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2022年07月16日
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熊南翔主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 熊南翔，武漢大學(xué)教授，博士生導(dǎo)師，中南醫(yī)院神經(jīng)外科副主任，主任醫(yī)師，2018年度荊楚楷模，王忠誠中國神經(jīng)外科青年醫(yī)師2016年度獎(jiǎng)獲得者。采用微創(chuàng)手術(shù)方式治療面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛，舌咽神經(jīng)痛等顱神經(jīng)疾病療效處于全國領(lǐng)先地位；采用全面質(zhì)量控制式立體定向深部腦刺激手術(shù)治療梅杰綜合征，肌張力障礙，帕金森病患者均取得良好效果；個(gè)體化手術(shù)治療先天腦積水，正常壓力腦積水，梗阻性腦積水，對(duì)嬰幼兒腦積水的治療有深的造詣；神經(jīng)調(diào)控技術(shù)治療植物人持續(xù)狀態(tài)和個(gè)體化微創(chuàng)手術(shù)治療藥物難治性癲癇，療效在全國先進(jìn)水平。2022年02月12日679
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劉現(xiàn)忠主任醫(yī)師 河南省直第三人民醫(yī)院 眼科 丁香園 2019-11-14 患者表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、眼干澀，極易誤診為「干眼癥」，但其實(shí)可能是梅杰綜合征的早期表現(xiàn)。 作為「不治之癥」之一，梅杰綜合征究竟是什么？引起發(fā)病的原因有哪些？又該如何應(yīng)對(duì)？ 河南省直第三人民醫(yī)院（以下簡稱省直三院）眼科的老專家，劉現(xiàn)忠主任，結(jié)合四十多年的從醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，向我們?cè)敿?xì)介紹了梅杰綜合征。 走近梅杰綜合征 劉老介紹，梅杰綜合征是一種致殘性、跨學(xué)科的疾病，主要表現(xiàn)分為運(yùn)動(dòng)學(xué)異常與非運(yùn)動(dòng)學(xué)異常兩個(gè)方面。 運(yùn)動(dòng)學(xué)異常主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣、口、舌、下頜、聲帶、頸部肌張力障礙。非運(yùn)動(dòng)方面可表現(xiàn)為精神、睡眠、認(rèn)知障礙和感覺異常。 劉老說，不要小看這個(gè)病，從眼科來看，持續(xù)性眼肌痙攣可導(dǎo)致患者功能性失明，無法進(jìn)行正常的工作和生活；非運(yùn)動(dòng)方面，疾病導(dǎo)致嚴(yán)重精神障礙，抑郁癥或焦慮癥使患者倍受煎熬。 有的病人為了能擺脫這個(gè)病，不惜傾家蕩產(chǎn)，賣房籌錢去做花費(fèi)達(dá) 30 萬元的腦部手術(shù)。 圖片來源：站酷海洛 目前梅杰綜合征的確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病類、抗震顫麻痹類、抗組胺類等）、創(chuàng)傷、口腔操作及頜面手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。 劉現(xiàn)忠主任結(jié)合自己長期的臨床觀察提出： 梅杰綜合征應(yīng)屬于心身疾病，精神刺激是其重要的誘發(fā)因素。 此外，面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齒手術(shù)后異常感覺造成的疑慮、驚恐也可誘發(fā)該病。 梅杰綜合征的表現(xiàn)復(fù)雜，很多患者尤其是早期表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、眼干澀，極易誤診為「干眼癥」。據(jù)統(tǒng)計(jì)，梅杰綜合征患者從出現(xiàn)癥狀到確診一般要經(jīng)過 4-6 年。 劉老介紹，國外對(duì)梅杰綜合征的診斷是「基于刻板的、雙側(cè)的和同步的眼輪匝肌痙攣的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)、感覺 Tricks 的識(shí)別和增加的自發(fā)眨眼率」。 國內(nèi) 2018 年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組發(fā)布的《梅杰綜合征臨床診斷與治療專家共識(shí)》也主要是依靠眼瞼痙攣和 (或) 口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮、 Tricks 現(xiàn)象及睡眠時(shí)消失來診斷。 但是，這些診斷標(biāo)準(zhǔn)都沒有考慮到早期診斷的問題。 劉老介紹，根據(jù)他的經(jīng)驗(yàn)，梅杰綜合征早期除了干眼癥狀外, 一般都會(huì)因皺眉肌痙攣性收縮而出現(xiàn)眉部隱隱作痛，皺眉肌收縮可見眉間紋可見，而且無論病情輕重，晨起都有一段時(shí)間的「正?！埂?這樣細(xì)微的辨別，如果不是基于常年浸淫于臨床一線仔細(xì)觀察，是很難發(fā)現(xiàn)的。 