據(jù)WHO近期數(shù)據(jù)顯示： 全球有致殘性耳聾患者4.66億人，其中男性2.42億，女性1.9億，兒童0.34億。 到2050年，預(yù)計將有9億多人出現(xiàn)殘疾性聽力損失。 聽力致殘不僅影響患者的生活工作質(zhì)量，更極大地影響了兒童的語言與智力的發(fā)展。 聽力損失可能由遺傳、分娩綜合征、某些傳染病、慢性耳部感染、服用特定藥物、暴露于過量噪音和衰老造成，而兒童聽力損失60%源于可預(yù)防的原因。其中，藥物性耳聾是獲得性耳聾（后天性耳聾）的主要原因之一，一旦發(fā)生，治療十分困難。 在這個特殊日子里，小編為大家匯總可引起聽力損傷的藥物，闡述損傷機(jī)制，以提高公眾的對耳毒性藥物的認(rèn)識。 一、這些藥物如何傷害我們的耳朵？ 其性質(zhì)是復(fù)雜的，根據(jù)前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)損傷的輕重不同臨床表現(xiàn)也各異，見下表。 藥物性耳中毒分為急性和慢性兩種，急性中毒者在用藥當(dāng)日或數(shù)日后即出現(xiàn)癥狀。 而臨床中大多數(shù)為慢性中毒，常在用藥后2~4周內(nèi)發(fā)生。即使停藥，癥狀仍逐日嚴(yán)重，數(shù)日后可達(dá)高峰。如繼續(xù)用藥，則癥狀發(fā)展更快，此期可歷經(jīng)數(shù)年。 二、7類常見的耳毒性藥物 耳毒性藥物分為作用可逆藥物（解熱鎮(zhèn)痛藥、髓袢利尿藥等）與永久性藥物（氨基糖苷類抗生素、抗腫瘤藥物等）。 需要注意的是，耳毒性作用可逆藥物在低濃度單獨應(yīng)用時，只是產(chǎn)生一過性的聽力下降，但如果大劑量使用或/和同時應(yīng)用多種藥物，則可能導(dǎo)致永久性的損失。 1、氨基糖苷類抗生素 氨基糖苷類抗生素主要包括鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、阿米卡星等。 氨基糖苷類抗生素在內(nèi)耳外淋巴液中濃度為血藥濃度的670倍，且消除緩慢。該類藥物主要影響內(nèi)耳的聽覺和前庭系統(tǒng)，早期可以損害前庭或者耳蝸，到晚期常常兩個部位都受到損害而引起嚴(yán)重的神經(jīng)性耳聾。 2、髓袢利尿藥（速效利尿藥） 髓袢利尿藥主要包括呋塞米、布美他尼、依他尼酸。 耳毒性作用是此類藥物的最嚴(yán)重的不良反應(yīng)，以依他尼酸為最大，呋塞米次之，布美他尼最小。這類藥物能引起暫時性聽力喪失，但很少能引起永久性耳聾，除非應(yīng)用于嚴(yán)重的急性或慢性腎功能衰竭和（或）與其他耳毒性藥物一起使用。 3、糖肽類抗生素 糖肽類抗菌藥物主要包括萬古霉素、去甲萬古霉素、替考拉寧等。 這類藥物可引起耳鳴、耳部飽脹感、聽力減退甚至缺失、聽神經(jīng)損害等。糖肽類抗菌藥物的耳毒性與血藥濃度有關(guān)，在大劑量、長時間、老年人或腎功能不全者應(yīng)用時尤易發(fā)生。 4、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素 大環(huán)內(nèi)酯類抗生素主要包括紅霉素、克拉霉素、羅紅霉素、阿奇霉素等。 這類抗生素可引起可逆的雙側(cè)聽力損害，通常伴有耳鳴。其耳毒性和血藥濃度有關(guān)，劑量過大或用藥時間過長都會造成聽力損害。 5、解熱抗炎鎮(zhèn)痛藥 水楊酸鹽：主要包括阿司匹林、賴氨匹林等。 最常見的是阿司匹林，以水楊酸鈉耳毒反應(yīng)最明顯，損害部位為耳蝸底，故初期常表現(xiàn)為高頻聽力喪失，并可引起耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)。水楊酸所致耳毒性與血藥濃度有關(guān)，通常不嚴(yán)重，及時停藥多數(shù)在24~72h可完全恢復(fù)，僅少數(shù)病人恢復(fù)遲緩或不完全。 萘普生、吡羅昔康：臨床上有萘普生、吡羅昔康偶爾引起耳鳴、耳聾的報道，多數(shù)停藥后恢復(fù)正常，但極少數(shù)患者停藥后聽力也不見改善，據(jù)報道發(fā)病率約4%左右。 6、抗瘧藥 抗瘧藥奎寧、氯喹和乙酰嘧啶等都有耳毒性。 抗瘧藥長期大量應(yīng)用可造成不可逆的聽力損害。奎寧和氯喹皆可通過胎盤引起胎兒耳聾，妊娠早期危害更顯著，孕婦禁用。 7、抗腫瘤藥 順鉑、長春新堿、博來霉素、氮芥等可引發(fā)聽力障礙，出現(xiàn)高頻聽力喪失，這些藥物引起的耳聾都是不可逆的，且與用藥量和用藥時間有關(guān)。 三、如何預(yù)防藥物性耳損傷？ 由于兒童對耳損傷的認(rèn)識不足，表達(dá)不如成人準(zhǔn)確，因此應(yīng)嚴(yán)格把握用藥指征及用藥人群，同時可通過檢查技術(shù)監(jiān)測藥物耳毒性發(fā)生。 1、合理、慎重選用耳毒性藥物，不能濫用。 選用治療有效且對耳內(nèi)損害小的途徑給藥。嚴(yán)格控制藥物的每日劑量、總量和療程。家族中有藥物中毒易感人群，要慎重使用耳毒性藥物，有耳毒性藥物過敏史者應(yīng)禁用。 2、注意用藥前評估和用藥期間及用藥后檢測。 