很多就診者看到報告里有“縱隔”倆字時會非常疑惑，“縱隔”是啥？“縱隔”在哪里？縱隔的定義：左右縱隔胸膜之間的器官、結構和結締組織的總稱?？赡芫驮\者還是看得云里霧里的，那更通俗地描述縱隔的位置：雙肺靠近心臟側緣之間的區(qū)域，如下圖所示（黑色框內的位置）。進一步根據不同的器官與解剖標志，我們將縱隔分為：上、下縱隔，或前、中、后縱隔，分區(qū)方法比較專業(yè)，在此不做過多贅述。分區(qū)后的側面觀如下圖所示?？v隔包含的器官：心臟、胸腺、氣管、食管、大血管、神經、淋巴管等?？v隔腫物常見疾?。呵翱v隔：胸腺瘤、生殖細胞來源腫瘤（包括畸胎瘤、精原細胞瘤、非精原細胞瘤等）、淋巴源性腫瘤、胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺腺瘤、血管瘤、脂肪（肉）瘤等；中縱隔：淋巴源性腫瘤、Castleman病、轉移癌、氣管囊腫、心包囊腫、纖維（肉）瘤等；后縱隔：神經源性腫瘤、食管囊腫、腸源性腫瘤等。發(fā)現(xiàn)縱隔腫物后怎么辦？根據前文介紹，不難發(fā)現(xiàn)，縱隔包含器官雖少，疾病種類卻很多很雜。且不同疾病的診治方案大相徑庭，絕非一篇科普短文能盡述的。建議各位就診者，一經發(fā)現(xiàn)縱隔腫物，不要盲目地自行猜測疾病類型，縱隔腫物有良、惡性之分，惡性腫瘤如未及時干預可能造成嚴重的無法補救的后果。因此，請務必及時就醫(yī)，由胸外科醫(yī)生進行判斷評估及鑒別診斷，制定專業(yè)的診治方案。

患者年輕男性，因胸悶不適至當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)縱膈腫瘤。無肌無力表現(xiàn)。前縱膈腫物多常見為胸腺瘤，畸胎瘤，縱膈囊腫等，多為良性。惡性具有形態(tài)不規(guī)則，有外侵表現(xiàn)，如與心包、肺動脈、升主動脈等關系密切。需早期手術切除及配合后續(xù)放化療等治療。而改病理證實為罕見縱膈型Castleman?。ㄍ该餮苄停?。透明血管型：占80%～90%。淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g。顯微鏡見淋巴結內許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成，只有少數(shù)濾泡內有小生發(fā)中心，稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。

大家好，今天我們要學習的是人體的縱隔以及縱隔腫瘤。人體的縱隔位于胸部正中，兩側是肺和胸膜，前面是胸骨，后面是脊柱?？v隔內有許多重要的器官，比如胸腺、心臟、大血管、氣管和食管，以及神經和淋巴組織等。縱隔腫瘤指的是在縱隔內發(fā)生腫瘤，一般分為實性腫瘤和囊腫兩種。實性腫瘤包括良性腫瘤和惡性腫瘤，大多數(shù)囊腫都是良性腫瘤。但是，源自神經系統(tǒng)的畸胎瘤或神經鞘瘤等，以及源自胸腺組織的胸腺癌等腫瘤都屬于惡性腫瘤，需要接受手術治療。原發(fā)胸腺腫瘤是臨床上最常見的縱隔腫瘤之一，它是一種在成人退化的胸腺上生長出的腫瘤。