廣東省茂名市婦幼保健院小兒外科陳朝陽 13727834100產(chǎn)前b超檢查發(fā)現(xiàn)腎積水↓鑒別及相關(guān)的預(yù)后：1.單純的腎盂擴(kuò)張 →→考慮腎盂輸尿管連接處梗阻（UPJO）多見。手術(shù)效果理想。2.腎囊性變：（1）多囊腎――生后IVP及核素掃描提示腎無明顯功能→→如對側(cè)腎功能尚可（臨床多見）→→手術(shù)切除患腎。效果可。（2）單純性腎囊腫——可不必處理；大的，如5-10cm直徑者，可行經(jīng)皮穿刺。（3）腎內(nèi)局部的多房性囊腫——無癥狀者可不必處理；有癥狀者（血尿或者腰痛等）可行囊腫切除或腎部分切除。（4）遺傳性多囊腎：效果差。如預(yù)徹底治療，可考慮腎移植?！_定為腎積水（多見于男性，單側(cè)，左側(cè)。）分度： 腎盂集合系統(tǒng)擴(kuò)張1-1.5cm ――輕度腎積水腎盂集合系統(tǒng)擴(kuò)張在1.5-2.0cm，有腎盞擴(kuò)張者―――中度腎盂集合系統(tǒng)擴(kuò)張>2cm，除腎盞擴(kuò)張外尚有腎皮質(zhì)的變薄―――重度Grignon分級：1級：腎盂擴(kuò)張（1.0cm)2級：腎盂擴(kuò)張（1.0-1.5cm)，腎盞正常3級：腎盂明顯擴(kuò)張（ 1.5cm），腎盞輕度擴(kuò)張4級：腎盞中度擴(kuò)張，腎盂>1.5cm5級：腎盞重度擴(kuò)張并伴有腎實質(zhì)變薄↓重度腎積水的胎兒B超監(jiān)測腎積水的變化及羊水有無過少，肺發(fā)育狀態(tài)，并常規(guī)行羊水的染色體檢測，排除其它發(fā)育畸形。羊水減少是預(yù)后不好的標(biāo)志?！S診：B超科醫(yī)師＋新生兒外科醫(yī)師――定期B超檢查，追蹤積水變化情況。并通過腎實質(zhì)的厚度測量，對腎功能進(jìn)行相關(guān)的可能性評估。腎實質(zhì)厚度《2mm，已無完整的腎小球及腎小管結(jié)構(gòu)－無功能。腎實質(zhì)厚度2－3mm，尚有部分腎小球及腎小管，但已有病理改變――功能差，但如能解除梗阻，細(xì)胞可能部分恢復(fù)。腎實質(zhì)厚度 》4mm，腎小球及腎小管結(jié)構(gòu)基本正常－有功能。↓產(chǎn)后――新生兒外科醫(yī)師管理。 ↓最快產(chǎn)后三天行B超檢查。依次作為診斷的依據(jù)。1. 輕度腎積水 → 常規(guī)作長期隨訪及B超監(jiān)測。2.中度及重度腎積水（往往結(jié)果不良，需要早期手術(shù)治療）評估：研究表明GFR 是反映腎功能變化的可靠指標(biāo)。隨著積水程度的加重，GFR逐漸下降。中、重度腎積水下降更明顯。中、重度腎積水對患兒造成的損害已不是腎臟局部而是全身性損害。也有研究表明：輕度腎積水患兒尿中－MG（2－微球蛋白） 含量較對照組明顯升高，但血清水平與對照組比較無顯著性差異；中、重度腎積水患兒血、尿中－MG含量與對照組比較均明顯升高。提示尿－MG是反映腎小管功能的靈敏指標(biāo)，反映小兒先天性腎積水造成的腎功能損害具有較高的敏感性。也從另一角度反映腎積水的嚴(yán)重程度。正常胎兒產(chǎn)生低滲尿液，有進(jìn)行性腎臟損害的胎兒，尿液為等滲，尿鈉、氯、鈣2 -微球蛋白和滲透壓的增高均提示腎臟受損或有不可逆的腎發(fā)育不良。▼最快于出生一周后行CT增強(qiáng)掃描、排泄性腎盂輸尿管造影、有條件者行核素掃描。▼ 情況：1.腎盂輸尿管連接部狹窄。最多見。占85－95％以上 ———→行腎盂輸尿管離斷吻合術(shù)。 2. 迷走血管壓迫。發(fā)生率較少。《3％。臨床上多見于較大的兒童。癥狀輕。――→手術(shù)治療（血管切除或離斷術(shù)式）。 3.