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周天元醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 血管外科 下面跟大家分享一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)脈管畸形，它是屬于脈管畸形中比較嚴(yán)重的一種，叫動(dòng)靜脈畸形，我們可以看一下他的嘴唇到眼瞼的這個(gè)病灶的這個(gè)區(qū)域是比較大的，這個(gè)患者呃之前來(lái)院的話，呃也不怎么愿意說(shuō)話，而且這個(gè)認(rèn)為他的這個(gè)面部的影影響是比較大的，我們經(jīng)過(guò)這個(gè)前期的DC進(jìn)行介入栓塞治療以后，然后再通過(guò)呃手術(shù)整腹的方法，對(duì)下唇和下眼檢測(cè)病灶進(jìn)行整腹，我們看一下它的后面就成了一個(gè)帥小伙，而且變得開(kāi)朗很多了，也愿意跟他的父母啊，跟朋友進(jìn)行交流啊，目前來(lái)說(shuō)呃外觀得到很大的改善。2024年04月08日
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劉超副主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 口腔頜面部是動(dòng)靜脈畸形（AVM）的最好發(fā)部位，占所有動(dòng)靜脈畸形的一半左右，其次是四肢和軀干。AVM是由于胚胎時(shí)期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致動(dòng)靜脈發(fā)育不成熟，動(dòng)靜脈之間無(wú)正常毛細(xì)血管網(wǎng)直接吻合形成的血管團(tuán)塊。AVM是先天性疾病，多數(shù)出生時(shí)可被發(fā)現(xiàn)，也有部分患者在青春期或成年后出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，在外傷、體內(nèi)激素變化、結(jié)扎供血?jiǎng)用}或病灶次全切除后可短期內(nèi)迅速增大。臨床上可出現(xiàn)病灶及周邊可見(jiàn)迂曲粗大的血管，溫度增高，可觸及明顯搏動(dòng)。隨病灶進(jìn)展，還可出現(xiàn)周圍組織結(jié)構(gòu)的破壞，出血、潰瘍、甚至心衰等。介入栓塞治療是AVM的主要治療方法，其栓塞目的是破壞畸形血管團(tuán)（瘤巢）內(nèi)的血管內(nèi)皮細(xì)胞。典型病例：男大學(xué)生，頜面部AVM，多次外科手術(shù)無(wú)法根治，病灶反而越來(lái)越大，嚴(yán)重影響社交，心理負(fù)擔(dān)很重，不得已休學(xué)。經(jīng)兩次介入治療，病灶顯著縮小，患者重拾自信，已返校繼續(xù)學(xué)習(xí)。2023年02月21日399
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 我家孩子是手部的動(dòng)靜脈畸形，可以治療嗎？啊，嗯，手部的靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形我們治過(guò)很多啊，治過(guò)很多，這個(gè)是比較常見(jiàn)的，長(zhǎng)在肢體的，嗯。 昨天我們還做一個(gè)啊，這個(gè)三歲多小孩的一個(gè)手部動(dòng)靜脈畸形，手都手手部的動(dòng)靜脈畸形呢，和呃生長(zhǎng)長(zhǎng)在其他部位的動(dòng)靜脈畸形是一樣的啊，呃，我們把動(dòng)靜脈畸形呢，就是分，呃，就是這個(gè)，呃這個(gè)創(chuàng)分型一般分為三型啊，一個(gè)是這個(gè)呃動(dòng)靜脈瘺的啊，第二個(gè)呢，就是多支供血有大腦引流靜脈的，還有一個(gè)就是呃三型的啊，就是他的就是有微瘺的，多個(gè)微瘺的啊，呃，實(shí)際上呃，對(duì)于一型和二型的，我們治療效果非常好啊，尤其一型呃動(dòng)靜脈漏型的動(dòng)靜脈畸形呢，治完以后基本上可以完全治愈啊，一次性，而二型的話呢，經(jīng)過(guò)一兩次的治療之后，控制都會(huì)非常好的啊，非常好，但是對(duì)于四星啊，就是三星或者四星的這種。 嗯，叫超風(fēng)型，就是三呃3A3B或者2EX分型就是四星的，它是多個(gè)V漏的，呃彌散性的，這種治療效果呢，就相對(duì)比較難一些，只能緩解和改善啊，啊，呃不要讓它繼續(xù)發(fā)展，保持它的功能。2022年11月12日86