一些胸腺瘤可能會引發(fā)諸如重癥肌無力等嚴重并發(fā)癥，需要采取治療。除了胸腺瘤，還有一種縱隔腫瘤是甲狀腺腫瘤。甲狀腺一般位于頸部，但也有可能移位至胸部，這時候如果甲狀腺出現(xiàn)腫瘤，就稱為胸骨后甲狀腺腫瘤，同樣需要手術治療。總之，縱隔是人體非常重要的一個部分，縱隔腫瘤雖然比較少見，但是也會對患者帶來嚴重的影響。我們要保持健康的生活方式，對于身體的任何不適要及時就醫(yī)，這樣才能更好地保護自己。

縱隔腫瘤是一種患者胸腔內的腫瘤，需要及時手術治療。首先，醫(yī)生要減輕腫瘤對身體的壓迫，讓患者感覺更舒服。同時，對患者的腫瘤組織進行病理檢查，以了解腫瘤的性質和是否需要化療。如果腫瘤是良性的、不明顯的病變，可以選擇手術治療。但如果患者腫瘤已經惡化且病情嚴重，醫(yī)生會選擇中醫(yī)治療或生物治療，來幫助患者恢復健康。因此，如果身體出現(xiàn)異常應及時尋求醫(yī)生幫助，保持樂觀心態(tài)和積極治療，才能讓我們充滿希望地面對未來。

#疾病名稱?兒童縱隔神經源性腫瘤#疾病同義詞小兒縱隔神經源性腫瘤#就診科室兒科|小兒胸外科#簡述?是兒童縱隔內常見腫瘤之一?神經源性腫瘤本質上是神經組織的異常增殖，具體病因不明?臨床的癥狀并不典型，約1/3～1/2的患兒??沒有任何癥狀?應早發(fā)現(xiàn)、早干預，以手術治療為主，結合放療、化療等綜合治療#定義縱隔神經源性腫瘤是指縱隔內來源于神經的腫瘤，主要包括神經鞘瘤、神經纖維瘤及神經母細胞瘤等。#流行病學神經源性腫瘤是縱隔常見腫瘤之一，約占縱膈腫瘤20%??，近年來發(fā)病率有增加趨勢，已成為兒童死亡的重要原因之一。#疾病類型縱隔神經源性腫瘤中良性和惡性約各半，而根據腫瘤的起源可以分成以下三類。1.來源于神經鞘細胞：神經鞘瘤、神經纖維瘤和施萬細胞瘤。2.來源于交感神經節(jié)細胞：神經節(jié)細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤和神經母細胞瘤3.來源于副交感神經節(jié)細胞：副神經節(jié)瘤（嗜鉻細胞瘤）和非嗜鉻副神經節(jié)瘤（化學感受器瘤）。#病因人體的縱隔內分布有諸多的神經，在發(fā)育過程中遺留的殘余組織、縱隔外的組織異常播種或是某一神經組織在突變因素影響下異常增生，就有可能出現(xiàn)腫瘤，但發(fā)生的具體病因不明。#癥狀癥狀的輕重與腫瘤部位、大小，良性或惡性，實質性或是囊性，生長速度，是否合并感染，以及年齡有關的。據統(tǒng)計，大約1/3～1/2的患兒??沒有任何癥狀，而僅在健康檢查或因其他緣由做了胸部X線片或胸部CT等檢查時發(fā)現(xiàn)的。由于小兒胸腔容積相對較小，小兒腫瘤惡性率高，生長速度快，兒童患者更易出現(xiàn)癥狀和體征。1.一般癥狀不規(guī)則發(fā)熱、乏力、消瘦、納差??、貧血、骨痛、頭痛、惡心、嘔吐、腹瀉等。2.腫瘤壓迫的癥狀多為輕微胸痛，部位不定，胸痛與腫塊對胸腔內器官的壓迫、浸潤或對胸膜、神經的刺激有關?？杀憩F(xiàn)為咳嗽、喘憋、呼吸困難等；腫瘤壓迫或浸入肺及支氣管引起的癥狀，主要有咳嗽、氣急、呼吸困難、發(fā)熱等。