患者、女性、50歲，診斷為：1、右先天性髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)脫位、股骨頭壞死伴骨性關(guān)節(jié)炎，2、骨盆發(fā)育不良，3、左下肢先天性小兒麻痹癥。 于今日成功行了“右全髖置換+股骨干截骨短縮術(shù)”，手術(shù)難度大，術(shù)前準(zhǔn)備了4套方案，為手術(shù)的順利完成提供了充分的保障。

今天，對(duì)一42歲的大腿橫紋肌纖維肉瘤患者實(shí)施手術(shù)：腫塊約10x8x6cm大小，股血管被包在中間，差點(diǎn)就損傷血管，真是心有余悸，不過(guò)損傷了處理就是了，但給患者增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 醫(yī)生這碗飯真不好吃??！

先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療 嬰兒出生后至6個(gè)月以內(nèi)是小兒髖關(guān)節(jié)脫位治療的最佳時(shí)期，在這一段時(shí)間如果發(fā)現(xiàn)嬰兒出現(xiàn)下列一些現(xiàn)象，應(yīng)予以重視，及時(shí)去小兒骨科檢查：①臀部、腹股溝或大腿皮膚皺褶高低不對(duì)稱，或條數(shù)不對(duì)稱；②嬰兒雙側(cè)下肢活動(dòng)不平衡，一側(cè)下肢活動(dòng)少，另一側(cè)下肢活動(dòng)多；或一側(cè)下肢蹬踩有力，另一側(cè)下肢蹬踩力量??；③兩下肢外觀不對(duì)稱，長(zhǎng)短不一大腿粗細(xì)不一；④大腿外觀有短縮，且下肢外旋，即腳尖明顯向外；⑤活動(dòng)下肢時(shí)，感覺(jué)到髖關(guān)節(jié)有彈響聲；⑥下肢伸直或屈曲時(shí)，髖關(guān)節(jié)不能充分受限，等等。這些現(xiàn)象在一側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)表現(xiàn)較明顯，而兩側(cè)髖關(guān)節(jié)均脫位時(shí)，可能表現(xiàn)不那么明顯。 當(dāng)患兒年齡在6至18個(gè)月時(shí)，臨床表現(xiàn)有了一些變化。如股骨頭已脫出了髖臼，單純外展髖關(guān)節(jié)已不可能使股骨頭納入髖臼。其他一些臨床表現(xiàn)也變得更明顯，首先也是最可靠的體征是，由于內(nèi)收肌群的攣縮使已脫位的髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)外展功能受限。然而在髖關(guān)節(jié)脫位的病例中可以不出現(xiàn)外展受限，而在髖關(guān)節(jié)正常的嬰幼兒中亦可有髖關(guān)節(jié)外展受限。當(dāng)股骨頭不僅向外側(cè)脫位，而且還向上脫位時(shí)，引起脫位側(cè)股骨相對(duì)短縮，表現(xiàn)為脫位側(cè)大腿明顯短縮，臨床表現(xiàn)為Allis征陽(yáng)性或Galeazzi征陽(yáng)性。 進(jìn)入行走年齡的兒童，跛行常是患兒就診的唯一主訴。一側(cè)脫位時(shí)表現(xiàn)為跛行，雙側(cè)脫位則表現(xiàn)為“鴨步”姿態(tài)，臀部明顯后突，步態(tài)搖擺。隨著年齡的增加，這些癥狀將逐漸加重。但對(duì)髖關(guān)節(jié)沒(méi)有解剖學(xué)上的脫位，即股骨頭仍位于髖臼內(nèi)，僅髖臼較淺，坡度較大的“髖臼發(fā)育不良、半脫位”的兒童來(lái)講，上述癥狀也不明顯。 對(duì)于出生后3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，髖關(guān)節(jié)超聲檢查是首選方法，超聲波髖關(guān)節(jié)檢查技術(shù)診斷小兒髖關(guān)節(jié)脫位已在世界很多國(guó)家和地區(qū)開(kāi)展，推動(dòng)了髖關(guān)節(jié)脫位的早期發(fā)現(xiàn)和早期治療，有效地降低了該病的晚期發(fā)生率和并發(fā)癥的發(fā)生率。超聲波具有穿透軟骨的特性，沒(méi)有射線的損傷，特別適宜在股骨頭尚未出現(xiàn)骨化的新生兒和3個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒，并且可以進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。隨著股骨頭骨化中心的形成和增大，超聲波穿透股骨頭的能力受到遮擋，其顯示髖臼底部的能力也逐漸下降。一般情況下，大于6個(gè)月的嬰兒不適宜用超聲波檢查髖關(guān)節(jié)了。雖然超聲波髖關(guān)節(jié)檢查是一項(xiàng)靈敏度高、準(zhǔn)確性強(qiáng)、非侵襲性和簡(jiǎn)便易行的檢查方法，但許多研究認(rèn)為其主觀性較高，可能出現(xiàn)假陽(yáng)性，因此還需結(jié)合小兒骨科醫(yī)生細(xì)致的臨床檢查，做出綜合判斷。臨床的常規(guī)檢查包括Ortolani試驗(yàn)和Barlow試驗(yàn)。是否必要時(shí)亦可做MRI檢查，但由于MRI檢查費(fèi)用較高，不能作為常規(guī)檢查手段。3個(gè)月以上小兒，應(yīng)常規(guī)拍攝髖關(guān)節(jié)X線片，以明確診斷。 從提高國(guó)民健康水平、降低嬰兒病殘率的角度來(lái)講，全面推行新生嬰兒髖關(guān)節(jié)超聲波篩查是非常有意義的，目前我國(guó)天津地區(qū)已經(jīng)將新生兒髖關(guān)節(jié)超聲篩查納入了常規(guī)檢查項(xiàng)目中。 