在接受耳毒性藥物治療的患者用藥前需行耳蝸和前庭評估。 年長兒可通過主訴或觀察耳中毒早期癥狀（如頭痛、頭暈、耳鳴、耳脹感、耳聾、眩暈、走路不穩(wěn)、平衡失調(diào)等）進(jìn)行判斷。嬰幼兒可在用藥前、用藥中及長期用藥后定期進(jìn)行聽力監(jiān)測。 同時在用藥過程中可進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測，指導(dǎo)臨床用藥，不能測定血藥濃度時，應(yīng)根據(jù)血清肌酐清除率調(diào)整劑量。 小 結(jié) 藥物導(dǎo)致耳聾的發(fā)生率雖然不高，但危害較大。 我們一定要提高安全用藥的意識，雖然絕大部分藥物受益大于風(fēng)險，但是在使用前應(yīng)該掌握副作用與不良反應(yīng)等潛在風(fēng)險，嚴(yán)格把握適應(yīng)證，并做好評估，使用過程中加強(qiáng)監(jiān)測，出現(xiàn)不良反應(yīng)后積極處理。

作者：李佳楠解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心引言 聾病是一個全球問題，根據(jù)世界衛(wèi)生組織2014年最新報告，全世界人口的5%，也就是3.6億人，患有殘疾性聽力損失，包括3.28億成人和3200萬兒童。中國殘聯(lián)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國重度耳聾人群 有2780萬，其中7歲以下的聾啞兒童高達(dá)80萬，每年新增聾兒 3萬余人。 在這個大背景下，本篇小文主要聚焦在臨床工作中經(jīng)常遇到兒童聽力下降，也是家長們關(guān)心的一些問題進(jìn)行科普。1. 出生聽力篩查沒有通過怎么辦？（圖 解放軍總醫(yī)院聽力師進(jìn)行新生兒聽力篩查） 新生兒聽力篩查對于兒童聽力損失的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)具有非常重要的意義。一般新生兒在出生后48—72小時，分娩醫(yī)院會進(jìn)行第一次聽力篩查，使用的篩查方法多是耳聲發(fā)射或（和）自動聽性腦干反應(yīng)閾值，檢查需要在新生兒自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行，較為方便快捷。如果初次聽力篩查未通過，或者有其他耳聾高危因素的新生兒，建議在出生后42天進(jìn)行復(fù)篩，篩查方法為耳聲發(fā)射和自動聽性腦干反應(yīng)閾值的聯(lián)合篩查。如果復(fù)篩仍未通過，建議在生后3月齡時進(jìn)行全套客觀聽力學(xué)檢查，測試閾值，確定聽力損失的程度及性質(zhì)。 新生兒耳聾高危因素有哪些呢，包括：在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室48小時及以上者；早產(chǎn)兒，或出生體重低于1500克；高膽紅素血癥；有感音神經(jīng)性和（ 或）傳導(dǎo)性聽力損失相關(guān)綜合征的癥狀或體征者；有兒童期永久性感音神經(jīng)性聽力損失的家族史者；顱面部畸形，包括小耳癥，外耳道畸形，腭裂等；孕母宮內(nèi)感染，如巨細(xì)胞病毒、皰疹、毒漿體原蟲病等。母親孕期曾使用過耳毒性藥物；出生時有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；機(jī)械通氣5天以上；細(xì)菌性腦膜炎。 那么新生兒聽力篩查未通過就一定有嚴(yán)重的聽力問題嗎？或者新生兒聽力篩查通過了就一定沒有問題嗎？ 答案并不是這樣的。外耳道內(nèi)羊水、胎脂、胎性殘積物滯留，羊水進(jìn)入中耳引起中耳積液，以及其他原因引起的假陽性，新生兒均有可能無法通過聽力篩查。而有些造成聽力逐漸下降的疾?。ㄈ绱笄巴ニ芫C合征等等），或者后天聽力下降，出生時仍有可能通過聽力篩查。這些問題均需要通過進(jìn)一步檢查確定。2. 兒童聽覺和語言能力發(fā)育規(guī)律是怎樣的？ 聽力正常的嬰幼兒通過聽覺可以在周圍環(huán)境里自然發(fā)育語言，言語，交流及相關(guān)能力, 從7-8 個月的咿呀學(xué)語到1 歲開始說單字，2-4 歲迅速學(xué)會雙字詞，短句乃至句子進(jìn)行日常的交流，其認(rèn)知能力也隨之發(fā)展。如下圖所示，反應(yīng)了聽覺和語言能力發(fā)育的5個階段，各方面相互促進(jìn), 形成語言及言語鏈。3. 傳導(dǎo)性耳聾還是感音神經(jīng)性耳聾？ 耳聾按照性質(zhì)可以分為：傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾、混合性耳聾。☆兒童傳導(dǎo)性聽力下降☆ 常見原因：耵聹栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性聽骨鏈畸形、先天性中耳膽脂瘤等等。 