動(dòng)靜脈畸形？啥？聽不懂，理解不了······其實(shí)，我說是“血管瘤”，可能更多的家長(zhǎng)和非?？漆t(yī)生能接受。動(dòng)靜脈畸形，不是血管瘤。因?yàn)檫@種“血管瘤”，它沒有血管瘤的特征，它持續(xù)生長(zhǎng)，它愛自發(fā)出血，它有強(qiáng)大的破壞性，如：畸形、疼痛、出血、毀容，甚至心衰危及生命可能！啥，這種血管瘤這么嚴(yán)重？？？是的，不過不用擔(dān)心，我們可以把它分辨出來，盡早正確治療，就不那么可怕了。他的特征是：搏動(dòng)（和脈搏跳動(dòng)的節(jié)律一致）的包塊，表面發(fā)燙，發(fā)現(xiàn)這樣的“血管瘤”，千萬別去激光、手術(shù)什么的，沒效果倒在其次，萬一大出血就麻煩啦！照片中的小文，從出生爸媽就覺得孩子嘴唇有點(diǎn)肥厚，越長(zhǎng)大越明顯，后來左側(cè)上嘴唇明顯變厚，變長(zhǎng)，孩子說還能感到嘴唇經(jīng)常一跳一跳的，去了多家醫(yī)院都診斷“血管瘤”，建議開刀切除，家長(zhǎng)由于害怕毀容，一直猶豫著不敢動(dòng)手術(shù)。后來經(jīng)人介紹，來院看診后，被確診為動(dòng)靜脈畸形，才明白，多年來當(dāng)成“血管瘤”是不對(duì)的，也慶幸沒有著急開刀。經(jīng)過2次治療，小文的嘴唇得到了巨大改善，當(dāng)初那個(gè)悶悶不樂，不敢抬頭的小男孩，終于敢抬頭正視大家的目光，終于可以，自信的露出微笑?？破眨簞?dòng)靜脈畸形是先天性疾病，可快速和終生進(jìn)展，一定要謹(jǐn)慎，盡早治療，防止毀容，毀功能，造成孩子一輩子的遺憾??！

說到動(dòng)靜脈畸形可能大家都比較陌生，因?yàn)樗鼘儆谝环N罕見病，發(fā)病率大概1/100000，而它的危害卻是觸目驚心的，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血?jiǎng)儕Z生命，目前因?yàn)閷W(xué)科普及率差等原因，國(guó)內(nèi)大部分醫(yī)生對(duì)該疾病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)不足，且治療理念滯后，導(dǎo)致該病成為脈管畸形治療領(lǐng)域內(nèi)最大的坑。今天我將向大家簡(jiǎn)單科普一下。動(dòng)靜脈畸形是一種罕見的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在網(wǎng)狀期胚胎發(fā)育停滯和/或原始血管結(jié)構(gòu)胚胎分化異常，導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間沒有正常毛細(xì)血管床而直接連接。與靜脈畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵襲性，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。動(dòng)靜脈畸形臨床表現(xiàn)與疾病分期息息相關(guān)。靜止期時(shí)多無癥狀，或僅表現(xiàn)為局部紅斑，觸診皮溫升高；而進(jìn)展期表現(xiàn)為搏動(dòng)性腫脹，色澤加深，多無疼痛；破壞期則表現(xiàn)為局部的疼痛，出現(xiàn)潰瘍、出血及壞死；如是動(dòng)靜脈畸形誘發(fā)充血性心力衰竭，則考慮進(jìn)入失代償期。上述臨床表現(xiàn)均繼發(fā)于缺乏毛細(xì)血管床而導(dǎo)致的靜脈高壓，進(jìn)而引起盜血，病灶遠(yuǎn)端缺血疼痛，甚至壞死。毛細(xì)血管床就是我們?nèi)梭w血液與組織進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)和代謝產(chǎn)物交換的場(chǎng)所，這一切就猶如打飯的阿姨把飯直接打給清潔工，即增加了清潔工的工作量，而你還餓著肚子。受累肌肉骨骼出現(xiàn)過度生長(zhǎng)是動(dòng)靜脈畸形的典型表現(xiàn)，當(dāng)病變位于四肢時(shí)，可導(dǎo)致長(zhǎng)度不協(xié)調(diào)，進(jìn)而引起功能障礙。顏面部彌漫性動(dòng)靜脈畸形，隨病情進(jìn)展，異常血管團(tuán)增多、增粗，加之面部皮下組織增生，容易導(dǎo)致毀容。且當(dāng)病變位于唇部時(shí)，應(yīng)及早治療，否則進(jìn)展到后期，即使病變得到控制，唇部畸形修復(fù)也很困難。動(dòng)脈和靜脈的直接溝通的結(jié)果就是引流靜脈高壓，而擴(kuò)張的回流靜脈壁本來就缺乏中層彈力纖維，且瘺口尤為薄弱，再加之潰瘍處的組織長(zhǎng)期處于缺血狀態(tài)，更為薄脆，極其容易局部破潰出血。隨動(dòng)靜脈畸形進(jìn)展，漸表現(xiàn)為局部的腫脹、引流靜脈擴(kuò)張、搏動(dòng)性的腫塊，可影響相關(guān)器官功能，如舌部動(dòng)靜脈畸形腫脹位于舌根可引起進(jìn)食困難，位于舌體則引起發(fā)音障礙等。值得注意的是，肢體的動(dòng)靜脈畸形，發(fā)展到后期易導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血壞死，其中三條以上主要?jiǎng)用}供血的彌漫性病變，截肢比例很高，近乎1/3。