一概述?體位性心動(dòng)過速綜合征(Posturalorthostatictachycardiasyndrome,POTS)是常見的直立不耐受類型，在維持直立時(shí)因自主神經(jīng)反應(yīng)異常而引發(fā)一系列癥狀，包括頭暈?zāi)垦?、頭痛、視物模糊、全身無力、疲勞、心悸、意識(shí)模糊、焦慮、惡心、呼吸困難或暈厥。特點(diǎn)是直立不耐受癥狀，伴心動(dòng)過速而無血壓降低。二直立后反應(yīng)?正常的直立后反應(yīng)?—人類是唯一直立行走的動(dòng)物，為對(duì)抗直立后重力反應(yīng)，避免血液在重力作用下過度往腹部和下肢流動(dòng)，需要人體進(jìn)行充分的協(xié)調(diào)，包括足夠肌肉力量、穩(wěn)定的骨架、良好的平衡和心血管自主功能調(diào)節(jié)。??自主神經(jīng)系統(tǒng)是維持直立反應(yīng)的重要調(diào)節(jié)中樞。直立時(shí)處于頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈弓的壓力感受器的收到的壓力刺激減弱，自主神經(jīng)系統(tǒng)通過增加心血管交感神經(jīng)興奮，抑制心臟副交感神經(jīng)。交感神經(jīng)興奮，促進(jìn)腎上腺素分泌，從而促進(jìn)外周血管收縮，增加心率和心肌收縮力；副交感神經(jīng)抑制引起心臟迷走神經(jīng)張力降低，從而提高心率；“骨骼肌泵”對(duì)直立耐受也很重要，下肢和腹部肌群有節(jié)律地收縮可以擠壓容量血管，促進(jìn)靜脈回流增加回心血量。以上機(jī)制共同起效，維持直立后心輸出量增加，保證人體腦及其他器官的灌注充足。?在體位性心動(dòng)過速綜合征患者中，以上一種或多種機(jī)制出現(xiàn)異常，從而導(dǎo)致患者在直立后出現(xiàn)直立不耐受的癥狀伴心動(dòng)過速。其中原因包括：低血容量、神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙和自身免疫異常等，同一患者可能存在多種機(jī)制異常。三發(fā)病率??體位性心動(dòng)過速綜合征以年輕女性患者為主，其中男女比例為1:5。一項(xiàng)大型橫斷面調(diào)查顯示，約半數(shù)患者的首發(fā)癥狀在青春期前。目前估計(jì)其發(fā)病率為0.1%-1%。四癥狀體位性心動(dòng)過速綜合征直立不耐受癥狀在站立時(shí)出現(xiàn)，坐下或平臥后可緩解。典型直立不耐受癥狀包括頭暈?zāi)垦！㈩^痛、心悸、視力減退或模糊、暈厥前兆、注意力不集中等。很多患者還可能有與體位變化無關(guān)的非直立癥狀，包括焦慮、乏力、靜息或夜間心悸、肢端發(fā)紺、胸痛、惡心、腹脹感、便秘、腹瀉、腹痛、頭痛、注意力不集中、暈厥、視物模糊、口干、眼干、足冷、肢體麻刺感、皮膚潮紅或尿頻等。有部分患者可能沒有明顯的自覺癥狀。五治療治療策略為增加血管容量、身體鍛煉、改善生活方式和穿加壓衣物來改善癥狀。嚴(yán)重的病例需要藥物治療。一般治療策略?—?對(duì)于大多數(shù)患者，建議增加水和鹽攝入量、制定運(yùn)動(dòng)方案并針對(duì)性改善生活方式。1增加水和鹽攝入?—?成人患者鼓勵(lì)飲水量達(dá)到3L/天，鹽攝入量為8-12g/天。鈉源包括口服補(bǔ)液鹽、食鹽、運(yùn)動(dòng)電解質(zhì)泡騰片、運(yùn)動(dòng)飲料和某些湯品。?