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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 眼瞼痙攣是什么？怎么治療？眼瞼痙攣是一種以眼輪匝肌和眼周其他肌肉過度活躍為特征的運動障礙，是成人局灶性肌張力障礙的一種形式。盡管眼輪匝肌的長期痙攣仍然是眼瞼痙攣的臨床標志，但眼瞼痙攣患者的特征可能是各種類型的眼周肌不自主激活。除了運動特征外，眼瞼痙攣患者還可能有非運動表現(xiàn)，包括精神、輕度認知和感覺障礙。眼瞼痙攣女性偏多，發(fā)病高峰年齡在50到70歲之間，有擴散到鄰近身體部位的趨勢，以及可能與頭部或上肢震顫有關。根據(jù)地理區(qū)域，報告的眼瞼痙攣患病率在每百萬20至133例之間。通常認為眼瞼痙攣比喉部或局灶性手部肌張力障礙更常見，而眼瞼痙攣和頸部肌張力障礙的國際患病率趨勢似乎不一致，據(jù)報道，在美國和北歐，頸部肌張力障礙比眼瞼痙攣更常見，但在意大利和日本則較少。研究表明女性眼瞼痙攣占優(yōu)勢，發(fā)病高峰年齡在60歲，更年期可能是老年女性易患眼瞼痙攣的一個因素。臨床表現(xiàn)運動方面：眼瞼痙攣不僅以眼輪匝肌不自主痙攣為特征，還以其他運動表現(xiàn)為特征，包括眼瞼張開失用和眨眼頻率增加等。1）眼輪匝肌痙攣：眼瞼痙攣的特點是眼輪匝肌(OO)肌肉的定型、雙側和同步痙攣。痙攣可能是短暫的或持續(xù)的，并可能導致眼瞼變窄或閉合，需要注意的任務通常會減少眼瞼痙攣的持續(xù)時間和頻率。2）眼瞼張開失用癥：許多眼瞼痙攣患者可能有“眼瞼張開失用癥”（AEO），其特征是暫時不能自愿重新睜眼，而眼輪匝肌沒有明顯的痙攣，盡管額肌持續(xù)收縮。AEO是由眼輪匝肌的前瞼部分的不自主收縮引起的，該肌肉拮抗眼瞼重新打開。在眼瞼痙攣患者和一些孤立性AEO患者中，瞼前注射肉毒桿菌毒素對AEO的有益作用強烈表明，這些患者實際上有瞼板前瞼痙攣。當AEO單獨發(fā)生時，也可能是提肌收縮失敗的結果。3）眨眼次數(shù)增加：眼瞼痙攣患者在休息和談話期間的眨眼率高于健康對照組。眨眼增加可能先于眼輪匝肌痙攣的出現(xiàn)，因此代表了眼瞼痙攣的一種形式。4）其他身體部位的肌張力障礙：與其他局灶性肌張力障礙患者相比，眼瞼痙攣患者的肌張力障礙可能更容易擴散到鄰近的身體部位（最常見的是下頜和頸部區(qū)域）。一項回顧性分析確定肌張力障礙通常在2/3眼瞼痙攣患者出現(xiàn)癥狀后的前5年。非運動癥狀1）感覺癥狀：眼瞼痙攣患者報告的感覺癥狀包括眼睛灼熱感和砂礫感、干眼癥和畏光。在不同的系列中，22%至57%的患者主訴有感覺癥狀。眼部癥狀通常在眼瞼痙攣發(fā)作前數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，并且對局部治療有抵抗力。眼部癥狀可能屬于眼瞼痙攣的臨床表現(xiàn)，也可能由眼部疾病引起。干眼是一種特別常見的癥狀，但淚液產(chǎn)生的客觀測量通常是正常的。眼科疾病可能會在相當大比例的易感患者中引發(fā)特發(fā)性眼瞼痙攣。這可能是由于重復執(zhí)行特定任務而導致的感覺癥狀反射性眨眼增加的結果，類似于特定任務的手肌張力障礙。眼瞼痙攣患者對光敏感，眼瞼痙攣患者的畏光癥狀可通過光普變色調(diào)節(jié)顯著減輕，眼瞼痙攣患者的畏光可能與丘腦異常過度活躍有關，高達70%的眼瞼痙攣患者會發(fā)生這種情況。緩解動作的例子包括輕觸面部的某些區(qū)域或拉動上眼瞼或眉毛、戴有色鏡片、說話、唱歌或咀嚼/進食等。2）精神障礙：眼瞼痙攣患者可能存在抑郁、強迫、焦慮等精神癥狀。抑郁癥狀的研究表明，眼瞼痙攣患者的終生抑郁風險高于受疾病影響的健康對照組。抑郁和強迫/強迫癥狀可能代表眼瞼痙攣固有的特征，而與焦慮的關系不太確定，需要進一步評估。3）睡眠異常：早期對顱肌張力障礙患者的多導睡眠圖觀察表明，異常肌張力障礙運動在睡眠期間仍然存在，盡管其頻率和持續(xù)時間可能顯著減少。相比之下，至少50%的顱肌張力障礙患者睡眠質(zhì)量受損，白天過度嗜睡在眼瞼痙攣中似乎并不常見。