此外，梅杰綜合征的眼瞼痙攣，雖可兩側(cè)輕重不一，多數(shù)是雙側(cè)性。面肌痙攣的眼瞼痙攣與嘴巴抽動(dòng)同時(shí)發(fā)生，多為單側(cè)性。兩者病因不同癥狀不同較易鑒別。 目前，梅杰綜合征尚無根治手段，鑒于其危害大、難治愈，被稱為「不死的癌癥」。 當(dāng)前的治療主要是對(duì)癥處理，提高患者的生活質(zhì)量。 常用的治療方法有藥物治療、肉毒素的局部注射、腦深部電刺激術(shù)。與其他局灶性肌張力障礙一樣, 梅杰綜合征被認(rèn)為起源于基底神經(jīng)節(jié)回路功能障礙。 因此，藥物治療也是按照基底神經(jīng)節(jié)環(huán)路中的神經(jīng)介質(zhì)來設(shè)計(jì)的, 如抗膽堿類藥物、多巴胺抑制劑、氨基丁酸類以及 GABA 的受體激動(dòng)劑等等。 這些藥物可以緩解癥狀，但嚴(yán)重的不良反應(yīng)阻礙了其臨床應(yīng)用。肉毒素注射有一定效果，但需反復(fù)注射, 且隨著注射次數(shù)增加, 作用效果逐步減弱, 至完全無效，并可能引起注射部位的神經(jīng)肌肉萎縮。 手術(shù)方面，共識(shí)推薦的腦深部電刺激術(shù)，國內(nèi)外報(bào)道可一定程度地改善肌張力, 但因該手術(shù)不具備特異性，存在全身副作用，且設(shè)備技術(shù)要求高，價(jià)格昂貴，不易普及，不適合我國國情。 探索成功背后的奧秘 梅杰綜合征被認(rèn)為是百年未能解決的世界性難題，鄭州的一家醫(yī)院真的能夠解決嗎？ 面對(duì)質(zhì)疑，劉老不辯解，兩年來劉老的團(tuán)隊(duì)已經(jīng)接待了來自全國 25 個(gè)省市 213 位梅杰綜合征患者，年齡從 20 多歲到 70 多歲，病程從 6 個(gè)月到 30 年，來自四面八方的錦旗和感謝信，無不道出了病人對(duì)劉老和他的團(tuán)隊(duì)的感激之情。 錦旗掛滿醫(yī)院走廊 圖片來源：河南省直第三人民醫(yī)院 劉現(xiàn)忠主任的成功是以多年如一日的辛勞作為代價(jià)的，據(jù)介紹，現(xiàn)在劉老仍每天都要為梅杰綜合征患者進(jìn)行手術(shù)，一臺(tái)手術(shù)時(shí)間長達(dá) 4、5 個(gè)小時(shí)。 歲數(shù)不饒人，即便如此，白天手術(shù)，下班后是遠(yuǎn)程接待患者的時(shí)間，面對(duì)來自全國各地的咨詢患者，常到忙碌到深夜。 劉老為患者進(jìn)行手術(shù) 圖片來源：河南省直第三人民醫(yī)院 術(shù)后，劉老在手術(shù)室一角小憩，等待下一場手術(shù) 圖片來源：河南省直第三人民醫(yī)院 那些已經(jīng)在外輾轉(zhuǎn)各地就醫(yī)的病人，長期奔波，久治不愈，情緒低落，劉老會(huì)認(rèn)真聽取患者講述病情和治療經(jīng)過，了解每一個(gè)患者的疾病特點(diǎn)，介紹梅杰綜合征的治療知識(shí)和手術(shù)原理，安慰病人情緒。 劉老安慰泣不成聲的病人 圖片來源：河南省直第三人民醫(yī)院 據(jù)他介紹，今年他還收了 9 例腦 DBS 手術(shù)后效果不佳的梅杰綜合征患者，術(shù)后都達(dá)到了預(yù)期的效果。 劉老介紹，從眼瞼痙攣的有效解除中看到了攻克梅杰綜合征的希望，這僅僅是第一步，仍有很多難題有待破解。新的手術(shù)方式之所以受到歡迎，開展地這樣好，得益于患者的信任和醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)的支持。 劉老早期手術(shù)照片 圖片來源：河南省直第三人民醫(yī)院 醫(yī)院還為劉老的手術(shù)應(yīng)用系統(tǒng)申報(bào)了專利，專門成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、心理、以及肌電圖、彩超、核磁、病理的聯(lián)合研究小組, 并與三全醫(yī)學(xué)院相關(guān)教研室聯(lián)合攻關(guān)。劉老創(chuàng)立的全新術(shù)式正在被不斷優(yōu)化和完善。 今年醫(yī)師節(jié), 省直三院在東院區(qū)正式成立了梅杰病診療中心，這個(gè)專門病區(qū)擁有一支由 11 人組成的醫(yī)療隊(duì)伍，其中高級(jí)職稱 3 人，主治醫(yī)師 5 人，半數(shù)以上有研究生學(xué)歷 6 人。 病區(qū)的手術(shù)預(yù)約已經(jīng)排到了明年五一以后。醫(yī)院目前也在加快培養(yǎng)新人，希望能夠使梅杰綜合征患者早日解除痛苦，過上正常的生活。 劉老還興致勃勃地介紹了自己的未來規(guī)劃，「搞好相關(guān)的學(xué)術(shù)研究」。他說，科研的進(jìn)展一定會(huì)帶來技術(shù)的飛躍。 現(xiàn)在全國已經(jīng)有很多醫(yī)生對(duì)該技術(shù)感興趣，他還把曾經(jīng)聯(lián)系過的專家同行聚在一起建立了一個(gè)個(gè)「光明守護(hù)者」群，希望有興趣的同行參加，共同探索研究。 梅杰綜合征，一百多年前由法國神經(jīng)病學(xué)家 Henry Meige 首先描述的頑疾，百年后，在中國，有這樣一位醫(yī)生為了給梅杰綜合征患者帶來光明，敢為天下先，憑的是一身過硬的專業(yè)技能，憑的是一腔對(duì)病人憂苦的關(guān)切，憑的是一顆不畏艱難創(chuàng)新求變的心。 感謝劉老和他的團(tuán)隊(duì)多年如一日的刻苦攻關(guān)，才有今天梅杰綜合征患者臉上的笑顏；感謝他們從不輕言放棄的堅(jiān)持，讓光明重新照亮梅杰綜合征患者的生命。 責(zé)任編輯：丁呂瑾 科審醫(yī)生：陳國棟 題圖來源：站酷海洛2020年05月21日7975