青春期、妊娠、更年期等身體激素水平變化可促進(jìn)病情進(jìn)展，還有外傷應(yīng)激狀態(tài)也可誘發(fā)加重，再有就是外科不完全手術(shù)切除以及單純進(jìn)行病變動(dòng)脈端的栓塞。作為一種高流速脈管畸形，絕大多數(shù)AVM可通過典型臨床表現(xiàn)如:局部紅斑、疼痛、皮溫高、搏動(dòng)感，再結(jié)合反復(fù)出血史即可進(jìn)行診斷。而CTA可明確是否累及骨骼，DSA則為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。值得注意的有三:其一靜止期的動(dòng)靜脈畸形易與鮮紅斑痣相混淆；其二是很多腫瘤可合并動(dòng)靜脈瘺，需要予以鑒別；其三很多先天性血管瘤伴有動(dòng)靜脈畸形，觸診皮溫也升高，也可觸及搏動(dòng)感。動(dòng)靜脈畸形，治療困難，復(fù)發(fā)率高，病灶供血?jiǎng)用}結(jié)扎或供血?jiǎng)用}近段栓塞，都因瘺口未充分處理，通常會(huì)加重病情，且不利于后期治療，有害無益，應(yīng)予廢棄。目前治療方法有:常規(guī)介入栓塞，無水乙醇介入栓塞，外科手術(shù)切除，以及聯(lián)合治療。目前尚無成熟的藥物治療方式。常規(guī)介入栓塞劑可以是液體，如:NBCA或Onyx等，也可以是固體，如明膠海綿、PVA顆粒以及彈簧圈等，但常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，無法去除病灶，患者最終都會(huì)復(fù)發(fā)。目前常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。值得注意的是手術(shù)切除應(yīng)在栓塞后24小時(shí)內(nèi)切除，最遲不超過48小時(shí)。無水乙醇作為一種強(qiáng)效硬化劑，它可以破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，且絕佳的流動(dòng)性可以直達(dá)病變毛細(xì)血管層面，是目前顱外動(dòng)靜脈畸形有治愈潛力的一線治療方案。但是術(shù)中如果有溢出，則可能導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果，故需要專業(yè)醫(yī)師操作。無水酒精治療輕微并發(fā)癥有術(shù)中肺動(dòng)脈高壓、術(shù)后注射部位腫脹起水泡等，嚴(yán)重并發(fā)癥有皮膚壞死、神經(jīng)損傷、深部組織缺損和心血管性虛脫等。動(dòng)靜脈畸形病灶的手術(shù)切除有:術(shù)中大出血、動(dòng)靜脈畸形病灶未完全切除、周圍器官損傷和高復(fù)發(fā)率等風(fēng)險(xiǎn)。所以目前手術(shù)主要應(yīng)用于嚴(yán)重且范圍過大和已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥如:出血、壞死的肢體動(dòng)靜脈畸形，最終需要截肢者，還有就是無水酒精栓塞后的外觀修復(fù)。首先動(dòng)靜脈畸形屬于少見先天脈管畸形，它并不是血管瘤；其次它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學(xué)行為，所以當(dāng)病變腫大了、顏色加深了、觸及搏動(dòng)了處于擴(kuò)張期時(shí)就應(yīng)積極治療；最后嚴(yán)禁對(duì)動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行單純供血?jiǎng)用}結(jié)扎或栓塞處理。陳強(qiáng)，榆林市星元醫(yī)院，介入血管科，副主任醫(yī)師。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會(huì)委員！國(guó)際血管聯(lián)盟中國(guó)分部專家委員會(huì)委員！中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管專業(yè)委員會(huì)委員！中國(guó)卒中學(xué)會(huì)會(huì)員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會(huì)委員（榆林市工作站副站長(zhǎng)）！陜西省血管外科委員會(huì)委員。

很多患者非常關(guān)心靜脈畸形的治療過程，現(xiàn)就具體的治療過程，及手術(shù)注意事項(xiàng)給大家做一個(gè)介紹。 第一天：1.完善磁共振檢查。2.手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生共同評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。并和患者溝通病情，簽署手術(shù)同意書。 3.完善術(shù)前檢查，血常規(guī)、凝血全套、肝腎功能、心電圖、胸片、免疫全套。 4.術(shù)前清淡飲食，需要全麻的患者術(shù)前禁食6小時(shí)，禁飲2小時(shí)。 第二天：1.換手術(shù)衣，由護(hù)理人員帶往手術(shù)室。2.進(jìn)入介入室后，麻醉醫(yī)生插管麻醉，建立動(dòng)脈血壓監(jiān)控。建立輸液通道。3.選用長(zhǎng)度合適的穿刺針，穿刺病灶，DSA造影，明確病灶情況，大小、流速，與正常血管關(guān)系，選定硬化劑種類、無水乙醇或泡沫硬化劑。經(jīng)造影通道注入硬化劑，如使用無水乙醇，觀察血壓變化情況，觀察呼末co2變化情況。5-15分鐘后重復(fù)造影，了解病灶情況變化，決定是否重復(fù)硬化注射。 4.手術(shù)結(jié)束，觀察手術(shù)區(qū)域腫脹情況，復(fù)蘇。評(píng)估呼吸，反應(yīng)，狀況。術(shù)后留觀1H完全清醒后送回病房。 第三天 ： 1.評(píng)估患者手術(shù)區(qū)域腫脹情況，必要時(shí)予地塞米松、地奧斯明、抗水腫處理。 2.無需處理的患者可，出院。 術(shù)后15天患者可發(fā)患處圖片。和醫(yī)生回訪。 術(shù)后一月門診復(fù)查。