治療方案：兒童傳導(dǎo)性耳聾多可通過保守治療、藥物治療、傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)、或手術(shù)植入骨導(dǎo)助聽裝置（BAHA、VSB、 BB等等）解決。無法通過傳統(tǒng)手術(shù)方式解決，或年齡因素、顱骨厚度達(dá)不到骨導(dǎo)助聽裝置植入條件的患兒，需要有經(jīng)驗的耳科醫(yī)生和聽力師根據(jù)其耳部發(fā)育情況和聽力情況幫助其選擇合適的助聽設(shè)備（助聽器、ADHERE、軟帶骨導(dǎo)助聽器等）?！顑和幸羯窠?jīng)性聽力下降☆ 常見原因：遺傳性耳聾、出生時有耳聾高危因素、病毒感染（腮腺炎病區(qū)、巨細(xì)胞病毒等等）、腦膜炎后遺癥、突發(fā)性耳聾、其他環(huán)境原因和理化因素、原因不明。 治療方案：除了突發(fā)性耳聾以外，兒童感音神經(jīng)性耳聾大都無法通過藥物保守治療或者傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)得到解決。對于中度和中重度聽力下降，可以選配合適的助聽器，而對于重度以上的耳聾，建議在完善相關(guān)檢查和適應(yīng)征評估后，植入人工耳蝸。4、人工耳蝸在兒童的應(yīng)用人工耳蝸是目前臨床上最成功的聽覺植入假體，可以幫助耳聾患者獲得聽覺，回歸有聲世界。根據(jù)2013年新版人工耳蝸工作指南，兒童人工耳蝸的適應(yīng)征為：1) 植入年齡通常為12個月～6歲；2) 雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾；3) 無手術(shù)禁忌證；4) 監(jiān)護(hù)人和/或植入者本人對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕担?) 有聽力言語康復(fù)教育的條件。目前對于手術(shù)年紀(jì)的共識：植入年齡越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為6個月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練史。專業(yè)的人，做專業(yè)的事 單位基礎(chǔ)科室自1996年在國內(nèi)率先開展成人及兒童的多導(dǎo)人工耳蝸植入手術(shù)，并于2010年成立了聽覺植入中心。目前中心已形成包括術(shù)前評估、聾病咨詢、微創(chuàng)耳蝸植入，以及術(shù)后調(diào)試、言語康復(fù)指導(dǎo)系統(tǒng)診療模式并擁有專業(yè)的技術(shù)團(tuán)隊。至今團(tuán)隊已成功完成近5000例人工耳蝸植入手術(shù)，近年來年平均開展聽覺植入手術(shù)400~500臺，而且很多是非常規(guī)的復(fù)雜病例，比如說各種內(nèi)耳畸形、各種罕見的綜合征型耳聾、聽神經(jīng)病、NF2、耳蝸骨化，二次手術(shù)等等，疑難復(fù)雜病例目前占常規(guī)手術(shù)的20%。植入患者年齡跨度從5個月大的嬰幼兒到91歲老人，對幼齡和大齡耳聾患者人工耳蝸植入的嘗試，為推動人工耳蝸植入技術(shù)的新理念起到了重要作用。編輯：康爍爍

文章轉(zhuǎn)載自： 南醫(yī)大深圳醫(yī)院兒童耳鼻喉科專家簡介：劉大波，南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院，兒童耳鼻喉科主任，教授，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師。全國小兒耳鼻咽喉頭頸外科十佳名醫(yī)?，F(xiàn)為中國婦幼保健學(xué)會兒童耳鼻喉科微創(chuàng)學(xué)會主任委員，中國醫(yī)師協(xié)會小兒耳鼻咽喉科專家委員會副主任委員，全國兒童睡眠醫(yī)學(xué)協(xié)作組副組長等。在國內(nèi)率先開展了兒童睡眠呼吸暫停綜合征的系統(tǒng)研究，在國內(nèi)最早建立兒童睡眠實驗室。擅長：小兒睡眠呼吸暫停綜合征、呼吸道異物、先天性喉氣道疾病、氣管腫瘤、先天性（耳鼻喉）畸形、各種鼻炎、鼻竇炎。程超，南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院，兒童耳鼻喉科副主任醫(yī)師。擅長：擅長兒童睡眠障礙問題、過敏性鼻炎、鼻竇炎、急慢性扁桃體炎、嬰幼兒聽力障礙早期診斷及干預(yù)。尤其擅長兒童鼾癥等睡眠障礙問題的手術(shù)治療?！笆裁矗柯犃Y查沒過？！我的寶寶不會這么不幸的……”晨晨剛出生的第五天，醫(yī)生為他做例牌的新生兒聽力測試，結(jié)果，不像別人家的孩子“走過場”般云淡風(fēng)輕，晨晨的聽力“出師未捷身先死”，擺在媽媽面前的，是“不過關(guān)”三個字，白紙黑字冷冰冰。兒子人生當(dāng)中的第一場考試就沒通過，媽媽的心情是崩潰的，接下來媽媽帶著他，至少做了四次聽力測試，沒有一次能通過：平時我們叫他，他雖然有反應(yīng)，但是有點慢，再加上這么多次聽力測試都沒過，我心里也是有障礙的。