原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(primary hyperparathyroidism) 簡稱甲旁亢,是由于PTH分泌過多,引起腎臟對鈣過多再吸收﹑尿磷排泄增加﹑1,25(OH)2D合成增加以及骨吸收增加等一系列骨鈣代謝失常性疾病。根據(jù)患者有無家族史、有無合并其他的內(nèi)分泌腫瘤、以及合并不同內(nèi)分泌腫瘤的類型,甲旁亢又可分為散發(fā)性甲旁亢和遺傳性甲旁亢,遺傳性甲旁亢包括Ⅰ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN1)、ⅡA型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN2A)、孤立性家族性甲旁亢。 臨床表現(xiàn) (一)高鈣血癥的表現(xiàn):血鈣增高所致的癥狀往往影響多個系統(tǒng)。 1、精神神經(jīng)表現(xiàn):常有頭昏﹑失眠﹑軟弱﹑淡漠﹑消沉、煩躁、過度敏感、多疑多慮,記憶力減退,反應遲鈍,或劇烈的頭痛,偶有精神興奮為主的表現(xiàn)如幻覺、燥狂。當血鈣大于3.75mmol/L時可出現(xiàn)代謝性昏迷,部分患者可先出現(xiàn)精神錯亂﹑譫妄繼之出現(xiàn)昏迷,甚至可導致突然死亡。 2、消化道表現(xiàn):當血清鈣大于3mmol/L時,由于消化道平滑肌張力下降,胃腸蠕動減弱導致食欲不振﹑惡心﹑嘔吐﹑便秘﹑腹脹﹑腹痛等,這些癥狀部分可能是由于高鈣血癥刺激胃粘摸G細胞增加胃泌素的分泌導致消化性潰瘍所致或并發(fā)急性胰腺炎所致。 3、心血管表現(xiàn):高鈣血癥時常有心動過緩,也可發(fā)生心動過速和期前收縮,典型的心電圖改變?yōu)镼-T間期縮短;也可有低血壓。 4、運動系統(tǒng)表現(xiàn):可有易疲勞、四肢肌肉軟弱、全身疼痛﹑關(guān)節(jié)疼痛及肌肉疼痛,主要).為近端肌無力,肌無力往往伴有肌痛,運動后加重,休息后也很難恢復,嚴重者有肌萎縮甚至全身衰竭,腱反射多正常。肌電圖表現(xiàn)為運動單位時限下降,幅度降低,多相電位增高,而運動神經(jīng)傳導速度和末端感覺電位多正常。這些表現(xiàn)可能與廣泛軟組織鈣化有關(guān)。 5、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn):高鈣血癥可抑制ADH對遠端腎小管水重吸收的作用,因此嚴重高鈣血癥時,可出現(xiàn)多尿,尤其夜尿增多和多飲,甚至尿崩癥;另外,由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收,尿磷排泄增多,患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。 (二)骨骼病變:主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛,多由下肢和腰部開始,逐漸發(fā)展至全身,嚴重者活動受限、翻身困難、臥床不起,易發(fā)生病理性骨折和骨畸形,如胸廓塌陷、駝背和身材變矮等。但近五十年來,原發(fā)性甲旁亢性骨病的發(fā)生率有逐漸下降的趨勢,而且病變的程度也有越來越輕的趨勢。 (三)甲旁亢性腎臟病變:長期高鈣血癥可影響腎小管的濃縮功能,尿鈣、尿磷排泄量增多,出現(xiàn)多尿、多飲,其次還引起:1、多發(fā)性腎臟或輸尿管結(jié)石: 2、腎鈣化: 3、腎功能減退: (四)其它病變:1、軟組織鈣化:肌腱、軟骨等處異位鈣化,導致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。2、皮膚鈣鹽沉積:可以起皮膚瘙癢。3、高血壓:發(fā)生率可達50%,可能與腎功能減退有關(guān),但治愈甲旁亢不能完全緩解高血壓。4、貧血:重癥患者可出現(xiàn)貧血,為骨髓組織纖維化所致。5、膽石癥:高鈣血癥可致膽囊和膽總管石灰石性膽汁,引起梗阻性黃疸。 四、實驗室檢查 (一)血鈣升高:正常成人血清鈣濃度值為2.10~2.63mmol/L。血清白蛋白濃度的變化可以改變總血清鈣值,血清白蛋白每增(減)10g/L,將使總血清鈣增(減)約0.2mmol/L。測定空腹坐位或臥位血能較準確地反映總鈣濃度。血清鈣在2.65mmol/L以上,則屬偏高;如超過2.75mmol/L,可以確定為高鈣血癥。 (二)血iPTH升高: (三)尿鈣:尿鈣的排泄量間接反映血鈣、PTH和1,25(OH)2D的水平。正常人每天鈣攝入量為1000mg時,24小時尿鈣排泄量上限為每公斤體重0.1mmol;若低鈣(400mg/天)和低鈉(100mmol/天)飲食,24小時尿鈣上限為5mmol。 (四)血磷與腎功能測定:正常成人空腹血磷0.87~1.45mmol/L,>1.45mmol/L為高血磷,<0.87mmol/L為低血磷。甲旁亢患者一般存在低磷血癥,但由于血磷還受其它因素如飲食和腎功能的影響,其對高鈣血癥的診斷價值遠不如血鈣本身。 (五)骨轉(zhuǎn)換生化測定:原發(fā)性甲旁亢患者骨吸收和骨形成速度均加速,處于高轉(zhuǎn)換狀態(tài),因此反映骨吸收指標血清(漿)TRAP、尿HOP,尿(血)NTX、ICTP、crosslap,尿NTX與iPTH及甲旁亢的癥狀平行;反映骨形成指標血OC、ALP(B-ALP)、PICP均有不同程度的升高。但在惡性腫瘤相關(guān)性高鈣血癥患者中,由于其骨組織存在獨特的特征,即骨吸收與骨形成脫偶聯(lián),骨吸收的增加不伴隨骨形成的增加,因此,此類患者骨吸收指標是高的,而骨形成指標是低的,這一特點有助益于與高PTH分泌高鈣血癥患者的鑒別。 五、影像學檢查 (一)X線檢查: 患者甲旁亢的程度與骨質(zhì)疏松的程度呈正相關(guān),不同程度的骨質(zhì)疏松在X線平片上表現(xiàn)為:骨膜下骨吸收﹑骨小梁的減少﹑骨皮質(zhì)變薄,嚴重者有骨囊腫形成﹑病理性骨折或骨骼畸形。 (二)頸部及縱隔CT:甲狀旁腺CT檢查,多在甲旁亢診斷明確的基礎(chǔ)上用于定位和定性,常規(guī)CT對甲狀旁腺定位的意義不大。因此,針對甲狀旁腺腺瘤和增生,多采用薄層及增強CT掃描,以利于小病灶的顯示。 (三)核磁共振成像(MRI):常規(guī)MRI檢查一般不能顯示正常甲狀旁腺。 (四)頸部超聲檢查:高分辨力的實時超聲儀也很難顯示正常甲狀旁腺。但由于超聲的無創(chuàng)性,操作時間短和可重復性,加上高頻高分辨力實時超聲電子掃描儀和多普勒彩色血流顯示(CDFI)的臨床應用,對甲狀旁腺病變的定性和定位仍具有重要的意義。 另外超聲引導細針活檢有助于甲狀旁腺疾病的組織學診斷;超聲引導經(jīng)皮穿刺注射酒精硬化治療甲狀旁腺腺瘤也已取得滿意的療效,可望替代部分手術(shù)療法。 (五)放射性同位素檢查:甲狀旁腺顯像有助于甲狀旁腺腺瘤術(shù)前定位及術(shù)后隨訪觀察,能顯示直徑25px以上的病變。尤其對有頸部手術(shù)史者,甲狀旁腺顯像不受頸部瘢痕和纖維化的影響,有利于術(shù)前確定甲狀旁腺腺瘤的位置和數(shù)量。 (六)骨礦物質(zhì)密度測定:原發(fā)性甲旁亢患者的骨質(zhì)丟失以皮質(zhì)骨為主Kosowicz等人認為,皮質(zhì)骨的骨礦量低于網(wǎng)狀骨的20%,是甲旁亢骨質(zhì)疏松的獨特表現(xiàn),可用于本病骨質(zhì)疏松與其它原因所致骨質(zhì)疏松的鑒別。
骨質(zhì)疏松癥在老年人群中發(fā)病率越來越高 ,但是對于大部分老年人來說,去趟醫(yī)院專門做雙能X線檢查骨密度,還是有些不方便。是否有一種方法,在家里,足不出戶就能可以輕松大致了解自己的骨骼情況?在這里,我給大家介紹一個計算方法,叫做亞洲人骨質(zhì)疏松癥自測指數(shù)(OSTA),這個指數(shù)是基于亞洲8個國家和地區(qū)絕經(jīng)后婦女的研究,在收集多項骨質(zhì)疏松癥危險因素并進行骨密度測定的基礎(chǔ)上,從中篩選出11個與骨密度具有顯著相關(guān)的風險因素,再經(jīng)過多變量回歸模型分析,得出年齡和體重兩項簡易篩查指標,其計算方法是:(體重-年齡)X0.2。比如,患者的體重是50kg,年齡為70歲,則其骨質(zhì)疏松癥的風險=(50-70) X0.2 = -4;評價的標準是:> -1為低度風險;-1 ~ -4為中度風險;< -4為高度風險。由OSTA指數(shù)可知,“瘦老太太”的骨質(zhì)疏松癥的風險會高。俗話說“有錢難買老來瘦”,有些老年人會刻意的追求“瘦”,結(jié)果反而會損壞我們老年人的骨骼健康,增加了老年人骨質(zhì)疏松癥的發(fā)病率。
骨質(zhì)疏松癥詳細分類如下: 1、原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥 (1)Ⅰ型(絕經(jīng)后) (2)Ⅱ型(老年性) 2、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松 (1)內(nèi)分泌性 ①甲狀旁腺功能亢進癥 ②Cushing綜合癥 ③性腺功能減退癥 ④甲狀腺功能亢進癥 ⑤泌乳素瘤和高泌乳素血癥 ⑥糖尿病 ⑦肢端肥大癥或生長激素缺乏癥 ⑧妊娠或哺乳 (2)血液病 ①漿細胞病 ②系統(tǒng)性肥大細胞增多癥 ③白血病和淋巴瘤 ④鐮狀紅細胞性貧血和輕型珠蛋白生成障礙性貧血 ⑤高雪病 ⑥骨髓增殖綜合征 (3)結(jié)締組織病 ①成骨不全 ②Ehlers-Danlos綜合征 ③Marfan綜合征 ④同型胱氨酸尿癥和賴氨酸尿癥 ⑤Menke綜合征 ⑥壞血癥 (4)藥物 ①糖皮質(zhì)類激素 ②肝素 ③抗驚厥藥 ④甲氨蝶呤,環(huán)孢素 ⑤LHRH激動劑和GnRH拮抗劑 ⑥含鋁抗酸劑 (5)制動 (6)腎性疾病 ①慢性腎衰 ②腎小管性酸中毒 (7)營養(yǎng)性疾病和胃腸疾病 ①吸收不良綜合征 ②靜脈營養(yǎng)支持治療 ③胃切除術(shù)后 ④肝膽疾病 ⑤慢性低磷血癥 (8)其他 ①家族性自主神經(jīng)功能障礙 ②反射性交感性營養(yǎng)不良
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