先天性肝內(nèi)門體分流（Congenitalintra-hepaticporto-systemicshunts，CIPSS）是一種極罕見的血管畸形，其異常分流常位于肝內(nèi)的門靜脈分支與肝靜脈之間。先天性門體分流（包括肝外門脈分流和肝內(nèi)門體分流）的發(fā)生率為1∶30000，而肝內(nèi)門體分流的發(fā)生率低于肝外門體分流。先天性肝內(nèi)門體靜脈分流的患者通常會出現(xiàn)肝臟腫大、脾大、腹水等癥狀。此外，由于門體分流的存在，患者還可能出現(xiàn)低蛋白血癥、黃疸等表現(xiàn)。目前，超聲檢查是診斷先天性肝內(nèi)門體靜脈分流的首選方法。它具有無創(chuàng)、實(shí)時(shí)、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，對分流量的評估具有較高的準(zhǔn)確性。通過影像學(xué)檢查，如超聲、CT、MRI等，可以鑒別先天性肝內(nèi)門體靜脈分流與其他疾病，如肝海綿狀血管瘤、肝硬化等。此外，血氨測定、肝功能檢查等實(shí)驗(yàn)室檢查也有助于鑒別診斷。通過對小兒患者進(jìn)行多普勒超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查，可以準(zhǔn)確觀察到肝內(nèi)門體靜脈分流的位置、大小和血流方向等血流動(dòng)力學(xué)特征，為診斷和治療提供重要依據(jù)。有研究表明，門體靜脈分流程度與患兒的肝功能、肝纖維化程度密切相關(guān)，因此準(zhǔn)確評估血流動(dòng)力學(xué)特征對制定個(gè)體化的治療方案具有重要意義。先天性肝內(nèi)門體分流分類類型1：右門脈與下腔靜脈間有恒定直徑的管道相連；??類型2：局部分流，在單個(gè)肝段內(nèi)有一個(gè)或多個(gè)小的通道連通外周門脈分支與肝靜脈分支；??類型3：通過瘤樣擴(kuò)張的囊腔連接的外周門靜脈和肝靜脈；?類型4：外周門靜脈和肝靜脈在幾個(gè)節(jié)段內(nèi)的多重連通。類型5：靜脈導(dǎo)管持續(xù)開放。對于IPVS的治療，傳統(tǒng)的治療方法包括肝移植和結(jié)扎手術(shù)，但近年來介入治療成為了一個(gè)新的選擇。介入治療可以通過栓塞或彈簧圈封堵的方式，有效減少門體分流，從而改善患者的臨床癥狀。對于先天性肝內(nèi)門體靜脈分流的患者，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)體化的治療方案。治療方法包括藥物治療、介入治療和手術(shù)治療等。藥物治療主要用于控制患者的肝功能和并發(fā)癥，介入治可用于降低門靜脈壓力，改善患者的肝功能和生活質(zhì)量，而手術(shù)治療則主要用于治療嚴(yán)重的肝內(nèi)門體靜脈分流和合并的肝內(nèi)其他病變。藥物治療在先天性肝內(nèi)門體靜脈分流的治療中具有重要地位，約有30%的患者通過藥物治療即可實(shí)現(xiàn)門體分流關(guān)閉，且副作用相對較小。介入治療先天性肝內(nèi)門體靜脈分流是一種有效的治療方法,其成功率可達(dá)95%以上。治療后,患者的生活質(zhì)量得到顯著提高,包括肝功能改善、腹脹等癥狀減輕等。同時(shí),介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),患者術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較低。這些數(shù)據(jù)表明,介入治療先天性肝內(nèi)門體靜脈分流是一種安全有效的治療方法。手術(shù)治療是嚴(yán)重的肝內(nèi)門體靜脈分的必要手段，但存在手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和禁忌癥，如肝功能嚴(yán)重受損和凝血功能異常等。新型藥物在先天性肝內(nèi)門體靜脈分流治療中得到廣泛研究，具有更好的治療效果和減少不良反應(yīng)的優(yōu)勢。手術(shù)治療先天性肝內(nèi)門體靜脈分流主要適用于分流量較大、有明顯臨床癥狀的患者。通常在患兒年齡較大、肝功能較好時(shí)進(jìn)行手術(shù)，以降低分流量、減輕癥狀并預(yù)防并發(fā)癥。對于部分復(fù)雜病例，可能需要聯(lián)合其他手術(shù)方法進(jìn)行治療。