動(dòng)靜脈畸形（AVM）為先天性血管畸形（CVMs），可發(fā)生于身體任何部位，因動(dòng)脈、靜脈發(fā)育缺陷所致，造成不同大小血管之間的直接交通，或者發(fā)育不良的小血管形成原始血管網(wǎng)，不能成熟發(fā)育為毛細(xì)血管而稱為異常血管團(tuán)（nidus）。其特征是通過不同的瘺，血液經(jīng)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)直接流入靜脈系統(tǒng)，流速快，阻力低。不同專家組制訂的系統(tǒng)分類（Hamburg分類，ISSVA分類，Schobinger分類和血管造影分類）使我們對(duì)AVM的生物學(xué)特性和自然病程有了更多了解，治療效果顯著提高。Hamburg分類基于胚胎發(fā)育，分為軀干外和軀干2類，有助于確定病變的發(fā)展和復(fù)發(fā)可能。大多數(shù)AVM為軀干外型，具有持續(xù)增殖潛力，而軀干型AVM十分罕見。不論哪種類型，動(dòng)靜脈分流最終會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重解剖、病理生理和血流動(dòng)力學(xué)改變。AVM可分為動(dòng)靜脈瘺（AVF，Ⅰ型）、異常血管團(tuán)型（nidus，Ⅱ型）、靜脈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張型（靜脈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴多條供血?jiǎng)用}，單條回流靜脈增粗，Ⅲa型；靜脈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴多條供血?jiǎng)用}，多條回流靜脈增粗，Ⅲb型）和浸潤(rùn)型（diffuse infiltration，Ⅳ型）4種類型，盡管臨床少見（占CVM的10％～20%），AVM仍然是最具挑戰(zhàn)性、危及生命或致殘的血管畸形。AVM的臨床表現(xiàn)取決于病變范圍和大小，可為無癥狀胎記，也可伴充血性心力衰竭。初步診斷和評(píng)估可依據(jù)無創(chuàng)或微創(chuàng)檢查如雙功能超聲、MRI、MRA、CT和CTA。動(dòng)脈造影是AVM診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也是制訂后續(xù)治療所必需的。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)處理應(yīng)聯(lián)合手術(shù)和非手術(shù)干預(yù)，以獲得最佳療效。目前可用的治療手段具有很高的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，但如評(píng)估利大于弊，應(yīng)早期給予積極治療，消滅異常血管團(tuán)（如有的話）。經(jīng)動(dòng)脈彈簧圈栓塞或結(jié)扎供應(yīng)動(dòng)脈是錯(cuò)誤的治療，異常血管團(tuán)仍然完整，可導(dǎo)致病變發(fā)展加重，而且這種處理會(huì)妨礙進(jìn)一步經(jīng)動(dòng)脈途徑進(jìn)行介入治療。不能手術(shù)切除、浸潤(rùn)型軀干外AVM可單純采用血管內(nèi)介入治療。在各種栓塞治療中，無水乙醇栓塞可獲得最佳的遠(yuǎn)期療效，復(fù)發(fā)最少，但操作者需要經(jīng)過系統(tǒng)培訓(xùn)和足夠經(jīng)驗(yàn)，以最大限度地減少并發(fā)癥。對(duì)于可手術(shù)切除的病變，可采用手術(shù)治療，以獲得對(duì)病變的良好控制。術(shù)前栓塞可減少術(shù)中出血，縮小病變和確定病變邊界，有利于手術(shù)切除，這種聯(lián)合治療有望獲得最好的治愈效果。The Yakes classification system: Type I is a direct arteriovenous fistula, a direct artery to vein connection (typified by Pulmonary AVF and renal AVF, for example.Type II is AVM characterized by usually multiple in-flow arteries into a “nidus” pattern with direct artery-arteriolar to vein-venular structures that may, or may not, be aneurysmal. Type IIIa is multiple arteries-arterioles into an enlarged