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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 我家孩子是手部的動靜脈畸形，可以治療嗎？啊，嗯，手部的靜脈畸形，動靜脈畸形我們治過很多啊，治過很多，這個是比較常見的，長在肢體的，嗯。 昨天我們還做一個啊，這個三歲多小孩的一個手部動靜脈畸形，手都手手部的動靜脈畸形呢，和呃生長長在其他部位的動靜脈畸形是一樣的啊，呃，我們把動靜脈畸形呢，就是分，呃，就是這個，呃這個創(chuàng)分型一般分為三型啊，一個是這個呃動靜脈瘺的啊，第二個呢，就是多支供血有大腦引流靜脈的，還有一個就是呃三型的啊，就是他的就是有微瘺的，多個微瘺的啊，呃，實際上呃，對于一型和二型的，我們治療效果非常好啊，尤其一型呃動靜脈漏型的動靜脈畸形呢，治完以后基本上可以完全治愈啊，一次性，而二型的話呢，經(jīng)過一兩次的治療之后，控制都會非常好的啊，非常好，但是對于四星啊，就是三星或者四星的這種。 嗯，叫超風型，就是三呃3A3B或者2EX分型就是四星的，它是多個V漏的，呃彌散性的，這種治療效果呢，就相對比較難一些，只能緩解和改善啊，啊，呃不要讓它繼續(xù)發(fā)展，保持它的功能。2022年11月12日
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 今天剛好有一個朋友咨詢動靜脈畸形的事情，一個病例。 所以說講一下動靜脈畸型的這個相，相關(guān)的這個科普知識。 我們都知道，這個脈管畸形目前被分為高流速的和低流速的。 那么高流速的主要就是動靜脈畸形，動靜脈瘺。 動靜脈畸形呢，目前在國際上是按照這個s schooling分期，將它分成四期。 一期呢屬于靜止期，它沒有明顯的癥狀。 嗯，也沒有影響正常的生活。 它逐漸逐漸加重，到二期就可能會出現(xiàn)疼痛。 或者說波動性的包塊發(fā)現(xiàn)了，但是呢，可能癥狀的每個人輕重程度也不一樣，對生活造成的影響呢，也不一樣。 那么再繼續(xù)發(fā)展到三期呢，就。 常常會出現(xiàn)皮膚顏色的改變。 或者說。 出現(xiàn)了潰爛。 出血。 比較重一點的并發(fā)癥。 那么到四期。 動靜脈畸形的四期。 對一些重癥的病人來說。 可能會影響心臟的功能。 因為動靜脈畸形的診斷。 需要結(jié)合病變的部位，因為每個人的病變的發(fā)生的位置不一樣。 深度不一樣。 表現(xiàn)出的臨床癥狀也不一樣。 位置比較淺的話，可能是很容易比較早就發(fā)現(xiàn)了皮膚顏色異常啊。 出現(xiàn)。 發(fā)紅啊，或者說開始出2021年12月28日1218
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陳強副主任醫(yī)師 榆林市第四醫(yī)院 介入血管科 說到動靜脈畸形可能大家都比較陌生，因為它屬于一種罕見病，發(fā)病率大概1/100000，而它的危害卻是觸目驚心的，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血剝奪生命，目前因為學科普及率差等原因，國內(nèi)大部分醫(yī)生對該疾病發(fā)病機制認識不足，且治療理念滯后，導致該病成為脈管畸形治療領(lǐng)域內(nèi)最大的坑。今天我將向大家簡單科普一下。動靜脈畸形是一種罕見的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在網(wǎng)狀期胚胎發(fā)育停滯和/或原始血管結(jié)構(gòu)胚胎分化異常，導致動脈和靜脈之間沒有正常毛細血管床而直接連接。與靜脈畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵襲性，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。動靜脈畸形臨床表現(xiàn)與疾病分期息息相關(guān)。靜止期時多無癥狀，或僅表現(xiàn)為局部紅斑，觸診皮溫升高；而進展期表現(xiàn)為搏動性腫脹，色澤加深，多無疼痛；破壞期則表現(xiàn)為局部的疼痛，出現(xiàn)潰瘍、出血及壞死；如是動靜脈畸形誘發(fā)充血性心力衰竭，則考慮進入失代償期。上述臨床表現(xiàn)均繼發(fā)于缺乏毛細血管床而導致的靜脈高壓，進而引起盜血，病灶遠端缺血疼痛，甚至壞死。