在日常的臨床接診中，經(jīng)常有不同年齡段的患者前來就診，主訴一般為乳牙脫落、恒牙遲遲未萌，甚至個別毛發(fā)稀疏、皮膚干燥伴色素沉著的小患者，從出生起嘴巴里就沒有一顆牙！接診醫(yī)生通過口腔檢查明確牙齒缺失情況、詢問拔牙和牙齒脫落的病史，結(jié)合X線檢查缺牙區(qū)頜骨中未見牙胚的影像，初步可給出“先天性牙齒缺失”的診斷。本期科普的內(nèi)容主要圍繞先天缺牙的概念和分類、病因、臨床表現(xiàn)、治療原則幾個方面展開。正常情況下，我們?nèi)祟愑袃筛毖懒?，乳牙列（包?0顆）和恒牙列（包含28顆，第3磨牙除外）。在牙胚形成過程中，部分或者全部乳牙或恒牙未能發(fā)育和形成，就會導(dǎo)致先天性牙齒缺失（后文簡稱先天缺牙）。先天缺牙是指牙齒數(shù)目的先天不足，缺牙數(shù)目可為1個或數(shù)個，甚至全口無牙。先天缺牙造成的牙列缺損、錯頜畸形、牙槽嵴萎縮、面部發(fā)育異常等，對患者的生理、心理均會產(chǎn)生負(fù)面影響。根據(jù)缺失牙的數(shù)量可以將先天缺牙分為：個別牙缺失、多數(shù)牙缺失及先天無牙。1：缺失1~6顆牙齒；2：缺失6個以上牙齒，通常伴發(fā)系統(tǒng)性異?；蚓C合征。3：先天性全口無牙根據(jù)是否伴有全身其他器官的發(fā)育異常，也可以將先天缺牙分為：非綜合征型先天缺牙與綜合征型先天缺牙。非綜合征型先天缺牙：也稱為單純型先天缺牙，指只有牙齒數(shù)量的缺失，但不伴有其他全身系統(tǒng)性疾病的先天性缺牙。綜合征型先天缺牙：即缺牙的同時(shí)伴有其他系統(tǒng)性疾病。與牙齒發(fā)育不全相關(guān)的綜合征多達(dá)100多種，其中大多與外胚層發(fā)育不良有關(guān)，主要表現(xiàn)為并指（或趾）、皮膚干燥、毛發(fā)稀疏、先天缺牙（或無牙癥）、指甲發(fā)育不良及皮脂腺、乳腺和乳頭的改變等。?接診時(shí)，患者家長經(jīng)常會有疑問：為什么我們沒什么異常，孩子的牙（和/或其他伴發(fā)器官）會出現(xiàn)發(fā)育異常呢？這就要從先天遺傳因素和后天特異環(huán)境因素，這兩種均可導(dǎo)致先天缺牙的常見原因，進(jìn)行“具體情況、具體分析”。先天遺傳因素主要是：各種控制牙發(fā)育的基因發(fā)生（失活）突變而導(dǎo)致牙胚的發(fā)育延緩或停滯；由先天因素導(dǎo)致的的缺牙，既可以表現(xiàn)為散發(fā)，也可以表現(xiàn)為家族遺傳，涉及的遺傳模式可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X-連鎖遺傳特性等。近年來，隨著分子遺傳學(xué)的發(fā)展，綜合征型先天缺牙相關(guān)致病基因已日漸清晰。目前報(bào)道牙齒缺失與49種以上的綜合征相關(guān)，如X連鎖少汗型外胚層發(fā)育不良是由EDA基因突變導(dǎo)致；Axenfeld-Rieger綜合征是由PITX2基因突變導(dǎo)致。非綜合癥型先天缺牙的臨床表現(xiàn)，常具有遺傳異質(zhì)性，即不同個體中相同的異常臨床表型，可能有不同的基因突變造成?，F(xiàn)已明確為單純先天缺牙的致病基因包括MSX1,PAX9,WNT10A,WNT10B,AXIN2等。后天特異環(huán)境因素如：母體妊娠期的代謝障礙、營養(yǎng)障礙（如鈣、鐵、蛋白質(zhì)缺乏）或者內(nèi)分泌失調(diào)，出生后結(jié)核病、佝僂病等全身系統(tǒng)性疾病，也會破壞牙胚正常發(fā)育和萌出，導(dǎo)致牙胚破壞、發(fā)育、萌出受阻。已經(jīng)報(bào)道過的主要環(huán)境因素包括：感染（如風(fēng)疹）、藥物（如鎮(zhèn)定劑）和放射。常見的其他因素還包括：在牙胚發(fā)育期間的外傷、骨折、手術(shù)等因素，導(dǎo)致牙胚發(fā)育終止，不能萌出。?那么，先天缺牙的患者通常都有哪些比較有特征的臨床表現(xiàn)呢？一、通常在單純型先天缺牙的病例中，僅表現(xiàn)為牙齒-口腔-頜面發(fā)育缺陷，未伴隨其他異常。