若肺組織受累嚴重時，往往還有咯血史；胸腔頂部腫瘤可出現(xiàn)Horner綜合征（病灶同側上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗癥）、一側上肢疼痛、活動及感覺異常等；腫瘤若侵犯喉返神經，可發(fā)生聲帶麻痹，引起聲音嘶啞等癥狀；椎旁腫瘤經神經孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓壓迫從而出現(xiàn)疼痛、運動或感覺障礙、大便失禁和/或尿潴留。腫瘤壓迫上腔靜脈，可致面部、頸部及上肢等部位出現(xiàn)水腫，上肢靜脈壓升高，頸靜脈怒張。3.少數(shù)特殊癥狀嗜鉻細胞瘤患兒可伴有陣發(fā)性高血壓；神經纖維瘤患兒通常伴有特征性的“牛奶咖啡斑”??；神經母細胞瘤患兒可能伴有兒茶酚胺代謝率增高的癥狀，包括發(fā)作性多汗、興奮、心悸、面部潮紅或蒼白?、頭痛、高血壓及心動過速等。#門診就醫(yī)由于1/3～1/2病例??毫無癥狀，同時該病臨床表現(xiàn)也缺乏特異性，診斷識別存在一定難度?；純喝舸嬖谝伤瓶v隔腫瘤的胸痛、胸悶等癥狀，需及時就醫(yī)明確?？v隔神經源性腫瘤一經發(fā)現(xiàn)，均應盡早門診就診。#急診就醫(yī)出現(xiàn)以下情況時，需立即前往急診就診：1.走路或安靜不活動時出現(xiàn)明顯呼吸困難，無法平臥，被迫取坐位或前弓位，需要端坐呼吸。2.面色蒼白，脈搏淺弱，焦慮或煩躁不安，甚至意識模糊，嗜睡昏迷等（警惕腫瘤破裂出血）。3.面部潮紅，頭痛頭暈，心動過速，頸靜脈明顯擴張。#常見檢查1.影像學檢查（1）胸部X線是縱隔腫瘤的主要診斷方法之一，多數(shù)患兒可以得到初步診斷。胸部X線片可以顯示腫瘤的部位、大小、密度、形態(tài)及有無鈣化灶等。（2）胸部CT能提供許多胸部X線片所不能提供的信息，進一步了解病變形態(tài)、部位，以及與周圍器官和組織的關系，幫助對腫瘤性質做出初步判斷?？梢园l(fā)現(xiàn)一些X線片難以查到的隱匿病灶。（3）磁共振（MRI）在判斷神經源性有無向椎管內或硬脊膜內侵犯方面優(yōu)于CT。此外，MRI還可以提供矢狀面和冠狀面的圖像，得到的腫瘤圖像資料更加全面。（4）B超無副作用，在確定腫塊的性質及腫塊與周圍組織結構的關系時，起到重要作用。同位素骨掃描可檢測有無腫瘤轉移至骨骼。2.病理組織學檢查腫塊進行切除、切開活檢或穿刺活檢病理檢查?；铙w組織檢查可通過經皮穿刺、縱隔鏡或胸腔鏡及手術探查獲取組織。是否活檢及活檢方法應根據病變位置、臨床癥狀等決定，有嚴重胸痛、胸腔積液、上腔靜脈梗阻的患兒和中縱隔淋巴結病變者需要活組織檢查，當懷疑為惡性脊柱旁溝腫瘤時，也可進行活檢，以制定治療方案。近年來，B超或CT定位下粗針穿刺技術應用廣泛，可輔助術前快速明確診斷。3.生物標記物檢測包括各種腫瘤標記物，如與神經母細胞瘤關聯(lián)密切的24小時尿香草扁桃酸、神經元特異性烯醇化酶、血乳酸脫氫酶、鐵蛋白等。4.骨髓檢查骨髓穿刺檢查能夠明確骨髓是否受累，同時對于一些無法手術切除的腫瘤具有一定診斷價值。5.遺傳學檢查腫瘤常合并一些染色體或者基因異常?