第一球麻痹的發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)和診斷 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)及其所支配的肌肉麻痹導致的吞咽障礙和構(gòu)音障礙稱之為球麻痹或延髓麻痹。 球麻痹又稱延髓麻痹。根據(jù)病損的部位不同將球麻痹分為真性球麻痹和假性球麻痹兩類：⒈真性球麻痹是指支配這些肌肉的位于延髓的顱神經(jīng)運動核(疑核、舌下神經(jīng)核)或由它們發(fā)出的舌咽、迷走、舌下神經(jīng)的病變所引起；⒉假性球麻痹是指由于兩側(cè)大腦皮層、腦干束受累及所引起。兩者在臨床上都有吞咽、發(fā)音等功能障礙，但前者表現(xiàn)有舌肌萎縮和肌纖維顫動，咽壁反射減弱或消失；后者舌肌無萎縮，咽壁反射存在，而下頜反射亢進，且可出現(xiàn)吮吸反射，強哭強笑等癥狀。【發(fā)病機理】 由延髓發(fā)出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)習慣稱為后組顱神經(jīng)，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損后可導致言語及吞咽障礙。 延髓麻痹即可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)的全部麻痹，也可以是部分神經(jīng)麻痹或個別神經(jīng)麻痹。病變部位包括下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等?！九R床表現(xiàn)】球麻痹主要表現(xiàn)為言語困難、發(fā)聲障礙、進食困難三主征。(1)言語困難：球麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進展，逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發(fā)音低而粗澀，后期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼功能正常，多屬于癔病。(3)進食困難：在球麻痹患者，由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹，先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復雜征候。(4)因雙側(cè)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)腦干束等上運動神經(jīng)元損害引起的構(gòu)音障礙和吞咽困難稱之為假性球麻痹。此型球麻痹伴有吸吮反射、掌頦反射等口周反射陽性，下頜反射亢進，而咽反射存在，多無舌肌萎縮和舌肌顫動，多有強哭強笑等情感障礙。CT或MRI提示雙側(cè)半球病變。(5)肌原性球麻痹：因延髓神經(jīng)支配的肌肉病變所致，為雙側(cè)性，無感覺障礙。見于重癥肌無力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等?！驹\斷】 根據(jù)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)所支配的舌咽部肌肉麻痹所引起的吞咽障礙和構(gòu)音障礙可診斷為球麻痹。進一步尚須判定導致球麻痹的病變部位，其中包括大腦皮質(zhì)運動區(qū)、雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)或其所支配的肌肉。球麻痹須與失用癥鑒別?！局委煛壳蚵楸钥梢蚨喾N不同病變引起，除針對病因進行治療外?？尚袑ΠY處理，如吞咽困難者予鼻飼進食等?！扒迥z膠囊”對球麻痹引起的嗆咳有顯著的療效,每次5粒,日三次,飯前10-15分鐘服。第二咳嗽與嗆咳 咳嗽是呼吸道疾病中最常見癥狀之一。這是人體的一種保護性措施，借以排除自外侵入呼吸道的異物及呼吸道中的分泌物、消除呼吸道刺激因子，在防御呼吸道感染方面具有重要意義。另一方面，咳嗽也是有害的。它可使呼吸道內(nèi)的感染擴散，使胸內(nèi)壓增高，加重心臟負擔，對心力衰竭患者不利。劇烈的咳嗽可能使已受損的呼吸道出血I也可使胸膜下氣腫泡破裂，發(fā)生自發(fā)性氣胸。長期咳嗽是促進肺氣腫形成的一個因素，頻繁的咳嗽也可引起嘔吐，影響睡眠，消耗體力。從流行病學看，咳嗽可使含有致病原的分泌物播散，引起疾病傳播。 【機制】 咳嗽是一種強烈的呼氣性沖擊動作，可分為四個步驟：先是短而深的吸氣，接著聲門關(guān)閉，繼而腹肌與肋間肌收縮，使肺內(nèi)壓增高，最后聲門突然開放，腹肌快速收縮，將肺內(nèi)高壓空氣噴射而出，即成為咳嗽。 咳嗽是一種神經(jīng)反射過程，其中樞位于延腦呼吸中樞近旁。大部分咳嗽刺激來自呼吸道粘膜表面的感受器，部分來自呼吸道以外的器官和組織，一般由迷走神經(jīng)傳遞信息到咳嗽中樞。迷走神經(jīng)廣泛分布于耳、咽、喉、支氣管、胸膜、肺及內(nèi)臟各處。這些部位的刺激作用于迷走神經(jīng)的感覺支而傳遞到咳嗽中樞，然后由傳出纖維通過喉下神經(jīng)、膈神經(jīng)及脊神經(jīng)分別將反應傳到聲門、膈肌及其他呼吸肌而引起咳嗽。呼吸道內(nèi)分泌物或異物刺激、呼吸道受壓或牽拉、受到激都可反射地引起咳嗽。大腦皮層也能影響咳嗽的發(fā)生，人們可以隨意控制或產(chǎn)生咳嗽。在某些情況下，咳嗽反射可被控制，或迷走神經(jīng)雖受刺激而咳嗽動作輕微或消失。例如在：①深昏迷情況下，雖有刺激而咳嗽反射消失。②支氣管被異物或粘稠的分泌物阻塞，肺內(nèi)相應部分的空氣被吸收，咳嗽時排氣量減少。⑧呼吸肌無力。④咳嗽時胸痛或腹痛，病人主動抑制咳嗽。⑤咳嗽中樞被麻醉或被鎮(zhèn)靜劑抑制。第三節(jié) 橋腦被蓋下部綜合征 原因為基底動脈短周支和長周支阻塞。癥狀有同側(cè)外展神經(jīng)與面神經(jīng)核性癱瘓；眼球震顫(內(nèi)側(cè)縱束)，向病灶側(cè)注視不能；同側(cè)偏身共濟失調(diào)、協(xié)同不能(小腦中腳)；對側(cè)痛溫覺喪失(脊髓丘腦側(cè)束)；觸覺、位置覺及振動覺減退(內(nèi)側(cè)丘系)；同側(cè)軟腭及咽肌節(jié)律性失常(中央背蓋束)。第四橋腦基底部微小梗塞綜合征 原因：單側(cè)或雙側(cè)基底部的多發(fā)性微小的，通常為陳舊的囊性梗塞、基底動脈硬化病人。癥狀：假性球麻痹伴有因運動性顱神經(jīng)核上纖維受損所致的發(fā)音分節(jié)，吞咽障礙。此外，常伴有大腦半球特別是基底節(jié)區(qū)的缺血病灶。第五大腦枕葉膝部雙側(cè)損傷 大腦枕葉膝部雙側(cè) 損傷 后可出現(xiàn) 假性球麻痹。 第六節(jié) 中樞神經(jīng)、顱神經(jīng)疾病 舌咽、迷走、舌下神經(jīng)(后組顱神經(jīng))的核性或核下性損害則產(chǎn)生球麻痹(延髓麻痹)，最早的癥狀是講話易疲勞，逐漸而講話不清，因軟腭麻痹致講話帶鼻音。吞咽障礙首先表現(xiàn)為快速進食或飲水時易引起嗆咳，其后在一般進食速度也招致嗆咳，液體從鼻孔反流出。舌肌麻痹使食物難推移向咽部，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)。局部檢查可見舌肌萎縮，或有肌束震顫，咽反射消失。重癥病例晚期口常張開，唾液外溢，不能講話與吞咽。病因為急性脊髓灰質(zhì)炎、 Gtlillain—Barre氏綜合征，白喉性神經(jīng)炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎、顱基底腦膜炎等。