腎盂輸尿管連接處瓣膜→→發(fā)生率較低，，《1％?？墒中g(shù)治療。▼可能出現(xiàn)的并發(fā)癥：1. 腎盂輸尿管吻合口梗阻（以Anderson-Hynes術(shù)式者少見） 2.腎盂成型術(shù)后感染（目前已少見）▼遠(yuǎn)期預(yù)后：解除梗阻后，腎功能及腎實質(zhì)厚度在術(shù)后6個月后恢復(fù)最快，到術(shù)后一年基本定型。 除了極早期輕度腎積水術(shù)后形態(tài)功能可恢復(fù)外，對大多數(shù)病例已擴(kuò)張的腎盂及腎實質(zhì)厚度已不能恢復(fù)到原先的正常水平了。

【摘要】目的：探討中高位先天性肛門閉鎖的臨床治療方法。方法：隨機(jī)選取來我院進(jìn)行診治的先天性肛門閉鎖中高位患者6例，并對其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：6例先天性肛門閉鎖中高位患者均采用后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)（即Pena術(shù)）法進(jìn)行治療， 6例患者均順利完成結(jié)腸造瘺-肛門成形-造瘺口關(guān)閉三期手術(shù)過程，術(shù)后6例均獲得隨訪，隨訪時間為5個月-2年，2例偶有污糞，1例偶有便秘情況，其余3例大便2-3次/天，為成形軟便，無肛門狹窄、直腸粘膜脫垂等并發(fā)癥。結(jié)論：先天性肛門閉鎖中高位施行Pena法進(jìn)行治療，其治療效果顯著，具有治愈率高、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，是較為可靠的手術(shù)方法，值得臨床廣泛應(yīng)用。【關(guān)鍵詞】先天性肛門閉鎖；Pena法；臨床分析 先天性肛門閉鎖是臨床常見的消化道畸形疾病，分類較復(fù)雜，治療方法多，為進(jìn)一步掌握先天性肛門閉鎖的手術(shù)治療方法，我院采用Pena術(shù)治療的6例中高位先天性肛門閉鎖患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報告如下。1資料與方法1.1一般資料 隨機(jī)選取來我院進(jìn)行診治的先天性肛門閉鎖中高位患者6例，均為男性，先天性肛門閉鎖無瘺者1例，直腸尿道瘺5例，中間位4例，高位2例。均在新生兒期行橫結(jié)腸造口，3-6個月行后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)（即Pena術(shù)），4-10個月行關(guān)瘺術(shù)。1.2方法1.2.1手術(shù)前準(zhǔn)備：在新生兒期已行橫結(jié)腸造口，二期返院行后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)（即Pena術(shù)），術(shù)前行造口遠(yuǎn)端結(jié)腸造影了解直腸盲端情況，術(shù)前行造口遠(yuǎn)端結(jié)腸冼腸3-5天并滅滴靈水保留灌腸，術(shù)前12小禁食，靜脈使用抗菌素，術(shù)前留置胃管。1.2.2手術(shù)方法：6例患者均采用Pena法進(jìn)行治療，取患者俯臥位，墊高腹部，術(shù)前留置導(dǎo)尿管。自尾骨尖至肛門隱窩前25px處，沿正中線至皮下作切口，應(yīng)使中線兩側(cè)相等，縱行切開橫紋肌肌肉復(fù)合體，于尾骨深部分離可達(dá)直腸盲端，沿直腸盲端游離兩側(cè)、后壁，再游離直腸前壁，逐漸向遠(yuǎn)端可發(fā)現(xiàn)直腸尿道瘺。由于直腸下段與尿道關(guān)系致密，無分隔組織，應(yīng)緊貼直腸前壁游離尿道與直腸，致直腸近段完全與尿道分開[1]。