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 動(dòng)靜脈畸形真的不能治愈嗎？動(dòng)靜脈畸形呢，也是一種先天性的脈管畸形，也是在脈管畸形領(lǐng)域呢一個(gè)疑難的。 不常見(jiàn)的一個(gè)疾病。 脈管機(jī)型內(nèi)大部分都是先天性的，先天性的呢，我們總體來(lái)說(shuō)。 因?yàn)樗彩菍儆凇? 酒店的病灶可能比較彌散。 呃，而且又長(zhǎng)在比較關(guān)鍵的位置，你沒(méi)辦法去通過(guò)手術(shù)切除去根治它。 而且它也會(huì)，就算你去貼了之后，他也有可能會(huì)繼續(xù)再漲。 因?yàn)樗际冀K屬于一個(gè)慢性發(fā)展的階段，我們的目的呢，是去改善它的功能外觀。 呃，去讓孩子呢？ 無(wú)論是從身體，還是從心里，都覺(jué)得。 都是能達(dá)到一個(gè)。 啊，正常的一個(gè)。 生活的狀態(tài)。 所以說(shuō)你。 呃，你問(wèn)能不能治愈這個(gè)。 確實(shí)不好治愈。 他有一個(gè)。2022年08月01日383
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 背部靜脈畸形介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、1歲余【疾病類型】背部靜脈畸形【就診時(shí)間】2022-03-30【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經(jīng)康復(fù)?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診，就診我院及時(shí)治療后恢復(fù)良好，家長(zhǎng)滿意。一、初次就診：2022年2月的一天，申剛主任門診迎來(lái)了一位小患者，患兒家長(zhǎng)在就診前3個(gè)月發(fā)現(xiàn)孩子左側(cè)肩胛骨處突出了一個(gè)包塊，摸著軟軟的，無(wú)明顯壓痛，皮溫也不高，于是便在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善超聲，考慮脂肪瘤？建議在家觀察，后來(lái)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)越長(zhǎng)越大，便帶著孩子來(lái)到申剛主任門診，查了核磁，申剛主任考慮是一個(gè)典型的靜脈畸形。便安排孩子住院進(jìn)一步介入治療。二、治療過(guò)程按照手術(shù)排期，1個(gè)月后，患兒來(lái)門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進(jìn)行了動(dòng)脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了。因?yàn)榛純翰≡畈课槐容^大，一個(gè)多月后，孩子又進(jìn)行了第2次治療。三、術(shù)后復(fù)查術(shù)后1個(gè)多月，第2次治療時(shí)，孩子的包塊比上次已經(jīng)縮小很多，第2次介入也驗(yàn)證了臨床的改善，相信再經(jīng)過(guò)一段時(shí)間恢復(fù)，孩子就可以痊愈了！第1次治療前影像學(xué)第1次治療前第2次治療前第1次治療時(shí)第2次治療時(shí)靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用。現(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò)，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過(guò)了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過(guò)于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見(jiàn)部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過(guò)程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話；眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見(jiàn)。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國(guó)際主流的一線治療方式，通過(guò)注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺(jué)得影響外觀或功能，均可以開(kāi)始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員l中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年05月29日670