，如與神經母細胞瘤相關的1p、3p、4p或11q缺失，N-Myc突變，腫瘤組織DNA倍數(shù)異常；與神經纖維瘤病相關的NF1和NF2基因突變。#檢查前準備工作1.24小時尿香草扁桃酸（1）檢測前24～72小時忌芳香飲食，通常來說在住院期間會有專門的飲食提供。（2）連續(xù)留取24小時的尿液，對于嬰幼兒，需置入導尿管。2.胸部增強CT（1）提前植入留置針。（2）對于不能配合檢查的患兒，需要給予鎮(zhèn)靜藥后再行檢查。3.CT或B超引導下穿刺活檢（1）穿刺部位皮膚消毒。（2）對于不能配合檢查的患兒，需要給予鎮(zhèn)靜藥后再行檢查。（3）對于能夠配合檢查的大齡患兒，需要做好心理溝通。#診斷依據具有典型的臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)，明確縱隔神經源性腫瘤通常需要活組織（手術切除組織、活檢組織或胸水脫落細胞）的病理檢查來明確具體的疾病分型。?#鑒別診斷兒童縱隔神經源性腫瘤需要與下列疾病鑒別。1.?????結核性疾病支氣管旁淋巴結結核常伴有肺內結核病灶及鈣化點；胸椎結核并發(fā)椎旁膿腫在X線片上呈梭型，并向脊柱兩側膨出或伴有椎體破壞。結核病常伴有結核病中毒癥狀，如乏力、盜汗、低熱等，OT試驗陽性。2.?????腹部實質性臟器疝入胸腔當患兒患有先天性膈疝時，肝、脾、腎（異位或游走腎）等均可疝入胸腔導致誤診；食管裂孔疝及胸骨后疝，當胃充滿食物疝入胸腔或縱隔也容易被誤診。鋇餐或靜脈腎盂造影有助于確診。3.?????脊膜膨出胸段腹側的脊膜膨出，為囊性腫物，大小和椎板裂的程度有關。4.?????胸主動脈瘤位于主動脈弓或降主動脈的動脈瘤有時與縱隔腫瘤不易鑒別，可根據有無雜音，透視下有無明顯搏動，計波攝片和主動脈造影進行鑒別。5.?????縱隔感染尤其慢性縱隔淋巴結結核或淋巴結化膿性炎癥，當形成結核團塊和膿腫時，壓迫氣管產生呼吸困難，易與縱隔腫瘤混淆，必要時可行手術探查。6.?????其他疾病如近膈面的肺囊腫、包裹性的胸腔積液、肋骨和胸骨的腫瘤，以及縱隔神經系統(tǒng)以外來源的腫瘤等。#治療原則小兒患者由于胸腔容積相對較小，腫瘤生長速度較快，即便是良性腫瘤，也可對呼吸和循環(huán)系統(tǒng)造成不利影響，且有感染和惡變的可能。因此，縱隔腫瘤一經發(fā)現(xiàn)，原則上應采取積極手術治療。除非小兒因病情危重或同時并發(fā)其他疾病，一時不能耐受手術，待病情平穩(wěn)后也應擇期手術。部分巨大惡性腫瘤，無法完整切除，可以先予化療或放療，待腫瘤縮小后再手術。術后繼續(xù)化療或放療。只有已有廣泛轉移的惡性腫瘤才不宜手術。具體的手術切口、手術方案、是否后續(xù)需要進行放療和化療等綜合治療，需要視具體疾病而定。#一般治療無#藥物治療根據腫瘤病理分型、腫瘤分期及手術切除情況，部分惡性腫瘤需要在手術前或手術后進行化學療法、放射療法及靶向藥物治療等。#手術治療手術路徑應根據腫瘤部位、性質、大小，可能侵蝕的毗鄰器官及有無并發(fā)癥而具體設計。前縱隔腫瘤多采用胸部正中切口，其余則多采用胸部后外側或前外側切口進胸，亦有學者在前縱隔腫瘤手術時選擇經胸骨L形微創(chuàng)切口，可減少創(chuàng)傷，并且降低術后感染可能，恢復快且較美觀。