第七節(jié) 雙側(cè)大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)腦干束損害 損害則產(chǎn)生假性球麻痹(假性延髓麻痹)，癥狀與球麻痹相似，但講話困難比吞咽困難更為明顯，講話緩慢而帶鼻音，咽反射存在，常伴有強哭強笑等情感反應，掌頦反射與吸吮反射陽性以及錐體束病征等。病因為腦炎、腦干腦炎、腦出血，腦梗塞、腦外傷等。第八節(jié) 基底動脈主干梗塞 基底動脈主干梗塞時，往往先有椎基底動脈暫時性缺血發(fā)作。一旦完全阻塞病人則迅速昏迷，或予皮層性失明一段時間后迅速昏迷死亡。如病程略慢則可出現(xiàn)四肢癱瘓，構(gòu)音困難，延髓麻痹體征。病灶在橋腦上緣時，發(fā)生去腦強直體征，以伴皮層性失明前驅(qū)癥者較明顯。第九兩側(cè)前島蓋綜合征 兩側(cè)前島蓋綜合征是由于兩側(cè)前島蓋病變引起，臨床上以面-咽喉-舌-乳突部雙癱為特征，此綜合征較罕見，1988年Tohgi曾報道1例?！静∫颉恳阅X部血管病變?yōu)橹鳎X血管造影示中央溝周圍動脈閉塞，病變累及兩側(cè)額葉島蓋下部表面鄰近白質(zhì)和皮質(zhì)的帶狀結(jié)構(gòu)?！九R床表現(xiàn)】面部表情奇特，兩側(cè)面肌無力，軟腭運動和喉反射消失，舌運動極度軟弱，并有失寫、失用和中度失算。關(guān)節(jié)活動嚴重障礙，但無肢體麻痹和知覺障礙，四肢深部肌腱反射正常，【診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷。Tohgi指出CT可以確定大的血管栓塞，但不能確定這樣小的病變，單光予發(fā)射型電子計算機斷層(SPECT)則可顯示腦邊緣脂區(qū)域的大腦功能不足，而冠狀切面MR可闡明額葉島蓋下部的皮質(zhì)和皮質(zhì)下?lián)p害情況，并可除外紋狀體和橋腦水平的其他細小病變?！局委煛坎∫蛑委?，以治療腦血管病為主，對癥處理。第十枕骨髁頸靜脈孔結(jié)合部綜合征 又名：Colkt-Sicard綜合征；腮腺后間隙綜合征；舌喉-肩胛-咽偏癱綜合征；髁后破裂孔綜合征；最后四個顱神經(jīng)綜合征； Sieard-Collet綜合征；半側(cè)舌喉肩咽癱綜合征；Ⅸ～Ⅻ顱神經(jīng)癱瘓綜合征；科萊-西卡爾綜合征。 枕骨髁頸靜脈孔結(jié)合部綜合征系1915年Collet和1917年 Sieard報道的頸靜脈孔與枕骨髁周圍的顱外病變，本征較為少見，1979年來國內(nèi)亦有些報道?！静∫颉恳鹨粋?cè)后組顱神經(jīng)(Ⅸ～Ⅻ)周圍性麻痹的病因有多種。歸納如下。1.腫瘤。包括腦膜瘤、脊索瘤、神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈球體瘤、軟骨瘤、中耳癌、鼻咽癌、表皮樣囊腫、神經(jīng)纖維瘤、成交感神經(jīng)細胞瘤、粘液纖維肉瘤和頸內(nèi)動脈瘤等，由于鄰近的淋巴結(jié)侵入頸神經(jīng)孔，并浸潤受刺激的4條顱神經(jīng)下部而出現(xiàn)癥狀，以頸靜脈球體瘤最常見，神經(jīng)鞘瘤較為少見。2.外傷。顱底骨折、刺傷、槍傷等。3.血管病變。頸靜脈炎、頸動脈瘤。4.感染性病變。頸部蜂窩組織炎、鼻咽部炎癥、結(jié)核病及梅毒等。 若病變位于頸靜脈孔或其下部的舌下神經(jīng)管枕下窩處，常為鼻咽癌之浸潤、顱骨骨折、頸靜脈血栓性靜脈炎等所致?！九R床表現(xiàn)】由于舌咽(Ⅸ)、迷走(Ⅹ)、副 (Ⅺ)和舌下(Ⅻ)等四對顱神經(jīng)均從頸靜脈孔出顱腔，所以可出現(xiàn)這幾對顱神經(jīng)麻痹。①舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)麻痹：舌后1/3味覺障礙，同側(cè)軟腭、喉麻痹，病側(cè)咽反射消失，發(fā)音時咽后壁向健側(cè)上方牽引，發(fā)音終止后又回復原狀(慕布征)；②副神經(jīng)麻痹：同側(cè)斜方肌及胸鎖乳突肌麻痹及萎縮；③舌下神經(jīng)麻痹：病側(cè)舌肌無力和萎縮，伸舌偏向病側(cè)；④病灶位于結(jié)狀神經(jīng)節(jié)之上，又名第Ⅹ顱神經(jīng)高位癱瘓，出現(xiàn)會厭，同側(cè)咽喉感覺喪失。【診斷】根據(jù)上述臨床特征，即可診斷。為明確病變的性質(zhì)和確切的部位，須仔細體格檢查，注意頸部淋巴結(jié)有無腫大，鼻咽部有無腫塊，其他部位有無原發(fā)腫瘤。若有腫塊應做活體組織檢查。攝顱骨平片(包括舌下神經(jīng)管、頸靜脈孔、枕環(huán)關(guān)節(jié)、顱底片等)，胸部平片，腦脊液檢查，頸動脈造影，頸內(nèi)靜脈造影，氣腦或腦室造影，腦CT等檢查有助于確診。【治療】病因治療，對癥處理。若為腫瘤則宜手術(shù)治療或化療。第十一皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性伴神經(jīng)原色素缺乏癥 又名：Rebeitz-kolodny-Richardson綜合征；腦皮層齒狀核黑變性神經(jīng)細胞色素缺乏綜合征。 腦皮層齒狀核黑質(zhì)變性伴神經(jīng)原色素缺乏綜合征系1968年由Rebeitz等首先描述，是一種少見的綜合征。國內(nèi)1990年陳蓓等曾報道紋狀體黑質(zhì)變性1例?！静∫颉可形疵鞔_?？赡苁羌毎降拇x衰竭，與進行性核上性麻痹綜合征的臨床表現(xiàn)有某些類似，但病理上兩者不同，本綜合征可能有Pick、Alzeihmer、Huntington、Parkinson等綜合征的某些征象及Jakob-Creutzfeldt綜合征的大部分表現(xiàn)，但本綜合征與這些綜合征有許多明顯不同征象，故可認為是獨立的疾病。【病理】病變限于腦部，有腦回萎縮，特別是頂葉和額葉。側(cè)腦室和第三腦室擴大，無血管改變，皮質(zhì)前部神經(jīng)細胞消失，星形膠質(zhì)細胞增生，小神經(jīng)膠質(zhì)細胞輕度增生，無炎癥征象。某些殘存的神經(jīng)細胞顯示細胞體腫脹，核移位，色素缺乏，胞漿透明，空泡形成。黑質(zhì)也顯示色素細胞的喪失，Louys體、齒狀核和小腦的頂核也見細胞消失，小腦皮質(zhì)無受損?！九R床表現(xiàn)】中年后期患病，左側(cè)肢體笨拙(前驅(qū)癥狀)和動作緩慢。而后擴展至其他部位肌肉運動控制嚴重障礙，姿勢異常，精神活動相對完好或智力不全，輕微震顫，最后嚴重攣縮，吞咽障礙和言語困難，眼肌麻痹，肌緊張性反射亢進，肌張力增強，Babinski征陽性，緩慢進行性無力。起病后6～8年內(nèi)死亡。腦脊液檢查正常，腦電圖顯示非特異性慢波和棘波活動，氣腦造影見腦萎縮之表現(xiàn)?！驹\斷】典型病例確診不難，結(jié)合氣腦造影、CT檢查見腦萎縮。側(cè)腦室、第三腦室擴大，可以診斷。應除外其他癡呆性綜合征。【治療】無特殊療法。對癥處理。第十二錐體-蒼白球進行性變性綜合征 又名：Lharmitte-Cornil-Quesnel綜合征；錐體-錐體外束綜合征；錐體-灰白質(zhì)進行性變性綜合征；錐體束錐體外束聯(lián)合變性；Lhermitte-Mc Alpine綜合征。 錐體束-蒼白球進行性變性綜合征系于1920年由Lhermitte-Cornil-Quesnel等首先報道而得名?！静∫颉坎∫虿幻?，部分病例在流行性腦炎的患者中發(fā)現(xiàn)。【病理】豆狀核及錐體外束的變性和神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生，延髓水平以下以及脊髓中的錐體交叉纖維也可發(fā)生變性。【臨床表現(xiàn)】多發(fā)生于中年或中年以后緩慢起病，病情進行性加重。