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 結(jié)合意大利專業(yè)同行COLLETTI教授的學(xué)術(shù)交流內(nèi)容，談一下動(dòng)靜脈畸形的治療方法及選擇。動(dòng)靜脈畸形作為脈管畸形領(lǐng)域危害性比較大的壓型疾病，具有動(dòng)態(tài)持續(xù)發(fā)展、日漸加重的病理生理過(guò)程，從一期的穩(wěn)定期、日漸加重，到具有明顯臨床、造成嚴(yán)重危害的三期、四期患者，并且，分期越高，治療困難越大。從手術(shù)醫(yī)生治療的角度，對(duì)于處于S1C1G－階段的患者來(lái)說(shuō)，屬于病理發(fā)展的早期階段，治療難度相對(duì)較小，并且治療效果會(huì)更好。繼續(xù)發(fā)展加重的動(dòng)靜脈畸形，進(jìn)入二期，手術(shù)分級(jí)分期為S1C2G－，手術(shù)治療需要擴(kuò)大創(chuàng)面，部分病例需要進(jìn)行一定的修復(fù)重建，增加了手術(shù)的復(fù)雜性，但，多數(shù)患者還可以達(dá)到很好的效果。動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)治療，需要考慮兩個(gè)方面的內(nèi)容，一個(gè)是徹底行的切除病變，另一個(gè)是考慮術(shù)后的美容效果，很多時(shí)候需要進(jìn)行皮片患者皮瓣的移植修復(fù)。對(duì)于臨床分期處于比較早的患者來(lái)說(shuō)，治療方法的選擇、治療過(guò)程的設(shè)計(jì)上，都會(huì)更加的從容很多，效果也更理想許多。發(fā)展進(jìn)入三期、四期的患者，或者按照手術(shù)醫(yī)生分期分級(jí)，進(jìn)入S2C3G+以上級(jí)別的患者，不管手術(shù)切除、介入治療、或者聯(lián)合治療，都會(huì)存在更大的風(fēng)險(xiǎn)，并且預(yù)后明顯較差。介入治療，目前來(lái)說(shuō)，往往作為手術(shù)治療的配合手段，進(jìn)行術(shù)前減流速，降低手術(shù)失血風(fēng)險(xiǎn)，提高手術(shù)成功率的輔助手段，因?yàn)?，單純介入治療，存在較高的復(fù)發(fā)率。動(dòng)靜脈畸形的治療，在全球范圍內(nèi)，都是本專業(yè)領(lǐng)域討論的熱點(diǎn)，何時(shí)干預(yù)、如何干預(yù)，往往需要在全面評(píng)估病情以后，結(jié)合患者的年齡、病變位置、病情分期分級(jí)等，聯(lián)合介入治療、手術(shù)治療，實(shí)現(xiàn)徹底根治的同時(shí)重建美好的局部外觀，是每一個(gè)醫(yī)生都要考慮的內(nèi)容。2022年01月24日795
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 今天剛好有一個(gè)朋友咨詢動(dòng)靜脈畸形的事情，一個(gè)病例。 所以說(shuō)講一下動(dòng)靜脈畸型的這個(gè)相，相關(guān)的這個(gè)科普知識(shí)。 我們都知道，這個(gè)脈管畸形目前被分為高流速的和低流速的。 那么高流速的主要就是動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈瘺。 動(dòng)靜脈畸形呢，目前在國(guó)際上是按照這個(gè)s schooling分期，將它分成四期。 一期呢屬于靜止期，它沒(méi)有明顯的癥狀。 嗯，也沒(méi)有影響正常的生活。 它逐漸逐漸加重，到二期就可能會(huì)出現(xiàn)疼痛。 或者說(shuō)波動(dòng)性的包塊發(fā)現(xiàn)了，但是呢，可能癥狀的每個(gè)人輕重程度也不一樣，對(duì)生活造成的影響呢，也不一樣。 那么再繼續(xù)發(fā)展到三期呢，就。 