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楊宏宇主任醫(yī)師 鄧州市中心醫(yī)院 眼科 眼瞼痙攣的治療主要有三個(gè)方面: 1、一般治療:輕癥患者可以通過改善睡眠、口服谷維素等莒養(yǎng)類的藥物得以改善，主要是要讓患者減輕精神方面的壓力，保證充足睡眠; 2、藥物治療:目前藥物治療是首選的治療方法，常用藥物有氯硝安定、苯海索等。在疾病初期口服藥物患者往往也能夠起到比較好的效果，但是經(jīng)過一段時(shí)間的治療后，藥物副作用以及藥物耐受性出現(xiàn)，部分患者可能會(huì)放棄治療; 3、手術(shù)治療:是目前比較有效的治療方法，主要是肉毒杄菌毒素在眼瞼局部的點(diǎn)對(duì)點(diǎn)的注射，注射后效果可以維持一至數(shù)個(gè)月，但是也有部分患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的時(shí)候可以再進(jìn)行注射; 4、外科手術(shù)治療:多作為藥物治療和肉毒素治療的補(bǔ)充，目前效果不是非常肯定，患者的接受程度也比車較低，所以選擇手術(shù)方式因人而異，要慎重的做出選擇。2020年05月17日2293
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 Meige綜合征（眼瞼痙攣）腦起搏器DBS/面神經(jīng)梳理/立體定向腦內(nèi)核團(tuán)毀損術(shù)/脈沖射頻Meige綜合征（梅杰），又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙，是一種局限性肌張力障礙性疾病，主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動(dòng)。一、臨床分型：1.眼瞼痙攣型（BS）：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動(dòng)或不自主眨眼。2.眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（BS-OMD）：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，呈怪異表情。3.口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。二、臨床表現(xiàn)：1.以40-70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。2.緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。3.多數(shù)病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現(xiàn)為瞬目次數(shù)增多，流淚，少數(shù)經(jīng)1-2年出現(xiàn)功能性失明，最終發(fā)展成嚴(yán)重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。4.部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對(duì)稱性不規(guī)則多動(dòng)收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。5.眼瞼受累：輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結(jié)膜炎”；稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴(yán)重時(shí)可造成功能性失明。6.口-下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。7.頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴(yán)重者難以維持正常頭位。8.其他：舌肌受累表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動(dòng)作或舌根發(fā)緊、僵硬；9.咽部受累可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；10.額肌受累出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉；11.手足和肢體受累出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動(dòng)；12.胸腹部受累可出現(xiàn)局部不自主抽動(dòng)，伴發(fā)胸悶、憋氣。13.Meige綜合征的特點(diǎn)之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時(shí)可見癥狀戲劇性減輕（Tricks現(xiàn)象）。14.本病癥狀常在半年到2年內(nèi)停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速度有很大的個(gè)體差異性，有的發(fā)病后數(shù)周就達(dá)到最嚴(yán)重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過10年。