4）認知功能障礙：一些研究發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣可能存在在幾個特定認知領域的損害，這與明顯的癡呆癥不一致，但與多領域的輕度認知損害一致。改變的認知測量與運動障礙的嚴重程度或疾病持續(xù)時間無關，因此增加了認知功能改變是特發(fā)性眼瞼痙攣臨床譜的一部分的可能性。診斷眼瞼痙攣的診斷基于臨床依據(jù)，因此存在分歧。誤診的最重要原因可能是眼瞼痙攣現(xiàn)象學變異性以及存在許多模仿眼瞼痙攣的神經(jīng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾病。最近制定了基于客觀標準的敏感和具體的診斷指南。第一步是確認“刻板、雙側和同步的眼輪匝肌痙攣”，下一步是識別“感覺詭計”或“增加眨眼”。該算法在區(qū)分眼瞼痙攣與其他不自主眼瞼閉合疾病（例如眼瞼抽搐、面肌痙攣、面部舞蹈癥、單純的眼瞼張開失用、頻繁眨眼或因肌無力導致的眼瞼下垂等）的敏感性為93%和特異性為90%。病因原發(fā)性眼瞼痙攣遺傳因素：雖然主要是散發(fā)性疾病，但高達25%的眼瞼痙攣患者有1個或多個家庭成員患有肌張力障礙。在一些大家族中檢測到與常染色體顯性遺傳和外顯率降低相一致的遺傳模式。環(huán)境因素：環(huán)境因素可能產(chǎn)生保護作用或有害作用。三項病例對照研究發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣與眼前節(jié)疾病之間存在顯著關聯(lián)，眼瞼痙攣與干眼癥之間的關聯(lián)。兩項病例對照研究未能發(fā)現(xiàn)眼瞼痙攣與先前頭部外傷之間的關系。調(diào)查吸煙和咖啡的研究顯示，咖啡攝入量與眼瞼痙攣之間存在負相關（可能是保護性的），而吸煙與眼瞼痙攣之間的潛在關聯(lián)，至少部分地被咖啡迷惑了。繼發(fā)性眼瞼痙攣繼發(fā)性眼瞼痙攣遠不如特發(fā)性眼瞼痙攣常見。然而，繼發(fā)病例對于提供有關疾病起源的線索可能很重要。眼瞼痙攣可能繼發(fā)于多個大腦區(qū)域的局灶性病變，包括丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、下腦干、小腦、中腦和皮層或可能在PD或遲發(fā)性運動障礙患者中發(fā)生。最后，繼發(fā)性眼瞼痙攣可能由相關疾病引起。眼瞼無力，例如面癱和肌無力。PD和遲發(fā)性運動障礙患者出現(xiàn)眼瞼痙攣可能表明多巴胺可能在眼瞼痙攣的病理生理機制中發(fā)揮作用。眼瞼痙攣的治療1）肉毒素注射：A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素被認為是治療眼瞼痙攣的一線藥物，短暫上瞼下垂、視力模糊或復視等副作用相對少見，通常會在幾周內(nèi)自發(fā)改善。A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素治療眼瞼痙攣的長期療效也有記載。2）藥物治療：使用常用藥物如抗膽堿能藥物（如苯海索）、苯二氮卓類藥物（如氯硝西泮和勞拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能獲得適度的改善，而且有明顯副作用。3）腦深部電刺激治療（DBS）：近年來，DBS已廣泛性應用于肌張力障礙，局灶型肌張力障礙包括受眼瞼痙攣也已經(jīng)證明DBS的療效。大多數(shù)患者接受了GPi/STN的雙側DBS，DBS對肌張力障礙的益處通常在幾個月內(nèi)逐漸發(fā)展，隨訪（6-84個月），所有患者的肌張力障礙嚴重程度都有顯著改善，副作用很少見。2022年07月29日