晨晨聽力不好，看起來像是鐵板釘釘，從此，媽媽帶著他開始了漫長的求醫(yī)路。從鄉(xiāng)下到城市，從江西到湖南，走過很多大醫(yī)院，掛過很多大專家號，給出的診斷如下：懷疑中耳炎先天性耳聾也曾吃藥、物理治療，但是沒效果。如果是先天性耳聾，最壞的結(jié)果是做人工耳蝸，費用高達(dá)二三十萬不說，還是開顱大手術(shù)，一想到才九個月大的寶寶就要在手術(shù)臺上遭這么大罪，媽媽心痛不已。她不死心，繼續(xù)帶著晨晨一路向南，找到了南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院兒童耳鼻咽喉科。大于50分貝才能聽到屬輕到中度耳聾話說這么小的小孩，怎么測試他的聽力呢？原來，醫(yī)生會對晨晨進(jìn)行聽力刺激，一旦聽到聲音的話，晨晨的腦電波就會有反應(yīng)，這叫聽性腦干反應(yīng)。這個小孩聽力明顯異常，基本上要大于50分貝左右才能聽到，是輕到中度耳聾。我們正常人只要25分貝以上就能聽到，50分貝什么概念呢？正常人說話聲音大概就是50分貝左右?！獌和茄屎砜漆t(yī)生但是這么小的寶寶聽力出現(xiàn)問題，到底是先天性的，還是后天因素導(dǎo)致的呢？接下來醫(yī)生做的一系列檢查，逐步揭開了晨晨“耳聾之謎”。雙耳中耳充滿積液診斷為分泌性中耳炎檢查顯示，晨晨雙耳中耳明顯積液。正常人的中耳也會有點積液，但是量很少，這個寶寶的雙耳中耳充滿積液，骨膜變形，光錐消失，內(nèi)陷明顯，我們診斷為分泌性中耳炎?！獌和茄屎砜漆t(yī)生原來中耳有傳導(dǎo)功能，聲音通過外耳進(jìn)入，中耳傳遞放大，再到內(nèi)耳，如今晨晨的中耳被積液淹沒鬧“水災(zāi)”，失去傳導(dǎo)功能，難怪“耳聾”。只是，這么小的寶寶怎么就中耳積液了呢？醫(yī)生說，在我們的鼻子和耳朵之間有座橋梁——咽鼓管，小寶寶的這座橋梁發(fā)育不健全，再加上晨晨腺樣體肥大，壓迫了咽鼓管，平時鼻子呼吸進(jìn)去的細(xì)菌、病毒、液體等就會通過這座橋梁進(jìn)入中耳，而中耳自身產(chǎn)生的積液又排不出去，進(jìn)的多出的少，所以“內(nèi)澇”。導(dǎo)出積液植入“水管”解決中耳“內(nèi)澇”難題確定病因，找到罪魁禍?zhǔn)字螅t(yī)生幫晨晨做手術(shù)，導(dǎo)出中耳里面的積液，并在骨膜表面植入一個小水管，以后時不時就可以把中耳里面的積液引流到外耳，中耳就不會再鬧“水災(zāi)”啦。媽媽說，從江西到深圳，雖然有800公里，但是治好病，再遠(yuǎn)也值了：現(xiàn)在我們叫他，他不會像以前那么遲疑，馬上就能轉(zhuǎn)身，明顯覺得他的聽力有改善?？雌饋砗孟癫浑y診斷，為什么之前晨晨跑了那么多醫(yī)院都沒能解決問題呢？醫(yī)生說，可能是醫(yī)生被新生兒聽力篩查結(jié)果，影響了判斷。新生兒聽力篩查不過關(guān)，有醫(yī)生就會歸結(jié)于先天性耳聾或者神經(jīng)性耳聾，實際上，大多數(shù)新生兒耳聾也確實是先天性的，年齡大些的小朋友，如三四歲小朋友，一旦發(fā)生耳聾，醫(yī)生才會懷疑后天因素?！獌和茄屎砜漆t(yī)生但是，事實證明，新生兒耳聾不一定是先天性的，醫(yī)生提醒：1、家長必須重視新生兒聽力篩查，一旦沒通過，一定要重視；2、醫(yī)生也要區(qū)分是先天性耳聾還是其他后天因素導(dǎo)致的耳聾，對癥治療；3、家長要重視跟蹤治療，并非手術(shù)后就可以高枕無憂，后續(xù)必須要視聽力情況隨診；這些因素可能影響寶寶聽力1、強(qiáng)行灌藥對于生病卻不配合吃藥的孩子，很多家長會習(xí)慣捏著孩子鼻子灌藥，這樣可能導(dǎo)致孩子鼻腔分泌物或藥水進(jìn)入中耳，引發(fā)中耳炎。2、用力擤鼻涕不少家長對孩子擤鼻涕的方法不在意，比如讓孩子兩側(cè)鼻孔一起用力，或者用兩個手指捏住孩子的兩側(cè)鼻翼，讓他用力擤。然而，這樣不但不能很好地擤出鼻涕，反而可能會使這些鼻涕從鼻后孔擠出，誘發(fā)中耳炎。3、掏耳屎一般而言，孩子的耳屎不必人工清除，會自動排出，給孩子掏耳朵，如果耳屎堅硬或比較多，容易把皮膚劃傷，細(xì)菌趁機(jī)進(jìn)入傷口引發(fā)感染。4、喂奶姿勢不正確比如說讓寶寶平躺著喝奶，容易引起嗆咳，奶汁可能會流入中耳，引起急性炎癥。保護(hù)孩子聽力注意這三點1、避開噪音污染源生活中，盡量避免讓孩子長時間處于嘈雜環(huán)境中，避開生活中常見的噪音污染源。2、注意及時治療影響聽力的疾病例如反復(fù)發(fā)作的中耳炎、腺樣體肥大等。3、重視聽力篩查如有異常及時找兒童耳鼻咽喉科醫(yī)生做進(jìn)一步評估。我院兒童耳鼻咽喉科是深圳市醫(yī)學(xué)重點學(xué)科劉大波主任團(tuán)隊在國內(nèi)最早開展等離子技術(shù)在兒童耳鼻咽喉領(lǐng)域的應(yīng)用，是國內(nèi)第一家開展等離子技術(shù)在兒童睡眠障礙治療的團(tuán)隊。