有句俗話叫“十聾九啞”，它的意思是說如果一個孩子的聽力不好，他肯定是不會講話的，至少是講話口齒不清楚的。如果一個孩子不會講話，基本上不可能是發(fā)音器官有問題，在排除了智力發(fā)育方面的問題，孤獨癥等情況，孩子非?？赡艽嬖诼犃Φ恼系K。在我的門診日常工作中，經(jīng)常會遇到一些孩子3,4歲了還不會講話，只會無意識的發(fā)出一些類似“么么”這樣的聲音，由父母帶來兒童保健門診檢查語言發(fā)育的問題。而值得引起家長重視的是在這些孩子中70%-80%，經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)存在不同程度的聽力障礙，有的甚至是全聾。真的是非常令人可惜和遺憾的。但是更加令人著急的是孩子的父母不接受這一事實，也不相信醫(yī)院的診斷，固執(zhí)的認為孩子的聽力不存在問題，不接受干預和治療，最后喪失孩子的最敏感的語言發(fā)育期，達到學齡期，不能去正常的學校讀書，只能進入聾啞學校。有的老人更相信的是“金口難開”，“某某著名的節(jié)目主持人，4,5歲才會講話”?，F(xiàn)在每個孩子出生時都進行新生兒聽力篩查，在出生后聽力篩查沒有通過的情況下，我們會要求孩子在3個月，6個月時再進行全面的聽力檢查。如果超過6個月仍然存在聽力障礙，達到一定的聽力損失的程度，我們會要求對孩子進行干預，配帶各種類型的輔助聽力設備，配合上醫(yī)生和父母對孩子進行的語言方面的訓練。經(jīng)過這樣干預的孩子，絕大數(shù)孩子可以進入一個有聲世界，進入普通的學校就讀，和其它孩子一起無障礙的進行交流。但是往往發(fā)現(xiàn)有很多家長不接受孩子存在聽力障礙的事實，在醫(yī)生反復告知需要復查聽力的情況下也不以為然，有的家長是懷疑醫(yī)院診斷的錯誤，帶著孩子從北京，上海各大醫(yī)院，只要是每個可以檢查的醫(yī)院都進行檢查，但是結論往往是一樣的。作為醫(yī)者，非常能夠理解家長的心情，活潑可愛的孩子會是“聾子”嗎？不可能。但是科學是嚴謹?shù)?，只要是正?guī)的聽力檢查機構的結論一般都是可信的。雖然事實有些殘酷，但是父母從心理上及早接受，及早認識到問題的嚴重性，接受干預，這才是對孩子最負責的表現(xiàn)。嬰兒時期，孩子的大腦皮層中，聽力中樞和語言中樞都是一片空白，只有當出生后，在持續(xù)的各種聲音的刺激下，在各種語言的刺激下，中樞中的神經(jīng)細胞的小手（醫(yī)學上叫突觸）才會越長越多，連接成一大片網(wǎng)狀，類似大型計算機網(wǎng)絡系統(tǒng)。這些發(fā)育在出生后到2,3歲時是最活躍和敏感的。如果過了這個階段，皮層的“計算機系統(tǒng)”工作能力就會大大減弱。可以說父母是孩子的監(jiān)護人，是孩子的第一任老師，身上肩負著孩子一生的重擔。任重而道遠，調(diào)整好自己的心態(tài)，相信醫(yī)學，相信醫(yī)生，我們會和你們站在一起，幫助寶寶進入有聲世界，去聆聽大自然各種美妙的聲音。兒童醫(yī)學中心耳鼻喉科設有聽力障礙診治中心，設有專門的聽力門診，設有專門的聽力醫(yī)生。我們有著完善的設備和檢查系統(tǒng)，有著經(jīng)驗豐富的聽力檢查師和助聽醫(yī)生，我們會盡我們之全力幫助每一個存在聽力問題的寶寶。聽力?？崎T診周一到周五全天開放，不限號。聯(lián)系方式：021-38626161轉(zhuǎn)87072

新生兒耳聾基因篩查是在新生兒出生時或出生后3天內(nèi)進行臍帶血或足跟血采集，來篩查耳聾易感和常見基因。目前常見的方法是使用耳聾基因芯片篩查GJB2、SLC26A4、線粒體12SrRNA和GJB3基因的9個或15個常見突變位點。它可以早期發(fā)現(xiàn)由耳聾基因突變導致的遲發(fā)性聽力損失高危兒，以及藥物性耳聾敏感兒，從而實現(xiàn)早期診斷和預警，是對新生兒聽力篩查的有效補充。

GJB3基因是我國夏家輝院士在國內(nèi)兩個常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾大家系中定位并克隆的本土第一個耳聾相關基因，其錯義突變538C>T被認為與語后高頻聽力下降有關，遵循常染色體顯性遺傳模式。由于GJB3基因突變在中國人群中攜帶率低（小于3%），且其基因型與表型關系不密切，甚至在臨床上發(fā)現(xiàn)數(shù)個純合突變攜帶者的聽力正常，因此考慮此突變可能不是耳聾的唯一病因。新生兒耳聾基因篩查檢出GJB3基因538C>T雜合或純合突變，提示小兒攜帶GJB3基因突變，但由于GJB3基因型與與表型關系不密切，小兒不一定出現(xiàn)耳聾，如果小兒聽力篩查通過，可密切觀察小兒聽力言語發(fā)育，因GJB3基因突變的部分攜帶者與遲發(fā)性耳聾關系較為密切，建議受檢新生兒定期復查聽力。平時注意避免各種聽力損害環(huán)境因素，如噪聲、耳毒性藥物、頭部外傷、感冒發(fā)熱等。聽力下降時應及時治療。

1、確切的聽力學和醫(yī)學診斷：聽力學和醫(yī)學診斷一定要明確（包括中耳、內(nèi)耳和聽神經(jīng)、耳蝸結構的完整性；聽神經(jīng)病、大前庭導水管綜合征及其他代謝和遺傳性疾病綜合征等。2、獲得準確及全頻段（至少應包括0.5k、1k、2k和4kHz點）的聽力損失程度值（建議不要直接使用多頻穩(wěn)態(tài)的結果），即獲得雙耳精確的可用于助聽器驗配的預估聽力曲線圖。3、醫(yī)學專業(yè)驗配：助聽器驗配除了涉及助聽器和聽力學專業(yè)相關問題，還涉及到寶寶的綜合醫(yī)學評估問題。如發(fā)育遲緩的診斷、舌系帶、大前庭導水管綜合征、聽神經(jīng)病及腦癱和智力、巨細胞病毒感染、小兒的聽覺發(fā)育及心智發(fā)育等。4、雙側聽力損失一定要雙側驗配助聽器。5、避免不干預和干預不足：當聽力學主客觀檢查均未引出反應者，往往認為沒有殘余聽力，其實大多數(shù)都有些殘余聽力，因此，早期（小于1歲）不應放棄驗配助聽器。如助聽器驗配無效后，可以再考慮電子耳蝸。6、避免過度干預。即不該配助聽器而配助聽器的情況，我們已經(jīng)知道存在聽覺發(fā)育遲緩和測試差錯（測試必需有重復兩次）的問題(約為7%），尤其是診斷輕中度聽力損失患者。會出現(xiàn)早期（小于六月齡）干預中的過度診斷問題，而過度診斷則必然會導致過度的干預問題，一定要做到適度干預。7、嬰幼兒盡可能選擇性能高的助聽器。性能高的助聽器擁有擴大的聲音保真度高，音域?qū)捯约疤幚砺曇艨旌湍芰姷葍?yōu)點。8、助聽器驗配一定要早，同時堅持家庭為主體的聽覺和言語康復訓練。9、助聽器和耳模的正確使用維護及定期隨訪。上海兒童醫(yī)學中心耳鼻喉科聽力障礙診治中心開展新生兒聽力篩查及診治服務，開展助聽器驗配業(yè)務，從周一到周五設立聽力?？崎T診。咨詢（預約）電話：021--38626161轉(zhuǎn)87072