如游離瘺管不能完全游離，可在直腸盲端后壁縱行切開，直視下距瘺口25px處環(huán)形切開腸壁1圈。游離瘺管，5-0可吸收線縫合瘺口。繼續(xù)游離直腸，橫行切開直腸周圍纖維膜減張，使直腸無張力拖至肛門隱窩。電針刺激肛周．找出收縮中心，6例患者直腸盲端均擴(kuò)張不嚴(yán)重故不給予做剪裁。直腸拖出肛門，將直腸置于左右兩部分橫紋肌肌肉復(fù)合體之間，將肌肉復(fù)合體與腸壁縫合固定數(shù)針，縫合修復(fù)肌肉復(fù)合體及外括約肌。5-0可吸收線將拖出的直腸與皮膚間斷縫合1圈肛門成型。凡士林紗肛門內(nèi)填塞。1.2.2手術(shù)后處理：術(shù)后俯臥位或側(cè)臥位，靜脈給予抗炎治療1周[3]，1-2d后拔出肛門內(nèi)填塞的凡士林紗，7-10天拔除尿管，4-6小時用0.1%安多福對傷口清潔一次。術(shù)后14-16天開始漸進(jìn)性擴(kuò)肛，每天1-2次，堅持6個月，以后2-3天至1周1次，直至術(shù)后1年。2結(jié)果6例先天性肛門閉鎖中高位患者采用Pena術(shù)法進(jìn)行治療， 6例患者均順利完成結(jié)腸造瘺-肛門成形-造瘺口關(guān)閉三期手術(shù)過程，術(shù)后6例均獲得隨訪，隨訪時間為5個月-2年，2例偶有污糞，1例偶有便秘情況，其余3例大便2-3次/天，為成形軟便，無肛門狹窄、直腸粘膜脫垂等并發(fā)癥。3討論先天性肛門閉鎖是臨床常見的消化道畸形疾病，發(fā)病率在1：1500-1：5000，占消化道畸形第一位，臨床表現(xiàn)主要為新生兒出生24小時后無胎糞排出，腹脹逐漸加重癥狀，嚴(yán)重者可影響呼吸系統(tǒng)，導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂，后期可由于結(jié)腸發(fā)生過度膨脹，可進(jìn)一步導(dǎo)致腸壞死或穿孔情況。先天性肛門閉鎖可合伴其他器官畸形同時發(fā)生，較為常見的是先天性心臟病、泌尿生殖系統(tǒng)畸形、消化管其他部位畸形以及骶骨和脊柱畸形。目前廣泛應(yīng)用的分類法為Wingspred分類法，其可分為高位、中位、低位三種類型[2]，以新生男孩兒較常見，其致病原因較為復(fù)雜， X光側(cè)位攝片可見直腸盲端距原始肛門有一定的距離。如不及時采取安全有效的治療措施，可嚴(yán)重危害患兒的身心健康。臨床對低位肛門閉鎖常采用經(jīng)會陰肛門成形術(shù)進(jìn)行治療，對中高位肛門閉鎖及合并直腸泌尿系瘺患兒，常分期行后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)（即Pena術(shù)）。Pena法是治療中、高位肛門閉鎖的有效手術(shù)方法。經(jīng)會陰及會陰經(jīng)骶冠狀切口具有以下優(yōu)點(diǎn)：①可充分對病癥進(jìn)行解剖，暴露肛周肌群，避免發(fā)生損傷；②有助于游離直腸盲端及瘺管，矢狀切口可游離至腹膜返折以上；③容易找出肛周肌肉復(fù)合體中心位置，從而將游離出的直腸從其中心拖出；④有助于肛周肌群重建，避免術(shù)后肛門產(chǎn)生功能障礙。與此同時，在對先天性肛門閉鎖進(jìn)行手術(shù)治療的同時，需要注意的是：術(shù)前行結(jié)腸造瘺是預(yù)防肛門成形術(shù)后肛周感染、直腸回縮、肛門狹窄、失禁的必須措施；肌周肌群重建須在電針刺激引導(dǎo)下將直腸前會陰肌層修復(fù)，直腸須穿過肌肉復(fù)合體收縮中心，同時行直腸后矢狀旁纖維修復(fù)，此方法可有效預(yù)防術(shù)后發(fā)生大便失禁和污糞情況。術(shù)中要嚴(yán)格實施無菌術(shù)，避免誘發(fā)感染因素發(fā)生[3-4]。