aneurysmal vein with an enlarged single out-flow vein. Type IIIb is multiple arteriesarterioles into an enlarged aneurysmal vein with multiple dilated out-flow veins. Type IV is microfistulous innumerable arteriolar structures to innumerable venular connections that diffusely infiltrate a tissue (typified by, ear AVMs that infiltrate the entire cartilage of the pinna).Yakes type I: Can be permanently occluded, with mechanical devices such as coils, fibered coils, Amplatzer Plugs, and other occluding devices.Yakes type II: Can be permanently occluded with undiluted absolute ethanol. At times slowing the arterial in-flow in the “nidum” with occlusion balloons, tourniquets, blood pressure cuffs, does allow for less ethanol to be used to treat the AVM compartments. Direct puncture techniques into the in-flow artery or AVM “nidum” allow ethanol to embolize the AVM as well.Yakes type IIIa: Can be permanently occluded with transarterial embolizations with ethanol of the “nidum” the same way as in the Yakes type II AVM. They can also be permanently occluded by dense coil packing of the vein aneurysm with or without ethanol embolization. This can be accomplished via direct puncture of the vein aneurysm, or by retrograde vein catheterization of the vein aneurysm. Yakes Type IIIb: Can be permanently occluded via transarterial approach as in Yakes Type II AVMs. They can be permanently occluded by treating the vein aneurysm and the multiple aneu-rismal out-flow veins by coil embolization.Yakes type IV: Can be permanently occluded via transarterial superselective 50% mixture of non-ionic contrast and ethanol that treats the micro-AVFs and spares the higher resistance capillaries. Direct puncture with 23gauge needles into the micro fistulous AV connections with 50% ethanol injections is also curative.參考文獻(xiàn)Yakes WF, Yakes AM. The Yakes classification of arteriovenous malformations. The 40th Annual Veith Symposium Presentation, November 19, 2013.Lee BB, Baumgartner I, Berlien HP, Bianchini G, Burrows P, Do YS, Ivancev K, Kool LS, Laredo J, Loose DA, Lopez-Gutierrez JC, Mattassi R, Parsi K, Rimon U, Rosenblatt M, Shortell C, Simkin R, Stillo F, Villavicencio L, Yakes W; International Union of Angiology. Consensus Document of the International Union of Angiology (IUA)-2013. Current concept on the management of arterio-venous management. Int Angiol, 2013,32(1):9-36.