①由于雙側(cè)錐體束的損害而出現(xiàn)類似假性球麻痹，導致吞咽障礙和發(fā)音困難，腱反射亢進，踝陣攣和病理反射陽性，眼底檢查正常；②由于兩側(cè)錐體外束的病變可出現(xiàn)震顫性麻痹樣的表現(xiàn)，動作緩慢，肌張力增加或有舞蹈樣動作；③可伴有精神癥狀，表現(xiàn)為周期性興奮和抑郁，不自主哭或笑，繼而精神逐漸衰退，情感淡漠或有違拗現(xiàn)象。實驗室檢查：血常規(guī)、生化檢查及腦脊液檢查均正常?！驹\斷】于中年后發(fā)病，呈慢性進行性加重的經(jīng)過，以錐體束及錐體外束的癥狀及體征為主，伴有不同程度的器質(zhì)性精神癥狀，而腦脊液及血生化檢查正常，在排除Parkinson綜合征、其它原因之假性球麻痹、 Creutzfeldt-Jakob綜合征和肌萎縮側(cè)索硬化癥后可考慮診斷本征。【治療】無特殊治療，對癥處理。一般治療無效，多于1年內(nèi)死亡。第十三進行性核上性麻痹 又名：Steele-Richardson-Olszewsky綜合征；垂直凝視和假性延髓麻痹綜合征；頸部張力障礙性癡呆綜合征。 1904年P(guān)osey等最早報道l例，1964年Steele等詳細描述，并稱本征為進行性核上性麻痹?！静∫颉坎幻??？赡転樽冃约膊』虿《靖腥舅?，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經(jīng)原性色素缺乏綜合征的皮質(zhì)變性重迭，且不能根據(jù)其臨床表現(xiàn)或解剖變化加以區(qū)別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。【病理】神經(jīng)纖維分布錯亂(Hirano球型)，顆粒空泡變性，Purkinje細胞軸突偶有破壞?；咨窠?jīng)節(jié)、腦干、小腦內(nèi)神經(jīng)細胞消失，神經(jīng)纖維膠質(zhì)增生伴神經(jīng)細胞消失和纖維分布錯亂，各神經(jīng)傳導束脫髓鞘變性，黑質(zhì)和下丘腦核小囊形成，周圍血管反折。【臨床表現(xiàn)】多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。1.精神癥狀：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。2.核上性眼球運動障礙：主要表現(xiàn)為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。3.錐體外系癥狀：頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現(xiàn)震顫。4.假性球麻痹：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現(xiàn)病理反射。 可有各種非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大?！驹\斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)，診斷不難。應與早老性癡呆、小腦變性、Parkinson綜合征、Alzheimer病及 Creutzfeldt-Jacob綜合征鑒別。【治療】無特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。第十四節(jié) 迷走-舌下神經(jīng)綜合征 又名：Tapia綜合征；疑核-舌下神經(jīng)綜合征；塔皮亞綜合征；軟腭-咽喉麻痹。 迷走、舌下神經(jīng)綜合征可能是Jackson綜合征的亞型，系1905年由 Tapia首先報道?！静∫颉縿?chuàng)傷(如顱骨骨折、寰椎脫位)，頸動脈瘤或惡性腫瘤引起第Ⅻ顱神經(jīng)麻痹和第Ⅹ顱神經(jīng)部分麻痹?！九R床表現(xiàn)】①迷走神經(jīng)麻痹：軟腭聲帶麻痹。出現(xiàn)發(fā)音及吞咽困難，同側(cè)舌、軟腭感覺障礙；②舌下神經(jīng)麻痹：出現(xiàn)病人舌無力，半側(cè)舌萎縮，伸舌偏向病側(cè)等，亦可出現(xiàn)Horner征?！驹\斷】具備上述病史及臨床表現(xiàn)可以診斷，為明確部位，可攝頭顱X線片。動脈造影及CT等檢查有助診斷?！局委煛恐饕獮椴∫蛑委?，對癥處理。第十五節(jié) 迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征 又名：Jackson綜合征；Hughlings-Jackson綜合征；Jackson交叉癱；Mac kenzie綜合征；Jackson-Mae Kenzie綜合征；咽下困難嘶啞綜合征；杰克遜綜合征。 迷走-副-舌下神經(jīng)麻痹綜合征為一側(cè)上述神經(jīng)的周圍性麻痹，早在1864年由英國神經(jīng)病學家Jackson首先報道?！静∫颉垦铀柘虏坎∽?，相當于舌下核、疑核和脊核平面的一側(cè)延髓或第Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ顱神經(jīng)徑路上的血管損害，一般見于顱底動脈硬化、血栓、梅毒、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、外傷顱底骨折或感染(如后咽腔膿腫)等?！九R床表現(xiàn)】①迷走神經(jīng)麻痹：引起同側(cè)軟腭、咽喉麻痹，出現(xiàn)吞咽、發(fā)音困難及感覺喪失，可出現(xiàn)心動過速；②舌下神經(jīng)麻痹：出現(xiàn)病側(cè)舌麻痹和萎縮，伸舌偏向病側(cè)；③副神經(jīng)麻痹：引起同側(cè)斜方肌及胸鎖乳突肌麻痹，出現(xiàn)斜頸，頭不能轉(zhuǎn)向健側(cè)，不能聳肩，可有肌萎縮。此外，本征尚可合并對側(cè)上下肢中樞性癱瘓?！驹\斷】依據(jù)上述典型的臨床表現(xiàn)即可診斷，為明確性質(zhì)及部位須進一步做必要的檢查，注意檢查有無原發(fā)腫瘤灶，淋巴結(jié)有無腫大(若有可做活檢)，拍顱骨平片、胸片，腦脊液檢查，頸動脈及頸內(nèi)靜脈造影，氣腦或腦室造影，腦CT等選擇性檢查?！局委煛坎∫蛑委?，對癥處理。第十六雙側(cè)喉內(nèi)收肌麻痹綜合征 又名：Gerhardt綜合征；兩側(cè)咽喉內(nèi)收肌麻痹綜合征；喉阻塞綜合征。 本綜合征為腦干病變和迷走神經(jīng)損害造成雙側(cè)喉內(nèi)收肌麻痹的征候群，于1863年由德國醫(yī)師Gerhardt首先報道本病而得名?！静∫颉垦铀琛蚰X出血，感染或新生物，也可由于支配雙側(cè)喉內(nèi)收肌的迷走神經(jīng)出顱處和顱外段受到損害而引起雙側(cè)內(nèi)收肌的麻痹?！九R床表現(xiàn)】各年齡組均可發(fā)病，無性別差異。首發(fā)癥狀為聲音嘶啞，聲帶麻痹引起嚴重的吸氣性呼吸困難，出現(xiàn)嚴重的缺氧癥狀，導致窒息而呼吸衰竭，以致危及生命?！驹\斷】凡聲音嘶啞、聲帶麻痹、吸氣性呼吸困難、雙側(cè)喉內(nèi)收肌麻痹者即可診斷。但應進一步檢查病因診斷?！局委煛坎∫蛑委?。呼吸困難者可行氣管切開及輔助呼吸，也可做聲帶外移術(shù)。第十七延髓旁正中部綜合征 又名：Dejerine綜合征；前延髓綜合征；交替性舌下神經(jīng)性偏癱綜合征；Dejerine錐體-舌下神經(jīng)綜合征。 早在1856年Guble提出腦干病變可引起交叉性癱瘓，即同側(cè)面神經(jīng)麻痹與對側(cè)肢體癱的一組病征。 1914年Dejerlne作了進一步描述和報道，1925年Foix將腦干血管分為三種，即旁正中動脈、短周邊動脈、長周邊動脈。將延髓旁正中動脈支脈區(qū)受損的稱為延髓旁正中部綜合征?！静∫颉砍Ｒ蜓懿∽円疱F體和舌下神經(jīng)纖維損害。