在臨床上，患大前庭導水管綜合征的患兒比較常見，家長往往都非常著急，詢問最多的幾個問題是：1.引起孩子聽力下降的原因是什么？2.現(xiàn)在聽力下降可否保守治療恢復到正常水平？3.孩子還有殘余聽力，可否不戴助聽器？4.孩子還有殘余聽力，可否干細胞治療恢復聽力？5.孩子還有殘余聽力，是不是到聽力下降到什么程度才需要植入人工耳蝸？6.可否一耳佩戴助聽器，一耳植入人工耳蝸？7.如果考慮植入人工耳蝸是單耳植入好，還是雙耳植入好？8.孩子的聽力是很差，但我們不想戴助聽器更不想植入人工耳蝸，可否等到將來植入神經(jīng)干細胞恢復聽力？ 大前庭導水管綜合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 簡稱LVAS ）是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合并其它的內(nèi)耳畸形。主要表現(xiàn)為先天性耳聾（出生時就有聽力下降），大多表現(xiàn)為嬰幼兒期波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之后出現(xiàn)聽力下降，隨后聽力又會慢慢有所恢復，但反復出現(xiàn)聽力下降后，最終會出現(xiàn)聽力逐漸喪失，表現(xiàn)為極重度耳聾了。這是大前庭導水管綜合征耳聾發(fā)生發(fā)展的基本規(guī)律，到目前為止尚無除人工助聽技術以外的其它可以逆轉(zhuǎn)的方法。 大前庭導水管綜合征，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療對防止聽力進一步下降有一定的意義，最重要的是預防感冒和防止頭部外傷。 對于大前庭導水管綜合征的治療 ：在明顯誘因下聽力下降加重時，使用血管擴張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、脫水及腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時采用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內(nèi)耳微循環(huán)效果更好，聽力可部分恢復或完全恢復至原來水平。 對于反復發(fā)作使聽力逐漸下降，出現(xiàn)中度、重度聽力下降者要早期佩戴助聽器，尤其是嬰幼兒，助聽器有助于孩子的語言發(fā)育，對于重度以上的耳聾患兒建議盡早考慮植入人工耳蝸，即使是一耳耳聾較輕、另外一耳已經(jīng)是重度耳聾者，則建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補償?shù)男Ч?。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降者，盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。 有家長非常關注干細胞植入治療耳聾，應該說干細胞治療耳聾是一個非常值得期待和探索的課題，但目前為止還不能應用于臨床治療耳聾，其路慢慢，吾將上下而求索！

簡介：胚胎植入前診段（preimplantation gene diagnosis PGD）是指在人工輔助生殖的過程中，對人工體外受精的卵裂球或囊胚進行活檢和遺傳學分析，從中選取遺傳學正常的胚胎進行移植，從而獲得健康下的一代的過程，即俗稱的第三代試管嬰兒。目前國際上對很多單基因遺傳病成功地實施了胚胎植入前診斷。遺傳性耳聾絕大多數(shù)屬于遺傳異質(zhì)性很強的單基因疾病，符合胚胎植入前診斷的臨床應用指征。對于很多生育遺傳性耳聾患兒的高危家庭，在PGD技術出現(xiàn)之前只能選擇在孕11～22周抽取羊絨毛膜或羊水進行產(chǎn)前診斷來阻止聽力缺陷患兒的出生。為了減少因反復引產(chǎn)帶給產(chǎn)婦和家庭的身體、心理傷害，解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心采取了目前國際上最先進的技術，設計針對常見耳聾遺傳基因（GJB2、SLC26A4）的胚胎植入前診斷方法，建立了臨床標準化流程，并已經(jīng)成功實施了診斷。適合人群：1.耳聾基因攜帶者夫婦，已于我院聾病分子診斷中心明確診斷，希望通過試管嬰兒技術孕育聽力正常下一代。2.身體健康，無全身系統(tǒng)疾病，無不適合進行試管嬰兒治療的生殖系統(tǒng)疾病。3.對人工輔助生殖過程有一定認識，有合理的預期，依從性好。技術優(yōu)勢：1.解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心目前中國唯一一家可以進行耳聾基因胚胎植入前診斷的單位2.進行耳聾基因診斷的同時可以利用全基因組二代測序的方法進行染色體非整倍體和CNVs檢測，能夠識別染色體微小片段異常。不但能夠檢出和避免唐氏綜合征等常見染色體異常導致的出生缺陷，同時篩選排除復雜染色體片段缺失、重復的胚胎，盡可能避免因染色體異常導致的植入后流產(chǎn)和胎停育，提高植入成活率。3.利用目前國際最先進的單細胞全基因組擴增技術，提高擴增DNA產(chǎn)物均一性，避免基因片段丟失造成的誤診。并通過SNP驗證方法進一步保證診斷的正確。4.我院生殖醫(yī)學中心具有國際先進的胚胎活檢、冷凍、復蘇技術及豐富的人工輔助生殖技術經(jīng)驗，為提高胚胎植入前診斷的受孕成功率提供了可靠的保障。溫馨提示：一定要準備好準生證哦！優(yōu)生優(yōu)育要趁年輕。（聯(lián)系電話 66936753轉(zhuǎn)608）本文系戴樸醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。