常常會(huì)出現(xiàn)皮膚顏色的改變。 或者說(shuō)。 出現(xiàn)了潰爛。 出血。 比較重一點(diǎn)的并發(fā)癥。 那么到四期。 動(dòng)靜脈畸形的四期。 對(duì)一些重癥的病人來(lái)說(shuō)。 可能會(huì)影響心臟的功能。 因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形的診斷。 需要結(jié)合病變的部位，因?yàn)槊總€(gè)人的病變的發(fā)生的位置不一樣。 深度不一樣。 表現(xiàn)出的臨床癥狀也不一樣。 位置比較淺的話，可能是很容易比較早就發(fā)現(xiàn)了皮膚顏色異常啊。 出現(xiàn)。 發(fā)紅啊，或者說(shuō)開(kāi)始出2021年12月28日1218
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丁語(yǔ)副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 動(dòng)靜脈畸形？啥？聽(tīng)不懂，理解不了······其實(shí)，我說(shuō)是“血管瘤”，可能更多的家長(zhǎng)和非?？漆t(yī)生能接受。動(dòng)靜脈畸形，不是血管瘤。因?yàn)檫@種“血管瘤”，它沒(méi)有血管瘤的特征，它持續(xù)生長(zhǎng)，它愛(ài)自發(fā)出血，它有強(qiáng)大的破壞性，如：畸形、疼痛、出血、毀容，甚至心衰危及生命可能！啥，這種血管瘤這么嚴(yán)重？？？是的，不過(guò)不用擔(dān)心，我們可以把它分辨出來(lái)，盡早正確治療，就不那么可怕了。他的特征是：搏動(dòng)（和脈搏跳動(dòng)的節(jié)律一致）的包塊，表面發(fā)燙，發(fā)現(xiàn)這樣的“血管瘤”，千萬(wàn)別去激光、手術(shù)什么的，沒(méi)效果倒在其次，萬(wàn)一大出血就麻煩啦！照片中的小文，從出生爸媽就覺(jué)得孩子嘴唇有點(diǎn)肥厚，越長(zhǎng)大越明顯，后來(lái)左側(cè)上嘴唇明顯變厚，變長(zhǎng)，孩子說(shuō)還能感到嘴唇經(jīng)常一跳一跳的，去了多家醫(yī)院都診斷“血管瘤”，建議開(kāi)刀切除，家長(zhǎng)由于害怕毀容，一直猶豫著不敢動(dòng)手術(shù)。后來(lái)經(jīng)人介紹，來(lái)院看診后，被確診為動(dòng)靜脈畸形，才明白，多年來(lái)當(dāng)成“血管瘤”是不對(duì)的，也慶幸沒(méi)有著急開(kāi)刀。經(jīng)過(guò)2次治療，小文的嘴唇得到了巨大改善，當(dāng)初那個(gè)悶悶不樂(lè)，不敢抬頭的小男孩，終于敢抬頭正視大家的目光，終于可以，自信的露出微笑?？破眨簞?dòng)靜脈畸形是先天性疾病，可快速和終生進(jìn)展，一定要謹(jǐn)慎，盡早治療，防止毀容，毀功能，造成孩子一輩子的遺憾?。?/a>2020年11月09日2033
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陳強(qiáng)副主任醫(yī)師 榆林市第四醫(yī)院 介入血管科 說(shuō)到動(dòng)靜脈畸形可能大家都比較陌生，因?yàn)樗鼘儆谝环N罕見(jiàn)病，發(fā)病率大概1/100000，而它的危害卻是觸目驚心的，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血?jiǎng)儕Z生命，目前因?yàn)閷W(xué)科普及率差等原因，國(guó)內(nèi)大部分醫(yī)生對(duì)該疾病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)不足，且治療理念滯后，導(dǎo)致該病成為脈管畸形治療領(lǐng)域內(nèi)最大的坑。今天我將向大家簡(jiǎn)單科普一下。動(dòng)靜脈畸形是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在網(wǎng)狀期胚胎發(fā)育停滯和/或原始血管結(jié)構(gòu)胚胎分化異常，導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間沒(méi)有正常毛細(xì)血管床而直接連接。與靜脈畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵襲性，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。