最常用的補(bǔ)充水和鹽的方式是口服補(bǔ)液鹽，兒童一般每天飲用口服補(bǔ)液鹽配伍的鹽水達(dá)到30ml/kg.d，并鼓勵(lì)多飲水，療程2月以上。如果患者不接受口服補(bǔ)液鹽，可以用咸檸檬泡水等類似飲料替代，但不鼓勵(lì)引用大量含糖飲料、有興奮添加劑的運(yùn)動(dòng)飲料和碳酸飲料、茶飲或咖啡飲料。2有氧運(yùn)動(dòng)?—?推薦避開直立位的遞增式有氧運(yùn)動(dòng)鍛煉對(duì)改善癥狀有益。很多患者雖不耐受直立位運(yùn)動(dòng)，但可以開始半臥位運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，例如，躺式自行車、劃船機(jī)或泳池游泳，臥位瑜伽等?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)康復(fù)應(yīng)包括下肢抗阻力量訓(xùn)練，這有助于減少靜脈淤血。但盡可能減少頻發(fā)體位變動(dòng)的運(yùn)動(dòng)如仰臥起坐等。?3生活方式管理?—?制定規(guī)范的行為和生活作息管理有助于減少全身性非直立癥狀?！袢绻赡褪?，不要長(zhǎng)時(shí)間臥床休息，夜間提高枕頭高度；●通過咨詢和認(rèn)知行為療法來緩解焦慮和功能性癥狀；●培養(yǎng)良好習(xí)慣，以減少誘因，例如進(jìn)行加壓訓(xùn)練，訓(xùn)練繃緊下肢肌肉、交叉雙腿和切換重心等增強(qiáng)骨骼肌泵力量，促進(jìn)靜脈回流，有助于緩解癥狀；●改善睡眠質(zhì)量，按時(shí)就寢和起床、白天不要躺在床上消磨時(shí)間、睡前放松，營(yíng)造促進(jìn)睡眠環(huán)境；?附加治療?—?如果患者存在重度癥狀，或者是一般治療后仍有癥狀，可考慮加壓襪和束腹帶或藥物等強(qiáng)化附加治療。?4加壓襪和束腹帶?—人體內(nèi)臟血管床包括大量的血液，其有血液容量高，血管順應(yīng)好的特點(diǎn)，通過這些特殊加壓穿戴可以減少下肢或內(nèi)臟血管床的靜脈淤血，從而改善癥狀。最常用的是高腰加壓襪/加壓連體襪（一般要求高度達(dá)到腰部，成人的壓力30mmHg）；束腹帶（成人壓力10mmHg）。但加壓襪需要包住腰部，在熱天難以穿戴，兒童患者接受度很差；束腹帶一般實(shí)用性更好。?5藥物-否使用藥物取決于癥狀的嚴(yán)重程度和其他治療的效果。我們一般起始給予小劑量然后緩慢調(diào)整，大部分患者藥物治療效果滿意，少部分患者可能需要嘗試幾種藥物治療方法。米多君–米多君是α腎上腺素能受體激動(dòng)劑，可收縮小動(dòng)脈和靜脈容量血管，從而減少血液淤積應(yīng)在早晨、中午直立位使用，但注意是少數(shù)患者服藥后可能在平臥位出現(xiàn)高血壓，因此不建議在睡前服用，服藥后3小時(shí)盡可能避免平臥。氟氫可的松–進(jìn)腎臟對(duì)鈉的重吸收而暫時(shí)擴(kuò)張血管內(nèi)容量，并通過提高外周血管α腎上腺素能受體對(duì)循環(huán)兒茶酚胺的敏感性而增加外周血管阻力。伊伐布雷定-有助于降低心律，改善癥狀。β受體阻滯劑–可抑制心率升高，最常用的是普萘洛爾和美托洛爾。六預(yù)后?大多數(shù)患者癥狀治療后癥狀改善。前瞻性研究顯示，隨訪1年大多數(shù)患者的直立不耐受癥狀改善，1/3以上患者直立傾斜試驗(yàn)陰性。但體位性心動(dòng)過速綜合征為慢性病，部分患者可能間歇出現(xiàn)癥狀加重。一項(xiàng)調(diào)查顯示，502例患者隨訪5.4年，19%癥狀完全緩解，51%稱癥狀有改善但仍有癥狀，16%稱癥狀間歇性發(fā)作。