從本組6例的治療情況結(jié)合文獻(xiàn)，先天性肛門閉鎖患者行Pena法進(jìn)行治療，其治療效果顯著，具有治愈率高、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，是較為可靠的手術(shù)方法，值得臨床廣泛應(yīng)用?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】[1]朱倩儀,詹江華,趙林勝等.先天性肛門閉鎖直腸遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及cajal細(xì)胞分布研究[J].天津醫(yī)藥,2010,38(6):486-488.[2]李正，王慧貞，吉士俊主編。實用小兒外科學(xué)，北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：897-898.[3] 王斌，葉明，毛健雄. 腹骶會陰肛門成型術(shù)治療高位肛門閉鎖的臨床應(yīng)用[J]. 臨床小兒外科雜志，2010，9（2）：122-123.[4] 郭俊斌，李昭鑄，韓福友. 女性肛門閉鎖繼發(fā)巨結(jié)腸的治療[J]. 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2009，43（6）：571.

摘要：目的：觀察Swenson術(shù)及心形吻合術(shù)用于小兒先天性巨結(jié)腸的臨床療效，評價最佳手術(shù)方式。方法：回顧性分析52例小兒先天性巨結(jié)腸患者，其中觀察組26例，采用心形吻合術(shù)進(jìn)行治療；對照組26例，采用Swenson術(shù)進(jìn)行治療，記錄兩組患者療效及術(shù)后并發(fā)癥，對數(shù)據(jù)進(jìn)行組間比較分析。結(jié)果：應(yīng)用心形吻合術(shù)治療的觀察組療效滿意，術(shù)后并發(fā)癥明顯少于對照組，組間差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論：心形吻合術(shù)用于小兒先天性巨結(jié)腸的治療，具有療效顯著，安全可靠的特點(diǎn)，值得臨床推廣應(yīng)用。關(guān)鍵詞：Swenson術(shù)；心形吻合術(shù)；小兒先天性巨結(jié)腸 小兒先天性巨結(jié)腸是最常見的先天性消化道畸形之一，其病因尚不完全明確，一般認(rèn)為與遺傳因素、胚胎發(fā)育及腸管微環(huán)境因素有關(guān)。該病主要表現(xiàn)為腹脹、便秘或胎糞遲排，一般需要手術(shù)治療。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，外科治療水平日益提高，手術(shù)治療方式也在不斷增加，目前應(yīng)用于小兒先天性巨結(jié)腸的術(shù)式繁多，療效不一。本次研究以52例小兒先天性巨結(jié)腸患者為研究對象，觀察和比較了Swenson術(shù)及心形吻合術(shù)用于小兒先天性巨結(jié)腸臨床治療的療效及不良反應(yīng)，旨在評價不同手術(shù)方式的有效性及安全性，為今后的工作提供指導(dǎo)依據(jù)，現(xiàn)報道如下。1. 資料與方法1.1 一般資料本次研究選取我科于2009年6月至2012年6月收治的52例小兒先天性巨結(jié)腸患者，均有胎糞排出延遲、便秘等典型表現(xiàn)，術(shù)前經(jīng)鋇灌腸確診，術(shù)后病理檢查證實。