迄今為止，動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformations，AVM)的診斷和治療仍是醫(yī)療實(shí)踐中較為棘手的難題。其臨床表現(xiàn)變異較大，輕者可以僅表現(xiàn)為無任何癥狀的胎記，重者可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的充血性心力衰竭。由于這種臨床表現(xiàn)上的較大差異，即使富有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)該類疾病的治療，也常備感困惑。加之AVM的發(fā)病率較低，醫(yī)師在數(shù)年內(nèi)方可接診1例或數(shù)例患者，這使制訂該類疾病的診治規(guī)范變得尤為困難。該類疾病患者往往在不同醫(yī)師之間不斷的就醫(yī)并接受著多種治療，其結(jié)果又常常是無效、復(fù)發(fā)、甚至出現(xiàn)惡化和并發(fā)癥。依據(jù)1990年ISSVA推薦的Schobinger 臨床分期，動(dòng)靜脈畸形的病程可分為4期。但該分期方法無法體現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形這一復(fù)雜疾病臨床特點(diǎn)的全貌，如進(jìn)展期動(dòng)靜脈畸形即使是同一部位，在不同病例之間也存在很大差異，而這些差異與動(dòng)靜脈畸形病理解剖之間有何聯(lián)系等仍不清楚。因此，建立更為深入的分類系統(tǒng)，仍是值得研究的重要課題。圖1.動(dòng)靜脈畸形Schobinger臨床分期（chobinger Staging for AVMs）Stage Description I - QuiescencePink-bluish stain, warmth, and arteriovenous shunting are revealed by Doppler scanning. The arteriovenous malformation mimics a capillary malformation or involuting hemangioma.II - ExpansionThe description is the same as stage I, plus enlargement, pulsations, thrill, and bruit and tortuous/tense veins.III - DestructionThe description is the same as stage II, plus dystrophic skin changes, ulceration, bleeding, persistent pain, or tissue necrosis. Bony lytic lesions may occur.IV - DecompensationThe description is the same as stage III, plus congestive cardiac failure with increased cardiac output and left ventricle hypertrophy.AVM的治療最先由外科醫(yī)師開始，通常采用的方法為供血?jiǎng)用}結(jié)扎和局部切除。由于供血?jiǎng)用}結(jié)扎后血管新生，微小的動(dòng)靜脈瘺口逐漸變成較大的瘺口并形成新的供血?jiǎng)用}，從而加重了臨床癥狀并使進(jìn)一步的治療更加困難。完全切除AVM的血管團(tuán)往往較為困難，有時(shí)甚至是不可能的，從而常采用適度原則下的不徹底切除以達(dá)到改善外觀的目的。這種病變血管團(tuán)的局部切除，可以改善患者癥狀并在短期內(nèi)取得較好的臨床療效，但長(zhǎng)期隨訪顯示，患者的癥狀多數(shù)復(fù)發(fā)并進(jìn)一步惡化。手術(shù)切除時(shí)大多出血較多，常采用術(shù)前輔助性介入栓塞以減少術(shù)中出血，并有利于病變的完全切除。即使這樣，病變血管團(tuán)的完全手術(shù)切除依然較為困難而鮮有實(shí)現(xiàn)。隨著導(dǎo)管導(dǎo)絲技術(shù)的發(fā)展和栓塞劑的改進(jìn)，介入栓塞治療已成為脈管畸形首選的治療方法。脈管畸形的血管團(tuán)往往生長(zhǎng)在手術(shù)較難切除的解剖區(qū)域內(nèi)，此類復(fù)雜病變的治療越來越多地由賦予經(jīng)驗(yàn)的介入放射學(xué)和神經(jīng)介入放射學(xué)醫(yī)師完成。AVM的治療曾經(jīng)過漫長(zhǎng)、曲折的發(fā)展過程，以往的治療手段主要包括激光、硬化劑注射、放射治療、手術(shù)部分切除、供血?jiǎng)用}結(jié)扎以及輔助性栓塞后的手術(shù)切除。通過對(duì)該病治療后的長(zhǎng)期隨訪，激光、硬化劑注射以及放射治療已不再應(yīng)用于口腔頜面部AVM的治療。單純結(jié)扎病變近端的供血?jiǎng)用}不僅不能治愈該病，相反會(huì)促進(jìn)病變的迅速發(fā)展，應(yīng)該堅(jiān)決摒棄。AVM的病變常呈彌散狀生長(zhǎng)，手術(shù)的徹底切除常不可能。由于呈低壓狀態(tài)的病變血管團(tuán)仍然存在，病變“盜血”導(dǎo)致周圍異常血管新生，從而使病變的微瘺增大和臨床癥狀再次出現(xiàn)甚至加重。隨著對(duì)AVM認(rèn)識(shí)的深入以及介入放射學(xué)的發(fā)展，介入栓塞治療已成為目前該病的首選治療方法。