許多家長因為自己寶寶或聽力篩查不過關，或日后檢出有聽力問題，四處求救，尋醫(yī)問藥。有些問題屬于理解和知識性的問題，但是有些問題是醫(yī)生和聽力師應該回答的問題，由于兩者不清，導致家長不得不自己做出重大決策，而產(chǎn)生混亂。另外，由于聽力檢查技術日益復雜和專業(yè)，有些醫(yī)生缺乏培訓，家長更無法完全清楚，這個問題便變得越來越嚴重。中國聽力學網(wǎng)在廣泛征求專家的意見和查詢各種資料，發(fā)現(xiàn)目前兒童測聽現(xiàn)存的四大誤區(qū)：1. 盲目相信腦干誘發(fā)電位（ABR）或多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）測試的準確性：ABR作為電生理測試有許多優(yōu)點，尤其在聽力篩查方面，無容置疑，在臨床上，ABR主要用來做蝸后鑒別測試用，但作為測試患者聽力閾值的工具非常有限，它只測試高頻2000-4000Hz的聽力損失程度，而且與真正聽力存在誤差，不能測試出中低頻率的聽力。常常見到家長拿到一份ABR檢測結果，上面只有120dB無反應的結論，讓家長覺得聽力損失高達120dB或無聽力全聾了，造成錯誤的康復建議和措施。如果要測試患兒的各頻率的聽力閾值，最好是純音測聽，沒辦法測試純音聽力時，多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）是較好選擇，這項測試技術獲得相對更有意義的測試結果。這是常識不夠的問題。2. 重復做不必要的測試：在臨床中，我們常常見到一些嬰兒從出生到6個月，居然做了超過十幾次同樣的測試，不外乎有耳聲發(fā)射（OAE）、腦干誘發(fā)電位（ABR）、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）、聲導抗等。有些測試在首次重要，比如篩查需要做耳聲發(fā)射和自動腦干誘發(fā)電位，但是在診斷結束后，有的便沒有必要了。比如我們看到有的案例，醫(yī)生懷疑嬰兒有中耳疾病，多次做聲導抗和耳聲發(fā)射，結果還是不了了之。有的測試組合意義不大。如果懷疑并證實嬰兒有中耳炎，只需使用聲導抗或骨導測試即可，完全沒有必要使用耳聲發(fā)射或ABR，因為，只要有一點傳導性問題，比如中耳炎或耵聹，便無法引出耳聲發(fā)射。既然如此，何必浪費？這是缺乏理解的問題。3. 在沒有任何骨導測試結果，便倉卒定性：這個問題可以說是非常普遍，沒有通過新生兒聽力篩查的嬰兒，在復查診斷中，除了重做ABR外，有的做了聲導抗，但是幾乎很少做骨導ABR。按照聽力學檢測標準，在沒有任何骨導測試結果前，要判斷是否嬰兒是感音性神經(jīng)聽力損失或傳導性聽力損失，是不準確的。有些案例表明，在感音性神經(jīng)聽力損失的定論下，其實嬰兒是傳導性聽力損失，完全可以通過手術或藥物來治愈，而沒有必要讓家長恐慌或束手無策，甚至考慮做人工耳蝸等等。這是診斷不準的問題。4. 過分依賴ABR或ASSR，不重視純音測聽：這可能是我們在臨床見到的最多的問題，這和對醫(yī)生的培訓有關，也和目前國內(nèi)醫(yī)院的收費利益等有關。其實純音測聽在一定條件下，從測試時間、準確性、全面性都優(yōu)于ABR和ASSR，最終臨床應用，無論是ABR還是ASSR，結果都得換成純音測聽的聽力圖及單位來分析、表達、計算和康復。ABR、ASSR等等客觀測聽結果目前還只能是對聽力的預估，與真正的聽力損失存在誤差，各醫(yī)院檢查結果的可比性也差。缺乏純音測聽的聽力康復是不完整的，因此效果也受到限制。我們給家長的建議是：您的寶寶一定要做純音的行為反應測試（視強化VRA、游戲測聽等等行為測聽），即做氣導、骨導的電測聽和助聽后的效果評估測聽。因此，這是數(shù)據(jù)不全的問題，也是最大的誤區(qū)。嬰兒聽力損失的初步判斷1～3個月：對于突然而來的巨響（如關門聲、鞭炮、耳邊拍手）等毫無反應。3～6個月：有聲音時不會張望尋找聲源。6～9個月：不會望向講話時被提及的人或物體。9～12個月：無法聽從動作指示作出反應，如：把球給我。12～15個月：還未能說出第一個單字，如：爸、媽、燈、車。15～18個月：對隔壁房間或距離較遠的呼喚聲無動于衷。18～24個月：還未能運用兩個字的詞句。24～30個月：能說出的字少于100個。30～36個月：未能運用4～5個字的詞句。兒童聽力損失的初步判斷上課聽講不專心。對聆聽長時間的口述或談話容易感到疲倦。有時聽見別人講話，有時卻聽不見；好象明白別人說的話，行為上卻不符合。常常要求別人重復說過的話。小組討論時，很難跟從各人的講話內(nèi)容。只能跟從一個步驟的指示，難以執(zhí)行多個步驟的指示。學習新事物比其他小孩慢。聽力損失的日常表現(xiàn)是否常覺得別人講話聲音小，要求對方“大聲點”？家人是否經(jīng)常抱怨您看電視或聽廣播音量太大？是否常有人說您講話聲音太大？是否常忽略電話鈴聲和門鈴聲？是否經(jīng)常聽不見別人在背后叫您？是否常感到小孩和女性的說話聲特別難以聽清？是否常忽略音調(diào)較高的聲音，如鳥叫聲或手機鈴聲？是否常聽見別人說話卻無法理解講話的內(nèi)容？是否常覺得別人講話口齒不清，要求對方“再說一遍？”與人交談是否經(jīng)常出現(xiàn)打岔的現(xiàn)象？長時間傾聽和交談是否覺得疲倦？幾個人一起說話時，是否常跟不上別人的談話？周圍親近的人是否向您提起過，您可能有聽力方面的問題？如果不存在上述問題，您的聽力情況完全正常。如果有些問題答案為“是”，您可能存在一定程度的聽力問題。估計聽力損失的程度表現(xiàn)：患者沒有或僅感覺到輕微的聽力下降，一般不影響言語交流能力。判斷：可能為26～40dB的輕度聽力損失。表現(xiàn)：患者感覺到聽力下降，言語交流時，需對方重復或稍微提高聲音才能聽清楚。判斷：可能為41～55dB的中度聽力損失。表現(xiàn)：聽力下降很明顯，對話時，需對方大聲才能聽清楚。判斷：可能為56～70dB的重中度聽力損失。表現(xiàn)：對話時，需對方大聲喊，并借助看對方口型才能大致明白說話者的意思。判斷：可能為71～90dB的重度聽力損失。表現(xiàn)：除了極大的聲音，基本上什么聲音都無法聽見，時間長了說話口齒也會不清楚。判斷：極重度耳聾，聽力損失超過90dB。提示：以上問卷僅作參考，顯示可能存在聽力問題。但聽力損失的類型和程度各不相同，懷疑有聽力問題時，應盡快到醫(yī)院或正規(guī)的聽力康復機構進行聽力檢查。