其中觀察組采用心形吻合術(shù)治療，包括男性15例，女性11例，年齡1～8歲（平均4.5歲），對照組男性14例，女性12例，年齡1～9歲（平均4.7歲），兩組患者性別、年齡組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），具體結(jié)果如下表。表1 觀察組與對照組性別、年齡對比表例數(shù)男女年齡（Y）觀察組2615114.5±2.1對照組2614124.7±1.9X2/t0.000000.27236P＞0.05＞0.051.2 方法1.2.1 Swenson術(shù) 全麻插管，病人取截石位，于左下腹作一經(jīng)腹直肌切口，經(jīng)腹游離擴(kuò)張的乙狀結(jié)腸，松解降結(jié)腸脾曲，盡量向下游離直腸至肛提肌平面，切除病變腸段，縫閉兩端，將遠(yuǎn)端直腸經(jīng)肛門翻轉(zhuǎn)拉出，在翻轉(zhuǎn)的直腸前壁上，距齒狀線75px作一橫切口，經(jīng)此切口將近端結(jié)腸拉出2-75px，將內(nèi)外兩個腸管的前半部分漿膜肌層間斷縫合，向上翻轉(zhuǎn)結(jié)腸近切端，完全切斷直腸，間斷的后半部分漿膜肌層行間斷縫合，剪除多余結(jié)腸，作內(nèi)外腸管全層間斷縫合，術(shù)畢將吻合部推回盆腔內(nèi)，常規(guī)關(guān)腹，凡士林紗條后插入肛門保留固定。1.2.2 心形吻合術(shù) 全麻插管，病人取截石位，于左下腹作一經(jīng)腹直肌切口，肛周縫置牽引線以充分暴露肛管，沿齒狀線上后壁25px，前壁75px處環(huán)形切開直腸黏膜，向上游離直腸黏膜至直腸肌鞘返折處，行全層切斷，后壁“V”形切除，進(jìn)入盆腔后，分離結(jié)扎結(jié)直腸系膜至正常結(jié)腸，將近端結(jié)腸在無張力拖出肛門，切除病變部分，將結(jié)腸漿膜與殘留直腸肌鞘縫合固定6針，然后將降結(jié)腸斷端與齒狀線上切緣縫合一周，前高后低，形成心形吻合口，術(shù)畢將直腸推回盆腔后，確認(rèn)吻合口前壁，常規(guī)關(guān)腹，凡士林紗條插入肛門保留固定。2. 結(jié)果 本組52例患者中，43例術(shù)后排便正常，未見明顯并發(fā)癥，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥9例，占本組病例的17.3%，其中，觀察組術(shù)后發(fā)生1例術(shù)后小腸結(jié)腸炎，對照組術(shù)后發(fā)生6例術(shù)后小腸結(jié)腸炎，2例吻合口瘺，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），具體結(jié)果如下表。表2 觀察組與對照組術(shù)后并發(fā)癥對比表例數(shù)未發(fā)生發(fā)生發(fā)生率觀察組2625196.15%對照組2618869.23%X24.837209P<0.05< span="">注：組間比較采用卡方檢驗，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。3. 討論 先天性巨結(jié)腸是一種嚴(yán)重的先天性消化道畸形，常見于小兒外科，其具有發(fā)病率高，病因復(fù)雜的特點(diǎn)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，腸道神經(jīng)干細(xì)胞基因突變是主要病因這一點(diǎn)已經(jīng)得到證實，但具體的調(diào)控基因尚未確定，因此先天性巨結(jié)腸基因水平的發(fā)病機(jī)制尚未弄清[1,2]。目前首選治療方法仍是外科手術(shù)治療。