梅杰綜合征是早期往往誤認為眼病的一種疾病，到眼科就醫(yī)的患者較多，但眼科醫(yī)生檢查往往發(fā)現眼睛沒有明確病因，而通常的影像檢查也多顯示正常，但疾病的癥狀確實存在。梅杰綜合征通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。往往在一段時間后，患者由眼瞼痙攣逐漸延展到面部下段、口、下頜、舌部的肌肉，當累及咽喉肌和呼吸肌時可導致構音障礙、呼吸困難。少數患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。不同部位不同癥狀類型：1、眼瞼痙攣型。表現為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側。2、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型。在表現眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。3、口下頜肌張力障礙型。僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。4、混合型。在一個或多個類型的基礎上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。梅杰綜合征患者就醫(yī)需要做一些必要的檢查：1、常規(guī)檢查。常規(guī)進行腦電圖、肌電圖檢查，必要時還應進行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。血電解質、微量元素及生化檢查，可輔助鑒別診斷。2、刺激診斷。電刺激患側眶上神經，患側眼輪匝肌及其他面神經支配的肌肉可同步發(fā)生收縮。正常人或其他疾病刺激單側眶上神經，僅引起單側眶上神經支配的眼輪匝肌收縮。瞬目反射檢查時可發(fā)現瞬目頻度增加，R1成分（反映單突觸反射）潛伏時間、R2成分（反映多突觸反射）潛伏時間明顯延長。電誘發(fā)角膜反射的時限延長。3、特征性癥狀表現檢查?；颊唠p側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規(guī)律收縮，在情緒激動時或強光下患者癥狀加重，平靜時癥狀減輕，睡眠后癥狀消失，是較典型的癥狀表現。診斷時醫(yī)生需要排除有類似癥狀，但發(fā)病機制和病因不同的其他疾病，如：特發(fā)性面肌痙攣、三叉神經痛、布魯熱綜合征、抽動穢語綜合征、干眼病等。

“面神經微創(chuàng)切除術”是目前我們治療梅杰綜合征手術方式的名稱，比較準確地描述了手術內容。 “面神經微創(chuàng)切除術”是我們近20年治療梅杰綜合征的手術經驗總結，能有效的解除梅杰綜合征引起的眼瞼痙攣，到現在為止，近期成功率達到了百分之九十五以上，這是目前所知的最有效的解除眼瞼痙攣方法。 面神經微創(chuàng)切除術只所以有如此好的效果，我們認為起到了治表又治本的作用，既解決傳入問題又解決了傳出問題。手術前后的一些檢測結果，證明了推斷的正確性。 面神經微創(chuàng)切除術對解除眼瞼痙攣的效果尚屬滿意，但是，梅杰綜合征還有口下頜肌張力障礙、頸部異常等問題?？谙骂M肌張力障礙比眼瞼痙攣還要復雜得多。目前我們對這些問題研究已經有了突破性進展。要完全解決這些問題，還有很長的路要走。 這就是面神經微創(chuàng)切除術目前的現狀，這些成績的取得是患者的信任和支持的結果。所以，我在梅杰綜合征病友交流群的致辭中說，“你可能沒有意識到，你的加入已經為人類戰(zhàn)勝梅杰綜合征增添了力量”。 梅杰綜合征治療是公認的世界性難題，說明了它的復雜性。治療過程就是探索過程。好在我們已經看到了東方黎明的曙光。為很多患者解除了病痛，或部分解除了病痛?；颊叩目祻褪刮覀兏械胶苄牢?。由于面神經微創(chuàng)切除術出人意料的效果，一些病友甚至有的大夫不理解。 誤認為面神經微創(chuàng)切除術“只是皮膚肌肉切除的美容手術，會引起眼睛睜不開、閉不上，很快就復發(fā)”。其實不然。這種認識與面神經微創(chuàng)切除術有本質的區(qū)別和實際情況相去甚遠。 為解除患者的心理負擔，現在把面神經微創(chuàng)切除術的原理介紹如下，以期解除術后患者以及尚未手術患者的疑慮。 面部表情肌是由面神經支配的，面神經主干在耳朵后深部出顱，在面部分成顳、顴、頰、下頜、頸分支。在眼瞼部神經分支又相互構成了立體交叉的肉眼不易看到的網狀結構，這些網狀結構無處不在，既又分工清晰，又交互支配，切除特定范圍的神經末梢，就消除了眼瞼的痙攣。這就是面神經微創(chuàng)切除術的原理。由于切除的范圍有限，術后和隨訪中檢測到的肌電圖顯示面神經功能正常。 不損傷神經干就不會引起神經麻痹。面神經微創(chuàng)切除術切除的是有限的神經末梢，因此，不會引起閉眼困難。睜眼是否困難？是病友擔心的另一個問題。因為，睜眼與面神經無關，是動眼神經的功能。手術不涉及動眼神經，不會出現睜眼困難。臨床上眼瞼痙攣解除后，的確有病友感覺睜眼無力的現象，這與長時間眼瞼痙攣，引起上瞼提肌腱膜損傷有關，還有部分患者與梅潔綜合征引起深感覺障礙有關。 復發(fā)問題是患者關心的另一問題。雖然我們對梅杰綜合征手術已經開展了將近二十年，但手術方式是一個發(fā)展完善的過程。就目前的手術方法來說，由于觀察時間短，沒有發(fā)現術后復發(fā)的跡象。如果術后局部仍有痙攣殘留現象，可以在局麻下進行矯正。 任何事物都有歷史的局限性，期望梅杰綜合征病因治愈那一天的到來。但是，梅杰綜合征病因至今不明，何時能解除病因仍然是個未知數。不能把今天的痛苦放在未知的等待之中。時不我待，人生苦短，解除了病痛就是幸福。 總之，面神經微創(chuàng)切除術是一種符合中國國情的安全、經濟、效果好的治療方法。