毛細血管床就是我們?nèi)梭w血液與組織進行營養(yǎng)和代謝產(chǎn)物交換的場所，這一切就猶如打飯的阿姨把飯直接打給清潔工，即增加了清潔工的工作量，而你還餓著肚子。受累肌肉骨骼出現(xiàn)過度生長是動靜脈畸形的典型表現(xiàn)，當病變位于四肢時，可導致長度不協(xié)調(diào)，進而引起功能障礙。顏面部彌漫性動靜脈畸形，隨病情進展，異常血管團增多、增粗，加之面部皮下組織增生，容易導致毀容。且當病變位于唇部時，應(yīng)及早治療，否則進展到后期，即使病變得到控制，唇部畸形修復也很困難。動脈和靜脈的直接溝通的結(jié)果就是引流靜脈高壓，而擴張的回流靜脈壁本來就缺乏中層彈力纖維，且瘺口尤為薄弱，再加之潰瘍處的組織長期處于缺血狀態(tài)，更為薄脆，極其容易局部破潰出血。隨動靜脈畸形進展，漸表現(xiàn)為局部的腫脹、引流靜脈擴張、搏動性的腫塊，可影響相關(guān)器官功能，如舌部動靜脈畸形腫脹位于舌根可引起進食困難，位于舌體則引起發(fā)音障礙等。值得注意的是，肢體的動靜脈畸形，發(fā)展到后期易導致肢體遠端的缺血壞死，其中三條以上主要動脈供血的彌漫性病變，截肢比例很高，近乎1/3。青春期、妊娠、更年期等身體激素水平變化可促進病情進展，還有外傷應(yīng)激狀態(tài)也可誘發(fā)加重，再有就是外科不完全手術(shù)切除以及單純進行病變動脈端的栓塞。作為一種高流速脈管畸形，絕大多數(shù)AVM可通過典型臨床表現(xiàn)如:局部紅斑、疼痛、皮溫高、搏動感，再結(jié)合反復出血史即可進行診斷。而CTA可明確是否累及骨骼，DSA則為診斷金標準。值得注意的有三:其一靜止期的動靜脈畸形易與鮮紅斑痣相混淆；其二是很多腫瘤可合并動靜脈瘺，需要予以鑒別；其三很多先天性血管瘤伴有動靜脈畸形，觸診皮溫也升高，也可觸及搏動感。動靜脈畸形，治療困難，復發(fā)率高，病灶供血動脈結(jié)扎或供血動脈近段栓塞，都因瘺口未充分處理，通常會加重病情，且不利于后期治療，有害無益，應(yīng)予廢棄。目前治療方法有:常規(guī)介入栓塞，無水乙醇介入栓塞，外科手術(shù)切除，以及聯(lián)合治療。目前尚無成熟的藥物治療方式。常規(guī)介入栓塞劑可以是液體，如:NBCA或Onyx等，也可以是固體，如明膠海綿、PVA顆粒以及彈簧圈等，但常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細胞，無法去除病灶，患者最終都會復發(fā)。目前常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準備。值得注意的是手術(shù)切除應(yīng)在栓塞后24小時內(nèi)切除，最遲不超過48小時。無水乙醇作為一種強效硬化劑，它可以破壞血管內(nèi)皮細胞，且絕佳的流動性可以直達病變毛細血管層面，是目前顱外動靜脈畸形有治愈潛力的一線治療方案。但是術(shù)中如果有溢出，則可能導致嚴重不良后果，故需要專業(yè)醫(yī)師操作。無水酒精治療輕微并發(fā)癥有術(shù)中肺動脈高壓、術(shù)后注射部位腫脹起水泡等，嚴重并發(fā)癥有皮膚壞死、神經(jīng)損傷、深部組織缺損和心血管性虛脫等。動靜脈畸形病灶的手術(shù)切除有:術(shù)中大出血、動靜脈畸形病灶未完全切除、周圍器官損傷和高復發(fā)率等風險。所以目前手術(shù)主要應(yīng)用于嚴重且范圍過大和已經(jīng)導致嚴重并發(fā)癥如:出血、壞死的肢體動靜脈畸形，最終需要截肢者，還有就是無水酒精栓塞后的外觀修復。首先動靜脈畸形屬于少見先天脈管畸形，它并不是血管瘤；其次它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學行為，所以當病變腫大了、顏色加深了、觸及搏動了處于擴張期時就應(yīng)積極治療；最后嚴禁對動靜脈畸形進行單純供血動脈結(jié)扎或栓塞處理。陳強，榆林市星元醫(yī)院，介入血管科，副主任醫(yī)師。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會委員！國際血管聯(lián)盟中國分部專家委員會委員！中國微循環(huán)學會周圍血管專業(yè)委員會委員！中國卒中學會會員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會委員（榆林市工作站副站長）！陜西省血管外科委員會委員。2020年12月29日6987
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