動(dòng)靜脈畸形臨床表現(xiàn)與疾病分期息息相關(guān)。靜止期時(shí)多無(wú)癥狀，或僅表現(xiàn)為局部紅斑，觸診皮溫升高；而進(jìn)展期表現(xiàn)為搏動(dòng)性腫脹，色澤加深，多無(wú)疼痛；破壞期則表現(xiàn)為局部的疼痛，出現(xiàn)潰瘍、出血及壞死；如是動(dòng)靜脈畸形誘發(fā)充血性心力衰竭，則考慮進(jìn)入失代償期。上述臨床表現(xiàn)均繼發(fā)于缺乏毛細(xì)血管床而導(dǎo)致的靜脈高壓，進(jìn)而引起盜血，病灶遠(yuǎn)端缺血疼痛，甚至壞死。毛細(xì)血管床就是我們?nèi)梭w血液與組織進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)和代謝產(chǎn)物交換的場(chǎng)所，這一切就猶如打飯的阿姨把飯直接打給清潔工，即增加了清潔工的工作量，而你還餓著肚子。受累肌肉骨骼出現(xiàn)過(guò)度生長(zhǎng)是動(dòng)靜脈畸形的典型表現(xiàn)，當(dāng)病變位于四肢時(shí)，可導(dǎo)致長(zhǎng)度不協(xié)調(diào)，進(jìn)而引起功能障礙。顏面部彌漫性動(dòng)靜脈畸形，隨病情進(jìn)展，異常血管團(tuán)增多、增粗，加之面部皮下組織增生，容易導(dǎo)致毀容。且當(dāng)病變位于唇部時(shí)，應(yīng)及早治療，否則進(jìn)展到后期，即使病變得到控制，唇部畸形修復(fù)也很困難。動(dòng)脈和靜脈的直接溝通的結(jié)果就是引流靜脈高壓，而擴(kuò)張的回流靜脈壁本來(lái)就缺乏中層彈力纖維，且瘺口尤為薄弱，再加之潰瘍處的組織長(zhǎng)期處于缺血狀態(tài)，更為薄脆，極其容易局部破潰出血。隨動(dòng)靜脈畸形進(jìn)展，漸表現(xiàn)為局部的腫脹、引流靜脈擴(kuò)張、搏動(dòng)性的腫塊，可影響相關(guān)器官功能，如舌部動(dòng)靜脈畸形腫脹位于舌根可引起進(jìn)食困難，位于舌體則引起發(fā)音障礙等。值得注意的是，肢體的動(dòng)靜脈畸形，發(fā)展到后期易導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血壞死，其中三條以上主要?jiǎng)用}供血的彌漫性病變，截肢比例很高，近乎1/3。青春期、妊娠、更年期等身體激素水平變化可促進(jìn)病情進(jìn)展，還有外傷應(yīng)激狀態(tài)也可誘發(fā)加重，再有就是外科不完全手術(shù)切除以及單純進(jìn)行病變動(dòng)脈端的栓塞。作為一種高流速脈管畸形，絕大多數(shù)AVM可通過(guò)典型臨床表現(xiàn)如:局部紅斑、疼痛、皮溫高、搏動(dòng)感，再結(jié)合反復(fù)出血史即可進(jìn)行診斷。而CTA可明確是否累及骨骼，DSA則為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。值得注意的有三:其一靜止期的動(dòng)靜脈畸形易與鮮紅斑痣相混淆；其二是很多腫瘤可合并動(dòng)靜脈瘺，需要予以鑒別；其三很多先天性血管瘤伴有動(dòng)靜脈畸形，觸診皮溫也升高，也可觸及搏動(dòng)感。動(dòng)靜脈畸形，治療困難，復(fù)發(fā)率高，病灶供血?jiǎng)用}結(jié)扎或供血?jiǎng)用}近段栓塞，都因瘺口未充分處理，通常會(huì)加重病情，且不利于后期治療，有害無(wú)益，應(yīng)予廢棄。目前治療方法有:常規(guī)介入栓塞，無(wú)水乙醇介入栓塞，外科手術(shù)切除，以及聯(lián)合治療。目前尚無(wú)成熟的藥物治療方式。常規(guī)介入栓塞劑可以是液體，如:NBCA或Onyx等，也可以是固體，如明膠海綿、PVA顆粒以及彈簧圈等，但常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，無(wú)法去除病灶，患者最終都會(huì)復(fù)發(fā)。目前常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。值得注意的是手術(shù)切除應(yīng)在栓塞后24小時(shí)內(nèi)切除，最遲不超過(guò)48小時(shí)。無(wú)水乙醇作為一種強(qiáng)效硬化劑，它可以破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，且絕佳的流動(dòng)性可以直達(dá)病變毛細(xì)血管層面，是目前顱外動(dòng)靜脈畸形有治愈潛力的一線治療方案。