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2020年02月26日
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別小華主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒系15歲女性，伴有脊柱側(cè)彎，1年前曾行后顱凹減壓+脊髓空洞造瘺術(shù)，臨床有尿頻、便秘等癥狀，體型消瘦，本次入院復查MRI提示脊髓空洞未緩解，空洞占據(jù)整個椎管，貫穿整個脊髓節(jié)段。脊柱側(cè)彎可由脊髓空洞引起，因空洞導致椎旁肌神經(jīng)-肌肉接頭發(fā)生失神經(jīng)支配，一般以凸側(cè)失神經(jīng)支配率高于凹側(cè)，脊柱兩側(cè)椎旁肌失神經(jīng)支配的不對稱性，可引起椎旁肌肌力的不平衡，隨著病情進展最終導致脊柱側(cè)彎的發(fā)生。原發(fā)脊髓空洞發(fā)病率較低，貫穿整個脊髓節(jié)段并導致椎管擴大者更少見，患者入院本次目的為矯形手術(shù)，而復查磁共振見脊髓空洞明顯，單純行脊柱矯形手術(shù)可能導致脊髓受到牽拉損傷，造成永久性損傷，經(jīng)會診后暫緩矯形手術(shù)，先處理脊髓空洞問題。對于脊髓空洞手術(shù)治療方式主要有脊髓空洞蛛-網(wǎng)膜下腔分流、脊髓空洞-腹腔分流和脊髓空洞-胸腔分流術(shù)，有人認為對脊髓空洞內(nèi)、外壓力測定，發(fā)現(xiàn)有部分脊髓空洞內(nèi)壓力小于空洞外壓力，這可能是造成本例患者行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)效果差的原因，脊髓空洞腔內(nèi)外存在的異常壓力梯度，理論上支持空洞-胸腔分流可以作為相對理想的手術(shù)方式，胸腔內(nèi)存在的生理負壓狀有利于空洞液的引流，同時將分流管引入接近相同水平的胸腔，可在胸腔與脊髓空洞之間形成一個相對較小的負壓梯度，而且虹吸作用較向腹腔分流明顯減小。經(jīng)別小華主任詳細了解患者病情，總結(jié)第一次手術(shù)失敗的經(jīng)驗，與北京、上海等全國知名神經(jīng)外科專家探討后，考慮該患者脊髓空洞內(nèi)壓力與蛛網(wǎng)膜下腔壓力梯度異常，導致空洞難以向蛛網(wǎng)膜下腔分流，手術(shù)最佳治療方案是脊髓空洞-胸腔分流術(shù)，經(jīng)全科討論后考慮行脊髓空洞-胸腔分流術(shù)，征得家屬及患兒同意后，安排手術(shù)治療，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒蛛網(wǎng)膜下腔已消失，代之以充滿腦脊液的極度膨脹的脊髓，透過脊髓正中溝可見到腦脊液，按既定方案順利實施分流手術(shù)后，脊髓隨即塌陷，術(shù)后效果滿意，患兒臨床癥狀基本消失，術(shù)后復查MRI提示全脊髓節(jié)段空洞基本消失，脊髓已恢復正常位，目前無臨床后遺癥，目前正在術(shù)后觀察及隨訪中。附術(shù)前術(shù)后MRI圖： 術(shù)前 術(shù)后2016年10月31日2607
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