低溫等離子消融術(shù)是目前能對導(dǎo)致OSAHS（阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征）的所有部位進(jìn)行干預(yù)的新技術(shù)，具有較好的臨床療效，手術(shù)時間短，術(shù)中術(shù)后出血少，術(shù)后疼痛明顯減輕，并發(fā)癥少，無不良反應(yīng)。團(tuán)隊目前已完成兒童上氣道等離子手術(shù)12000余臺，手術(shù)數(shù)量和難度不但領(lǐng)先國內(nèi)，在國際也位居前列。目前劉大波教授已被指定為低溫等離子手術(shù)系統(tǒng)的亞太地區(qū)培訓(xùn)中心負(fù)責(zé)人。專注嬰幼兒呼吸道梗阻的診斷及干預(yù)嬰幼兒氣道梗阻疾病一直是兒童耳鼻咽喉領(lǐng)域中的重點和難點，病情進(jìn)展迅速，是造成小兒死亡的直接原因，在嬰幼兒死亡原因中占據(jù)重要位置，大量患兒的急重癥，均由此引起，因此如何盡快明確診斷并給予恰當(dāng)治療，極為重要。目前在國內(nèi)，嬰幼兒氣道梗阻疾病的診斷與治療一直是兒科及耳鼻咽喉科的棘手問題。劉大波主任團(tuán)隊多年來一直致力于此類疾病的研究，在嬰幼兒氣道梗阻的多手段介入治療、新生兒先天性喉畸形矯形術(shù)、喉軟化的診斷與修復(fù)、兒童困難氣管、食管異物的急診手術(shù)等方面均取得國內(nèi)領(lǐng)先成果，獲2012年廣州市政府科學(xué)技術(shù)獎三等獎。已完成此類3級-4級高難度手術(shù)項目5000余臺，手術(shù)成功率及水平均達(dá)到國內(nèi)及國際先進(jìn)水平。

①新生兒聽力障礙原因 盡管隨著近些年產(chǎn)前診斷技術(shù)的發(fā)展，新生兒出生缺陷的發(fā)病率明顯下降，但仍有不少患兒出生即存在缺陷，給自身、給家庭、給社會帶來了極大的身心負(fù)擔(dān)。聽力障礙，就是目前最常見的出生缺陷之一，大約占全部新生兒出生缺陷的1/5，每年接近有3萬例。 那么，常見的聽力障礙因素有哪些呢？可以分為兩大類。 1、遺傳因素：全世界范圍內(nèi)，這個因素所致者占50%。目前研究較多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，這兩個基因與耳聾有明顯相關(guān)性。注意：只是相關(guān)，并非必然。 2、非遺傳因素：①病毒因素：若孕婦在懷孕前3個月不慎感染巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒，經(jīng)胎盤傳至胎兒，則患兒出生后發(fā)生不可逆聽力障礙的風(fēng)險明顯增高，尤其是巨細(xì)胞病毒，病毒因素大約占30-40%左右。②缺氧：眾所周知，缺氧會對神經(jīng)系統(tǒng)帶來損傷，聽神經(jīng)也不例外，從而導(dǎo)致耳聾。③高膽紅素血癥：有些新生兒出生后會出現(xiàn)高膽紅素血癥，同樣地，血液中膽紅素濃度升高，也會損害神經(jīng)系統(tǒng)，如果嚴(yán)重且時間久的話，就很有可能引起聽力障礙。④早產(chǎn)兒：早產(chǎn)兒往往很多臟器未發(fā)育成熟，包括神經(jīng)系統(tǒng)，若再出現(xiàn)其他因素的干擾如缺氧等，則很容易造成聽力的不可逆損傷。⑤耳毒性藥物：目前報道的具有耳毒性的藥物，大約有130多種，如大家很熟悉的氨基糖苷類抗生素鏈霉素、抗瘧藥氯喹和奎寧、還有一些抗腫瘤藥等。后3種非遺傳因素約占10-20%[1]。 當(dāng)然臨床上，引起耳聾并不是某一個單純的因素，一般多個因素共同作用的。棘手地是，這些因素是很難在產(chǎn)前篩查出來的，盡管可以做基因篩查測試，但是很難確定究竟是哪個具體的基因所導(dǎo)致的，就算篩查出來，也不能說100%就會發(fā)生耳聾，只能說風(fēng)險增加，其他因素也如此，所以醫(yī)生要結(jié)合多學(xué)科、多方面因素進(jìn)行綜合分析。 ②新生兒聽力篩查手段 所以，盡管目前科學(xué)尚有極限性，理解了這一點，并不是說，我們就毫無拌飯。早起發(fā)現(xiàn)、早起診斷、早起預(yù)防和干預(yù)就是重要的手段。那如何進(jìn)行聽力篩查呢？目前在臨床上最常用于聽力篩查的檢查有以下幾種檢查： 1、耳聲發(fā)射：這是怎樣的一種檢查？經(jīng)研究表明，人的耳朵不僅能感覺到聲音，在聲音的刺激下，它（主要是耳蝸）還能主動發(fā)射聲音，這可以說是一個非常重要的發(fā)現(xiàn)。這個發(fā)現(xiàn)是在1978年由一個叫Kemp的英國醫(yī)生首先觀察到的。他通過給耳朵一個聲音刺激，然后用特殊的聲音放大收集裝置，發(fā)現(xiàn)人耳似乎能反射出這個聲音，所以也叫“Kemp回聲”。它包括4種形式：①自發(fā)性耳聲發(fā)射（SOAE）:就是不給人耳任何聲音刺激，直接用裝置檢測的耳聲發(fā)射，這個耳聲發(fā)射不是所有正常人都能檢測到的，大概只有40-70%左右的人能檢測到，所以檢測不到也不代表聽力有問題。②瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）：這個就是經(jīng)典的“Kemp回聲”，給人耳一個短聲刺激，強(qiáng)度約為80-90dB（差不多大小相當(dāng)于大聲喊叫），然后檢測到的聲音，基本是100%的正常人可以檢測到。③畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）：這是臨床上最常用的，也是很多患者做過的一項聽力檢查。因為人們發(fā)現(xiàn)TEOAE 和SOAE盡管能檢測到，但是信號比較弱，波形不太好分辨。于是就嘗試用兩個頻率的聲音，當(dāng)然這兩個頻率不是隨意的，是呈一定頻比關(guān)系的，一大一小兩個頻率，一般選擇2f1-f2，因為這個頻比關(guān)系，可以檢測到最強(qiáng)的DPOAE，于是在臨床上就漸漸的固定下來了，這個耳聲發(fā)射，也基本上也是100%的正常人可以檢測到的。④刺激頻率耳聲發(fā)射（SFOAE）：是用一種連續(xù)刺激聲所誘發(fā)的耳聲發(fā)射，因為前3種都是短聲或短音，這種耳聲發(fā)射獲取較為復(fù)雜且個體差異大，因而臨床上很少用。時至今日，DPOAE的檢查非常簡單，很容易獲取，而且還是無創(chuàng)，因而在臨床上廣泛應(yīng)用，尤其是用DPOAE篩查新生兒聽力，極為方便有利。但是它的不足之處是過于敏感，以至于外耳道若有耵聹堵塞、羊水等導(dǎo)致外耳道不通暢的情況時，它是檢測不到的，哪怕你是正常聽力的患者，如果外耳道不通暢，耳聲發(fā)射也可能是陰性的；還有一種情況就是聽力損失超過20-40dB(差不多相當(dāng)于聽不清1米處的正常說話聲)時，耳聲發(fā)射也可能檢測不到。 2、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）：這也是臨床上最常用的篩查聽力的檢查。它是反應(yīng)整個耳蝸到聽覺中樞的通路問題。它對檢查的環(huán)境及個體條件要求較高，需要患兒在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。它的刺激聲和耳聲發(fā)射類似，是短聲、短音或短純音均可，刺激聲的頻率一般為高頻音（大于2000Hz），因為如果低于1000Hz，反應(yīng)的同步化范圍很寬，結(jié)果不可靠。刺激聲的強(qiáng)度一般為從90-110dB peSPL(聲壓級)開始遞減檢測，直至最小能引出波形的分貝值，即為聽閾。這個檢查的作用，主要在了解聽力情況和聽神經(jīng)至聽覺中樞之間的傳導(dǎo)通路是否完整。值得注意的是，雖然ABR與聽力有很好的相關(guān)性，但并不完全等同于純音聽力測聽（就是醫(yī)院檢測時，需要患者舉手示意的一種聽力檢查，屬于行為測聽的一種），因為ABR所檢測到的閾值取決于刺激聲強(qiáng)度所引起的神經(jīng)同步活動情況，畢竟ABR測的是電位，需要引出穩(wěn)定且重復(fù)性好的波形，這是很多神經(jīng)元同步活動的結(jié)果。 3、聽覺多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）：這是近些年才發(fā)展起來的檢測技術(shù)，故名思義，它是由調(diào)制信號引起的、反應(yīng)信號與刺激信號具有相位鎖定關(guān)系的聽覺誘發(fā)電位。它與ABR的檢測方法類似，不同的是它可以多頻率檢測，具有更強(qiáng)的頻率特性，且最大聲強(qiáng)輸出強(qiáng)度大，因而對于聽力極度不好的人，評估其殘余聽力也具有重要價值。但是，它畢竟是剛發(fā)展起來的技術(shù)，尚未完全成熟，一些現(xiàn)象無法解釋，比如為何電測聽測出來的重度或極重度聽力患者，理論上用ASSR來檢測的話，理應(yīng)與電測聽差值大才對，但事實是反應(yīng)閾與行為閾（即電測聽測出來的聽力值）差值小，有學(xué)者用“重振現(xiàn)象”來解釋，這并不完全；還有低頻檢測時，其反應(yīng)閾與行為閾相關(guān)性差，也就是對低頻的檢測聽力與實際不準(zhǔn)，有專家認(rèn)為是周圍環(huán)境噪音的影響所致，這似乎也并不全面。總之，這種方法在有些方面還需要不斷的精進(jìn)。 這三種聽力檢查技術(shù)，就是目前臨床上用于新生兒聽力篩查的主要方法技術(shù)。那么，新生兒聽力篩查的具體流程是怎樣的呢？根據(jù)我國衛(wèi)生部發(fā)布的《新生兒篩查技術(shù)規(guī)范》所建議的： (1)出院前OAE篩查，通過:出院；未通過:做ABR篩查，通過:出院；未通過:6月齡前做聽力學(xué)評估。(2)出院前OAE篩查，通過:出院；未通過:第42天OAE復(fù)查，通過:出院；未通過，做ABR確診。(3)出院前:有新生兒聽力損傷高危因素者:OAE+ABR，無高危因素者；OAE。第二次(3月齡):出院前未通過者，做ABR。第三次(6月齡):第二次未通過者，做聽力學(xué)評估[2]。 ③新生兒聽力障礙干預(yù)措施 出生聽力障礙的患者建議在6個以內(nèi)作出最終聽力學(xué)評估，因為研究表明，6個月內(nèi)對患兒進(jìn)行干預(yù)要比6個月后干預(yù)明顯有利，尤其對言語功能的發(fā)育。