第Ⅲ、Ⅶ、Ⅻ腦神經(jīng)三個不同損害水平分別稱為上、中、下交叉性癱瘓，本征屬下交叉性癱，病變位于舌下神經(jīng)核水平，即相當于椎體交叉和丘系交叉的上方，因而主要損及交叉前的錐體束和交叉后的內(nèi)側(cè)丘系(內(nèi)弓狀纖維)，以及位于髓內(nèi)的舌下神經(jīng)根絲和舌下神經(jīng)核?！九R床表現(xiàn)】周圍性同側(cè)舌麻痹，半側(cè)舌萎縮和舌纖維性震顫，系舌下神經(jīng)及核受損。同側(cè)軟腭和咽后壁感覺缺失，對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性偏癱系錐體束受損。對側(cè)肢體深感覺障礙系內(nèi)側(cè)丘系受損。面部正常?！驹\斷】同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體癱及深感覺障礙即可確診。應與Jaekson綜合征鑒別，兩者同是一側(cè)錐體癥和舌下神經(jīng)受損，但后者具有Ⅹ及Ⅺ顱神經(jīng)麻痹，而無內(nèi)側(cè)丘系受損癥狀?！局委煛繉ΠY治療。第十八進行性延髓麻痹綜合征 又名：DuchenneⅡ型綜合征；原發(fā)性唇舌喉麻痹綜合征；進行性痙攣性延髓麻痹綜合征；進行性延髓癱瘓；延髓顏面型進行性肌萎縮；Fazio-Londe萎縮。 進行性延髓麻痹是法國精神病學家Duchenne在1860年首先描述的一種特殊類型的肌麻痹，乃因延髓病變所致。在進行性延髓麻痹的病例中。以顱神經(jīng)運動核受損為主的同時，可伴有皮質(zhì)延髓束受損的癥狀及體征，故有進行性痙攣性延髓麻痹綜合征之稱。本征是延髓病變所致延髓麻痹(真性球麻痹)，而與雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損所致的進行性痙攣性延髓麻痹(假性球麻痹)是有區(qū)別的?！静∫颉坎幻鳌Ｖ饕獮槿嫔窠?jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走及舌下神經(jīng)等顱神經(jīng)延髓運動核變性，多繼發(fā)于運動神經(jīng)元疾病，也常是多發(fā)性硬化、重癥肌無力、腦干腫瘤或炎癥、延髓空洞癥的并發(fā)癥?！静±怼可鲜鲋T顱神經(jīng)的延髓核和皮層延髓束變性，為萎縮性改變和神經(jīng)膠質(zhì)反應?！九R床表現(xiàn)】50～60歲發(fā)病，病程呈緩慢進行性經(jīng)過。當?shù)冖ⅱ?、Ⅻ顱神經(jīng)運動核支配區(qū)的肌群麻痹時，表現(xiàn)為舌肌及口輪匝肌無力，從輕度發(fā)音障礙到發(fā)音不清(喉音)、伸舌困難、咀嚼和吞咽障礙。偶伴有鼻道返流、流涎、嗆咳、四肢失去控制，檢查可見軟腭運動受限、咽反射遲鈍或消失；當?shù)冖?、Ⅶ顱神經(jīng)受累時，則出現(xiàn)部分面肌麻痹，表現(xiàn)為咀嚼無力、面部表情動作受限，可突然哭笑或面肌纖維顫動，少數(shù)可有頸肌及臂肌萎縮。四肢肌肉痙攣，反射亢進，而無感覺障礙及錐體束體征，常因呼吸中樞受累而引起死亡?！驹\斷】凡臨床表現(xiàn)為Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ顱神經(jīng)運動核受損所致的支配區(qū)肌群的麻痹、萎縮、震顫等，而無感覺障礙及錐體束體征時，應考慮本征診斷，但應與延髓型重癥肌無力相鑒別：后者發(fā)病年齡較早，無肌萎縮及肌纖維顫動，癥狀有反復。本病還應與腦干腫瘤相區(qū)別。腦干腫瘤除侵犯顱神經(jīng)運動核外，尚有其他腦干受損的癥狀。【治療】無特殊療法，予對癥處理、高營養(yǎng)飲食及支持治療，并給予適當?shù)难軘U張劑、神經(jīng)細胞營養(yǎng)藥、補足熱量、預防感染等，必要時可行氣管切開，鼻飼等。第十九延髓外側(cè)綜合征 又名:Walknberg綜合征；延髓背外側(cè)綜合征；延髓背綜合征；外側(cè)裂綜合征；小腦后下動脈綜合征；小腦下腳綜合征；小腦后下動脈血栓形成；瓦倫貝格。 延髓外側(cè)綜合征是指小腦后下動脈閉塞引起延髓外側(cè)部缺血所產(chǎn)生的一組癥狀。1895年Wallenberg首先報道而得名。近年來經(jīng)腦血管造影和CT等檢查對本征有進一步的認識。我國1956年張文萃報道之后僅有少數(shù)報道。【病因】小腦后下動脈是椎動脈的最大分支，在延髓相當于橄欖核之下緣，由椎動脈外側(cè)發(fā)出，彎曲繞向后上于舌下神經(jīng)根及迷走神經(jīng)根與副神經(jīng)根之間，經(jīng)繩狀體及延髓前端上方到達小腦底面。小腦后下動脈發(fā)出的分支有小腦支、脈絡(luò)支和延髓支，繼而發(fā)出多級分支，分別供血于小腦、第四腦室脈絡(luò)膜叢和延髓外側(cè)部。 由于小腦后下動脈的延髓支為終末動脈，其余各支均有較廣泛的吻合支，故小腦后下動脈主干發(fā)生阻塞時，僅有延髓外側(cè)區(qū)受損。雖Wallenberg證實小腦后下動脈血栓形成是延髓外側(cè)綜合征的病因，但根據(jù)血管造影和尸檢結(jié)果證明并非是唯一的病因。1925年 Foix-Hillemand提出亦可由基底動脈分支延髓前外側(cè)溝動脈閉塞引起。而Krayenbuhl(1955、1957年)根據(jù)腦動脈造影提出可由椎動脈閉塞引起。1961年Fischer報道延髓外側(cè)部相當于橄欖核上方1/3區(qū)域是小腦前下動脈、基底動脈和椎動脈的分支供應，下方的2/3區(qū)域由椎動脈供應。 由于有人發(fā)現(xiàn)一側(cè)小腦后下動脈缺如而無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者占25％以上，因而推測小腦后下動脈對正常的功能狀態(tài)似乎不必要，而在代謝需求增高或灌注減少的狀態(tài)下，小腦后下動脈卻顯得十分必需，所以對先天性缺少小腦后下動脈的病人來說，當延髓外側(cè)血液供應處于邊緣狀態(tài)時，一旦在一個相當?shù)耐饬?(如緊張的額外活動)作用下，易于發(fā)生一過性延髓外側(cè)局部缺血的癥狀，這些癥狀是可逆的，并能全部消失，即所謂“良性延髓外側(cè)綜合征”。 延髓外側(cè)區(qū)有脊髓丘腦束、脊髓小腦前束、后束、疑核、三叉神經(jīng)脊髓束和核、或其二級纖維三叉丘系、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、孤束核、前庭外側(cè)核、橄欖小腦束、繩狀體以及在此經(jīng)過的舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，故供應延髓外側(cè)區(qū)的動脈閉塞勢必損害上述結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生典型的癥狀。不同血管閉塞可引起延髓外側(cè)區(qū)不同部位的損害，因此亦可出現(xiàn)許多不典型的病例。引起本征最重要的原因是動脈硬化所致椎-基底動脈系統(tǒng)血栓形成，亦可由梅毒、心內(nèi)膜炎栓子栓塞、轉(zhuǎn)移癌及血液凝固性變化、頸椎病、顱底畸形，司樹春報道過顱外傷引起本征。【臨床表現(xiàn)】多見于40歲以上的中老年人。常有動脈硬化、高血壓及心臟病，呈急性或亞急性發(fā)病。由于不同血管閉塞引起不同部位損害而表現(xiàn)如下各種各樣癥狀。1.舌咽、迷走神經(jīng)麻痹癥狀：軟腭、咽喉肌及聲帶麻痹，咽反射消失，吞咽、發(fā)音障礙(疑核)。2.病側(cè)面部痛溫覺及角膜反射消失(三叉神經(jīng)脊束及脊核)。3.對側(cè)面部痛溫覺消失(脊丘束)。4.病側(cè)出現(xiàn)Horner綜合征(延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))。