歷經(jīng)各種術(shù)式的臨床探索，目前應(yīng)用于該病的術(shù)式較多，常用術(shù)式包括經(jīng)典手術(shù)如Swenson手術(shù)、Duhamel手術(shù)、Rehbein手術(shù)、Soave手術(shù)等，以及它們的改進(jìn)術(shù)式。對于不同的術(shù)式，臨床報道療效不一。目前部分醫(yī)務(wù)人員建議對小兒應(yīng)用分期手術(shù)[3]。筆者認(rèn)為，為減少痛苦，改善預(yù)后，對于術(shù)前診斷明確，術(shù)前準(zhǔn)備完善的先天性巨結(jié)腸患兒，一期根治手術(shù)是最佳選擇。本組病例采用改良的Swenson術(shù)式，即心形吻合術(shù)，本組52例患者中，44例術(shù)后排便正常，未見明顯并發(fā)癥，治愈率達(dá)到82.7%，其中觀察組治愈率為96.15%（25/26），對照組治愈率為69.23（18/26），術(shù)后并發(fā)癥主要為小腸結(jié)腸炎及吻合口瘺。心形吻合術(shù)治愈率明顯高于傳統(tǒng)的Swenson術(shù)式，該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)如下：①盆腔分離較少，對盆腔神經(jīng)叢影響小，不易發(fā)生術(shù)后尿儲留；②吻合口呈前高后低的心形，術(shù)后遺留病變腸管少，不易發(fā)生術(shù)后便秘、便失禁；③心形吻合不形成盲袋，有效防止吻合口瘺；④在肛門外切除病變腸管，有效防止腹腔污染及肛門狹窄；⑤心形切口解除了肛門內(nèi)括約肌痙攣，有效防止污褲；⑥無張力拖出結(jié)腸，有效防止腸梗阻或缺血性壞死。作為經(jīng)典Swenson術(shù)式的改良術(shù)式，心形吻合術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥主要包括污糞、便秘、吻合口瘺、小腸結(jié)腸炎、盆腔腹腔感染、切口感染等并發(fā)癥[4,5]。但心形吻合術(shù)發(fā)生率較經(jīng)典術(shù)式低。污糞、便秘多與切除腸段有關(guān)。而小腸結(jié)腸炎、盆腔腹腔及切口感染主要是腹腔盆腔內(nèi)切除病變腸段及吻合中發(fā)生污染有關(guān)。心形吻合術(shù)減少了盆腔及腹腔污染的機(jī)會，也節(jié)省了腹腔內(nèi)操作時間，且不形成盲袋，減少了吻合口感染等并發(fā)癥?？傊?，心形吻合術(shù)適用于小兒先天性巨結(jié)腸，只要正確掌握其適應(yīng)癥，療效顯著，安全可靠，值得臨床推廣應(yīng)用。參考文獻(xiàn)[1] BixbyS, KrugerGM, MosherJT, etal. Cell intrinsicdifferencesbetween stemcellsfromdiferentregionsoftheperipheralnervoussystemregulatethegenerationofneuraldiversity [J]．Neuron, 2008, 35: 643-656.[2] 王果.小兒外科學(xué)[M]北京:人民衛(wèi)生出版社,2009,145-147.[3] 杜鵬.兒童先天性巨結(jié)腸手術(shù)治療進(jìn)展[J].中華小兒外科雜志,2009,24(2):137.[4] 韓月芬,畢月齋,王俊榮等.小兒先天性巨結(jié)腸圍手術(shù)期并發(fā)癥的預(yù)防措施[J].河北醫(yī)藥,2009,31(8):1021-1022.[5] 蔡衛(wèi)紅.小兒先天性巨結(jié)腸圍手術(shù)期的護(hù)理[J].醫(yī)學(xué)信息（中旬刊）,2011,24(8):4049-4050.