首先要查找病因，通過聽力檢測、醫(yī)生的專科體檢及影像學(xué)檢查。如若證實確是感音神經(jīng)性耳聾，則建議患兒盡早佩戴合適助聽器，如果助聽器收效甚微或無效的患兒則可行人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后3-4周開機(jī)，之后需要進(jìn)行言語訓(xùn)練。當(dāng)然一旦篩查出新生兒聽力障礙，也不必恐慌，有半年的診查時間，可以聽取專業(yè)醫(yī)生的意見，選擇干預(yù)措施。 參考文獻(xiàn) 1. 溫瑞金，李琰，羅仁忠，等. 聽力篩查未通過嬰幼兒相關(guān)高危因素及聽力評估結(jié)果轉(zhuǎn)歸分析 [J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.

耳蝸植入父母必讀當(dāng)今世界上有超過6萬人在使用人工耳蝸來恢復(fù)功能性聽力。雖然它們在不同個體上的性能差異依然很大，但平均來說，大部分使用者都可以通過人工耳蝸在安靜環(huán)境下進(jìn)行順暢的電話交談。使用人數(shù)和科技文獻(xiàn)的數(shù)量的指數(shù)性增長，證實了人工耳蝸已經(jīng)發(fā)展成為一個成熟的領(lǐng)域。本文著重從心理物理學(xué)，語音，音樂和認(rèn)知表達(dá)這幾個角度，來闡述現(xiàn)今與人工耳蝸相關(guān)的聲學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、工程學(xué)、解剖學(xué)和生理學(xué)方面的發(fā)展概況。本宣傳希望通過MEDLE宣傳冊，讓更多有需要的父母了解人工耳蝸的點點滴滴……想了解更多關(guān)于耳科疾病及微創(chuàng)治療相關(guān)內(nèi)容，可通過以下方式聯(lián)系孫愷醫(yī)師：1.公眾號—佛山市第一人民醫(yī)院—耳科門診—孫愷；2.好大夫平臺留言或電話咨詢。

耳蝸植入父母必讀當(dāng)今世界上有超過6萬人在使用人工耳蝸來恢復(fù)功能性聽力。雖然它們在不同個體上的性能差異依然很大，但平均來說，大部分使用者都可以通過人工耳蝸在安靜環(huán)境下進(jìn)行順暢的電話交談。使用人數(shù)和科技文獻(xiàn)的數(shù)量的指數(shù)性增長，證實了人工耳蝸已經(jīng)發(fā)展成為一個成熟的領(lǐng)域。本文著重從心理物理學(xué)，語音，音樂和認(rèn)知表達(dá)這幾個角度，來闡述現(xiàn)今與人工耳蝸相關(guān)的聲學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、工程學(xué)、解剖學(xué)和生理學(xué)方面的發(fā)展概況。本在借助Medel宣傳手冊，希望更多有需要的患者及家屬能夠了解人工耳蝸的點點滴滴……

為什么新生兒耳聾卻篩查漏診?小孩出生時做了耳聲發(fā)射篩查說正常，可過了一歲還不會發(fā)音，父母焦急，經(jīng)大醫(yī)院檢查才確診得了雙耳先天性耳聾，為了將來孩子不變聾啞，得趕緊做手術(shù)。為什么患了新生兒耳聾卻篩查漏診?目前聽力評價方法分兩種：生理學(xué)手段和行為學(xué)手段。行為觀察法是唯一真正的聽力測試法，由于新生兒至6個月內(nèi)的小嬰兒對聲音作出的行為反應(yīng)缺少可靠性，不能對聽力損害作出準(zhǔn)確判斷。因此對該年齡組的小兒只能采用生理學(xué)手段進(jìn)行聽力評價。目前被公認(rèn)且可操作的兩種方法是聽覺腦干反應(yīng)(ABRs)及耳聲發(fā)射(OAEs)。耳聲發(fā)射是間接測試耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞功能，對耳蝸功能狀況直接評估.檢查感音性聽損傷，不能檢出聽神經(jīng)和腦干聽覺通路的功能異常，且易受新生兒測試時狀態(tài)，外耳道胎脂堵塞和中耳羊水潴留的影響，所以單純依賴OAE檢查結(jié)果將會使部分存在中樞性聽損傷的患兒漏診或產(chǎn)生假陽性。聽覺腦干反應(yīng)是反映耳蝸、聽神經(jīng)和腦干聽覺通路到大腦皮層的活動，對整個聽覺通路的檢查。OAE正常，ABRs異常提示蝸后病變，感音神經(jīng)性聾，即是聽神經(jīng)病變、腦干神經(jīng)病變或腦干傳遞功能缺陷。感音神經(jīng)性聾的患兒，特別低齡兒,臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜和多樣，僅用單一測聽技術(shù)難免出現(xiàn)判斷錯誤。尤其在聽力重度受損(可能是蝸性病變或是聽神經(jīng)、中樞神經(jīng)性病變)ABRs各波分化差變異大的情況下，極易導(dǎo)致誤差出現(xiàn)。臨床上ABRs和OAEs應(yīng)同時作為測試聽力兩項基本無創(chuàng)客觀的篩查手段。6個月到1歲正是小嬰兒呀呀學(xué)語時，也是發(fā)現(xiàn)聽損傷最佳干預(yù)時期，早干預(yù)對神經(jīng)元發(fā)育至關(guān)重要，可使患兒社交能力及聽覺發(fā)育得到最大程度的發(fā)展。