1、牙齒缺失臨床上最常見的先天缺牙牙位為：上頜側(cè)切牙、上頜和下頜第二前磨牙和下頜切牙。也就是說，不同牙位發(fā)生先天缺牙的概率不同，這可能與牙發(fā)育的時(shí)間相關(guān)。在每種形態(tài)學(xué)分類里，發(fā)育較晚的牙齒最容易缺失。先天缺失牙極少罹患上中切牙、上下頜尖牙或第一磨牙，但在重度先天缺失牙的病人口中可發(fā)生上述牙缺失。2、牙齒形態(tài)異常包括小牙畸形、錐形牙。????小牙畸形，指比正常牙小的牙齒，是單純型和綜合征型先天缺牙中都很常見的牙缺失畸形。早在1984年就有學(xué)者提出，小牙癥與牙缺失畸形是有基因影響相關(guān)性的。錐形牙，指牙冠形態(tài)朝向切段縮窄，有時(shí)可出現(xiàn)針狀外觀。受影響的牙齒同時(shí)有小牙癥，但錐形牙可影響部分或全部牙齒。這個癥狀大部分是由基因變異決定的。乳牙滯留當(dāng)對應(yīng)的恒牙缺失時(shí)，乳牙牙根由于缺乏頜骨內(nèi)相應(yīng)的刺激，導(dǎo)致牙根吸收遲緩，往往可保留至成年后。但是，乳牙滯留并不能作為恒牙缺失的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床上需根據(jù)X線片判斷。4、恒牙遲萌或異位萌出恒牙異位萌出常見于牙缺失畸形患者，其原因被認(rèn)為是缺乏鄰牙的引導(dǎo)而無法萌出到正常的位置。恒牙遲萌是牙缺失畸形的另一個特征，臨床上較恒牙異位萌出少見。上述兩種情況，均需要經(jīng)過正畸?？苹騼和谇粚？频尼t(yī)生診斷后，擇期行手術(shù)方法助萌。恒牙異位萌出常見于牙缺失畸形患者，其原因被認(rèn)為是缺乏鄰牙的引導(dǎo)而無法萌出到正常的位置。恒牙遲萌是牙缺失畸形的另一個特征，臨床上較恒牙異位萌出少見。上述兩種情況，均需要經(jīng)過正畸?？苹騼和谇粚？频尼t(yī)生診斷后，擇期行手術(shù)方法助萌。牙形態(tài)異常-伴釉質(zhì)發(fā)育不全先天缺牙的患者，在缺牙的同時(shí)，有時(shí)還伴有余留牙齒形態(tài)發(fā)育異常，色澤異常。此外，單純型先天缺牙的患者還常伴有牙槽骨發(fā)育不良、息止合間隙增大、咬合關(guān)系異常、錯頜畸形、相關(guān)軟硬組織異常等臨床表現(xiàn)。二、綜合征型先天缺牙有其獨(dú)特的臨床表現(xiàn)：每一種綜合征型先天缺牙都伴有其特殊的臨床表現(xiàn)：比如，外胚層發(fā)育不良患者的3個特征性癥狀：毛發(fā)稀疏、汗腺缺如或缺少，先天牙齒缺失。頜面部的特殊表現(xiàn)是口唇增厚、口周眼周色素沉著、鞍狀鼻、皮膚干燥、眉毛稀疏等。??再如，較罕見的Hallermann-streiff(HSS)綜合征，臨床表現(xiàn)為：患者呈現(xiàn)出“鳥樣”面容，毛發(fā)稀少、先天性白內(nèi)障及牙齒發(fā)育不全，出生時(shí)可有異常牙齒存在，通常身材矮小等（下圖來源于文獻(xiàn)）。由于對先天缺牙的致病機(jī)制認(rèn)知有限，以及遺傳性發(fā)育缺陷具有不可逆性，目前臨床上還沒有針對出生后患者病因根治的方法，僅為對癥治療。個別牙缺失在臨床中處理較為簡便，且容易獲得滿意的療效。但先天性多數(shù)牙缺失的治療，尤其是先天無牙的病例，可貫穿患者一生。早期治療以恢復(fù)口腔功能、維持咬合高度、促進(jìn)面部發(fā)育為主，后期進(jìn)行不同形式的正畸治療和義齒修復(fù)，包括活動、半活動、固定、種植義齒修復(fù)。在這個過程中需要兒童口腔科、口腔內(nèi)科、頜面外科、修復(fù)科、種植科多科室之間進(jìn)行多學(xué)科-聯(lián)合序列治療，同時(shí)，重視對患兒及家屬的心理引導(dǎo)。盡早干預(yù)；長期多學(xué)科協(xié)作；多學(xué)科序列治療；同時(shí)治療生理、心理疾?。痪S持口腔衛(wèi)生貫穿始終；明確突變基因指導(dǎo)治療，對子代提供優(yōu)生優(yōu)育篩查；?通過這篇科普文章的介紹，相信大家對于“先天缺牙”已經(jīng)有了較為客觀、全面的認(rèn)知。