通過介入栓塞手段直接消除病變異常血管團(tuán)，以降低血液流速，達(dá)到臨床治愈。1 AVM介入栓塞治療的現(xiàn)狀成功的AVM介入栓塞治療主要涉及3個(gè)因素，適應(yīng)證的選擇、輸送器的到位和栓塞材料的選擇。適應(yīng)證的選擇需考慮多個(gè)因素，如病變的血供來源、部位、范圍、流速、是否合并動(dòng)脈瘤，是否伴顱內(nèi)外溝通，栓塞后是否會(huì)出現(xiàn)功能障礙以及功能障礙的表現(xiàn)等一些因素。根據(jù)醫(yī)師的背景和經(jīng)驗(yàn)的不同，適應(yīng)證的取舍也不同。輸送器的到位主要意指輸送栓塞材料的微導(dǎo)管或穿刺針應(yīng)到異常血管團(tuán)的中央，而不是盡量靠近血管團(tuán)，這樣才能保證栓塞材料的到位。介入栓塞常用的材料主要有明膠海綿、絲線、彈簧圈、PVA(polyvinyl alcoh01)顆粒和二氰基丙烯酸正丁脂(N-butyl-2-cyanoacrylate，NBCA)。其中，軟組織AVM過去主要應(yīng)用PVA和NBCA栓塞，骨組織內(nèi)AVM主要應(yīng)用彈簧圈和NBCA栓塞。介入栓塞治療確實(shí)可以明顯改善臨床癥狀，但效果仍不盡人意，主要表現(xiàn)為栓塞后復(fù)發(fā)，栓塞后感染以及栓塞后病變占位未見緩解。栓塞后復(fù)發(fā)的主要原因在于栓塞后新生血管的形成和血管再通。研究證實(shí)，若治療后病變血管的內(nèi)皮細(xì)胞仍較完整，局部的低氧狀態(tài)將導(dǎo)致其釋放一系列促血管生成因子，而導(dǎo)致生成新生血管。與此同時(shí)，殘存的內(nèi)皮細(xì)胞還介導(dǎo)了局部血管的細(xì)胞浸潤(rùn)而清除管腔內(nèi)的栓塞物質(zhì)。這些變化常是患者治療后復(fù)發(fā)或癥狀加重的重要原因。以往常用的各種栓塞劑均不能破壞病變血管團(tuán)的內(nèi)皮細(xì)胞，是導(dǎo)致病變復(fù)發(fā)最主要的原因。彈簧圈和組織膠均為異物，容易產(chǎn)生異物排斥并發(fā)生感染，特別是采用經(jīng)皮直接穿刺方法進(jìn)行栓塞時(shí)，發(fā)生感染和排斥的幾率會(huì)大幅增加。2 無水乙醇的特點(diǎn)以及栓塞治療AVM的歷史無水乙醇由于其脫水和剝蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞作為AVM復(fù)發(fā)根源的異常血管團(tuán)血管內(nèi)皮細(xì)胞，從而達(dá)到治愈AVM效果。無水乙醇具有易獲得、易儲(chǔ)存且相對(duì)廉價(jià)的特點(diǎn)，同時(shí)作為液體栓塞劑其可在異常血管團(tuán)內(nèi)充分彌散，加之無水乙醇血管內(nèi)注射后可產(chǎn)生長(zhǎng)效的栓塞作用，且其在體內(nèi)的代謝清除不會(huì)產(chǎn)生異物排斥反應(yīng)，這為無水乙醇作為栓塞劑廣泛應(yīng)用于AVM的治療提供了保證。為徹底治愈AVM，眾多學(xué)者一直進(jìn)行著不懈的探索。1984年，日本學(xué)者首次報(bào)道應(yīng)用無水乙醇血管內(nèi)途徑栓塞治療腎內(nèi)AVM，并取得成功。1986年，Yakes等報(bào)道利用無水乙醇作為栓塞劑，成功治愈1例肢體AVM的患者。無水乙醇作為栓塞劑用于AVM的治療為徹底治愈該病提供了一條新的途徑。通過這一技術(shù)，即使是彌漫復(fù)雜的病變，亦可以達(dá)到完全治愈的目的，或者至少可以實(shí)現(xiàn)減小病變體積，改善患者的臨床癥狀，避免出現(xiàn)截肢、心力衰竭等嚴(yán)重后果。雖然無水乙醇用于AVM的栓塞治療已取得了令人滿意的臨床效果，但作為最具挑戰(zhàn)性的栓塞物質(zhì)，其帶來的并發(fā)癥必須引起足夠的重視。據(jù)Yakes等報(bào)道，無水乙醇栓塞治療AVM并發(fā)癥的發(fā)生率大于10%，其初期報(bào)道的并發(fā)癥的發(fā)生率為30%，其中嚴(yán)重的并發(fā)癥約10%，輕微的并發(fā)癥約20%。近期的文獻(xiàn)報(bào)道并發(fā)癥的發(fā)生率可控制在0.5%左右，控制并發(fā)癥的發(fā)生很大程度上取決于病變的情況及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)。Yakes等對(duì)400余例周圍血管AVM患者無水乙醇栓塞治療的隨訪顯示，無水乙醇栓塞治療AVM的治愈率高達(dá)80%；對(duì)Spetzler-Martin分級(jí)中Ⅲ～V級(jí)腦動(dòng)靜脈畸形的治愈率超過60%，而其他栓塞物質(zhì)的治愈率僅為5%，且這些治愈病例多是I～Ⅱ級(jí)的患者。另據(jù)Do等報(bào)道，無水乙醇栓塞治療AVM的有效率為68%，其中治愈率為40%，72%的患者癥狀消失或緩解。3 無水乙醇介入栓塞AM的技術(shù)要點(diǎn)無水乙醇栓塞治療AVM的關(guān)鍵是將無水乙醇通過導(dǎo)管或直接穿刺的方法注入到病變異常血管團(tuán)（nidus）內(nèi)，而非其供血?jiǎng)用}或引流靜脈。治療的目標(biāo)是通過1次或分次治療，全部或部分消除病灶，直至取得令人滿意的臨床效果。無水乙醇注射時(shí)常引起患者劇烈疼痛和肺動(dòng)脈壓升高等一系列病理生理變化，故手術(shù)常需在全麻、Swan-Ganz插管監(jiān)視肺動(dòng)脈壓力下進(jìn)行。