因此小兒聽力損傷須在出生后3個月內(nèi)被確認(rèn)。正常新生兒聽力篩查時間為生后3天或3天以上，可減低假陽性率，而受過重癥監(jiān)護(hù)的嬰幼兒在出院前進(jìn)行篩查，都要進(jìn)行復(fù)篩，即使已經(jīng)通過復(fù)查，也應(yīng)在3周歲前每6個月進(jìn)行一次聽力監(jiān)測。因為有10%~20%的兒童聽損傷為獲得性或進(jìn)展性，因此只進(jìn)行新生兒篩查會使部分聽損傷患兒漏診。孫愷副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，國家四級助聽器驗配師，廣東省殘疾評定醫(yī)師。主要專業(yè)技術(shù)方向耳科學(xué)，碩士期間從事耳顳骨解剖研究及鼻咽癌放療損傷機(jī)制研究。工作期間主持及參與廣東省醫(yī)學(xué)科研基金項目1項、佛山市科技攻關(guān)項目2項，在國內(nèi)外專業(yè)期刊發(fā)表論文4篇，獲實用新型專利2項。曾先后到中南大學(xué)湘雅醫(yī)院、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院、上海交通大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院進(jìn)修，對周圍性面癱、聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球體瘤、頸動脈體瘤等耳側(cè)顱底疑難疾病的治療深入學(xué)習(xí)。擅長微創(chuàng)耳內(nèi)鏡中耳炎手術(shù)，微創(chuàng)耳前瘺管手術(shù)，小兒鼾癥微創(chuàng)等離子手術(shù)，腮腺良惡性腫物切除及面神經(jīng)修復(fù)手術(shù)。（1）采用微創(chuàng)耳內(nèi)鏡技術(shù)治療中耳炎鼓膜穿孔、中耳膽脂瘤、耳硬化癥、聽骨鏈病變等，具有創(chuàng)傷小、出血少、無瘢痕、病灶清除徹底、住院時間短等優(yōu)點。（2）微創(chuàng)耳前瘺管手術(shù)在完整切除的基礎(chǔ)上，利用微創(chuàng)切口和美容縫合技術(shù)，盡量減少面部瘢痕，避免術(shù)后拆線帶來的不適。（3）兒童分泌性中耳炎或先天性膽脂瘤伴腺樣體肥大，通過微創(chuàng)等離子手術(shù)及微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)一次解決多種問題，減少多次麻醉痛苦。（4）腮腺良惡性腫物切除手術(shù)及面神經(jīng)修復(fù)手術(shù)，保留面神經(jīng)功能，減少面癱風(fēng)險。專業(yè)特長：（1）鼓膜穿孔及慢性化膿性中耳炎微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)（2）先天性膽脂瘤及局限性膽脂瘤微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)（3）耳硬化癥及聽骨鏈重建微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)（4）微創(chuàng)耳前瘺管及耳周腫物手術(shù)（5）腮腺良惡性腫物切除手術(shù)及面神經(jīng)修復(fù)重建手術(shù)（6）兒童腺樣體肥大微創(chuàng)等離子手術(shù)（7）突發(fā)性耳聾藥物治療及助聽器驗配在耳科常見疾病診斷與治療方面有較豐富的經(jīng)驗，熟悉各種類型中耳炎、聽力障礙、面神經(jīng)疾病、突發(fā)性耳聾、顳骨腫瘤及側(cè)顱底腫瘤的診治，擅長微創(chuàng)耳內(nèi)鏡手術(shù)。微創(chuàng)耳內(nèi)鏡技術(shù)充分顯露鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)，減少病灶殘留的可能，避免廣泛乳突骨質(zhì)切除，更好保護(hù)中耳原有解剖結(jié)構(gòu)，達(dá)到徹底清除病灶的目的。學(xué)術(shù)任職：（1）中國聽力醫(yī)學(xué)發(fā)展基金會科普專委會委員（2）廣東省臨床醫(yī)學(xué)會耳內(nèi)鏡專委會委員（3）廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會耳鼻咽喉科專委會委員（4）廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會科普工作委員會委員開診時間：佛山市第一人民醫(yī)院門診四樓耳醫(yī)學(xué)中心，耳科專家門診：周一下午，周三上午，周五全天。想了解更多關(guān)于耳科疾病及微創(chuàng)治療相關(guān)內(nèi)容，可通過以下方式聯(lián)系孫愷醫(yī)師：1.公眾號—佛山市第一人民醫(yī)院—預(yù)約掛號-耳鼻咽喉頭頸外科-耳科門診—孫愷；2.好大夫平臺留言或電話咨詢。