眼瞼痙攣是一種不明原因的、不自主的面神經支配區(qū)肌肉的痙攣和抽搐，多發(fā)于中老年人，是神經科疾病，給患者精神和身體帶來極大的痛苦，也極其影響美觀。常因眼瞼不自主的抽搐而就診眼科。梅杰綜合征是由法國神經病學家Henry Meige首先描述的一組錐體外系疾患。此后，還有人稱其為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。主要表現為雙眼瞼痙攣、部分由單眼起病，漸及雙眼?；颊叱霈F不停的眨眼、嘴角抽動，或頸部不自主向前或向一側抽動，還會伴有抽噎感和吞咽困難。眼瞼痙攣患者在安靜或睡眠時癥狀會消失。如果單側面部肌肉抽搐，睡眠時不消失，最好常見的是第VII腦神經損傷，要行小腦腳MRI檢查除外腫瘤。梅杰綜合征講話、唱歌、打呵欠、張口時改善，可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，多見于女性，男女比例為1:2～3，30歲以前發(fā)病者少見。梅杰綜合征的治療方法：1.口服藥物治療：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利（硫必利）、肌苷等;(2)γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等;(3)抗膽堿能藥，如安坦等;(4)安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等。2.注射肉毒素：減輕癥狀，治療效果較好，需要重復注射。主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關部位。肉毒素局部注射治療眼瞼痙攣和面肌痙攣是在1984年由Frueh等首先報告的。我國在90年代研制出了自己的肉毒素產品并應用于臨床，因療效好，副作用少，已成為目前首選的、最快捷最有效的治療方法之一。接受肉毒素治療后，90％以上患者的癥狀得到明顯改善，多于用藥3天后起效，維持12-24周，可反復注射，偶見的并發(fā)癥是上瞼下垂、復視、干眼癥、注射側輕度面癱等，這些癥狀常在1-6周逐漸消退。個別患者用久后可產生抗藥。3.手術治療：對于藥物治療效果無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴重影響生活的，神經外科手術干預也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部刺激術(DBS)，它具有微創(chuàng)、可逆、可調控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。對于經濟條件較差的患者，還可選擇腦深部核團立體定向毀損手術治療。梅杰綜合征的調護：⑴保持心情愉快：眼瞼痙攣（眼睛跳，抽等）睜眼困難，久治不愈，容易引起急躁情緒，容易生氣，生悶氣，家里人要理解與諒解，使其保持良好的心情。中醫(yī)認為:“怒傷肝”，“喜傷心”，“思傷脾”，“悲傷肺”，“恐傷腎”。情志的異常變化傷及內臟，影響內臟氣機，使氣機升降失常，氣血功能紊亂。人生中會遇到各種困難，疾病也是每個人常遇到的事，也要和對待困難一樣，保持積極向上的心態(tài)，保持舒暢樂觀情緒，就能獲得人生的真正的快樂和幸福。友誼有助于身心健康，空閑時與朋友相聚，海闊天空地聊聊，既能增長見識、以能交流信息，也可把自己痛苦對醫(yī)生相告，醫(yī)生會為你排憂解難，增強自己排除困難與憂愁的信心和勇氣。有利于疾病早日康復?、撇怀孕晾笔澄铮盒晾笔澄锶纾菏[、蒜、韭菜、辣椒、花椒、胡椒、洋蔥、芥末、五香粉、咖喱粉等都是辛辣刺激食物、火鍋、酒之類食物，容易引起上火，耗傷陰血，血虛生風，筋脈拘急，加重痙攣。⑶保證充足睡眠：睡眠不足會帶來許多身心的傷害，如思考能力下降、警覺力與判斷力削弱、免疫功能失調、工作效率降低、情緒不安、體能下降、煩躁、眼干澀不適，眼瞼痙攣加重等等。如果你經常失眠要注意睡前保?。核安灰鰟×疫\動，不要飲茶、酒、咖啡、吸煙以及看刺激性的電視和書等，易失眠的人晚上不要打牌、下棋，保持情緒平穩(wěn)。⑷不要過多吃糖：維生素B1是水溶性的。和所有B族中的維生素一樣，多余的B1不會貯藏于體內，而會完全排出體外。所以，必須每天補充。維生素B1被稱為精神性的維生素，這是因為維生素B1對神經組織和精神狀態(tài)有良好的影響；過量的高糖飲食在體內代謝過程中，要消耗大量的維生素B1，在白糖中不僅維生素的含量是零，而且糖在代謝中還要維生素B1的參與，所以不要過多吃糖。

什么是梅杰綜合癥？梅杰綜合癥病因不清，各種血液檢驗正常，CT、MRI檢查正常，唯一的標準是面部的表現。 典型表現是眼瞼陣發(fā)性不由自主地痙攣，使人成了盲人。這種盲目的情況是眼瞼功能障礙引起，所以叫功能盲。 因為這種失明的不由自主性與突然性，嚴重影響患者的正常生活，使人不能開車，不能上街，不能過馬路，甚至吃飯都受到影響。 面神經微創(chuàng)切除術后回歸正常面神經微創(chuàng)切除術后，他們完全解除了病痛，生活回歸正常。 特別告知：因為梅杰綜合癥診斷依據主要是面部表現。為了讓讀者能夠一目了然，我沒有對照片做任何處理，請不要轉發(fā)和他用。并對為此做出貢獻的病友表示感謝！