注射無水乙醇的同時(shí)，需同步監(jiān)測(cè)患者的肺動(dòng)脈壓、血壓、心電圖、PaO2、潮氣末二氧化碳水平、中心體溫等生命體征的改變。無水乙醇的注射量以病變異常血管團(tuán)的體積及其血流動(dòng)力學(xué)特征而定，無水乙醇注射前應(yīng)注射對(duì)比劑直至其充滿整個(gè)異常血管團(tuán)，以明確無水乙醇的注射量及注射時(shí)的壓力和速率。為降低無水乙醇血管內(nèi)注射引起的潛在并發(fā)癥，注射速率建議控制在0.2 mL/s。無水乙醇注射后迅速通過靜脈回流，被稀釋而失去其致栓塞作用，從而使其對(duì)非病變組織的危害大為降低。對(duì)于高流速病變需降低血液流速，常用的方法有人工或止血帶體外壓迫，亦可用球囊導(dǎo)管或彈簧圈阻滯血流，無水乙醇注射后10～15 min解除對(duì)血流的阻滯。無水乙醇注射后5～10 min造影檢查栓塞情況，若造影證實(shí)異常血管團(tuán)內(nèi)已形成血栓，則停止栓塞治療。對(duì)于較小的病變，1次栓塞治療?？赏耆宄≡睿憾鴮?duì)于較大且復(fù)雜的病變，常需分階段多次序貫治療，有報(bào)道稱重復(fù)治療的時(shí)間間隔為2～12個(gè)月，平均為3.8個(gè)月。序貫治療的優(yōu)勢(shì)在于可避免1次大量應(yīng)用無水乙醇所引起的潛在并發(fā)癥，降低過度栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，減少組織壞死，AVM破裂或栓塞后組織水腫等并發(fā)癥。無水乙醇栓塞治療AVM要求操作者對(duì)無水乙醇的應(yīng)用有豐富的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)所處理的病變有深刻的理解。其安全應(yīng)用的主要技術(shù)要點(diǎn)包括：①通過導(dǎo)管超選擇或直接經(jīng)皮穿刺將無水乙醇注射入異常病變血管團(tuán)內(nèi)。②避免無水乙醇誤栓正常血管。③全麻和良好的術(shù)中監(jiān)測(cè)，包括恰當(dāng)用藥和術(shù)后護(hù)理，以降低手術(shù)并發(fā)癥。④密切隨訪，必要時(shí)重復(fù)治療以期達(dá)到最好的治療效果。4 AVM無水乙醇栓塞治療后的病理生理變化目前，尚未見無水乙醇栓塞治療AVM異常血管團(tuán)后病理改變的系統(tǒng)研究報(bào)告?；跓o水乙醇栓塞治療肝腎疾病的研究以及AVM栓塞不全病例手術(shù)切除標(biāo)本的觀察發(fā)現(xiàn)，無水乙醇血管內(nèi)注射后，通過對(duì)血管壁的破壞作用和使紅細(xì)胞蛋白質(zhì)破壞變性而導(dǎo)致血栓形成，從而達(dá)到硬化閉塞異常血管團(tuán)的目的。無水乙醇注射后可引起血管壁的直接損傷，血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)變性，內(nèi)皮細(xì)胞從血管內(nèi)壁剝脫，血管內(nèi)彈力層崩解，同時(shí)無水乙醇可使紅細(xì)胞受損凝集成團(tuán)，血漿蛋白變性，導(dǎo)致血管的急性硬化和閉塞，但未見血管壁全層壞死：同時(shí)血管痙攣、血管周圍壞死和紅細(xì)胞在小動(dòng)脈內(nèi)停滯可促進(jìn)血栓形成。無水乙醇注射后引起血管閉塞的時(shí)間目前文獻(xiàn)報(bào)道尚不一致，為2～15 min。這一系列變化使AVM的徹底治愈成為可能，在隨訪過程中，未見血管新生和再通。5 無水乙醇栓塞治療AVM對(duì)肺動(dòng)脈壓力的影響及其處理目前，關(guān)于無水乙醇血管內(nèi)注射后對(duì)肺動(dòng)脈壓力影響的研究較多。肺動(dòng)脈壓升高的原因是乙醇隨血液循環(huán)到達(dá)肺動(dòng)脈毛細(xì)血管床后，直接作用于肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞并導(dǎo)致短暫的前毛細(xì)血管痙攣，繼而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高、右心后負(fù)荷增加、右心輸出量下降甚至引起嚴(yán)重的心肺衰竭。Shin等在術(shù)中記錄肺動(dòng)脈收縮期、舒張期和平均動(dòng)脈壓，分別有49% 、25%和37.5%的患者肺動(dòng)脈壓力升高超過10 mmHg，肺動(dòng)脈壓降至基礎(chǔ)水平最長(zhǎng)需要10 h；肺動(dòng)脈壓所檢測(cè)的各項(xiàng)指標(biāo)的最高值與無水乙醇的注射量及術(shù)后血漿乙醇濃度未見明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)。他們認(rèn)為，只要在治療時(shí)將單次無水乙醇注射量控制在10mL以內(nèi)，單次手術(shù)的無水乙醇注射總量低于0.5～1.0 mL/kg體重，在序列治療時(shí)就不會(huì)發(fā)生無水乙醇注射時(shí)肺動(dòng)脈壓反應(yīng)性的升高。栓塞治療過程中，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力上升時(shí)，需等待其恢復(fù)至正常水平后方可再次注射無水乙醇。由于無水乙醇血管內(nèi)注射時(shí)的劇烈疼痛對(duì)肺動(dòng)脈壓的升高有促進(jìn)作用，所以術(shù)中需保持足夠的麻醉深度。