5.病側(cè)小腦共濟失調(diào)(脊髓小腦束)。6.眼震(前庭下核或內(nèi)側(cè)縱束)。7.眩暈、惡心、嘔吐(前庭下核、迷走背核)。8.病側(cè)周圍性面癱(偶而累及面神經(jīng)核)。9.對側(cè)輕偏癱(偶而累及錐體束)。 并不是每個病人都出現(xiàn)全部癥狀，一般應具備疑核、迷走神經(jīng)核、脊丘束或三叉神經(jīng)脊束、脊核受損的表現(xiàn)?！驹\斷】根據(jù)臨床癥狀診斷，CT檢查及椎動脈造影有助于診斷?！局委煛繉用}閉塞者可給于血管擴張劑及抗凝治療，有手術(shù)適應癥者可行手術(shù)治療，剝離栓子或切除壓迫椎動脈的骨贅及異常骨結(jié)構(gòu)，恢復期進行理療、體療、針灸治療對吞咽障礙可能有效。第二十節(jié) 延髓被蓋麻痹綜合征 又名：Babinski-Nageotte綜合征；延髓半側(cè)綜合征；延髓被蓋麻痹；巴賓斯基-納若特綜合征。 延髓被蓋麻痹綜合征為延髓被蓋部病變，1902年Babinski和 Nageotte首先報道而得名?！静∫颉慷嘁娪谘懿?，主要為椎動脈在接近小腦后下動脈與脊髓前動脈分支處發(fā)生梗塞；其次是炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化癥等所致?！静±怼勘菊鞑∽兛蓳p及延髓腹內(nèi)側(cè)和背外側(cè)結(jié)構(gòu)，包括疑核、孤束核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊髓束及棱、繩狀體、前癥外側(cè)核、錐體束、脊髓丘腦束以及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的交感神經(jīng)纖維所產(chǎn)生的一系列癥狀。 由于病變范圍較大，常合并Wallenberg綜合征及Cestan-Chenais綜合征而相混?！九R床表現(xiàn)】病灶同側(cè)舌、咽、喉麻痹和舌后1/3味覺消失(舌下神經(jīng)、疑核和孤束核受損)；面部的痛溫覺消失(三叉神經(jīng)脊髓束及核受損)；小腦共濟失調(diào)、出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，身體易向患側(cè)傾倒，眩暈，嘔吐和眼球震顫(繩狀體及前庭外側(cè)核受損)；Horner綜合征 (網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)之交感神經(jīng)纖維受損)；病灶對側(cè)肢體輕偏癱(錐體束受損)；肢體分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，而觸覺存在(脊髓丘腦束受損)。【診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)和癥狀特點診斷，但應與Cestan-Chenais綜合征、Arell綜合征及Wallenbarg綜合征鑒別?！局委煛恳虿∽冊谘铀璞簧w部，尚無特殊療法，僅能對癥處理。第二十一兒童進行性球麻痹 又名：Fazio-Londe?。环R奧-隆德病。 為Fazio和Londe首先報道。國內(nèi)資料較少。病因不明，系常染色體隱性遺傳。病程短，預后差，病人及其家系中沒有耳聾，前庭功能無反應。

帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛（PHN）是指急性帶狀皰疹臨床治愈后持續(xù)疼痛超過一個月的后遺癥，是帶狀皰疹病毒破壞脊髓后角細胞所致，目前仍是世界級的疼痛難題。多發(fā)生在胸部，其次是頜面部，腰腿部也可累及，是困擾中、老年人的頑固性痛癥之一，其持續(xù)時間短則1～2年，長者甚至超過10年，如無有效的疼痛控制方法，一般病史均長達3～5年?；颊唛L期遭受疼痛的折磨而苦不堪言，不僅情緒低落，生活質(zhì)量低下，而且工作和社交能力降低甚至喪失。 帶狀皰疹后神經(jīng)痛（Postherpetic neuralgia, PHN）是疼痛科臨床較常見的疾病，帶狀皰疹發(fā)病率為人群1.4‰-4.8‰之間，并且有逐漸增加的趨勢。約有10％帶狀皰疹患者可并發(fā)帶狀皰疹后神經(jīng)痛，而以60歲以上老年患者帶狀皰疹后神經(jīng)痛發(fā)生率為最高,可達50％-75％。隨著人口的老齡化，帶狀皰疹和帶狀皰疹后神經(jīng)痛的發(fā)病率會顯著增加，帶狀皰疹急性期約80％以上患者伴有疼痛。帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛多見于機體免疫力低下與年老體弱者，在臨床上，帶狀皰疹消退以后半年或更長時間仍持續(xù)神經(jīng)痛者并非少見。當三叉神經(jīng) ( 第五腦神經(jīng) ) 眼分支受累，可累及角膜，影響視力；侵犯面神經(jīng) ( 第七腦神經(jīng) ) 和聽神經(jīng) ( 第八腦神經(jīng) ) 可導致面癱和聽覺癥狀；在骶部 (S3 神經(jīng)元 ) 可致神經(jīng)性膀胱，出現(xiàn)排尿困難或尿溺留等，但可康復。如屬年邁老人，患病后因治療不當，往往可遺留嚴重的皰疹神經(jīng)痛，輕的刺激即刻引起疼痛發(fā)作，有的患者為減少衣服刺激，竟不敢穿衣服，有的患者為避免衣服刺激引起疼痛發(fā)作，還時常把衣服撐起來。這種痛覺超敏反應，有的還表現(xiàn)為自發(fā)性的疼痛，沒有東西碰到患部也時常發(fā)生痛疼。有的患者因為疼痛使精神和心理受到很大傷害，甚至飯不原吃，夜不能眠。還有的患者因長期疼痛而情緒過度緊張，有的精神抑郁絕望。帶狀皰疹后神經(jīng)痛發(fā)病機理帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛（ PHN ）的發(fā)病機理目前尚不清楚，根據(jù)帶狀皰疹發(fā)病期的臨床表現(xiàn)與病理學研究，大致可概括為以下三方面。一、周圍神經(jīng)病變帶狀皰疹發(fā)病期可引起周圍神經(jīng)病變及帶狀皰疹性神經(jīng)痛。二、中樞神經(jīng)異常因帶狀皰疹并發(fā)癥之一是無菌性腦膜炎，說明帶狀皰疹在引起周圍神經(jīng)病變的同時，也可能累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。臨床采用神經(jīng)根切斷術(shù)治療難治性帶狀皰疹后神經(jīng)痛，但帶狀皰疹后神經(jīng)痛依然存在，也可說明其中存在中樞性原因。丘腦對疼痛調(diào)制環(huán)路的功能改變，可能是導致慢性疼痛的重要原因。帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛的診斷依據(jù)帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛一般根據(jù)下列幾點即可診斷：1 病史：既往有急性帶狀皰疹病史，其臨床治愈后疼痛持續(xù)超過 1 個月。2 局部癥狀：有明顯按神經(jīng)支配區(qū)域分布的感覺、痛覺、觸覺異常，局部可有色素改變。3 疼痛的性質(zhì)：疼痛多為突發(fā)性的刀割樣或閃電樣發(fā)作性疼痛或持續(xù)性燒灼痛、緊束樣疼痛。4 后遺癥狀：患區(qū)內(nèi)有明顯的神經(jīng)損傷后遺癥狀，如癢、緊束感、蟻行感、抽動或其他不適感。5 心理異常：患者心理負擔沉重，情緒抑郁，甚至對生活失去信心，有自殺傾向。