dá)87.3%（1 CR, 24 PR, 37 SD, 9 PD），2年無進(jìn)展生存率達(dá) 79.9%4、新的藥物治療嘗試Jo JC等報(bào)道了舒尼替尼治療硬纖維瘤的安全性和有效性，19例患者入組研究，一個(gè)治療周期是4周，每天口服舒尼替尼37.5mg。治療周期為1-47個(gè)周期，中位治療周期6周期，5例PR，8例SD，2年P(guān)FS為74.7%。主要的副反應(yīng)是中性粒細(xì)胞減少，腹瀉和手足綜合征。但是對(duì)于腸系膜DT，出現(xiàn)了出血、穿孔和腸漏的嚴(yán)重副反應(yīng)。作者認(rèn)為舒尼替尼有潛在的抗腫瘤活性，可用于治療非腸系膜的DT。Martin-Liberal J等首次報(bào)道了2例進(jìn)展期DT患者接受pazopanib治療，獲得了癥狀的改善及影像學(xué)上腫瘤的縮小，臨床獲益超過一年。Kasper等報(bào)道對(duì)于伊馬替尼治療失敗的8例DT患者使用尼羅替尼（nilotinib）每天800mg治療，接受尼羅替尼治療患者治療3月后的進(jìn)展控制率為88%，直到治療終點(diǎn)，未發(fā)生新的疾病進(jìn)展。作者認(rèn)為在伊馬替尼治療失敗后，尼羅替尼有潛在的控制腫瘤進(jìn)展的作用。van Broekhoven DL等報(bào)道以腫瘤壞死因子a和馬法蘭為基礎(chǔ)的隔離肢體灌注化療（TM-ILP）治療肢體DT。25例患者接受了28次TM-ILP治療，中位隨訪84個(gè)月，1例患者經(jīng)過2次TM-ILP治療后達(dá)到CR，16例患者經(jīng)過17次治療后達(dá)到PR，7例患者經(jīng)過8次治療后達(dá)到SD（其中一例患者第一次治療后SD，第二次治療后PD）。參考文獻(xiàn)（略）

1.一般處理：術(shù)后注意休息，保持術(shù)部干潔，禁煙酒，可多吃一些蔬菜、水果。2. 術(shù)后疼痛：術(shù)后麻醉作用消失后即可出現(xiàn)傷口處疼痛，術(shù)后1-2天逐漸減輕。如果疼痛劇烈或進(jìn)行性加重，需及時(shí)就醫(yī)。3.預(yù)防感染：術(shù)后可酌情應(yīng)用抗生素1-3天。4. 術(shù)后換藥：術(shù)后第2、3天開始換藥，根據(jù)醫(yī)生安排定期換藥。盡量到正規(guī)醫(yī)院或門診進(jìn)行換藥。如發(fā)現(xiàn)傷口紅腫、流膿、疼痛劇烈，需及時(shí)返院復(fù)診。5.對(duì)于鼻部、鼻周及油脂分泌旺盛的患者，術(shù)后3天后，不需要繼續(xù)使用紗布或創(chuàng)可貼包扎傷口，傷口暴露有利于避免油脂局部堆積引起傷口感染。6.術(shù)后拆線：根據(jù)手術(shù)醫(yī)生要求在規(guī)定時(shí)間返院拆除鋒線。頭面部切口可在術(shù)后7天左右拆線。本文系黃浩然醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。