缺氧、酸中毒和高碳酸血癥可引起缺氧性肺血管收縮而加劇肺動(dòng)脈高壓，而吸氧可在一定程度上引起肺血管舒張而使肺動(dòng)脈壓降低，所以無水乙醇栓塞治療AVM時(shí)充分的通氣是必要的。此外，硝酸甘油靜脈團(tuán)注或持續(xù)滴注可有效降低肺動(dòng)脈壓力。6 無水乙醇栓塞治療AVM的并發(fā)癥及其防治無水乙醇栓塞治療AVM的常見并發(fā)癥包括局部和全身癥狀或損害。局部癥狀有疼痛、血管痙攣、組織水腫、皮膚潰瘍、皮膚或黏膜水泡、神經(jīng)損害、肌肉或軟骨壞死、鄰近器官損傷等；全身癥狀有惡心、嘔吐、昏迷、支氣管痙攣、肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈栓塞、胸膜滲液、血細(xì)胞比容降低、暫時(shí)性血紅蛋白尿、急性腎衰竭、呼吸抑制、低血糖、橫紋肌溶解、心律失常、腦卒中、深靜脈血栓形成、行為改變等。隨著臨床實(shí)踐的深入，此類并發(fā)癥將逐漸被報(bào)道。局部并發(fā)癥的發(fā)生，常因無水乙醇的非靶部位注射，而使受累部位的毛細(xì)血管床遭到徹底破壞，導(dǎo)致鄰近組織壞死。對(duì)于全身并發(fā)癥的發(fā)生，目前認(rèn)為系栓塞治療時(shí)乙醇自病變異常血管團(tuán)溢出，導(dǎo)致血漿乙醇濃度升高所致。有報(bào)道無水乙醇注入AVM異常血管團(tuán)內(nèi)時(shí)，破壞的血管壁和引流靜脈可吸收乙醇并對(duì)栓塞術(shù)后血漿乙醇濃度水平有重要影響。同時(shí)，一項(xiàng)基于無水乙醇栓塞治療靜脈畸形的研究表明，無水乙醇注射后并沒有立即出現(xiàn)管腔內(nèi)血凝塊，即使造影證實(shí)血流速度較慢的患者，亦有大量的乙醇進(jìn)入血液循環(huán)。引起栓塞術(shù)后心血管、呼吸及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的血漿乙醇濃度的臨界值尚未見報(bào)道。血漿乙醇濃度的致死量為成人4g/L、兒童3 g/L，Lee等為血漿乙醇濃度低于0.8 g/L是安全的。乙醇栓塞治療后，血漿乙醇濃度的升高程度常與乙醇的注射總量、乙醇的單次注射量、乙醇的濃度、乙醇的注射速率以及其血漿清除率等因素有關(guān)。Mason等和Lee等報(bào)道，患者術(shù)后血漿乙醇濃度與所注射總量呈統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)。Mason等認(rèn)為,由于血液流速較高和粗大的引流靜脈，AVM患者在無水乙醇栓塞治療時(shí)的血漿乙醇濃度較其他畸形更易于升高，而血漿乙醇濃度與患者的年齡、體重、性別、病變的類型、病變的部位及介入手術(shù)的操作方式未見統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)。Lee等亦報(bào)道，血漿乙醇濃度與病變部位、血液流速控制情況及病變血管團(tuán)的阻力指數(shù)(resistive index，RI)未見統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)。無水乙醇栓塞治療AVM單次手術(shù)乙醇最大安全注射量目前主要基于臨床經(jīng)驗(yàn)，這一劑量的具體數(shù)值尚未得到一致確認(rèn)。有報(bào)道單次手術(shù)無水乙醇的總注射量不應(yīng)超過1.0 mL/kg體重，亦有學(xué)者建議安全劑量應(yīng)為0.5 mL/kg體重。Mason等建議單次手術(shù)無水乙醇應(yīng)用的安全劑量為0.8 mL/kg體重，并認(rèn)為無水乙醇的安全應(yīng)用劑量與術(shù)中與術(shù)后治療醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。Lee等建議單次手術(shù)0.89 mL/kg體重的無水乙醇用量是安全的。有學(xué)者推薦單次注射的無水乙醇量應(yīng)為2～10mL。對(duì)于復(fù)雜彌漫的病變，過于稀釋的乙醇（如50%～70%的乙醇）常不能引起血栓形成，但對(duì)浸潤(rùn)的小瘺口AVM，用稀釋的乙醇重復(fù)注射可導(dǎo)致血栓形成。目前，文獻(xiàn)關(guān)于乙醇體內(nèi)代謝清除的報(bào)道，多見于口服攝入乙醇的方式，兒童的乙醇清除率為0.28 s/h，成人的清除率為0.15～0.20 g/h，而無水乙醇血管內(nèi)注射后的代謝清除研究尚未見報(bào)道。Hammer等報(bào)道，人體的乙醇清除率因個(gè)體的年齡、性別和肝功能差異而不同。目前栓塞部位是否釋放活性物質(zhì)而引起人體的相應(yīng)改變尚未知?？傊?，無水乙醇栓塞治療AVM，由于其脫水和剝蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，從而達(dá)到AVM的長(zhǎng)期治愈效果并不會(huì)引起感染和排斥，表現(xiàn)出良好的臨床應(yīng)用前景。同時(shí)，無水乙醇介入栓塞治療可引起一系列并發(fā)癥，這必須引起我們的高度重視，以進(jìn)一步提高手術(shù)效果并降低并發(fā)癥的發(fā)生率?！D(zhuǎn)載自：范新東.動(dòng)靜脈畸形的無水乙醇栓塞.介入放射學(xué)雜志,2010,19(5):344-348.