帶狀皰疹后遺痛性質(zhì)與危害患病后因治療不當，往往可遺留嚴重的皰疹神經(jīng)痛，輕的刺激即刻引起疼痛發(fā)作，有的患者為減少衣服刺激，竟不敢穿衣服；有的患者為避免衣服刺激引起疼痛發(fā)作，還時常把衣服撐起來；有的痛覺超敏反應，沒有東西碰到患部也時常發(fā)生痛疼；有的還表現(xiàn)為自發(fā)性的疼痛；有的患者因為疼痛使精神和心理受到很大傷害，甚至飯不原吃，夜不能眠；患者因長期疼痛而情緒過度緊張，有的精神抑郁絕望。聯(lián)合微創(chuàng)，因病施治，一站式治療帶狀皰疹后遺痛目前國內(nèi)外西醫(yī)認為，帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛患者的疼痛和感覺異常要完全恢復正常是極其困難的。對較輕的帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛則力爭促進其完全恢復；對難治性帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛的治療主要在于緩解疼痛、改善睡眠，提高生活質(zhì)量。 上海仁濟醫(yī)院以疼痛的微創(chuàng)和無創(chuàng)治療為重點，中西醫(yī)結(jié)合治療各種慢性疼痛疾病，擁有一批在國內(nèi)外享有較高知名度的專家隊伍。醫(yī)院還投巨資從美國、德國、日本等引進了先進的醫(yī)療設(shè)備,針對各種慢性疼痛提供人性化的一站式微創(chuàng)治療、康復診療和疼痛健康管理服務(wù)。 針對PHN三階梯治療方案：1．指導臨床一線用藥：阿昔洛韋（急性期），奇曼丁，泰勒寧，加巴噴丁，普瑞巴林，恩再適，神經(jīng)妥樂平，乃至阿片類藥物等2．無創(chuàng)局部治療：超激光，超聲電導藥物透皮吸收治療3．微創(chuàng)局部治療：1. 神經(jīng)阻滯：根據(jù)皮損神經(jīng)感覺支配區(qū)選擇性神經(jīng)阻滯，可即刻緩解原皮損區(qū)域的劇烈疼痛，但效果短暫，需重復多次治療。2. 刺血拔罐浮針治療：傳承中醫(yī)文化不通則痛的思想，利用三棱針挑刺局部皮膚，負壓拔罐引流出黑紫色淤血，一周一次。創(chuàng)傷小，鎮(zhèn)痛作用明顯。3. 交感神經(jīng)阻滯或射頻治療 射頻針穿刺到達椎骨旁邊的神經(jīng)節(jié)，專門阻斷火燒火燎樣的痛與皮膚超敏痛。2. 脈沖射頻神經(jīng)調(diào)整: 在患病的神經(jīng)上用 42 ℃放射頻率電脈沖調(diào)整 改變和糾正神經(jīng)的疼痛傳導。4．注射多分子活性氧調(diào)整神經(jīng) 將三個氧原子結(jié)合而形成的三氧分子注射到受損的神經(jīng)根旁邊，發(fā)揮局部消炎、鎮(zhèn)痛、營養(yǎng)神經(jīng)作用。 5.脊神經(jīng)根射頻消融 多種方法未能緩解疼痛的神經(jīng)用射頻高溫毀損，阻止該神經(jīng)傳導之痛。 仁濟醫(yī)院疼痛科祝您早日康復！

帶狀皰疹后神經(jīng)痛是多發(fā)于老年人的一種頑固性疼痛，疼痛的程度很重，反復發(fā)作，多年遷延不愈，過去缺乏特效治療方法，導致患者多家醫(yī)院多次就診都難以獲得良好的療效，甚至許多老年人產(chǎn)生自殺傾向。 現(xiàn)在讓我們首先來了解以下什么是帶狀皰疹？ 帶狀皰疹(Herpes Zoster)，老百姓俗稱“蛇窩子”、“蛇丹”、“火龍纏腰” ，是由一種水痘病毒感染引起的，常見的病毒性皮膚病。兒童初次感染時，可發(fā)生水痘，或隱性感染，此后病毒侵入感覺末端，再經(jīng)過移動并持久地潛伏於脊髓后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元中，當發(fā)生感冒、惡性腫瘤、免疫性疾病、接受放射或化學藥物治療，人體抵抗力降低時，就會誘發(fā)帶狀皰疹帶狀皰疹后遺癥病因本病由水痘-帶狀皰疹病毒引起。病毒通過呼吸道粘膜進入人體，經(jīng)過血行傳播，在皮膚上出現(xiàn)水痘，但大多數(shù)人感染后不出現(xiàn)水痘，是為隱性感染，成為帶病毒者。此種病毒為嗜神經(jīng)性，在侵入皮膚感覺神經(jīng)末梢后可沿著神經(jīng)移動到脊髓后根的神經(jīng)節(jié)中，并潛伏在該處，當宿主的細胞免疫功能低下時，如患感冒、發(fā)熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及惡性腫瘤時，病毒又被激發(fā)，致使神經(jīng)節(jié)發(fā)炎、壞死，同時再次激活的病毒可以沿著周圍神經(jīng)纖維再移動到皮膚發(fā)生皰疹。在少數(shù)情況下，皰疹病毒可散布到脊髓前角細胞及內(nèi)臟神經(jīng)纖維，引起運動性神經(jīng)麻痹，如眼、面神經(jīng)麻痹以及胃腸道和泌尿道的癥狀。此種疾病在皮損愈合后所伴隨的神經(jīng)痛多會自然消失，但是由于老年人（尤其是老年女性）身體抵抗力差，特別是免疫能力下降，常常在皮膚損害愈合后仍然遺留神經(jīng)的無菌性炎癥，導致神經(jīng)發(fā)放異常沖動，出現(xiàn)頑固性后遺神經(jīng)痛。 所侵犯的或累及的神經(jīng) 最常累及的神經(jīng)是肋間神經(jīng)，占總發(fā)病數(shù)量的70％以上；其次所累及的是三叉神經(jīng)、坐骨神經(jīng)，較少出現(xiàn)的是頸神經(jīng)、臂叢神經(jīng)、陰部神經(jīng)等，基本上侵犯的是感覺神經(jīng)，對運動神經(jīng)纖維幾乎沒有影響。 癥狀 發(fā)病前局部皮膚先有灼痛，伴輕度發(fā)熱、疲倦無力等全身癥狀?？砂橛辛魈?、咽部干燥疼痛、全身肌肉酸痛等癥狀。但也可以無前驅(qū)癥狀，經(jīng)1～3天后，皮膚陸續(xù)出現(xiàn)散在紅斑。繼而在紅斑上發(fā)生多數(shù)成簇的粟粒大至綠豆大小的丘皰疹，并迅速變?yōu)樗?。水皰壁緊張，光亮，皰水澄清，水皰表面大部有小凹陷。輔助檢查多有血沉增快、淋巴細胞計數(shù)增高，若合并細菌感染會出現(xiàn)白細胞計數(shù)增高。數(shù)日后皰液混濁化膿，破潰后形成糜爛面，最后干燥結(jié)痂，痂脫落后留下暫時性紅斑。一般病程約2～4周。輕癥患者只出現(xiàn)紅斑及丘疹，不出現(xiàn)水皰，稱為不全性帶狀皰疹。在惡性淋巴瘤、急性系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及老年體弱者可出現(xiàn)壞疽性皰疹，愈后留下疤痕，稱為壞疽性帶狀皰疹。帶狀皰疹可全身泛發(fā)，此時常伴有高熱，并出現(xiàn)肺炎或腦炎，病情嚴重，如不及時搶救，可致死亡，稱為泛發(fā)性帶狀皰疹。 皰疹分布多位于一側(cè)，非列成帶狀，極少超過軀干中線，有時偶可超過軀干中線，這是由于神經(jīng)末梢橫過中線所致。胸、頸及面部三叉神經(jīng)分布區(qū)為好發(fā)部位。通常三叉神經(jīng)只累及一根分支。局部淋巴結(jié)常腫大疼痛。神經(jīng)痛是本病的主要癥狀，急性期是由于神經(jīng)節(jié)的炎癥反應，晚期神經(jīng)痛是由于神經(jīng)節(jié)以及感覺神經(jīng)的炎癥后纖維化引起的。有時在皰疹出現(xiàn)前有劇烈的神經(jīng)痛，此時常易誤診為急腹癥或心絞痛等。老年體弱或淋巴瘤患者常有神經(jīng)痛后遺癥，有時可持續(xù)數(shù)月。 皰疹發(fā)生于三叉神經(jīng)眼支者，可以發(fā)生結(jié)膜及角膜皰疹，導致角膜潰瘍而引起失明，是為嚴重的并發(fā)癥。當病毒侵犯面神經(jīng)和聽神經(jīng)時，出現(xiàn)耳殼及外耳道皰疹，可伴有耳及有乳突深部疼痛、耳鳴、耳聾、面神經(jīng)麻痹以及舌前1/3年味覺消失，稱為帶狀皰疹面癱綜合征。極少數(shù)病人合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。 