有報(bào)道患Meige綜合征的患者大約1/3有精神癥狀如抑郁等。三、診斷與鑒別診斷：1.主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)可診斷本病。2.瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分（反映單突觸反射）、R2成分（反映多突觸反射）振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時(shí)限延長。3.PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團(tuán)代謝減低。鑒別診斷：1.Meige綜合征早期癥狀不典型時(shí)，應(yīng)與干眼癥相鑒別。2.本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。四、病因和發(fā)病機(jī)制：1.該病發(fā)病機(jī)制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。2.本病與使用某些藥物相關(guān)，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。3.傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導(dǎo)致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)。4.與自身免疫有關(guān)。五、治療方法：主要包括口服藥物治療、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。1、藥物治療：口服藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如安坦等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等；（6）托吡酯，首劑25mg/天，4周后逐漸加量至75mg，2次/天；（7）鞘內(nèi)用藥：鞘內(nèi)注射維生素B121支+腦苷肌肽1支+神經(jīng)生長因子等，每周2次。中藥辯證和驗(yàn)方。2、A型肉毒毒素局部注射治療：A型肉毒毒素作用持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)周到數(shù)月，主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。3、手術(shù)治療：（1）（雙側(cè)）蒼白球內(nèi)側(cè)部腦深部電刺激術(shù)（DeepBrainStimulation，DBS）可以選擇，或選擇STN靶點(diǎn)。住院1周左右，有效率在60~70%。（2）面神經(jīng)、三叉神經(jīng)梳理術(shù)（單側(cè)）：手術(shù)適應(yīng)證包括眼瞼痙攣型病人；眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型者；心肺功能良好能耐受手術(shù)的患者。首先對(duì)癥狀嚴(yán)重的一側(cè)進(jìn)行面神經(jīng)、三叉神經(jīng)梳理，多數(shù)患者術(shù)后一側(cè)癥狀能明顯緩解，住院7~9天。觀察半年后，如果效果滿意，可考慮再對(duì)另一側(cè)進(jìn)行同樣手術(shù)。（3）局麻下立體定向蒼白球內(nèi)側(cè)部毀損術(shù)（單側(cè)）。住院5~7天。觀察2年后，如果效果滿意，可考慮再對(duì)另一側(cè)進(jìn)行同樣手術(shù)。（4）局麻下經(jīng)皮穿刺面神經(jīng)射頻術(shù)：門診手術(shù)或住院2天，高電壓超長時(shí)程（>960s~20min）溫控（45-50-55-60）脈沖射頻調(diào)控+溫控（60-70-75）連續(xù)射頻阻滯。性價(jià)比高。對(duì)DBS（腦起搏器）無效者，是一個(gè)不錯(cuò)的選擇。有一定復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)后再次治療。4、術(shù)后殘留癥狀的處理：給予組方藥物顳淺動(dòng)脈旁注射+眼瞼肌多點(diǎn)注射，每天一次，14天一個(gè)療程，一般重復(fù)2~4個(gè)療程，病人的殘余癥狀大部分可以明顯減輕或治愈。手術(shù)專家團(tuán)隊(duì)：陳琳博士主診醫(yī)生：陳琳博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）（每周二上午專家門診，3樓外科診區(qū)4診室）黃鉑淵博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）梁雄利博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）附：雙側(cè)蒼白球腦起搏器DBS植入術(shù)(靶點(diǎn)精準(zhǔn)）半年后的二次手術(shù)，顯示雙側(cè)蒼白球（GPi）毀損靶點(diǎn)精確，效果滿意，眼肌痙攣完全消失。2016年01月28日13751
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