2012-08-31聽力你我他人打從娘胎里就開始與“聽力”結緣了，沒有人敢說他和“聽力”無關。生活中“聽力”和“聽力問題”無處不在。1、那我們要問在娘胎里什么時候就開始聽到聲音？（胎教的科學性）2、誰偷走了我們的聽力？（聽力損失是怎么回事情）3、誰又能還給我們聽力？4、寶寶的聽力與寶寶的人生相關嗎，記住聽力也可以改變您寶寶的人生。5、我的聽力誰做主？（我的聽力，我的人生）——聽力的重要性，您清楚了嗎？真的那么重要嗎？——聽力問題到底多復雜？您知道嗎？真的很復雜？也許！也許！我是個聽力醫(yī)師，不敢說水平如何高？但好歹也是我國第一批專業(yè)從事聽力的人員之一——（20多年吧）。應該寫點什么，做點什么，對吧！我注定好像要和“聽力”結緣是的。我想我這一輩子也只能在這個“聽力”小圈子轉(zhuǎn)了，好在有點“阿Q精神”，自我認為聽力最重要，混起來也就知足矣！一直總想寫點什么，可就是覺得沒有太多時間去寫，還有就是覺得要寫個東西總的像個樣子吧，如寫本厚厚的書什么的，因此總是很難開頭。日前受“啟發(fā)”，想想為什么不可以隨意時時寫點，可以用些零散時間，想來好大夫網(wǎng)的氛圍比較適合這種形式，故我想以“臨床札記”的形式來記錄我臨床中遇到的“典型聽力病例”，同時也寫寫“聽力隨筆”，介紹些聽力科普以及“我的聽力生涯”等等，為此，望大家多來頂頂，鼓勵鼓勵我朝前邁，先謝了！今天就從講一個故事開始吧?！皝硎牢覀冊僮瞿概痹捳f上個月，我以前的一個患者（算來已有三年多未聯(lián)系了），母女千里迢迢從武漢來到上海找我，干什么呢？情況是這樣?；颊?，女性，24歲，今年剛考上湖北某大學經(jīng)濟類專業(yè)碩士。該患者自幼喪失聽力，據(jù)她母親說她應該是國內(nèi)第一批早期（1歲左右）就佩戴助聽器的小孩，還是在鄧元誠老前輩給配的，當時只配了左耳（可能是經(jīng)濟問題）。到我這里時已有12歲了吧（具體已記不清楚了，只知道當時已上初中了）。找我的時候好像是當時助聽器全數(shù)字機剛上市，她因為要上初中了，媽媽要給她配新的最好的助聽器，結果跑了武漢很多家驗配店，小孩就是說效果不如她當時佩戴的模擬機，就慕名來到我當時所在的醫(yī)院（武漢大學人民醫(yī)院），要求我?guī)退{(diào)機。記得當時我也幫她調(diào)試了好幾款，記得是也都不滿意（我當時覺得還真是奇怪，心里不爽），也許是不能使小孩滿意，最后只好給她配了瑞聲達的143PPV，效果他很滿意（為什么呢？涉及到技術上的問題，以后我還會談到這點），她媽媽一下買了3臺助聽器（說是要備用，怕以后不生產(chǎn)了），記得當時我覺得她右耳也適合配助聽器，我應該建議她右耳也佩戴助聽器，結果是她覺得不習慣，不接受。到這次來，還只是左耳佩戴。也許若干年之后又來找過我，我應該是成功地給她換了個數(shù)字助聽器。這期間我和她媽媽還接觸過很多次，有時候空閑點我們會在一起談論她女兒聽力問題以及成長過程中聽覺語言康復問題（她媽媽真的為她付出了太多的心血，有時候談著談著媽媽都要掉淚，她沒上過一天聾兒康復班，從小媽媽教，然后就上正常幼兒園和正常小學、中學和大學，現(xiàn)在馬上研究生要入學了。在交流中我當然幫她媽媽解決了一些聽力及聽力以外的康復等問題，并給過她媽媽很多好建議，當然我也從她媽媽那里學到了很多實用的東西（注：實際上我現(xiàn)在很多好的經(jīng)驗都是來自于許多聽力障礙兒童家長的交流，用心體會得來的），這樣我們就成為患者加朋友了。我到上海新華醫(yī)院已經(jīng)整整三年了，我想我們應該有四年時間未見面了吧。上個月突然她從我以前同事那里得到我的聯(lián)系方式，和我聯(lián)系上了。說她女兒考上研究生了，以前的助聽器也用了好多年，想換個新助聽器，但是在武漢花了幾個月時間，新助聽器還是很不理想，所以想到了我。我說那你們來上海吧，結果她們就來上海了。當天我給她調(diào)好了一款助聽器，結果是她說聽清他人說話很滿意，但總體感覺又不是特別滿意，問她怎么不滿意，她自己也表達不清楚。這時已到中午時間了，我就叫她媽媽帶她到上海市區(qū)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，讓她感覺一下外界各種環(huán)境，看看能不能適應點，第二天再來調(diào)試。結果第二天下午四點我才有空接待她們，她媽媽真厲害竟然把她的助聽后的感覺挖掘出來了。她媽媽的描述是“她感覺現(xiàn)在助聽器聽說話交流的聲音很清楚，但是總體感覺有點太清凈了點，就是說以前助聽器除了聽到講話聲，還可以聽到外界很多其它聲音，現(xiàn)在只聽到講話聲，其它外界聲音少了，到反而覺得環(huán)境有點太寂靜了，這種寂靜使她從心理上就會產(chǎn)生一種莫名的恐懼感，也就感到不舒服”。有了這種描述，對我來說調(diào)試助聽器就簡單了，很快經(jīng)調(diào)試后，她非常滿意。大家心情都特爽，這時也沒其它病人，朋友見面有時間肯定要聊聊，最后她媽媽說這輩子把女兒培養(yǎng)成這個樣子也滿足了，也很有成就感，但她說最重要的一點是她被女兒的話感動了，我問她是什么話？她說她女兒對她說“媽媽來世我們再做母女”，媽媽說：“我再也不要和你做母女，你還不把我累死啊”女兒說：“不，來世我們再做母女，你做女兒，我做母親，讓我來好好照顧你”，當時還有我的助手和實習生，整個驗配室變得異常寂靜……..?！獜倪@個故事里，無論從專業(yè)上還是情感上都讓我感觸很多，從專業(yè)上也帶給我很多思考，隨后，我還會提及故事中的專業(yè)問題。2012-09-06“聽力篩查未過”家長須知1、寶寶“聽力篩查未通過”不必驚慌在正常新生兒中，雙側先天性耳聾發(fā)生率約在1‰～3‰，由于聽力篩查的儀器比較敏感，影響篩查結果的因素較多，如當篩查時周圍環(huán)境噪聲的改變、寶寶的安靜程度（如體動）、寶寶外耳道（如殘存羊水）或中耳有分泌物、鼻堵呼吸不暢等等都會導致通不過聽力篩查。