治療 1、早期抗病毒治療非常重要，抗病毒藥物有無環(huán)鳥苷、阿糖胞苷以及阿糖腺苷等，其中以無環(huán)鳥苷最為有效，無環(huán)鳥苷能被皰疹感染過的細胞吸收，在細胞內(nèi)經(jīng)過磷酸化作用形成無環(huán)鳥苷三磷酸鹽。此種鹽為鳥嘌呤三磷酸鹽的競爭抑制劑，亦就是DNA聚合酶的競爭抑制劑，它可以終止病毒DNA鏈的延長，對病毒的DNA聚合酶的活性產(chǎn)生強大的抑制作用，從而阻滯了皰疹病毒DNA的復制。無環(huán)鳥苷不易進入正常細胞。因此對正常細胞的抑制作用很少，約等于對病毒抑制作用的1/10～1/30。這一機理說明無環(huán)鳥苷治療皰疹有高效而少副作用的特點，所以是治療皰疹病的首選藥物。無環(huán)鳥苷適用于泛發(fā)性帶狀皰疹或合并肺炎或腦炎等嚴重患者。靜脈點滴劑量為200～250mg，加入100ml補液中1h滴完，每日2～3次，連續(xù)3～7天?？诜┝繛?00mg，每日5次。阿糖腺苷和阿糖胞苷等對抗病毒雖有一定療效，但因價格昂貴或副作用多，自從有了無環(huán)鳥苷后已不常用于皰疹疾病。 對有神經(jīng)痛患者可給予止痛藥物，如阿司匹林、去痛片等，但是止痛效果最好的應該是抗癲癇類藥物如卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁。疼痛嚴重者可在早期口服強的松15～30mg/d；1周后漸減量。強的松早期服用可消除神經(jīng)根的炎癥。皰疹性神經(jīng)痛用強的松后可以減輕神經(jīng)炎后期的纖維化，因而亦可減輕疼痛。此外亦可用維生素B1,維生素B6或注射干擾素等。 中藥可用清熱解毒類藥物。 2、局部皮損治療不可忽視 局部皮膚損害到皮疹破潰期，極其容易合并細菌感染，因此，局部消毒、外用抗病毒噴劑、勤換藥、保持局部清潔干燥非常重要。有些中藥外敷效果也非常好。 3、局部神經(jīng)阻滯 是一種最有效的治療方法，只要局部沒有明顯的感染，對確定侵犯神經(jīng)干的注射可以起到止痛、改善局部血液循環(huán)、抗感染、增加皮損愈合速度、減少后遺癥的作用。對于病史長、神經(jīng)痛嚴重、常規(guī)藥物治療效果差的病人，可采取局部神經(jīng)阻滯治療，所用藥物為：局麻藥、皮質(zhì)激素和維生素。 對于疼痛頑固，運動神經(jīng)阻斷后對病人影響不大的病人，可采取神經(jīng)毀損注射，如：肋間神經(jīng)、三叉神經(jīng)、頸神經(jīng)等。但必須有經(jīng)驗豐富的疼痛科醫(yī)生或麻醉科醫(yī)生來操作，否則會導致嚴重后果。

許多醫(yī)藥說明書、廣告或科普讀物，將坐骨神經(jīng)痛作為一種病，與腰椎間盤突出癥、腰椎管狹窄癥、急性腰扭傷、慢性腰肌勞損等病相提并論。我們認為：這不但不嚴謹，還會對患者產(chǎn)生誤導，因而有必要為它“正名”。 坐骨神經(jīng)是人體內(nèi)最長的一根神經(jīng)，從脊髓腰段的神經(jīng)根發(fā)出，由臀部的梨狀肌下方穿出，分布于大腿后方以及小腿、足部，指揮肌肉運動，傳導皮膚感覺。正常人左右兩側(cè)各有一根。人體五個腰椎中，以下面的第四、五腰椎負擔最重，活動度最大，容易發(fā)生退變老化。長期勞損或突然扭傷，可使腰椎間盤向側(cè)后方突出。腰椎間盤突出后，壓迫坐骨神經(jīng)根，引起充血、水腫以至粘連等病理變化。突出的一側(cè)腰部疼痛，經(jīng)臀部向大腿后方放射，直到小腿和足部，有時還有麻木，咳嗽時加重。這種癥狀就是坐骨神經(jīng)痛。它如同發(fā)熱一樣，只是一種癥狀。腰椎間盤突出癥或腰椎管狹窄癥等病理變化是引起坐骨神經(jīng)痛的原因，正如引起發(fā)熱的原因是感冒、肺炎或腦膜炎等等一樣。 引起坐骨神經(jīng)痛的原因雖多，但其中最為常見的，是腰椎間盤突出癥，且多為第4～5腰椎間盤或第5腰椎～骶骨間的椎間盤突出。因而，在絕大多數(shù)情況下，坐骨神經(jīng)痛可能就是腰椎間盤突出癥。在骨科門診，我們發(fā)現(xiàn)：除了腰椎間盤突出可以引起坐骨神經(jīng)痛以外，還有不少疾病也可以引起這種癥狀。比較常見的有腰椎管狹窄癥、腰椎滑脫癥、梨狀肌綜合征、強直性脊柱炎和腰椎管腫瘤等等。但有些時候，有些醫(yī)院、非骨科專業(yè)的醫(yī)師對于有坐骨神經(jīng)痛癥狀的患者，匆匆下一個“坐骨神經(jīng)痛”的診斷后就盲目對癥治療，而不去追究深層的病理原因來對因治療，其實是不科學的，也是不負責任的。 所以病人到醫(yī)院就診時，醫(yī)師應該親手為病人作詳細的體格檢查，并輔助以X線片、CT、MRI（核磁共振）等，對病情作出合理的病理學診斷，才能做到對因治療，真正消除患者痛苦。 需要指出的是：腰椎間盤突出癥并不見得一定表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛。人體共有五個腰椎，與此相對應，有五對腰神經(jīng)根，部分第4腰神經(jīng)根、第5腰神經(jīng)根與第1、2、3骶神經(jīng)根組成坐骨神經(jīng)，而第2、3神經(jīng)根和第4腰神經(jīng)部分纖維，只參與組成分布于大腿前方的股神經(jīng)，不參加坐骨神經(jīng)組成，因而第1～2或第2～3或第3～4腰椎間盤突出癥，可能引起股神經(jīng)受壓迫的癥狀。通常表現(xiàn)為抬腿無力，大腿前方或內(nèi)側(cè)皮膚感覺遲鈍；還有些腰5～骶1椎間盤突出病人，并無坐骨神經(jīng)痛。有的發(fā)病早期或整個發(fā)病過程可能僅表現(xiàn)為腰痛，還有的表現(xiàn)為間歇性跛行，走幾百米路，就覺得下肢酸脹無力，必須休息或彎腰下蹲一會兒才能繼續(xù)行走；有的病人僅感到肢體發(fā)涼；個別嚴重的出現(xiàn)癱瘓，下肢不能活動，大小便失禁。

三叉神經(jīng)痛是臨床常見病，多見于中老年，尤其好發(fā)于患有動脈粥樣硬化性高血壓和糖尿病的人群。一旦患病，很難治愈，而且疼痛劇烈嚴重影響日常生活。有道是“病急亂投醫(yī)”，由于缺乏足夠的醫(yī)療常識和醫(yī)療信息，大多數(shù)患者常常是盲目求醫(yī)，很難得到及時和正確的治療，不但延誤病情，而且還因多次治療無效，導致對疾病治療失去信心，事實上絕大多數(shù)患者依然在飽受疼痛的折磨。那么，三叉神經(jīng)痛究竟該如何治療？為了了解三叉神經(jīng)痛診治中的常見誤區(qū)，記者專訪了上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科主任李世亭教授一、疾病認識上的誤區(qū)：主要表現(xiàn)為不知道自己患了三叉神經(jīng)痛，致使延誤診治。三叉神經(jīng)痛的特點是在口唇、口角、鼻翼、上腭或口腔粘膜等顏面部位出現(xiàn)的反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛，發(fā)作無先兆，急來驟去，形似閃電，疼痛劇烈難忍，如刀割、燒灼、針刺或電擊樣，常常有些特別敏感的區(qū)域（醫(yī)學上稱其為“觸發(fā)點或扳機點”），只要輕微接觸就可觸發(fā)顏面部劇痛，由于害怕疼痛發(fā)作，病人常常不敢講話、進食、刷牙和洗臉，嚴重影響病人的生活質(zhì)量，甚至有些病人講述疼痛發(fā)作時有種生不如死的感覺。根據(jù)上述典型特征三叉神經(jīng)痛容易識別。但是，對于早期輕度的三叉神經(jīng)痛或不典型三叉神經(jīng)痛，常常被誤認為是牙痛、偏頭痛、鼻竇炎或其它口腔科及五官科疾病，甚至錯誤地進行拔牙治療。曾經(jīng)有位54歲的女性三叉神經(jīng)痛病人，反復上腭區(qū)疼痛，誤以為是牙痛，先后三次到口腔診所進行拔牙治療，可是拔除了4顆牙之后疼痛依舊，后來才知道自己原來患的是三叉神經(jīng)痛，并經(jīng)微血管減壓術(shù)治療后根治了疼痛。