今年55歲的張大爺常年干咳、上下樓時倍感呼吸困難，對日常生活造成了極大的影響。年初，在子女的陪伴下，張大爺?shù)娇h醫(yī)院進行了初步的檢查，醫(yī)生診斷張大爺患上了慢阻肺。半年過去了，張大爺認真遵循醫(yī)囑，積極配合治療，但咳嗽卻仍然不見好轉(zhuǎn)，反而有加重的趨勢。最近，張大爺還發(fā)現(xiàn)自己的手指指端變得粗大發(fā)紫，形如鼓槌。很明顯年初張大爺在縣醫(yī)院被誤診了，那么張大爺?shù)降资堑昧耸裁床∧? 有這樣一種疾病，它的誤診率居高不下，同時死亡率也非常高，它就是被稱為“不是癌癥的癌癥” ---特發(fā)性肺纖維化(IPF)。 特發(fā)性肺纖維化是一種致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。它的致命程度和肺癌不相上下，特發(fā)性肺纖維化患者在確診后的中位生存期僅2-3年，5年生存率低于30%。 特發(fā)性肺纖維化（IPF）該如何診斷? 特發(fā)性肺纖維化患者具有兩個主要的特征，一是手指指端粗大發(fā)紫，形如鼓槌，二是醫(yī)生在聽診的時侯可以聽到類似于撕開尼龍拉扣的爆裂音或者濕啰音。。研究顯示，特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50-70歲的中老年人。同時，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性干咳為突出癥狀，伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等體征。 由于大眾對特發(fā)性肺纖維化疾病認知率低，患者早期癥狀不明顯。因此，患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，有超過50%的患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘或充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。因此，建議45歲以上的人群每年常規(guī)的體檢做低劑量CT檢查。低劑量CT發(fā)現(xiàn)可疑的肺纖維化時加做高分辨率CT(HRCT)，HRCT是IPF主要的確診手段，它較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。 特發(fā)性肺纖維化（IPF）該如何治療? 由于IPF的疾病進展具有不可預(yù)測性，一旦發(fā)生急性加重，會大大增加死亡風險，因此患者一經(jīng)確診就應(yīng)該盡早開始治療。根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診治國際循證指南的推薦，特發(fā)性肺纖維化的治療方案主要包括藥物治療、肺部康復(fù)運動、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。然而，長期以來用于治療IPF的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經(jīng)驗用藥，常見的糖皮質(zhì)激素、免疫制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等傳統(tǒng)藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。 近年來IPF的治療藥物取得了重大突破，抗纖維化創(chuàng)新治療藥物如尼達尼布的上市成為了IPF治療史上的里程碑，它通過抑制肺纖維化，可有效延緩疾病進展，降低急性加重風險，改善生活質(zhì)量。值得一提的是，近日由中國初級衛(wèi)生保健基金會發(fā)起的“維系·深呼吸 ——特發(fā)性肺纖維化患者援助項目”啟動，援助藥品乙磺酸尼達尼布(商品名：維加特?)由勃林格殷格翰公司無償提供。這將極大地減輕低收入特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的經(jīng)濟負擔，使更多低收入的特發(fā)性肺纖維化患者從創(chuàng)新的抗纖維化治療中獲益，獲得規(guī)范、持續(xù)的治療，從而延緩疾病進展。