耳硬化癥，首先發(fā)病率并不多，黃種人比白種人低多了，貌似女性比男性多，孕后比孕前多，耳硬化癥除了聽力下降外還可能伴有頭暈和耳鳴等癥狀，這個和骨組織發(fā)展影響內(nèi)耳前庭和聽力下降有關(guān)系。硬化的意思是負(fù)責(zé)將外界聲波能量傳遞到內(nèi)耳里面的聽骨鏈變硬了。而且一般是鐙骨（緊貼前庭窗的骨頭）。檢查以聽力和影像為主，不過從高分辨率ct來看，特別明顯的雙環(huán)征不多，耳部癥狀多數(shù)隨著手術(shù)的成功而改善。目前治療主要是鐙骨架入piston，從短期來看，效果挺好。長期未知。圖片引用韓朝教授的耳硬化癥文章

出現(xiàn)眩暈癥狀的患者應(yīng)首選神經(jīng)內(nèi)科就診，排除其他急需處理的危重疾病，如腦出血、腦梗死、腦腫瘤等。顱內(nèi)疾病可能排除后，看耳鼻喉科吧。如果開始就有很明顯得耳科癥狀，如伴有頭暈的劇烈耳鳴，聽力下降，耳悶。那還是首選耳鼻喉科。今天主要了解耳源性頭暈。第一位：良性陣發(fā)性位置性眩暈。即耳石癥。能占到日常門診眩暈病人的30-50%，而誤診率很高。如確診耳石癥可接受手法復(fù)位治療。該療法的有效率為71%～92%。管石復(fù)位法主要用于后半規(guī)管和上半規(guī)管BPPV的治療，通過手法使患者變換5個位置，從而使后半規(guī)管和上半規(guī)管的管石碎片通過總腳進(jìn)入橢圓囊。大部分患者耳石復(fù)位成功后癥狀隨即消失，快速為患者解除眩暈所帶來的痛苦。第二位的該是梅尼埃病。其實現(xiàn)在對于任何疾病，老百姓都會用網(wǎng)絡(luò)來了解。該病常見。自行百度即可。第三位之后就是林林總總的散在疾病了，前庭神經(jīng)炎，發(fā)作性前庭綜合征等。

突發(fā)性聾診斷和治療指南(2015) 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會 中 華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級》，2006年中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持。2007年啟動的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對照的研究數(shù)據(jù)，我們在此基礎(chǔ)上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展，對我國2006版突發(fā)性聾診療指南進(jìn)行了再次修訂。 注：目前約90%的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對性。由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項設(shè)有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機(jī)、雙盲研究；較高質(zhì)量的前瞻性隨機(jī)研究只有30余項，其中部分為雙盲對照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進(jìn)行對照；還有3項前瞻性對照研究，但未采用隨機(jī)方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設(shè)立對照組或僅為回顧性分析，屬于低質(zhì)量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個前瞻性對照研究也未得出統(tǒng)一結(jié)論[8]?；谏鲜鲈?，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究，共收集病例1 024例，根據(jù)不同的聽力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險機(jī)制以及臨床經(jīng)驗等有關(guān)。我們應(yīng)從中借鑒好的經(jīng)驗，但不盲從，根據(jù)我國多中心研究結(jié)果，結(jié)合實際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內(nèi)突聾的診治。 定義 7 2 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL。 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀。 分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。 1．低頻下降型： 1 000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。 2．高頻下降型： 2 000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。 3．平坦下降型： 所有頻率聽力均下降，250～8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。 4．全聾型： 所有頻率聽力均下降，250～8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注：中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨分型(可納入低頻下降型)。 流行病學(xué) 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國突聾發(fā)病率為5～20人/10萬，每年新發(fā)約4 000～25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160～400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%～4.9%，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%。 病因及發(fā)病機(jī)制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%～15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異：低頻下降型多為膜迷路積水；高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣；全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。 臨床表現(xiàn) 1．突然發(fā)生的聽力下降。 2．耳鳴(約90%)。 3．耳悶脹感(約50%)。 4．眩暈或頭暈(約30%)。 5．聽覺過敏或重聽。 6．耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7．部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。 檢查 一、必須進(jìn)行的檢查 1．耳科檢查： 包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2．音叉檢查：包括Rinne試驗、Weber試驗以及Schwabach試驗。 3．純音測聽：包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。 4．聲導(dǎo)抗檢查：包括鼓室圖和同側(cè)及對側(cè)鐙骨肌聲反射。 5．伴有眩暈時，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。 二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇) 1．其他聽力學(xué)檢查：如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。 2．影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變；根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3．實驗室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。 4．病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5．對伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。 注：對于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。 診斷依據(jù) 1．在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時或先后發(fā)生。 2．未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3．可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4．可伴眩暈，惡心、嘔吐。 鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。 治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽力曲線分型對突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好；低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。 一、基本治療建議 1．突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素＋血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2．糖皮質(zhì)激素的使用：口服給藥：潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服；連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4～5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20～40 mg，或者地塞米松5～10 mg，隔日1次，連用4～5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。 3．突發(fā)性聾可能會出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4．同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5．高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補救性措施。 6．療程中如果聽力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。 二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療。 1．低頻下降型： ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失