近年來開展的胸腔鏡下縱隔腫瘤切除手術，切口美觀，越來越為患兒家長所接受。#急性期治療1.部分腫瘤壓迫氣道時，可能出現(xiàn)呼吸困難、窒息等表現(xiàn)，可采用端坐呼吸，及時就診，必要時需予以氣管插管治療。2.因腫瘤引起大量胸腔積液，可導致呼吸困難，需注意休息，及時就診，必要時采取胸腔穿刺等措施緩解。3.伴有巨大瘤灶的神經母細胞瘤患者，容易出現(xiàn)腫瘤破裂出血。腫瘤破裂出血往往急劇、兇險，需要立刻搶救。破裂出血量較小患兒，可采取內科保守治療；對于嚴重的、出血量大、危及生命的腫瘤破裂出血患兒，積極維持生命體征的同時需要外科手術止血。#中醫(yī)治療無#其他治療#康復治療無#前沿治療部分腫瘤患者可采取自體干細胞移植治療及免疫靶向治療。?高危組神經母細胞瘤患者可接受自體外周血造血干細胞移植，其本質是鞏固化療，以進一步清除殘留病灶，提高生存率。13-順式維甲酸是一種強分化誘導劑，具有控制細胞分化、增殖和凋亡的能力，它可以誘導神經母細胞瘤分化，達到治療腫瘤作用。針對高?；純旱拿庖甙邢蛑委烥D2抗體目前還未大規(guī)模開展，是否考慮在口服維甲酸同時應用細胞因子進行生物治療的觀察。#并發(fā)癥手術后可能出現(xiàn)因胸壁淋巴管損傷所致的乳糜胸，因膈神經損傷所致的膈肌抬高，或是因交感神經損傷而出現(xiàn)?Horner綜合征（病灶同側上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗癥）。#預后縱隔神經源性腫瘤的預后與腫瘤的病理分型、部位、大小以及臨床分期有關。早發(fā)現(xiàn)、早干預能夠極大改善預后。腫瘤存在復發(fā)的可能，可能需要再次手術干預。#飲食調理無#運動保健對于接受手術治療的患兒，鼓勵早期活動，進行呼吸訓練等，以利于肺功能恢復。對于側胸切口患兒，鼓勵術后積極的上肢功能訓練，以利于肌肉功能的恢復。#注意事項?1.腫瘤診斷的金標準是腫瘤組織的病理診斷，術前的檢查雖然有助于判斷腫瘤的性質，但是最終還是需要組織的病理檢查方能明確。2.術前的系統(tǒng)性檢查是十分有必要的，不僅是臨床分期的重要依據，而且對于手術方案的確立至關重要。3.術后的放療和化療等治療措施對于患兒的副作用大，但是這是非常有必要的治療措施。4.不同類型和不同分期的縱隔神經源性腫瘤治療方案上不盡相同，一經發(fā)現(xiàn)，建議盡快就醫(yī)。5.雖然許多縱膈神經源性腫瘤毫無癥狀，但如果患兒若存在疑似縱隔腫瘤的胸痛、胸悶等癥狀，需及時就醫(yī)明確#疾病預防?具體病因不明，尚無有效預防措施。#圖解無#視頻和新媒體內容無#參考文獻[1]佚名.兒童神經母細胞瘤診療專家共識[J].中華小兒外科雜志，2015，36（001）：3-7.[2]曹正濃，劉丹，王雅楠，等.兒童縱隔神經源性腫瘤單中心外科治療經驗[J].臨床小兒外科雜志，2022，21（3）：5.#參編人員信息陳偉呈|復旦大學附屬兒科醫(yī)院|副主任醫(yī)師#常見問題匯總?問題縱隔是指人體哪個部位？