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王玉寶主任醫(yī)師 曲阜市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 曲阜首例、濟寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補又一項技術空白！ 2018-03-21 14:32 來源:曲阜信息港 原標題：曲阜首例、濟寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補又一項技術空白！曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科成功完成曲阜首例Meige綜合癥立體定向腦深部刺激術（DBS）。此種手術，曾在濟寧地區(qū)只開展了4例，齊魯醫(yī)院也只在近期開展了1例。這個手術的成功開展，開創(chuàng)了曲阜DBS治療功能性腦病的先河，填補了該領域治療的空白。也標志著市人民醫(yī)院在功能腦病方面的診斷與治療水平達到了新的高度。民間都說：左眼跳財，右眼跳災。那……倆眼都跳是幾個意思？近日，曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治了這樣一位“兩眼都跳，擠眉弄眼，老是撅嘴”特殊患者周女士。她一年半以前無明顯誘因開始出現(xiàn)雙側眼瞼眨眼（瞬目）次數(shù)增多，近一個半月出現(xiàn)明顯加重，眨眼次數(shù)每秒鐘1-2次，老是感覺抬不起眼皮，睜眼困難，已經(jīng)沒辦法正常行走，嚴重影響到了日常生活。曾輾轉多家醫(yī)院就診，據(jù)患者外甥講，按癲癇也治了，按老年綜合癥也治了，藥吃了不知不多少把，中藥也吃了不知多少付，沒有啥好轉，仍在繼續(xù)加重。給本已有很多不幸的周女士，平添了更多的痛苦。來到市人民醫(yī)院就診，王玉寶主任帶領的神經(jīng)外科團隊，對該患者進行了細致地病史和癥狀體征分析，認真組織了科內(nèi)病例討論，并發(fā)起了院內(nèi)多學科（神經(jīng)內(nèi)科、麻醉科、影像科、心內(nèi)科）會診與病例討論，做出了精確診斷——Meige綜合癥（也稱梅杰綜合癥，梅熱瞼痙攣）。制訂了詳細的手術計劃與步驟。此次手術非常榮幸地邀請到了山東省疼痛醫(yī)學會功能神經(jīng)外專業(yè)委員會主任委員趙長地教授進行了技術指導。這個手術從下午13：10給患者上頭部定向儀開始到18：30患者麻醉舒醒安返病房結束，歷時近7個小時。過程繁瑣細致，有條不紊，順利實施。定位表尺精確到0.5mm，電腦程序驅(qū)動推進電極精確到0.001mm。每一步操作都必須要求穩(wěn)、精、準！每一個細節(jié)的失誤都可導致手術的失敗。手術示意圖手術過程：鑒于手術過程過于專業(yè)和血腥，此處省略一萬字和n多圖片……患者家屬宣傳授權書患者術前不自主“擠眉弄眼”癥狀明顯，睜眼困難術后第一天，患者擠眉弄眼癥狀消失，和常人無異此次DBS手術的成功開展，為曲阜首例，填補了曲阜在功能腦病領域手術治療的空白，符合手術向微創(chuàng)，精準發(fā)展的國際趨勢，屬于省內(nèi)領先，在省內(nèi)也是少數(shù)幾家醫(yī)院能夠少量開展。DBS對Meige綜合癥、帕金森病、特發(fā)性震顫、癲癇等功能腦病均有顯著療效。為藥物保守治療無效的患者治愈與改善生活質(zhì)量提供了切實有效的治療措施。為市人民醫(yī)院“1617”體系推進和腦科中心建設又增加了一項核心競爭力！什么是梅杰綜合癥呢？【定義】梅杰綜合征（Meige Syndrome）是由法國神經(jīng)病學家Henry Meige于1910年首先描述的一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙，以雙眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征?！驹\斷】1.主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。2.目前尚無確診本病的特異性檢查?！局委煛堪ㄋ幬镏委煟珹型肉毒素局部注射治療，和外科手術治療。外科手術治療主要為腦深部電刺激手術（Deep Brain Stimulation，DBS)，是目前國際上最先進的治療方法。它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。（張才華 張強 李萍 辛昊）2020年11月09日1935
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