國內(nèi)外數(shù)據(jù)表明初次（出生后第3天到出院前進行）聽力篩查未通過比例在10%左右，也就是說初次篩查未通過最后被診斷有聽力問題的可能性僅為1-3%。多數(shù)“聽力篩查未通過”的寶寶經(jīng)過診斷性聽力檢查后并未發(fā)現(xiàn)明確的聽力損失問題，原因多在于外耳道或中耳已有的分泌物被吸收或排出等。2、42天一定要去“聽力復篩”2.1復篩通過當您42天帶孩子去做“聽力復篩”時，如果通過了，恭喜您，這時一般認為小孩聽力屬正常。暫時不需做進一步的檢查。不過在小孩的成長過程中還希望您一直要關注自己的小孩對聲音的反應或到該說話年齡和周圍小孩是否差不多，相差較大則要到醫(yī)院去排除聽力方面的問題。2.2復篩未通過當您42天帶孩子去做“聽力復篩”時，如果仍然未通過，您還是不要過于驚慌，因為雖說復篩未通過，可最后被診斷有聽力問題的可能性大概僅為十分之一。3、記住3個月齡以前一定要做診斷性聽力檢查一定要記得3個月齡內(nèi)帶寶寶到可靠的兒童聽力診斷中心接受診斷性聽力學檢查和醫(yī)學檢查。即使是單耳“聽力篩查未通過”也不例外，如果單耳被確診有聽力問題，就更應該關注小孩的聽力，因為此類小孩發(fā)生遲發(fā)性聽力問題的比例大大增加。3.1應該做哪些檢查？（1）高頻探測音的聲導抗（1000Hz）（2）耳聲發(fā)射（3）聽性腦干反應以上三項是必做的基本檢查，如果都屬正常范圍，可認為通過檢查。如果未通過，那就要看具體結果，必要時要加做些檢查，以了解寶寶聽力損失的程度（輕、中、重、極重度）、性質(zhì)（傳導性、感音性、混合性）和部位（外耳、中耳、內(nèi)耳及聽神經(jīng)），有時還需要做些聽力以外的醫(yī)學評估等；此時您最好要找一個對小兒聽力學比較精通的大夫，對檢查的結果進行解釋和綜合評估。最后，要強調(diào)的是發(fā)現(xiàn)寶寶有聽力問題不可怕，可怕的是沒有行動。因為即使孩子有聽力問題，只要及早干預（6個月以內(nèi)），現(xiàn)在的科學手段完全可以基本做到讓孩子正常開口說話。過去常說“十聾九啞”，現(xiàn)在我們一起努力完全做到“十聾九不啞”。如果您小孩有聽力問題，請關注以下的問題，可能是您必需了解的問題。（1）什么算正常聽力或通過聽力診斷？（2）如何確定聽力損失？（3）什么情況下和什么時候需要配助聽器？（4）怎么知道助聽器是否配的合適？（5）人工耳蝸植入和助聽器的關系，如何選擇？（6）其他本文系黃治物醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。

嬰幼兒童助聽器驗配—專家筆談HearingAidFittingforPediatricPopulation新生兒聽力篩查工作已在我國廣泛開展，并取得了初步成效。眾所周知，新生兒聽力篩查工作包括聽力篩查、早期診斷評估和干預、聽覺言語和語言康復訓練以及后期的追蹤隨訪等諸多環(huán)節(jié)。目前，我國早期聽力診斷評估及早期干預工作仍存在著嚴重的不足，尤其是早期干預質(zhì)量堪憂。因此針對早期聽力干預問題，應該制定相應的技術規(guī)范，以提高干預的力度和質(zhì)量。嬰幼兒助聽器驗配是早期聽力干預的重要手段，其目的是使患兒獲得最佳聽覺效果，為進一步的言語及語言康復訓練提供先決條件，最終獲得較好的言語發(fā)展，回歸有聲世界。驗配師在對患兒進行助聽器驗配后，按常規(guī)需要評估其助聽后的效果，此時面臨的困難是因患兒無語言表達交流能力，在短期內(nèi)驗配師無法通過直接交流的方式獲知助聽器驗配后的效果，同時又缺乏較精確的主觀評估手段，因此嬰幼兒助聽器驗配一直是助聽器驗配中的一個難點[1～4]。筆者致力于嬰幼兒助聽器驗配20余年，積累了一些經(jīng)驗，現(xiàn)借此文談談嬰幼兒助聽器驗配中需要遵循的原則以及規(guī)范化驗配等觀點。不同的嬰幼兒可能在各頻率點的聽覺敏感程度不同，助聽器驗配就是根據(jù)聽力評估結果對聽力損失進行相應的補償，獲得準確的聽力曲線是進行助聽器驗配的前提，因此，在進行助聽器驗配之前應對嬰幼兒進行全面的聽力學評估。嬰幼兒助聽器驗配常規(guī)應該包括以下幾方面的內(nèi)容：驗配的前期準備工作、精確的聽力學評估（獲得準確的聽力曲線）、助聽器的預選、助聽器的驗證（verification）以及驗配后的效果評估與隨訪[1]。1驗配的前期準備工作1.1聽力學評價聽力學評價[2,3]是獲得有關單耳聽力損失類型、程度和聽力構型的特異性評估，評價聽覺系統(tǒng)的完整性，評估聽敏度，以便確定干預方法。因此，為了確診嬰幼兒的聽力損失，僅僅靠單項測試是不夠的，必須進行包含生理測試和適合嬰幼兒發(fā)育的聽覺行為測試，最終通過主客觀測試結果的交叉驗證進行診斷評估。1.1.1對于0～6個月的嬰幼兒，聽力檢查應當從詢問兒童及其家庭的病史開始。組合聽力測試必須包括電生理學反應閾測試，如短聲聽性腦干反應（click-evokedauditorybrainstemresponse,c-ABR，含頻率成分0.5～5kHz）和頻率特異性刺激聲聽性腦干反應（frequency-specificauditorybrainstemresponse,fsABR），如短純音聽性腦干反應（toneburstevokedauditorybrainstemresponse,tb-ABR）。還應包括耳聲發(fā)射（OAE）、中耳功能測試（高頻探測音）和聲反射閾測試等，同時結合嬰幼兒對聲刺激的行為觀察反應（BOA）以及父母對其聽覺行為的觀察報告，獲得助聽器驗配需要的聽力曲線圖。1.1.2對于6～36個月的嬰幼兒，至少應該在開始聽力學評估時，進行電生理學測試，如使用c-ABR和fsABR來確定聽力損失的類型、程度以及聽力構型。隨后進行行為測聽（根據(jù)小兒的發(fā)育年齡，采用視覺強化測聽、條件化游戲測聽或者言語測聽技術)和認知評價，并結合父母對小兒聽覺和視覺行為的觀察報告以及對小兒交往過程中重大事件的主訴報告進行全面的聽力學評估。測試驗配人員應清楚地告知患兒家長，患兒的聽力評估是隨著患兒成長過程而逐步精確的，其結果需要定期復查和校核。1.1.3獲得助聽器驗配需要的聽力曲線——即言語頻率各點預估聽閾值fsABR的反應閾主要用來進行聽力客觀評估，由于其與純音聽閾有很好的相關性，常用于評估行為聽閾，在嬰幼兒助聽器驗配中用于預估純音聽閾。