答案顧名思義，縱隔就是一個縱向的“隔”，是相對于橫隔而言的，橫隔指的是分開人體胸腔和腹腔的膈肌，而眾所周知，人體有左右兩側胸腔，隔開這兩個胸腔的就是縱隔這堵“墻”。首先，縱隔是在胸腔內的；其次，縱隔不是一個像心臟、肝臟、胃一樣的具體器官，而是一個位于左右胸腔之間的解剖區(qū)域。縱隔的前界為胸骨，后界為脊柱胸段，兩側為縱隔胸膜，上界是胸廓上口，下界是膈?？v隔包含了大量的人體重要器官，如胸腺、氣管、食管、心臟、進出心臟的主動脈、左右肺動脈、上下腔靜脈，以及許多神經及淋巴管和淋巴結等。問題縱膈神經源性腫瘤中的神經源性是什么意思？答案神經源性指的是起源于神經，腫瘤本質上是人體的某種組織異常增生的結果，而不同組織所生長出的腫瘤也各不相同，神經源性指的就是縱隔內分布的這些神經異常增生形成的腫瘤。?問題兒童縱隔神經源性腫瘤可以治愈嗎？答案縱隔神經源性腫瘤發(fā)病原因復雜，發(fā)病機制尚未明確，尚無可以預防的辦法。目前，主要的治療手段仍是手術，同時配合放、化療和免疫治療等，良性腫瘤通常能夠完整切除，達到治愈的目的。而惡性腫瘤通過系列綜合治療，多數(shù)患兒也能夠達到臨床治愈，少部分患兒則可能致殘或致死，原則上早發(fā)現(xiàn)、早干預，能夠很好地改善預后。問題縱隔神經源性腫瘤患兒除了手術，是否都需要接受放療和化療呢？只通過吃藥，不手術能治好么？答案并不是所有的縱隔神經源性腫瘤都需要接受放療和化療，要視不同的腫瘤分型和分期而采取不同的治療方案。目前，縱隔腫瘤的治療原則是以手術為主，僅通過服藥是無法治愈的。問題縱隔神經源性腫瘤手術有哪些并發(fā)癥？答案手術后，可能會出現(xiàn)氣胸、胸腔積液甚至乳糜胸，常規(guī)需要放置引流管，而淋巴管的損傷可能引起乳糜胸，可能需要無脂飲食甚至靜脈營養(yǎng)支持來減少淋巴回流，以促進淋巴管愈合。腫瘤存在復發(fā)的可能，可能需要再次手術干預。視腫瘤的部位不同，術中可能損傷到交感神經引起霍納綜合征，損傷膈神經引起膈肌麻痹，損傷喉返神經引起聲帶麻痹等。問題縱隔神經源性腫瘤患兒是否都可以采取微創(chuàng)手術？答案近年來微創(chuàng)的胸腔鏡下腫瘤切除手術越來越受歡迎，但是也并非所有的腫瘤患者都能采用這種微創(chuàng)手術方式切除，具體采取何種手術方式要根據腫瘤的大小、位置，以及臨床醫(yī)生的技術而定。?

縱膈腫瘤，最主要的治療方式還是手術。很多時候，就只有手術和觀察兩個選擇，沒有別的治療辦法，即使是良性的，無非就是不用那么急著做手術，可以等長大了再做手術。術前可以進行磁共振檢查，如果是囊性的，可以稍微觀察，如果是實性的，傾向還是早點手術。這幾年有好幾例患者，前縱膈實性腫瘤觀察了兩三年，沒有盡早進行手術切除，結果最終還是選擇了手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯了心包，變成了局部晚期腫瘤。胸腺瘤主要的轉移方式是種植轉移。最近進行的一例胸腺瘤患者，檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤胸腔廣泛播散了，切除了前縱膈腫瘤，還有膈肌腫瘤，胸壁腫瘤及肺表面的腫瘤。因此，前縱膈實性的腫瘤，推薦盡早進行手術切除，以免錯過最佳治療時機，鑄成大錯。