但是術(shù)中如果有溢出，則可能導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果，故需要專業(yè)醫(yī)師操作。無(wú)水酒精治療輕微并發(fā)癥有術(shù)中肺動(dòng)脈高壓、術(shù)后注射部位腫脹起水泡等，嚴(yán)重并發(fā)癥有皮膚壞死、神經(jīng)損傷、深部組織缺損和心血管性虛脫等。動(dòng)靜脈畸形病灶的手術(shù)切除有:術(shù)中大出血、動(dòng)靜脈畸形病灶未完全切除、周圍器官損傷和高復(fù)發(fā)率等風(fēng)險(xiǎn)。所以目前手術(shù)主要應(yīng)用于嚴(yán)重且范圍過(guò)大和已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥如:出血、壞死的肢體動(dòng)靜脈畸形，最終需要截肢者，還有就是無(wú)水酒精栓塞后的外觀修復(fù)。首先動(dòng)靜脈畸形屬于少見(jiàn)先天脈管畸形，它并不是血管瘤；其次它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學(xué)行為，所以當(dāng)病變腫大了、顏色加深了、觸及搏動(dòng)了處于擴(kuò)張期時(shí)就應(yīng)積極治療；最后嚴(yán)禁對(duì)動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行單純供血?jiǎng)用}結(jié)扎或栓塞處理。陳強(qiáng)，榆林市星元醫(yī)院，介入血管科，副主任醫(yī)師。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會(huì)委員！國(guó)際血管聯(lián)盟中國(guó)分部專家委員會(huì)委員！中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管專業(yè)委員會(huì)委員！中國(guó)卒中學(xué)會(huì)會(huì)員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會(huì)委員（榆林市工作站副站長(zhǎng)）！陜西省血管外科委員會(huì)委員。2020年12月29日6987
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 線上診療科 很多患者非常關(guān)心靜脈畸形的治療過(guò)程，現(xiàn)就具體的治療過(guò)程，及手術(shù)注意事項(xiàng)給大家做一個(gè)介紹。 第一天：1.完善磁共振檢查。2.手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生共同評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。并和患者溝通病情，簽署手術(shù)同意書。 3.完善術(shù)前檢查，血常規(guī)、凝血全套、肝腎功能、心電圖、胸片、免疫全套。 4.術(shù)前清淡飲食，需要全麻的患者術(shù)前禁食6小時(shí)，禁飲2小時(shí)。 第二天：1.換手術(shù)衣，由護(hù)理人員帶往手術(shù)室。2.進(jìn)入介入室后，麻醉醫(yī)生插管麻醉，建立動(dòng)脈血壓監(jiān)控。建立輸液通道。3.選用長(zhǎng)度合適的穿刺針，穿刺病灶，DSA造影，明確病灶情況，大小、流速，與正常血管關(guān)系，選定硬化劑種類、無(wú)水乙醇或泡沫硬化劑。經(jīng)造影通道注入硬化劑，如使用無(wú)水乙醇，觀察血壓變化情況，觀察呼末co2變化情況。5-15分鐘后重復(fù)造影，了解病灶情況變化，決定是否重復(fù)硬化注射。 4.手術(shù)結(jié)束，觀察手術(shù)區(qū)域腫脹情況，復(fù)蘇。評(píng)估呼吸，反應(yīng)，狀況。術(shù)后留觀1H完全清醒后送回病房。 第三天 ： 1.評(píng)估患者手術(shù)區(qū)域腫脹情況，必要時(shí)予地塞米松、地奧斯明、抗水腫處理。 2.無(wú)需處理的患者可，出院。 術(shù)后15天患者可發(fā)患處圖片。和醫(yī)生回訪。 術(shù)后一月門診復(fù)查。2019年11月04日4852
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