因此，在嬰幼兒，尤其是小于6個月的聽力損失患兒，通常可采用c-ABR和fsABR的反應閾來預估各頻率的聽閾值，以獲得等效聽力曲線（預估聽力曲線），供助聽器驗配時參考使用。ABR測試所用的刺激聲主要包括寬頻帶的短聲ABR（c-ABR）和帶有不同頻率特性的刺激聲（常見的有短純音等）。因刺激聲的特性而決定了短聲誘發(fā)的ABR在聽力損失為平坦型的聽力曲線中與2～4kHz的閾值較吻合，用于評估低頻聽閾存在較大的誤差。通常采用fsABR評估言語頻率的閾值，但也應該注意到，由于ABR測試儀器(nHL)和聽力計(HL)的校準和計量單位有所不同，不能直接將ABR的測試值應用到調(diào)試軟件中進行目標曲線的匹配，而應該先進行兩者之間各頻率差值的換算，最終換算為各頻率的預估值，稱之為估計值（eHL），輸入到助聽器驗配軟件中。原則上，每套誘發(fā)電位測試系統(tǒng)有自身的臨床正常值和用于獲得估計值的修正值，不過，在實際應用中，有些單位還沒有建立自身的正常值。通常對通過了ISO規(guī)定的標準校準的誘發(fā)電位儀，其tb-ABR測試結果的轉(zhuǎn)換值（nHL轉(zhuǎn)換為eHL）可參考以下修正值范圍：0.5kHz為20～25dB（nHL值減20～25后轉(zhuǎn)換為eHL值）、1kHz為15dB、2kHz為10～15dB、4kHz為5～10dB。對于c-ABR則對應2～4kHz為5～10dB，最后，依據(jù)eHL值來獲得助聽器驗配需要的聽力曲線構型，當tb－ABR和c-ABR的eHL值有出入時，最好復查并盡量達到一致，如難以一致，則取c－ABR的eHL值為聽力曲線的定值依據(jù)，而用tb-ABR的eHL值來確定“預估聽力曲線”的聽力構型以獲得最終助聽器驗配用的聽力曲線——即2～4kHz的聽力值由c－ABR的eHL值來定，聽力曲線的聽力構型由tb-ABR的“預估聽力曲線”的形狀來確定。此外，有研究表明ASSR閾值比行為聽閾高10～30dB，因此，ASSR閾值不可直接作為真實聽閾進行助聽器的初次驗配，應該保守按照ASSR閾值減去15dB以上作為真實聽閾進行助聽器的初次驗配。還需要強調(diào)的是，行為測試時嬰幼兒很難配合做出正確反應，因而難以確定他們的聽力損失程度和類型，對于6～36個月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長，他們的聽覺反應能力也逐漸增強，測試中做出反應的正確率逐漸提高，即能產(chǎn)生反應的強度降低（對聲音的敏感度增加，見表1[5]），表1數(shù)據(jù)表明嬰幼兒行為學聽力評估是個持續(xù)精確的過程（一般要在兒童7歲之后方可獲得較精確的行為測試結果），因此對于嬰幼兒不要過于倚重行為測試的結果，也不可直接將其作為真實聽閾進行助聽器的初次驗配。當然，隨著年齡的增加，行為測試結果在聽力評估中的權重將越來越大，在這一過程中，要正確處理好電生理測試和行為測試結果之間的交叉驗證工作。表1不同月齡健聽嬰幼兒對聲音產(chǎn)生反應的強度出現(xiàn)反應強度月齡 寬帶噪聲（SPL）囀音1kHz（HL） 言語聲（HL）０～50～85 78±6 40～60６周～50～60 70±10 47±2４個月～40～50 51±９21±8７個月～30～40 45±1515±7９個月～25～3538±８８±７13個月～25～30 32±10５±５16個月～25 25±10５±１21個月～25 25±10３±１1.2醫(yī)學評價醫(yī)學評價[2]的主要內(nèi)容包括臨床病史、兒童期發(fā)生永久性聽力損失的家族史、合并有先天或者遲發(fā)性永久性聽力損失綜合征的鑒別、兒童常規(guī)體格檢查、實驗室（包括基因測試等）和特定的放射學檢查（如影像學檢查）以及認知評估等。醫(yī)學評估、聽覺生理測試（包括OAE和ABR等）和行為測試以及聽覺行為評估結果相一致，是助聽器驗配達到最佳效果的前提。但是，對于因發(fā)育水平等因素而無法獲得行為測聽閾值的嬰幼兒，助聽器選配就應該在僅有的聽覺生理測試結果的基礎上盡早進行，而不是一味地去等待行為測試結果。當然在這類病例中，專業(yè)人員應盡早對其進行行為測聽，以驗證聽覺生理檢測的結果。2嬰幼兒助聽器驗配研究表明，絕大多數(shù)雙耳聽力損失的小兒都可得益于個性化的助聽器使用，應該將聽力損失確認與助聽器驗配之間的時間延誤降低到最小程度，原則上要求在診斷為永久性聽力損失的一個月之內(nèi)為嬰幼兒驗配助聽器，當然越早越好。此時助聽器驗配的目的是使配戴助聽器的嬰幼兒最大可能地獲得言語聲的刺激，而且其聽到的言語聲強度應當在安全舒適的可聽范圍之內(nèi)；也就是說，經(jīng)過放大后的言語聲強度應該在嬰幼兒的感覺閾以上，但是又要低于雙耳全部言語頻率范圍的不適閾。針對以上目的，在助聽器驗配過程中應遵循以下原則。2.1助聽器驗配適應證原則2.1.1單側聽力損失[6]一耳正常，一耳聽力損失者，通常選擇暫不驗配助聽器，必要時也可考慮驗配助聽器。此外，有資料表明這類患兒另一側發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的概率為1/3以上，因此應定期跟蹤隨訪。2.1.2雙耳聽力損失由于雙耳驗配有眾多的優(yōu)點，因此，必須強調(diào)嬰幼兒要嚴格遵守雙耳驗配助聽器的原則。①確診有殘余聽力者，根據(jù)各頻率殘余聽力選擇適宜功率的助聽器。②檢測出僅有低頻殘余聽力或低、中、高頻聽力主、客觀檢查均未引出反應者（應進行ASSR測試，其結果參考價值很大[7]），不應放棄驗配助聽器，而應按ABR測試儀器最大聲輸出強度+5dB所對應的eHL值來補全缺失頻率點的值，獲得聽力曲線并以此作為初次驗配特大功率助聽器的臨時依據(jù)。同時，要盡量獲得助聽后的聽行為評估結果，用于隨后的助聽器精確調(diào)試。此時可建議家長為小兒行人工耳蝸植入術做好必要的準備，事實證明此部分患兒仍有相當一部分可以從助聽器驗配中獲益。③由于嬰幼兒是通過聆聽聲音來學習語言的，因此對助聽器性能的要求通常要比成年人高，在為患兒進行助聽器驗配時應保證助聽器的各項電聲學特性能夠滿足兒童發(fā)育過程對頻響和輸出的要求，更多考慮的是對言語的可聽度和綜合效果的評估驗證。