二、誤認為三叉神經(jīng)痛是不治之癥?，F(xiàn)實生活中，多數(shù)患者都知道自己患了三叉神經(jīng)痛，但并不知道三叉神經(jīng)痛能夠治愈或根治，其原因是多方面的，可能是缺乏有效的醫(yī)療信息，也可能是沒有得到醫(yī)生的正確指導，還可能是因為長期治療無效而對治愈喪失信心，尤其是后者在臨床工作中更為常見。有位74歲的男性病人，患三叉神經(jīng)痛已經(jīng)30余年，曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，嘗試過卡馬西平（得理多）、野木瓜、中藥、針灸、射頻、埋線、局封、拔牙等多種治療，疼痛始終沒有得到有效控制，生活雖然痛苦不堪，但他長期以來拒絕采取任何進一步的治療措施，對治愈更是喪失信心。直到后來他的兒子意外中從“名醫(yī)大會診”節(jié)目了解到微血管減壓手術(shù)可能徹底治愈三叉神經(jīng)痛，并帶領(lǐng)他父親到病房看望已經(jīng)手術(shù)以后的病人，他父親才同意接受手術(shù)治療，并最終去除了折磨自己30多年的“頑疾”，恢復了正常的日常生活。其實，三叉神經(jīng)痛是一種可以完全治愈的疾病，關(guān)鍵是要得到專業(yè)醫(yī)生的指導，選擇正確的治療方法。三叉神經(jīng)痛包括原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛兩種類型，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指病因十分明確的一類三叉神經(jīng)痛，常見病因包括腫瘤（膽脂瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等）、炎癥、腦血管疾病、顱底畸形等，因此，針對病因治療才是治療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的關(guān)鍵；原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因和發(fā)病機理雖然仍然存在爭論，但目前學術(shù)界都認為腦血管動脈粥樣硬化、血管扭曲變長、壓迫或者刺激了三叉神經(jīng)根是引起三叉神經(jīng)疼痛發(fā)作的原因，因此，采用手術(shù)方法解除血管對神經(jīng)根的壓迫就成了治療的主要方法，事實上從上世紀70年代開始的三叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù)，已經(jīng)使數(shù)以萬計的三叉神經(jīng)痛患者獲得了有效的治療，即使在國內(nèi)微血管減壓手術(shù)也已經(jīng)成為治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選方法。就拿上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科來講，在已經(jīng)治療的400多例三叉神經(jīng)痛患者中，治愈率達到95%以上。因此三叉神經(jīng)痛是一種完全可以治愈的疾病。三、過度擔心手術(shù)風險，不敢接受手術(shù)治療。雖然許多病人都會因為劇烈疼痛而迫切要求治愈疾病，但一提到手術(shù)總是擔心害怕，總認為手術(shù)要打開顱骨，“要在大腦內(nèi)開刀了”，最終往往不敢接受手術(shù)治療，尤其是癥狀相對較輕的患者更是如此。其實，微血管減壓手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛是非常成熟的手術(shù)技術(shù)，至今已在臨床應用60余年，而且手術(shù)并不是在大腦內(nèi)部進行操作，而是在腦組織與顱骨之間的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)進行手術(shù)，因此手術(shù)的風險是相當?shù)偷?。尤其是近年來微?chuàng)手術(shù)技術(shù)的應用不僅使手術(shù)療效明顯提高，而且大大降低了手術(shù)的風險，微血管減壓手術(shù)是目前國際上根治三叉神經(jīng)痛的首選方案。當然，并非所有的患者都必須接受微血管減壓手術(shù)，一般的治療原則是：對于疼痛相對較輕的患者我們首先應用藥物治療，當藥物治療無效時才考慮手術(shù)治療；對于老年患者尤其是全身狀況不太適合施行全麻的病人，建議在藥物治療無效時首先選擇射頻治療，這樣雖然不能根治三叉神經(jīng)痛，但可以在一定時期內(nèi)緩解疼痛；對于疼痛劇烈并嚴重影響日常生活的患者，應當首選微血管減壓手術(shù)根治三叉神經(jīng)痛。所以，應當根據(jù)不同患者的身體條件和疼痛嚴重程度來選擇合適的治療方案。四、病急亂投醫(yī)、誤信所謂“偏方、秘方”。很多三叉神經(jīng)痛的患者由于多年飽受三叉神經(jīng)疼痛病癥的折磨，又經(jīng)多方治療無效，正所謂病急亂投醫(yī)，結(jié)果往往誤信一些所謂治療三叉神經(jīng)痛的“偏方、祖?zhèn)髅胤健保Y(jié)果錢沒少花，疼痛不但沒有減輕，反而導致了各種各樣的并發(fā)癥，致使終生遺憾。曾經(jīng)有一位韓先生，8年前患上了三叉神經(jīng)痛，經(jīng)卡馬西平、野木瓜、針灸等治療均未見效，后來聽說山西有一大夫可以治療本病，一針見效，便從黑龍江趕過去，誰知不但疾病沒有治愈，回家沒幾天便發(fā)現(xiàn)嘴巴變歪了，經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院確診為周圍性面癱，其實類似這樣的例子還有很多。在此提醒所有三叉神經(jīng)痛的患者，應當樹立科學的就醫(yī)思想和求醫(yī)方法，最可靠的途徑就是到正規(guī)的醫(yī)院前去就診，即便想通過網(wǎng)絡(luò)來了解有關(guān)的治療信息，也應當關(guān)注大型醫(yī)療機構(gòu)提供的信息，對于私人或純廣告類的診療信息應當謹慎面對?？傊?，三叉神經(jīng)痛是一種完全可以治愈的疾病，關(guān)鍵是要接受正規(guī)、專業(yè)的治療。

所謂肋間神經(jīng)，是沿著胸部肋骨，由背后經(jīng)過側(cè)腹，一直到胸前的神經(jīng)。肋間神經(jīng)痛是一組癥狀，指胸神經(jīng)根（即肋間神經(jīng)）由于不同原因的損害，如：胸椎退變、胸椎結(jié)核、胸椎損傷、胸椎硬脊膜炎、腫瘤、強直性脊柱炎等疾病或肋骨、縱膈、胸膜病變，肋間神經(jīng)受到上述疾病產(chǎn)生的壓迫、刺激，出現(xiàn)炎性反應，而出現(xiàn)以胸部肋間或腹部呈帶狀疼痛的綜合征。診斷：1.肋間神經(jīng)痛分繼發(fā)性和原發(fā)性兩種，由胸椎退變、胸椎結(jié)核、胸椎損傷、胸椎硬脊膜炎、腫瘤、強直性脊柱炎等疾病可繼發(fā)根性的肋間神經(jīng)痛；肋骨、縱膈或胸膜病變會繼發(fā)干性的肋間神經(jīng)痛。原發(fā)性的肋間神經(jīng)痛少見。 2.肋間神經(jīng)痛發(fā)病時，可見疼痛由后向前，沿相應的肋間隙放射呈半環(huán)形；疼痛呈刺痛或燒灼樣痛。3.咳嗽、深呼吸或打噴嚏時疼痛加重。疼痛多發(fā)于一側(cè)的神經(jīng)。 4.體檢發(fā)現(xiàn)，胸椎棘突旁和肋間隙有明顯壓痛；典型的根性肋間神經(jīng)痛患者，屈頸試驗陽性；受累神經(jīng)的分布區(qū)常有感覺過敏或感覺減退等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。