袁醫(yī)生的點評：我院成立眼瞼痙攣門診已近二十年，可見病例不少。但某些“眼睛睜不開”的患者仍然長期被漏診，因此正確診斷，去除誘因很重要；即使采取注射治療，注射劑量、部位、避免副作用、禁忌癥也都有講究。說說眼瞼痙攣那些事兒2016-12-08國際眼科時訊什么是眼瞼痙攣/抽搐？眼瞼痙攣/抽搐即為非自主、異常的眨眼或眼瞼運動，可數秒便眨眼一次，有時甚至為閉眼。這種痙攣可能會持續(xù)數天至數月長短不定，也可能隨機毫無預兆的出現，然后悄悄的恢復而不留蛛絲馬跡。雖然不伴疼痛，但是它比較令人討厭。對于多數人而言，最終眼瞼痙攣會自己消失，但是有時會再次出現。如果出現以下情況，請記得看眼科醫(yī)生喲：眼瞼痙攣持續(xù)一周以上；每次眼瞼抽搐均會出現閉眼；出現眼紅、眼腫或分泌物，抑或上瞼下垂；極少數情況下，如果存在眼瞼痙攣以外其他面部肌肉的痙攣，眼瞼痙攣則可能是慢性運動障礙的早期癥狀。所以，如果發(fā)現出現其他面肌的抽搐或痙攣，則需要盡快就診予以明確。眼瞼痙攣/抽搐的緣由眼瞼痙攣/抽搐一般會伴有腦掌管肌肉運動中樞—基底神經節(jié)的功能異常。任何人都可出現眼瞼痙攣，但每個具體眼瞼痙攣患者的病因常常難以明確。眼瞼痙攣常常毫無預兆就發(fā)生了，有時睡覺或者轉移注意力后抽搐就會有所緩解甚至完全消失。與眼瞼痙攣發(fā)生有關、可加重抽搐的因素如下：飲酒咖啡因疲勞眼表或眼瞼內表面的刺激睡眠不足身體過勞吸煙壓力過大極少數情況下，遺傳因素可能在眼瞼痙攣的發(fā)生中也有一席之地。出現眼瞼痙攣前或同時可伴有眼瞼炎、干眼、畏光或紅眼病（結膜炎）等眼病。眼瞼痙攣/抽搐咋治？建議進行眼部檢查尋找眼瞼痙攣的原因、除外潛在的神經疾病。盡管多數情況下并未找到原因，此時則會做出良性特發(fā)性眼瞼痙攣的診斷。輕的眼瞼痙攣常會自行消失，所以不需要治療。減小壓力、增加睡眠時間、少喝咖啡都有助于緩解眼瞼抽動。目前尚無眼瞼痙攣的治愈方法，但是有幾種可緩解痙攣程度的方法，最常用的便是向眼瞼肌肉內注射肉毒桿菌毒素提取物，此類藥物會麻痹肌肉，使痙攣減輕。所以藥物注射后常常可改善癥狀，但是往往需要重復注射。對于較為嚴重的病人，可能需要行肌切除術，即手術切除眼瞼的部分肌肉和神經，一次手術可以改善解75%至85%眼瞼痙攣患者的癥狀。

Meige綜合征（眼瞼痙攣）腦起搏器DBS/面神經梳理/立體定向腦內核團毀損術/脈沖射頻Meige綜合征（梅杰），又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙，是一種局限性肌張力障礙性疾病，主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動。一、臨床分型：1.眼瞼痙攣型（BS）：表現為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。2.眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（BS-OMD）：在表現眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，呈怪異表情。3.口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。二、臨床表現：1.以40-70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。2.緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。3.多數病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現為瞬目次數增多，流淚，少數經1-2年出現功能性失明，最終發(fā)展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。4.部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。5.眼瞼受累：輕者可表現為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現發(fā)作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明。6.口-下頜受累：表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。7.頸部肌肉受累：表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。8.其他：舌肌受累表現為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發(fā)緊、僵硬；9.咽部受累可出現咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；10.額肌受累出現額頭發(fā)緊、皺眉；11.手足和肢體受累出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動；12.