因此，條件許可的情況下盡量選擇高品質(zhì)、具有高調(diào)節(jié)靈敏度、性能和質(zhì)量均可靠的全數(shù)字助聽器（高保真、寬頻帶增益、方向性麥克風和數(shù)字化降噪技術是必須的，以避免對言語信號放大的失真及言語識別困難），便于初次驗配后3～6個月內(nèi)充分調(diào)節(jié)各頻率段的聲增益、對聲音的數(shù)字處理以及最大輸出等參數(shù)[8～12]。2.2預調(diào)助聽器原則使用助聽器前驗配師應對所選助聽器進行試聽檢測，有條件者應當使用真耳測量技術，首先測試助聽器的性能指標，通過調(diào)節(jié)不同頻率的插入增益來補償患者的實際需要，同時監(jiān)測輸出到耳道內(nèi)的聲壓級，使其不超過患者的響度不適級，做到個體化和客觀化驗配。2.2.1小于6個月的嬰幼兒對于小于6個月的嬰幼兒，僅能通過電生理學聽閾測量獲得相應頻率特性的聽力損失結果（尤其是tb-ABR結果），從而指導助聽器預調(diào)工作。助聽器增益及最大輸出調(diào)試首次應采取在估計值基礎上降5dB的保守做法，以后根據(jù)助聽后觀察的行為反應報告來調(diào)整（一般指是否需要提高增益）。盡早獲取助聽后的行為反應，并在初次驗配時，囑患兒家長1～2周內(nèi)及時反饋助聽后的情況或復診，同時認真指導家長完成嬰幼兒配戴助聽器后的聽覺行為觀察報告，以便對助聽器進行進一步調(diào)整，然后每2～4周反饋助聽后的情況或復診一次，直至半年后跟蹤隨訪間隔可逐漸延長。以下兩點值得關注：①避免不干預的情況發(fā)生，即主、客觀檢查均未引出反應的患兒，如果不能及時進行人工耳蝸植入，也不應放棄驗配助聽器。②避免過度干預情況發(fā)生。有研究報道，根據(jù)1～6個月齡時的ABR檢測結果來決定診斷和治療，雖可使干預盡早進行，但會出現(xiàn)早期干預中的過度診斷問題，尤其是診斷為輕中度聽力損失的患兒（如c-ABR反應閾≤60dBnHL），因為已知存在聽覺發(fā)育遲緩和測試差錯的可能性(約為7%），過度診斷必然會導致過度干預問題，因而應該避免。建議小于6個月齡且診斷為輕中度聽力損失的患兒應密切觀察，在6個月時復查聽力后再決定是否驗配助聽器。2.2.26～36個月的嬰幼兒應結合行為反應測聽法，進行生理學測試，來確定聽力損失的程度及聽力構型并指導助聽器預調(diào)工作。盡早獲得助聽聽閾的測試結果（充分發(fā)揮家長的作用），對于評價預調(diào)助聽器和精細調(diào)整助聽器環(huán)節(jié)尤為重要。1～2周內(nèi)應反饋助聽后的情況或復診，并確定隨后的追蹤觀察方案。盡可能早地進行言語評估，其他同小于6個月的嬰幼兒。2.2.3在助聽器預調(diào)中，目標曲線的獲得有賴于所選擇的驗配處方公式，計算助聽器各頻率的增益、輸出及壓縮比的目標值。因此，驗配師應對所選助聽器采用的驗配公式有充分的了解，要意識到這些公式、算法很多是針對成年人的，對不同的聽力損失者應有所不同。助聽器驗配規(guī)范化的程序應該包含個體真耳測試結果，在為嬰幼兒進行助聽器選配時需要測試每個患兒助聽后耳道內(nèi)鼓膜處聲壓級（真耳反應曲線），根據(jù)測試結果調(diào)整助聽器的增益、輸出和頻響，使得助聽器驗配個體化，以適合每個患兒的聽力損失特點。有條件的可借助并應用RECD（真耳-耦合腔差值）測試技術調(diào)試助聽器（切記要注意結果的準確性）,利用相同年齡段患兒的平均RECD值進行助聽器驗配的校正。在嬰幼兒助聽器的驗配中，多數(shù)學者推薦使用理想感覺級（DesiredSensationLevel，DSL）公式，DSL公式采用聽力級的數(shù)值，并將其轉(zhuǎn)化為鼓膜處的聲壓級（SPL）。與其它的預測方法一樣，目的在于使助聽器的頻響和增益特性盡可能地進入到言語長時頻譜內(nèi)，使患兒能夠感知到足夠多的言語信號，達到最大的言語識別率，同時配戴舒適。DSL處方公式驗證可以在選配開始尋找助聽器目標曲線時進行，也可以在選配校正及隨訪的過程中完成。在后期的隨訪及康復的不同階段，獲得新的聽閾和RECD值后，應重新用DSL公式計算新的目標曲線值。當然，DSL不一定就是最好的和萬能的公式，臨床應用時要根據(jù)嬰幼兒助聽后的日常聽性行為反應觀察結果，積累經(jīng)驗靈活掌握[8]。方向性麥克風技術的確能提高患者在噪聲環(huán)境下的言語識別，尤其是當言語和噪聲均位于患兒前方時。但嬰幼兒通過聆聽周圍成人的談話而學習言語，這時候他們有可能不會直接面對說話者，此種情況下嬰幼兒使用方向性麥克風是不合適的，它將減少嬰幼兒學習語言的機會。因此，嬰幼兒可以選擇有方向性麥克風技術的助聽器，但是在使用中是否開啟方向性麥克風要根據(jù)患兒的生活環(huán)境、言語和語言表達的情況、行為能力以及家長或陪護人員在環(huán)境改變時是否愿意幫助患兒通過開關來改變麥克風模式而定（如兒童主動交流意識不強，一般建議不開啟方向性麥克風）。什么年齡段適合為患兒開啟方向性麥克風目前尚沒有定論，有研究顯示5歲以上的兒童，可以選擇使用方向性麥克風。噪聲下言語理解困難是大多數(shù)聽力損失患者最常抱怨的問題。數(shù)字化降噪技術并不能提高患者在噪聲環(huán)境下的言語識別能力，但研究卻發(fā)現(xiàn)這一技術能改善患者在噪聲環(huán)境下聆聽言語的舒適度，因此從這個角度來看，為患兒選擇數(shù)字化降噪技術助聽器還是可取的，不過要注意避免降噪技術的濫用[9,10]。對嬰幼兒來講，精細調(diào)節(jié)助聽器的過程尤為重要。在精細調(diào)節(jié)初期，每2～3周反饋一次意見，以觀察助聽后的聽性行為和語言反應，并在助聽器精細調(diào)節(jié)后1年內(nèi)，每3個月對聽覺言語發(fā)展情況進行一次評估，以后每半年或一年評估一次即可，同時指導家長如何觀察嬰幼兒對聲音的反應。驗配師和家長要認識到嬰幼兒助聽器的驗配調(diào)試及效果評估是一個逐步精確和完善的過程，對此要付出更多的耐心。2.3耳模及助聽器的使用原則盡可能采用軟耳模，注意耳模對助聽器聲學特性的影響，并囑患兒父母隨時觀察有無反饋嘯叫。調(diào)試時需要開啟反饋管理功能，但要了解反饋抑制的作用是有限的，不要過分依賴，為保證耳模具有良好的密閉性，要做到定期更換耳模。