小兒髖關(guān)節(jié)脫位的治療時(shí)機(jī)和效果？ 小兒髖關(guān)節(jié)脫位的治療原則是，在不影響或盡可能少影響股骨頭骨骺血液供應(yīng)的前提下，達(dá)到并維持股骨頭在髖臼中的同心圓復(fù)位，刺激髖臼發(fā)育并達(dá)到盡可能多的關(guān)節(jié)面的覆蓋，力爭(zhēng)使脫位或發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)朝著盡可能正常的解剖關(guān)系生長(zhǎng)和發(fā)育。 總體上來(lái)講，早期診斷為早期治療創(chuàng)造了條件，而早期治療又可以使得髖關(guān)節(jié)的病理改變迅速獲得糾正。患者年齡越小，病理改變?cè)捷p，治療效果越好。在絕大多數(shù)病例，出生后幾個(gè)月內(nèi)的早期診斷可以使保守治療獲得完全的成功。 小兒髖關(guān)節(jié)脫位的治療主要分為保守治療和手術(shù)治療兩大類。治療方法的選擇則與患兒的年齡、病變輕重、是否行走負(fù)重等多方面因素有關(guān)。 保守療法適應(yīng)于18個(gè)月以下患兒。保守治療應(yīng)遵循下列原則：①選擇一個(gè)維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢(shì)；②根據(jù)年齡的不同，選擇不同的固定方式；③復(fù)位后維持一定的時(shí)間，促使髖臼和股骨頭發(fā)育。 保守治療的方法有：（1）Pavlik吊帶：是保守治療中使用最為廣泛的方法，主要適合于6個(gè)月以下嬰兒Pavlik挽具應(yīng)全天候穿戴，直到獲得髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定為止，即Balow試驗(yàn)和Ortolani試驗(yàn)陰性，一般需要3～4個(gè)月時(shí)間。此后可以每天摘除2小時(shí)，每2～4周將摘下的時(shí)間延長(zhǎng)1倍，直到僅需夜間穿戴，并持續(xù)到X線片顯示髖關(guān)節(jié)正常為止。文獻(xiàn)報(bào)道新生兒復(fù)位成功率在90%以上，6個(gè)月以內(nèi)小嬰兒的復(fù)位成功率也超過(guò)85%。年齡超過(guò)6個(gè)月一般不適合Pavlik吊帶治療。（2）牽引復(fù)位：適合于6個(gè)月以下、髖關(guān)節(jié)完全脫位且內(nèi)收肌攣縮較重的患兒。通過(guò)持續(xù)牽引，逐漸外展髖關(guān)節(jié)，而使股骨頭自然復(fù)位。牽引復(fù)位最大的優(yōu)點(diǎn)是股骨頭逐漸獲得復(fù)位，避免缺血壞死發(fā)生。缺點(diǎn)是住院治療周期長(zhǎng)，牽引過(guò)程護(hù)理難度較大，牽引造成皮膚損傷可能妨礙治療等。（3）手法復(fù)位：適合于6月~18個(gè)月年齡的嬰幼兒的治療。一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案包括充分的術(shù)前牽引、內(nèi)收肌切斷和閉合復(fù)位。閉合復(fù)位應(yīng)在全麻下進(jìn)行，手法要輕柔，一旦復(fù)位失敗應(yīng)改用手術(shù)治療，切忌反復(fù)復(fù)位，防止對(duì)股骨頭的損傷。手法復(fù)位后在安全角內(nèi)采用人字位石膏固定。安全角有助于預(yù)防股骨頭缺血壞死。石膏固定一般需要維持至少3個(gè)月以獲得髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，以后可以用外展支具或石膏維持治療半年或更長(zhǎng)時(shí)間。期間通過(guò)股骨頭與髖臼的相互刺激，促進(jìn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育，增加髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋。 年齡在18個(gè)月以上或保守治療失敗的病例宜采用手術(shù)治療。手術(shù)治療的最佳時(shí)間在4歲以內(nèi)。手術(shù)方法通常包含二個(gè)方面：一是切開(kāi)復(fù)位，去除妨礙復(fù)位的軟組織結(jié)構(gòu)，實(shí)現(xiàn)股骨頭同心圓復(fù)位；二是通過(guò)骨盆和股骨截骨等方法矯正髖臼和股骨近端的畸形。 在小兒髖關(guān)節(jié)脫位的治療中，任何一種治療方法都有可能發(fā)生股骨頭壞死、再脫位或殘余畸形。從某種意義上來(lái)講，股骨頭壞死的治療比髖關(guān)節(jié)脫位本身的治療更困難，因此在小兒髖關(guān)節(jié)脫位的治療中應(yīng)時(shí)刻想到這一點(diǎn)，盡可能避免發(fā)生股骨頭壞死。比如保守治療的年齡嚴(yán)格控制正在18個(gè)月以內(nèi)，閉合復(fù)位須在全麻下進(jìn)行，手法要輕柔，切忌暴力復(fù)位、無(wú)全麻復(fù)位和反復(fù)復(fù)位；石膏或支具外固定，必須留有足夠的“安全角”；手術(shù)治療時(shí)力爭(zhēng)獲得頭臼匹配和協(xié)調(diào)，避免損傷股骨頭血液供應(yīng)，等等。保守治療失敗，股骨頭再脫位或殘余畸形，還可以手術(shù)治療，而手術(shù)治療失敗或留有較明顯的參與畸形，雖然仍可以再次手術(shù)，但發(fā)生股骨頭壞死的幾率要高得多，且效果也難以滿意。