胸腹部受累可出現局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣。13.Meige綜合征的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕（Tricks現象）。14.本病癥狀常在半年到2年內停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速度有很大的個體差異性，有的發(fā)病后數周就達到最嚴重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過10年。有報道患Meige綜合征的患者大約1/3有精神癥狀如抑郁等。三、診斷與鑒別診斷：1.主要依據眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。2.瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分（反映單突觸反射）、R2成分（反映多突觸反射）振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時限延長。3.PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經核團代謝減低。鑒別診斷：1.Meige綜合征早期癥狀不典型時，應與干眼癥相鑒別。2.本病還應與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關節(jié)綜合癥、神經官能癥等鑒別。四、病因和發(fā)病機制：1.該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質-紋狀體γ-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽堿能作用失衡有關。2.本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。3.傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關。4.與自身免疫有關。五、治療方法：主要包括口服藥物治療、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。1、藥物治療：口服藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如安坦等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等；（6）托吡酯，首劑25mg/天，4周后逐漸加量至75mg，2次/天；（7）鞘內用藥：鞘內注射維生素B121支+腦苷肌肽1支+神經生長因子等，每周2次。中藥辯證和驗方。2、A型肉毒毒素局部注射治療：A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數周到數月，主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關部位。3、手術治療：（1）（雙側）蒼白球內側部腦深部電刺激術（DeepBrainStimulation，DBS）可以選擇，或選擇STN靶點。住院1周左右，有效率在60~70%。（2）面神經、三叉神經梳理術（單側）：手術適應證包括眼瞼痙攣型病人；眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型者；心肺功能良好能耐受手術的患者。首先對癥狀嚴重的一側進行面神經、三叉神經梳理，多數患者術后一側癥狀能明顯緩解，住院7~9天。觀察半年后，如果效果滿意，可考慮再對另一側進行同樣手術。（3）局麻下立體定向蒼白球內側部毀損術（單側）。住院5~7天。觀察2年后，如果效果滿意，可考慮再對另一側進行同樣手術。（4）局麻下經皮穿刺面神經射頻術：門診手術或住院2天，高電壓超長時程（>960s~20min）溫控（45-50-55-60）脈沖射頻調控+溫控（60-70-75）連續(xù)射頻阻滯。性價比高。對DBS（腦起搏器）無效者，是一個不錯的選擇。有一定復發(fā)率，復發(fā)后再次治療。4、術后殘留癥狀的處理：給予組方藥物顳淺動脈旁注射+眼瞼肌多點注射，每天一次，14天一個療程，一般重復2~4個療程，病人的殘余癥狀大部分可以明顯減輕或治愈。手術專家團隊：陳琳博士主診醫(yī)生：陳琳博士（北京電力醫(yī)院神經外科）（每周二上午專家門診，3樓外科診區(qū)4診室）黃鉑淵博士（北京電力醫(yī)院神經外科）梁雄利博士（北京電力醫(yī)院神經外科）附：雙側蒼白球腦起搏器DBS植入術(靶點精準）半年后的二次手術，顯示雙側蒼白球（GPi）毀損靶點精確，效果滿意，眼肌痙攣完全消失。

1藥物治療推薦三種藥物：奮乃靜——是一種抗精神藥物，每天劑量12mg；安坦——抗膽堿能藥物，對異常運動有幫助，每天劑量6mg；氯硝安定——中樞鎮(zhèn)靜藥物，每天1mg。2肉毒素局部注射在眼肌周圍注射幾個點，一般可以達到3-6個月的有效，可以重復注射。3腦起搏器治療這是最新的治療辦法?，F在取得的療效在70%以上，這是最有效的辦法，缺點就是價格稍高。