那么，當(dāng)發(fā)現(xiàn)需要就診時(shí)，如何迅速、準(zhǔn)確地找到就醫(yī)途徑呢？建議患者或家長們，在發(fā)現(xiàn)有缺牙時(shí)，首先到正規(guī)醫(yī)院口腔科進(jìn)行系統(tǒng)的檢查咨詢，明確恒牙胚是否存在。同時(shí)，排查全身其他器官和系統(tǒng)的是否存在發(fā)育異常。積極配合各學(xué)科的專科醫(yī)生，對癥治療。上海九院口腔第二門診是以顱頜面復(fù)雜種植修復(fù)為特色的多學(xué)科聯(lián)合診療門診。吳軼群教授團(tuán)隊(duì)在先天缺牙探索發(fā)病機(jī)制及臨床診療方面的工作，已經(jīng)積累20年余，確立了“多學(xué)科-聯(lián)合序列治療”的理念治療各類型先天性缺牙病例?？剖矣谐墒焱晟频呐R床技術(shù)和豐富的診療經(jīng)驗(yàn)，通過序列治療，恢復(fù)患者的口腔咀嚼、發(fā)音和言語功能，極大的改善了患者原本不協(xié)調(diào)的面部外形，提高患者的生活質(zhì)量。

1、按正確的刷牙方法堅(jiān)持早晚刷牙兩次、飯后漱口，晚上認(rèn)真刷牙比白天更重要。2、使用含氟牙膏，氟化物可以讓我們的牙齒更加堅(jiān)硬、健康。記得漱口的時(shí)候也得漱干凈丫！3、少吃甜食、冰淇凌，不冷熱食物混吃，多吃蔬菜、魚蝦營養(yǎng)豐富的食物。4、定期去找牙醫(yī)，每3-6個月去醫(yī)院檢查一次牙齒，有問題，早解決。5、不單側(cè)咀嚼，牙齒具有自潔作用，兩邊同時(shí)使用咀嚼食物，可以讓牙齒更健康喲～6、不咬鉛筆、瓶蓋、蟹殼等硬物，不吮手指，戒掉不良習(xí)慣。

2023年2月3日，《協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)布《北京協(xié)和醫(yī)院成人新型冠狀病毒感染患者術(shù)前評估與手術(shù)時(shí)機(jī)選擇建議（2023）》。感染新冠后多久可以做手術(shù)？術(shù)前應(yīng)完善哪些檢查？未接種新冠疫苗者如何判斷？以下為該建議部分要點(diǎn)整理，點(diǎn)擊閱讀原文可查看全文。一、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇的基本流程：手術(shù)時(shí)機(jī)選擇應(yīng)基于患者的臨床分型及康復(fù)情況：⒈輕型/中型患者感染后4周且已康復(fù)可接受擇期手術(shù)，重型/危重型患者于新冠病毒感染后8周且已康復(fù)后接受擇期手術(shù)。⒉重型/危重型患者及高危人群術(shù)前應(yīng)完善動脈血?dú)夥治?、胸部CT、超聲心動圖等。⒊擇期手術(shù)前應(yīng)詢問新冠疫苗接種情況，未完成接種者，無論其臨床分型如何，建議參照重型/危重型患者標(biāo)準(zhǔn)，于新冠病毒感染后8周且已康復(fù)后接受擇期手術(shù)。⒋新冠病毒感染患者的急診手術(shù)應(yīng)立即實(shí)施，同時(shí)加強(qiáng)圍術(shù)期綜合支持治療。二、非急診手術(shù)流程：1.重型/危重型患者：新冠病毒感染后8周且已康復(fù)，術(shù)前應(yīng)復(fù)查動脈血?dú)夥治觥⑿夭緾T、超聲心動圖、C反應(yīng)蛋白（CRP）等，結(jié)果基本正常者可安排非急診手術(shù)。2.輕型/中型患者：新冠病毒感染后4周，如合并以下任一因素：①美國麻醉醫(yī)師協(xié)會（ASA）分級≥3級；②仍有持續(xù)癥狀或靜息狀態(tài)下吸空氣時(shí)指氧飽和度≤93%；③年齡＞65歲均屬于新冠病毒感染高危人群，術(shù)前應(yīng)復(fù)查動脈血?dú)夥治?、胸部CT、超聲心動圖、CRP等，結(jié)果基本正常者可安排非急診手術(shù)。新冠病毒感染后2～4周，如呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)癥狀已顯著好轉(zhuǎn)，可考慮接受一、二級手術(shù)。新冠病毒感染2周以內(nèi)，原則上不宜接受非急診手術(shù)。