必須交待家長當小兒戴上助聽器后出現(xiàn)較頻繁的哭鬧或拒絕配戴時，切不可強迫其使用，而應該查找原因（很可能為過度放大等原因所致），并及時與驗配師聯(lián)系或復診。此外，告誡家長一旦發(fā)現(xiàn)小兒的聽性行為異常，如對聲音的反應變遲鈍等,應立即檢查助聽器并盡可能及時就醫(yī)復診（關注大前庭水管綜合征）。3助聽器的驗證及效果評估助聽器驗配后的效果評估[11]對臨床驗配師和患兒家長具有較大的指導意義。通過效果評估，可以了解患兒使用助聽器后在學習、言語及語言發(fā)展和行為認知能力等方面的改善程度，從而判斷配戴的助聽器是否理想和最優(yōu)化，以幫助家長樹立康復訓練的信心，指導家長合理地制訂階段性康復計劃。嬰幼兒助聽器驗配后的效果評估，應根據(jù)患兒的年齡、認知水平及行為能力等采用不同的評估方式。助聽器功效的確認，尤其是對言語感知的益處，應該在嬰幼兒特定的聽覺環(huán)境中加以檢驗。目前，臨床上嬰幼兒的助聽器效果評估方法主要有助聽聽閾測試（不可過分依賴）、聽覺行為評估和言語評估以及針對患兒家長的主觀效果評估問卷。4助聽效果及助聽器性能的定期監(jiān)測對小兒助聽器的性能及助聽器效果應定期監(jiān)測并長期堅持。長期的監(jiān)測應包括聽力學評價，助聽器的電聲學、真耳、助聽功能的檢驗，還應包括對聽力損失嬰幼兒交往能力、神經(jīng)或情感發(fā)育水平、認知發(fā)育水平以及學業(yè)發(fā)展水平的持續(xù)評價，以保證小兒獲得的進步與其能力相當。這些數(shù)據(jù)資料的獲得，有賴于多學科的合作和患兒家長的配合。最后，對助聽器使用半年以上無效果或效果甚微者建議應盡早行人工耳蝸植入術。5個體化訓練的指導及交往能力的評估和干預 嬰幼兒在其發(fā)育期的敏感階段更容易獲得語言能力。早期干預計劃的重點之一是幫助聽力損失患兒發(fā)展其交往能力（應當包括口語能力、手語能力和/或視覺機制以及認知能力等），在此過程中，應該遵循以家庭為中心的聽覺言語康復訓練原則，盡早讓患兒進入正常的早教班和幼兒園中學習[2,11,13]。參考文獻[1]AmericanAcademyofAudiology.PediatricAmplificationGuidelines.AudiologyToday,2004,16(2):46-53.[2]AmericanAcademyofPediatrics,JointCommitteeonInfantHearing.Year2007PositionStatement:Principlesandguidelinesforearlyhearingdetectionandinterventionprograms,2007,120(4):898-921.[3]OntarioInfantHearingProgram.Audiologicassessmentprotocol.MinistryofChildrenandYouthServices,retrievedJuly19,2010.www.mountsinaionCa.[4]BagattoM,ScollieSD,HydeM,etal.ProtocolfortheprovisionofamplificationwithintheOntarioInfantHearingProgram.IntJAudiol,2010,49(1suppl):S70-S79.[5]NorthernJ,DownsM.Hearinginchildren.4thed.Baltimore:Williams&Wilkins，1991.167.[6]RanceG,BriggsRJ.Assessmentofhearingininfantswithmoderatetoprofoundimpairment:TheMelbourneexperiencewithauditorysteady-stateevokedpotentialtesting.AnnOtolRhinoLaryngologySuppl,2002,189:22-28.[7]ValenteM.Fittingoptionsforadultswithunilateralhearingloss.TheHearingJournal,2007,60(8):13-17.[8]MarriageJE,MooreBC.Newspeechtestsrevealbenefitofwide-dynamic-range,fast-actingcompressionforconsonantdiscriminationinchildrenwithmoderate-to-profoundhearingloss.IntJAudiol,2003,42(7):418-425.[9]BentlerRA,ChiouLK.Digitalnoisereduction:Anoverview.TrendsAmplif,2006,10(2):67-82.[10]NabelekAK,FreyaldenhovenMC,TampasJW,etal.Acceptablenoiselevelasapredictorofhearingaiduse.JAmAcadAudiology,2006,17(9):626-639.[11]CunninghamRF.Areviewofamplificationprotocolsfohearing-impairedinfantsandchildren.TheHearingJournal,2008,61(11):48-52.[12]ScollieS.TheDSLmethod:Improvingwithage.TheHearingJournal,2006,59(9):10-16.[13]黃治物,常偉,吳展元,等.早期聽力康復的干預工作.中華醫(yī)學雜志,2003,83(4):270-272.刊名：中國聽力語言康復科學雜志英文刊名：CHINESESCIENTIFICJOURNALOFHEARINGANDSPEECHREHABILITATION年，卷(期)：2012,10(3)本文鏈接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zgtlyykfkxzz201203001.aspx